천포창(Pemphigus) 질병정보2013. 11. 11. 11:48
천포창은 피부와 점막에 수포를 형성하는 만성 물집질환으로서, 대부분의 환자가 혈청 내에 각질세포에 존재하는 항원에 대한 자가항체를 가지고 있는 대표적인 자가면역질환입니다.
물집의 위치와 종류는 천포창의 유형에 따라 다르며, 만일 치료받지 않고 그대로 두면 천포창은 심각한 질환이 될 수 있습니다.
천포창은 대개 50-60세 사이에서 호발하며 드물게 어린이에게서 나타난 예도 있습니다. 남녀간 발생 차이는 없습니다. 보통 천포창의 발생은 인종에 따라 차이를 보여 유대인이나 지중해 연안에 많은 반면, 낙엽 천포창은 인종에 따른 차이가 없습니다. 천포창 발병과 유전적 요인과의 연관성도 알려져 있습니다.
피부의 표피에 나타나는 수포는 모든 종류의 천포창에서 가장 흔하게 나타나는 증상입니다. 수포는 세포를 붙드는 시멘트질과 같은 역할을 하는 교소체가 파괴되면서 표피가 분리되어 나타납니다.
일반적으로 목, 두피, 점막, 그리고 겨드랑이, 서혜부에 부드러운 수포가 나타납니다.
천포창은 표피내 수포가 형성되는 위치, 임상소견 및 자가항원에 따라 아래와 같이 종류가 나뉘어 집니다
천포창은 일반적으로 자가 면역과 관련이 있다고 여겨집니다. 자가면역질환은 신체로 침입하는 외부 물질에 대항하기 위해 만들어지는 우리 몸의 자연적인 방어체계가 침입하는 외부물질을 공격하지 않고 특정한 이유 없이 자신의 건강한 조직을 공격하는 질환입니다.
천포창은 대표적인 장기 특이성(organ-specific) 자가 면역 질환으로써 자가항체에 의해 피부와 점막 표피 내에 수포를 일으킵니다.
천포창은 고용량의 자외선, X-선에 노출된 후 생길 수 있고, 항류마티스제인 디페니실라민, 항고혈압제인 캅토프릴, 결핵약인 리팜핀과 같은 약물에 의해 유발될 수도 있습니다.
천포창은 반드시 피부과 전문의 또는 천포창을 다룰 수 있는 의학적 전문인에 의해 진단되어야 합니다. 치료가 빠르면 빠를수록 증상의 악화를 미연에 막을 수 있으므로 조기진단이 매우 중요합니다.
천포창을 진단할 수 있는 세 가지 요소는 다음과 같습니다.
※ 면역형광법(Immunofluorescence) 이란?항체나 항원에 플루오레세인이나 로다민과 같은 형광색소를 사용하여 체액과 조직 등에 존재하는 항원 또는 항체를 확인하는 방법입니다. 천포창 항체를 혈액에서 측정하는 것을 효소면역측정법(ELISA test)이라고 부릅니다. 이 방법은 혈액 안에 있는 항체의 수치를 측정하는 방법으로 천포창의 활동성을 모니터하는데 유용하며, 이로써 치료 방법을 바꿀 수 있습니다.
면역형광법
코르티코스테로이드는 천포창의 치료에 가장 많이 쓰이는 약입니다. 초기에 고용량을 사용하다가 증상에 따라 서서히 감량합니다. 종종 국소용 코르티코스테로이드 연고를 사용하여 염증과 가려움을 줄일 수 있습니다.
스테로이드의 장기간 사용은 많은 부작용을 야기 시킬 수 있으므로, 스테로이드제의 용량을 줄이고 치료 효과를 높이기 위해 여러 가지 다른 면역 억제제(Cyclosporine, Cyclophosphamide, Azathioprine. Methotrexate 등)가 사용됩니다.
최근 면역 글로불린 정맥주사 요법, Rituximab 등 새로운 치료를 시도하고 있습니다.
나병치료에 많이 사용되는 답손(Dapsone)이 천포창의 치료에 사용될 수 있지만 아주 주의 깊게 사용해야만 합니다. 장기간 사용 시 나타나는 간 기능 장애나 혈액 장애 등의 부작용을 줄이기 위해 약물 치료는 일시적으로 중단하거나 바꿀 수 있습니다.
항생제 또는 연고를 사용하여 감염을 조절하고 염증을 경감시킬 수 있습니다. 습포(wet dressing) 또는 냉습포(Cold compression) 처치를 하거나 화상치료에 사용되는 실바딘 연고를 또한 사용할 수 있습니다.
활석파우더를 환자와 그들이 사용하는 침대 커버에 뿌림으로써 피부가 벗겨져서 느끼는 고통을 경감시킬 수 있습니다.
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