우리 몸은 스트레스를 받으면 교감신경계가 활성화되어 위급한 상황에 대처할 수 있도록 여러 가지 반응이 일어납니다. 그것은 심박동, 호흡속도의 증가나 혈관수축, 위ㆍ장의 움직임 저하, 방광이완 등입니다.
이런 반응을 관장하는 것은 카테콜아민이라는 물질인데 이는 부신 또는 부신 밖의 에서 합성되며 분비됩니다. 그리고 부신에 카테콜아민 분비 종양이 생기면 갈색세포종, 부신 밖 교감 혹은 부교감신경절에 종양이 생기는 경우는 부신경절종이라고 합니다.
특징적으로 카테콜아민 분비가 증가되어 생기는 두통, 땀이 나고 가슴이 두근거리는 등의 증상이 나타날 수 있습니다.
우리 몸의 신장 위쪽에 밀착해 있는 부신은 너비 2 cm, 길이 5 cm, 두께 1 cm, 중량 4 g 인 작은 기관이지만 여러 가지 중요한 호르몬을 분비합니다. 부신의 겉을 싸고 있는 피질에서는 혈압을 관장하는 알도스테론, 스트레스 반응과 항염증반응에 중요한 역할을 하는 코르티솔, 성호르몬이 합성됩니다. 여기서 각각의 호르몬을 과다하게 분비하는 종양이 발생할 수 있습니다. 반면 부신의 가운데에 위치한 수질에는 크롬친화성 세포들이 있습니다. 이 세포들은 카테콜아민을 생성하여 말초혈관의 수축과 혈압유지에 중요한 역할을 담당합니다.
카테콜아민의 생물학적 효과는 알파 아드레날린 수용체를 자극함으로써 혈압 상승, 심장 수축력 증가, 글리코겐 분해, 포도당신생합성, 내장의 이완을 유발합니다. 또한 베타 아드레날린 수용체를 자극하여 심박수와 심근수축력의 증가가 일어납니다. 따라서 카테콜아민이 과다하게 분비되는 갈색세포종은 생명을 위협하는 고혈압이나 심장의 부정맥을 일으킬 수 있어 치명적일 수 있습니다. 그러나 진단이 잘 내려지고 악성이 아니면 대개는 완치가 가능한 질병입니다.
부신 이외의 부위에도 종양이 발생할 수 있는데 이를 부신경절종이라고 합니다. 이는 우리 몸의 교감신경절에서 유래되기 때문에 흉부, 복부 어느 부위에서나 생길 수 있습니다.
최근 유전학 기술의 발달에 따라서 갈색세포종의 약 40%에서 유전자 변이에 의한 것으로 알려져 있습니다. 유전자 변이에 의한 증후군으로 나타나는 형태로는, 다발성 내분비 선종 제2A형, 폰 히펠 린다우 증후군, 신경섬유종증 제1형, 가족성 부신경절종 증후군이 있으며 이외에도 관련 있는 유전자 변이로 15개까지 밝혀졌습니다.
갈색세포종의 증상들은 종양에서 카테콜아민이 과량 분비되기 때문에 발생합니다. 갈색세포종의 임상 양상은 다양한데 두통, 땀이 나고 가슴이 두근거리는 등의 증상이 특징적으로 나타납니다. 따라서 고혈압 환자가 이 3가지 증상을 모두 가지고 있으면 90% 이상 갈색세포종으로 진단 붙일 수 있을 정도입니다.
발작은 한 달에 한 번 또는 하루에도 수회 올 수 있고 기간도 수 초에서 수 시간 지속될 수 있습니다. 혈압 상승은 과도한 카테콜아민 분비에 의한 것으로, 60% 정도는 지속적으로, 나머지 40%는 발작적으로 고혈압 증상을 나타냅니다. 특히 발작적인 경우 종종 진단을 놓치기 쉽습니다.
고혈압, 기립성 저혈압, 망막증, 발열, 창백, 떨림, 카페오레 반점, 신경섬유종증이 관찰될 수 있고 검사실 소견으로 고혈당, 고칼슘혈증, 적혈구 증가가 관찰됩니다.
갈색세포종의 치료 목표는 수술로 종양을 완전 절제하는데 있습니다. 그러나, 약간의 스트레스에도 카테콜아민이 대량 분비되어 발작이 일어날 수 있으므로 수술 이전에는 약물을 이용한 전 처치를 충분히 실시해야 합니다.
최소 수술 10-14일 전부터 적절한 수분과 염분을 공급하고, 페녹시벤자민 같은 알파 차단제를 투여하여 혈장량을 유지하고 카테콜아민에 대한 반응을 정상화합니다. 수술전 처치의 목표 혈압은 일반적으로 130/80mmHg 이하이며, 칼슘통로 차단제, 안지오텐신전환효소 억제제 등의 약물도 혈압 조절을 위해 사용할 수 있습니다. 부정맥이나 빈맥이 있는 경우 베타 차단제를 사용할 수 있습니다. 베타 차단제는 혈관 확장을 억제하는 효과가 있어 오히려 고혈압을 더 유발할 수 있으므로, 알파 차단제를 사용한 이후에만 사용할 수 있습니다.
수술 2주째 혈장 메타네프린을 측정하여 결과가 정상범위이면, 절제는 충분히 이루어진 것으로 생각할 수 있고 이후 생존율은 같은 연령의 정상인과 같습니다. 그리고 고혈압과 이와 연관된 합병증이 해결되는 경우도 많습니다.
