청신경초종

두개강내 종양의 5~10%가 소뇌교각부(cerebellopontine angle)에 위치하며, 소뇌교각부 종양의 85~92%가 청신경초종입니다. 이들은 대부분 한쪽에서 발생하게 되나, 제 2형의 신경섬유종 환자에게는 청신경초종이 양측성으로 발생할 수도 있습니다. 초기에는 내이도 내에서 발견되는 경우가 많고 종양이 커지면서 내이도가 확장되고 청신경이 위치하는 상소뇌교조를 채우고 여러 방향으로 자라나 주위 뇌신경 및 뇌간, 소뇌를 압박하여 변위시키게 됩니다.

청신경의 위치와 구조


청신경 종양은 평형감각과 뇌의 위치감각을 담당한 전정 신경을 둘러싸고 있는 슈반 세포에서 기원한 양성종양으로 알려져 있습니다. 종양의 기원은 85%에서 상전정신경, 10 %가하전정 신경으로 대부분을 차지하며 종종 내이의 와우 신경에서 기원하는 경우도 보고되고 있습니다.

2004년 미국의 통계에 의하면 전체 일차성 뇌종양의 약 8 %를 차지하며, 40세 이후의 성인에서 주로 발생합니다. 여성이 남성에 비해 2배 가량 발생률이 높으며, 20세 미만의 젊은 연령층에서 발생하는 경우 유전적 소인이 동반될 수 있고, 대부분이 양측성으로 발생하는 제 2형의 신경섬유종증일 가능성이 높습니다.
2010년에 발표된 한국중앙암등록본부 자료에 의하면 2008년에 우리나라에서는 연 평균 178,816건의 암이 발생되었는데, 그 중 청신경초종은 남녀를 합쳐서 1건이 발생되었습니다.
종양은 95 % 이상이 편측성으로 발생하며 비유전적으로 발생합니다. 약 5 %는 유전질환인 신경섬유종증으로 나타나는데, 이는 17번 염색체의 이상으로 유전하는 제 1형과 22번 염색체의 이상으로 발현되는 제2형이 있습니다. 제1형 신경섬유종증인 von Recklinghausen 병은 두개 내는 물론 전신에 있는 신경의 신경초세포에서 기원하며 40 ~ 60세에 자주 발생합니다. 전신에 있는 신경 중 청신경에 발생하는 경우는 전체의 약 5 % 미만으로 일측성으로 발생하고, 제 2형 신경섬유종증은 중추성으로 발현되는 것으로 보통 양측성 청신경종의 양상을 보이며, 비교적 젊은 나이에 자주 발생합니다. 따라서 30세 이전에 청신경종이 발견되는 경우에는 반드시 반대측 귀를 정확히 검사해 보아야 합니다.
현재 특별히 권장되고 있는 조기검진법은 없습니다.

보통 청신경 초종 환자의 대부분은 청력감퇴, 이명(귀울림), 현훈(어지럼증) 등의 청신경 압박에 의한 증상으로 병원을 찾게 됩니다. 이 중 약 반수 이상의 환자가 초기에는 현훈이나 이명을 호소합니다, 청력감퇴의 경우 순음 청력에 비해 어음판별능력이 많이 떨어지게 되며, 증상은 서서히 진행합니다. 청력저하를 노화 현상으로 생각하고 초기에 병원을 찾지 않는 경우가 많습니다. 간혹 돌발성 난청의 형태로 일어날 수도 있는데 이는 종양의 압박에 의해 청신경이나 와우로의 혈류 장애가 발생하여 나타나는 것으로 추정되고 있습니다.
그리고 종양이 점점 더 자라게 되면 청신경의 위쪽에 위치한 삼차 신경을 압박하게 되고, 이로 인해 안면부 동통이나 감각의 이상을 호소하게 됩니다. 그리고 청신경의 아래쪽에 있는 제 9번, 10번, 11번 뇌신경을 압박하게 되면 운동실조 및 평형기능의 장애를 초래하게 되며, 좀 더 진행하여 제 4 뇌실을 압박하면 뇌척수액 순환로가 차단되어 수두증이 발생할 수 있습니다. 안면 신경은 청신경과 가장 가까이 위치하고 있고, 종양에 의해 가장 많이 압박, 변형을 받지만 안면신경의 말초성 마비증세는 질병이 오래 경과한 후 나타나게 됩니다. 주로 전두부와 후두부에 지속적인 두통을 호소하기도 하는데 통증이 유발되는 정확한 기전은 아직도 명확히 알려져 있지 않는 상태입니다.




청신경 초종을 진단하기 위해서는 임상 증상 및 신경이과학적 검사, 방사선학적인 검사를 시행합니다.

순음청력의 저하에 비해서 어음 판별력이 특징적으로 떨어지면 청신경 초종을진단하는 데 도움이 됩니다. 이때 순음청력은 주로 고음역에서 먼저 저하되고, 이 청력검사의 소견에서 환자가 유용한 청력을 보존하고 있는지 여부가 청신경 초종의 수술적 접근법을 결정하는 데 중요한 지표가 됩니다.
외이도에 딸각거리는 큰 소리를 초당 9~30회 자극하고, 이때발생되는 유발 전위를 500~2000번 평균화하여 파형을 감지하는 검사로 청각의 경로인 제 8뇌신경과 중뇌 사이에 발생되어 생성되는 것으로 추정하고 있습니다. 청신경 초종 환자의 70% 정도가 이상을 나타내므로 선별검사로도 의미가 있고, 수술중 뇌간기능 감시를 위해서도 사용됩니다.
현기증이 있는 환자에게 평형 기능이 정상인지를 판정하며, 병변부위와 좌. 우측을 찾고 치료 계획과 질병의 경과를 알기 위하여 시행합니다.
내이도에 국한된 2~3mm 크기의 종양까지도 발견해 낼수 있으며, 내이도에서부터 소뇌교조내로 자라난 타원형의 조영증강이 잘되는 종괴로 보이게 됩니다.추체부와는 경계가 뚜렷하고 종양의 크기가 큰 경우 뇌간이나 소뇌를압박하는 양상으로 보입니다. 종양의 내부는 균일하게 조영증강 되거나 부분적으로저밀도 영역으로도 보이며 낭포형성을 한 경우도 확인이 가능합니다.


내이도의 미란이나 확장을 볼 수 있으며, 수술 중 지표가 되는 내이도, 세반고리관, 전정부, 경정맥 팽대부 등의 구조물을 잘 보여주므로 자기공명영상과 함께 청신경초종의 진단에 필수적인 검사입니다.

청신경초종은 완전 적출로 완치가 가능한 양성 종양입니다. 뇌간 및 소뇌의 손상 없이 완전 제거가 가능하지만 환자의 나이와 전신상태, 증상의 정도, 종양의 크기와 위치, 수술에 따른 위험성 및 합병증을 고려하여 수술 외에 방사선수술이나 보존적인 경과 관찰 등의 방법을 선택할 수가 있습니다.
환자의 증상이 점진적으로 악화되고 있거나 추적관찰시 종양이 성장하고 있고, 뇌간압박증상이 있는 경우 수술을 고려하는데 종양의 크기와 위치, 환자상태 등에 따라 수술 접근법이 달라지게 됩니다. 수술 후에도 청력의 회복이 곤란하며 오히려 악화되는 경우도 많지만 최근에는 작은 종양을 제거한 경우에는 청력을 보존할 수 있기도 합니다.수술후 당분간은 현기증 등의 전정증상이 일어날 수도 있지만 이보다 문제가 되는 것은 안면신경마비입니다. 청신경과 안면신경은 서로 접하고 있어 수술 전에 안면신경 마비가 없었어도 고도의 마비가 초래되는 경우가 있습니다. 이런 경우 나중에 안면신경의 재건수술이 필요하게 됩니다.
다량의 방사선을 일시에 청신경초종 부위에 조사함으로써 종양의 성장을 억제하거나 종양의 괴사를 유도하는 방사선 수술이 최근에 좋은 결과를 얻고 있습니다.
주기적으로 추적하면서 경과를 관찰하는 방법으로 자기공명영상(MRI) 추적관찰로 종양이 성장하지 않으며 증상의 진전이 없는 경우와 전신상태가 불량하여 수술 위험도가 높은 환자의 경우, 또는 한쪽 청력만 있는 귀에 종양이 생겨 수술 후 완전히 청력이 소실될 가능성이 높은 경우에 적용 할 수 있습니다.
수술 후 합병증으로는 수술부위의 출혈, 경막하 출혈, 뇌막염, 뇌척수액 누공, 제 5 및 7 뇌신경 손상, 뇌교 손상 등이 발생할 수 있습니다. 안면신경의 손상이 있을 경우에는 안면신경에 대한 원위부와 근위부를 연결시켜 주는 문합술을 시행하고, 호전이 없으면 수술 후 일 년 정도 기다려본 후 설하신경 또는 부신경과의 문합술을 시행합니다.

청신경초종 수술의 사망률은 0.5~1% 정도인데, 그 원인은 크기가 큰 종양의 수술 후 출혈과 소뇌 및 뇌간 경색 그리고 하위신경마비에 의한 흡인성 폐렴 등 입니다. 수술 후 재발률은 0.5~0.8% 정도입니다.
감마나이프 방사선수술의 종양 조절율은 90~95%로 알려져 있으며, 방사선수술 후 안면신경이나 3차 신경의 손상이 오는 경우는 약 5% 정도입니다. 또한 방사선수술 전 청력이 있었던 경우 청력이 보존되는 비율은 약 50~70%에 이르며, 5년 추적 결과 안면신경의 기능이 79%, 3차 신경의 기능이 73%에서 보존되었고, 51%의 환자에서 청력이 유지되었다는 보고가 있습니다. 그리고 청신경초종은 연간 종양 성장 속도는 약 3.2 mm 정도로 알려져 있습니다.

현기증이나 운동 실조, 평형기능 장애로 인한 신체 손상 가능성을 줄이기 위한 방법으로 편안하고 안전한 환경이 필요하며, 평상시의 대처활동을 사정하여 그 방법을 지지하도록 합니다. 보행이 힘들 때에는 보조기구를 이용하며, 청력감퇴나 난청 등으로 의사소통이 어려울 경우에는 보청기나 종이와 연필, 또는 흑판이나 지울수 있는 칠판을 제공하도록 합니다. 또한 혼동, 동공반응 감소, 의식수준 감소 등의 두 내강 내압 상승의 징후가 있거나 상태가 악화되면 즉시 병원에 오도록 합니다.
충분한 칼로리를 소비하고 균형 잡힌 식사를 하는 것이 중요하며, 소량씩 음식을 자주 먹는 것이 좋습니다. 또한 치즈, 닭고기, 육류, 두부, 어류, 콩 등의 고단백질 음식을 선택하여 먹기 쉽도록 자르고 부수어 조각낸 상태로 먹는 것이 도움이 될 것입니다. 그리고 드물지만 연하곤란이 발생되면 하루 5~10회 혀를 운동함으로써 음식을 삼키는 일을 더 수월하게 할 수 있습니다. 혀의 운동 방법은 가능한 입을 크게 벌리거나 높게 혀를 올리며, 혀의 뒷면을 멀리 끌어올리는 것입니다. 또한 연하곤란 시 환자의 자세는 상체를 위로 올린 상태로 유지시키며, 환자가 의식이 없을 경우에는 환자의 머리를 15~30도 정도로 높이고, 옆으로 돌려주어서 흡인을 방지해야 합니다.