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  3. 2013.11.22 청신경초종
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  7. 2013.11.20 야토병
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  9. 2013.11.19 대퇴골 두 골단 분리
  10. 2013.11.18 엑스염색체관련 연소망막층간분리(X-linked juvenile retinoschisis)
2013. 11. 25. 13:29

인플루엔자 질병정보2013. 11. 25. 13:29

일반인에게 “독감”으로 알려져 있는 인플루엔자는 A형 또는 B형 인플루엔자 바이러스에 의한 전염성이 높은 급성 호흡기질환입니다. 인플루엔자는 표면 항원인 hemagglutinin (H)과 neuraminidase(N)의 유전자 변이를 통하여 매년 유행을 초래하는 것이 특징입니다.

인플루엔자 바이러스의 구조
인플루엔자는 인플루엔자 바이러스의 항원 소변이(antigenic drift)에 의해서 매년 겨울철에 인구의 10-20%가 유행적으로 발생합니다. 10-40년마다 전세계적으로 발생하는 A형 인플루엔자의 대유행(pandemic)은 항원 대변이(antigenic shift)에 의한 것으로, 인류에게 커다란 위협이 되고 있습니다. 실제로 2009년 4월 미국, 멕시코에서 시작된 신종인플루엔자는 H1N1 바이러스의 대변이에 의한 21세기 최초의 대유행으로 전세계적으로 큰 피해를 입힌 바 있습니다. 국내에서도 전국 인플루엔자 유행 감시 결과 매년 겨울철(10월-4월)에 인플루엔자가 유행하고 있는 것을 확인할 수 있습니다.

국내 인플루엔자 의사환자 발생분율
인플루엔자가 유행하게 되면 지역사회에서 결석과 결근이 증가하게 되고, 합병증으로 인한 폐렴과 인플루엔자-유사질환(influenza-like illness)에 의한 입원 및 사망률이 증가합니다. 또한 의료비의 지출, 사회안전망의 위협 등으로 인한 사회 지출 비용이 증가해 막대한 경제적 손실을 유발합니다.

인플루엔자는 건강한 사람에게는 심한 감기 정도로 대수롭지 않게 여겨질 수도 있으나, 노약자 및 만성 질환을 앓고 있는 고위험군에서는 폐렴 합병으로 인한 병원 입원 또는 사망에 이르게 할 수도 있는 위험한 질환입니다. 당뇨, 심장질환, 만성폐질환, 만성신부전 및 면역억제제 복용자 등은 인플루엔자에 걸리면 합병증이 생길 위험성과 원래 갖고 있던 질환이 악화되어 병원에 입원하게 될 가능성이 높아집니다. 따라서 결과적으로 인플루엔자가 사망의 직·간접적인 원인이 될 수도 있습니다.
인플루엔자의 진단은 대부분 전형적인 임상 소견에 의존합니다. 보통 갑자기 시작된 고열과 기침, 인후통, 콧물, 코막힘 등 호흡기 증상이 있으면 인플루엔자를 의심해야 합니다.
인플루엔자 감염 시 항바이러스제인 오셀타미비어(oseltamivir, 타미플루)나 자나미비어(zanamivir, 리렌자)를 증상시작 48시간 이내에 조기 투약하면 효과적이며, 특히 고위험군에서 중증 합병증의 발생을 줄일 수 있습니다. 무엇보다도 인플루엔자는 예방이 중요한데, 가장 효과적인 예방 수단은 매년 백신을 접종받는 것입니다. 특히 인플루엔자 감염시 폐렴 등 중증합병증 발생 및 사망의 위험이 높은 노인, 영유아, 임신부 및 만성내과질환 환자는 매년 예방접종이 우선적으로 권장됩니다. 고위험군은 손씻기 등 개인위생 준수도 중요하지만, 매년 10월경 인플루엔자백신을 접종받도록 하여야 하며, 인플루엔자로 의심되는 증상이 나타나면 가급적 빨리 항바이러스제를 투약하는 것이 필수적입니다.

인플루엔자는 흔히 고열, 오한, 두통, 근육통 또는 피로감과 같은 전신증상과 함께 기침, 인후통과 같은 호흡기 증상의 갑작스런 시작을 특징으로 하는 급성 열성 호흡기질환입니다. 특히 겨울철에 흔한 여러 가지 호흡기바이러스에 의한 일반적인 감기와 증상이 매우 유사하기 때문에 감별진단이 어렵습니다. 하지만 인플루엔자와 감기는 다른 질환이고, 감기와 달리 치명적인 합병증을 유발할 수 있으며, 항바이러스 치료제와 효과적인 백신 사용이 가능하기 때문에 감별진단이 필요합니다.
임상적으로 감별에 중요한 점은 감기와 달리 인플루엔자는 갑작스럽게 시작되기 때문에 고열(38-41℃)이 시작된 시점을 정확하게 기억할 수 있다는 것입니다. 이에 비해 감기는 미열이 서서히 시작되기 때문에 정확하게 증상이 시작된 시각을 잘 기억하지 못합니다. 또한 인플루엔자는 두통, 피로감, 근육통 및 관절통 등 소위 “심한 몸살”이라고 표현하는 전신 증상이 뚜렷하여 일상생활이 불가능할 정도입니다. 고열과 심한 근육통 등은 초기 2-3일 동안 심하며, 이후에 호전됩니다. 감기는 미열과 함께 콧물, 코막힘 및 인후통 등 상기도 증상이 상대적으로 두드러지며, 전신 증상은 미미하여 일상생활에 지장을 줄 정도는 아닙니다. 하지만 인플루엔자에서 기침, 인후통 등 호흡기증상은 전신 증상이 호전될 때 나타나며, 일부 환자에서 기침이 1주 이상 지속되면서 흉통을 동반하기도 합니다. 고열이 지속되고 기침, 누런 가래, 호흡곤란 등이 증상이 나타나면 폐렴과 같은 하부호흡기 합병증의 발생을 의심해 봐야 됩니다. 단순 인플루엔자에서 급성 증상 및 징후는 대개 2-5일에 걸쳐 호전되며 대부분 1주 내에 거의 회복되지만, 기침은 수개월 이상 지속될 수 있습니다. 노인 등 극히 소수는 쇠약감 또는 나른함(인플루엔자 후 무기력증)이 수 주 동안 지속될 수 있습니다.
인플루엔자 환자의 진찰 소견은 대부분 경증 환자에서는 특이적이지 않습니다. 초기에 환자는 대개 홍조를 띠며, 피부는 뜨겁고 건조하며, 특히 노인 환자에서 발한과 축축한 사지가 다소 뚜렷합니다. 인후 진찰에서 심한 인후통에도 불구하고 이상할 정도로 특이한 소견은 없으며, 일부 환자에서 점막의 발적과 후비 분비물이 뚜렷할 수 있습니다. 소아에서는 경증의 경부 림프절종대가 관찰될 수 있습니다. 흉부 진찰은 단순 인플루엔자 환자에서 대부분 정상이지만, 하부호흡기합병증으로 기관지염, 세기관지염, 폐렴이 합병된 경우 나음, 천명(음) 및 산재한 수포음이 청진됩니다. 심한 호흡곤란, 과호흡, 청색증, 미만성 수포음 등의 징후는 폐 합병증 발생의 증거입니다.

표. 인플루엔자와 감기의 감별진단
인플루엔자와 관련된 사망의 주요 원인은 호흡기 합병증(주로 폐렴)과 기저 심폐질환의 악화입니다. 흔하게는 소아에게서 크룹, 급성 부비동염, 급성 중이염과 같은 상부호흡기 합병증이 빈번하게 일어납니다. 하부호흡기 합병증인 인플루엔자 바이러스 폐렴, 만성폐쇄성 폐질환의 악화 및 이차 감염에 의한 세균폐렴(폐렴균, 헤모필루스균, 황색포도알균 등에 의한)으로 입원치료를 필요로 하며, 심지어 사망에 이르기도 합니다. 드물지만 호흡기 이외 중증 합병증으로 근육염, 횡문근융해증, 심근염, 독성쇼크증후군, 중추신경계 이상(길랑-바레 증후군, 뇌염), 라이(Reye) 증후군 등이 있습니다. 특히 이와 같은 인플루엔자 합병증은 65세 이상 고령자와 심장 또는 폐질환, 당뇨, 헤모글로빈병증, 신기능이상, 면역저하와 같은 특정 만성질환을 가지고 있는 환자에게서 빈번히 발생합니다. 2세 미만(특히 유아) 소아 및 임신부도 인플루엔자 합병증 발생의 위험군입니다. 또한 만성병 환자는 인플루엔자에 의한 합병증 발생 위험뿐 아니라 갖고 있는 병의 악화로 인해 사망의 위험이 증가합니다. 노약자에서 인플루엔자 발생은 탈수를 일으키고 심부전, 천식, 당뇨 등의 내과적 기저 질환을 악화시켜 심혈관, 폐 또는 신장 기능의 점진적인 악화를 초래할 수 있습니다. 예를 들어, 잘 조절되고 있던 협심증 환자가 심근경색증으로 진행되거나, 천식 환자가 급성 발작으로 호흡곤란에 빠지거나, 당뇨 환자가 갑자기 혈당이 오르는 등 갖고 있던 지병의 급속한 악화로 입원하게 되고 뜻하지 않은 사망에까지 이르게 됩니다. 인플루엔자로 인한 사망자의 90% 이상이 65세 이상의 연령군입니다. 미국에서는 인플루엔자 합병증으로 매년 20만 명 이상이 병원에 입원하며, 약 36,000명이 인플루엔자로 사망하는 것으로 보고되고 있습니다. 인플루엔자와 관련된 사망률은 실제보다 과소 보고되고 있는데, 이는 최대 사망자수의 2/3가 다른 원인, 특히 심혈관 질환에 의한 사망으로 보고되기 때문입니다. 따라서 인플루엔자 합병증 및 사망의 위험이 높은 고위험군은 인플루엔자 백신 접종 및 발병시 항바이러스제의 조기 투약이 필요한 대상이 됩니다.


인플루엔자 유행주의보가 내려진 후에 전형적인 인플루엔자-유사 질환의 증상을 호소하는 경우에는 임상적으로 인플루엔자를 의심해 볼 수 있습니다. 인플루엔자-유사질환은 37.8oC 이상의 발열과 기침, 인후통 또는 콧물 등 호흡기 증상 중 한 가지가 있는 경우로 정의합니다. 국내에서 인플루엔자 유행주의보는 11월 또는 12월경에 질병관리본부가 발령하며, 이후 인플루엔자 유사 증상이 있는 환자 중 약 70% 정도에서 임상적으로 인플루엔자로 진단할 수 있습니다. 실험실적으로는 후두 도말물, 비인두 세척물 또는 객담 등을 채취하여 바이러스 배양 또는 유전자증폭검사로 확진할 수 있습니다. 그러나 검사결과를 확인하는 데 하루 이상 소요되기 때문에 진료 현장에서 즉시 결과를 확인할 수 없습니다. 반면에 신속항원검사는 인후 도찰 검체를 이용하여 10-15분 이내에 결과를 확인할 수 있어서 편리한 진단법입니다. 신속항원검사의 진단 예민도는 60-80%로, 항바이러스제 투여를 결정하는데 도움이 됩니다. 그러나 신속항원검사가 음성이라도 인플루엔자 감염을 완전히 배제할 수 없으며, 확진검사에서 양성으로 나올 수 있다는 점을 유의해야 합니다.

인플루엔자의 치료는 항바이러스제 요법과 기타 대증 요법으로 나눌 수 있습니다. 특히 노인, 영유아 및 만성내과질환 환자에서의 인플루엔자는 폐렴 등 중증 합병증 발생, 병원 입원 및 사망의 위험이 증가하기 때문에 조기 항바이러스제 투약이 매우 중요합니다.
인플루엔자 바이러스에 효과적인 항바이러스제는 두 가지 종류가 있습니다. A형 인플루엔자에 대해서만 효과적인 아다만탄 제제(아만타딘, 리만타딘), 그리고 A형 및 B형 인플루엔자 둘 다에 효과적인 뉴라미니다제 억제제(neuraminidase inhibitor)인 타미플루, 리렌자가 그것입니다. 2005-2006년에 아만타딘 내성이 A형(H3N2) 바이러스의 90% 이상에서 출현하여 아만타딘과 리만타딘은 더 이상 사용이 권고되고 있지 않지만, 향후 약제 감수성이 바뀌는 경우에는 사용을 다시 고려할 수 있습니다. 성인에서 아만타딘 또는 리만타딘의 통상 용량은 1일 200mg으로, 3-7일간 복용합니다. 두 약제 모두 신장으로 배설되므로, 노인 환자와 신부전 환자에게는 1일 100mg 이하로 감량 투여해야 합니다.
현재 인플루엔자의 치료에 널리 사용되는 항바이러스제는 타미플루와 리렌자입니다. 타미플루는 1세 이상에서 경구복용하여 전신에 약물이 흡수되어 효과를 나타내는 장점이 있습니다. 리렌자는 파우더 형태로 흡입기구를 이용하여 입으로 흡입하므로, 약물 대부분이 호흡기 및 폐에 분포하며 전신으로는 거의 흡수되지 않습니다. 타미플루는 1회 75mg, 1일 2회, 5일 동안 경구 투여하며, 리렌자는 경구 흡입기구를 이용하여 1회 10mg, 1일 2회, 5일 동안 흡입 투약합니다. 두 가지 약제 모두 증상 시작 2일 이내에 투약하면 고열 등 증상의 지속 기간을 1-1.5일 단축하여 더 일찍 정상생활에 복귀토록 하는 효과가 있습니다. 또한 소아에서 중이염의 발생률을 낮추어 항생제 사용 횟수를 줄일 수 있습니다. 항바이러스제 투약시 하부호흡기 합병증의 발생 빈도를 낮추는 효과도 보고된 바 있으며, 특히 노인 및 만성내과질환 환자에서 항바이러스제 조기 투약시 치료 및 합병증 감소 효과가 더 크다고 알려져 있습니다.
항바이러스제의 부작용은 약물마다 다르기 때문에 주의하여 관찰해야 합니다. 아만타딘을 복용한 환자의 5-10%는 초조감, 불안, 불면 또는 집중력 장애 등과 같은 경증의 중추신경계 부작용을 경험합니다. 이러한 부작용은 투약을 중단하면 즉시 사라집니다. 리만타딘은 아만타딘에 비하여 중추신경계 부작용의 빈도가 낮습니다. 그리고 아만타딘 또는 리만타딘으로 치료하는 동안 내성 바이러스가 빈번하게 출현하여 가족 구성원 간에 전파될 수 있습니다. 타미플루는 복용자의 약 10%에서 오심과 구토를 일으킬 수 있으나, 음식과 같이 복용하면 빈도를 줄일 수 있습니다. 타미플루는 10대 청소년에서 이상행동과 같은 신경정신 이상반응이 있을 수 있으므로 주의를 요합니다. 리렌자는 흡입제제이므로 천식 및 만성폐쇄성폐질환 환자에서 기관지수축을 유발할 수 있으므로 사용을 피해야 합니다. 또한 리렌자는 7세 미만에서는 사용이 허가되지 않았습니다. 계절인플루엔자 A형(H1N1) 바이러스의 대부분은 타미플루에 대해 내성이며, 리렌자에 대한 내성은 아직 문제되지 않고 있습니다. 따라서 타미플루 내성 인플루엔자는 리렌자를 이용하여 효과적으로 치료할 수 있습니다.
보통 인플루엔자는 2-3일 정도 열이 나다가 호전되지만, 고열이 지속되고 기침과 누런 가래, 흉통, 호흡곤란 등이 발생한다면 폐렴의 합병을 의심해 봐야 합니다. 인플루엔자 환자에서 이차 세균폐렴 같은 급성 세균합병증이 의심되거나 또는 확인되었을 때에는 항생제 치료를 하게 됩니다. 항생제는 객담 또는 경기관지흡입액과 같은 호흡기 분비물 검체를 이용한 그람염색과 배양결과에 따라 선택합니다. 만약 세균폐렴의 원인이 호흡기 분비물의 검사로도 불분명할 때에는 가장 빈번한 원인 세균 (폐렴균, 헤모필루스균, 황색포도알균)에 효과적인 항생제를 선택하여 투여하여야 합니다.

합병증이 없는 단순 인플루엔자 환자에게는 두통, 근육통 및 발열을 해소하기 위해 아세타아미노펜(acetaminophen)을 투여할 수 있습니다. 그러나 아스피린은 18세 미만 소아에서 라이증후군 발생과의 관련 가능성 때문에 피해야 합니다. 기침은 대부분 자연 호전되므로 기침 억제제는 일반적으로 필요하지 않으나, 기침이 심하여 문제가 될 경우에는 코데인이 포함된 약제를 사용할 수 있습니다. 급성기 동안 안정을 취하고 수분섭취를 유지해야 하며, 특히 질환의 경과가 위중했던 경우에는 회복된 후에 점진적으로 일상생활에 복귀하도록 하여야 합니다.

인플루엔자에 대한 가장 효과적인 예방법은 인플루엔자 백신을 미리 접종받는 것입니다. 특수한 상황에서는 항바이러스제를 복용하여 인플루엔자를 예방할 수도 있습니다. 손씻기, 기침 에티켓 등 고전적인 예방법은 일상생활에서 항상 지켜야 합니다.
국내에서 사용되는 인플루엔자 백신은 대부분 불활성화 분편백신으로, 겨울에 유행될 것으로 예측되는 새로운 바이러스주들의 항원이 포함되어 있습니다. WHO에서는 매년 2월 말에 그 해 겨울철에 유행할 것으로 예상되는 A형 H3N2, A형 H1N1 및 B형 바이러스주 각각 1가지씩 모두 3가지 바이러스주를 백신주로 발표하며, 이에 의거하여 백신회사들은 3가지 인플루엔자 백신을 생산합니다. 인플루엔자 백신은 적어도 유행 1개월 전에 맞아야 효과적이므로 고위험군에 대한 백신접종은 10월, 11월 중에 시행되어야 합니다. 그 이후라도 백신을 접종받지 않은 사람은 인플루엔자 절기 중 접종하여야 합니다. 과거 인플루엔자 백신을 맞은 적이 없는 6개월에서 9세 사이 소아는 1개월 간격으로 2회 접종받아야 합니다. 6-35개월 소아는 0.25mL, 3세 이상 소아는 0.5mL를 근육에 주사하며, 성인 및 큰 소아는 삼각근에, 영유아 및 유소아는 허벅지 근육 앞쪽에 접종합니다.
인플루엔자 백신은 인플루엔자 발병을 완전히 예방하지는 못하지만 임상 증상 및 경과의 완화, 입원율 및 사망의 위험을 낮추는 효과가 있습니다. 인플루엔자 백신의 예방효과는 백신주와 유행주의 일치 여부, 피접종자의 나이 및 면역상태에 따라 다릅니다. 인플루엔자 백신은 65세 이하 건강한 사람에서 70-90%의 우수한 예방효과가 있습니다. 노인에서 인플루엔자 백신은 발병 예방효과가 40%로 낮지만, 입원을 예방하는데 50-60% 효과가 있고, 사망을 예방하는데는 80%ㅏ 효과적입니다. 이처럼 고위험군에서 인플루엔자 백신의 발병 예방효과는 낮지만, 합병증 및 사망의 위험을 감소시키는데 매우 효과적이므로 적극 접종을 권장하는 것입니다. 국내 조사에 따르면, 인플루엔자 백신을 접종받게 되는 주된 이유가 친구의 권유 또는 매스컴의 홍보에 의해서 입니다. 따라서 주변의 고위험군에게 인플루엔자 백신 접종을 적극 권장하여야 할 것입니다.

표. 불활화 인플루엔자 백신의 예방 효과
노인이나 만성내과질환 환자(심장병 환자, 폐질환 환자, 당뇨병 환자, 간질환 환자, 신장질환 환자, 암환자, 면역억제제 복용자 등)가 인플루엔자에 걸리면, 세균 폐렴이 합병되거나 갖고 있던 만성질환이 악화되어 병원에 입원하거나 사망의 위험이 증가하게 됩니다. 또한 인플루엔자는 만성질환을 악화시켜 사망에 이르게 합니다. 6-23개월 사이의 영유아는 인플루엔자에 걸렸을 때 중이염 및 부비동염 등 호흡기 합병증의 발생률이 높아 병원에 내원하거나 입원하는 빈도가 높습니다. 임신부 역시 인플루엔자에 걸리면 호흡기 합병증의 발생으로 병원 입원 빈도가 증가합니다. 따라서 인플루엔자에 걸렸을 때 합병증 발생으로 입원 또는 사망의 위험이 높은 이들, 즉 “고위험군”은 적극적인 인플루엔자 예방접종의 우선권장대상입니다. 노약자가 많이 수용되어 있는 양로원 또는 노인병원 등에 거주하는 사람도 당연히 백신을 맞아야 합니다. 아스피린을 장기간 복용하는 6개월에서 18세 사이 소아는 인플루엔자에 걸리면 치명적인 라이증후군이 합병될 위험성이 증가되므로 접종대상이 됩니다. 50-64세 성인도 인플루엔자 백신의 접종 권장 대상에 포함되어 있는데, 이는 이들 연령층 중 상당수가 인플루엔자에 감염되면 입원 또는 사망에 이를 위험이 높은 만성적인 기저질환을 한 가지 이상 갖고 있기 때문입니다. 조류인플루엔자 대응기관 종사자와 닭, 오리 농장 및 관련 업계 종사자는 조류인플루엔자와 사람인플루엔자 동시 감염시에 유전자 재편성에 의하여 대유행 바이러스가 출현하는 것을 예방하기 위하여 접종 권장대상에 포함시키고 있습니다.


표. 국내 인플루엔자 백신 우선접종 권장 대상(생후 6개월 이상)
또한 본인은 건강하더라도 고위험군과 접촉이 잦아 인플루엔자를 전파시킬 가능성이 있는 사람들도 예방접종의 대상이 됩니다. 의료기관 종사자, 양로원 근무자, 고위험군의 동거 가족, 고위험 질환자들을 접촉하는 사람(가정 방문간호사, 자원 봉사자, 간병인) 등이 그들 입니다. 0-23개월 영유아를 가정 내에서 밀접히 접촉하거나 집 밖에서 돌보는 사람들도 예방접종의 대상이 됩니다. 특히 6개월 이하 유아에게 사용이 허가된 백신이 없으므로, 0-5개월 유아와 밀접하게 접촉하는 사람은 예방접종이 필수적입니다. 필수적인 공공 서비스 종사자, 학교에 있는 사람, 대입 수험생 등도 인플루엔자에 걸려 중요한 일을 망치는 것을 피하기 위해 예방접종을 받는 것이 좋습니다.
인플루엔자 백신은 60여 년 이상 사용되어 왔고 세계적으로 매년 3억 명이 접종받고 있는 안전한 백신입니다. 인플루엔자 백신 접종 후 접종부위의 동통, 발적, 경결 등 국소반응이 가장 빈번한(10-20%) 부작용입니다. 국소 부작용은 일시적이며, 1-2일 내 자연 소실됩니다. 비특이적 전신반응으로 발열, 오한, 쇠약감 및 근육통 등이 생기기도 합니다. 소 부전신반응은 접종 후 6-12시간경에 나타나 1-2일 동안 지속되고 사라집니다. 매우 드물게 즉시형 과민반응(혈관부종, 알레르기성 천식 또는 전신 아나필락시스)이 나타날 수 있으며, 이는 백신 성분 중 일부, 특히 계란 단백질에 의한 것으로 생각됩니다. 6개월 이하 소아, 인플루엔자 백신접종 후 중증 알레르기 반응력이 있었던 사람, 또는 백신 성분(예: 계란)에 대해 중증 알레르기 반응이 있었던 사람 등에게는 인플루엔자 백신을 접종할 수 없습니다. 따라서 중등도 이상의 급성질환을 앓고 있는 사람은 증상이 호전될 때까지 인플루엔자 백신 접종을 연기하여야 합니다. 현재 열이 있는 사람은 열이 내린 후에 백신을 접종 받으면 되며, 단순한 감기는 백신 접종을 피해야 할 이유가 되지 않습니다. 또한 임신 또는 수유도 인플루엔자 백신 접종의 금기사항은 아닙니다. 인플루엔자 백신접종 후 길랑-바레 증후군이 발생할 위험성은 길랑-바레 증후군 병력이 있었던 사람에서 높으므로 길랑-바레 증후군 병력이 있었던 사람은 추후 인플루엔자 백신접종을 피하여야 됩니다. 그러나 길랑-바레 증후군의 병력이 있더라도 인플루엔자에 의한 심한 합병증 발생 위험이 높은 사람에게는 매년 백신을 접종하는 것이 추천됩니다.
항바이러스제는 인플루엔자의 예방 목적으로도 사용되지만 백신에 보조적으로 사용하여야 합니다. 뉴라미니다제 억제제(타미플루, 리렌자)는 인플루엔자 예방효과가 70-90%입니다. 예방목적으로의 뉴라마니다제 억제제 사용은 가족 내에 인플루엔자 발생시, 지역사회에 인플루엔자 유행시, 양로원에서 인플루엔자 유행 발생시에 효과가 입증된 바 있습니다. 뉴라미니다제 억제제는 백신접종을 받지 않은 사람, 백신주가 현재 유행하고 있는 바이러스주와 일치하지 않는 경우, 추가적인 예방조치가 필요한 고위험군에서 인플루엔자의 발생을 예방하는 효과적인 수단입니다. 뉴라미니다제 억제제는 인플루엔자 백신 접종 후 항체 생성 반응에 별다른 영향을 끼치지는 않습니다. 그러므로 인플루엔자 유행 절기 중에 뒤늦게 백신접종을 한 경우에 항체가 생기기 전까지 예방을 위하여 사용할 수 있습니다.

인플루엔자는 감염된 환자가 기침이나 재채기를 할 때 배출되는 비말(droplet)에 의해 전파됩니다(90cm 이내 거리). 보다 작은 입자인 에어로졸(aerosol: 직경 10μm 이하)에 의해 공기감염도 가능하므로 폐쇄 공간 내에서 집단적으로 감염이 발생할 위험이 있습니다. 인플루엔자 바이러스는 건조한 점액에서도 몇 시간 동안 생존할 수 있기 때문에 악수 등의 직접 접촉이나 의류, 침구 등의 환경을 매개로 하여 감염될 수도 있습니다.
전염성이 있는 기간은 환자의 나이에 따라 차이가 있습니다. 성인의 경우는 증상 시작 1~2일 전부터 시작하여 4~5일간 전염력이 가장 높습니다. 일반적으로 증상 시작부터 3~7일 후까지 전염력이 있습니다. 소아와 면역저하환자(예: 암환자)의 경우는 증상 시작 1주 이상 오랜 기간 동안 전염력이 있을 수 있습니다.
임신부가 인플루엔자에 감염된 경우 심박수, 심박출량 및 산소 소비량 증가, 폐활량 감소, 면역기능 변화 등으로 인플루엔자의 중증 합병증이 발생할 위험성이 증가됩니다. 특히 임신 2주산기 또는 3주산기에 있는 임신부는 비임신부에 비하여 인플루엔자 관련 합병증으로 병원에 입원할 가능성이 4배 이상 증가됩니다. 따라서 인플루엔자 절기에 임신 예정인 여성은 백신을 맞도록 권고하고 있습니다. 고위험 내과질환이 있는 임신부는 임신 주산기에 상관없이 인플루엔자 유행 이전에 예방접종이 권장됩니다.
인플루엔자는 흔히 독감이라고 불리기 때문에 감기와 같은 병으로 생각하는 경우가 많은데, 일반적인 감기와는 다른 병입니다. 증상만으로 인플루엔자와 다른 호흡기 감염증을 구분하는 것은 매우 힘든 일이며, 인플루엔자 바이러스에 대한 실험실 검사를 통해서만 진단할 수 있습니다. 감기는 라이노바이러스, 코로나바이러스, 에코바이러스, 아데노바이러스, 파라인플루엔자바이러스, 호흡기세포융합바이러스 등 다양한 바이러스에 의해서 발생하는 급성 상기도염을 말하며, 보통 2-5일 만에 합병증 없이 회복되는 경우가 대부분이고, 특별한 치료법은 없습니다. 반면 인플루엔자는 인플루엔자 바이러스에 의한 감염증이며, 인플루엔자 예방접종은 이 바이러스 중 일부 항원에 대한 백신이므로 다른 종류의 바이러스에 의한 감염증인 감기에는 효과가 없고, 또한 인플루엔자의 아형이 다른 경우에도 효과가 없습니다.

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Posted by 건강텔링
2013. 11. 22. 10:25

건강생활2013. 11. 22. 10:25

열은 체내의 온도가 구강체온을 기준으로 정상체온(36.8 ± 0.7 °C 또는 98.2 ± 1.3 °F)보다 일시적으로 1-2 °C정도 높은 상태를 의미합니다.
‘열’과 ‘고(高)체온’은 다른 개념입니다. 고체온은 뇌에 있는 체온조절 중추 (냉장고의 온도 조절을 위한 센서와 같은 것으로 뇌의 피하수체에 있습니다.)는 정상이지만 여러 가지 이유로 오르는 체온을 떨어뜨리지 못해 체온이 상승하는 현상입니다. 반면, ‘열’은 온조절 중추의 기능에 문제가 생겨 정상보다 높은 체온을 정상으로 착각하고 정상 체온은 저체온으로 받아들여, 체온을 높이기 위한 몸의 근육 수축, 피부 혈관 수축 등이 일어나 체온이 높아지는 경우를 말합니다. 일반적으로 몸 안에서 각종 염증 반응이 심하게 일어날 때 체온조절 중추의 기능에 이상이 발생하게 되는데, 각종 감염질환이 있을 때 열이 나는 경우가 대표적인 경우라고 하겠습니다.
환자가 열을 가지고 있거나 또는 의심된다면 반드시 체온계로 체온을 측정하여야 합니다. 한 번의 체온 측정으로 다음 조건 중 하나를 만족하면 열이라고 말할 수 있습니다.

위에 언급한 정상체온은 건강한 성인이 편안히 자고 아침에 일어나 시간이 좀 경과한 다음 측정한 것입니다. 특히 구강 온도는 검사 대상자가 적어도 검사 15분 전부터 아무것도 먹거나 마시지 않고, 담배도 피우지 않은 상태에서 측정한 것입니다.

체온은 하루 종일 변합니다. 새벽 4시에 가장 낮고 오후 6시에 가장 높습니다. 그러므로 구강 온도가 37.5 °C(99.5 °F)인 것은 엄격히 말하면 아침에는 열이라고 판정할 수 있고 오후에는 그렇지 않습니다. 게다가 환경에 따라 정상체온은 0.4°C(0.7 °F)만큼 달라질 수 있습니다. 여성은 월경 주기에 따라서 체온이 주기적으로 변하기 때문에 규칙적으로 체온변화가 있는 여성은 가족계획을 위한 피임에 체온을 활용할 수 있습니다. 또한 일반적으로 식사 후에는 체온이 오르고, 병원의 첫 방문으로 인한 불안감 같은 심리적 요인도 체온에 영향을 미칩니다.
체온을 재는 위치는 다양하며 각 위치의 정상 범위나 측정원리가 다릅니다. 예를 들어 고막온도계는 고막의 적외선 형태의 열에너지를 측정합니다. 어린이들이 놀면서 정상체온 범위를 넘도록 체온이 증가할 수 있습니다. 고령자는 체온이 증가했을 때 체온을 낮추기 위하여 열을 발산시키는 능력이 감소할 수 있기 때문에 노인의학에서는 경미한 발열도 심각한 위험인자로 여깁니다. 따라서 체온을 측정하여 열이 있다고 하려면 이와 같이 나이나 현재 상태, 체온을 잰 상황, 측정 부위 등을 잘 고려해야 합니다.

발열원은 열을 유발하는 인자를 지칭합니다. 이것은 내인성(체내에서 합성하는) 발열원과, 외인성(몸 밖에서 유입되는) 발열원으로 나뉩니다. 세균을 구성하는 세균막의 구성성분이기도 한 지질다당질(lipopolysaccharide; LPS)는 세균이 몸 밖에서 들어와 열을 일으키기 때문에 외인성 발열원으로 볼 수 있습니다.

싸이토카인은 포식세포에 의해서 생성되는 체내 면역물질의 하나입니다. 이들은 뇌에 있는 시상하부의 체온조절 기준점을 상승시킵니다. 따라서 몸 안에서 만들어져 체온을 높이기 때문에 내인성 발열원에 해당합니다. 이 밖에도 인터루킨 6(interleukin 6 ;IL-6)과 종양괴사인자도 내인성 발열원입니다.
외인성 발열원(체외의 원인)
발열 기전 중에 그람 음성 세균의 세포벽을 구성하는 지질다당질이 외인성 발열원으로 작용하는 것이 있습니다. 지질다당질은 몸 안으로 유입되면 여러 가지 과정을 거쳐 앞서 말씀드린 내인성 발열원의 합성이나 분비를 초래합니다. 다시 말해, 외인성 인자가 내인성 인자의 분비를 촉진시켜서 발열이 일어납니다.

프로스타글란딘 E2라고 하는 물질은 본래 열반응의 조절자입니다. 몸의 온도는 프로스타글란딘 E2가 사라질 때까지 높게 유지됩니다.
프로스타글란딘 E2가 뇌에 작용하게 되면 열의 신호가 만들어져 교감신경유출계를 자극합니다. 교감신경유출계는 비(非)떨림 열생산작용을 일으켜서 체내에서 열을 발생시키고 피부모세혈관을 수축시켜 피부에서 열 손실을 줄입니다.
근육의 긴장과 떨림, 에피네프린과 같은 호르몬에 의해서 생체의 열 발생을 늘리고 혈관은 수축을 통해 열 손실을 줄입니다.자율신경계는 비떨림 열발산으로 알려진 운동과 관련 열을 발생시킬 수 있는 갈색지방조직을 활성화시킵니다. 따라서 아기들은 열이 나면 심장박동수가 증가하거나 혈관이 수축하여 혈압이 올라갈 수 있기 때문에 위험해질 수 있습니다.
널리 알려진 방법에 따르면 편의상 열은 다음과 같이 분류 됩니다.

대부분의 경우에는 열의 종류, 체온만으로 발열의 근본적인 원인을 알 수 없습니다. 그러나 발열의 원인을 감별하는 데 도움이 되는 특정한 증상이 있습니다.
체온이 하루 종일 정상보다 높고, 24시간 동안 체온변화의 폭이 1 °C 이하인 경우를 말합니다. 이런 증상을 보이는 질병의 종류에는 폐렴, 장티푸스, 요로감염증, 브루셀라병, 발진티푸스 등이 있습니다.
하루 중에 약 몇 시간만 열이 있고 나머지 시간은 정상 체온이거나(간헐적 발열), 하루 열이 나고, 그 다음날 열이 안나는 경우(주기성 발열)입니다. 말라리아, 내장리슈만편모충증, 농혈증, 패혈증에서 이런 양상을 보입니다. 말라리아는 원충에 따라 특징적인 주기성 발열을 보이는데, 삼일열 말라리아나 원형 말라리아는 매 48시간마다 즉 하루 걸러 열이 나고, 사일열 말라리아는 매 72시간마다 열이 나는 주기성을 보입니다. 이러한 주기성 발열 때문에 3일열(tertian fever) 또는 4일열(quartan fever) 말라리아라고도 부릅니다.
하루 종일 정상 체온보다 높게 유지되고 하루 중 변동폭이 1 °C 이상입니다. 심내막염에서 이런 열을 볼 수 있습니다.
호지킨 림프종(Hodgkin’s lymphoma)과 관련된 발열입니다. 한 주는 체온이 높고 다음 한 주는 체온이 낮은 양상을 보입니다. 그러나 이 질환에서 이런 양상이 실제로 존재하는지는 아직 논란이 있습니다.
발열은 다양한 질병에서 나타날 수 있습니다.

표. 원인에 따른 발열 사례
발열은 우리 몸에 어떤 문제가 발생하였음을 알려주는 중요한 신호이기 때문에 모든 경우에 치료할 필요는 없고 추적관찰이 필요합니다. 게다가 모든 발열이 감염에 의한 것도 아닙니다.
비록 치료법이 확정되지 않았지만 발열에서는 충분한 수분섭취가 중요합니다. 왜냐하면 발열에 의해 발생할 수 있는 탈수증은 발열보다 더 위험하기 때문입니다. 일반적으로 물을 탈수 방지를 위해서 쓰입니다. 그러나 수분섭취가 과도하면 저나트륨혈증의 우려가 있습니다. 이런 이유 때문에 몇몇 환자들은 스포츠음료나 이런 목적을 위해 만들어진 음료를 마셔서 저나트륨혈증을 예방합니다.
대부분의 사람들은 불편하기 때문에 해열제를 먹습니다. 열은 심장박동을 증가시키고 물질대사를 활발하게 하기 때문에 장년층, 심장질환자에게는 부담이 될 수 있고, 심한 경우에는 정신 착란도 나타날 수 있습니다. 그러므로 발열의 잠재적인 효과를 알아보는 실험에서는 이런 환자들은 대상에서 제외되어야 합니다. 그러나 고열이 확정되거나 추후의 조직손상이 강력하게 의심되는 경우에는 즉시 해열조치를 해야 합니다.
열을 내리는 기본적인 방법은 체온기준점을 낮추는 것입니다. 이를 위해서 해열제를 복용하거나 열 방출을 증가시키는 등의 노력을 시도합니다. 젖은 수건을 이마에 대는 것도 치료법으로 사용됩니다. 복사, 대류, 전도 및 발한 등의 기화의 방법은 모두 열이 방출되는 기전입니다. 특히 아기들은 표면적이 넓어서 발한에 의한 작용이 지나칠 수 있고 피해야 할 약도 있을 수 있기 때문에 의미가 있습니다. 그러나 젖은 수건을 사용할 때 물이 너무 차가우면 혈관수축을 유발하여 열손실을 방해합니다.

일반적으로 사람의 체온은 쉬는 시간과 운동하는 시간과 깊은 관계가 있습니다. 즉, 아침 10시와 저녁 6시에 체온이 제일 높은 시간이며, 새벽 3시와 오후 11시가 체온이 제일 낮은 시간입니다.
월경 시작일부터 배란일까지로 분류되는 여포기에는 여성의 기저 체온이 36.4 - 36.7 °C(97.6 - 98.6 °F)를 기록합니다. 배란 24시간 이내에, 여성은 프로게스테론이 급격하게 상승함에 따라 대사율이 증가하고, 이에 따라 0.15 - 0.45 °C(0.2 - 0.9 °F) 가 체온이 상승합니다. 황체기 내내 기저 체온은 36.7 - 37.3 °C(97.6 - 99.2°F)로 유지됩니다. 그리고 배란 직전의 범위로 며칠이내에 다시 돌아옵니다. 여성은 이러한 현상을 기록할 수 있고 이를 통해 언제 배란을 하는지, 혹은 지금 배란을 한 상태인지 알아볼 수 있으며, 이 정보를 이용해 피임에 사용할 수도 있습니다.
Simpson’s & Galbraith의 연구에 따르면 성이 결정된 모든 생물 종류에서 여자의 평균 체온이 남자의 체온보다 높게 나타났습니다. 음식은 가끔씩 약간의 체온 상승도, 체온 하강도 유발합니다. 술은 항상 체온 저하를 유발합니다. 운동과 외부 기온의 정상 한계치 내에서의 변화는 정말 미세한 정도의 변화를 유발합니다. 심부 체온은 적도 지방에 사는 사람이나 극지방에 사는 사람이나 비슷하게 나타납니다.

정상적인 체온은 일반적으로 구강 체온이 37℃인 경우로 받아들여지고 있으나, 실제로는 개인마다 다릅니다. 의과대학생을 대상으로 체온을 측정한 보고에서 오전 8-9시 사이에 측정한 체온은 35.8-37.4℃였는데 이중 68%는 36.3-36.8℃사이였습니다. 고령층에서 측정한 체온의 경우는 이보다 더욱 낮습니다. 각 개인에서도 하루의 시간에 따른 체온의 변동은 36-37.8℃로 나타나며, 이른 아침에 가장 낮고 늦은 오후 혹은 이른 저녁(오후 4-8시)에 가장 높습니다. 이것은 일반적으로 0.6℃이나 정상적으로도 1℃정도의 변동이 있을 수 있으며, 2℃까지의 차이를 보이기도 합니다. 그러나 이러한 일중변동(日中變動)은 각 개인에게서는 일정하며 이러한 일중 변동이 없는 경우 가성발열을 의심할 수 있습니다.
심부체온을 가장 잘 반영하는 부위는 하부식도이지만 이 부위에서의 측정은 어렵고, 보통은 구강(입 속), 액와(겨드랑이) 및 직장에서 측정을 합니다. 그러나 측정 부위에 따라 체온이 다른데, 가령 직장에서 측정한 체온은 직장 내 세균의 대사에 의하여 구강 체온보다 약 0.3-0.6℃ 정도 높은 반면 액와 체온은 구강 체온보다 0.3-0.6℃정도가 낮습니다. 그러나 이 역시 심한 발한이나 과호흡 등에 따라 달라질 수 있습니다.
구강 체온이 오전에는 37.2℃, 오후에는 37.7℃보다 높은 경우로 정의를 합니다. 그러나 생리적인 원인으로도 이러한 체온의 상승을 보이는 경우가 있는데, 가령 과식을 한 경우 약 1℃ 정도 체온의 상승이 있을 수 있고, 담배를 많이 피우거나 껌을 많이 씹는 사람에서 구강 체온은 정상보다 높을 수 있으며, 특히 오후 저녁에 높을 수 있습니다. 또한 심한 운동 후에도 지속적인 근육의 수축에 의해 38.3℃까지 체온이 상승할 수 있고, 특히 매일 운동을 하는 축구선수나 마라톤선수에서는 이러한 체온상승이 매일 나타날 수 있습니다. 여성의 경우 매달 배란기 2주 동안 37.8-38.9℃의 발열이 있을 수 있어 2-3개월의 체온측정으로 이를 배제하여야 합니다. 이 외에도 정신적인 자극에 의해서도 체온이 상승할 수 있는데, 그 예로 입원 첫날 발열을 보이는 환자들 중 일부는 발열의 원인이 입원에 따른 긴장일 때도 있습니다.
즉 발열의 정도나 양상, 기간 또는 동반된 증상으로 원인 질환을 밝히거나 질환의 정도를 파악할 수는 없습니다. 발열의 정도와 병의 심한 정도와는 달라 가령, 심하게 마르거나 탈수가 되어 보이는 환자 또는 노인 환자에서는 낮은 미열도 심각한 감염을 의미할 수 있는 반면, 40℃에 이르는 발열을 보여도 약물로 인한 발열의 경우 그 의미는 일반적인 고열보다 위험도는 낮아집니다.
발열에 대하여 사람들은 대부분 반사적으로 체온을 떨어뜨리려고 하는데, 발열이 인체에 해롭다고 증명이 된 적은 없습니다. 즉, 감염에 대하여 발열이 감염의 저항기전으로 작용한다는 결정적인 증거도 없지만, 발열로 인하여 숙주의 방어기전이 불리하게 영향을 준다는 보고도 없습니다. 더욱이 감염이 있는 환자에서 체온은 적절한 치료에 의하여 감소하므로 치료의 효과를 판정할 수 있고, 원인이 불명확한 경우 발열을 억제하는 것이 진단 및 치료에 어려움을 줄 수도 있습니다. 그러므로 단지 환자가 불편하다는 이유만으로 또는 의례적으로 발열을 억제하는 것은 옳지 않습니다. 따라서 적절한 진료 후 환자의 상태에 따라 해열 치료를 받는 것이 좋습니다.


‘불명(不明)열’이란 보통 건강한 성인에게서 일정 기간 이후에도 소실되지 않는 발열로 여러가지 진단적 노력에도 불구하고 그 원인이 확인되지 않는 경우를 말하며, 보통 자연 치유되는 바이러스 감염은 제외됩니다.
이후 이러한 기준은 수십 년 이상 사용되었으나, 영상기술과 임상 검사 등 진단기술의 발달, 병원비의 상승 및 외래에서의 진단적 접근의 용이성 등의 의료외적 요인, 그리고 후천성 면역 결핍증 환자 또는 호중구 감소증 환자 등의 면역기능저하의 환자의 증가로 그 정의에 대한 수정이 필요하게 되었습니다. 그 결과 1991년 Durack과 Street 등은 면역기능이 저하된 환자들과 정상적인 사람의 구분과 진단적 접근 기간을 3회의 외래방문 또는 3일의 입원기간으로 제한하여 그 동안 원인이 명확하지 않은 경우로 불명열을 새롭게 정의하기도 하였습니다. 그러나 환자의 연령, 지역적 차이, 의료진과 시설의 차이, 의료전달체계의 차이 등에서 고려하여야 할 점이 많으므로, 아직도 진단 및 기준에 대해서는 논란의 여지가 있다고 할 수 있습니다.
혈액학적 종양 때문에 항암화학치료를 받는 환자들은 면역력이 저하될 수 있습니다. 이 때 백혈구감소증(<500/uL)일 때 발열이 생기는 경우가 많습니다. 면역력이 약한 상태에서는 위험한 상태가 감춰지는 경우가 많기 때문에 주의해야 합니다. 이 때 감염이 가장 흔한 발열의 원인입니다.
면역결핍으로 인한 불명열의 하위그룹으로 HIV에 감염된 환자들이 있을 수 있습니다. 이러한 환자들은 초기에 단핵구증(mononucleosis)과 유사하게 열이 나는 양상을 보이며, 감염이 어느 정도 진행하게 되면, 발열은 대부분 다른 부가적인 질환의 결과가 됩니다.

불명열의 원인으로 보고된 질환은 200여 가지가 넘으나, 소위 ‘3대 질환’이라고 하는 감염질환, 종양질환, 결체조직-혈관(collagen-vascular) 질환이 주된 질환입니다. 그러나 최근의 여러 가지 진단기술의 발전, 특히 미생물배양검사 및 면역혈청검사와 전산화촬영이나 초음파 등의 영상기술의 발전과 더불어 질병양상의 변화는 불명열의 빈도 및 비중의 변화를 보이고 있습니다
아직 불명열에 대하여 표준화된 진단적 접근방법은 없으며, 그 원인을 밝히는 지름길은 더더욱 없습니다. 그러나 대부분 불명열의 원인은 드문 질환이라기보다는 흔한 질환의 흔치 않은 임상양상을 나타내는 경우가 많아 병력 및 이학적 검진 그리고 일반적인 기본선별검사로 그 진단이 가능한 경우가 많습니다. 특히 현재 많은 선별검사들이 시행되고 있지만 이러한 검사들의 적응증이나 진단적 효과에 대해서는 아직 불명확한 점이 있습니다. 오히려 반복적인 병력 및 이학적 검사로 얻어진 진단적 단서는 실제 결정적인 단서를 제공하기도 하고 매우 다양한 선별검사 중 가장 적절하고 효과적인 검사들을 제시하기도 합니다.
불명열의 진단에 이용되는 검사에는 다음과 같은 것들이 있습니다.
그러나, 전체 불명열 환자의 47%만이 이러한 검사실 소견에서 불명열의 진단이 가능하다는 의견도 있습니다. 국내의 연구에서는 이보다 낮은 34.5%만 이러한 비침습적인 방법으로 진단에 도달했다는 의견도 있었습니다. 또한 일부 검사는 도리어 검사의 발달로 역설적으로 불명열의 진단에서 불명열의 진단 기준을 충족하기 전에 진단이 내려짐으로서 그 역할이 감소하는 경우도 있으며 그 예로 미생물배양검사의 발달과 감염성 심내막염, 면역혈청학적 검사의 발달과 전신성 홍반성 낭창을 들 수 있습니다. 그러나 불명열의 접근에 있어서 이러한 임상병리적 검사방법의 한계가 있음도 나타내고 있습니다. 특히, 어떠한 임상적 단서도 없이 시행한 미생물학적 혈청 검사, ANA, RAF, ds-DNA 등의 면역학적 혈청검사 및 αFP 또는 CEA 등의 종양표지자는 진단적 가치는 낮았으며, 갑상선 검사의 경우 역시 그 양성율이 매우 낮습니다. 혈액 배양검사의 경우 24시간이내에 3회 이상으로 시행하는 경우 대부분의 보고에서 그 효과가 낮고, 최근의 항생제를 사용한 병력이 있는 경우 수일에 걸쳐 시행하는 것이 보다 높은 양성율을 보이기도 합니다. 그러므로 이러한 검사를 초기의 선별검사로 이용할 때는 적절한 임상적 소견을 바탕으로 하여야 진단의 정확도를 높일 수 있습니다.
반복적인 병력 청취 또는 이학적 검사와 여러가지 검사에도 열의 원인을 찾지 못했다면 간(肝) 조직 검사와 골수 검사를 고려하라 수 있습니다. 이 검사는 합병증과 검사의 용이성으로 선별검사로서 유용하다는 보고가 여러 번 있었으나 실제로 선별 검사로는 그 진단률이 매우 낮습니다. 골수 검사 역시 선별 검사보다 후기 검사로 사용하는 경우 임상적 단서가 없어도 진단률이 다소 높은 것으로 알려져 있습니다.

골수검사
그러나 이러한 집중적인 검사에도 불구하고 전체 불명열 환자의 약 9-25%는 정확한 원인을 진단 할 수 없다고 보고되어 있습니다.
불명열의 정의에 해당하는 경우 중 발열이 많이 변화하는 양상을 보여 열이 없는 기간이 2주 이상인 경우를 보통 ‘반복적 혹은 간헐적 불명열’로 지칭하는데, 이런 환자들은 지속적인 발열을 보인 환자에 비하여 그 연령이 젊습니다 또한 입원 및 검사를 시행하기 전에 열이 났던 기간이 길며, 병력이나 이학적 검사에서 특이 소견이 없는 것이 특징입니다. 그러한 이유는 대부분 결체조직-혈관질환이 많고 감염성 질환이 상대적으로 적어서 보인 결과입니다.
실제로 이러한 소위 3대 질환이 차지하는 비중은 20% 정도이고, 50% 이상이 진단이 되지 않는 경우가 많습니다. 진단이 되지 않는 경우의 환자들은 예후가 매우 좋아 대부분 치료 없이 발열이 소실되며, 일부 스테로이드 또는 NSAIDs를 필요로 하기도 합니다. 이들의 사망률은 매우 낮으며, 대부분 침습적인 진단은 필요 없고 지속적으로 경과를 관찰해야 합니다.

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Posted by 건강텔링
2013. 11. 22. 10:04

청신경초종 질병정보2013. 11. 22. 10:04

두개강내 종양의 5~10%가 소뇌교각부(cerebellopontine angle)에 위치하며, 소뇌교각부 종양의 85~92%가 청신경초종입니다. 이들은 대부분 한쪽에서 발생하게 되나, 제 2형의 신경섬유종 환자에게는 청신경초종이 양측성으로 발생할 수도 있습니다. 초기에는 내이도 내에서 발견되는 경우가 많고 종양이 커지면서 내이도가 확장되고 청신경이 위치하는 상소뇌교조를 채우고 여러 방향으로 자라나 주위 뇌신경 및 뇌간, 소뇌를 압박하여 변위시키게 됩니다.

청신경의 위치와 구조

소뇌교각부의 구조. 소뇌 중심에 교(Pons)가 있고 소뇌(Cerebellum)가 교의 한쪽을 감싸 있음. 교의 양옆에 소뇌가 덮인부분과 소뇌의 경계선이 이루는 것을 각(Angle)이라 함.
청신경 종양은 평형감각과 뇌의 위치감각을 담당한 전정 신경을 둘러싸고 있는 슈반 세포에서 기원한 양성종양으로 알려져 있습니다. 종양의 기원은 85%에서 상전정신경, 10 %가하전정 신경으로 대부분을 차지하며 종종 내이의 와우 신경에서 기원하는 경우도 보고되고 있습니다.

2004년 미국의 통계에 의하면 전체 일차성 뇌종양의 약 8 %를 차지하며, 40세 이후의 성인에서 주로 발생합니다. 여성이 남성에 비해 2배 가량 발생률이 높으며, 20세 미만의 젊은 연령층에서 발생하는 경우 유전적 소인이 동반될 수 있고, 대부분이 양측성으로 발생하는 제 2형의 신경섬유종증일 가능성이 높습니다.
2010년에 발표된 한국중앙암등록본부 자료에 의하면 2008년에 우리나라에서는 연 평균 178,816건의 암이 발생되었는데, 그 중 청신경초종은 남녀를 합쳐서 1건이 발생되었습니다.
종양은 95 % 이상이 편측성으로 발생하며 비유전적으로 발생합니다. 약 5 %는 유전질환인 신경섬유종증으로 나타나는데, 이는 17번 염색체의 이상으로 유전하는 제 1형과 22번 염색체의 이상으로 발현되는 제2형이 있습니다. 제1형 신경섬유종증인 von Recklinghausen 병은 두개 내는 물론 전신에 있는 신경의 신경초세포에서 기원하며 40 ~ 60세에 자주 발생합니다. 전신에 있는 신경 중 청신경에 발생하는 경우는 전체의 약 5 % 미만으로 일측성으로 발생하고, 제 2형 신경섬유종증은 중추성으로 발현되는 것으로 보통 양측성 청신경종의 양상을 보이며, 비교적 젊은 나이에 자주 발생합니다. 따라서 30세 이전에 청신경종이 발견되는 경우에는 반드시 반대측 귀를 정확히 검사해 보아야 합니다.
현재 특별히 권장되고 있는 조기검진법은 없습니다.

보통 청신경 초종 환자의 대부분은 청력감퇴, 이명(귀울림), 현훈(어지럼증) 등의 청신경 압박에 의한 증상으로 병원을 찾게 됩니다. 이 중 약 반수 이상의 환자가 초기에는 현훈이나 이명을 호소합니다, 청력감퇴의 경우 순음 청력에 비해 어음판별능력이 많이 떨어지게 되며, 증상은 서서히 진행합니다. 청력저하를 노화 현상으로 생각하고 초기에 병원을 찾지 않는 경우가 많습니다. 간혹 돌발성 난청의 형태로 일어날 수도 있는데 이는 종양의 압박에 의해 청신경이나 와우로의 혈류 장애가 발생하여 나타나는 것으로 추정되고 있습니다.
그리고 종양이 점점 더 자라게 되면 청신경의 위쪽에 위치한 삼차 신경을 압박하게 되고, 이로 인해 안면부 동통이나 감각의 이상을 호소하게 됩니다. 그리고 청신경의 아래쪽에 있는 제 9번, 10번, 11번 뇌신경을 압박하게 되면 운동실조 및 평형기능의 장애를 초래하게 되며, 좀 더 진행하여 제 4 뇌실을 압박하면 뇌척수액 순환로가 차단되어 수두증이 발생할 수 있습니다. 안면 신경은 청신경과 가장 가까이 위치하고 있고, 종양에 의해 가장 많이 압박, 변형을 받지만 안면신경의 말초성 마비증세는 질병이 오래 경과한 후 나타나게 됩니다. 주로 전두부와 후두부에 지속적인 두통을 호소하기도 하는데 통증이 유발되는 정확한 기전은 아직도 명확히 알려져 있지 않는 상태입니다.

표.청신경 초종의 크기에 따른 증상. 병기,크기,증상. 1병기: 소형종양 1cm 이하, 청력의 변화, 전정신경 장애에 의한 증상. 2병기: 중형종양 1~2cm, 삼차신경 장애에 의한 증상(안면신경마비는 극히 드물다.). 3병기: 중형종양 2~3cm ,하부뇌신경 장애 및 뇌간, 소뇌 장애에 의한 증상. 4병기: 대형종양 3cm 이상 ,수두증에 의한 증상.

청신경 초종의 크기에 따른 분류 : 종양이 교(Pons)의 일부에 있으면 소형종양, 교의 반 정도의 크기면 중형종양, 교를 거의 다 덮는 크기면 대형종양임.
청신경 초종을 진단하기 위해서는 임상 증상 및 신경이과학적 검사, 방사선학적인 검사를 시행합니다.

순음청력의 저하에 비해서 어음 판별력이 특징적으로 떨어지면 청신경 초종을진단하는 데 도움이 됩니다. 이때 순음청력은 주로 고음역에서 먼저 저하되고, 이 청력검사의 소견에서 환자가 유용한 청력을 보존하고 있는지 여부가 청신경 초종의 수술적 접근법을 결정하는 데 중요한 지표가 됩니다.
외이도에 딸각거리는 큰 소리를 초당 9~30회 자극하고, 이때발생되는 유발 전위를 500~2000번 평균화하여 파형을 감지하는 검사로 청각의 경로인 제 8뇌신경과 중뇌 사이에 발생되어 생성되는 것으로 추정하고 있습니다. 청신경 초종 환자의 70% 정도가 이상을 나타내므로 선별검사로도 의미가 있고, 수술중 뇌간기능 감시를 위해서도 사용됩니다.
현기증이 있는 환자에게 평형 기능이 정상인지를 판정하며, 병변부위와 좌. 우측을 찾고 치료 계획과 질병의 경과를 알기 위하여 시행합니다.
내이도에 국한된 2~3mm 크기의 종양까지도 발견해 낼수 있으며, 내이도에서부터 소뇌교조내로 자라난 타원형의 조영증강이 잘되는 종괴로 보이게 됩니다.추체부와는 경계가 뚜렷하고 종양의 크기가 큰 경우 뇌간이나 소뇌를압박하는 양상으로 보입니다. 종양의 내부는 균일하게 조영증강 되거나 부분적으로저밀도 영역으로도 보이며 낭포형성을 한 경우도 확인이 가능합니다.

청신경초종의 방사선학적인 검사.  발병 부위가 다소 하얗게 보이는 청신경초종의 뇌자기 공명영상 촬영 소견과 청신경초종의 측두골 CT촬영 소견.
내이도의 미란이나 확장을 볼 수 있으며, 수술 중 지표가 되는 내이도, 세반고리관, 전정부, 경정맥 팽대부 등의 구조물을 잘 보여주므로 자기공명영상과 함께 청신경초종의 진단에 필수적인 검사입니다.

청신경초종은 완전 적출로 완치가 가능한 양성 종양입니다. 뇌간 및 소뇌의 손상 없이 완전 제거가 가능하지만 환자의 나이와 전신상태, 증상의 정도, 종양의 크기와 위치, 수술에 따른 위험성 및 합병증을 고려하여 수술 외에 방사선수술이나 보존적인 경과 관찰 등의 방법을 선택할 수가 있습니다.
환자의 증상이 점진적으로 악화되고 있거나 추적관찰시 종양이 성장하고 있고, 뇌간압박증상이 있는 경우 수술을 고려하는데 종양의 크기와 위치, 환자상태 등에 따라 수술 접근법이 달라지게 됩니다. 수술 후에도 청력의 회복이 곤란하며 오히려 악화되는 경우도 많지만 최근에는 작은 종양을 제거한 경우에는 청력을 보존할 수 있기도 합니다.수술후 당분간은 현기증 등의 전정증상이 일어날 수도 있지만 이보다 문제가 되는 것은 안면신경마비입니다. 청신경과 안면신경은 서로 접하고 있어 수술 전에 안면신경 마비가 없었어도 고도의 마비가 초래되는 경우가 있습니다. 이런 경우 나중에 안면신경의 재건수술이 필요하게 됩니다.
다량의 방사선을 일시에 청신경초종 부위에 조사함으로써 종양의 성장을 억제하거나 종양의 괴사를 유도하는 방사선 수술이 최근에 좋은 결과를 얻고 있습니다.
주기적으로 추적하면서 경과를 관찰하는 방법으로 자기공명영상(MRI) 추적관찰로 종양이 성장하지 않으며 증상의 진전이 없는 경우와 전신상태가 불량하여 수술 위험도가 높은 환자의 경우, 또는 한쪽 청력만 있는 귀에 종양이 생겨 수술 후 완전히 청력이 소실될 가능성이 높은 경우에 적용 할 수 있습니다.
수술 후 합병증으로는 수술부위의 출혈, 경막하 출혈, 뇌막염, 뇌척수액 누공, 제 5 및 7 뇌신경 손상, 뇌교 손상 등이 발생할 수 있습니다. 안면신경의 손상이 있을 경우에는 안면신경에 대한 원위부와 근위부를 연결시켜 주는 문합술을 시행하고, 호전이 없으면 수술 후 일 년 정도 기다려본 후 설하신경 또는 부신경과의 문합술을 시행합니다.

청신경초종 수술의 사망률은 0.5~1% 정도인데, 그 원인은 크기가 큰 종양의 수술 후 출혈과 소뇌 및 뇌간 경색 그리고 하위신경마비에 의한 흡인성 폐렴 등 입니다. 수술 후 재발률은 0.5~0.8% 정도입니다.
감마나이프 방사선수술의 종양 조절율은 90~95%로 알려져 있으며, 방사선수술 후 안면신경이나 3차 신경의 손상이 오는 경우는 약 5% 정도입니다. 또한 방사선수술 전 청력이 있었던 경우 청력이 보존되는 비율은 약 50~70%에 이르며, 5년 추적 결과 안면신경의 기능이 79%, 3차 신경의 기능이 73%에서 보존되었고, 51%의 환자에서 청력이 유지되었다는 보고가 있습니다. 그리고 청신경초종은 연간 종양 성장 속도는 약 3.2 mm 정도로 알려져 있습니다.

현기증이나 운동 실조, 평형기능 장애로 인한 신체 손상 가능성을 줄이기 위한 방법으로 편안하고 안전한 환경이 필요하며, 평상시의 대처활동을 사정하여 그 방법을 지지하도록 합니다. 보행이 힘들 때에는 보조기구를 이용하며, 청력감퇴나 난청 등으로 의사소통이 어려울 경우에는 보청기나 종이와 연필, 또는 흑판이나 지울수 있는 칠판을 제공하도록 합니다. 또한 혼동, 동공반응 감소, 의식수준 감소 등의 두 내강 내압 상승의 징후가 있거나 상태가 악화되면 즉시 병원에 오도록 합니다.
충분한 칼로리를 소비하고 균형 잡힌 식사를 하는 것이 중요하며, 소량씩 음식을 자주 먹는 것이 좋습니다. 또한 치즈, 닭고기, 육류, 두부, 어류, 콩 등의 고단백질 음식을 선택하여 먹기 쉽도록 자르고 부수어 조각낸 상태로 먹는 것이 도움이 될 것입니다. 그리고 드물지만 연하곤란이 발생되면 하루 5~10회 혀를 운동함으로써 음식을 삼키는 일을 더 수월하게 할 수 있습니다. 혀의 운동 방법은 가능한 입을 크게 벌리거나 높게 혀를 올리며, 혀의 뒷면을 멀리 끌어올리는 것입니다. 또한 연하곤란 시 환자의 자세는 상체를 위로 올린 상태로 유지시키며, 환자가 의식이 없을 경우에는 환자의 머리를 15~30도 정도로 높이고, 옆으로 돌려주어서 흡인을 방지해야 합니다.

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Posted by 건강텔링
2013. 11. 21. 10:24

난소양성종양 질병정보2013. 11. 21. 10:24

난소는 여성 골반내에 자궁의 양옆에 위치하며, 난자를 생산하고 여성호르몬을 분비하는 여성의 생식기관입니다. 난소는 월경주기에 맞추어 배란을 일으키고, 난관은 배란된 난자를 수집하고 이송하며 자궁은 수정된 배아가 착상하여 수태하는 장소를 제공합니다.
난소는 가임연령 시기에 지름이 약 3~4cm이고 폐경 후에는 크기가 작아집니다. 또한 경구피임약, 성선자극호르몬분비호르몬, 배란 유도제 등의 외부적 영향에 따라서 난소의 기능이 촉진 혹은 억제될 수 있고, 난소 크기에도 영향을 받을 수 있습니다.

난소의 해부학적 구조
난소에는 다양한 종류의 종양이 발생할 수 있는데 크게 암에 해당하는 악성 종양과 암이 아닌 양성 종양으로 나누어 볼 수 있습니다.

난소양성종양은 대부분 주기적 배란을 하는 20~40대 가임기 여성에서 발생하지만, 일부에서 소아나 사춘기에서 발생하기도 합니다. 양성난소종양의 분류는 종양을 구성하는 조직세포의 종류에 의해 다양하게 나뉘며, 연령별로 자주 발생하는 양성 종양의 종류가 다릅니다.
젊은 연령에서 가장 흔히 발견되는 양성 종양은 기능성 낭종으로서 연구자들에 따라 15~20%의 유병률을 보고하고 있고, 일시적으로 발생하며 특별한 처치가 없어도 자연소실되는 경우가 많습니다. 그러나, 낭종일지라도 그 양상에 따라 다른 원인이 의심되거나, 고형 종양일 경우 충분한 의학적 검사가 필요합니다.

낭종과 고형종양

난소양성종양의 정확한 원인은 밝혀져 있지 않습니다. 그러나, 악성난소종양과 마찬가지로 지속적인 배란이나 외부 자극에 의해 상피세포가 난소 내부로 함몰되면서 낭종이 형성되고, 이 안에 액체가 고여 크기가 점점 커진다는 가설이 가장 유력합니다.

난소 양성종양의 발생원인
난소는 복강 내 비교적 넓은 공간 내 위치하고 있으므로 그 크기가 직경 7~8cm 이상으로 커지기 전에는 특별한 증상이 없는 경우가 대부분입니다.
그러나 혹이 아주 크지 않은 경우에도 난소가 자궁 주위에서 꼬이게 되면 극심한 복통이 갑자기 발생할 수도 있습니다. 크기가 점점 커지면 주위 장기를 압박하여 다양한 증상을 초래할 수 있습니다. 앞쪽으로 방광을 압박하면 소변을 자주 보는 등의 배뇨곤란을 야기할 수 있고, 뒤쪽으로 직장을 압박하면 변비 등의 배변장애 등이 발생할 수 있습니다. 또한 종양이 복부팽창을 가져올 정도로 커지면 복통이나 소화장애를 초래할 수도 있습니다.
드물게, 자연적으로 낭종이 파열되는 경우도 있는데, 이때 낭종 내 내용물이 복강 내에 퍼져 배 전체에 통증을 야기하기도 하고, 출혈이 멈추지 않아 생명이 위태로워지는 경우도 있습니다.


난소종양의 경우 대부분에 있어서는 자각증상이 없기 때문에 정기검진 상 발견되는 경우가 많습니다. 따라서, 난소 종양의 경우 골반신체검진과 영상진단이 매우 중요한데, 골반신체검진만으로는 작은 종양을 촉지하기 어렵고 종양의 내부 상태도 알기 어려운 단점이 있습니다. 그래서 일반적으로 가장 널리 이용되는 난소검진 방법은 골반신체검진과 더불어 초음파 촬영을 하는 것입니다.
초음파 촬영은 종양의 위치, 크기, 내부 구성 등을 비교적 정확히 판정하며 이를 평가하여 양성 혹은 악성의 가능성을 예측합니다.
만일 초음파검사 상 난소종양의 파악이 힘들거나, 악성 종양이 의심되는 경우에는 CT나 MRI와 같은 정밀촬영이 필요할 수 있습니다.
또한, 악성 종양일 때 상승하는 것으로 알려진 혈중 종양표지자에 대한 혈액검사를 추가적으로 시행할 경우, 난소종양의 감별진단에 많은 도움을 받을 수 있습니다. 그러나 최종적인 종양의 진단은 종양절제술 후 시행하는 조직검사를 통해서만 정확히 이루어질 수 있습니다.
골반신체검사는 외성기, 질, 자궁경부에 대한 시진과 더불어 자궁과 난소에 대한 촉진으로 구성되어 있으며 산부인과의 기본진찰 중의 하나입니다.

골반신체검사는 통증부위를 찾아내고 골반유착을 발견할 수 있으며, 자궁경부세포검사 등 다른 여성기관에 대한 검진도 함께 할 수 있는 장점이 있습니다.
그러나, 난소종양의 크기가 작거나 환자가 비만하여 골반촉진이 어려울 수 있고, 난소의 내부상태를 알기 어려운 단점이 있을 수 있습니다.
초음파 촬영은 난소를 검진하는 가장 용이한 방법 중의 하나로서, 복부 초음파와 질 초음파가 있습니다. 복부 초음파의 경우 골반 내 장기와 동시에 복부 및 후복막의 구조물도 평가할 수 있다는 장점이 있지만, 질 초음파와는 달리 방광을 채워야하는(소변을 참아야 합니다) 불편함이 있고, 난소의 세밀한 구조를 관찰하는 데에는 정밀도가 떨어집니다.
반면 질 초음파는 난소에 보다 가깝게 접근하여 촬영을 하기 때문에 난소의 세밀한 구조에 대한 고해상도의 영상을 얻을 수 있으며 환자가 소변을 오랫동안 참아야하는 불편이 없어서 산부인과 검진에서 가장 많이 사용되고 있습니다.
혈중 종양표지자란 악성 종양일 때 상승하는 물질로서, 난소암에 있어서는 CEA, CA 19-9, CA 125 등이 잘 알려져 있습니다. 만일 난소종양에 대한 초음파 검사상, 난소낭종이 여러 방으로 구성되어 있거나, 고형종양이 공존하는 것이 관찰되는 경우, 이들 혈중 종양표지자에 대한 혈액검사를 시행하는 것이 추천됩니다. 그러나, 종양표지자는 자궁근종, 난소등에 존재하는 것">자궁내막종, 자궁선근증 등 다른 양성 질환에서도 상승할 수 있으므로 의학적 해석이 필요합니다.
초음파 촬영 및 혈중 종양표지자 검사 등에서 악성이 의심되거나, 추가적인 골반/복강 내 검사가 필요할 경우 CT 또는 MRI의 전문영상방법을 시행할 수 있습니다. CT 또는 MRI의 경우, 난소종양 외에도 골반 및 복강 내의 여러 기관에 대한 영상을 얻을 수 있고, 림프절 등 후복막 내의 구조물에 대한 검사를 할 수 있는 장점이 있습니다.

난소양성종양의 진단방법

양성난소종양의 치료 여부의 판정은 증상의 유무, 환자의 연령, 종양의 크기, 악성의 가능성 등 여러 요소들을 고려하여 결정합니다.
양성난소종양의 대부분을 차지하는 작은 기능성 낭종들은 특별한 치료를 하지 않아도 자연소실되는 경우가 많아 주기적 관찰만으로도 충분한 경우가 많지만, 종양의 크기가 갑자기 증가하거나 향후 임신에 영향을 주거나 불임의 원인이 될 가능성이 있을 때, 악성의 가능성을 배제할 수 없을 때에는 수술적으로 제거를 하는 것이 추천됩니다. 특히 폐경기 이후의 여성에서는 악성 종양의 위험도가 크게 증가하므로,  세밀한 주의가 필요하며 젊은 여성층에 비해 적극적인 처치가 필요합니다.
젊은 여성층에서 단순 기능성 낭종이 발견되었을 경우 2~3개월 후 다시 초음파 검사를 실시하는 등 주기적 관찰만으로 충분한 경우가 많습니다. 또한 단순 기능성 낭종인 경우에는 배란억제제인 피임약을 복용하였을 때 낭종이 더 빨리 소실되기도 합니다. 그러나 아직 난소종양의 예방이나 치료에 아주 효과적인 약물은 없으며, 악성 등이 의심될 경우에는 종양표지자 등 혈액검사와 더불어 CT/MRI 등 추가적 영상 검사 등이 필요할 수 있습니다.
수술적 제거 방법에는 개복 수술과 내시경을 이용한 복강경 수술이 있는데 복강경 수술은 개복 수술에 비해 짧은 입원 기간, 빠른 회복, 적은 합병증, 작은 수술 상처 등의 여러 장점이 많아 최근에 많이 시행되고 있습니다. 그러나, 악성 종양이 의심될 경우에는 자궁절제술 및 복강내 생검이 필요할 수 있어 개복 수술이 추천됩니다. 또한, 이전에 제왕절개술, 충수돌기 제거술 등 반복적인 수술로 심한 유착이 있을 것으로 예상되는 경우에도 개복 수술이 보다 안전합니다.

복강경 수술


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Posted by 건강텔링
2013. 11. 21. 10:14

폐암 질병정보2013. 11. 21. 10:14

가슴 속에는 크게 폐와 심장이 있다고 볼 수 있습니다. 심장은 가운데에서 약간 왼쪽으로 치우쳐 가슴의 앞쪽에 위치하며 나머지 부분은 거의폐가 차지하고 있습니다. 폐는 오른쪽, 왼쪽에 각각 1개씩 있으며, 폐의아래쪽에는 가슴과 배를 나누는 횡격막이 있습니다.
숨을 들이 쉴 때 공기는 코나 입을 통해들어가서 성대를 지나 "기관"으로 먼저 들어가게 됩니다. 기관은 오른쪽 기관지와 왼쪽 기관지로 나누어지고 이 기관지는 더 작은 기관지로 갈라져서 폐와 이어져 있습니다.
폐는 폐포라 불리는 작은 공기 주머니로 이루어져 있습니다.오른쪽 폐는 크게 3조각으로 나누어져 있고, 왼쪽폐는 2조각으로 나누어져 있습니다. 이런 폐의 조각을 "엽"이라 부릅니다. 따라서 오른쪽 폐는 다시 우상엽, 우중엽, 우하엽으로 나누어지고, 왼쪽 폐는 좌상엽, 좌하엽으로 나누어집니다.
폐는 가슴막(흉막)이라는 얇은막에 둘러싸여 있습니다. 정상적으로 성인의 오른쪽 폐는 왼쪽 폐보다 폭은 넓고 길이는짧으며, 무게는 620g정도이고 전체 폐기능의 55%를 담당합니다. 왼쪽 폐의 무게는 560g 정도입니다.

폐는 공기 중에서 산소를 혈액 중으로 받아들이고, 혈액 속의 노폐물인 이산화탄소를 공기 중으로 배출시키는 역할을 합니다. 이를 호흡작용이라 부르는데, 이는생명 유지의 기본기능입니다. 폐에는 산소와 이산화탄소의 교환이 잘 일어날 수 있도록 작은혈관들이 폐포를 둘러싸고 있습니다. 기관지에서 공기의 흐름이 좋지 않거나 폐포에서 가스 교환이 제대로 이루어지지 않으면 호흡곤란을 느끼게 되고 심하면 생명을 유지할 수 없게 됩니다. 호흡작용외에도 폐는 호흡에 의해 열을 발산시킴으로써 체온을 조절하는 기능을 하고, 몸 속에 있는 산과염기의 평형을 유지하는 기능도 합니다.
폐암이란 폐에 생긴 악성 종양을 말하며, 암세포가 폐를 구성하는 조직에서 발생한 원발성 폐암과 암세포가 다른 기관에서 생겨나 혈관이나 림프관을 타고 폐로 이동해 증식하는 전이성 폐암으로 나눌 수 있습니다.
폐암이란 현미경적으로 암세포의 크기와 형태에 따라 비소세포폐암과 소세포폐암으로 구분됩니다. 현미경으로 암세포를 보았을 때, 세포의 크기가 작은 경우, 한자의 작을 소(小)자를 써서 소세포폐암이라고 하고, 작지 않을 경우, 비소세포폐암이라고 하고 있습니다. 이렇게 비소세포폐암과 소세포폐암을 구분하는 것은 임상적 경과와 치료가 다르기 때문입니다. 비소세포폐암은 조기에 진단하여 수술적 치료를 함으로써 완치를 기대할 수 있습니다. 이와 달리 소세포폐암은 대부분 진단당시에 수술적 절제가 어려울 정도로 진행되어 있는 경우가 많으며 급속히 성장하여 전신전이를 잘 하지만 항암화학요법이나 방사선치료에 잘 반응합니다.
폐암 환자의 약 15~25%에서 발생하며, 전반적으로 악성도가 강하여 발견 당시 림프관이나 혈액순환을 통하여 다른 장기나 반대편 폐, 종격동(가슴세로칸)으로 전이되어 있는 상태로 발견되는 경우가 많습니다. 주로 폐의 중심부위의 기도(기관지나 세기관지)에서 처음 발병합니다.
소세포폐암은 급속히 성장하고, 대체적으로 덩이(종괴)의 크기가 크며 회백색을 띠고, 기관지벽을 따라 증식하는 경우가 많습니다. 잘 전이되는 장기로는 뇌, 간, 전신 뼈, 같은 쪽 폐 또는 다른 쪽 폐, 부신, 신장 등의 순입니다. 흡연량이 많은 사람이 소세포암 환자의 대부분을 차지합니다.

폐암의 종류로는 편평상피세포암,선암,대세포암,소세포암이 있습니다.
2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 폐암은 남녀를 합쳐서 연 19,685건으로 전체 암 발생의 10.2%로 4위를 차지하였습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 39.6건입니다. 남녀의 성비는 2.48:1로 남자에게서 더 많이 발생하였습니다. 발생건수는 남자가 연 14,026건으로 남성의 암 중에서 3위를 차지하였고, 여자는 연 5,659건으로 여성의 암 중에서 5위를 차지하였습니다.남녀를 합쳐서 본 연령대별로는 70대가 34.5%로 가장 많고, 60대가 30.5%, 50대가 14.7%의 순입니다.

*국제질병분류 (ICD-10 : C33-C34이며, 기관지 및 폐의 악성 신생물)*조직학적으로는 2009년의 폐암(C34) 발생건수 19,666건 가운데 암종(carcinoma)이 83.5%, 육종이 0.2%를 차지하였습니다. 암종(carcinoma) 중에서는 선암이 36.0%로 가장 많고, 편평상피세포암이 25.3%, 소세포암이 10.9%를 차지하였습니다.

흡연은 폐암에 있어 가장 중요한 발병 요인입니다. 담배에서 발견되는 유해 물질은 약 4,000종 가량 되는 것으로 알려져 있는데, 이 중에서 발암 물질로 알려진 것이 60종 이상입니다. 흡연자는 비흡연자에 비해 폐암에 걸릴 위험이 15~80배까지 증가합니다. 흡연과 폐암의 발생은 담배를 피우는 양이 많을수록, 일찍 흡연을 시작할수록, 흡연기간이 길수록 증가합니다. 또한 흡연의 형태와도 관련이 있어, 흡연의 깊이에 따라 위험도가 달라집니다. 한국 남자의 높은 흡연율과 증가하고 있는 여성 흡연율 그리고 청소년 흡연율은 흡연 인구가 감소하는 세계적인 추세에 역행하고 있는 것입니다. 국가적으로 금연 운동을 시작한지 30년이 지나야 폐암 사망률이 감소한다는 것을 감안할 때 우리나라의 흡연 증가율은 심각한 문제가 아닐 수 없습니다.

폐암의 위험요인으로는 흡연,간접 흡연,방사선,환경적 요인,직업적 노출(석면),유전적 요인이 있습니다.
간접 흡연은 비흡연자가 흡연자와 같이 생활하면서 담배연기를 흡입하는 경우로 직접 흡연과 마찬가지로 폐암을 일으킬 수 있습니다. 간접 흡연자가 들이마시게 되는 담배의 연기는 타고 있는 담배의 끝에서 나오는 부류연과 흡연자가 흡입한 후 내뿜는 주류연으로 나눌 수 있습니다. 몇 종의 잘 알려진 발암물질은 주류연보다 오히려 부류연에 더 짙은 농도로 존재하는데, 간접흡연자는 대체로 주류연보다 부류연에 많이 노출되는 것으로 알려졌습니다.
석면으로 인한 폐암은 직업적 노출로 인한 것이 많습니다. 석면은 저밀도 단열제, 건축 자재 등에 사용되고 있으며, 석면에 노출된 후 10~35년 정도의 잠복기를 거쳐 폐암이 발병하는 것으로 알려져 있습니다. 흡연자가 석면에 노출되었을 때는, 폐암의 위험이 훨씬 높아지기도 합니다.
석면 이외에도 비소, 크롬, 니켈, 다환방향족 탄화수소, 염화비닐 등과 같은 위험물질에 직업적으로 노출되어 폐암의 위험이 증가할 수 있습니다.

모든 종류의 방사성 동위원소는 발암원이 될 수 있습니다. 우라늄은 폐암 중에서, 소세포암의 발생과 밀접한 연관을 보이는데, 흡연자에서 발생 빈도가 현저히 증가합니다. 라돈의 경우 지표면을 통하여 건물 내부로 들어가며, 환기시키지 않을 경우 농도가 높아지게 되는데, 폐암의 발생원인으로 흡연 다음 순위로 추정되고 있으나, 건물 내부의 라돈가스의 농도가 높지 않아 아직 명확한 증거는 없습니다.
엑스선 검사(X-ray)나 전산화단층촬영(CT)등의 방사선학적 검사에 쓰이는 방사선량은 극히미미하므로 폐암의 발생원인이 되지는 않습니다.
공기 중의 발암 물질에는 벤즈피린, 방사선물질, 비산화물질, 크롬 및 니켈혼합물, 비연소성 지방족 탄화수소 등이있으며, 이들 물질은 도시의 공기 속에 포함되어 폐암을 발생시키는 위험 요인으로 작용합니다. 특히 흡연과 환경오염원은 폐암 발생에 있어상승작용을 한다는 보고가 있습니다.
폐암은 대부분 후천적 유전자 이상 때문에 발생하며, 선천적 유전자 이상에 의한 경우는 드물다고 알려졌습니다. 가족력이 있는 경우, 가족력이 없는 일반 사람들 보다 2~3배 정도 발병위험이 높은 것으로 보고되고 있습니다.
폐암의 예방법은 금연 이외에는 확실한 것이 없으며, 약 90%의 폐암이 금연을 함으로써 예방이 가능합니다. 특히 청소년 시기에 흡연을 시작하지 않도록 계몽하는 것이 중요합니다. 아울러 흡연은 다른 발암물질의 노출과 상승작용을 하는 것으로 알려져 있습니다.
폐암의 발생은 흡연량과 흡연기간에 비례해서 증가하고, 금연 이후에도 최대 20년 까지는 폐암의 위험도가 증가하기 때문에 조기에 금연하는 것이 폐암 예방을 위해 도움이 됩니다.
그 외에 환경적 요인(간접흡연 등), 직업적 요인(석면, 비소, 크롬 등), 방사성 동위원소(우라늄, 라돈 등), 등이 원인이 될 수 있습니다. 가족력 등의 유전적 요인들을 고려하여 위험요인에 대한 노출을 줄이는 것이 중요합니다.
몇몇 학자들이 과일이나 채소, 혹은 그것들이 함유하고 있는 미량영양소가 사람의 체내 산화물질에 의한 DNA손상을 막아서, 폐암의 발생을 줄일 수 있는가에 대해 관심을 가지고 연구를 진행하였으나, 아직까지 폐암의 예방과 음식과의 관련성에 대해서는 특별히 알려진 것은 없습니다. 그 중에서 베타 카로틴(β-carotene)에 대한 연구가 가장 많이 시행되었고, 알파 카로틴과 라이코핀, 플라보노이도와 이소티오시아네이트, 알코올 등에 대해서도 연구가 진행되어 왔으나, 베타 카로틴은 흡연자에서 오히려 폐암 발생을 증가시킨다고 보고되었습니다.
따라서 현재 상황에서 권장할 수 있는 폐암 예방법으로는 금연 이외에는 확실한 것이 없으며, 필요 이상의 미량 영양소들을 폐암 예방 목적으로 복용하는 것은 오히려 해가 될 수도 있습니다. 그러므로, 기존의 일반적인 식생활을 유지하면서 토마토, 양배추, 브로콜리 등 신선한 과일과 채소를 포함한 균형 있는 영양을 섭취하는 것이 바람직 하겠습니다.
폐암은 초기 증상이 없는 것이 특징이나, 실제로 병원을 찾는 폐암환자의 경우, 증상도 없는 상태에서 종합검진 등의 가슴흉부 엑스선 촬영이나 저선량 가슴흉부전산화단층촬영(CT)을 통해 우연히 발견되는 폐암은 조기인 경우가 많은데, 이런 사례는 폐암진단 환자 전체의 5-15%에 불과합니다. 현재 진단 당시 비소세포암 환자의 경우 수술이 가능한 1~2기로 진단되는 환자는 전체 환자의 20~25% 정도에 불과합니다. 25%정도에서는 주위 림프절로의 전이가 있어 몇몇 선택된 경우에서만 수술이 가능하며, 나머지 55%에서는 다른 장기로의 전이가 있어 수술을 시행하지 못하게 됩니다. 수술이 불가능한 경우 항암제치료 또는 방사선치료를 시행하지나 완치율은 매우 낮습니다. 따라서 폐암을 조기에 발견하여, 완치율을 높이는 것이 중요하지만 아직 폐암의 조기 검진 방법은 확실히 정립되지 않았습니다. 주기적으로 흉부엑스선 촬영을 하거나 객담검사를 하는 것은 폐암으로 인한 사망률을 감소시키지는 못하는 것으로 알려져 보고되었습니다.최근에 폐암 고위험 대상자들에 대하여 나선형 전산화 단층촬영, 객담 유전자 검사, 형광 기관지 내시경 등을 이용하여 조기 검진을 하는 연구들이 진행 중입니다. 흡연자나 흡연 경력이 있는 사람은 의심할 만한 증세가 있으면 즉시 정밀 검사를 시행하는 것이 좋습니다.

폐암의 초기에는 전혀 증상이 없으며, 어느 정도 진행한 후에도 일반 감기와 비슷한 기침, 객담 등의 증상만 나타나는 경우가 있어 진단이 매우 어렵고, 암발생 위치에 따라 증상도 다르게 나타납니다. 기관지 혹은 폐와 연관된 증상은 다음과 같습니다.
폐암의 초기 증상 중 가장 흔하며 많게는 폐암 환자의 75%가 잦은 기침을 호소합니다. 하지만 담배를 피우는 사람들의 경우 기침이 생겨도 그저 담배 때문이려니 하고지나치는 경우가 있으므로 주의하여야 합니다.
기침할 때 피 섞인 가래나 피를 뱉어내는 것 역시 폐암의 중요한 증상 중 하나인데 이것들이 항상 폐암 때문에 생기는 것은 아닙니다. 폐로부터의 출혈은 가래와 섞여 있고 붉은 빛입니다. 일단 피 섞인 가래나 피가 나오는 증상이 있으면 반드시 전문의의 진찰이 필요합니다.
폐암 환자의 약 반 정도가 숨이 차다고 느끼게 됩니다. 암 덩어리가 커져서 호흡이 가쁘다고 느끼는 경우도 있지만 폐암으로 인한 가슴막(흉막) 삼출, 폐허탈, 상기도 폐색 등이 호흡곤란을 유발하기도 합니다.
폐암은 여러 가지 성격의 흉부 통증을 유발할 수 있으며, 폐암환자의 약 1/3이 가슴통증을 호소합니다. 우선 폐의 가장자리에 생긴 폐암이 가슴막(흉막)과 흉벽을 침범하여 생기는 통증은 가끔씩 느끼며 날카로운 경향이 있고, 폐암이 더 진행하면 둔중한 통증이 지속되기도 합니다. 폐암이 직접 흉벽을 침범하지 않더라도 갈비뼈로 전이되어 통증이 생기기도 하며, 가슴막(흉막)으로 암이 전이되어 악성 흉수(가슴막삼출증)을 만들어 지속적인 통증을 유발하기도 합니다.

목소리를 만드는 성대를 조절하는 성대 신경은 폐와 기관 사이의 공간을 지나가는데 폐암이 이 신경을 침범하면 성대의 마비가 오고, 그로 인해 목소리가 쉬기도 합니다.
폐암이 상대정맥 주위에서 생겨 상대정맥을 압박하면 혈액 순환 장애가 생겨 머리와 상지가 심하게 부을 수 있고 호흡곤란이 생기며, 가슴에 정맥이 돌출되기도 하는데, 앞으로 숙이거나 누우면 증상이 악화됩니다. 이런 증상을 상대정맥 증후군이라고 합니다.
뇌 역시 폐암이 잘 전이되는 곳으로 이 경우 머리가 아프고 구역질이 나기도 하며 드물게는 간질을 유발하기도 합니다. 그 외에 전신 증상으로 체중 감소 및 식욕 부진, 오심, 구토, 악액질 등의 증상이 있습니다.
폐암이 뼈로 전이되면 심한 뼈의 통증이 유발될 수 있고 별다른 외상없이 골절이 생기기도 합니다.
가장 먼저 사용되는 검사법으로 간단하게 폐에 혹이 생겼는지 여부를 판단할 수 있습니다. 보통 5mm 이상이 되어야 발견되고 심장 뒤쪽, 뼈와 겹치는 부위 등은 위치에 따라 보이지 않을 수도 있습니다. 그러므로 그 위치 및 진행정도를 정확히 판단하려면 전산화단층촬영(CT촬영)을 해야 합니다.
보다 정교한 검사법으로, 폐나 림프절 그리고 다른 기관에 대한 해상도가 높기 때문에 암의 원발 부위 및 림프절 침범 등 병의 진행 정도 파악에 도움이 됩니다. 폐암의 발견 및 병기 판정에 필수적입니다.
가래에 섞인 세포 속에서 암세포를 발견해 내는 검사법입니다. 가능한 한 이른 아침의 가래를 용기에 넣어 마르지 않게 한 후 제출하기만 하면 되는데, 매번 암세포가 섞여 있는 것은 아니기 때문에 3회 정도는 검사할 필요가 있습니다. 폐 중심부에 위치한 암에서는 진단율이 높지만 말초병변인 경우에는 진단율이 낮고, 초기에는 특히 가래에 암세포가 나올 가능성이 낮아 진단율이 높지 않습니다.
기관지내시경을 통하여, 기관지 내 암조직의 침범 여부를 확인할 수 있으며, 떼어낸 조직을 검사하며 암을 확진 할 수 있습니다. 암의 진단뿐만 아니라 암의 기관지 침범 정도를 확인하여 수술 등 치료 계획을 세우는데 도움을 줍니다.
국소마취를 한 후에 피부를 통해서 폐암에 바늘을 찔러 폐암의 조직이나 세포를 얻어서 하는 조직검사로 실제로 폐암유무를 판명해 낼 수 있는 검사입니다. 이 검사는 전산화단층촬영(CT)이나 엑스선으로 관찰할 수 있는 병변에 적용하며, 그 부위가 기관지에서 떨어져 있어 기관지 내시경으로 접근할 수 없는 경우에 유용합니다. 최근 초음파 또는 전산화단층촬영(CT)과 동시에 시행함으로써 진단율이 높아졌습니다.

폐암의진단 두번째 방법은 객담 세포진 검사,기관지 내시경 검사,경피적 미세침흡인세포검사 모식도가 있으며 자세한 내용은 하단 콘텐츠를 참조하세요.
폐암으로 확진된 환자에게 치료를 시작하기 전에 병기 판정을 위하여 추가로 시행하는 검사는 다음과 같습니다.
폐암진단에 가장 기본적인 검사인 흉부 엑스선촬영은 우리나라에 흔한 질병인 결핵으로 인해 폐 침윤과 폐암을 감별해내는 것이 어려우므로 특히 유의해야 합니다.
흉부 엑스선촬영에서 고립 폐결절이 보이면 다음으로 흉부 전산화단층촬영(CT)을 시행하여 결절의 악성 여부를 감별하여야 하며 특히 이 검사는 종격동(가슴세로칸) 림프절의 증대 여부 및 흔한 전이 부분인 간 및 부신에의 전이 여부를 점검하는데 매우 유용합니다.
암의 진행 정도를 병기(stage)라고 합니다. 폐암의 전이는 림프관이나 혈액을 통하여 퍼지게 되며, 우선 주변의 림프절로 전이하게 되고, 몸 전체로도 확산될 수 있으며 뼈, 뇌, 간, 부신, 신장, 심장등의 장기로도 전이가 일어납니다. 폐암은 정확한 조직진단 후 병기를 결정하고, 각 병기에 맞는 적절한 치료 방법을 선택해야 합니다.
비소세포폐암은 TNM법으로 1-4기 까지 병기를 정하며, T(Tumor 종양)는 원발기관에서 원발종양의 크기와 침윤정도를, N(Node, 림프절)은 원발종양에서 주위 림프절로 얼마나 퍼졌는지를, M(Metastasis, 전이)은 몸의 다른 장기로 암이 퍼졌는지를 나타냅니다.
비소세포암은 1~4기로 병기가 구분되지만 소세포암은 급속히 성장하여 조기에 전이되는 경향이 있어 제한병기와 확장병기로 나누어집니다. 폐암의 병기 구분의 내용은 다음과 같습니다.

폐암은 병기에 따라 각각 그 치료 방법이 다르며, 치료받는 환자의 전신 상태와 개개인의 치료 선호도에 따라서도 달라집니다. 폐암의 치료에는 수술, 항암화학요법, 방사선 치료 등이 있습니다. 이러한 폐암의 치료들에서 비소세포폐암과 소세포폐암으로 나누어진 폐암의 단계별 치료법을 살펴보면 다음과 같습니다.
비교적 서서히 진행하므로 조기 발견시 수술로 완치를 기대해 볼 수 있습니다.
소세포폐암은 비소세포폐암과는 달리 항암화학요법이 치료의 원칙입니다. 소세포폐암은 매우 빨리 자라고 전신으로 퍼져 나가는 암으로 대개의 경우 수술이 불가능하지만, 항암화학요법 및 방사선 치료에 반응이 매우 좋습니다.
수술은 암조직이 있는 폐의 부분 혹은 전체를 절제하고 인접한 전이 가능한 림프선 조직들을 절제합니다. 수술 후 회복 기간은 짧게는 몇 주에서 길게는 몇 달 이상이 걸릴 수도 있는데, 이는 환자의 나이, 건강상태, 그리고 다른 요인에 따라 다릅니다. 수술 후에는 흉부나 수술부위의 근육들이 약해지므로 근육 강도를 유지시키기 위한 특별한 운동도 필요합니다.수술 후에 기관지에 분비물이 차거나 흉막강에 물이 차는 경우도 있을 수 있는데, 이 때는 기침을 계속해 주고, 가래를 뱉고, 심호흡을 해 주어야 합니다.이렇게 하면 남은 폐조직의 기능이 좋아지고, 수술후 후유증도 줄일 수 있습니다.소세포폐암은 대부분 수술적 치료의 대상이 되지 않습니다. 소세포폐암은 제한성병기에 발견된다 하더라도 대부분의 경우 눈에 보이지 않는 미세전이가 신체 곳곳에 퍼져있을 가능성이 매우 높아서 수술이 그다지 도움이 되지 않는 병입니다.
한쪽 폐 전체를 절제해야 폐암을 전부 제거 할 수 있을 때는, 한쪽 폐 전부를 절제해 내는 전폐 절제술을 시행합니다. 많은 사람들이 한쪽 폐 전부를 절제하면 숨을 쉬기에 힘들지 않을까 걱정하는데, 폐기능에 따라 차이는 있지만 남은 한쪽 폐만으로도 충분히 호흡할 수 있는 경우가 많습니다. 또한 전폐 절제술을 시행하기 전에 호흡에 관련된 모든 검사를 시행하므로, 걱정할 필요가 없습니다.

폐엽 절제술이란, 폐의 한 엽을 제거하는 수술 방법입니다. 이 수술은 암종이 폐의 한 엽에 국한되어 있을 때, 시행할 수 있는 수술 방법입니다.
양엽 절제술이란, 엽 절제술의 일종이며, 폐의 두 엽을 한 번에 제거하는 수술로 우측 폐에서만 가능합니다. 이 수술은 암종이 폐의 두엽에 걸쳐있거나, 양엽으로 통하는 기관지나 혈관에 암이 있을 때 시행할 수 있는 수술 방법입니다.
폐암이 아주 초기인 경우이거나, 아주 적은 부분에만 암이 있을 때 시행합니다.
소세포폐암의 경우는 항암화학요법이 주된 치료 원칙이며 제한성 병기에서는 방사선 치료를 병용합니다.비소세포 폐암의 경우는 3기 이후에 항암화학요법을 2기 또는 일부의 1기 폐암 환자에게 수술 후 재발 방지를 위해 보조 항암화학요법을 시행하기도 합니다. 항암화학요법은 생명을 연장하고 증상을 완화시키는 것이 가장 중요한 치료 목표라고 할 수 있습니다. 반응이 좋은 일부 환자는 상당기간 동안 병이 안정되어 일상 생활을 큰 문제없이 할 수도 있으며, 그 중 일부는 장기 생존을 기대할 수 있습니다. 항암화학요법을 반복적으로 사용하다 보면 암세포에 내성이 생겨 나중에는 잘 듣지 않는 경우가 가장 큰 문제로, 이럴 때는 다른 약제로 바꾸어 투여하게 됩니다.
비소세포폐암에 시스플라틴(Cisplatin), 비노렐빈(Vinorelbine), 탁솔(Taxol), 탁소터(Taxotere), 젬시타빈(Gemcitabine), 알림타(Alimta) 등과 같은 항암제를을 사용하고 있습니다.
소세포 폐암에 사용되는 항암제의 종류로는 에토포사이드(Etoposide), 아드리아마이신(Adriamycin), 빈크리스틴(Vincristine), 싸이톡산(Cyclophosphamide), 아이포스파마이드(Ifosphamide) 등이 있습니다.
기존의 항암제들이 모두 세포독성제제인 것에 비해 최근에 각광받고 있는 표적치료제들은 표피성장인자 수용체(epidermal growth factor receptor)(EGFR)을 억제하여 암세포의 성장을 멈추게 하는 약물로 타세바(Tarceva)와 이레사(Iressa)가 있습니다. 주로 비흡연자, 여성, 선암 환자에게 효과가 큰 것으로 알려져 있는데, 특히 표피 성장인자 수용체 유전자의 돌연변이가 있는 비소세포폐암 환자의 경우에는 매우 효과적이며, 대부분 부작용이 경미하거나 심각한 부작용을 나타내지 않습니다. 최근에 이레사는 선암이면서 표피 성장인자수용체 유전자의 돌연변이가 있는 경우에 1차 약제로 사용이 가능하게 되었습니다. 치료 시작 한달 후에 폐암과 관련된 주관적인 증상개선이나 종양 축소가 없다면 환자의 전신상태, 선호도, 간질성 폐질환에 대한 위험요소 존재 유무 등을 전반적으로 평가한 후 치료 지속 여부를 신중하게 결정합니다. GOT, GPT 등 간수치가 증가될 수 있으므로 치료기간 중 매 1~2개월 내지 환자의 상태에 따라 적절한 주기로 간기능 검사가 필요합니다. 간수치 변화가 심할 경우 투약 중단을 고려합니다.
항암화학요법은 3~4주마다 반복하여 받게 되는데, 수술전 또는 수술 후에 받는 항암화학요법은 기간을 정해놓고 하며, 대개 3~4회 정도를 받게 됩니다. 하지만 대부분의 경우는 재발 혹은 전이암에 대한 항암화학요법은 기간을 미리 정하고 하지는 않습니다. 대개는 지속적인 항암화학요법이 필요합니다. 항암화학요법은 2~3회마다 흉부 전산화단층촬영(CT) 등을 하여 치료에 대한반응을 평가하는데, 치료효과가 없거나 부작용이 심하면 치료를 중단하고, 다른 항암제로 바꿉니다.
항암화학요법을 받으면 암세포도 죽지만 몸속의 정상세포도 손상을 받아 세포수가 감소하게 됩니다. 이로 인해 일부 환자에게는 부작용이 생길수도 있습니다. 3~4주 정도 지나면 정상세포는 회복이 빨라, 거의 원 상태로 돌아오지만 암세포의 경우에는 회복되지 못한 상태로 있습니다. 이때 다시 항암화학요법 치료제를 투여하면 정상 세포는 감소와 회복을 반복하게 되고, 암세포는 계속 줄어 치료효과가 나타나는 것입니다. 항암화학요법의 목표는 암세포를 죽이며 증식 속도를 늦추는 것입니다. 부작용도 많이 있지만, 암세포의 증식을 방해하고, 타 기관으로의 전이를 억제할 수도 있으며, 암으로부터 기인하는 통증과 여러가지 이상 증세를 감소시킬 수 있습니다.
방사선 치료는 고에너지의 방사선을 환자 몸 밖에서 여러 방향으로 암조직에 직접 쏘아 치료하는 암치료법입니다.방사선은 정상 조직보다 암세포에 더 큰 타격을 주는 속성이 있으며, 또한 여러 방향에서 암세포만 선량을 집중하므로 정상조식 손상을 최소화하면서 암세포만 효과적으로 죽이거나 또는 증식을 억제시킬 수 있습니다.방사선치료는 비소세포폐암의 1기, 2기, 3기에서 병의 완치를 목표로 해서 사용되며, 소세포폐암의 제한성 병기에서 근치적 목적으로 항암화학요법과 함께 방사선치료를 받게 됩니다. 재발 혹은 전이 암에서는 증상을 완화시키기 위해 방사선 치료를 받습니다. 소세포폐암의 제한성 병기에서 흉부 방사선치료만 시행하였을 때, 대부분의 환자에서 방사선치료부위 바깥의 원격전이가 나타납니다. 이는 소세포폐암은 진단당시부터 폐에 보이는 병변 이외에도 잘 보이지 않는 미세전이가 있을 가능성이 높음을 뜻하는 것으로서, 따라서 전신에 작용하는 치료인 항암화학요법의 중요성이 대두되었습니다. 이후 현재는 항암화학요법과 흉부 방사선치료를 병용하는 것이 제한성 병기의 소세포암의 치료원칙이 되었습니다. 하지만 이 방법은 항암화학요법이나 방사선치료를 각각 따로 사용하는 것보다 좀 더 심한 부작용이 생길 수 있는데, 대표적으로 골수억제로 인한 면역력저하, 식도염, 방사선 폐렴 등이 더욱 심해지는 것으로 알려져 있습니다. 소세포성 폐암환자의 약 10%에서 내원 시 뇌전이를 동반하고 있으며, 치료 후 생존환자 중 많은 경우에 뇌전이를 나타냅니다. 따라서 예방적으로 전뇌 방사선치료가 시도되어 왔으며, 이로 뇌전이를 크게 낮출 수 있습니다. 예방적 전뇌 방사선치료의 대상이 되는 환자는 항암화학-방사선치료 병용요법 후 폐암이 소실된 경우, 모든 항암화학요법이 종료된 후 최소 2주 이상 경과된 후 치료를 시행합니다.
폐암치료에서 방사선 치료는 수술이 적용되는 초기 비소세포폐암의 경우에는 수술 전후에 보조적인 요법으로 사용되고 있으며, 수술이 불가능한 진행성 병기의 비소세포폐암 혹은 소세포폐암의 경우에 근치적 목적으로 항암화학요법과 함께 사용되고 있습니다. 최근에 수술이 불가능하지만 원격 전이가 없는 폐암 환자의 경우, 방사선 치료와 항암화학요법의 동시치료를 통하여 좋은 치료 성적이 보고되고 있습니다. 하지만 이 방법은 항암화학요법이나 방사선치료를 각각 따로 사용하는 것보다 좀 더 심한 부작용이 생길 수 있습니다.
환자의 상태와 전이여부 및 정도에 따라 방사선 종양학 전문의의 판단에 따라서 방사선량이나 치료 횟수, 기간 등이 정해지며 일반적으로 약 5-7주 정도의 치료기간이 소요됩니다. 원격전이가 있는 경우에는 통증, 출혈 및 마비 증상을 예방 및 치료하는데 방사선 치료가 매우 효과적이며, 많은 경우에서 약 2-3주의 치료만으로 치료한 부위의 증상을 환자 생존기간 동안 영구적으로 호전시킬 수 있습니다.
치료에 의한 부작용은 일반적으로 수술적 치료, 방사선 치료, 항화학적요법(항암제)에 의한 부작용을 말하는데, 각각 치료에 의한 부작용은 다음과 같습니다.
폐암 수술은 호흡을 담당하는 폐의 일부분을 외과적으로 떼어내는 수술인데, 가슴과 팔의 통증 그리고 숨이 차는 증상 등은 폐암수술 후의 일반적 증상입니다. 대부분 상대적으로 폐기능 저하가 나타나며 또한 폐 합병증, 심장 합병증, 상처 부위 감염, 농흉, 신체 각 장기의 기능 부전, 애성(쉰목소리)등의 증상이 동반되기도 합니다. 폐기능의 감소는 폐절제로 생기는 증상으로, 남아있는 폐의 기능 정도에 따라 다릅니다. 시간이 경과하여 잘 적응하면 일상생활 정도는 문제없이 수행할 수 있습니다.
항암제는 암세포 뿐만 아니라 빠르게 분열하는 정상적인 세포들까지 손상시켜 여러 가지 부작용들을 초래하게 됩니다. 골수의 정상적인 혈액세포들이 손상되면서 감염될 가능성이 높아지고 빈혈이 나타날 수 있습니다. 또 오심, 구토, 설사, 변비 등의 소화기계 문제와 탈모, 주사 맞은 부위의 피부 손상, 말초신경염 등의 문제가 발생할 수 있습니다.
방사선 치료 동안 일반적으로 피부염, 탈모, 심신피로, 식욕 부진 등의 증세가 나타날 수 있으며, 폐암을 치료할 경우 방사선 치료에 의한 식도염과 방사선 폐렴이 특징적으로 나타날 수 있습니다. 식도염은 식도가 방사선에 노출되면 부종 등의 식도염 증세로 음식을 삼키기 어려워지고 자극성 음식을 먹기가 어려워집니다. 이런 증세는 대개치료 후 보름 정도 지나면 완화됩니다. 방사선 폐렴은 정상적인 폐가 방사선에 노출되어 나타나는 증세로, 마른 기침이나 호흡곤란 등의 증세를 보입니다. 특히 방사선 치료 후에 발생하는 방사선폐렴은 폐손상 및 섬유화를 유발시켜 심한 호흡곤란증세가 지속되기도 합니다.
폐암은 재발(전이)이 많고 완치율이 낮아 다른 암에 비해 사망률이 높습니다. 그러므로 폐암을 치료받은 이후의 추후 관리는, 암의 조기 발견의 어려움과 잦은 재발과 다른 암의 발생 그리고 치료 중과 후에 발생할 수 있는 부작용들을 관리하기 위해, 매우 중요합니다.
비소세포폐암 환자의 55~80%가 처음 진단 당시 국소적으로 진행되거나 전이를 동반하고 있으며, 근치적 절제가 불가능한 3~4기 환자들의 경우에는 고식적 항암화학요법이 치료의 근간을 이루며, 이 경우 치료의 목표는 생존기간의 연장과 증상의 완화가 됩니다. 또한 근치적 수술을 시행받은 환자라 하여도, 약 20~50%에서 재발하므로 결국 대다수의 환자는 항암화학요법의 대상이 된다고 할 수 있습니다.
비소세포폐암에서 세포형태나 질병의 침범 정도에 따라 차이가 있으나, 국소재발보다는 원격전이인 경우가 많다고 최근 보고되고 있습니다. 흔하게 발생하는 원격전이 장소는 뇌, 뼈, 간, 다른 부위 폐이며 뇌가 가장 호발되는 원격전이 장소라고 보고하고 있으며, 4기 환자에 준하여 관리 및 치료를 하게 됩니다.
소세포폐암에서 항암화학요법 중 병이 진행하거나 치료종료 후 재발한 경우에는 치료효과는 별로 좋지 않으며, 치료에 반응을 보이지 않는 경우의 중앙생존율은 보통 2~3개월 정도입니다. 치료 방법으로는 새로운 약제들을 사용하는 것이 통례이며 증상이 있는 경우에는, 방사선치료가 효과적일 수 있습니다. 흉부 방사선치료시 약 60%에서 반응률을 보이며, 이것은 항암화학요법으로 치료할 때보다 더 좋은 결과입니다. 항암화학요법 후 재발한 상대정맥 증후군, 통증을 동반한 골전이, 척수압박 그리고 전에 뇌방사선조사를 받지 않은 환자에서의 뇌전이 등에서는 방사선치료가 적합한 치료요법입니다.
대부분이 진단될 때 이미 상당히 진행된 상태이고 따라서 치유적 절제술을 적용할 수 있는 환자가 적은 것이 문제이지만, 폐암 자체가 워낙 성질과 상태가 다양한데다 환자들의 병기 상태도 다양하기 때문에 각 개개인에 적합한 치료법을 잘 찾는 것이 중요합니다.
비소세포폐암은 소세포폐암에 비해 비교적 성장 속도가 느리고 주변 조직으로 퍼진 후 나중에 전신으로 전이해 나가므로, 초기에는 수술로 완치가 가능하고 가장 효과적인 치료 또한 수술이지만 실제로 폐암 환자의 1/4이하에서만 수술 적응이 됩니다. 비소세포폐암에서 대부분의 치료실패는 수술 절제 후 처음 3년 내에 나타납니다. 4년째에는 거의 사망이 없다가 5년째에는 조금 사망 숫자가 늘어나며 5년 후에는 본래 병으로 인한 사망은 거의 없습니다.
치료를 하지 않은 소세포폐암 환자의 평균 생존기간은 6~17주에 불과하며 치료를 받은 환자에서는 40~70주로 늘어납니다. 요즘은 새로운 여러 항암제들이 개발되어 비교적 좋은 성적을 내고 있으나, 아직도 치료 후 2년 이상 살 수 있는 가능성은 30%에 불과하며, 5년 이상 살 가능성은 10%미만입니다.소세포폐암은 처음 항암화학치료를 할 때의 반응이 좋을수록 장기생존의 가능성이 높아지고, 항암-방사선치료 후 완전관해 (육안적으로, 그리고 각종 흉부 영상촬영에서 암이 완전히 사라지는 경우를 말합니다)를 얻은 경우 일부에서는 장기생존이 가능하지만 다수에서는 재발하게 됩니다.
국내에서 2008년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2001-2005년의 폐암의 5년 상대생존율은 15.5%로 보고되었습니다. 수술 가능한 환자는 40~50%로 1기 60~80%, 2기 30~50%, 3A기 10~30%, 3B기 5%, 4기 2%로 보고됩니다. 또한 장기 생존자의 경우 이차 원발암이 매년 3~5%의 빈도로 발생할 수 있다는 것도 매우 유의해야 할 점입니다.


밀봉 흉곽 배액관리로는 배액관을 짜주어 혈괴나 섬유소에 의한 배액관이 막히는 것을 예방합니다.
밀봉관이나 흉곽 튜브로 액체가 오르내리는데 숨을 들여쉴 때 올라가고 내쉴 때 내려갑니다. 튜브의 파동은 가슴막강(흉막강)과 배액병 사이의 개방을 나타내며, 가슴막강(흉막강) 내 압력을 평가합니다. 밀봉병 안에 파동이 있는지 확인합니다.
흉곽 튜브의 액체 파동이 정지된 경우 의사에게 보고해야 합니다.공기누출은 대상자의 폐를 통하여, 혹은 관이나 수집 용기가 열렸을 때 발생합니다. 밀봉 배액병에 거품이 계속 생기는 것은 배액 기구에서 공기가 누출되는 것으로, 가슴막강(흉막강)에 공기가 누출되거나 고이면 긴장성 기흉이 초래됩니다. 그러므로 밀봉 배액에 심한 거품이 일면 즉시 보고합니다. 정상적으로 호기 동안은 밀봉병에 거품이 일어납니다.튜브가 빠지지 않을까 하는 두려움에서 호흡과 움직임을 억제할 수 있는데, 튜브는 테이프로 안전하게 고정되어있으며 심호흡, 기침은 기관지로부터 분비물을 제거하고 가슴막강(흉막강) 내 액체의 축적을 막아주며, 가슴막강(흉막강) 내 압력을 상승시켜 폐 확장을 돕고 무기폐를 예방합니다. 그러므로 심호흡과 기침을 자주 하도록 격려하며 만일 수술 부위에 통증이 있으면 적절한 진통제를 투여 받습니다.배액 기구는 가슴막강(흉막강) 내로 액체가 역류되는 것을 예방하기 위해 대상자의 가슴보다 아래에 놓이게 합니다.
자가 통증 조절법이란 환자가 통증을 느끼면 의사나 간호사의 처치를 기다리지 않고 스스로 자신의 통증을 조절할 수 있도록 하는 방법으로 환자 스스로 진통제의 투여 시기와 투여량을 결정할 수 있습니다. 이는 진통제 요구량에 대한 개인 간의 차이를 해결할 수 있어 상황에 따라 변하는 통증의 정도를 해결할 수 있어 회복기 동안 훨씬 편안함을 느끼고 빠른 회복을 도우며 치료 결과를 개선시킬 수 있습니다. 일반적으로 환자의 통증이 경구용 진통제로 조절될 수 있을 때까지 계속해서 사용하는 것이 바람직한데 보통 수술 후 2~3일이 지나면 중단할 수 있습니다.

폐절제술 후에는 수술 부위에 통증이 있고 기관지 분비물의 저류가 유발될 수 있습니다. 이를 예방하기 위해서는 심호흡이나 기침, 가벼운 운동 등을 통해 남아있는 폐의 기능을 살려주고 수술 부위에 공기와 액체가 생기지 않도록 해야 합니다. 폐절제 후 관리 방법은 다음과 같습니다.
소세포폐암 환자는 치료중 대개 항암화학요법 또는 방사선요법의 부작용을 겪게 되므로 이에 유의하여야 합니다. 특히 면역력이 떨어져있는 상태이므로 감염증을 방지하기 위해 다음과 같은 점에 유의하여야 합니다.
폐암은 대체적으로 음식과는 관련이 없습니다. 그러므로 식생활을 크게 변화시킬 필요는 없고 환자의 평소 식성에 맞게 음식을 섭취하셔도 무방합니다. 식사는 조금씩 천천히 하고, 식욕을 증진하기 위해 산책이나 걷기 등의 가벼운 일상적인 활동을 하는 것이 좋습니다. 과일이나 야채를 섭취하는 것이 좋다고 알려져 있지만 육식을 전혀 하지 않고 채식으로만 식사를 하실 필요는 없습니다. 환자의 입맛에 맞게 드시는 것이 좋습니다.
균형 있는 영양 섭취는 체내 대사 작용을 활성화하여 신체 회복 기능을 활성화시킴으로써, 비정상적인 암세포의 빠른 성장을 억제해주며, 수술이나 방사선 그리고 항암화학요법 등 투병 과정에서 수반되는 여러 부작용 등을 최소화 할 수 있는 역할을 합니다. 따라서 식사 요법이라 하면 특별한 음식을 준비하는 것이 아니라 규칙적이고, 고른 영양소를 섭취하기 위한 식단이라고 생각할 수 있겠습니다.
암 자체 뿐만 아니라 암을 치료하기 위한 방법들은 환자의 영양상태에 영향을 미칩니다. 영양상태는 질병의 이환율, 사망률, 치료효과, 그리고 궁극적으로는 삶의 질에도 영향을 미치게 되므로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 암환자에게 있어서 매우 중요합니다.

암을 치료하는 동안 잘 먹고 좋은 영양 상태를 유지함으로써,
암을 치료하는 특별한 식품이나 영양소는 없으며 균형잡힌 식사로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 가장 중요합니다. 그러기 위해서는 충분한 열량과 단백질, 비타민 및 무기질을 공급할 수 있는 식사를 섭취해야 하며, 이는 여러 가지 음식을 골고루 먹음으로써 가능합니다.

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Posted by 건강텔링
2013. 11. 20. 10:11

다초점 운동 신경병증 질병정보2013. 11. 20. 10:11


 관련질환명 : 루이스 섬너 증후(Lewis-Sumner syndrome(MADSAM)), 포르피린 신경병증(Porphyric Neuropathy), 진행성 척수성 근육위축증(Progressive muscular atrophy), 척수성 근육위축(Spinal muscular atrophy, adult onset). 영향부위 : 체외의 근육. 증상 : 근육쇠약/위축, 근육긴장도 감소, 근육섬유다발수축과 경련. 원인 : 모름. 진단 : 혈액, 뇌척수액 분석검사, 근전도, 신경전도 검사. 치료 : 신체적 물리치료, 자업치료, 식이요법, 정신적 지지. 의료비지원 : 미지원.
신경전도차단을 동반한 다초점 운동 신경병증(MMN)은 후천적으로 서서히 진행하는 운동신경병증으로, 근력의 약화와 위축, 근섬유다발수축, 근육 경련을 주된 증상으로 합니다. 감각 신경은 거의 정상인 경우가 많으며 운동신경에서 서서히 진행하는 특징적인 다초점 전도차단이 나타나는 질병입니다.

다초점 운동 신경병증
임상적으로, 이 질환은 주로 하지보다 상지에서 우세하게 나타나기 때문에 근위축성측삭경화증((Amyotrophic Lateral Sclerosis. ALS)과 유사합니다. 그러나 근위축성측삭경화증(ALS)의 근육 위축증과 관련 증상들이 급격하게 나타나는 반면에 다초점 운동 신경병증(MMN)은 서서히 증상이 진행됩니다. 대게 다초점 운동 신경병증(MMN)이라고 진단받기 이전의 병의 지속 기간은 몇 달에서 15년 정도입니다.
근위축성측삭경화증(ALS)과는 다르게, 다초점 운동 신경병증(MMN)은 일반적으로 정맥 면역 글로불린(IVIG)이나 시클로포스파미드(Cyclophosphamide)를 적용한 치료에 대한 호전 반응을 나타냅니다. 이러한 반응은 심지어 병이 발생한 뒤에도 나타납니다.

다초점 운동 신경병증(MMN)은 매우 희귀한 장애이며, 발생률은 10만명 당 1명 으로 추정되고 있습니다. 다초점 운동 신경병증(MMN)은 여성보다 남성에게서 더 흔하게 발생합니다. (남성 : 여성의 발병 비율은 대략 3 : 1 정도입니다.) 평균적인 발생 시작 연령은 40대부터입니다. 현재까지의 관찰 결과, 전체 환자들의 80%정도의 연령은 20~50세 사이로 나타나고 있습니다.
일반적으로, 다초점 운동 신경병증(MMN)은 비대칭적으로 서서히 진행하며, 몇 년에 걸쳐 신체의 말단 부분에서의 근력 약화와 위축이 주된 증상으로 나타납니다. 근력 약화와 위축은 단일 말초 신경의 분포가 시작될 때, 편측성의 손 처짐, 발 처짐, 그리고 손발의 쥐는 능력의 약화와 함께 나타납니다.
최초의 증상은 상지의 말단부위(예: 손근육) 에서 나타나는 것이 일반적입니다. 그러나 매우 드물게, 다초점 운동 신경병증(MMN)은 횡경막이나 뇌신경과 연관된 부분에서 최초로 발현되는 경우도 있습니다.
근육 경련, 비자발적인 근육수축, 움찔거리는 근육수축(twitching) 등이 일반적으로 나타나는 증상입니다. 그러나 근육 위축증이 있는 경우에는 이러한 근육 위축증이 최초의 증상으로 나타날 수 있습니다. 감각과 관련된 증상은 최초에 나타나거나 거의 드뭅니다. 임신기간 동안에는 일시적인 증상 악화 현상(Transient Exacerbation)이 발생할 수 있습니다. 다른 신경근육 장애와 마찬가지로, 환자들은 일반적으로 피로를 호소합니다.다초점 운동 신경병증(MMN)을 진단하기 위해서 필요한 임상적 혹은 전기 진단적검사의 기준은 다음과 같습니다.
신체검사에 의하면, 가장 주목할 만한 소견으로 해당 말초 신경의 분포를 따라서 발생하는 비대칭적인 근육 약화와 근육 위축이 있습니다. 근육섬유다발 수축증이 나타날 수도 있습니다.
뇌의 신경은 다초점 운동 신경병증(MMN)으로 인한 영향을 거의 받지 않습니다. 그러나 이 질병의 발생 초기시기에는 제 12번 뇌신경(혀밑 신경) 지배영역에 국한되어 증상이 나타날 수 있습니다. 언어 능력은 대게 정상을 보입니다.
외부에서 자극이 오면 뇌를 거쳐 자극에 반응할 수도 있지만 뇌를 거치지 않고 척추뼈 속에 있는 척수를 돌아서 바로 반응을 보이는 경우가 있습니다. 이러한 자극반응을 파악하고자 하는 것이 심부건반사이며 척수가 손상되었다거나 말초신경에 문제가 있을 경우 반사가 나타나지 않는다거나 반사가 항진되어 나타납니다.
다초점 운동 신경병증(MMN) 병변이 있는 말초신경 부위에 해당되는 심부건반사는 정상이거나 나타나지 않을 수도 있습니다(특히 사지에는 잘 나타나지 않습니다), 하지만 발병 초기 과정에서 반사가 딱딱하고 빠르게(brisk) 나타날 수도 있습니다.
일반적으로, 병변이 있는 개별 말초신경의 분포에 따라 비대칭적인 근육 약화와 위축이 비근육분절(nonmyotomal) 형태로 나타납니다. 상지에서는 하지에서보다 더 분명하게 나타나며 특히 손에서 잘 나타납니다. 일반적으로 지속적인 전도차단으로 인하여 해당 운동신경이 지배하는 근육이 약해지는 증상이 나타납니다.
근육 위축증은 근육 약화와 함께 나타납니다. 그러나, 매우 경미하게 나타납니다. 발생 시기가 오래 될수록, 근육 위축증은 더 우세하게 나타납니다. 상부 운동 신경이 신호를 보내는 기능이 상실되는 증상이 나타납니다.
근육 긴장도는 정상 수준을 유지하거나 감소합니다. 상부운동신경원 검사는 중추신경계 이상여부를 확인하는 것으로 대개 다초점 운동 신경병증(MMN)환자에서는 이러한 검사에서 정상소견을 보입니다.
다초점 운동 신경병증(MMN)에서는 검사 결과는 정상적으로 나타나지만, Lewis-Sumner 증후군에서는 감각기능 상실이 있을 가능성이 있습니다(후천적 다초점 미엘린 수초탈락 감각 운동 신경장애multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy [MADSAM]). Lewis-Sumner 증후군과 다초점 운동 신경병증(MMN)은 발병 시기, 근육의 위축 및 경련 등의 임상적 증상이 유사합니다. 반면 다초점 운동 신경병증(MMN)와 다르게 Lewis-Sumner 증후군은 자주 하지부위에서 증상이 시작되며 상지 부위의 증상은 질병이 어느 정도 진행된 다음에 발생합니다. Lewis-Sumner 증후군에서는 anti-GM1 항체가 없는데 비해 다초점 운동 신경병증(MMN)환자의 40%는 anti-GM1 항체가 있었습니다.
서로 다른 기능의 근육군을 협동작업을 시켜 일정한 반응을 일으키는 능력으로 이를 위해서는 적당한 속도, 거리, 방향, 타이밍, 근육의 긴장을 적절하게 지시하고 받아들일 수 있어야 합니다. 다초점 운동 신경병증(MMN)에서는 협응능력은 정상입니다.
이러한 능력을 위해서는 소뇌를 중심으로 한 운동신경계, 전정신경계 및 감각신경계의 정상적인 기능이 필요합니다. 이런 조화를 알기 위해 다음과 같은 검사를 실시합니다.
하지의 근육에서 이 질환과 관련된 극도의 심한 증상이 나타나지 않는 한 보행 능력은 일반적으로 정상입니다.
이 증상들은 매우 흔하며 임상적으로 이 질병의 영향을 받는 신경의 바깥 부분에서 나타납니다.
다초점 운동 신경병증(MMN)은 발병 원인이 밝혀지지 않은 자가면역성의 말초신경질환입니다.
다초점 운동 신경병증(MMN)을 가진 것으로 추정되는 환자에 대한 뇌영상 촬영은 보편적으로 실시하고 있는 검사법은 아닙니다.
감각 요소에서 관련된 증상이 뚜렷하게 나타나지 않는 경우, 바늘 근전도검사법을 사용한 신경전달검사(NCS)는 다초점 운동 관련 증상을 찾아내는 데에 필수적입니다. 다초점 운동 신경병증(MMN)이 임상적으로 진단되면, 일부 환자들은 이러한 신경전도 검사를 받을 필요가 없을 수도 있습니다.
다초점 운동 신경병증(MMN)는 서서히 진행되는 근육 약화 및 위축을 특징으로 합니다. 대부분의 환자들은 직업을 갖거나 사회생활하는데 별다른 문제가 없습니다. 그럼에도 불구하고, 질병의 점진적인 진행은 심각한 장애를 초래할 수도 있습니다. 신체적인 치료와 직업적인 훈련은 이런 경우 도움이 됩니다.
다초점 운동 신경병증(MMN)의 치료를 위한 특정한 식이요법은 없습니다.
신체 활동의 정도는 환자의 증상과 장애의 범위에 따라 결정합니다.

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Posted by 건강텔링
2013. 11. 20. 09:56

야토병 질병정보2013. 11. 20. 09:56

야토병에 걸렸을 경우에 특정한 항생제를 사용하여 즉시 치료를 받지 않으면 사망할 수도 있으나, 항생제 치료를 받으면 생존할 가능성이 높습니다. 이 병이 의심되는 환자가 있더라도 다른 사람에게 전염시킨다는 보고는 없으므로 환자를 따로 격리할 필요는 없습니다.
전 세계적으로 분포하지만 정확한 발생 규모는 알려져 있지 않습니다.
우리나라의 경우 2006년 1월 4군 법정 감염병으로 지정된 이후 2009년까지 보고된 바는 없습니다.
야토병은 야토균(Francisella tularensis)에 감염된 진드기, 사슴파리 또는 다른 벌레에 물리거나, 균에 감염된 죽은 동물을 만지거나, 균에 오염된 음식이나 물을 마시거나, 균를 흡입하는 경우에 걸릴 수 있습니다. 치사율이 1.4% 정도이며, 현재 개발된 백신은 없습니다.

감염된 토끼와 황토색을 가진 길쭉한 모양 야토균(Francisella tularenis)이 인체에 미치는 부위를 설명한 삽화.

야토균에 노출된 후 일반적으로 3일에서 5일 정도 지나야 첫 증상이 나타나는데, 2주 이상 지나서 증상이 나타나는 경우도 있을 수 있습니다. 나타나는 증상으로는 갑작스럽게 열이 나며, 춥고 떨리며, 머리가 아프며, 설사, 근육통, 관절통, 마른기침, 진행되는 쇠약증 등이 나타날 수 있습니다.
감염된 경로에 따라서 다른 증상들이 나타날 수 도 있습니다. 오염된 먼지나 에어로졸을 통해 균을 흡인한 후 발생하는 경우에 폐렴이 발생할 수 있으며, 오염된 식품이나 물을 섭취한 후 목의 림프절 이 붓거나 림프절염이 생길 수 있으며, 오염된 물질을 만지거나 감염된 파리 또는 진드기에 물릴 경우에는 피부 궤양이 있거나 없으면서 림프절이 붓는 유형이 생길 수 있습니다.
야토병의 진단은 야토병에 합당한 임상 및 역학적 특성을 나타내면서 다음 검사방법 등에 의해 해당 병원체 감염이 확인된 경우에 할 수 있습니다. 혈액, 가래 등의 검체에서 균을 분리 검출하거나, 표준실험관 응집법 등으로 단일 항체가가 1: 160 이상 나타나거나, 회복기 혈청의 항체가가 급성기에 비하여 4배 이상 증가하거나, 검체(혈액, 가래 등)에서 야토균 유전자가 검출되거나, 항원이 검출되는 경우에 할 수 있습니다.
야토병은 적절한 항생제를 이용하여 조기에 치료하는 것이 무엇보다 중요합니다. 증상이 나타나면 가급적 빨리 의사의 진찰을 받는 것이 매우 중요하며, 야토병에 노출된 경우에는 감염 예방을 위한 항생제 치료가 권장되고 있습니다.
야토병의 예방이나 치료 목적으로 항생제를 사용할 경우에는 반드시 담당 의사나 지역 보건소와 상의해야 합니다. 치료하는 항생제로는 스트렙토마이신 혹은 젠타마이신을 7일에서 10일간 근주 또는 정주 치료를 받아야 합니다.
야토병 위험 지역에 가야 하는 경우에는 곤충기피제(DEET; N,N-Diethyl-meta-toluamide가 포함된)를 피부에 바르거나, 의복에 곤충기피제인 퍼머스린(permethrin) 처리가 도움이 되며, 음식물을 충분히 익혀 섭취하여야 하며, 안전한 물을 마셔야 합니다. 그리고 야외 활동 후에는 비누나 온수를 사용한 손 씻기를 철저히 해야 합니다.

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Posted by 건강텔링
2013. 11. 19. 10:52

뇌졸중 질병정보2013. 11. 19. 10:52

뇌졸중은 이전부터 ‘중풍’이라고도 불러 왔습니다. 하지만 다양한 원인에 의해 뇌졸중이 발생하므로 이제는 더 이상 사용하기엔 적절하지 않은 명칭입니다.
서양의학의 아버지로 불리는 히포크라테스는 갑자기 발생하는 마비 즉, 지금의 뇌졸중에 관해 기술하였습니다. 1620년에 처음으로 뇌졸중의 병적 증상들이 밝혀졌고 사망 후 시신에서 뇌출혈이 있었음을 알게 되었습니다. 이러한 부검을 통해 경동맥과 척추동맥이 뇌혈류를 공급하는 주된 혈관인 것도 알 수 있었고 또한 이러한 연구를 통해 뇌졸중이라는 것이 혈관이 터져 혈액공급이 중단된 것도 원인이 될 수 있지만, 혈류가 막혀서 혈액공급이 중단된 것도 원인이 될 수 있다는 생각을 하기 시작하였습니다.
히포크라테스로부터 2,400여년이 지난 오늘날에는 진단과 치료가 즉각적으로 이루어지기만 한다면 상당수 환자에서는 심각한 후유증 없이 정상생활로 복귀하는 것도 가능해졌습니다. 말하자면 지금까지는 힘들게만 여겨졌던 뇌졸중 치료의 희망을 환자와 가족들에게 줄 수 있게 된 것입니다.
뇌졸중은 매우 응급을 요하는 질환입니다. 왜냐하면 뇌에 혈류 공급이 중단되면 빠른 시간 내에 뇌세포는 죽게 되고 돌이킬 수 없는 결과를 초래합니다.
이러한 뇌졸중은 2가지 형태가 있는데 뇌에 혈액을 공급하는 혈관이 막혀서 발생하는 ‘허혈성 뇌졸중’과 뇌로 가는 혈관이 터지면서 출혈이 발생하는 ‘출혈성 뇌졸중’이 있습니다. 그리고 잠깐 동안 혈류 공급이 중단되어 발생하는 ‘일과성 허혈 발작’, 소위 ‘작은 뇌졸중’이 있습니다.

어떤 원인에 의해 뇌혈류가 줄어들거나 중단되면 궁극적으로는 뇌 조직이 죽게 되는 뇌경색 상태가 되고 이러한 뇌조직의 괴사를 허혈성 뇌졸중이라고 부릅니다. 허혈성 뇌졸중은 전체 뇌졸중의 80%가까이를 차지하고 그 원인의 대부분은 ‘혈전’이라고 하며 응고된 혈액 덩어리가 뇌에 산소와 영양분을 공급하는 혈관을 막아서 발생합니다.
혈액응고는 우리 몸에서 지혈 작용을 한다거나 몸에 상처가 났을 때 혈관들이 회복되는 것을 돕는 매우 유익한 과정이나, 혈관 안에서 발생하여 혈액의 흐름을 막는다면 끔직한 결과를 초래할 수도 있는 것입니다.
응고된 혈액 덩어리들은 2가지 경로를 통해서 뇌경색과 뇌허혈을 유발하는 것으로 알려져 있습니다.
첫 번째 경로는 심장에서 만들어진 혈전이 혈관을 따라 이동하여 뇌동맥을 막는 것이며 이것을 ‘뇌색전증’이라고 합니다.
두 번째 경로는 뇌혈관 벽에서 자라나는 혈전에 의해 혈관이 점점 좁아지다가 막히는 것으로 이러한 방식으로 발생하는 뇌손상을 ‘뇌혈전증’이라고 합니다.
한편, 비교적 큰 뇌동맥에서 발생하는 뇌색전증이나 뇌혈전증 외에 이러한 대뇌동맥에서 수직으로 분지하는 관통동맥이라는 작은 혈관이 막히면서 비교적 작은 크기의 뇌경색이 발생하는 것을 ‘열공경색’이라고 부릅니다. 이외에도 뇌혈관이 막히지는 않고 좁아져서 뇌혈류가 매우 감소하는 경우에도 허혈성 뇌손상을 유발할 수 있습니다. 이 경우는 원인 질환으로 대뇌동맥의 동맥경화증이 동반됩니다.

허혈성 뇌졸중: 1)뇌색전증: 심장에서 발생한 혈전이 혈관을 따라 뇌로 이동한 뒤, 뇌혈관을 막으면서 뇌경색이 발생됨. 2)뇌혈전증: 뇌동맥의 혈전이 자라 혈관을 막음. 3)열공경색: 작은크기의 혈관이 막혀 작은 크기의 뇌경색이 발생
출혈성 뇌졸중이란 뇌에 혈액을 공급하는 뇌혈관이 어떤 원인에 의해 파열되어 출혈을 일으키면서 발생하는 뇌졸중으로 전체 뇌졸중의 20%를 차지하는 것으로 알려져 있습니다.
뇌혈관이 출혈을 일으키면 해당 부위의 혈액공급이 차단되어 뇌신경이 손상될 뿐 아니라 혈액이 뇌 속에 고이면서 뇌조직을 압박하거나, 손상된 뇌혈관이 수축을 일으키면서 추가적인 뇌손상이 유발됩니다.
이러한 뇌출혈은 뇌의 혈관이 여러가지 원인에 의해 파열되면서 발생하는데 발생 부위에 따라 뇌실질 내 출혈과 지주막하 출혈로 구분됩니다.

출혈성 뇌졸중 - 뇌실질내 출혈의 전후 그림. 지주막하출혈의 전후 그림
일과성허혈발작은 처음에는 뇌졸중과 똑같은 증상으로 시작됩니다. 그러나 시간이 경과하면서 증상이 소실되고, 뚜렷한 장애를 남기지 않는 특징이 있어서 ‘작은 뇌졸중’으로 불리기도 합니다.
미국에서는 매년 5만 명의 일과성허혈발작환자가 발생하는 것으로 알려져 있으며 이 사람들 중 3분의1은 가까운 장래에 급성뇌졸중이 발생하는 것으로 보고되고 있습니다. 그러므로 일과성허혈발작은 뇌졸중의 고위험군에 속하는 증상으로 보고 있으며, 이러한 증상을 경험한 환자들은 현재 증상이 소실되어 불편한 것이 없더라도 적극적인 뇌졸중 예방을 해야 합니다.
뇌졸중이 발생한 환자들 중 약 25%에서는 5년 이내 다시 뇌졸중이 재발하는 것으로 알려져 있습니다. 그리고 뇌졸중은 재발될수록 그로 인한 합병증도 심각해질 수 있으며 사망률 또한 높아지는 것으로 보고되고 있습니다.
1993년 통계청이 발표한 사망원인 통계연보에 의하면 우리나라에서 뇌졸중은 암 다음으로 중요한 사망원인입니다. 뇌졸중은 인구 10만명 당 83.3명의 사망률을 보이고 있으며 식생활의 개선, 노령인구의 증가, 각 위험인자 치료의 미진함으로 인해 발생빈도는 증가하는 것으로 알려져 있습니다.
심사평가원이 보험자료 및 사망통계를 활용하여 조사한 결과에 의하면 우리나라에서 2004년 한해에만 약 10만 5천명의 뇌졸중 환자가 발생한 것으로 추정됩니다. 특히 노인연령에서는 젊은 성인에 비해 10-20배정도 많이 발생하여 65세 이상의 인구 중 5% 정도가 뇌혈관 질환에 의해 불편을 겪고 있어 인구의 노령화에 따른 대표적 질병으로 그 중요성이 더해가고 있으며 또한 그 예방과 치료에 대해 더욱 관심을 갖게 하고 있습니다.

뇌는 대동맥에서 분지된 좌, 우의 경동맥과 척추동맥에 의하여 혈액공급을 받고 있습니다. 뇌는 부위에 따라 각 영역에 혈액을 공급하는 혈관이 구분되어 있으며, 각자 담당하는 기능이 다르기 때문에 어느 혈관이 문제를 일으켰는지, 손상된 뇌의 위치와 범위가 어떠한지에 따라 매우 다양한 증상을 나타낼 수 있습니다.
한편, 뇌졸중은 발생 즉시 심각한 증상을 느끼고 응급실을 찾게 되기도 하지만 발생 후 수개월 지나서 병원을 방문할 정도로 애매한 증상을 가진 분들도 있고, 어지러움, 운동장애, 간질, 치매와 같은 다른 신경과적 문제로 방문하여 뇌 촬영 결과 뇌경색이 발견되는 경우도 있습니다.

뇌의 영역별 기능 그림과 신체 부위별 담당 영역 그림. 뇌졸중으로 뇌의 특정 부위가 손상을 입으면 해당 부위의 뇌가 담당하는 기능이 소실 됨
대뇌의 운동피질에서 시작하여 팔, 다리 및 안면으로 내려가는 운동신경은 대뇌를 내려가다가 연수에서 교차합니다. 그러므로 한쪽 뇌혈관에 병변이 생겨 혈액공급이 중단되면 그 반대쪽의 팔, 다리 및 안면의 하부에 갑자기 마비가 발생하게 됩니다.
피부의 모든 감각(통각, 온각 및 촉각 등)은 말초신경을 통하여 척추신경에 전달되고 척수에서 감각신경 또한 교차하여 반대쪽 시상체와 감각을 담당하는 뇌에 도달합니다. 그러므로 한쪽 뇌의 기능에 이상이 생기면 그 반대쪽의 얼굴, 몸통 및 팔다리의 감각에 이상이 생기게 되어 남의 살 같거나 저리고 불쾌한 느낌이 생기는 수도 있고, 닿는 감각이나 아픈 감각이 떨어지기도 합니다.

뇌졸중 환자의 첫 증상으로 심한 두통과 반복적인 구토에 이어 의식장애가 나타나는 것을 많이 볼 수 있는데, 이는 뇌압이 높아져서 발생하는 것입니다. 두통과 구토는 허혈성 뇌졸중보다는 출혈성 뇌졸중 때 더 많이 나타나는 증상입니다. 특히 동맥류가 터질 때 발생하는 두통은 망치로 머리를 세게 때리는 듯한 격렬한 두통이 갑자기 발생하면서 환자가 의식을 잃기도 합니다.
우리 몸의 평형을 담당하는 소뇌와 이와 연결되는 뇌간에 혈액공급이 부족할 때 올 수 있는 증상으로 메스껍고 토하는 증상과 함께 몸의 균형을 잡지 못하게 되는 것입니다.
뇌졸중의 어지럼증은 내이의 질병 때문에 생기는 어지럼증과 구별하기 힘들 때가 많지만 뇌졸중에서는 의식장애, 한쪽 팔다리의 마비 및 감각 손실 등의 다른 임상증상들을 동반하는 수가 많아 구분이 가능합니다.
말을 유창하게 하고 다른 사람의 말을 듣고 이해하는 언어 능력은 주로 좌측 대뇌가 담당하고 있습니다. 실제로 오른손잡이의 90%, 왼손잡이의 70%가 좌측 대뇌에 언어중추가 존재하기 때문에 언어장애가 있는 경우에는 우측 반신불수가 동반되는 경우가 많습니다.
언어의 중추에는 말을 하는 운동중추와 눈으로 글자를 읽거나 귀로 듣고 이해하는 감각중추가 있으며, 이러한 부위는 서로 다른 혈관이 분포하기 때문에 질병이 있는 혈관에 따라 운동성 언어장애 또는 감각성 언어장애가 나타날 수 있습니다.
발음장애란, 언어장애와 달리 말은 할 수 있으나 입술이나 혀가 제대로 움직여지지 않기 때문에, 정확한 발음이 어렵게 된 것을 말합니다.
안면신경을 담당하는 뇌의 영역이 손상을 입으면 얼굴 근육의 운동을 담당하는 안면신경이 마비됩니다. 이 경우 마비된 반대편으로 입이 끌려가게 되고 마비된 쪽의 눈은 잘 안 감기게 되는데, 이러한 증상은 반신불수와 동반되는 경우가 많습니다.
팔다리의 힘은 정상이나 마치 술 취한 사람처럼 비틀거리고 한쪽으로 자꾸 쓰러지려는 경향을 보이거나, 물건을 잡으려고 할 때 정확하게 잡지 못하고 자꾸 빗나가는 것을 의미하며, 이는 소뇌 또는 뇌간에 이상이 발생하였음을 시사하는 소견입니다.
눈으로 본 물체는 망막, 시신경, 시각로를 통해 시각을 담당하는 후두엽의 시각중추로 전달되며 사람은 그제서야 ‘아! 이것이 무엇이구나 ’라고 눈에 보이는 것을 인지하게 됩니다. 만약 뇌졸중에 의해 이 과정의 어느 한 부위에라도 장애가 생기면 시각장애 또는 시야의 결손이 생기게 됩니다.
복시란 하나의 물체가 두개로 보이는 것을 말합니다. 이것은 안구를 움직이게 하는 뇌의 부위에 장애가 생기면서 양쪽 눈의 축이 어긋나게 되며, 그 결과 물체의 상이 양쪽 눈의 서로 다른 부위에 맺혀서 발생합니다. 이는 주로 뇌간경색 때 동안신경의 마비가 초래되어 나타나게 되는 증상입니다.
음식을 먹거나 물을 삼키기 힘들어지는 증상으로 뇌간이나 양측 대뇌의 경색이 있을 때 발생할 수 있습니다.
연하곤란이 발생한 환자는 사래가 곧잘 들게 되어 삼킨 음식물이 기관지로 들어가게 되고 그 결과 흡인성 폐렴이 발생할 수 있습니다. 흡인성 폐렴은 연하곤란이 발생한 뇌졸중 환자에서 비교적 흔한 합병증이며, 뇌졸중 환자가 사망하는 주요한 원인이 되므로 주의해야 합니다.
의식 중추인 뇌간이나 대뇌의 상당히 큰 부위에 뇌졸중이 생긴 경우 의식이 점차 악화되어 혼수상태에 빠지게 되며 다른 신경학적 이상소견이 동반되는 경우가 많습니다.
사람의 지적 능력, 즉 기억력, 계산력, 판단력 등을 담당하는 뇌의 영역이 손상을 입을 경우 치매와 유사한 증상이 발생할 수 있습니다.

앞서 설명 드린 뇌졸중의 증상들이 발현 24시간 이내에 소실되는 경우가 있을 수 있는데, 이것은 뇌혈관의 폐색이 일시적으로 있다가 저절로 풀린 경우에 나타나는 현상입니다. 이것이 바로 ‘작은 뇌졸중’이라고도 불리는 ‘일과성 허혈발작(TIA; Transient Ischemic Attack)’인데 증상이 사라지고 정상 상태를 보이기는 하지만 혈관의 안벽이 상당히 좁아져 있는 상태이므로 적절한 진단과 치료를 시행하지 않으면 조만간에 실제로 뇌졸중이 발생할 수 있는 위험한 상태입니다. 일과성허혈발작이 의심되는 환자는 반드시 의사의 진찰을 통해 뇌졸중의 위험을 사전에 확인하고 예방해야 합니다.

뇌는 부위에 따라 각각의 담당 기능이 다르기 때문에 특정한 부위가 손상을 입을 경우 이에 해당하는 특징적인 신경증상이 발생합니다. 의사는 혈압 등 전신상태와 의식상태를 체크하고 다양한 신경학적 검사를 통해 뇌졸중풍의 발생여부와 손상의 범위, 손상의 위치 등을 확인합니다.
최근에는 뇌졸중을 진단하고 손상의 위치와 범위를 정확히 평가할 수 있는 다양한 검사들이 개발되어 환자의 진단과 치료에 적극적으로 활용되고 있습니다.
CT는 뇌졸중 진단을 위해 가장 흔히 사용하는 검사법으로 X-선을 이용하여 신체를 촬영하고 컴퓨터를 이용하여 신체의 단면 연상을 만들어 내는 것입니다.
이 검사방법의 장점은 비교적 빠른 시간에 검사를 진행할 수 있으며 뇌출혈 여부를 신속히 감별할 수 있습니다. 그러나 뇌종양이 뇌출혈처럼 보이는 경우도 있고, 허혈성 뇌졸중의 경우 발병 후 일정한 시간이 지나야 병변이 보이는 점 등이 진단에 어려움을 주기도 합니다.
출혈성 뇌졸중의 경우 출혈이 발생하고 나서 곧바로 CT에서 관찰되기 때문에 허혈성뇌졸중을 치료하기위한 혈전용해제 사용에 앞서 반드시 뇌출혈을 감별하는 도구로서 유용하게 사용되고 있습니다. 뿐만 아니라 CT촬영은 혈전용해제 사용 이후에도 합병증으로 발생할 수 있는 뇌출혈의 경과관찰에서도 중요하게 사용되는 검사입니다.


뇌실질내 출혈과 지주막하 출혈 CT 사진
자기공명영상(MRI)은 CT와 함께 뇌졸중 검사에 많이 사용되는 검사로서 자기장을 이용하여 몸의 단면영상을 얻습니다.
MRI는 CT에 비해 출혈을 진단하는 능력은 비슷하지만 초기의 허혈성 뇌경색과 범위가 작은 뇌경색의 경우, 그리고 뇌출혈과 비슷해 보이는 뇌종양의 진단에는 훨씬 유용하다는 장점이 있습니다. 그러나 심장박동기와 같이 금속성 부착물을 가진 환자는 검사 자체를 시행할 수 없으며 CT에 비해 검사비용이 비싸며 이 장비를 보유한 병원이 많지 않다는 문제가 있습니다.
한편, 최근에는 MRI를 이용하여 혈관의 상태를 촬영하는 MR혈관촬영술(MRA; Magnetic Resonance Angiograph)도 시행되고 있습니다.

허혈성 뇌졸증(뇌경색 병변)의 MRI 소견과 MR혈관촬영술 사진
혈관조영술이란 X-선을 투과시키지 않는 조영제라는 약물을 혈관 속으로 주입하면서 X-선 사진을 촬영함으로써 혈관의 영상을 얻는 검사법입니다. 뇌졸중은 혈관이 막히거나 터져서 발생하는 질병이기 때문에 혈관의 어디가 좁아지거나 막혔는지 등 혈관의 상태를 혈관조영술과 같은 영상으로 직접 확인하는 것은 질병의 진단과 치료에 큰 도움이 됩니다.
혈관조영술은 우선 경동맥이나 쇄골하정맥, 상완동맥 또는 대퇴동맥 등을 통해 속이 빈 가는 도관(Catheter)을 삽입하고, 촬영을 원하는 혈관의 시작부위까지 전진시킨 후 도관을 통해 소량씩의 조영제를 주사기로 주입하면서 사진을 촬영합니다. 이때 조영제가 흘러가고 있는 혈관은 다른 조직에 비해 X-선을 통과시키지 않기 때문에 사진 상에 혈관의 모양이 구분되어 보이는 것입니다.

혈관조영술의 정면과 측면 사진
초음파검사는 초음파를 발생시키는 기구를 이용하여 신체 내부로 초음파를 발사하고, 이것이 신체 각 조직에 반사되어 돌아오는 것을 영상으로 구성하여 보여주는 것입니다.
뇌졸중의 진단과 평가를 위해서는 경동맥 초음파검사와 심장 초음파검사의 두가지 검사가 주로 사용됩니다.
경동맥 초음파 검사는 초음파 진단기구를 이용하여 뇌로 혈액을 공급하는 경동맥의 혈관상태를 측정하는 검사방법입니다. 경동맥 초음파검사는 혈관 내 혈전의 형성 유무와 함께 혈관이 좁아져 있는 정도, 경동맥을 통과하는 혈류의 속도 등을 확인할 수 있습니다.
심장 초음파 검사는 초음파 진단기구를 사용하여 실시간으로 움직이는 심장의 내부를 직접 관찰하면서 심장의 구조를 확인하고 혈역학적인 기능을 평가하는 방법입니다.
심장초음파를 시행하는 가장 중요한 목적은 심장 내부의 혈전유무를 확인하는 것입니다. 심방세동 등 심장기능에 이상이 발생한 환자는 심장 내부의 혈류가 정체되면서 혈전이 형성될 수 있으며, 혈전의 일부가 떨어져 나가 동맥을 타고 이동하다가 뇌혈관을 막으면 허혈성 뇌졸중을 유발할 수 있기 때문입니다.

좌심방 내 혈전의 심장초음파 소견: 심장 초음파 검사는 초음파 진단기구를 사용하여 실시간으로 움직이는 심장의 내부를 직접 관찰하면서 심장의 구조를 확인하고 혈역학적인 기능을 평가하는 방법
한편, 심장초음파는 심장 및 대혈관의 선천성 기형, 심장 확장, 심장 근육의 비대, 심장 근육 움직임의 이상, 판막 질환 유무 및 정도, 심장내부와 주위의 비정상적인 구조물 등을 진단하기 위해서도 사용됩니다.

뇌졸중은 심각한 후유증을 남기거나 환자의 생명까지 위협할 수 있는 치명적인 질환입니다. 그러나 발생 초기에 신속히 진단하여 적절한 치료를 시행하면 후유증을 크게 줄일 수 있고 환자의 생명을 구할 수 있기 때문에 매우 중요한 응급성 질환입니다.
만일 자신이나 주변의 누군가가 갑작스런 두통을 호소하거나 갑자기 마비가 생기거나 발음이 어눌해지는 등 뇌졸중을 의심하게 하는 증상이 나타나면, 그냥 무심히 지나치지 말고 뇌졸중의 가능성을 생각하고 즉시 도움을 요청하여야 합니다. 무엇보다 119에 즉시 신고하는 것이 중요합니다. 직접 환자를 이송하는 것 보다 119에 의해 이송하는 것이 이송 도중 치료를 받을 수 있고 전문 치료가 가능한 의료기관으로 연결하는 장점을 가지고 있습니다.
신속한 진단과 처치가 필요한 이유
뇌졸중은 응급 질환입니다. 다시 말하면 뇌졸중이 발생하고 난 후부터는 매 분 중요한 시간이 지나게 됩니다. 혈류 공급 중단 시간이 점점 길어질수록 환자는 회복이 어려워지고 심한 합병증도 남게 됩니다.
뇌졸중의 가장 흔한 경우인 허혈성 뇌졸중의 경우 “tPA”라고 하는 혈관을 재개통 시키는 약물로 치료가 될 수 있는 질환입니다. 이 약물을 사용할 수 있는 적절한 시기를 놓치지 않기 위해서는 신속한 처치가 필요합니다.

치료의 기회는 3시간 이내가 효과적이지만 환자를 평가하고 검사하는 병원 내의 과정을 감안한다면 60분 이내에 병원에 도착하는 것이 중요하다고 할 수 있습니다.
뇌졸중의 치료는 뇌졸중의 원인이 허혈성인지 출혈성인지에 따라 전혀 다른 치료방법을 사용하게 됩니다.
허혈성 뇌졸중이 발생한지 오랜 시간이 지나서 이미 손상된 뇌조직이 회복될 수 없는 만성 환자의 경우에는 다음의 치료들이 중점적으로 시행됩니다.
한편, 급성기 허혈성 뇌졸중의 경우 증상 발생 후 경과 시간, 위험인자, 타 질환의 기왕력, 뇌출혈의 위험성 등을 고려할 때 일반화된 치료를 적용하기는 힘들며 환자 개개인의 임상양상, 뇌영상 소견, 증상의 변화 여부 등을 자세히 검토한 후 치료를 결정하게 됩니다.
궁극적으로 급성기의 치료는 조기 혈관 재개통에 의해 비가역적인 뇌손상을 최소화하는데 가장 큰 목적이 있습니다. 따라서 가능한 의심증상이 있을 때는 신속히 의료진을 찾는 것이 현명합니다. 시간적인 기준은 일반적으로 증상이 시작된지 3시간 이내에 병원을 방문하는 것이 효과적이라고 알려져 있으나, 증상을 늦게 발견하였거나 응급실 내에서 진단과 처치에 소요되는 추가적인 시간 등을 고려하였을 때 119 등에 연락하여 최대한 빨리 응급실을 방문하는 것이 가장 중요합니다.
출혈성 뇌졸중의 일반적인 치료 원칙은 지나친 혈압상승을 조절하고 기도유지 및 안정을 취하며 전산화 단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)으로 출혈의 위치 및 정도를 파악하여 정도가 경미하면 약물치료를 시행하고 출혈량이 30ml이상이나, 의식이 계속 악화되는 경우 수술적인 치료를 고려하는 것입니다.
수술적인 치료로는 90년대 초반까지는 주로 개두술을 시행했으나 현재는 뇌정위적으로 혈종에 도관을 삽입하여 혈종을 흡인하고 혈전용해제를 주입하여 제거하는 방법이 주로 사용되고 있습니다.
한편, 동맥류 출혈에 의한 뇌졸중의 경우에는 시간이 지나면서 재출혈이 발생할 위험이 상당히 높으므로, 수술로 동맥류의 목 부분에 클립을 끼우거나 혈관조영술을 이용하여 늘어난 동맥류를 폐쇄시키는 방법을 사용하기도 합니다.

수술로서 혈종을 제거한다 하더라도 신경학적인 결손은 어느 정도 남을 수 밖에 없는 것이 현실입니다. 이런 신경학적 후유증(반신마비 등)은 적극적인 물리치료와 약물요법으로 대개 수술 후 6개월에 빠른 속도로 회복을 보이고 약 1년까지 서서히 회복을 보이는데, 대부분의 경우 1년 정도의 시간이 지나면 증상은 고정되어 뇌출혈 환자의 경우는 어느 정도 핸디캡을 가지고 살게 됩니다.

최근 우리의 식생활이 서구화되면서 과거에는 흔히 보지 못하던 동맥경화증이나 그로 인한 협심증, 심근경색증 환자들을 주위에서 흔히 접하게 되고, 우리나라에서도 점차 뇌경색증의 발생빈도가 증가하는 추세에 놓여 있으며, 서구의 경우에는 뇌졸중의 80%가 뇌경색에 의해 초래됩니다.
뇌졸중에서 특히 중요한 것은 뇌 조직은 한번 경색이 와서 괴사에 빠지면 어떤 치료 (침술, 약물치료, 물리치료 등)에도 회복될 수 없다는 점이며, 뇌졸중이 발생하면 심각한 후유증이 남게 되고 이로 인한 환자 자신의 고통은 물론이고 사회적, 경제적 손실은 매우 엄청난 규모에 달하게 됩니다.
외국의 경우에도 장기입원 환자의 20%가 중풍환자로 가족들의 도움이 필요한 것으로 보고되고 있습니다. 이러한 뇌졸중을 근본적으로 치료할 수 있는 방법은 예방뿐이며, 과거 10여 년간에 걸친 의사들의 주된 관심도 실제로 뇌졸중의 효과적인 예방에 있습니다.
뇌졸중의 예방을 위하여 알아야 할 중요한 사항은 뇌졸중에 대한 위험인자를 규명하는 것이며, 이에 따라 효과적인 약물 및 수술요법을 시행함으로써 뇌졸중의 발생을 줄일 수 있게 되었습니다.
뇌졸중의 가장 좋은 치료는 철저한 예방입니다. 뇌졸중이 발생할 수 있는 기회를 증가시킬 수 있는 모든 요인들에 대해 인지하고 이러한 요인들을 적극적으로 감소시켜야 합니다

뇌졸중의 가장 중요한 위험인자이며 뇌경색환자에서 50%이상, 뇌출혈환자에서 70∼88% 동반됩니다. 고혈압이 있으면 동맥경화증이 일어나서 혈관의 벽이 두꺼워지거나 딱딱해지게 되고, 이로 인해 혈관이 좁아지고 혈관의 안벽이 상처받기 쉬워 매끄럽지 못해 엉겨 붙으면서 결국 막히게 되어 뇌경색이 일어나게 됩니다. 또 혈압이 높은 경우에는 작은 혈관의 벽이 약해지다가 파열되므로 뇌출혈의 원인이 됩니다.
뇌졸중 환자의 75%에서 심장병이 동반됩니다. 협심증, 심근경색증, 심장판막증 또는 심방 세동 등에 의하여 심장 내의 피의 흐름에 이상이 생겨 혈액이 심장 내에 부분적으로 정체해 있을 경우 혈전이 발생합니다. 그리고 혈전이 떨어져나가 뇌혈관을 막게 되면 뇌경색이 발생하게 됩니다.
당뇨병환자는 동맥경화증의 원인 질환이면서 동맥경화증의 다른 원인 질환인 고혈압과 고지혈증 또한 잘 동반됩니다. 이러한 동맥경화에 의한 뇌졸중 증가 이외에도 작은 동맥이 막혀서 발생하는 열공성 뇌경색 또한 많이 발생합니다.
한번 뇌줄중이 발병한 환자에서 위험인자에 대한 아무런 치료를 하지 않을 경우 뇌졸중이 재발할 확률이 상당히 높습니다. 구체적인 재발 빈도는 100명의 환자 당 해마다 8∼10명 정도이며, 일시적으로 혈관이 막혔다가 저절로 풀려서 24시간 내에 정상으로 회복되는 경우에서도 약 40%에서 뇌경색이 결국 발생하게 됩니다.
혈중의 총 콜레스테롤 양과 저밀도 지방단백이 증가하게 되면 동맥경화증이 촉진되고 고밀도 지방단백이 많아지면 동맥경화증이 억제됩니다. 고지혈증이 있는 경우에는 혈관 내에 콜레스테롤이 침착되면서 혈관이 좁아지므로 뇌졸중이 잘 발생하게 됩니다.
담배를 피우게 되면 교감신경의 흥분으로 인하여 혈중 카테콜라민이 증가하게 되고, 동맥경화증이 유발되어 뇌졸중에 대한 위험이 2-3배로 늘어납니다.
비만환자에서는 고혈압과 당뇨병의 빈도가 비교적 높아 동맥경화증이 쉽게 발생하므로 뇌졸중의 위험이 커집니다.
만성 알코올중독이나 과음을 할 때는 심부정맥과 심근수축 이상, 고혈압 및 뇌혈관수축 등을 일으켜서 쉽게 뇌졸중이 많이 발생합니다.
뇌동맥류, 동정맥기형 및 출혈성 질환을 가지는 경우에는 뇌출혈의 위험성이 상당히 높습니다. 이러한 위험인자를 가진 사람은 사전에 의사와 상의하여 필요한 예방조치를 취하는 것을 고려해야 합니다.

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Posted by 건강텔링
2013. 11. 19. 10:27

대퇴골 두 골단 분리 질병정보2013. 11. 19. 10:27

대퇴골 두 골단 분리는 사춘기에 고관절 장애를 일으키는 질환입니다. 특별한 큰 외상없이 대퇴골 두의 골단이 성장판 부위에서 골 간단부로부터 분리되는 질환입니다.

대퇴골 두 골단 분리 : 고관절의 대퇴골 두 부분이 어긋난 상태 -보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회
소아 및 청소년 10만 명 당 약 2~3명에서 발생하며, 대부분 10~16세 사이의 급성장기에 발생합니다. 여아보다 남아에서 2~2.5배 더 많이 발생하며, 특히 흑인 여아에서 발병률이 높습니다. 우리나라에서는 1976년 학회에 최초로 보고된 이래로 다수의 치료 예가 보고되고 있으며 남녀 비는 2:1~ 9:1로 보고되고 있습니다.
성장 속도가 빠른 정상적인 사춘기의 청소년에서 발생할 수 있습니다. 또한 마르고 키가 큰 세장형(細長型)의 체형이나 뚱뚱하고 성 발육이 늦은 체형(Frolich adipose-genital syndrome)에서도 자주 발생하는데 이 경우 내분비 장애와의 연관성을 시사합니다.
좌측에서 우측보다 2배 더 많이 발생하고, 약 25~40%에서는 양측에 이환되는데, 대개 한쪽이 이환된 후 12~18개월 이내에 다른 쪽에 발생합니다. 대부분의 경우 골단이 후내방으로 전위되나 드물게 전방으로 전위되기도 합니다.

상염색체 우성의 형태로 유전된다는 보고도 있으며, 7%에서 두 번째 가족 성원이 이환될 확률이 있습니다.
대퇴골 두 골단 분리는 흔히 증상의 발현 시기와 골단의 전위 정도에 따라 분류됩니다.
방사선 사진에서는 아직 골단의 전위가 보이지 않고 가벼운 증상만 있는 경우입니다. 장기간 서 있거나 보행 시 서혜부 내측 대퇴부, 슬관절부에 동통을 호소할 수 있고 하지 무력감이나 운동 시 다리를 절뚝거리며 걷는 파행(跛行)을 보일 수 있습니다. 이학적 검사 상 고관절의 내 회전 제한이 있습니다.
약 20%에 해당되며 증상 발생 3주 이내로, 방사선 사진에서 치유나 재형성의 소견이 없는 경우입니다. 전구 증상으로 가벼운 무력감, 파행, 간헐적인 대퇴부 내측 또는 슬관절 동통을 보이며, 동통 기간은 2주 이내입니다. 대개 통증이 심해서 이학적 검사가 힘들고 이학적 검사로 인해서 골단 전위가 더 심해질 수 있습니다. 하지가 외회전 상태로 변형되고 짧아져 있으며, 고관절의 심한 운동 제한을 보이는데 특히 내회전 제한을 심하게 보일 수 있습니다.
약 30%에 해당되며 증상이 발생한지 3주 이상 경과하였으며, 방사선 사진에서 재형성 소견 등 만성적 병변의 증거가 있는 경우입니다. 수개월에서 수년간에 걸쳐 장기간 서 있거나 보행 후 하지 동통을 호소합니다. 이학적 검사상 고관절 외 회전 제한, 대퇴부 또는 하지의 위축과 하지 단축의 소견을 보입니다.
성장판 직경의 1/3 이하 혹은 골두(骨頭)-골간(骨幹)각을 기준으로 30도 이하의 전위가 있는 경우
1/3~1/2 혹은 30~60도의 전위가 있는 경우
1/2 이상 혹은 60도 이상의 전위가 있을 경우
치료를 하지 않은 경우에 증상 발현 후 약 19개월이 지나면 근위 대퇴골의 성장판 폐쇄가 일어납니다.
가장 중요한 합병증은 대퇴골 두부의 혈액순환이 나빠지면서 골조직이 괴사하는 대퇴골 두(頭) 무혈성(無血性) 괴사, 연골 용해증입니다. 이들 합병증은 수술하지 않은 경우에는 발생 빈도가 매우 낮습니다.

대퇴골 두 골단 분리의 대표적 합병증 : 대퇴골 두(頭) 무혈성(無血性) 괴사 (대퇴골 두부의 혈액순환이 나빠지면서 골조직이 괴사, 대퇴골 두부의 연골이 용해되어 소실됨) - 보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회
원인은 유전적, 역학적, 내분비적, 면역학적 요소들이 있으며, 이런 요소들이 독립적으로 또는 복합적으로 작용합니다. 성장판 성숙대의 강도에 변화를 주거나, 성장판이 받는 전단력에 영향을 미치는 요인들이 병인으로 작용합니다.
사춘기의 성장 가속 시기에는 연골막 환(環) 복합체가 얇아지고 성장판은 넓어지는데, 이때 반복적으로 외상을 받게 되면 골두 골단 분리의 위험 요소가 됩니다. 이 시기에 연골막, 경부-성장판 콜라겐 섬유, 성장판의 경사도, 성장판의 유두돌기(乳頭突起)의 손상 등이 유발될 수 있습니다.
10세 미만 또는 16세 이후의 골단 분리증 환자들에서는 내분비 장애가 있는지 검사하는 것이 중요합니다.
원인이 되는 내분비 장애는 다음과 같이 다양합니다.
면역학적으로 골단 분리의 환자 혈청에 IgA 면역글로불린이 증가된 경우가 있고 연골 용해증 환자에서는 IgM 면역글로불린의 증가가 관찰되기도 합니다. 이는 골단 분리 시 노출된 프로테오글리칸이 항원으로 작용했을 가능성이 있습니다. 이러한 비전형적인 골단 분리는 약 5~10%를 차지하며, 양측성이 흔합니다.
이 외에 종양, 골반부 방사선 조사, 항암제 투여, 괴혈병 등이 합병되어 발생하기도 합니다.
대부분의 경우 모든 혈액 검사 소견은 정상입니다. 내분비 질환이 의심될 때에는 성 호르몬, 성장 호르몬, 부신 피질 호르몬을 측정하고 갑상선 기능 검사 및 신장 기능 검사를 시행해야 합니다.
단순 방사선 검사로, 전후방 및 측방 촬영을 시행해야 합니다. 분리전기에는 충혈로 인한 골 간단 음영의 혼탁을 볼 수 있습니다. 또한 골 주사 검사에서 골두의 흡수가 증가되며 골 간단부의 혈행(혈액의 순환) 증가가 관찰됩니다.
단순 방사선 검사 상 확인되지 않는 분리전기 환자의 진단에는 자기 공명 영상(MRI)과 전산화단층촬영술(CT)이 유용합니다. MRI 검사에서 근위 대퇴골의 골 신호 강도 변화가 나타나며 초음파 검사 상, 관절액의 증가가 확인될 수 있습니다.
만성기의 경우, 골단의 층 형성과 가골(假骨)이 관찰되고, 재성형되어 둥그스름하게 변형된 모습이 관찰 가능하며 관절 간격의 감소 및 퇴행성 관절염 등을 볼 수 있습니다.
치료의 목적은 골단 분리의 진행을 막고, 골두 변형을 최소화하며, 무혈성 괴사 혹은 연골 용해증 등의 합병증을 방지하는 것입니다.
치료 방법은 증상의 발현 시기와 전위 정도에 따라 결정하게 됩니다.
우선 대퇴골두가 성장판에서 더 이상 어긋나지 못하도록 성장판을 관통해서 대퇴골두까지 나사못을 삽입합니다. 이 수술은 조금이라도 대퇴골두가 더 어긋나기 전에 빨리 시행하는 것이 바람직합니다. 나사못을 삽입하면 성장판이 더 이상 어긋나지 않을 뿐 아니라 빨리 닫히게 되어서 병의 진행을 원천적으로 차단하는 효과도 기대할 수 있습니다. 대부분의 환자들이 성장판이 닫히기 2~3년 이내에 발병하기 때문에 이로 인하여 다리 길이의 차이는 별로 나지 않게 됩니다. 그러나 간혹 아주 어린 나이에 이 병이 발병하면 성장판이 닫히지 않도록 다른 종류의 내고정물을 삽입하기도 하는데, 이런 경우에는 몇 년 마다 내고정물을 교체해주어야 할 수도 있습니다.
이미 대퇴골두가 상당히 어긋나 있는 경우에는 뼈 수술을 통해서 교정해야 합니다. 이러한 교정 수술을 성장판에 나사못을 삽입하면서 동시에 시행할지 아니면 일단 성장판이 닫히고 나서 시행할지에 대해서는 의사마다 의견이 다릅니다.
대퇴골두가 상당히 어긋난 경우 뼈 수술을 통해서 이를 교정하여야 발이 바깥쪽으로 돌아가는 것을 교정하고 앉을 때에 무릎을 모아서 앉을 수 있으며 장기적으로는 엉덩이 관절이 빨리 파괴되는 것을 예방할 수 있습니다.
수술 기법은 여러 가지가 개발되어 있으며 원칙은 넓적다리의 위쪽 적당한 부분에서 뼈를 자르고 좋은 위치를 잡아서 금속 내고정물로 고정하는 것입니다. 이러한 수술 후에는 약 1~2개월 정도 걷지 못하고 그 이후에 재활 치료를 받아서 서서히 다시 걷기 시작해야 합니다.
대퇴골두가 무너져 내리는 무혈성 괴사의 범위와 정도에 따라서 증상도 다르며 치료 방법도 다릅니다. 위에서 말한 뼈 수술을 통해서 정상에 가까운 생활을 할 수도 있고 심하면 관절을 유합시켜서 뻐쩡다리(무릎을 잘 구부릴 수 없는 상태)를 만들어야 하는 경우도 있습니다. 인공관절 수술이 필요할 수도 있으나 적어도 성장기에는 시행할 수 없고, 가급적 시행 시기를 늦추는 것이 바람직합니다.

수술적 치료방법 : 핀 고정술, 재정렬 절골술(折骨術) - 보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회
김기용, 이호연. 양측성 Slipped upper femoral epiphysis 체험 -1예 보고- 대한정형외과학회지 1976 11(3) 494-498안재인, 윤여승, 차치환 대퇴골두 골단분리증의 임상적 고찰 대한정형외과학회지 1989 24(4) 1163-1172심종섭, 최인호, 정진엽, 이덕용. 대퇴골두 골단분리증 대한정형외과학회지 1989 27(1) 1-11 http://www.eorthopod.com/public/patient_education/6625/slipped_capital_femoral_epiphysis.htmlhttp://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=A00052http://www.aafp.org/afp/980501ap/loder.html

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Posted by 건강텔링

관련질환명으로는 연소망막층간분리, 망막층간분리, 엑스염색체관련, 엑스염색체관련 망막층간분리, 연소성 황반 퇴축/이형성이 있으며 영향부위로는 체외에는 눈이 있습니다. 증상으로는 망안 시력 저하와 황반의 낭성 변화, 망막층간분리, 망막박리, 유리체출혈이 있으며, 원인으로는 망막층간분리 유전자(RS1)이 있습니다. 진단법으로는 안저촬영, OCT, 형광 안저혈관조영술, 망막전위도검사가 있으며 치료법으로는 시력 보존 및 보완, 수술적 치료가 있습니다. 산정특례코드는 없으며 의료비는 지원되지 않습니다.
망막층간분리는 망막을 구성하는 10개의 층 중 신경 섬유층의 비정상적인 분리로 인하여 시력장애를 야기하는 질환입니다. 노년망막층간분리가 가장 흔한 형태로 40세 이상 인구의 약 7%에서 발견되며 가족력 없이 발생하는 반면, 연소망막층간분리는 전세계 유병률이 1:120,000으로 드물게 발생하는 X염색체 열성유전 질환입니다.

망막의 10개의 층 가운데 신경 섬유층의 비정상적인 분리로 인해 시력장애를 야기하는 질환입니다.
연소망막층간분리는 주로 남자 어린이에서 양안의 시력 저하를 일으키는데 출생 후 첫 10년에서 20년까지 시력 저하가 진행됩니다. 모든 경우에 황반을 침범하며, 50% 정도에서 주변부 망막층간분리가 발생하고, 이환된 환자의 5~12%에서 망막 박리가 발생합니다. 시력을 위협하는 심각한 합병증으로는 망막 박리와 유리체 출혈 등이 있습니다.
가장 주된 증상은 시력저하이며 대개 10세 이전에 사시, 안구진탕 등이 나타나 학동기의 시력저하로 인한 읽기 장애를 통해 발견됩니다. 시력저하가 심각한 경우 영아기에 사시나 안구진탕이 발생하기도 하는데 이것은 유리체 출혈이나 망막박리와 같은 합병증과 관계가 있습니다.


시력저하가 심각한 경우 영아기에 사시나 안구진탕이 발생하기도 하는데 유리체 출혈이나 망막박리와 같은 합병증과 관계가 있습니다.
연소망막층간분리는 망막층간분리 유전자(RS1 유전자)의 다양한 돌연변이로 인하여 발생합니다. RS1 유전자는 세포간 부착 및 인지질 결합에 관여할 것으로 생각되는 단백질(retinoschisin)의 합성을 지시하는 역할을 하기 때문에 RS1 유전자의 돌연변이가 망막의 층간분리를 야기하는 것으로 생각되고 있습니다.
망막층간분리는 대부분 임상검사 소견으로 진단됩니다.
안저검사를 통하여 별모양의 낭성 황반변성을 관찰할 수 있으며 형광 안저혈관조영술을 이용하여 별모양의 황반부종에서 조영제가 새지 않는 것을 관찰하여 다른 질환에서 보이는 황반부종과 감별할 수 있습니다. 빛간섭 망막단층촬영를 통하여 황반 망막의 내층과 외층 사이의 넓은 낭성 공간을 확인할 수 있으며 이밖에도 망막전위도검사, 시야검사, 암순응 검사를 통하여 진단에 도움을 받을 수 있습니다.

진단법으로 형광 안저혈관조영술과 빛간섭 망막단층촬영, 시야검사, 암순응 검사등을 포함합니다.
또한, 분자 유전학적 검사를 통하여 90% 이상의 환자에서 발견되는 RS1 유전자의 돌연변이를 검출하여 확진할 수도 있습니다. 가족력이 있는 경우에는 산전진단도 가능합니다. 그러나 약 5-10%의 환자에서는 돌연변이가 발견되지 않기 때문에 RS1 유전자 돌연변이가 없다고 이 질환을 배제할 수는 없습니다.
저하된 시력을 보호하고 남아 있는 시력을 보존하는 것이 치료의 기본입니다.망막분리는 주로 망막의 내층을 침범하므로 망막박리가 없는 단독 망막분리는 수술적으로 치료하기 어렵습니다. 망막분리나 열공에 대한 예방적 치료는 권장되지 않으나 이차적으로 망막 박리가 발생한 경우 반드시 수술적 치료가 필요합니다.소아환자는 약시나 망막 박리, 유리체 출혈 등의 발생을 배제하기 위하며 자주 안과 검진을 받아야 하며 모든 환자에서 유전 상담이 필요합니다.

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