전신경화증은 결합조직 성분 중 콜라겐이 과다하게 생성되고 축적되어서, 피부가 두꺼워지거나 각 장기의 기능에 장애를 일으키는 병입니다.

경화증은 피부를 침범하는 형태에 따라, 신체의 특정 부분만을 침범하는 국소성 경화증과 전신을 침범할 수 있는 전신경화증, 두가지로 나눌 수 있습니다.
국소성 경화증의 경우 대개 피부에 국한 되어 전신성의 형태로 진행하지 않으나 피부의 일부분이 비대칭적으로 딱딱하게 변하는 증상을 일으킬 수 있습니다.
이에 비해 전신경화증은 피부 뿐 아니라 폐, 심장, 위장관, 신장 등 여러 내부 장기들을 침범할 수 있는 만성 전신성 자가면역질환입니다.

증상

레이노현상은 보통 병의 초기에 생기며 전신경화증 환자의 95%에서 경험하게 됩니다.
이 현상은 주로 추위나 진동, 스트레스 등에 의해 유발되는데, 손가락, 발가락, 때때로 코끝이나 귓불에 혈액순환이 안 되어 피부색깔이 처음에는 하얗게(창백하게) 되고, 이어서 푸르게 변하며, 혈관이 다시 확장되면서 붉게 변하는 양상을 보입니다.

대부분의 환자에서 피부증상을 볼 수 있는데, 처음에는 손가락을 비롯한 손, 발, 팔, 얼굴이 붓는 현상이 나타나고 피부가 두꺼워지고 딱딱해져서 손을 쥐기가 힘들어집니다.
반복되는 레이노 현상과 함께 피부가 검게 변할 수도 있으며 병이 진행되면 손가락과 발가락 끝에 상처가 잘 생기고 잘 낫지 않으며, 결국에는 끝이 손상되어 손톱, 발톱이 없어지거나 손가락 길이가 짧아 질 수도 있습니다.

아침에 손이 뻣뻣해지는 조조강직이 있고, 관절이 붓고 통증이 생길 수 있으므로 류마티스 관절염과 구별이 필요할 수도 있습니다.
관절 주위의 근육이 약해질 수 있으며, 손목굴증후군이 생기기도 합니다.

식도 운동장애와 함께 위 및 장의 운동 기능이 저하되어 상복부 불쾌감, 식도역류현상, 속쓰림을 호소하기도 하고 변비, 설사, 복통 등을 경험하기도 합니다.
특히 절반의 환자에서 식도 운동장애가 발생하는데 심하면 음식물을 삼키는데 어려움을 겪을 수도 있습니다.

진단

레이노 현상과 전형적인 피부병변이 있으면 쉽게 진단할 수가 있으나 레이노 현상이 곧 경화증을 의미하는 것은 아니므로 여러 가지 증상과 신체 진찰, 그리고 면역학적인 검사를 포함한 혈액검사를 종합하여 진단하게 됩니다.
한편 내부 장기의 침범 여부와 정도를 평가하기 위해 폐기능 검사, 폐단층촬영(CT), 위내시경이나 식도운동검사 등이 도움이 됩니다.

치료

현재로는 원인이 되는 콜라겐이나 세포외 기질들의 과다생성을 완전히 억제하거나 정지시킬 수 있는 방법이 없으므로 완치는 어렵습니다.
따라서 치료의 주된 목표는 증상을 완화하고 더 이상의 장기 손상을 막는 것입니다.

몸을 따뜻하게 함으로써 팔, 손, 발로 가는 혈관을 확장시켜 원활한 혈액공급이 이루어지도록 합니다.
추운 날씨에 노출되는 것을 피하고 모자와 장갑을 사용하는 것이 좋으며, 면으로 된 옷은 땀을 잘 흡수하기 때문에 땀으로 인한 열 손실을 막는데 도움이 될 수 있습니다.
피부가 쉽게 건조해지지 않도록 보습 크림을 사용하는 것이 도움이 될 수 있습니다.

담배는 혈관 수축과 혈류량 감소를 초래하므로 반드시 끊어야 합니다.
규칙적인 운동은 피부를 유연하게 하고 혈액 공급을 원활하게 하는데 도움이 될 수 있습니다.

전신경화증의 증상을 줄이기 위해 몇 가지 약제를 사용해 볼 수 있습니다.
피부가 두꺼워지는 것을 줄이기 위해 디페니실라민을 사용해 볼 수 있으며, 관절통이나 종창이 발생한다면 비스테로이드소염제를 사용할 수 있습니다.
혈관 확장 및 혈류 유지를 위해 칼슘통로차단제, 안지오텐신 전환효소억제제 등을 사용하기도 합니다.
폐나 심장, 신장 등과 같은 심각한 합병증이 있을 경우에는 고용량의 스테로이드나 강력한 면역억제제를 사용해야 합니다.
이러한 약제의 사용은 반드시 주치의와 상의하여 결정하여야 할 것입니다.

패혈증의 사전적 의미는 여러 가지 방법으로 몸 안에 침입한 다양한 미생물이 일으키는 중증 감염입니다.
역사적으로는 기원전 15세기 경 고대 수메리아 기록에서도 발열과 해열에 대한 기록을 발견할 수 있습니다.

질병에 대한 이해와 치료를 위한 연구가 발전되면서 패혈증을 객관적으로 정의하기 위해 1992년 미국에서는 발열 혹은 저체온/빠른 맥박/빠른 호흡/백혈구 수 증가 등의 소견이 있는 전신성 염증 반응 증후군(systemic inflammatory response syndrome, SIRS)에 SIRS의 원인이 미생물에 의한 것으로 확인되거나 의심되는 경우를 패혈증이라고 정의하게 되었습니다.
현재도 이 정의를 전세계적으로 사용하고 있습니다.

1990년대 말 보고된 자료에 의하면, 패혈증/패혈쇼크의 원인으로는 여전히 여러 박테리아 특히 대장균, 녹농균, 클렙시엘라균 등 그람음성균의 빈도가 높습니다.

그러나 최근 침습성 시술, 인공기구의 사용이 증가하고, 그람음성균을 주 목표로 하는 경험적 항균제요법 등에 의해 다른 박테리아인 황색포도알균을 비롯한 그람양성균에 의한 빈도가 30-50%로 증가하였으며, 진균, 특히 캔디다균(Candida)에 의한 감염증도 최근 5-12%로 증가한 것으로 보고되고 있습니다.

증상

비교적 가벼운 감염 질환의 경우라도 지남력의 상실이나 착란 등의 신경학적 장애가 나타날 수 있습니다.
특히 노인의 경우에 혼미 또는 대뇌기능 이상이 초기증상으로 나타나기도 합니다.
그러나 국소 신경이상, 발작, 안면신경 마비 등은 드물게 나타납니다.

패혈증에서 회복되면 뇌 기능도 정상으로 회복될 수 있지만, 초기에 뇌병증을 보이면 예후가 불량하다는 보고도 있습니다.

심장 근육의 기능이 떨어지고 심박동이 빨라지며, 혈액에서는 백혈구 중 호중구 수치가 늘어나고 혈소판 수는 감소합니다.
응고 장애가 흔하여 혈관에 혈전이 쉽게 생기고, 상처 부위나 위장관에서의 출혈이 흔히 발생합니다.

호흡 기능이 급격히 저하되어 호흡곤란과 저산소증이 일어나는 급성 호흡곤란 증후군이 흔히 발생하며, 회복되어도 폐에 큰 후유증이 남습니다.

발진 및 출혈이 흔하고, 일부 조직에서는 괴사가 진행되기도 합니다.

치료

패혈증, 중증 패혈증, 패혈쇼크는 내과적 응급질환입니다.
패혈증 및 패혈증 관련 증상일 가능성을 늘 염두에 두고 진단하는 동시에 적극적으로 치료를 시작하며 위험 요소를 최소해야 합니다.

중증 패혈증의 치료는 항생제를 비롯한 다양한 항상성 유지를 위한 약물치료 및 각 장기 기능부전을 극복하기 위한 지지요법으로 구성됩니다.