암육종은 피부나 내부 장기의 표면을 구성하는 상피 조직에서 발생하는 암인 암종(carcinoma)과 뼈,연골, 지방과 같은 비상피성 조직에서 암인 육종(sarcoma)이 뒤섞여있는 종양으로 주로 자궁, 구강, 인후, 상기도에 발생합니다.
조직의 기원인 다양하기 때문에 다형성세포, 거대세포, 방추형세포 등의 다양한 세포로 구성되며, 우세한 성분에 따라 다형성 대세포암종(Pleomorphic large cell carcinoma), 거대세포암종(Giant cell carcinoma), 미분화암종(Undifferentiated carcinoma)으로 불리기도 합니다.
육안적으로 출혈과 괴사를 동반한 큰 종괴로 보이고, 횡문근육종, 무멜라닌 흑색종, 간암, 융모막암 등과의 감별이 필요하며 면역조직화학염색(Immunohistochemical staining)에서 비멘틴(vimentin)과 사이토케라틴(Cytokeratin, CK)에 양성 반응을 보입니다.

진단시 전이가 동반된 경우가 많으며 예후는 매우 불량합니다.

다른 암종과 마찬가지로 원인은 미상입니다.
다만, 염색체 7, 8, 9, 10, 12, 13, 17, 18번의 이상이 발견되기도 합니다.
병리학적 기전에 대해서는 아직도 논란의 여지가 많습니다.
두 개의 서로 다른 세포군이 전환하여 암종과 육종으로 분화하였다는 가설이 있습니다.

증상은 어떤 장기를 침범하느냐에 따라 다양합니다.

자세한 병력청취 및 신체검사가 중요하며, 이를 기반으로 한 영상검사(CT, MRI, PET CT 등) 및 조직검사를 통해 진단할 수 있으며, 감별과 최종 진단을 위해서 조직에 대한 특수한 염색이 필요합니다.
특수한 염색인 면역조직화학염색상 비멘틴, 평활근 액틴(smooth muscle actin, SMA), 근육 특이 액틴(muscle-specific actin)뿐 아니라 사이토케라틴, 상피막 항원(epithelial membrane antigen)에도 양성반응을 보입니다.

너무 드문 암종이기 때문에 아직까지 표준치료가 정립되어 있지 않지만 수술적 절제가 가능하다면 수술 후 방사선 치료를 고려해볼 수 있습니다.
전이성인 경우는 항암화학요법을 시행합니다.

결장에 생기는 악성 종양(암)을 결장암이라고 합니다.

결장암의 대부분을 차지하는 것은 선암입니다.

결장 선암은 결장 벽의 가장 안쪽 층인 점막층에서 발생하며, 진행할수록 점막하층으로 침윤되고 점막하층을 지나 근육층 및 그 이상의 단계로 진행하게 됩니다.

선암의 대부분은 선종이라는 양성 종양(폴립, 용종)이 진행되어 발생합니다.

선암 이외에도 림프종, 육종, 신경 내분비종(유암종) 등이 발생할 수 있습니다.

결장암 발병 위험 요인에는 식이 요인, 유전적 요인, 선종성 용종, 염증성 장질환, 신체 활동 수준, 50세 이상의 연령 등이 있습니다.

동물성 지방 또는 포화 지방이 많은 식사를 할 경우 결장암의 위험도가 증가하며 돼지고기,소고기 같은 붉은 고기의 섭취가 결장암 발생 위험을 높인다고 알려져 있습니다.

섭취 총 칼로리가 높으면 결장암의 위험도가 높아집니다.

음식의 종류와 상관없이 섭취 총 칼로리가 높을수록 결장암의 위험도가 높아진다는 사실이 많은 연구를 통해 밝혀졌습니다.

결장암이 포함된 전체 대장암의 5%는 명확히 유전에 의해 발병하는 것으로 밝혀져 있고, 전체 대장암의 약 15~20%는 유전적 소인과 관계가 있는 것으로 알려져 있습니다.

용종(polyp)이란 장 점막의 일부가 주위 점막 표면보다 돌출하여 마치 혹처럼 형성된 병변을 말합니다.

용종은 양성 종양이지만 그 중 조직학적으로 선종성 용종이라 불리는 용종이 악성 종양, 즉 결장암으로 진행할 수 있는 것으로 알려져 있습니다.

선종성 용종은 크기가 클수록(표면 직경 1.0cm 이상), 고등급 이(異)형성증을 보일수록, 그리고 융모(絨毛 villous)같은 특성을 보일수록 발암성이 높은 것으로 알려져 있습니다.

초기에는 특별한 증상이 없으며, 증상이 나타난 경우엔 상당히 진행된 경우가 많습니다.

결장암이 진행됨에 따라 동반되는 증상 중 가장 흔한 증상은 변에 피가 섞여 나오는 것입니다.

거의 모든 예에서 배변 습관의 변화가 있으며, 변비가 심해지거나 설사가 동반될 수 있습니다.

배변 후에도 대변이 남아있는 듯한 느낌을 가질 수 있습니다.

약간의 통증을 느낄 수도 있으나 일반적으로 말기가 될 때까지 통증이 없습니다.

암의 크기가 커지면 장 내경이 좁아지거나 막히게 되는데, 이로 인해 배변 곤란, 복부 팽창 등이 생길 수도 있습니다.

말기가 되면 주위 신경을 침범하여 심한 통증을 일으킬 수 있습니다.

결장암은 종양의 크기가 아니라 병기에 따라 치료 방법을 결정합니다.

수술이 주된 치료법이며, 병기에 따라 항암 화학 요법(항암제 치료)을 함께 병행할 수 있습니다.

결장암의 치료에 있어서 수술적 치료는 가장 근본이 되는 치료입니다.

결장암에 대한 적절한 수술 원칙은 종양으로부터 원위부 및 근위부에 걸쳐 충분한 거리를 두고 장을 절제하고 이와 더불어 림프 경로를 광범위하게 절제하는 것입니다.

수술적인 치료로는 개복 수술과 복강경 수술이 있습니다.

조기 결장암 중에서 암 세포가 점막층 또는 점막하층 일부에만 국한되어 있는 경우, 암 세포의 분화도가 좋고, 암 세포에 의해서 혈관이나 림프관이 침범되지 않은 경우라면 내시경적 절제술만으로도 치료가 가능합니다.

그러나, 내시경적 절제술 후 조직을 면밀히 검토하여 분화가 나쁜 경우, 혈관이나 림프관을 침범한 경우 또는 점막하층을 깊게 침범한 경우 중 어느 한 경우라도 해당된다면 이차적으로 개복 수술 또는 복강경 수술을 통하여 결장의 광범위한 절제를 시행해야 합니다.

항암 화학 요법이란 주사 또는 먹는 항암제를 사용하는 치료법입니다.

여러 약제를 동시에 같이 사용하거나 단독 약제만을 사용하기도 합니다.

약물은 전신으로 전달되므로 결장에 있는 암뿐만 아니라 간이나 폐 등으로 전이된 곳에도 효과를 보이는 전신 치료법 입니다.

결장암에 있어서 항암제 치료는 수술 후에 재발의 위험을 낮추기 위한 치료인 보조 항암 화학 요법과 전이가 되거나 재발이 된 경우 생명 연장을 위한 치료인 고식적 항암 화학 요법의 목적으로 사용됩니다.

결장암에 효과적인 항암제로는 5-에프유 (5-FU), 유에프티(UFT), 켑사이타빈 [Capecitabine, 상품명: 젤로다(Xeloda)] 티에스-원 (TS-1)과 같은 플루오로피리미딘(Fluoropyrimidine)계 약물, 이리노테칸 [Irinotecan, 상품명: 갬푸토(Campto)] 및 옥살리플라틴(Oxaliplatin)과 같은 약물이 널리 이용되고 있습니다.

최근에는 암에 주로 발현하는 수용체나 혈관을 타깃으로 한 세툭시맙 Cetuximab (상품명: 어비툭스 Erbitux), 베바시쭈맙 Bevacizumab (상품명: 아바스틴 Avastin), 레고라피닙Regorafinib (상품명:스티바가 Stivarga)과 같은 신약이 개발되어 사용되고 있습니다.

세툭시맙 Cetuximab은 암세포에서 많이 발현되는 표피세포성장인자 수용체를 차단하는 것이고, 베바시쭈맙 Bevacizumab은 암의 성장과 전이에 필요한 새로운 혈관 생성을 억제하는 것이고, 레고라피닙 Regorafinib은 다활성효소를 억제하는 것입니다.

이들 신약은 항암제와 같이 사용할 때 질병의 진행을 늦추고, 생존율을 30% 이상 향상시키며, 항암제를 사용 할 때 흔히 나타나는 구토, 설사, 탈모와 같은 부작용을 더 악화시키지 않은 것으로 알려져 있습니다.

구강은 음식물을 소화시키는 첫 관문으로, 치아로 음식물 잘게 부수고 인두를 통하여 식도로 음식물을 보내는 역할을 하며 또한 구강의 혀, 입천장 등은 인두의 구조물과 상호 작용하여 말하고 삼키는 중요한 역할을 합니다

구강암은 입안의 혀, 혀밑바닥, 볼점막, 잇몸, 입천장, 후구치삼각, 입술, 턱뼈 등에 발생하는 악성종양을 말합니다.

구강에 생기는 암 중에서 편평상피암이 가장 흔한 암이며, 이외에 구강점막의 작은 침샘에서 발생하는 타액선암, 턱뼈나 안면부의 근육 등의 연조직에서 발생하는 육종, 구강점막의 입천장, 볼점막, 잇몸 등에서 발생하는 악성흑색종, 드물게 림프종 등이 발생합니다.

◆ 구강암의 예방

위험 요인

구강암의 정확한 원인은 아직 알려져 있지 않습니다.

일반적으로 알려진 구강암의 위험요인으로는 흡연, 음주, 바이러스, 방사선이나 자외선, 식습관과 영양결핍, 유전적 감수성 등이 거론되고 있습니다.

조기 검진

구강암 검진은 아직 체계화된 지침이 마련되어 있지는 않지만, 흡연이나 술을 많이 하는 40세 이상의 성인은 1년에 한 번씩 정기적인 구강검진을 하도록 권고하고 있습니다.

◆ 구강암의 진단

일반적 증상

구강암의 일반적인 증상으로는 입안이 헐었는데 3주 정도가 지나도 없어지지 않는다거나, 입안에 하얀 또는 붉은 병변이 있다거나, 혀나 입안이 아프다거나, 입안에 혹이 만져진다거나, 이가 갑자기 흔들리거나 이를 뽑은 후 상처가 잘 아물지 않는다거나, 목에 혹이 만져지는 경우 등이 있을 수 있습니다.

이런 증상이 나타날 경우는 반드시 병원에 내원하여 전문가의 진찰을 받는 것이 좋습니다.

진단방법

구강암은 육안으로 잘 보이기 때문에 입안을 통하여 국소마취 하에 의심되는 부위를 조금 떼어내어 현미경적 진단을 하여 최종적으로 진단하게 됩니다.

또한 진행 정도를 알기 위해 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 골스캔(Bone scan), 양전자방출단층촬영(PET) 등을 시행합니다.

감별을 요하는 질환으로는 구내염이 있는데 구강암의 초기병변은 입안에 발생하는 구내염과 비슷하기 때문에, 구내염이 구강암으로 쉽게 오인될 수 있는 병변입니다.

◆ 구강암의 치료

치료방법

구강암 치료방법을 결정하는 것은 병기, 연령, 전신상태, 결손부위를 고려하여 결정하게 됩니다.

초기암인 경우는 수술과 방사선 치료의 완치율이 비슷하지만 수술을 하더라도 기능장애가 거의 없고 수술에 대한 부담이 크지 않기 때문에 방사선 치료보다는 수술을 우선적으로 하는 것이 일반적인 치료이며, 진행된 암의 경우는 수술과 방사선 치료를 병용하여 치료하는 것이 완치율을 높일 수 있는 방법입니다.

방사선 치료는 수술과 함께 가장 많이 사용하는 치료방법으로 병소가 작고 표재성이면서 외향성인 경우 방사선 치료가 효과적입니다.

치료의 부작용

구강암 수술 후 부작용은 일반적인 수술에서 일어날 수 있는 수술 후 출혈, 수술부위의 감염, 부종으로 인한 호흡곤란 등이 있을 수 있습니다.

방사선 치료 후 만성적으로 생기는 후유증으로는 침샘의 섬유화, 침샘세포의 괴사나 위축이 일어나 침분비 양이 감소되어 입안이 마르는 구강건조증이 생기게 됩니다.

재발 및 전이

진단 시 구강암의 병기가 진행될수록 재발 가능성이 커지게 됩니다.

재발은 대부분 수술 후 2년 내에 발생하게 됩니다.

구강암에 있어서 치료 후 재발부위는 구강 내에 다시 재발하는 경우가 약 25%, 목 림프절 부위에 재발하는 경우가 50% 그리고 전신적으로 원격전이 되는 경우가 10~20% 정도로 알려져 있습니다.

2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 구강암은 남녀를 합쳐서 연 1,401건으로 전체 암 발생의 0.7%를 차지하였습니다. 남녀의 성비는 1.8:1로 남자에게서 더 많이 발생하였습니다. 발생건수는 남자가 연 903건, 여자가 연 498건이었습니다. 남녀를 합쳐서 본 연령대별로는 50대가 24.4%로 가장 많고, 60대가 22.0%, 70대가 19.3%의 순입니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표 자료)

최근 바이러스도 구강암의 위험요인으로 생각되고 있습니다. 특히 자궁경부암의 원인으로 알려진 인유두종바이러스(HPV)가 구강암과 관련이 있는지에 대한 연구가 많이 진행되었는데, 현재까지 구강암과의 연관성은 아직 잘 파악되지 않고 있지만 구강 편평상피세포암의 약 15~50%에서 인유두종바이러스가 발견되고 있습니다.
방사선이나 자외선 등은 염색체 변이를 유발할 수 있어 구강암의 원인이 될 수 있다고 알려져 있으며 한 역학조사 보고에 따르면 야외에서의 활동이 많은 사람들에게 구순암의 발생 빈도가 높다고 합니다. 잘 맞지 않는 보철물이나 경사된 치아 등에 의한 구강점막의 기계적이고 만성적인 자극, 구강 내 위생불량 등도 구강암의 발생과 관련이 있는 것으로 추정되고 있습니다.
생활습관이 구강암과 매우 연관이 깊다는 연구결과는 개개인의 생활개선을 통하여 구강암을 예방하는 것이 어느 정도 가능함을 시사하고 있습니다. 효과적인 구강암 예방법은 금연, 음주 조절, 자외선 차단을 위한 모자 착용이나 자외선 차단 크림 사용 등이 포함되어 있습니다. 많은 연구들이 과일과 녹황색 야채, 비타민 A, 비타민 C, 비타민 E 등의 섭취가 구강암의 발생을 예방하는 역할을 할 수 있다고 밝히고 있습니다. 반면에 동물성 지방과 포화지방의 습관적인 과도한 섭취가 구강암과 연관된 위험인자라는 보고가 있으므로 균형 잡힌 식사를 하실 것을 권고 드립니다. 또한 잘 맞지 않는 틀니나 오래 사용하여 닳아지고 날카로워진 구강 내 보철물 등에 의해 지속적으로 손상을 받는 구강점막 부위에서 발생한 상처가 구강암으로의 전환 가능성도 보고되고 있으므로 이에 대한 주기적인 검진과 개선도 필요합니다. 이차적으로는 조기 발견으로 완치의 가능성을 높이는 것이 중요하다고 하겠습니다. 구강암으로의 전환 가능성이 높은 전암 병소를 조기에 발견하여 치료한다면 구강암으로의 진행을 막을 수 있을 것입니다. 당연한 것이겠지만 초기의 구강암은 완치율과 생존율이 모두 높습니다. 그러므로 구강점막의 백반증이나 홍반증 등 전암 단계의 병소 및 초기 구강암의 조기 발견을 위하여 관심을 가지고 주기적인 검진을 받는 것이 구강암의 예방을 위하여 반드시 필요하다고 할 수 있습니다.
구강암은 발생부위나 병리 조직학적 특징에 따라서 예후에 차이가 많이 있으나 그 중 가장 큰 영향을 받는 것은 병기라고 할 수 있습니다. 조기에 발견된 암이 예후가 좋을 것이라는 것은 누구나 알 수 있는 사실일 것입니다. 이렇듯 암의 조기 발견 및 암으로 발전하기 이전의 상태를 미리 발견할 수 있기 위해서는 주기적인 검진이 가장 효과적인 암 치료 전략이라 할 수 있습니다. 구강암의 발병률은 위암이나 폐암만큼 높지는 않지만 진행된 구강암은 치료성적도 좋지 않고 일단 완치가 되더라도 심한 안면변형이나 발음과 저작에 기능장애를 동반하게 됩니다. 구강암의 검진은 비용이 많이 들지 않고 내시경 없이 전문의사가 임상적으로 입 안을 보고 촉진하는 간단한 방법으로 암의 발견이 가능하기 때문에 발병률이 낮더라도 주기적인 검진이 의미가 있습니다.
구강암 검진은 아직 체계화된 지침이 마련되어 있지는 않습니다. 왜냐하면 비용과 효율 면에서 구강암 검진이 효과적인지는 아직 밝혀져 있지 않기 때문입니다. 현재까지 대부분의 나라에서 표준화된 구강암 검진은 아니더라도 흡연이나 술을 많이 하는 40세 이상의 성인은 1년에 한 번씩 정기적인 구강검진을 하도록 권고하고 있습니다.
구강은 입만 벌리면 잘 보이는 부위이기 때문에 복잡한 검사나 내시경 검사 등을 시행하지 않고도 쉽게 검진이 가능합니다. 검진 방법으로는 의사의 눈으로 병변의 생김새를 보고 판별하는 시진, 손으로 병소의 유무를 판단하는 촉진 등이 가장 빠르고 간단하게 사용되는 방법입니다. 이외에 의심이 되는 구강 내 병소를 면봉으로 문질러 세포형태를 검사하는 탈락상피세포검사법이 있는데, 이 방법은 자궁암 검사방법과 동일한 방법으로 악성이 의심되면 조직검사를 다시 해야 합니다. 다른 방법으로는 톨루이딘(toluidine blue) 염색법이 있습니다. 구강 내 암이 의심되는 점막에 파란색의 톨루이딘 염색액을 바르고 다시 아세트산으로 탈색한 후 여전히 파란색으로 남아있는 부위를 암이거나 암이 의심되는 부위로 진단하게 됩니다. 그 외에 Oral CDx brush biopsy kit, 타액을 이용한 진단법, Velscope®, ViziLite®같은 image device가 있습니다. 물론 최종적인 진단은 조직검사로 확인해야 합니다. 최종 진단을 위해서는 국소마취 하에 입 안의 병변을 조금 절제하여 진단하는 조직검사가 필수적입니다. 또한 정확한 진단에 도움이 되고 수술 등 치료계획의 수립 등을 위하여 일반 엑스(X)-선 검사, 초음파검사, 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 핵의학검사, 양전자방출단층촬영(PET) 등의 많은 영상진단 방법이 사용되고 있습니다.

이러한 백반증(leukoplakia)이나 홍반증(erythroplakia) 등은 증상이 없고 이러한 병변이 설마 암일까 하는 생각을 하는 것이 보편적이기 때문에 이 내용을 읽으면서 그러한 생각들은 지워버리고 주위 사람에게도 알리는 것이 좋습니다.
동통은 초기암에 비해 진행암에서 많고 암 조직에 염증이 심하면 2차적으로 동통을 유발할 수 있습니다. 또한 암세포가 입안의 신경조직을 따라 퍼지면 심한 동통이 있을 수 있습니다.
그러나 동통이 심한 것만 가지고는 구강암이라고 할 수 없습니다. 가끔 혀나 입안이 심하게 아프고 불이 나는 것처럼 화끈거려 암이라고 생각하고 걱정하시는 분들이 많은데, 혀나 입안에 눈으로 의심할 만한 병소가 없다면 이것은 일종의 신경통 또는 구강 내 작열감증후군 으로 구강암은 아닙니다.
입안의 혹은 부위에 따라 암일 수도 있고 아닐 수도 있습니다. 이것은 전문가만이 알 수 있기 때문에 일단 입안의 혹이 발견되면 진찰을 받아보는 것이 좋습니다. 특히 입천장에 있는 혹은 대부분 특별한 증상이 없고 양성 혹과 악성 혹의 생김새가 비슷하여 구별이 되지 않습니다. 따라서 조직검사를 하기 전까지는 단정적으로 암이 아니라고 말하기 어렵습니다. 또한 혀 밑바닥에 있는 혹도 입안의 표면점막은 정상이고 점막 밑으로 덩어리가 만져지는데 단순한 낭종일 수도 있지만 혀 밑의 침샘에서 생기는 침샘암일 수도 있습니다.
이처럼 구강암의 증상이나 생김새는 평범합니다. 암이라면 심각한 증상이 나타나야 된다고 생각하기 쉬운데 지금부터는 이러한 생각을 버리고 입안의 병소에 대하여 민감하여질 필요가 있습니다.
이가 흔들리는 원인은 잇몸질환으로 뼈가 녹아서 흔들리는 경우가 가장 많지만 갑자기 이가 심하게 흔들리면 잇몸에 발생한 암에 의한 증상일 수 있습니다. 또한 이를 뽑으면 대부분 2주면 아물지만 한 달 이상 이를 뽑은 자리가 아프고 아물지 않는다면 이것은 단순한 염증보다는 구강암에 의한 증상일 수 있습니다. 특히 윗니를 뽑고 아물지 않거나 심하게 아프다면 상악동이나 위턱에 발생한 암일 수도 있으므로 단순한 염증으로 생각하고 지체하기 보다는 전산화단층촬영 등의 정밀검사를 받는 것이 필요합니다.
구강암이 진행되면 주로 턱 아래의 림프절로 암이 전이가 되어 목에 혹이 만져질 수 있습니다. 그러나 입안의 암이 발견되기 전에 목의 혹이 먼저 발견되는 경우도 종종 있기 때문에 주로 턱 아래에 혹이 생겨 크기가 줄어들거나 없어지지 않는 경우에는 반드시 구강암 검사를 받아야 합니다.
위에서 말한 증상이 있다고 모두 구강암이라고 말할 수는 없습니다. 그러나 무엇보다도 중요한 점은 단순한 염증은 2~3주면 아물기 때문에 이 시간이 지나도 입안에 염증이 남아있다면 반드시 병원에 내원하여 전문가의 진찰을 받는 것이 조기 발견의 지름길입니다.
이 부위는 처음에는 구강 점막이 헐고 잘 낫지 않는 경우가 대부분으로 간단한 염증이라고 생각하고 지내기가 쉬운데, 염증이 잘 낫지 않고 2~3주 이상 같은 부위에 지속적으로 있다가 어느 순간부터는 조그만 궤양이 커지거나 단단한 혹이 생겨나게 됩니다.
입천장에는 풍치와 증상이 비슷하게 잇몸이나 입천장이 부풀어 오르는 경우가 대부분으로 치주염에 의한 염증보다는 단단한 덩어리를 형성하게 됩니다. 틀니를 장착하신 분들은 이러한 혹 때문에 틀니가 잘 맞지 않게 됩니다.
이 부위도 초기에는 잇몸에 발생한 염증이나 양성 종양과 유사하게 보일 수 있습니다. 진행되면 잇몸 주변의 치아를 둘러싸고 있는 치조골을 침범하기 때문에 치아가 흔들리게 됩니다. 더 진행하면 턱뼈를 침범하며 입술의 감각도 둔하게 됩니다. 간혹 치아를 뽑고 나서 상처가 아물지 않고 한 달 이상 지속적인 염증이 생기는 경우가 있습니다. 이러한 경우에는 잇몸에 발생한 구강암일 가능성도 있기 때문에 정밀한 검사를 받아보시는 것이 좋습니다.
구강암은 육안으로 잘 보이기 때문에 복잡한 내시경 검사를 통하지 않고 입안을 통하여 국소마취 하에 의심되는 부위를 조금 떼어내어 현미경적 진단을 하여 최종적으로 구강암을 진단하게 됩니다. 3주 이상 아물지 않는 구강 내 병변은 반드시 조직검사를 하여 확인하는 것이 필요합니다.
조직학적으로 구강암이라고 진단을 받으면 구강암이 인접 조직을 얼마나 파고들었는지 또는 목의 림프절로 퍼지지는 않았는지 혹은 뼈나 목 아래의 다른 전신장기로 전이가 되지 않았는지 검사하는 것이 필요합니다.
이 검사는 구강부위와 목의 림프절 전이 여부를 정밀검사 가능하게 하며, 특히 구강암에 의하여 턱뼈가 어느 정도 침범 되었는지를 판단하는데 아주 유용합니다. 최근에는 턱뼈를 1mm 간격으로 촬영하여 암의 침범 정도를 아주 정밀하게 알 수 있는 전산화단층촬영 방법도 있어 턱뼈에 암이 침범이 의심되는 경우 사용할 수 있습니다.


잇몸에 발생한 구강암이 턱뼈를 어느 정도 침범했는지 덴타스캔이라는 전산화단층촬영(CT)을 이용하면 잘 알 수 있습니다.
이 검사는 구강내 연조직 특히 혀나, 윗 턱뼈, 근육 등으로 암이 침범하는 경우 전산화단층촬영 검사보다 진단에 조금 더 유용할 수 있습니다.
혀에 발생한 암으로 병변의 크기를 자기공명영상(MRI) 사진을 통하여 선명하게 잘 알 수 있습니다.
위아래 턱뼈, 전치아를 한번에 촬영하여 구강위생 상태를 평가할 수 있는 사진으로 구강암 환자들은 대부분 촬영하게 됩니다.
파노라마(Panorama)사진으로 전반적인 구강상태 및 구강암에 의한 턱뼈 침범여부를 일차적으로 알 수 있습니다.
입안에 작은 필름을 위치시켜 치아부위를 촬영하는 것으로 잇몸에 발생한 구강암인 경우 잇몸질환과 감별하거나 턱뼈 침범 여부를 정밀 진단하기 위하여 촬영하기도 합니다. 파노라마 사진보다 좀 더 영상의 선명도가 뛰어납니다.
뼈 조직에 암세포가 전이 되었는지를 전신적으로 확인하는 검사입니다. 체내 집적되는 방사선 동위원소 활성도가 높은 경우 영상에서 하얗게 표시됩니다. 다만 염증이 있는 경우에도 유사하게 나타날 수 있으므로 감별이 필요합니다.


복부의 간이나 신장 등에 암세포가 전이되었는지 확인하는 검사입니다. 그러나 복부의 병변이 의심되는 경우는 복부의 전산화단층촬영 검사를 이용하는 것이 더 정확합니다.
구강암으로 진단된 환자는 식도를 포함한 상부 호흡기관이나 소화기관에도 동시에 암이 발생할 수가 있기 때문에 내시경을 통하여 이 부위를 검사하는 것이 중요합니다. 특히 장기간 흡연을 많이 하신 분들은 동시에 다른 부위에도 암이 발생할 가능성이 높기 때문에 반드시 검사를 하셔야 합니다.
한 번의 검사로 전신을 촬영하여 다른 검사로 찾기 어려운 원격전이나 재발 등을 진단하는데 도움이 됩니다. 특히 일차 치료 후에 암의 재발이 의심되는 경우 또는 일차적 치료로 방사선 치료를 받은 경우 양전자방출단층촬영 검사는 해부학에 의존하지 않고 비정상적인 종양의 대사를 인지하기 때문에 잔여 병소와 재발 병소를 감지하는데 도움이 될 수 있습니다.
최근에는 구강암의 치료 전 검사에 복부 초음파, 뼈스캔, 위내시경 등의 다양한 검사를 시행하는 대신 양전자방출단층촬영(PET/CT) 검사를 필수적으로 촬영하여 치료 전 구강암의 병기를 평가합니다.


구강암의 초기병변은 입안에 발생하는 구내염과 비슷하기 때문에, 구내염이 구강암으로 쉽게 오인될 수 있는 병변입니다. 구내염은 혀나 입안점막에 어디에나 발생할 수 있으며 대개 2-3mm의 궤양이 생겨 음식물 섭취 시 심한 동통을 유발하며 2주 정도면 대부분 자연치유 됩니다. 그러나 구강암은 2-3주가 지나도 저절로 치유되지 않으며 지속적으로 남아있으므로 구내염과는 구별됩니다. 그러나 만성염증성 병변 중에 2-3주가 지나도 아물지 않고 지속적으로 남아있어 구강암이 의심되어 병원에 오시는 분이 많은데, 이러한 병변은 대개 편평태선(oral lichen planus)으로 양측 협점막에 잘 발생하며 육안적으로 그물망의 흰색병변으로 보입니다. 이러한 편평태선은 약 1-2%에서 구강암으로 갈수 있는 전암병변이기 때문에 정기적으로 병원에 내원하여 점막의 변화가 있는지 전문의사의 검진이 필요한 병변입니다.


구강암의 병기는 원발암의 크기(T)나 목의 림프절의 전이(N), 원격전이(M) 여부에 따라 1, 2, 3, 4기로 병기를 나누게 됩니다. 원발암의 크기와 목에 있는 림프절로의 전이 정도에 따라 1~3기로 나누고, 4기에서는 림프절 전이와 원격전이 여부에 따라 A, B, C 세 가지 병기로 구분됩니다.
병기에 따른 상세한 진행정도의 내용은 다음과 같습니다.

이 부위도 아랫잇몸과 마찬가지로 구강 점막의 두께는 2~3mm 정도로 얇아 대부분 위턱뼈에도 암이 침윤하게 되므로 위턱뼈나 입천장의 뼈를 제거하게 되는 상악골 절제술을 시행하게 됩니다.
수술 후에는 코 부위나 상악동과 입안이 개통되기 때문에 특수 고안된 틀니를 장착하여야 합니다. 이 장치에 대해서는 특수 관리 부분에서 다시 언급하도록 하겠습니다.
크기가 작고 표재성인 초기암의 경우는 경부 청소술을 하지 않고 원발 부위만 제거하기도 합니다. 구강암의 크기가 크고 인접조직으로 침윤정도가 심할수록 목의 림프절로 암이 전이될 가능성이 높습니다.
임상적으로 목의 림프절 전이가 없더라도 원발 부위암의 크기가 크고 진행성인 경우는 잠재성 전이의 가능성이 높기 때문에 구강내의 병변 절제술과 함께 예방적 경부 청소술을 함께 시행하며, 목의 림프절 전이가 확실한 경우는 치료 목적의 광범위한 경부 청소술을 시행하게 됩니다.
초기암은 재건술이 필요하지 않지만 광범위절제술을 시행한 경우는 구강내 결손부의 일차 봉합이 어려우므로 제거된 구강 연조직을 대신하는 피부조직을 이식해야 합니다.
재건술에는 팔의 피부를 채취하는 유리전완피판술을 가장 많이 이용합니다. 최근에는 허벅지의 피부를 이용하여 구강내 연조직을 재건하는 방법도 많이 시행되고 있습니다.
또한 턱뼈가 연조직과 함께 절제된 경우는 주로 다리의 비골뼈와 피부를 포함한 복합 조직을 이식하여 얼굴의 외형을 유지하거나, 장골에서도 채취할 수 있으며, 이식된 뼈에 임플란트를 식립하여 저작기능을 회복할 수 있도록 합니다.


입천장을 포함한 위턱뼈를 제거한 후에는 이식 수술보다는 특수 틀니를 제작하여 기능을 회복하는 것이 보편적입니다. 그러나 절제 범위가 커서 얼굴의 변형이 심한 경우에는 3차원적 재건을 위하여 이식 수술을 하기도 합니다.
이러한 재건은 대부분 구강암 제거 수술과 동시에 이루어지는데, 특히 최근에는 턱뼈의 재건도 수술 후 저작기능의 조기 회복을 위하여 절제술과 동시에 재건하는 것이 보편적입니다.
방사선 치료는 수술과 함께 가장 많이 사용하는 치료방법입니다. 방사선 치료는 고에너지의 X-선을 암부위에 조사하여 암세포를 죽이므로 수술에 비하여 구강 조직의 기능 보전이 가능하다는 장점이 있습니다. 병소가 작고 표재성이면서 외향성인 경우 방사선 치료가 효과적입니다. 그러나 초기암인 경우는 수술이 간단하여 1주일 정도면 회복 가능하지만, 방사선 치료는 6~7주 정도를 시행하여야 하고 치료 후에도 지속적으로 침의 분비 양이 감소하는 등의 후유증이 있기때문에 초기 암에서는 수술이 적절하지 않은 환자에서 선택적으로 사용합니다. 3~4기의 암은 대부분 수술 후 눈으로 보이지 않으면서 남아 있을지 모르는 미세한 암세포를 죽이기 위하여 방사선 치료를 하게 됩니다.
치료의 시작은 수술상처가 어느 정도 치유 되는 수술 후 4~6주 내에 하는 것이 좋으며, 치료 기간은 1주일에 5회, 매일 방사선을 조사하여 총 30회 정도를 조사하게 되므로 약 6주가 소요됩니다. 방사선 치료는 외부 조사방법과 암부위에 방사선 선원을 꽂아 방사선을 조사하는 근접 방사선 치료 두 가지가 있습니다.
혀나 구강저에 발생한 암을 방사선 치료로만 치료하는 경우에는 외부 방사선 조사와 함께 근접 방사선 치료 방법을 병용하여 사용하는 것이 치료효과를 높일 수 있습니다. 강도변조 방사선 치료 방법은 종양부위에 방사선량을 많이 주면서 상대적으로 정상조직 특히 침샘 부위에는 방사선량을 최소화 할 수 있어 치료 후 타액선의 섬유화로 침분비가 감소되는 후유증을 줄일 수 있는 장점이 있습니다. 또한 최근에는 양성자 치료(proton therapy)가 개발되어 시행되고 있는데, 이 역시 정상조직에는 방사선 조사량이 최소로 들어가면서 암 조직에는 고선량의 방사선을 조사할 수 있는 장점이 있어 특히 재발된 구강암에서 효과적인 방법입니다.


항암화학요법은 항암제를 전신적으로 또는 국소적으로 주입하여 암세포를 죽이는 방법입니다. 이러한 치료는 구강암을 완치하기 위해 단독으로 사용되지는 않으며 방사선 치료의 효과를 증가시킬 목적으로 방사선 치료와 동시에 사용할 수 있으며 암이 재발되거나 원격전이가 있는 경우에 완화요법으로 사용되기도 합니다. 또한 수술이나 방사선 치료 전에 잠재성 원격전이의 가능성을 줄이거나, 진행된 암인 경우 수술 전에 원발 병소의 크기를 줄여 수술이 가능하도록 할 목적으로 사용하기도 합니다. 그러나 구강암 치료에서 항암화학요법의 역할은 임상시험을 통하여 연구 중으로 향후에 더 효과적인 항암화학요법이 개발될 수 있을 것입니다.
암을 진단받고 치료계획이 세워지면 흡연자는 담배 피우는 것을 중지하는 것이 좋습니다. 갑자기 흡연을 중단하는 것이 쉬운 일은 아닙니다. 그러나 중지하는 것이 앞으로 받아야할 수술이나 방사선 치료의 부작용을 줄일 수 있으며, 또 치료 후에 다시 폐, 식도, 후두, 구강 등의 부위에 2차 암의 발생 가능성도 감소시킬 수 있습니다. 구강암 환자들은 수술 또는 방사선 치료를 받고 암이 완치되지만, 이러한 치료로 인하여 충치나 잇몸질환 등이 진행되어 구강 내 건강상태가 악화될 가능성이 많은데 특히 방사선 치료를 받는 경우에 더욱 그렇습니다. 따라서 치료 전에 미리 구강검진과 구강위생교육을 받는 것이 좋습니다. 특히 방사선 치료를 받은 후에 치아를 뽑는 것은 만성적인 골수염을 유발할 수 있기 때문에 발거해야 할 치아가 있는 경우 반드시 미리 뽑아야 합니다.
구강암 수술 후 부작용은 일반적인 수술에서 일어날 수 있는 수술 후 출혈, 수술 부위의 감염, 부종으로 인한 호흡곤란 등이 있을 수 있습니다. 수술 후 출혈은 구강 내 또는 목 부위에서 일어날 수가 있는데, 입안에 지속적으로 피가 고이거나 목 부위에 부종이 생겨 혈종이 발생했다면 즉시 다시 수술에 들어가 출혈의 원인을 찾아 지혈하고 혈종을 제거하게 됩니다. 병소 부위가 작은 경우는 수술 후 예방적인 기관절개술을 시행하지 않지만, 구강 내 절제부위가 광범위하고 병소가 입안의 후방부위인 경우, 수술 후 혀가 후방으로 변위될 가능성이 있는 경우에는 수술 완료 이후 기관절개술을 시행하여 갑작스럽게 발생하는 기도폐쇄를 예방하기도 합니다. 미세수술을 이용한 재건술을 시행한 경우는 간혹 이식한 조직의 혈전 등에 의한 혈류장애가 생겨 이식한 피판이 괴사되는 경우가 있을 수 있습니다. 이러한 경우는 대부분 수술 후 2~3일 내에 일어나게 되는데, 조기에 발견이 되면 재수술을 통하여 이식한 조직을 다시 살릴 수가 있지만 그렇지 못한 경우는 재이식을 해서 구강 내 결손부를 막아 주어야 합니다. 현재 미세수술을 이용한 피판술의 성공률은 97% 이상으로 크게 염려할 부분은 아닙니다. 그러나 방사선 치료를 받고 재발하여 다시 수술하는 경우에는 이러한 이식술의 실패 가능성이 더 높습니다.
방사선은 암세포도 죽이지만 재생이 빠른 정상 조직에도 손상을 입히게 되므로 부작용이 나타나게 됩니다. 구강암으로 방사선 치료를 받는 경우는 방사선 조사 부위가 입안과 목 부위입니다. 따라서 방사선 치료를 시작하여 2~3주가 지나면 입안이 점점 헐고, 목의 피부가 검게 그을리는 방사선 피부염 등이 발생하게 됩니다. 이러한 증상을 치료하기 위한 특별한 방법은 없으며, 입안과 목의 피부가 화끈거리며 동통이 심하기 때문에 국소적 또는 전신적 진통제를 복용하거나 차가운 얼음으로 입안이나 목 부위를 마사지하여 증상을 감소시킬 수 있습니다. 점막염이나 피부염 등은 방사선 치료 종료 후 1달 정도 지나면 대부분 소실됩니다. 그 외에 방사선 치료 후 시간이 지나도 만성적으로 생기는 후유증이 있습니다. 침샘이 방사선에 노출되면 침샘의 섬유화, 침샘세포의 괴사나 위축이 일어나 침분비 양이 감소되며 입안이 마르는 구강건조증이 생기게 됩니다. 타액 감소와 함께 구강내 세균도 우식증을 잘 유발하는 세균들로 바뀌어 충치가 잘생기게 됩니다. 또한 드물게 턱뼈의 혈관이 감소되어 외상이 가해졌을 때 골조직이 치유되지 않아 누공을 형성한다든지, 심한 동통을 유발할 수가 있습니다. 따라서 앞에서도 언급하였듯이 방사선 치료 전에 발치할 치아들은 반드시 미리 발치하는 것이 이러한 합병증을 줄일 수 있는 방법입니다.
입안이 허는 구내염 등이 가장 흔한 합병증으로, 입안에 통증이 심하고 음식물 섭취가 어려워집니다. 이외에 구역, 전신쇠약, 백혈구 감소증, 탈모 등이 발생할 수 있는데 대부분 치료가 종료되면 회복되는 증상입니다.
진단 시 구강암의 병기가 진행될수록 재발 가능성이 커지게 됩니다. 즉, 초기의 작은 구강암은 완치율이 높고 재발률이 낮습니다.그러나 초기 암이라도 암 치료 후 지속적으로 흡연을 하는 경우는 5년이 지난 후라도 식도나 구강 내 다른 부위 또는 후두, 인두 부위에 새로운 암이 이차적으로 또 발생할 가능성이 있으므로 확실한 금연과 평생 동안의 정기적인 검진이 중요합니다. 모든 사람이 재발되는 것은 아니지만 일단 재발이 되면 대부분 수술 후 2년 내에 발생하게 됩니다. 수술 후 5년이 지난 후에는 재발 가능성이 아주 낮기 때문에 5년까지 암이 재발하지 않았다면 일반적으로는 암이 완치 되었다고 생각합니다. 구강암에 있어서 치료 후 재발부위는 구강 내에 다시 재발하는 경우가 약 25%, 목 림프절 부위에 재발하는 경우가 50%, 그리고 전신적으로 원격전이 되는 경우가 10~20% 정도로 알려져 있습니다. 이렇듯 구강암 환자의 치료 결과에 가장 큰 영향을 주는 요인 중의 하나는 경부 림프절을 통한 전이 여부로, 목의 림프절에 전이된 개수가 많을수록 치료 후 다시 재발이나 원격전이 가능성이 커집니다. 원격전이가 가장 흔한 부위는 폐이며 그 다음으로는 간, 뼈 등이나 다른 모든 부위들로도 전이가 될 수 있습니다. 처음 치료에서 수술을 하고 방사선 치료를 하였거나 방사선 치료를 하지 않았거나 상관없이 수술이 가능하다면 수술을 시행할 수 있습니다. 그러나 수술로 제거가 어렵거나 전신 건강 상태가 좋지 않다면 방사선 치료나 항암화학요법으로 치료하게 됩니다. 일차 치료로 방사선 치료만 받고 재발이 되었다면 수술을 우선적으로 고려하게 됩니다. 이미 방사선 치료를 받고 재발한 경우는 다시 방사선 치료를 받기가 어려운 경우가 많지만 부위에 따라 방사선 치료를 부분적으로 시행할 수도 있습니다. 원격전이가 된 경우는 항암화학요법을 선택하게 됩니다. 그러나 전신 건강상태가 좋지 않거나 고령자이면 통증완화 등의 증상완화 치료만 할 수도 있습니다. 구강 내 소타액선에서 발생한 암에서 유발된 원격전이인 경우는 항암화학요법에 반응정도가 낮기 때문에 폐 등에 전이된 경우 방사선 치료를 전이된 부위에 국소적으로 적용하기도 합니다.
무엇보다도 일차치료 후 정기적으로 병원에 내원하는 것이 가장 중요합니다. 의사나 병원에 따라 다소 차이는 있지만, 수술 후의 기간에 따라 다음과 같이 주기적으로 병원을 방문하실 것을 권장하고 있습니다.


재발을 발견하기 위한 검사는 입안 및 목 부위의 촉진과 시진이 주된 검사방법이며, 수술부위에 정밀검사를 위하여 전산화단층촬영이나 자기공명영상을 촬영하기도 합니다. 구강암에서는 다른 암과 달리 혈액 검사와 종양표지자 검사나 뼈검사, 폐부위의 전산화단층촬영, 위내시경검사, 복부 초음파검사와 복부 전산화단층촬영 등의 전신 검사는 정기적으로 시행하지 않고, 증상이 있을 경우 적절한 검사방법을 선택하여 시행합니다.
구강암에서 완치란 다른 암과 마찬가지로 5년 동안 재발 없이 무병생존하는 것을 말합니다. 5년 생존율은 병기에 따라 다르며 성별에 따라서도 다소 차이가 있습니다. 모든 병기를 포함한 전체 생존율은 평균적으로 50% 정도이고, 미국암학회의 자료에서 병기에 따른 생존율을 보면 1기가 68.1%, 2기 52.9%, 3기 41.3%, 4기에서 26.5%입니다. 이에 반하여 입술에 발생하는 구순암의 5년 생존율은 1기 82.8%, 2기 73.1%, 3기 61.9%, 4기 47.2%로 다른 부위에서 발생하는 구강암에 비하면 높은 편입니다.

구강암으로 인하여 방사선 치료를 시행중인 환자는 치료 시작 후 약 2주가 지나게 되면 구내염, 연하시 통증, 구강건조증, 이상 미각증 등의 합병증을 가질 수 있습니다. 이에 따라 음식물 섭취가 곤란하여 체중 감소 및 식사량의 점진적인 감소가 나타나게 됩니다. 심한 구내염이 생기면 자극적이거나 짜고 매운 음식은 피하는 것이 좋습니다. 그리고 손상된 점막에 자극을 줄 수 있는 단단하거나 거친 음식은 피하고 부드러운 음식을 드시는데 밀크쉐이크나 아이스크림 등이 이러한 증상 완화에 도움이 될 수 있습니다. 또한 방사선 치료를 하면 침의 양이 감소되어 입안이 마르는 구강건조증이 발생합니다. 이러한 경우 음식을 삼키기가 어렵기 때문에 가능한 한 유동식으로 수분이 많게 조리하여 드시고 참기름 등을 섭취하면 건조한 입안을 윤활하게 하는데 도움이 됩니다. 음식의 온도도 아주 뜨겁거나 찬 음식은 피하고 입안 점막에 잘 달라붙는 음식도 가능한 한 피하는 것이 좋겠습니다. 점막염이 심해지면 입으로 식사를 하는 것이 어려울 수 있습니다. 이럴 때는 경관영양법을 이용하여 영양 상태를 유지하여야 합니다.
항암화학요법 역시 구내염과 점막염을 유발하게 되는데 심한 합병증 때문에 영양문제가 발생하는 경우에 튜브를 통한 영양공급을 고려하게 됩니다.
수술이나 방사선 치료 등 일차치료가 끝나면 환자분들은 보신을 잘하기 위하여 먹지 않아야 되거나 몸에 좋은 음식에 대하여 관심을 가지게 됩니다. 이런 물음에 대한 특별한 영양식은 없으며 항산화제가 많이 포함된 과일과 야채를 많이 드시고 기름기가 많은 음식은 피하는 것이 좋습니다. 최근 암환자를 위한 식이요법 등의 대체의학에 관심을 가지고 연구가 되고 있습니다. 신체의 면역을 키워주는 식이요법은 암환자들에게 도움이 되리라고 생각합니다. 그러나 분명한 것은 이러한 대체의학이 암 치료의 일차적인 치료법이 될 수는 없다는 것을 명심하셔야 합니다. 간혹 이러한 대체의학으로 수술 등의 치료를 하지 않고도 구강암이 완치될 수 있다고 맹신하여 치료시기를 놓치는 안타까운 경우도 있기 때문입니다.
암 자체 뿐만 아니라 암을 치료하기 위한 방법들은 환자의 영양상태에 영향을 미칩니다. 영양상태는 질병의 이환률, 사망률, 치료효과, 그리고 궁극적으로는 삶의 질에도 영향을 미치게 되므로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 암환자에게 있어서 매우 중요합니다. 암을 치료하는 동안에 잘 먹음으로써
암을 치료하는 특별한 식품이나 영양소는 없으며 균형 잡힌 식사로 좋은 영양 상태를 유지하는 것이 가장 중요합니다. 그러기 위해서는 충분한 열량과 단백질, 비타민 및 무기질을 공급할 수 있는 식사를 섭취해야 하며, 이는 여러 가지 음식을 골고루 먹음으로써 가능합니다.

선암(腺癌)은 소장 내벽의 가장 바깥쪽을 덮고 있는 상피세포의 한 종류인 선세포에서 암세포가 발생한 경우입니다. 선암은 가장 흔한 소장암으로 전체 소장암의 50% 이상을 차지하고, 주로 십이지장과 공장에서 발생합니다. 소장의 선암은 흔히 다른 소화기 암을 동반하는 경우가 많으므로 수술적 치료 시에 철저하게 조사하는 것이 중요합니다.
유암종은 소장 점막의 호은(好銀) 세포에서 암세포가 기원한 경우입니다. 유암종은 두 번째로 흔한 소장암으로, 전체 소장암의 약 20% 정도를 차지합니다. 전체 위장관을 대상으로 보면 충수돌기와 직장에서 유암종이 잘 발생하며, 소장의 경우에는 회장에서 많이 발생합니다. 특히 소장 유암종의 경우, 약 30%에서 다발성으로 발생하므로 주의 깊게 소장 전체를 검사하는 것이 필요합니다.
악성 림프종은 림프조직의 림프구에서 발생하는 악성 종양으로 대부분 림프절에서 발생하는 전신질환입니다. 그러나 일부의 경우 림프절에서 발생하지 않고 소화관과 관련된 림프조직에서 단독으로 발생하기도 하는데 이를 림프절 외 림프종이라고 합니다. 림프절 외 림프종이 가장 흔하게 발생하는 장소는 위와 소장이며, 소장의 경우에는 주로 회장에서 많이 발생합니다. 소장의 악성 림프종은 전체 소장암의 약 14% 정도를 차지합니다.
육종(肉腫)이란 결합조직세포에서 기원하는 악성 종양을 말합니다. 소장에서 발생하는 악성 종양 중에 육종에 해당하는 것으로는 평활근육종, 지방육종, 섬유육종, 혈관육종 및 위장관간질종양(Gastrointestinal stromal tumor, GIST)등이 있으며, 이중 위장관간질종양이 가장 흔합니다. 소장의 육종은 전체 소장암의 약 12% 정도를 차지합니다.
위장관간질종양은 점막하층에 있는 간엽세포의 일종인 “카할 기질세포(interstitial cell of Cajal)”에서 기원하는 것으로 알려져 있으며, 카할 기질세포는 장운동에 관여합니다. 소장의 위장관간질종양은 회장과 공장에서 자주 발생합니다. 위장관간질종양은 장의 외측으로 자라기 때문에 증상을 일으키기 전에 큰 종괴를 형성하며 별다른 불편감 없는 복부 종괴 때문에 병원을 찾는 경우가 흔합니다.
전이성 소장암은 원래 다른 곳에서 발생한 암이 소장으로 전이된 경우를 말합니다. 소장으로의 전이를 가장 잘 일으키는 암은 악성 흑색종이고, 그 외 폐암, 카포시 육종, 신장암 등도 소장으로 전이될 수 있습니다.
소장의 길이는 소화관 전체 길이의 75%를 차지하지만, 전체 소화기 암의 약 2%만이 소장에서 발생합니다. 소장암은 서양인과 비교했을 때 동양인에게는 드물고, 남자 및 나이가 많은 경우에 더 잘 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 소장암은 남녀를 합쳐서 연 578건으로 전체 암 발생의 0.3%를 차지하였습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 1.2건입니다. 남녀의 성비는 1.5:1로 남자에게서 더 많이 발생하였습니다. 발생건수는 남자가 연 347건, 여자가 연 231건이었습니다. 남녀를 합쳐서 본 연령대별로는 60대가 28.7%로 가장 많고, 70대가 24.0%, 50대가 16.8%의 순입니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표 자료)

소장암(선암)을 예방하기 위해서는 소장암(선암)의 발생에 영향을 미치는 것으로 알려져 있는 식습관을 피하는 것이 중요합니다. 붉은색 육류, 소금에 절인 훈제 음식 및 포화 지방이 다량 함유되어 있는 음식들을 자주 섭취하는 경우라면, 이들의 섭취를 줄이는 것이 좋습니다. 또한 적당한 양의 섬유질 및 전곡류 섭취가 소장암의 발병을 줄일 수 있다는 보고도 있습니다.
가족성 용종증 환자의 경우는 특히 십이지장 선암 발병의 위험이 높기 때문에, 주기적인 내시경검사를 통한 십이지장의 세밀한 관찰이 필요합니다.
또한 소장 육종의 발생 위험을 증가시키는 위험 환경 요인들로 알려져 있는 방사선, 에스트로젠(estrogen), 단백동화 스테로이드(anabolic steroid) 및 살충제 등에 노출되지 않게 주의해야 합니다.
소장암은 발생 빈도가 다른 암들에 비해 상대적으로 매우 낮은 암이기 때문에 현재 특별히 권장되고 있는 조기 검진법은 없습니다.

소장암으로 의한 장 천공은 육종과 악성 림프종의 경우에 잘 발생하는 것으로 알려져 있습니다.
십이지장 팽대부 주변에 소장암이 발생하면, 담즙(bile juice)이나 췌액(pancreatic juice)의 배액을 막아서 황달이나 췌장염을 동반할 수 있습니다.
유암종이 있는 경우에는 신경내분비세포에서 분비되는 세로토닌(serotonin)이라는 신경전달 물질에 의해서 여러 증상들이 나타날 수 있는데, 이를 유암종 증후군(carcinoid syndrome)이라고 합니다. 유암종 증후군은 유암종이 간 전이를 동반하지 않는 경우에는 잘 발생하지 않고, 간 전이가 있는 경우라도 약 30% 정도에서만 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 유암종 증후군의 증상은 얼굴과 가슴 부분의 홍조, 물 같은 설사, 기관지 천식 등입니다.
소장암으로 인해 복부 종괴가 촉지되는 경우가 25 % 정도로 보고되고 있으며, 소장암이 진행된 경우 악액질(cachexia), 간 비대 및 복수(ascites)등이 동반될 수 있습니다.
소장 선암의 경우 종양표지자의 일종인 암태아성항원(CEA)이 증가할 수 있는데, 보통 간 전이를 동반하는 경우가 대부분입니다. 또한 간 전이가 있는 경우 빌리루빈 수치의 증가나 간 기능 수치의 이상을 보일 수 있습니다.
유암종의 경우, 세로토닌의 대사물인 초산 5-히드록시인돌(5-Hydroxyindoleacetic acid, 5-HIAA)의 수치가 혈액 내에서 증가할 수 있으며, 유암종의 간 전이가 심하게 동반되는 경우에는 소변 내에서 초산 5-히드록시인돌(5-Hydroxyindoleacetic acid, 5-HIAA)의 수치가 증가할 수 있습니다.
소장조영검사는 소장의 종양성 병변을 진단하는 방사선학적 검사 중 가장 중요한 검사입니다. 소장조영검사에는 두 가지 방법이 있는데, 경구 소장조영술과 고위 관장법(enteroclysis)입니다.
경구 소장조영술은 조영제(주로 바륨 현탄액)를 마시고 일정한 간격으로 복부 단순 방사선 촬영 사진을 촬영하는 방법으로 일반적으로 소장조영검사라 하면 이 방법을 말하는 것입니다. 경구 소장조영술은 50%-80%의 정확도를 보입니다.
고위 관장법은 코를 통해서 십이지장이나 근위부 공장까지 직접 관을 삽입한 후 이 관을 통해 조영제를 소장에 직접 투여하여 단순 방사선 촬영 사진을 촬영하는 방법입니다. 이 방법은 정확도를 90% 정도까지 올릴 수 있지만 검사가 힘들고 방사선 조사량도 상대적으로 많습니다.
복부의 전산화 단층촬영(CT) 검사를 통해서 소장 종양의 복강 내 위치를 파악할 수 있습니다. 또한 전산화 단층촬영(CT) 검사는 종양의 침윤 정도나 간 전이 같은 소장 외 병변의 진단에도 유용합니다. 특히 전산화 단층촬영(CT) 검사를 통해서 소장 내 종양이 양성인지 악성인지 예측할 수 있습니다.
그러나 초음파검사와 자기공명영상(MIR) 검사는 소장 종양의 진단에 적합하지 않은 것으로 알려져 있습니다.
최근에는 캡슐 내시경을 소장암의 진단에 많이 이용하고 있습니다. 카메라가 장착된 작은 캡슐 모양의 내시경을 입으로 삼키면 이 캡슐이 항문을 통해 몸 밖으로 배출될 때까지 장 내부를 촬영하여 촬영된 영상을 통해 소장암을 진단할 수 있습니다.
소장내시경 검사는 육안적으로 소장암을 진단할 수 있으며, 유일하게 조직 검사를 시행할 수 있는 검사법입니다. 그러나 소장이 긴데다가 내시경이 위 또는 대장을 통해서 소장에 도달해야 하기 때문에 검사가 힘들고 시간도 오래 걸립니다.
단순 복부 촬영은 소장암 자체를 진단할 수는 없지만, 소장암에 의해 장폐색이 발생했을 경우 장폐색의 진단에 큰 도움이 됩니다. 혈관조영술은 종양 내에 혈관 성분이 풍부하고 여기에서 심한 출혈을 동반할 때 진단에 도움이 됩니다. 방사선 동위원소가 부착된 적혈구 스캔으로 출혈을 주증상으로 하는 종양의 위치를 확인하는 경우도 있습니다.


소장에 발생할 수 있는 종양성 병변에는 소장암(악성 종양) 이외에도 여러 가지 양성 종양들이 있습니다. 소장에 발생할 수 있는 양성 종양들로는 선종, 평활근종, 지방종, 신경섬유종, 섬유종 등이 있습니다.
양성 종양과 악성 종양을 감별할 수 있는 특징적인 증상은 없습니다. 단지 양성 종양의 경우에 체중 감소, 복부 통증 및 장 천공 등이 비교적 드물고 출혈이 더 흔한 것으로 알려져 있습니다. 그리고 악성 종양에서 증상의 진행이 양성 종양에 비해 더 빠른 것으로 알려져 있습니다.
소장조영검사나 전산화 단층촬영(CT)검사 등에서 보이는 영상의학적 소견, 또는 캡슐 내시경 검사에서 보이는 내시경적 소견을 통해 종양의 악성 여부 및 종류를 예측할 수 있지만, 정확한 감별을 위해서는 내시경을 통한 조직 검사가 필요합니다.
그러나 소장의 내시경 검사는 매우 힘들고 시간도 오래 걸립니다. 병변이 십이지장 또는 회맹판 가까운 말단 회장에 위치한다면 위내시경이나 대장내시경을 통해 병변에 접근할 수 있지만, 병변이 공장이나 근위부 회장에 위치하는 경우에는 내시경으로 접근하기가 매우 어렵습니다. 그래서 먼저 수술적 절제를 하고 난 후에 비로소 종양의 정확한 병리학적 진단이 내려지는 경우가 많습니다.
소장암(선암)의 병기 판정에는 미국공동암위원회(American Joint Committee on Cancer, AJCC)에서 제안한 TNM 병기를 사용합니다. TNM 병기는 암 조직이 점막이나 근육층에 침범한 정도(T 병기), 주변 림프절에 퍼진 정도(N 병기) 그리고 다른 신체 부위로 전이되는 원격전이 여부(M 병기)를 종합적으로 판단해서 병기를 1기, 2기, 3기 및 4기로 구분합니다.

방사선 치료나 항암화학요법은 아직까지는 소장 선암에 효과가 없는 것으로 알려져 있습니다. 간혹 수술이 불가능한 환자에 대해서 항암화학요법을 시행하여 병변이 치료에 반응(크기가 줄어듦)하게 만드는 경우도 있지만, 이런 경우라도 예후는 여전이 나쁜 것으로 알려져 있습니다.
유암종은 주변의 림프절이나 간으로 전이를 할 수 있기 때문에, 수술적 절제를 하는 것이 치료의 기본입니다. 수술 방법은 유암종의 크기, 위치 및 전이 여부에 따라 달라질 수 있습니다.유암종의 크기가 1cm 미만이고 주위 림프절로의 전이가 증가하지 않는 경우에는 병변을 포함한 소장의 부분절제만으로 충분합니다. 그러나 크기가 1cm 이상이거나, 다발성이거나 또는 주위 림프절 전이를 동반하는 경우에는 병변을 포함한 소장의 일부 및 주위 림프절들을 광범위하게 절제하는 근치적 절제술을 시행해야 합니다.유암종에 대한 여러 약물이나 항암화학요법 등의 내과적 치료는 별다른 효과가 없었던 것으로 보고되었습니다.
소장 악성 림프종의 치료에도 수술적 절제가 가장 중요하며, 수술과 함께 방사선 치료와 항암화학요법을 병행했을 때 가장 예후가 좋았다는 보고가 있습니다.
소장 육종의 치료에도 수술적 절제가 가장 중요합니다. 평활근육종이나 위장관간질종양(GIST) 등은 림프절 전이가 드물기 때문에 병변을 포함한 소장의 부분 절제술만으로 치료가 가능하며, 주변의 림프절을 제거하는 수술은 필요하지 않습니다.
타이로신카이네즈(tyrosine kinase) 억제제인 이매티닙(imatinib, 글리벡 GleevecTM)은 원래 만성 골수성 백혈병 치료제로 개발되었는데, 이 약물이 절제 불가능할 정도로 심하거나 다른 장기로 전이가 일어난 위장관간질종양의 보조적 치료에 도움을 주는 것으로 알려지면서 위장관 기질성 종양의 항암화학요법 치료제로 많이 사용되고 있습니다. 실제로 50% 이상의 환자에게서 종양의 크기가 작아지는 효과를 보였다는 보고도 있습니다.
최근에 유전체학(genomics)과 단백질체학(proteomics) 분야에서 유전자와 단백질을 이용한 소장암의 진단 및 치료에 대한 많은 연구가 진행되고 있습니다.
소장암으로 수술을 받으신 후 재발 없이 완치될 수도 있지만, 많은 경우에 재발이나 전이가 발생합니다. 재발 및 전이는 조직학적 종류에 따라 약간의 차이를 보이며, 소장 선암이 다른 종류의 소장암들에 비해서 비교적 재발을 잘 하는 것으로 알려져 있습니다.같은 종류라면 수술 당시 암이 진행된 정도(병기)가 심할수록 재발의 위험이 높아집니다.
재발이나 전이가 발견된 경우라도 적절한 치료 방법을 잘 선택하면 다시 한 번 좋은 결과를 기대할 수 있기 때문에 가능한 한 재발 초기에 병을 발견하는 것이 중요합니다. 따라서 수술 또는 항암화학요법과 같은 치료를 마친 후에 모든 환자들은 정기적으로 주의 깊게 재발이나 전이 여부를 검사 받는 것이 좋습니다.
십이지장: 소장 중 위와 연결되는 부분인 십이지장 제1, 제2부에서 발생한 암에는 췌십이지장 절제술을 시행하고 제3, 제4부의 암에는 십이지장 부분 절제술을 시도합니다. 22~75%의 환자에게서 림프절 전이가 나타나며 림프절 전이가 있는 경우에는 예후가 나쁩니다.
개복 수술 중에 단단하고 흑갈색을 띄는 점막하 결절이 원위부 소장에서 발견되는 경우입니다. 증상이 있는 경우 종괴의 크기가 더 큽니다. 림프절이나 간 전이는 종양의 크기에 비례하여 종양의 크기가 1cm 이하일 경우에는 림프절 전이가 드물지만 1~3cm이면 75%, 3cm이상이면 90% 이상의 전이율을 보입니다. 증상이 있는 소장 유암은 수술 시에 거의 모든 경우에서 전이가 있는 상태로 발견됩니다. 약 30%가 다발성이므로 수술 중에 나머지 소장을 꼼꼼하게 점검해야 합니다.
소장암의 치료 효과와 치료 성적은 수술 당시 암이 진행된 정도(병기)와 암종의 조직학적인 종류에 따라 다르게 나타납니다. 2010년도에 외국에서 발표된 자료에 의하면 전체 소장 선암의 평균 5년 생존율은 20%~35% 정도인 것으로 나타났습니다. 그러나 암이 소장벽의 점막이나 점막하층에 국한되었다면 5년 생존율이 100%에 가까운 것으로 알려져 있습니다.림프절 전이가 있으면 5년 생존율이 50% 정도가 되고, 원격전이가 있으면 5년 생존율이 0%로 예후가 매우 나빠집니다. 소장 선암이 십이지장에 위치한 경우가 공장이나 회장에 위치한 경우보다 예후가 더 좋은 것으로 알려져 있는데, 십이지장에 위치한 소장 선암은 림프절 전이가 없으면 수술 후 5년 생존률이 80%정도로 알려져 있습니다.유암종은 일반적으로 선암에 비해서는 예후가 좋은 편으로, 5년 생존율이 30~80% 정도라고 보고되고 있습니다.소장 악성 림프종은 5년 생존율이 20~40 % 정도로 보고되고 있습니다.소장 육종은 절제 후 5년 생존율이 50% 정도로 보고되고 있습니다.

암 자체뿐만 아니라 암을 치료하기 위한 방법들은 환자의 영양 상태에 영향을 미칩니다. 영양 상태는 질병의 이환률, 사망률, 치료효과, 그리고 궁극적으로는 삶의 질에도 영향을 미치게 되므로 좋은 영양 상태를 유지하는 것이 암환자에게 있어서 매우 중요합니다.
암을 치료하는 동안에 잘 먹음으로써,
암을 치료하는 특별한 식품이나 영양소는 없으며 균형 잡힌 식사로 좋은 영양 상태를 유지하는 것이 가장 중요합니다. 그러기 위해서는 충분한 열량과 단백질, 비타민 및 무기질을 공급할 수 있는 식사를 섭취해야 하며, 이는 여러 가지 음식을 골고루 먹음으로써 가능합니다.

후복막과 하지, 특히 대퇴 부위에 잘 발생하고 대부분의 종양이 5~15cm의 크기를 가집니다.
조직구(Histiocyte)에서 기원하며 섬유모세포와 관련이 많습니다. 호발 부위는 하지 중 에서도 대퇴 부위이며 근골격계 근육과 심부 근막(deep fascia)에서 시작하지만, 10% 미만에서는 피하 지방에서 발생된다는 보고도 있습니다.
자궁이나 소화기 계통, 후복벽, 혈관 벽 등에서 생기며 사지에는 흔하지 않습니다.
주로 두경부나 고환주위에 잘 발생하고 그 외 후복벽, 흉벽, 복벽 및 상지, 하지에 발생하는데, 상하지는 전체 횡문근 육종 중 7~8%정도밖에 되지 않습니다. 신경 섬유종증, 골린 증후군(Gorlin`s syndrome), 태아 알코올 증후군과 같은 선천적인 질환과 연관되기도 합니다.
활막육종은 관절을 싸고 있는 활막 자체보다는 관절 주위의 건막 및 점액낭에서도 생길 수 있는 악성 종양입니다. 호발 부위는 슬관절과 족근관절, 주관절 주위입니다. 종양은 관절강 외의 연부 조직에 위치하며, 서서히 커지는 악성 종양으로 궁극적으로는 폐에도 전이됩니다.
과거에는 악성 신경초종(malignant schwannoma)으로 불렀으나, 이렇게 부르면 신경초(Schwann) 세포로 나타내 보일 수 있는 모든 악성 종양으로 오인될 수 있어, 최근에는 말초 신경의 악성종양(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor)으로 부르는 것이 타당하다고 하겠습니다. 즉 신경과 신경 섬유종에서 유래된 원추 세포육종을 총칭합니다. 상하지의 중요 신경의 근위부에 잘 생깁니다.
악성 연부 조직 종양 중 드문 형태의 종양으로 주로 노인에게서 발견됩니다.
호발 부위는 대퇴의 원위1/3, 무릎주위, 전완부 또는 후복벽 등입니다. 섬유종이 갑자기 크기가 커진다든지, 외과적 절제 후에 재발한 경우에 섬유육종을 의심하여야하며 육안적으로 주변 조직에 침윤성 성장을 보입니다.
주로 손가락, 손, 손목, 전박부에 생기고 만성염증이나 궤양을 동반한 상피세포암, 활막육종 등으로 오인되기 쉽습니다.
일명 “연부 악성 흑색종”(malignant melanoma of soft parts)으로도 불리나 멜라닌 색소를 만들 수 있다는 점을 제외하면 흑색종과는 다릅니다. 피부 깊숙이 위치하며, 언제나 건(tendon)이나 건막과 연관되어 발생합니다.
글자 뜻 그대로 혈관주변종양(perivascular tumor)중 악성을 나타내는 것으로 양성은 손톱밑에 생기는 사구종(glomus tumor)이 이에 속합니다.
뼈에서 발생되는 모든 악성종양 중 타 장기기관으로부터 전이가 된 경우를 전이성 또는 이차성 뼈암이라고 하며, 뼈에서 원발성으로 발생된 악성종양을 골육종이라고 합니다. 우리 몸 206개의 뼈 어느 곳에서나 발생될 수 있으나, 팔 다리 긴뼈에서 주로 발생됩니다.
슬관절 주위의 골간단부는 각종 양성 및 악성 골종양의 호발 부위입니다. 골단에는 연골모세포종, 거대 세포종이 호발하고, 골간부에는 유잉 육종, 악성 골 림프종, 내연골종, 연골 육종, 그 밖에 골반골에는 연골 육종, 척추에는 전이암 등의 발생 가능성이 높습니다.
골육종은 미분화된 간엽조직에서 생겨나며, 악성 기질세포(malignant stromal cell)가 종양성 유골(tumor osteoid)이나 직골(woven bone)을 형성하는 악성 골종양입니다.
골육종은 주로 긴 뼈 끝부분 특히 무릎주위에서 많이 발생하는데, 골육종으로 진단받은 어린이와 젊은 사람들의 절반이상이 이에 해당되었습니다. 다음으로는 대퇴골, 경골 순으로 나타납니다. 하지만, 골육종은 골반골뼈, 어깨, 안면골 등 어느 뼈라도 발생 가능하며, 다른 장기의 암과 마찬가지로 주변의 근육, 건, 지방, 신경, 혈관을 침범하고, 혈액을 통해 전이를 일으킵니다.
연골육종은 종양 유골(tumor osteoid)의 형성 없이 연골을 형성하는 악성종양으로, 골육종 다음으로 흔한 악성 골종양이며 대개 원발성 악성 골종양의 10~20% 정도를 차지합니다.
2/3가 원발성이며, 선행 병변 없이 정상 뼈에서 발생합니다. 나머지1/3은 내연골종이나 골연골종 등의 악성 변화에 의한 속발성(이차성) 연골 육종입니다.
1921년 유잉(Ewing)은 골의 미만성 내피세포종(endothelioma)에 대하여 기술 하였는데 이후 이 종양은 유잉육종으로 불리우게 되었습니다. 유잉 육종의 조직발생은 불확실하며 미분화성 소원형 세포(undifferentiated small round cell)로 구성 되는 악성 종양입니다. 기원은 아직 불분명하나 85% 정도의 유잉육종에서 염색체의 전위(translocation)에 의한 EWS/FLI1 결합 유전자가 발견되는 특징이 있습니다.
주로 골간부에 발생하거나 골간부와 골간단부에 이어 발생합니다. 약 60%가 장관골에 발생하며, 대퇴골, 골반골(특히 장골)에 흔하고 경골, 상완골, 늑골 등에서 발생합니다. 드물게 골외 원발 병소를 가지기도 합니다.
악성 섬유성 조직구종은 방추상(spindle) 세포와 다형태(pleomorphic)세포가 교원질을 형성하면서 특징적인 방추상 세포의 소용돌이 형상(storiform arrangement)을 보이는 악성 종양입니다.
장관골의 경우 골 간단부에 잘 발생하며, 대퇴골 원위부, 경골 근위부, 대퇴골 근위부의 순으로 호발하고, 골반골에도 빈번합니다.
섬유육종은 다양한 교원질을 생성하는 방추상 세포(spindle cell)로 구성됩니다. 이는 골 및 연골조직은 형성하지 않는 비교적 드문 원발성 악성 골종양으로, 유골 조직(osteoid)을 형성하지 않고 단일한 방추상의 세포로 구성된다는 점에서 섬유모세포성 골육종 또는 악성 섬유성 조직구종과 구분됩니다. 하지만 악성도가 낮을 때는 결합조직 형성 섬유종(desmoplastic fibroma)과 그리고 악성도가 높을 때는 악성 섬유성 조직구종(malignant fibrous histiocytoma)과의 구별이 불분명할 수 있습니다.
반 이상이 장관골에 발생하며, 골간단부에 호발합니다. 대퇴골 원위부에 가장 흔하고, 그 외 경골 근위부, 상완골 근위부등에 호발하며 척추에는 거의 발생하지 않습니다.
조직학적으로 지방모세포의 존재가 지방 육종의 특징입니다. 높은 분화도(well differentiated), 점액성(myxoid), 원형성(round cell), 역분화성(dedifferentiated), 다형태(pleomorphic)형(type)으로 분류합니다.
조직학적 소견으로 미분화되고 매우 다양한 소견을 보이며 특징적인 소용돌이 현상의 배열을 보이고 방추형 세포와 거대 세포가 교원질성 기질내에서 관찰됩니다. 악성 섬유성 조직구종의 조직학적 분류는 섬유성(fibrous), 조직구성(histiocytic), 염증성(inflammatory), 거대세포(giant cell) 그리고 혈관종성(angiomatoid)이 있습니다. 그중 섬유성(fibrous)이 가장 흔하며, 혈관종성(angiomatoid)이 가장 빈도가 낮습니다.
조직학적으로 4가지 형태로 분류되나 서로 겹쳐서 나타나는 경우가 많습니다. 배아형(embryonal)이 가장 흔해서 전체 횡문근 육종의 50~60%정도에 해당됩니다. 0~15세까지의 어린이에서 주로 두경부, 비뇨 생식 계통, 후복막부에 발생하고 사지에서는 가끔 발견됩니다. 전혀 미분화된 원시 원형 세포로부터 완전한 횡문(cross-striation)을 가진 횡문근 세포까지 다양한 형태를 나타내며, 원추형 세포가 많을 때는 예후가 훨씬 좋으므로 이를 방추세포성 횡문근육종(spindle cell rhabdomyosarcoma)로 따로 분류하기도 합니다.
폐포형(alveolar)은 약 20%정도로 두 번째로 흔한 형입니다. 주로10~25세 사이의 젊은 층에 잘 생기며 두경부, 골반부, 후복벽 및 상하지에 발생합니다. 다형태형(pleomorphic)은 가장 고전적인 횡문근 육종으로 전체 횡문근 육종 중 5% 미만입니다. 주로 40세 이상의 장년층에 잘 생기며, 주로 사지의 큰 근육에서 발생하는데 대퇴부에 흔합니다. 포도송이형(botryoid)은 전체의 5~10%정도이며, 주로 점막을 가진 빈 내장 기관, 즉 여성의 질이나 방광에 잘 생기며, 횡문근 육종 중 가장 예후가 좋습니다.
여러 가지 형태로 분류될 수 있으나, 주로 저악성도의 혈관종양을 혈관내피종(hemangioendothelioma)으로 지칭하고, 고악성도의 혈관 종양을 혈관 육종(angiosarcoma)으로 통일하여 부르기도 합니다.


골육종은 성장양상에 따라 중심성과 표재성으로 나눌 수 있습니다. 중심성으로는 전형적인 골육종(conventional osteosarcoma), 모세혈관 확장성 골육종(telangiectatic), 골내 저 등급 골육종(intraosseous well-differentiated, low grade) 등이 있고, 표재성으로는 방골성(parosteal), 골막성(periosteal) 및 고등급 표재성(high grade surface)골육종 등이 있습니다. 병리형태학적인 분류상 골모세포성, 연골모세포성, 섬유모세포성등으로 분류할 수 있으나 예후나 임상적 특징을 대변하지는 않습니다. 이차적으로 발생하는 속발성(secondary)골육종에는 파제트병, 방사선조사, 섬유성 골 이형성증, 골경색, 골형성부전증, 골연골종, 골모세포종 등에 의한 것이 있습니다.
골육종을 악성정도에 따라서 구분하면, 종양이 수많은 세포로 나누어지는 경우에는 고악성 골육종이 됩니다. 저악성 골육종의 경우 완전제거를 해야 하지만 대부분 항암 화학 치료가 필요하지 않으며, 예후도 매우 좋습니다. 그러나 모든 고악성 골육종 환자는 수술과 항암화학치료를 다 받아야 하며, 중악성 골육종의 예후와 치료는 매우 다양합니다. 어린이에게 나타나는 골육종의 대부분은 고악성입니다.


75% 정도가 중심성 (central) 연골 육종이며 골반골에 가장 많이 생기며 발생하며, 대퇴골, 상완골, 늑골, 두개골 등에서 발생합니다. 이외에 골막성 (periosteal) 연골육종과, 투명 세포성 (clear cell), 간엽성 (mesenchymal), 미분화성 (dedifferentiated) 연골 육종으로 분류할 수 있습니다.
과거에는 섬유육종, 다형태의 비분화성 골육종 등으로 분류 되었으나, 1960년대 초반 스타우트(Stout) 등에 의해 처음으로 이러한 용어가 사용되기 시작되었습니다. 1972년에 골조직에서도 최초로 보고되었습니다. 종양 세포는 처음에는 섬유모세포의 형태와 기능을 나타내는 조직구에서 생겨난다고 추측하였으나 최근의 면역조직화학적 연구에 의하면 원시간엽성세포(primitive mesenchymal cell)에서 생겨난 종양으로 섬유모세포양세포(fibroblast like cell) 및 조직구양 세포(histiocyte like cell)등 다양한 비율을 포함하는 것으로 설명되고 있습니다. 그러나 현재까지는 악성섬유성조직구종의 기원이 명확하게 알려지지 않은 상태입니다. 또한 이 질환이 단일한 병인을 갖는 특별한 질환인지 아니면 단순히 공통적인 현미경적 특징을 갖는 다양한 기원의 비분화성 육종군의 집합인지에 대해서도 명확하지 않은 상태입니다.
원발성과 속발성으로 나누어질 수 있는데 속발성의 경우에는 거대 세포종, 섬유성 이형성증, 파제트병, 골괴사, 골낭종 또는 골수염 등에서 발생될 수 있으며, 방사선 조사 후에도 생겨날 수 있습니다. 속발성의 비율은 20~30% 정도이며 예후가 원발성보다 더 나쁩니다.
연부조직 육종은 모든 악성 종양에서 약 1%정도를 차지할 정도로 드물게 발생하며, 2005년 미국암 학회의 통계상 소아와 어른을 합하여 남자 4530명 여자 3890명 정도만 진단된 정도입니다. 미국 메모리얼 슬론-케터링(Memorial Sloan-Kettering)병원에서 1982년에서 2001년까지 연부 육종은 총 5000여 예를 보였고, 이중 32%가 하지에서, 13%가 상지에서 발견되었습니다.
악성 연부조직 종양 중 가장 흔한 종양의 하나로 육종 중에 10~20%에 이릅니다. 60~70대 남자에게서 흔히 발생합니다.
점액성(myxoid)형이 50% 정도로 가장 흔하며 비교적 젊은 연령 25~45세 사이에서 호발 합니다. 높은 분화도(Well-differentiated)형은 매우 저악성도의 육종으로 재발이 가능하나 원격 전이는 하지 않아, 피하 층이나 근육내에서만 발생되었을 때는 비정형 지방종 또는 비정형 근육 내 지방종으로 부르기도 합니다. 반면 다형성(pleomorphic)형과 미분화성(dedifferentiated)형은 예후가 좋지 않습니다.
고령에서 호발하는 가장 흔한 연부 조직 악성 종양으로 대개 50~70세의 남자에서 발생하나 젊은 성인에서도 발생될 수 있습니다.
여자에서 남자보다 흔하며 30세 이후에 많습니다.
연부 조직 육종 중 가장 악성도가 높고, 15세 이하의 어린이 에서는 가장 흔한 연부 조직 육종입니다. 20대의 젊은 층에서도 흔하지만 45세 이상에서는 드뭅니다.
청장년기에 주로 발생하며 40세 이후에는 드물게 발생하는 종양입니다.
주로 20~50세 사이에서 발생합니다.
섬유 육종은 어느 연령층에서나 발생 가능하나, 30대와 40대에서 흔히 발생합니다.
10~35세의 젊은 층에 생깁니다.
어느 연령에서나 시작될 수 있지만 주로 어린이들과 젊은 성인에게서 호발 합니다. 뼈암은 단단한 골조직을 만드는 세포에서 기원하는 반면, 백혈병과 다발성골수종, 림프종과 같이 골수에서 만들어지는 세포에서 발생된 암은 비록 정형외과적인 치료가 필요할 수 있지만 예외로 뼈암 범주에 포함시키지 않기도 합니다.
세계적으로 인구 10만명당 한명 꼴로 발생된다고 합니다. 미국에서는 한해에 약 2500명의 새로운 원발성 악성골종양 환자가 발생하는 것으로 보고되고 있으며 이는 모든 악성종양의 약 0.2%정도에 해당됩니다.


원발성 악성 골종양의 20% 정도가 보고되고 있는데 우리나라의 경우 40~50% 정도를 차지합니다. 원발성 골육종은 10세~25세 사이에 가장 많이 발생합니다. 40세 이후에도 발생하는데 주로 방사선 조사, 파제트병, 다발성 골연골종증 등으로 인해 속발성으로 발병된 경우입니다. 하지만 6세 이하나 60세 이상에서는 매우 드물며, 남자가 여자보다 약 1.5배 정도 많은데 남자의 골 성장 기간이 여자에 비해 다소 길기 때문으로 생각하는 사람도 있습니다.
전형적인 경우 비교적 서서히 자라고 늦게 전이하는 특징을 갖습니다. 젊은 연령층에서도 가능하나 대개 40~50대 이상에서 호발하며 20대 이하에서는 드뭅니다. 속발성 연골육종은 주로 젊은 연령인 20~40세에 발생합니다.
원발성 악성 골종양의 5~10%를 차지하며, 75%의 환자가 10~25세에 분포하며, 소아에서 2 번째로 많은 악성 골종양입니다. 남자에 다소 많고, 백인에게서 호발하며 흑인에게서는 거의 발생하지 않습니다. 30세 이상에서 발생된 경우가 매우 드물기 때문에 전이성 병변 또는 골수암과 반드시 감별진단이 필요합니다.
비교적 드문 악성 골종양으로 약 2%를 차지합니다. 일차성과 주로 방사선 조사 후 발생하는 이차성으로 나눌 수 있으며, 20~70세에 고르게 발생하나 50세 전후에 가장 흔하며, 남녀간의 차이는 없습니다.
성별 차이는 특별히 없으며, 어느 연령층에서도 생길 수 있으나, 주로 20~60세에 호발하고, 30대에 가장 흔합니다.

현재 특별히 육종을 예방하는 방법은 없으나 국민 암 예방 수칙을 지키면 암에 대한 예방을 할 수 있습니다.


현재 특별히 육종을 조기검진 할 수 있는 프로그램은 없습니다.

통증이 없는 조그만, 단단한 종괴로 피부 직하부에 생겨, 조금 지나면 피부에 궤양이 생기므로 자칫 피부 궤양, 농양, 감염된 티눈 등으로 오인되어 비전문가가 쉽게 절제해 문제가 되는 경우가 많습니다.
침범된 뼈에 나타나는 통증은 골육종 환자들이 공통적으로 호소하는 증상입니다. 통증은 밤에 심해지거나 지속되지 않지만, 다리에 침범되면 활동할 때 통증이 심해지게 되지만 상당히 진행되기 전까지는 통증이 있는 부위가 부어오르지 않습니다. 골육종은 뼈를 약하게 할 수도 있지만 병적 골절은 잘 일어나지 않습니다. 드물게 나타나는 모세혈관성 골육종은 다른 종류의 골육종에 비해 뼈를 더 약하게 하는 경향이 있어, 약 30%정도에서 종양부위 골절의 원인이 됩니다. 골육종 환자가 골절이 되면 극심한 통증을 호소하게 되며 이때 병원을 방문하여 발견되는 경우도 있습니다. 사지의 통증이나 부종은 정상적인 활동을 하는 십대 아이들에게 매우 흔하게 일어나는 일이기 때문에 골육종의 진단이 늦어지는 경향이 많습니다.


증상으로 동통과 종괴 및 국소종창을 호소하는데 동통이 경미하고 성장이 느려 발견 시 이미 많이 진행된 경우가 흔합니다.
통증과 종창이 가장 현저한 증상이며 시간이 지나면서 압통과 국소 온열감이 나타날 수도 있습니다. 미열이나 간헐적 발열 등 전신적 증상과 함께 빈혈, 백혈구 증가나 혈침 속도 상승을 보이기도 합니다.
동통 및 종창이 주 증상이며, 약 10%에서 병적 골절을 동반하기도 합니다.
증상은 대개 지속된 동통성 종괴입니다. 종창은 악성도가 비교적 높은 경우에 발생하며, 병적 골절이 동반될 수 있습니다.
골종양 환자는 보통 촉지 되는 종괴, 동통 또는 운동 기능의 변화를 호소하는 반면에 연부조직종양 환자는 동통이나 운동 기능의 변화 없이 촉지 되는 종괴를 호소하는 경우가 보통입니다. 대부분 자각증상이 없다가 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 급속히 자라는 종양의 일반적인 증상은 통증으로 나타나는데 연부조직 육종의 경우 상당히 커질 때까지 통증을 보이지 않다가 주위 신경 및 혈관의 압박으로 인한 증상으로 내원하는 경우도 많습니다.
과거에 조그마하게 촉지된 종괴가 갑자기 커지거나, 없던 통증이 생기는 경우 악성일 가능성이 높습니다. 육종은 남녀노소의 모든 해부학적 위치에 예외 없이 발병할 수 있으나 연령별로 호발하는 종양이 있습니다. 대부분의 원발성 골종양은 10-20세에 발병하는데 골육종(osteosarcoma)과 유잉 육종(Ewing's sarcoma)이 포함되며, 30-40세 이후에는 연골 육종(chondrosarcoma)이 호발 합니다. 연부조직 육종에서도 소아에서는 횡문근 육종이 가장 흔한 반면 고령자에서는 악성 섬유성 조직구종과 평활근 육종의 발생빈도가 높습니다.
혈청 칼슘(calcium)은 골파괴, 탈 석회 현상이 진행한 다발성 골수종, 전이성 골종양에서 증가합니다. 혈청 알카리성 인산 효소(alkaline phosphatase)는 골육종의 50%에서 증가하는데, 주로 골모세포성(osteoblastic) 형에서 증가합니다.
혈청 산성 인산 효소(acid phosphatase)는 전립선암에서 증가합니다. 젖산 탈수소 효소(lactic dehydrogenase)가 증가시에는 골육종이나 유잉육종의 재발이나 전이의 지표로 사용할 수 있습니다. 혈청 단백은 골수종에서 고단백혈증과 골수종단백 등이 증명됩니다.
골 병변이 염증성 질환인지, 종양 계통의 양성 종양인지, 악성 종양인지를 감별하는데 손쉽고 능률적인 기본 검사방법입니다. 방사선 검사는 최소한 두 방향 이상의 사진을 찍어서 체계적으로 관찰해야 하며 사진의 질이 좋아야 정확한 판독이 가능합니다. 동통은 다른 부위에서 방사된 것일 수 있으므로 인접 부위를 함께 관찰해야 합니다.
에네킹(Enneking)은 단순 방사선에 나타난 병변을 판단하는데 꼭 필요한 네 가지 요소를 제시하였습니다.
첫째는 병변이 어디에 있는가? 장관골, 편평골, 손발의 단골에 있는지, 골간단인지, 골단인지, 골간부인지, 골수강 내에 있는 병변인지, 피질골 내에 있는지, 피질골 주위에 발생한 병변인지 등을 살펴보아야 합니다.
둘째는 병변이 골에 어떻게 작용하고 있는가? 골 형성을 하는지 골파괴를 하는지, 골파괴 양상이 지도상(geographic), 침습성(permiative), 또는 충식성(moth-eaten) 골 파괴인지 등을 살펴봅니다.
셋째는 골이 병변에 어떻게 반응하고 있는가? 골 내막(endosteum)에 반응이 있는지, 있다면 그 정도는 어떠한가, 골막 반응이 있는지, 골막반응(periosteal reaction)은 어떠한 형태인가? 코드만(Codman) 삼각형인지, 햇살(sunburst) 양상인지, 양파 껍질(onion-peel) 양상인지, 잘 형성된 골막 반응인지 등을 살펴봅니다. 여러 층의 층상 비후를 일으켜 양파껍질(onion peel) 모양의 골막 반응을 보이는 종양으로는 유잉 육종, 골 육종, 신경 모세포종의 골전이 , 악성 골 림프종 등을 의심해야 합니다.
종양이 증식되어 근위 및 원위에 골막이 거상 되어 생기는 코드만 삼각 골막반응이나, 많은 침골(spicule)이 골피질에 수직으로 배열하여 머리빗 모양(groomed whiskers)을 나타내거나 방사성으로 배열하여 햇살 모양(sun burst appearance)의 골막 반응을 보이는 경우도 있는데, 이때는 골증식이 왕성한 골육종을 의심해야 합니다.
넷째는 병변 내에 진단에 도움이 될 만한 특징은 무엇인가? 골 형성, 석회 침착, 갈린 유리(ground glass) 모양인지 등을 살펴보는 것이 필요합니다. 양성 종양의 경우는 주로 단순한 골막 비후(hypertrophy)를 볼 수 있으나, 이때는 골수염과 외상에 의한 것인지도 감별해야 합니다. 시간을 두고 찍은 방사선 사진을 관찰하는 것도 진단에 많은 도움이 될 수 있습니다.


원격 전이, 도약 전이(skip metastasis)의 유무, 부분적으로 종양의 항암화학요법 후의 효과 판정 등에 이용되고 있습니다. 골주사로 종양의 활성도를 판단하는 것은 정확하지 않으나 골주사 검사에서 증가되지 않은 병변은 거의 양성이나 비활성의 병변으로 판단할 수 있었습니다.
이럴 경우 대부분의 종양은 치료가 필요 없습니다. 그러나 골수종이나 랑게르한스 세포 조직구증(Langerhans cell histiocytosis)은 예외로 정상이거나 감소된 양상을 보일 수 있으므로 감별이 요구됩니다. 골주사는 대단히 예민한 검사로 단순 방사선 사진에 병변이 보이지 않을 때, 혹은 증상이 나타나기 전에 전이된 부위를 보여줍니다. 그러므로 골주사는 골 전이가 의심되는 환자에게서 전신의 골을 검사하는 좋은 방법입니다.


조영증강 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI) 등 진단기술의 발달로 그 이용 빈도가 많이 감소하였습니다. 그러나 전산화단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)상에 혈관이나 신경 등이 잘 나타나지 않거나, 병변 내에 혈관이 위치한 경우, 수술 전 동맥 색전술, 동맥내 항암화학요법을 시행하는 경우 등에는 혈관 조영술이 이용되고 있습니다. 또한 항암화학요법의 치료 효과 판정에도 유용하게 이용되고 있습니다.


척추, 골반골의 종양이나, 장관골의 피질(cortex)에 위치한 종양을 판단할 때, 그리고 종양의 폐전이 유무를 판단하거나 복부 장기로의 전이 등 종양의 병기(stage) 결정에 유용하게 이용되고 있으며, 원발암의 추적 조사 등에도 이용되고 있습니다. 3차원 혈관조영 전산화단층촬영(CT)은 수술전 종양의 혈관분포도와 종양의 입체를 정확히 확인하는데 도움이 됩니다.


연부조직 종양뿐 아니라 골종양의 연부 조직 확산, 종양의 골수강 내 확산을 판단하는 데 탁월한 검사입니다. 특히 종양의 병기(stage)를 결정하는 데 필수적인 검사로 종양과 주위 조직 특히, 혈관 및 신경과의 상관관계를 파악하는 데 중요한 검사입니다. 또한 종양에 대한 항암화학요법 전후에 영상을 비교하여 치료 효과 판정에 이용하기도 합니다. MR 분광기(spectroscopy)의 사용으로 종양실질의 구성 성분을 예측할 수 있어 진단에 도움을 줍니다.


최근에 연부 종양의 진단에 적용하려는 연구들이 많이 보고되고 있습니다. 양전자방출단층촬영(PET)은 기존의 검사법에 비하여 원격 전이의 진단에 정확성이 높은 검사이며, 골 주사(bone scan)에 정상 또는 음성으로 나오는 병변에도 활성화를 보여 민감도가 높습니다. 그래서 골, 연부조직 육종의 전이 및 재발여부를 판단하는데 좋은 검사입니다.


종양의 진단에서 가장 확실하고 중요한 방법입니다. 그러나 정형외과 영역에서 사용하는 일반적인 수술 도달법은 생검 시 부적절할 수 있으므로 세심한 주위를 요합니다.
연부조직종양에서 어느 종양에서나 사용 가능하며, 골종양에서는 피질골 밖으로 뚫고 나온 경우에 사용할 수 있습니다. 비교적 간단하며 침습도가 적고 양성과 악성 종양의 구별에 유용하지만, 적은 검체의 채취때문에 진단이 불완전 할 수 있습니다.
투관침(trocar)을 이용한 방법으로 병소가 큰 경우, 비교적 균질한 병변, 전신 상태가 불량하거나 척추체의 생검 등 절개 생검이 곤란한 경우에 사용할 수 있습니다. 장점으로 생검부위의 손상, 감염을 최소화하고 즉각적인 방사선 요법 및 화학요법이 가능하다는 점이 있지만, 역시 검체가 적게 얻어져 진단이 불확실할 수 있습니다. 척추 골 병변에 주로 이용됩니다.
임상적, 방사선학적으로 종양이 양성인 경우에 시행하여야 하며, 종양 전체를 적출하는 것으로 골 연골종, 골종, 경도(low grade)의 악성 종양 등에서 시행할 수 있습니다.
정확한 생검 부위를 선택하며, 피부 절개는 종적 절개를 하여 치료적 수술시 절제가 가능하도록 시행합니다. 병소에 도달하는 생검 경로는 근육을 통과 하도록 하여야하며 근육과 근육사이로 해서는 안 됩니다. 종양 조직을 확실히 채취하여야 하며 종양 주위의 반응 층을 종양 조직으로 오인하지 않도록 합니다. 출혈부위, 궤양형성 부위나 괴사부위를 피하여 생검을 시행하여야 하는데, 종양 중심부는 괴사가 많고 변연부에는 이차적 변화가 없는 종양조직이 있어 주의해야 합니다.
충분한 양의 조직을 채취하고, 부위에 따라 종양의 분화도가 다를 수 있으므로 필요에 따라 2-3개 장소에서 채취합니다. 가능한 충분히 지혈을 시행하고 근막을 단단히 봉합합니다. 골종양의 생검시 피질골 결손에 대해 골 시멘트를 사용할 수 있으며, 배액(drain)에 대해서는 이견이 있으나 혈종 예방을 위해 배액을 시행하는 경우 절개 부위에 위치하도록 하며, 흡입형 배액(suction drain)은 사용하지 않습니다.
지혈대(tourniquet) 사용에 대해서도 이견이 많으나 사용 시 생검 시야가 깨끗하고 출혈이 적어 생검을 끝낼 수 있다는 장점이 있습니다. 하지만 지혈대를 사용할 경우, 압박 붕대 등으로 짜지 않도록 하며, 생검이 끝나면 지혈대를 풀고 세밀한 지혈을 시행하여 혈종 형성을 방지 합니다. 반대되는 의견으로 정맥의 정체로 인해 종양 혈전이 생성되어 지혈대를 풀면 종양이 파급 된다는 점과 혈종이 생긴다는 의견이 있습니다.
현미경학적인 검사 외에 면역조직화학검사, 전자현미경 검사, 세포유전학적 검사 등을 통해 최종 진단을 결정하게 됩니다. 종합적인 방사선 검사 소견은 조직검사의 계획 수립이나 병리 의사의 진단 결정에 도움이 됩니다. 병리의사는 임상 소견과 방사선 검사 소견 그리고 수술 0의사의 소견을 종합하여 최종 진단을 수립합니다.
골 연부 종양에서 병기의 결정은 병의 시기를 확실히 함으로써 예후를 예측할 수 있고 이를 기초로 치료 계획을 수립할 수 있을 뿐만 아니라, 서로 다른 치료센터에서 치료한 결과를 비교 분석하는 기준이 될 수 있습니다. 에네킹(Enneking) 등은 근골격계 종양의 임상 병기(staging system)를 발표하였는데 이를 수술 병기(surgical staging)라 명명 하였습니다. 이는 조직학적 악성정도(G: histologic grade), 해부학적 위치(T: anatomical site), 원격 전이의 유무(M: presence or absence of distant metastasis)로 분류하였습니다.
조직학적 악성 정도는 저악성도(Grade I)와 고악성도(Grade II)로 나누었는데, 저악성도는 원격 전이의 확률이 25% 이하이며, 조직학적으로 분화가 잘 되어있고(well differentiated), 몇 개 정도의 유사분열(mitosis)이 있는 것을 말하며, 고악성도는 원격 전이의 확률이 높고, 세포/기질 비율(cell/matrix ratio)이 높으며, 괴사가 있고, 현미경적 침윤(microinvasion)이 있는 것으로 구분하였습니다.
해부학적 위치(T)는 구획내(intracompartmental)와 구획외(extracompartmental)로 구분하였는데, 구획은 종양의 파급에 방어벽(barrier)으로 작용하는 해부학적인 구조를 뜻합니다. 여기에는 골피질(cortex), 골막, 관절연골, 건막(facial septa), 건기시부(tendon origin), 근육 등이 방어벽으로 작용합니다. 이상을 종합한 아래의 표는 미국 및 유럽 근골격계 종양학회 (AMSTS, EMSOS) 및 국제사지보존학회(International Symposium of Limb Salvage, ISOLS)에서 권장하는 분류법입니다.








연부 육종과 유종양 성장(sarcoma like growth)을 보이는 다양한 분류가 무려 50가지 이상의 많은 아형(subtype)을 가지고 있는 만큼 병의 위험도는 다양하게 나타날 수 있습니다. 즉 어떤 환자들에 있어서는 수술적 제거 만으로 완치가 가능한 반면 어떤 종류의 것은 크고 공격적이어서 항암화학요법와 방사선치료가 필요할 수 있습니다.
원발성 악성 골종양의 특징은 조기에 주로 혈류를 통해서 전이를 한다는 것인데 주로 폐나 타부위 뼈로 전이됩니다. 최근 방사선학적인 진단 방법의 발달과 항암화학요법 및 방사선 치료의 발달에 의해 치료 결과가 크게 호전되고 있습니다. 수술 방법에 있어서도 과거에는 절단술 내지는 관절 이단술 등이 주를 이루었으나 최근에는 극히 제한된 경우에만 이러한 수술이 시행되며 대부분의 경우 사지의 기능을 보존하면서 종양을 적출하는 사지 보존술(Limb salvage operation)이 보편화되는 추세입니다.

골 시멘트로 빈 공간을 채워 수술 후 즉시 생역학적인 안정을 얻을 수 있고 정상 골의 형태를 유지할 수 있게 됩니다. 골 시멘트가 경화하면서 내는 열에 의해 2~4mm 두께의 주위 조직의 괴사가 일어나면서 남아 있을 종양 세포가 죽을 뿐만 아니라 시멘트 monomer가 종양 세포에 대해 직접적인 독성 효과가 있다는 주장도 있습니다. 또한 골 시멘트 덩어리에 의해 종양으로의 영양소 전달이 차단되며, 혈류를 차단하여 국소 산소압을 떨어뜨리는 효과가 있다고 합니다. 단순 방사선 촬영 소견에서 비투과성으로 보여 주위에 골용해성 병변이 나타나면 종양의 재발을 의심할 수 있습니다. 또한 전산화 단층촬영이나 자기 공명 영상검사에서의 금속 삽입물과 달리 몸에 아무런 영향을 주지 않으므로 종양의 재발 진단 및 그 범위의 판단이 쉽습니다.
관절 부분의 병변에서 소파후 연골하골이 거의 남지 않고 관절연골만 얇게 남아 있는 경우, 먼저 해면골을 연골하 부분에 이식한 후 나머지 공간을 골 시멘트로 채울 수도 있습니다. 골 시멘트 충전 후 약 6개월이 지난 다음, 골 시멘트를 제거하고 골 이식으로 바꾸는 수술을 하는 것이 좋다는 주장도 있으나 환자들 대부분이 별로 불편을 느끼지 않기 때문에 굳이 수술 받으려 하지 않는다고 합니다. 한편 양성 종양 이외에 골 시멘트 충전술은 골간부나 골간단부의 전이성 종양에서 병소 제거 후 골수강 내 금속정과 함께 많이 쓰이는데 사지의 기능 회복이 빨리되고 생역학적으로 어느 정도의 강도가 유지되는 장점이 있습니다.
냉동 수술은 육종뿐만 아니라 많은 양성 질환과 다양한 암에 이용되어 왔습니다. 골병변의 소파 내지 국소 절제 후 액체질소로 공간을 채워 주변 조직을 급속 동결 시킵니다. 다시 생리 식염수로 채운 후 순환하는 액체질소에 의하여 생리 식염수와 주변 조직을 다시 급속 동결하고 몇 분 동안 냉동상태를 지속시킵니다. 이후 해빙과 동결을 두 번 내지 세 번 반복합니다. 그리하여 세포내 형성된 얼음 결정이 세포막을 파괴시키고 결국 세포를 죽게 합니다. 괴사의 범위는 대개 몇 mm부터 1.5cm 까지입니다.
이 방법의 단점은 동결의 깊이를 예상할 수 없다는 데 있습니다. 그리고 깊이를 조절할 수 있는 효과적인 방법도 없습니다. 따라서 정상적인 조직에 원하지 않은 괴사를 가져올 수 있으므로 신경 마비나 피부 탈피, 혈전에 의한 괴사, 관절 연골 괴사골의 병적 골절 등의 부작용을 초래할 수 있습니다. 동결과 해동으로 생길 골 괴사는 다른 무균적 골 괴사처럼 정상 조직으로 대치되지 않습니다. 그리하여 빈 공간의 테두리에 응력이 집중하게 됩니다. 병적 골절로 인해 지연 유합이나 불유합이 흔히 생기게 됩니다. 드물게 영구적인 외고정이 필요할 때도 있습니다.
광범위한 병변 내 제거술 이후에 재발 방지를 위하여, 남아 있을 종양 세포들을 화학적으로 또는 소작하여 괴사시키려는 의도로 이런 방법들을 각각 혹은 병행하여 시행할 수 있습니다.
절제연에 대한 평가가 종양의 치료에서 중요한데, 에네킹(Enneking)은 1980년 절제연(margin)에 대한 평가를 처음 주장하고 그에 따른 종양의 절제 방법을 분류하였습니다. 병소 내 절제연(Intralesional Margin)은 종양의 실질 내에서 절제가 되는 것으로, 수술 후 종양의 일부가 육안적 혹은 현미경적으로 남아 있게 됩니다. 소파술이 그 예입니다. 병소 변연부 절제연(marginal margin)은 종양주위의반응층(reactive zone)에서 절제하는 방법으로 종양의 실질이 노출되지는 않습니다. 광범위 절제연(Wide margin)은 종양의 반응 층 밖의 정상 조직을 종양의 어느 방향에서나 충분히 포함하여 절제하는 경우입니다.
모든 종양 수술 후의 절제연 평가에서는 항상 종양의 3차원적 구조를 모두 고려해야 하므로, 종양의 거의 모든 부분에서 광범위 절제하였더라도 어느 한 부분에서 종양을 통과하여 절제되었다면 그것은 병소 내 절제연으로 평가하게 됩니다. 근치적 절제연(Radical Margin)은 인체 내에 존재 하는 해부학적인 방어막에 의해 구분되는 공간인 구획 전체를 종양과 함께 일괄(en block) 절제하는 방법입니다.
1995년 가와구치(Kawaguchi)는 종양과 절제연 사이의 거리를 구체적으로 표시하고 해부학적인 방어벽에 일정한 거리를 적용시킨 새로운 절제연 평가 방법을 발표하였습니다. 즉 근치적 절제연(curative margin, curative wide margin)은 반응대 밖으로 5cm 이상 떨어진 것이고, 광범위 절제연(wide margin)은 반응대로부터 5cm까지의 사이를 말하며, 이를 다시 반응대로부터 2cm 이상 떨어진 것은 적절한 광범위 절제연(adequate wide margin)으로, 1cm 이상 떨어진 것은 부적절한 광범위 절제연(inadequate wide margin)으로 구분 하였습니다.
고등급의 근골격계 육종에 대한 안전한 절제연은 수술 전 보조요법을 하지 않았거나 효과가 없었을 때는 3cm 이상의 적절한 광범위 절제연을, 그리고 수술 전 화학요법이나 방사선 요법에 효과가 있을 경우는 2cm 이상의 적절한 광범위 절제연을 얻으면 안전한 것으로 평가됩니다. 저등급의 육종은 1cm에서 2cm 사이의 부적절한 광범위 절제연도 안전합니다. 그러나 확립된 절제연의 기준은 아직 존재하지 않으며, 원발 부위의 해부학적 위치나 재건 방법 등에 따라 절제연은 어느 정도 유동적으로 변할 수 있습니다.


사지 보존술이란 과거에 사지 악성 종양의 기본적인 치료 방법이었던 절단술에 대비되는 개념으로, 종양이 있는 다리나 팔을 절단하지 않고 치료한다는 의미에서 사지 구제술, 또는 사지 보존술이라고 부릅니다. 사지 보존술은 광범위한 종양의 절제 후 남게 된 골 결손과 연부 조직을 재건하는 순서로 이루어집니다. 먼저 종양의 절제는 에네킹(Enneking)이 정의한, 종양의 국소 절제술 방법 중에서 광범위 절제술에 해당된다고 볼 수 있습니다. 즉 주위의 정상 조직을 충분히 포함하여 종양을 제거하며, 절제연에서는 종양 세포가 관찰되지 않아야 합니다.
기능을 강조한 나머지 절제 범위를 지나치게 축소하거나, 수술 후 화학요법이나 방사선 요법에 너무 의존하여 변연부 절제연에 만족하는 것은 위험하며, 어디까지나 광범위 절제연이 되도록 먼저 절제 부위를 계획하고, 절제 결과로 남겨진 골 결손 부위를 재건하는 방법을 고려해야 합니다.
골 결손 부위의 재건을 위해 여러 가지 다양한 수술 방법이 시도되고 있는데, 골관절 또는 분절성 동종골 이식(osteoarticular or intercalary allograft), 종양 대치물로 대체하는 방법(tumor prosthesis), 동종골-종양대치물의 복합체를 이용하는 방법(allograft-prosthetic composite), 종양 절제후 골 이식, 또는 관절 부위를 유합하는 방법(resection arthrodesis), 저온 살균후 자가골을 다시 삽입하는 방법(pasteurized autograft) 등이 대표적인 방법들입니다. 그러나 무엇보다 중요한 것은 종양의 완전한 절제이며, 이것이 이루어지지 않으면 어떤 방법의 재건술을 하더라도 좋은 예후를 기대하기 어렵습니다.
1970년대까지만 해도 사지의 악성 종양은 모두 절단해야 하는 것으로 생각되어 관절 이단술 또는 사지 절단술이 주 치료 방법이었습니다. 1980년대에 들어서 사지 구제술의 발전을 가능하게 한 것은 무엇보다도 자기공명영상(MRI)과 같은 영상 진단 기술과 항암화학요법, 방사선요법 등 보조적 치료 방법들의 발전입니다.
자기공명영상(MRI)을 이용하여 종양의 범위를 3차원적으로 정확하게 파악할 수 있게 되었고, 새로운 항암제들과 수술 전 화학요법과 같은 치료 방법의 개발은 결국 골관절 악성 종양 환자의 치료에 있어서 절제 범위를 줄이고 기능을 최대한 유지하면서 생존율을 높이는 데에 결정적인 역할을 했다고 할 수 있습니다. 여기에 덧붙여 우수한 생체 적합성과 생역학적 성질을 가지는 종양 대치물(tumor prothesis)의 개발 또한 사지 구제술의 적응을 넓게 한 중요한 요인입니다.
에일버(Eilber) 등은 과거에 절단술을 했던 환자들 중에서 85%는 절단술이 절대적이 아닌 상대적 적응이었다고 했습니다. 즉 수술 전 화학요법의 부족했거나, 또는 경, 비골에 위치했거나 나아기 젊어서 절단하는 것이 기능적으로 좋다고 여겨졌던 경우들이었다고 하였으며, 80년대 중반부터는 모든 환자의 90%가 어떤 방법으로든 사지 구제술을 받는다고 하였습니다.
사지 보존술의 절대적인 적응증이나 금기는 없습니다. 그러나 가능하면 종양이 작고 뼈 안에 국한되어 주위 연부 조직으로의 침범이 적을수록 좋으며, 절단하지 않고도 광범위 절제연을 얻을 수 있어야 합니다. 주요 혈관이나 신경을 침범하지 않은 것이 적응이 되나 혈관이나 신경 이식의 필요성을 고려하여 사지 보존술을 할 수도 있습니다.
또한 사지 보존술을 하는 것이 적어도 절단하는 것보다는 기능적으로 우수해야 하며, 환자가 수술전, 수술후 화학요법을 견딜 수 있어야 합니다. 반면에 전위가 심한 병적골절이 있거나, 조직 검사로 인한 혈종이 매우 큰 경우는 주위 연부 조직의 심한 오염이 의심되므로 사지 보존술을 시행하기 어려우며, 긴 치료 과정 동안 환자의 협조를 기대하기 어려운 경우도 상대적 금기에 속합니다. 성장기의 소아 환자에게서도 사지 연장술과 확장 가능 종양 대치물의 발달로 사지 보존술의 시도가 늘고 있습니다.
수술 후 즉시 안정성을 얻을 수 있으며, 조기 활동 및 체중 부하가 가능한 장점이 있으나, 단점으로는 역학적인 부전(mechanical failure), 환자 자신의 뼈와의 고정 실패, 수술 중 삽입물의 크기를 바꾸는 데 있어서의 제한(limitation of modularity) 등의 문제점이 있을 수 있다. 생존율이 증가하여 장기 추시 결과에 대한 보고가 나오면서 대치물의 해리(loosening)가 또 하나의 문제점으로 고려되고 있습니다.


이 방법은 우리나라에서는 현실적으로 상당히 어려움이 있습니다. 장점으로는 종양 절제 후 남아 있는 부분이 짧아서 금속 대치물을 고정하기에 어려울 때에도 견고한 고정을 얻기가 쉬우며, 환자 자신의 연부조직과 동종골 사이에 좀 더 생물학적인 치유를 기대할 수 있습니다. 또한 수술 중에 필요에 따라 동종골의 크기나 모양을 조절할 수 있으며, 골관절 이식(osteoarticular allograft)인 경우 인대, 관절낭 등 관절 연부 조직들을 재건함으로써 금속 대치물에 비해 자연스러운 관절 기능을 기대할 수 있습니다.
그러나 무엇보다도 환자 자신의 뼈와의 유합이 오래 걸리는 것이 문제이며, 감염성 질환의 전파 가능성, 동종골의 흡수 또는 골절, 관절 부분에서의 이차적 골연골염, 정확한 크기의 동종골 선택의 문제점 등이 있으며, 우리나라에서는 동종골의 확보 자체에 많은 어려움이 있습니다.


이론적으로 동종골 이식술과 종양 대치물의 장점을 모두 가질 수 있을 것으로 생각됩니다. 관절 부분은 금속 대치물로 하고 골간부 쪽은 동종골을 사용하여 환자의 골과 견고하게 금속 내 고정을 하며, 동종골과 금속 대치물 사이는 골 시멘트를 이용하여 고정할 수 있습니다. 실제로 우리나라에서는 동종골 대신 자가골을 저온 살균하여 사용하게 되는 경우가 많습니다. 이식골과 환자의 골의 유합이 확실하게 이루어진다면, 골 결손이 큰 부위의 재건에서 전체를 모두 금속 대치물로 치환하는 것보다 좀 더 생물학적으로 유리할 것으로 생각됩니다. 생물학적으로 유리할 것으로 생각됩니다.
종양이 있는 부위를 절제해 낸 후 연부조직과 종양조직을 모두 제거한 다음 저온열처리(low heat treated, pasteurization)를 하거나, 액화 질소를 이용하여 급속 냉동(freezing)시키거나, 방사선 조사(irradiation)를 한 후에 다시 원래 위치에 삽입한 후 금속내고정물을 이용하여 고정하는 방법입니다. 우리나라에서처럼 동종골을 구하기 어려운 나라에서 많이 사용하나 처리한 골의 골절, 감염, 불유합 또는 지연유합 등의 합병증이 많습니다.
젊고 활동적이며, 안정적이고 동통 없는 다리가 필요한 환자에게 적응이 되며, 어떤 재건술 방법보다도 더 강한 신체적 활동(physical activity)을 가능하게 합니다. 이 방법은 영구적인 치료로 할 수도 있으며, 종양 대치물 삽입술 후의 화학요법 기간 중에 생길 수 있는 피부 괴사 및 연부 조직 문제점을 피하기 위하여 종양 절제 후 일시적으로 시행했다가 1~2년이 지난 뒤 종양 대치물을 이용하여 가동성 관절로 치환시킬 수도 있습니다.
여러 가지 방법을 이용할 수 있는데, 자가 비골 이식(autugenous fibular graft), 자가 대퇴골의 반원통형 활주 이식(semicylindrical sliding graft), 또는 두 방법을 겸할 수 있고, 교합성 금속정이나 금속판으로 고정할 수 있습니다. 그밖에 분절성 동종골(intercalary allograft), 티타늄 섬유 금속 복합체(titanium fiber metal composite)등을 사이에 넣을 수도 있습니다.
1970년대 말 이후로 항암화학요법 및 진단방법의 발달, 수술적 치료의 발달로 악성 골종양의 치료에 있어 사지 구제술(limb salvage surgery)의 비율이 80-90%이상 차지하게 되었으며, 절단술 후의 원격 전이율과도 별 차이가 없는 것으로 보고되고 있습니다.
최근 사지 보존술과 함께 항암화학요법, 방사선 요법 등 보조요법의 발달로 절단 및 이단술의 절대적인 적응증은 매우 줄어 들었습니다. 병적 골절이 있는 경우도 전이가 적고 수술 전 화학요법에 반응이 좋으면 골유합이 될 때에는 사지 구제술을 시도할 수 있습니다.
현재는 종양 절제 후 재건술이 불가능할 만큼 침범 범위가 넓거나, 주요 신경 혈관을 침범하여 그 원위부의 회복을 기대하기 어려울 때, 사지 구제술 후에 재발했거나 치료하기 어려운 합병증이 생겼을 때, 또는 감염이 동반되어 다른 재건술을 시도할 수 없을 경우 등에 대하여 절단술이나 이단술이 시행됩니다. 악성 골종양이 주요 신경이나 혈관을 침범한 경우나, 사지 구제술 후 재발한 경우 등에서 주로 실시됩니다.
광범위 종양의 절제술 후 골 재건(skeletal reconstruction)에는 다양한 종양 대치물(tumor prosthesis)이 가장 많이 사용되며, 어린 소아에는 확장가능(extendible)한 종양대치물이 개발되어 사용되고 있습니다. 종래의 종양 대치물을 사용할 수 없던 소아에게서도, 확장 가능한 종양 대치물과 사지 연장술의 발달로, 치료 방법에서 선택의 폭이 넓어졌습니다. 이외에도 동종골 이식술(allograft), 떼어낸 종양에서 연부조직을 제거한 후 뼈만을 다양한 방법, 즉 방사선처리(radiating), 열처리(heating), 냉동 처리(freezing)등의 멸균(sterilization)과정을 거친 후 재삽입하는 자가골 이식술(autograft), 비골(fibula)을 포함한 다양한 생 자가골 이식술(living bone autograft) 등이 있습니다.
연부조직 재건에는 주로 주위의 근육을 이용하는 근육 전이술(muscle transposition)과 피부이식과 국소 및 원거리 피판flap) 이식술이 사용됩니다. 원칙적으로 절단된 골단이나 남아 있는 연부 조직에 종양 세포가 없어야 하며 충분한 절제연을 얻기 위하여 자기공명영상(MRI)검사에서 보이는 병변의 근위부보다 적어도 5cm 이상의 근위부에서 절단하여야 합니다.
절단이나 관절이단술은 종양의 수술적 치료에서 가장 마지막으로 시행되는 것이므로 절제연 확보에서도 충분하게 하는 것이 바람직합니다. 절제연에 종양의 오염이 의심될 때에는 동결 절편 검사로 확인하여야 합니다. 견갑-흉곽 간 절단술(forequarter amputation)이나 장골-복부 간 절단술(hindquarter amputation)로도 충분한 절제연을 얻을 수 없다면 국소 재발의 가능성이 많게 됩니다.
항암화학요법의 원칙은 가능한 한 고용량을 사용하고, 빨리 시작하며, 약제의 병용 화학요법(combination chemotherapy)을 사용하는 것입니다. 항암화학요법은 미세전이(micrometastasis)를 없애고 원격 전이(distant metastasis)의 출현 빈도를 억제하는 효과가 있습니다. 선행 화학요법(neoadjuvant chemotherapy or preoperative chemotherapy)과 보조 화학요법(adjuvant chemotherapy or postoperative chemotherapy)으로 나눌 수 있습니다.
수술 전 항암화학요법의 우선적인 목표는 사지의 보존이며 여기에는 몇 가지 이점이 있습니다. 즉 진단 후 조기에 항암화학요법을 하게 되므로 미세전이를 효과적으로 치료할 수 있으며, 수술과 수술 후 상처 치유 때문에 약물 투여 시기가 늦어질 수 있는 수술 후 항암화학요법에 비해 장점입니다. 정형외과의사에게도 수술 전 항암화학요법은 종양 대치물을 제작하는 데 시간을 줄일 수 있고 종양을 줄여서 사지 보존술이 가능해지도록 합니다.
항암화학요법에 대한 종양 반응의 평가는 일반적으로 임상적인 소견이나 방사선학적 소견에 근거하지만, 골육종의 경우 수술 전 항암화학요법의 치료 효과를 평가하는 데는 절제된 종양 조직의 병리조직학적인 소견이 표준적인 방법으로 사용되고 있습니다. MD Anderson 암센터의 보고에 따르면 종양의 양(burden)과 일차 화학요법에 의해 일어난 종양 괴사 정도가 생존율에 영향을 미치는 가장 중요한 예후 인자라고 하였습니다. 이들은 일차 항암화학요법에 반응이 좋다는 기준을 종양의 95% 이상 괴사로 해야 한다고 하였습니다.
동맥 내 항암화학요법(intraarterial Chemotherapy)은 종양 내 혈관으로 항암제를 최대한 보내기 위해 항암제를 직접 종양에 공급하기 위해 동맥 내로 주입하는 방법입니다. 이러한 목적으로 독소루비신(doxorubicin)이나 시스플라틴(cisplatin)이 주로 사용되고 있습니다. 그러나 골 육종 환자의 생존은 결국 폐로의 미세 전이에 달려있기 때문에 골육종의 생존율은 국소요법의 발전이 아니라 항암화학요법의 발전에 의해 향상되었다는 점을 기억해야 합니다.


골종양은 일반적으로 방사선 감수성이 낮은 종양이라는 개념 때문에, 방사선 치료는 일부 악성 종양에서만 선택적으로 시행하고 있습니다. 소아에게서는 골육종, 유잉 육종 및 골 림프종 등에 사용될 수 있고, 골 성장이 끝난 후 발생하는 간엽종양(mesenchymal tumor, spindle cell sarcoma) 중 일부의 섬유육종, 연골육종과 악성 섬유성 조직구종이 방사선 치료의 대상이 됩니다. 양성종양은 원칙적으로 방사선 치료를 시행하지 않습니다. 방사선 치료에 대한 치료 계획과 치료기의 에너지가 결정되면, 모든 환자는 모의촬영(simulation)을 시행하여 치료 계획의 정확성, 치료 각도의 타당성과 재현성(reproducibility)을 확인합니다.
방사선 치료는 종양의 종류에 따라 다소 차이가 있으나 통상 5-7주간의 장기 분할 치료를 요합니다. 이는 방사선 조사를 받은 정상 조직과 종양 조직은 거의 동일한 확률의 세포 손상이 일어나나, 정상 조직은 암 조직에 비하여 방사선 손상에 대한 회복력이 매우 높아 방사선 조사 후 4-6시간이 지나면 완전 회복이 이루어지지만, 종양 조직의 회복력은 매우 낮기 때문에, 장기 분할 조사가 이러한 차이를 극대화 할 수 있기 때문입니다. 따라서 방사선 치료는 하루에 150-200cGY씩 주 5회 (월-금)에 걸쳐 치료하고, 주말(토, 일)은 휴식하므로, 정상조직의 회복력을 더욱 촉진시켜 방사선 장애는 최소화하고, 반면 암 조직의 선택적인 파괴를 가속시킬 수 있습니다.
방사선 치료법은 치료 기관에 따라 다르며 다음과 같이 구분할 수 있습니다.
큰 종양을 가진 경우와 신경과 중요 혈관에 접촉해 있는 경우 수술 전 방사선 치료를 통하여 절제의 범위를 줄이고 사지 구제술의 가능성을 높일 수 있습니다. 방사선 치료 후 수술까지 일정 기간이 경과되어야 수술상처의 회복에 문제가 없습니다.


광범위 절제술 후 원발성 사지 육종의 국소 치료에 도움을 줍니다.
수술시 종양절제부와 주변조직에 플라스틱 관을 삽입하고 절개부를 봉합한 후, 수술 며칠 뒤 이리듐(iridium)-192와 같은 방사선 동위 원소를 삽입된 관을 통해 주입하는 치료 방법입니다. 보통 수술 후 1주 내에 시작하여 4~5일이면 끝납니다.
내분비 의존도가 높은 전립선암, 유방암에 의한 골 전이 암에 안드로겐 (androgen), 에스트로겐 (estrogen) 등이 이용됩니다.
정상 생체 내에 이미 존재하는 면역 반응을 이용한 치료법으로, 수술요법, 방사선요법, 항암화학요법과 같은 기존의 다른 치료법에서 피할 수 없는 정상 조직에 대한 손상을 최소한으로 하면서, 기존의 치료방식과는 다른 측면에서 암을 공격할 수 있다는 점에서 높은 효과가 기대됩니다. 이들 현황으로는 인터페론(interferons), 인터루킨(interleukins), 종양 괴사 인자(tumor necrosis factor, TNF), 세포 면역요법(cellular immunotherapy), 단세포군 항체(monoclonal antibodies), 분화 인자(differentiation factors) 등이 있습니다.
최근 들어 특정 단백질 및 관련 유전자를 표적으로 하는 분자생물학적 개념의 치료 방법에 많은 연구와 임상적인 시도가 이루어지고 있습니다. 여기에는 세포신호 전달 억제제(cell signal transduction inhibitor), 혈관형성억제제(angiogenesis inhibitor), 금속단백분해요소질(Matrix-metalloproteinase(MMP)), 성장인자 수용체 억제제(growth factor receptor inhibitor) 등의 영역이 있습니다. 특정 표적을 겨냥한 항체를 이용한 치료가 효과적인 암 치료 방법임이 증명되고 있으며, 특히 기존의 항암제 치료 혹은 방사선 치료와 병용할 경우 더욱 효과적으로 치료가 개선 될 것으로 기대 됩니다.
높은 분화도(Well-differentiated)형은 완전한 광범위 절제 후에 방사선 치료, 항암화학요법 치료가 필요하지 않습니다. 점액성(myxoid), 미분화성(dedifferentiated) 또는 다형성(pleomorphic)형은 필요에 따라 방사선 치료를 하기도 합니다.


진단 당시 5cm 정도의 크기이고 30cm 까지 커질 수도 있습니다. 치료는 광범위 절제술과 방사선 치료를 병행하는데, 최근에는 보조적인 항암화학요법이 효과적이라고 보고되고 있습니다.


후복벽에 생기는 것은 광범위하여 절제 불가능한 것이 많고 가장 예후가 좋지 않습니다. 반면 사지에 생기는 것은 비교적 예후가 좋고, 특히 피부 또는 피하에 생기는 것은 경과가 매우 좋습니다. 항암화학요법은 효과가 미지수이나 고악성도일 경우 시도해 볼 수는 있을 정도이며, 방사선치료 역시 별로 효과가 없어 수술적 광범위 절제술이 치료 방법입니다.


원발 병소의 자기공명영상(MRI)을 포함하여 전이의 배제를 위하여 전신검사가 필요합니다. 전이율이 높고 전이는 폐, 림프절, 골수에 흔하며, 원발병소가 사지인 경우 림프절 전이가 20% 정도로 흔합니다. 횡문근 육종은 주위 구조물에 침습을 잘하는 공격적인 종양으로 뼈에도 침습을 잘하기 때문에 외과적 절제연을 결정하기가 어렵습니다. 수술적 치료로는 광범위 절제술을 하여야 하며, 근치적 치료 후에도 재발이 되거나 조기에 폐나 림프계로 잘 전이하므로, 방사선 치료와 항암제를 병행하여야 합니다.


방사선상으로는 관절 주위 연부조직에 원형 또는 타원형의 음영을 볼 수 있으며, 간혹 종양 내에 석회화를 나타내기도 합니다.
이 종양은 진행이 느리기는 하지만 결국 폐에 전이됩니다. 종양의 부분 절제나 주위 조직을 불충분하게 절제한 경우 수개월에서 1~2년 이내에 대부분이 재발됩니다. 원발 부위 재발이 없는 경우나 절단 치료 후에도 종종 폐에 전이되는 것으로 보아 활막 육종의 전이는 비교적 초기에 일어난다고 생각할 수 있습니다. 따라서 활막 육종은 광범위 절제술 후 항암제 투여 및 방사선 치료가 재발 및 전이를 억제하는 데 도움이 될 수 있습니다.


신경 섬유종 환자에게서 중요 신경의 기시부에 통증이 있거나 갑자기 종물이 만져지면 즉각 조직 검사를 시행해야 합니다. 수술적 제거 시에 원추형으로 볼록한 종양 자체는 물론이고, 근위 및 원위부로 두꺼워진 신경 전부를 광범위하게 제거해야 합니다.


광범위 또는 근치적 절제술이 요구됩니다.
골육종의 치료는 수술적 치료와 항암화학요법을 병행하는 것이 원칙입니다. 수술방법은 관절 이단술, 사지 절단술, 그리고 사지 보존술이 있습니다. 어떠한 수술 방법을 택하더라도 종양 주위의 정상 조직을 충분히 포함하여 절제하는 광범위 또는 근치적 절제연을 확보하는 것이 중요합니다. 만일 광범위 절제연을 확보하지 못하는 경우라면 절단술을 고려해야 할 것입니다. 항암화학요법의 도입 후 80% 이상에서 사지 보존술이 시행되는데 사지 보존술은 절단술에 비해 생존율, 원격 전이, 국소 재발 면에서 별 차이가 없으며 기능면에서 양호합니다.
항암화학요법은 고용량의 메토트렉세이트 (methotrexate) 를 기본으로 시스플라틴 (cisplatin), 아드리아마이신 (adriamycin), 블레오마이신 (bleomycin), 싸이클로포스파마이드(cylclophosphamide), 악티노마이신-디 (actinomycin)-D, 빈크리스틴 (vincristine), 이포스파마이드 (ifosfamide), 에토포사이드(etoposide) 등을 조합하여 사용합니다. 수술 전에 사용하는 수술 전 항암화학요법은 미세전이를 막고, 종괴의 크기를 축소시켜 사지 보존술을 용이하게 하며, 수술에 사용하는 주문제작 종양대치물이나 동종골 등을 준비할 수 있는 시간적 여유를 줍니다. 또한 수술 후 적출한 종양의 괴사 정도를 측정하여 수술 전 항암화학요법의 반응도를 평가하고 수술 후 항암화학요법의 약제나 용량 등을 선택하는 데 이용할 수 있습니다. 방사선 요법은 원칙적으로 골육종 치료에는 쓰이지 않습니다.
광범위 절제술이 최선의 치료방법이며 방사선 요법이나 항암화학요법은 부차적입니다. 따라서 광범위 절제술이 가능한 해부학적 위치의 육종이 예후가 좋으며 조직학적 등급, 종양의 크기, 절제연 등이 예후에 영향을 미칩니다.
수술적 절제가 불가능한 경우에는 일시적인 억제를 위해 방사선 요법을 시행하기도 합니다. 조직학적 악성도가 높은 경우에는 항암화학요법을 시행하기도 합니다.


항암화학 요법의 발전으로 골 육종과 더불어 예후가 크게 향상되고 있습니다.
방사선 치료로는 잘 듣지 않는 것으로 되어 있으며, 수술적 절제가 불가능한 경우에 선택적으로 사용되고 있습니다.
조직학적인 악성도에 관계없이 광범위 절제가 원칙적인 치료 방법입니다. 악성도가 높은 경우 수술 전 또는 수술 후 화학요법을 병행하기도 하나, 화학요법에 대한 효과는 아직 완전히 검증되지 않은 상태로 논란이 되고 있습니다. 방사선 치료에는 잘 반응하지 않으나, 통증을 경감 시킬 목적 또는 불충분한 수술이 이루어진 경우 시행하기도 합니다.
사지 구제술 후의 초기 합병증은 20~35%정도로 보고되고 있습니다. 수술 직후의 합병증은 주로 수술술기 상의 문제나 연부 조직과 관련된 합병증이며, 지연성 합병증은 골격 재건술의 실패나 국소 재발과 관련된 것으로 Simon은 보고하였습니다. 가장 흔한 합병증은 피부 괴사로, 이것은 금속이나 뼈 바깥쪽에 근육이나 다른 연부 조직이 부족하여 피부 피판이 직접 덮이게 되기 때문입니다. 이러한 창상의 문제는 수술 후 항암화학요법이나 방사선 요법을 지연시켜 환자의 예후에 상당한 영향을 줄 수 있습니다. 신경손상으로 인한 마비증상, 혈관 손상이나 혈전으로 인한 순환장애가 올 수 있고 관절의 기능 장애는 대퇴사두근의 절제 정도, 사지의 길이 변화, 수술 후 고정기간 등 여러 가지 요인에 의해 영향을 받게 됩니다. 재사용하는 자가골과 동종골을 이식 할 경우, 이식된 골과 환자의 뼈 사이의 불유합, 이식된 골의 골절, 위축 또는 흡수 등이 발생할 수 있습니다. 금속으로 만든 종양 대치물을 이용할 경우, 삽입된 금속의 기계적 부전, 즉 대치물의 골절, 또는 대치물과 뼈의 연결부에 서의 골절이 일어날 수 있으며, 대치물과 뼈의 고정과 관련하여 골 시멘트와 뼈의 경계, 또는 금속과 뼈의 접촉 부분에서 해리(loosening)가 생길 수 있습니다.
저등급 육종의 무병 생존 환자에게서 국소 재발을 발견하기 위해 최소 10년간 추시관찰이 필요하며, 고등급 육종의 무병 생존 환자에게선 국소 재발과 폐전이를 발견하기 위해 적어도 5년간 추시 관찰이 필요한데, 이는 고등급 육종은 수술 이후 첫 2~5년 사이에 원격 전이의 발생률이 높은 반면, 저등급 육종은 재발 발생 속도가 느리기 때문입니다.
종양의 분화 정도에 따라서 전이율이 다르며 폐로의 전이가 가장 흔합니다.
연부 조직 범위와 종양의 골 침범 정도를 알기 위해서 자기공명영상(MRI)검사가 유용합니다. 폐의 전이에 대해서 알 수 있는 흉부 방사선 사진과 전산화단층촬영(CT)은 종양의 병기를 결정하는 데 필수적인 검사입니다. 원격 전이는 진단 당시 3~10%로 보고되며 대부분 폐로 전이됩니다. 국소 재발은 10~40%로 보고되고 진단 후 2~3년에 잘 일어납니다.
세포의 이형성, 종양의 크기, 발생위치에 따라 다르나 재발률은 50%를 넘고 진단 당시 약 25%가 전이된 상태입니다.
국소 재발이 흔하고 폐나 주위 림프절로 전이되는 수가 많습니다.
주로 폐와 다른 뼈로 전이를 잘하나 국소부위 또는 림프절 전이는 드뭅니다.
전이는 대개 2년 이내에 주로 폐나 다른 골 부위에 발생하며 주변 림프선으로의 전이는 드뭅니다.
국소 림프절 전이는 그리 많지 않으며 원격 전이가 빈번합니다.
5년 생존율은 점액성(myxoid)형과 높은 분화도(Well-differentiated)형은 약 70%정도, 다형성(pleomorphic)형과 원형성(round cell)형은 약 50%정도이며, 후복막 병소인 경우에는 40%정도입니다.
5년 생존율은 약 60%정도로 알려져 있습니다.
예후는 5년 생존율이 10~15% 정도로 좋지 않습니다.
수술 및 항암화학요법, 방사선 요법을 시행한 경우 5년 생존율은 60-80%입니다.
예후는 비교적 좋아 5년 생존율이 70% 이상입니다.
항암화학요법의 도입 이전인 1970년대 까지만 해도 종양의 근위부에서 충분히 절단술을 시행했음에도 불구하고 조기 전이의 특성으로 인해 2년 생존율이 15~20% 정도였습니다. 최근 방사선학적 진단 기술의 발달과 수술방법의 발달, 무엇보다 항암화학요법의 발전으로 대부분의 저자들은 5년 생존율을 약 65~80%로 보고하고 있습니다.
예후에 영향을 미치는 인자로는 수술 전 항암화학요법에 의한 종양 괴사 정도와 병기, 종양의 크기, 해부학적 위치, 병적 골절의 유무 등이 제시되고 있습니다. 최근 조직검사에서 얻은 조직에서 특정 종양관련 유전자의 유무를 관찰하여 임상적 예후와의 상관관계를 밝히려는 시도가 이루어지고 있습니다.
방사선 치료와 항암화학요법, 수술적 치료를 병행할 수 있는데, 항암화학요법이 도입되기 이전에는 5년 생존율이 20% 이하였으나 최근 자가골수이식을 하면서 집중적인 항암화학요법으로 생존율 증가를 보입니다.
진단 당시 전이가 없고 국소적인 경우 수술과 항암화학요법을 시행하는 경우 5년 생존율이 60~70% 정도이며, 진단 당시 15~28% 정도에서는 이미 전이가 있는데 이 경우는 5년 생존율이 30% 이하입니다.
예후 인자로는 진단 시 전이 유무, 종양의 발생 위치, 크기 및 용량이 밀접한 관련이 있는 것으로 알려져 있으며, 그 외에도 주위 조직으로 침범 유무, 혈액내 백혈구 수치, 적혈구 침강 속도, 혈청 젖산 탈수소효소(lactic dehydrogenase(LDH))수치, 환자의 연령, 조직학적 특성, 항암화학요법 제제 및 조직학적 반응도 등이 관계가 있습니다. 골육종에 비해서 수년 이후에도 국소 재발이나 전이를 나타내는 경우가 흔해서 장기적인 추적 관찰이 필요합니다.
과거 악성 섬유성 조직구종의 예후는 매우 불량하여 평균 1년 정도의 생존율을 보였으나, 최근 수술전 및 수술후 항암화학요법, 근치적 절제 등을 통하여 5년 생존율이 63% 정도까지도 보고되었습니다. 그러나 이차성 질환의 경우는 일차성인 경우보다 예후가 불량하여 1, 2년 내에 대부분의 환자가 사망하는 것으로 보고되고 있습니다.
조직학적 악성도가 낮은 경우는 5년 생존율이 80% 정도이나, 악성도가 높은 경우는 30% 전후로 보고되고 있습니다.

암을 치료하는 특별한 식품이나 영양소는 없으며 균형잡힌 식사로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 가장 중요합니다. 그러기 위해서는 충분한 열량과 단백질, 비타민 및 무기질을 공급할 수 있는 식사를 섭취해야 하며, 이는 여러 가지 음식을 골고루 먹음으로써 가능합니다.

후복막과 하지, 특히 대퇴 부위에 잘 발생하고 대부분의 종양이 5~15cm의 크기를 가집니다.
조직구(Histiocyte)에서 기원하며 섬유모세포와 관련이 많습니다. 호발 부위는 하지 중 에서도 대퇴 부위이며 근골격계 근육과 심부 근막(deep fascia)에서 시작하지만, 10% 미만에서는 피하 지방에서 발생된다는 보고도 있습니다.
자궁이나 소화기 계통, 후복벽, 혈관 벽 등에서 생기며 사지에는 흔하지 않습니다.
주로 두경부나 고환주위에 잘 발생하고 그 외 후복벽, 흉벽, 복벽 및 상지, 하지에 발생하는데, 상하지는 전체 횡문근 육종 중 7~8%정도밖에 되지 않습니다. 신경 섬유종증, 골린 증후군(Gorlin`s syndrome), 태아 알코올 증후군과 같은 선천적인 질환과 연관되기도 합니다.
활막육종은 관절을 싸고 있는 활막 자체보다는 관절 주위의 건막 및 점액낭에서도 생길 수 있는 악성 종양입니다. 호발 부위는 슬관절과 족근관절, 주관절 주위입니다. 종양은 관절강 외의 연부 조직에 위치하며, 서서히 커지는 악성 종양으로 궁극적으로는 폐에도 전이됩니다.
과거에는 악성 신경초종(malignant schwannoma)으로 불렀으나, 이렇게 부르면 신경초(Schwann) 세포로 나타내 보일 수 있는 모든 악성 종양으로 오인될 수 있어, 최근에는 말초 신경의 악성종양(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor)으로 부르는 것이 타당하다고 하겠습니다. 즉 신경과 신경 섬유종에서 유래된 원추 세포육종을 총칭합니다. 상하지의 중요 신경의 근위부에 잘 생깁니다.
악성 연부 조직 종양 중 드문 형태의 종양으로 주로 노인에게서 발견됩니다.
호발 부위는 대퇴의 원위1/3, 무릎주위, 전완부 또는 후복벽 등입니다. 섬유종이 갑자기 크기가 커진다든지, 외과적 절제 후에 재발한 경우에 섬유육종을 의심하여야하며 육안적으로 주변 조직에 침윤성 성장을 보입니다.
주로 손가락, 손, 손목, 전박부에 생기고 만성염증이나 궤양을 동반한 상피세포암, 활막육종 등으로 오인되기 쉽습니다.
일명 “연부 악성 흑색종”(malignant melanoma of soft parts)으로도 불리나 멜라닌 색소를 만들 수 있다는 점을 제외하면 흑색종과는 다릅니다. 피부 깊숙이 위치하며, 언제나 건(tendon)이나 건막과 연관되어 발생합니다.
글자 뜻 그대로 혈관주변종양(perivascular tumor)중 악성을 나타내는 것으로 양성은 손톱밑에 생기는 사구종(glomus tumor)이 이에 속합니다.
뼈에서 발생되는 모든 악성종양 중 타 장기기관으로부터 전이가 된 경우를 전이성 또는 이차성 뼈암이라고 하며, 뼈에서 원발성으로 발생된 악성종양을 골육종이라고 합니다. 우리 몸 206개의 뼈 어느 곳에서나 발생될 수 있으나, 팔 다리 긴뼈에서 주로 발생됩니다.
슬관절 주위의 골간단부는 각종 양성 및 악성 골종양의 호발 부위입니다. 골단에는 연골모세포종, 거대 세포종이 호발하고, 골간부에는 유잉 육종, 악성 골 림프종, 내연골종, 연골 육종, 그 밖에 골반골에는 연골 육종, 척추에는 전이암 등의 발생 가능성이 높습니다.
골육종은 미분화된 간엽조직에서 생겨나며, 악성 기질세포(malignant stromal cell)가 종양성 유골(tumor osteoid)이나 직골(woven bone)을 형성하는 악성 골종양입니다.
골육종은 주로 긴 뼈 끝부분 특히 무릎주위에서 많이 발생하는데, 골육종으로 진단받은 어린이와 젊은 사람들의 절반이상이 이에 해당되었습니다. 다음으로는 대퇴골, 경골 순으로 나타납니다. 하지만, 골육종은 골반골뼈, 어깨, 안면골 등 어느 뼈라도 발생 가능하며, 다른 장기의 암과 마찬가지로 주변의 근육, 건, 지방, 신경, 혈관을 침범하고, 혈액을 통해 전이를 일으킵니다.
연골육종은 종양 유골(tumor osteoid)의 형성 없이 연골을 형성하는 악성종양으로, 골육종 다음으로 흔한 악성 골종양이며 대개 원발성 악성 골종양의 10~20% 정도를 차지합니다.
2/3가 원발성이며, 선행 병변 없이 정상 뼈에서 발생합니다. 나머지1/3은 내연골종이나 골연골종 등의 악성 변화에 의한 속발성(이차성) 연골 육종입니다.
1921년 유잉(Ewing)은 골의 미만성 내피세포종(endothelioma)에 대하여 기술 하였는데 이후 이 종양은 유잉육종으로 불리우게 되었습니다. 유잉 육종의 조직발생은 불확실하며 미분화성 소원형 세포(undifferentiated small round cell)로 구성 되는 악성 종양입니다. 기원은 아직 불분명하나 85% 정도의 유잉육종에서 염색체의 전위(translocation)에 의한 EWS/FLI1 결합 유전자가 발견되는 특징이 있습니다.
주로 골간부에 발생하거나 골간부와 골간단부에 이어 발생합니다. 약 60%가 장관골에 발생하며, 대퇴골, 골반골(특히 장골)에 흔하고 경골, 상완골, 늑골 등에서 발생합니다. 드물게 골외 원발 병소를 가지기도 합니다.
악성 섬유성 조직구종은 방추상(spindle) 세포와 다형태(pleomorphic)세포가 교원질을 형성하면서 특징적인 방추상 세포의 소용돌이 형상(storiform arrangement)을 보이는 악성 종양입니다.
장관골의 경우 골 간단부에 잘 발생하며, 대퇴골 원위부, 경골 근위부, 대퇴골 근위부의 순으로 호발하고, 골반골에도 빈번합니다.
섬유육종은 다양한 교원질을 생성하는 방추상 세포(spindle cell)로 구성됩니다. 이는 골 및 연골조직은 형성하지 않는 비교적 드문 원발성 악성 골종양으로, 유골 조직(osteoid)을 형성하지 않고 단일한 방추상의 세포로 구성된다는 점에서 섬유모세포성 골육종 또는 악성 섬유성 조직구종과 구분됩니다. 하지만 악성도가 낮을 때는 결합조직 형성 섬유종(desmoplastic fibroma)과 그리고 악성도가 높을 때는 악성 섬유성 조직구종(malignant fibrous histiocytoma)과의 구별이 불분명할 수 있습니다.
반 이상이 장관골에 발생하며, 골간단부에 호발합니다. 대퇴골 원위부에 가장 흔하고, 그 외 경골 근위부, 상완골 근위부등에 호발하며 척추에는 거의 발생하지 않습니다.
조직학적으로 지방모세포의 존재가 지방 육종의 특징입니다. 높은 분화도(well differentiated), 점액성(myxoid), 원형성(round cell), 역분화성(dedifferentiated), 다형태(pleomorphic)형(type)으로 분류합니다.
조직학적 소견으로 미분화되고 매우 다양한 소견을 보이며 특징적인 소용돌이 현상의 배열을 보이고 방추형 세포와 거대 세포가 교원질성 기질내에서 관찰됩니다. 악성 섬유성 조직구종의 조직학적 분류는 섬유성(fibrous), 조직구성(histiocytic), 염증성(inflammatory), 거대세포(giant cell) 그리고 혈관종성(angiomatoid)이 있습니다. 그중 섬유성(fibrous)이 가장 흔하며, 혈관종성(angiomatoid)이 가장 빈도가 낮습니다.
조직학적으로 4가지 형태로 분류되나 서로 겹쳐서 나타나는 경우가 많습니다. 배아형(embryonal)이 가장 흔해서 전체 횡문근 육종의 50~60%정도에 해당됩니다. 0~15세까지의 어린이에서 주로 두경부, 비뇨 생식 계통, 후복막부에 발생하고 사지에서는 가끔 발견됩니다. 전혀 미분화된 원시 원형 세포로부터 완전한 횡문(cross-striation)을 가진 횡문근 세포까지 다양한 형태를 나타내며, 원추형 세포가 많을 때는 예후가 훨씬 좋으므로 이를 방추세포성 횡문근육종(spindle cell rhabdomyosarcoma)로 따로 분류하기도 합니다.
폐포형(alveolar)은 약 20%정도로 두 번째로 흔한 형입니다. 주로10~25세 사이의 젊은 층에 잘 생기며 두경부, 골반부, 후복벽 및 상하지에 발생합니다. 다형태형(pleomorphic)은 가장 고전적인 횡문근 육종으로 전체 횡문근 육종 중 5% 미만입니다. 주로 40세 이상의 장년층에 잘 생기며, 주로 사지의 큰 근육에서 발생하는데 대퇴부에 흔합니다. 포도송이형(botryoid)은 전체의 5~10%정도이며, 주로 점막을 가진 빈 내장 기관, 즉 여성의 질이나 방광에 잘 생기며, 횡문근 육종 중 가장 예후가 좋습니다.
여러 가지 형태로 분류될 수 있으나, 주로 저악성도의 혈관종양을 혈관내피종(hemangioendothelioma)으로 지칭하고, 고악성도의 혈관 종양을 혈관 육종(angiosarcoma)으로 통일하여 부르기도 합니다.


골육종은 성장양상에 따라 중심성과 표재성으로 나눌 수 있습니다. 중심성으로는 전형적인 골육종(conventional osteosarcoma), 모세혈관 확장성 골육종(telangiectatic), 골내 저 등급 골육종(intraosseous well-differentiated, low grade) 등이 있고, 표재성으로는 방골성(parosteal), 골막성(periosteal) 및 고등급 표재성(high grade surface)골육종 등이 있습니다. 병리형태학적인 분류상 골모세포성, 연골모세포성, 섬유모세포성등으로 분류할 수 있으나 예후나 임상적 특징을 대변하지는 않습니다. 이차적으로 발생하는 속발성(secondary)골육종에는 파제트병, 방사선조사, 섬유성 골 이형성증, 골경색, 골형성부전증, 골연골종, 골모세포종 등에 의한 것이 있습니다.
골육종을 악성정도에 따라서 구분하면, 종양이 수많은 세포로 나누어지는 경우에는 고악성 골육종이 됩니다. 저악성 골육종의 경우 완전제거를 해야 하지만 대부분 항암 화학 치료가 필요하지 않으며, 예후도 매우 좋습니다. 그러나 모든 고악성 골육종 환자는 수술과 항암화학치료를 다 받아야 하며, 중악성 골육종의 예후와 치료는 매우 다양합니다. 어린이에게 나타나는 골육종의 대부분은 고악성입니다.


75% 정도가 중심성 (central) 연골 육종이며 골반골에 가장 많이 생기며 발생하며, 대퇴골, 상완골, 늑골, 두개골 등에서 발생합니다. 이외에 골막성 (periosteal) 연골육종과, 투명 세포성 (clear cell), 간엽성 (mesenchymal), 미분화성 (dedifferentiated) 연골 육종으로 분류할 수 있습니다.
과거에는 섬유육종, 다형태의 비분화성 골육종 등으로 분류 되었으나, 1960년대 초반 스타우트(Stout) 등에 의해 처음으로 이러한 용어가 사용되기 시작되었습니다. 1972년에 골조직에서도 최초로 보고되었습니다. 종양 세포는 처음에는 섬유모세포의 형태와 기능을 나타내는 조직구에서 생겨난다고 추측하였으나 최근의 면역조직화학적 연구에 의하면 원시간엽성세포(primitive mesenchymal cell)에서 생겨난 종양으로 섬유모세포양세포(fibroblast like cell) 및 조직구양 세포(histiocyte like cell)등 다양한 비율을 포함하는 것으로 설명되고 있습니다. 그러나 현재까지는 악성섬유성조직구종의 기원이 명확하게 알려지지 않은 상태입니다. 또한 이 질환이 단일한 병인을 갖는 특별한 질환인지 아니면 단순히 공통적인 현미경적 특징을 갖는 다양한 기원의 비분화성 육종군의 집합인지에 대해서도 명확하지 않은 상태입니다.
원발성과 속발성으로 나누어질 수 있는데 속발성의 경우에는 거대 세포종, 섬유성 이형성증, 파제트병, 골괴사, 골낭종 또는 골수염 등에서 발생될 수 있으며, 방사선 조사 후에도 생겨날 수 있습니다. 속발성의 비율은 20~30% 정도이며 예후가 원발성보다 더 나쁩니다.
연부조직 육종은 모든 악성 종양에서 약 1%정도를 차지할 정도로 드물게 발생하며, 2005년 미국암 학회의 통계상 소아와 어른을 합하여 남자 4530명 여자 3890명 정도만 진단된 정도입니다. 미국 메모리얼 슬론-케터링(Memorial Sloan-Kettering)병원에서 1982년에서 2001년까지 연부 육종은 총 5000여 예를 보였고, 이중 32%가 하지에서, 13%가 상지에서 발견되었습니다.
악성 연부조직 종양 중 가장 흔한 종양의 하나로 육종 중에 10~20%에 이릅니다. 60~70대 남자에게서 흔히 발생합니다.
점액성(myxoid)형이 50% 정도로 가장 흔하며 비교적 젊은 연령 25~45세 사이에서 호발 합니다. 높은 분화도(Well-differentiated)형은 매우 저악성도의 육종으로 재발이 가능하나 원격 전이는 하지 않아, 피하 층이나 근육내에서만 발생되었을 때는 비정형 지방종 또는 비정형 근육 내 지방종으로 부르기도 합니다. 반면 다형성(pleomorphic)형과 미분화성(dedifferentiated)형은 예후가 좋지 않습니다.
고령에서 호발하는 가장 흔한 연부 조직 악성 종양으로 대개 50~70세의 남자에서 발생하나 젊은 성인에서도 발생될 수 있습니다.
여자에서 남자보다 흔하며 30세 이후에 많습니다.
연부 조직 육종 중 가장 악성도가 높고, 15세 이하의 어린이 에서는 가장 흔한 연부 조직 육종입니다. 20대의 젊은 층에서도 흔하지만 45세 이상에서는 드뭅니다.
청장년기에 주로 발생하며 40세 이후에는 드물게 발생하는 종양입니다.
주로 20~50세 사이에서 발생합니다.
섬유 육종은 어느 연령층에서나 발생 가능하나, 30대와 40대에서 흔히 발생합니다.
10~35세의 젊은 층에 생깁니다.
어느 연령에서나 시작될 수 있지만 주로 어린이들과 젊은 성인에게서 호발 합니다. 뼈암은 단단한 골조직을 만드는 세포에서 기원하는 반면, 백혈병과 다발성골수종, 림프종과 같이 골수에서 만들어지는 세포에서 발생된 암은 비록 정형외과적인 치료가 필요할 수 있지만 예외로 뼈암 범주에 포함시키지 않기도 합니다.
세계적으로 인구 10만명당 한명 꼴로 발생된다고 합니다. 미국에서는 한해에 약 2500명의 새로운 원발성 악성골종양 환자가 발생하는 것으로 보고되고 있으며 이는 모든 악성종양의 약 0.2%정도에 해당됩니다.


원발성 악성 골종양의 20% 정도가 보고되고 있는데 우리나라의 경우 40~50% 정도를 차지합니다. 원발성 골육종은 10세~25세 사이에 가장 많이 발생합니다. 40세 이후에도 발생하는데 주로 방사선 조사, 파제트병, 다발성 골연골종증 등으로 인해 속발성으로 발병된 경우입니다. 하지만 6세 이하나 60세 이상에서는 매우 드물며, 남자가 여자보다 약 1.5배 정도 많은데 남자의 골 성장 기간이 여자에 비해 다소 길기 때문으로 생각하는 사람도 있습니다.
전형적인 경우 비교적 서서히 자라고 늦게 전이하는 특징을 갖습니다. 젊은 연령층에서도 가능하나 대개 40~50대 이상에서 호발하며 20대 이하에서는 드뭅니다. 속발성 연골육종은 주로 젊은 연령인 20~40세에 발생합니다.
원발성 악성 골종양의 5~10%를 차지하며, 75%의 환자가 10~25세에 분포하며, 소아에서 2 번째로 많은 악성 골종양입니다. 남자에 다소 많고, 백인에게서 호발하며 흑인에게서는 거의 발생하지 않습니다. 30세 이상에서 발생된 경우가 매우 드물기 때문에 전이성 병변 또는 골수암과 반드시 감별진단이 필요합니다.
비교적 드문 악성 골종양으로 약 2%를 차지합니다. 일차성과 주로 방사선 조사 후 발생하는 이차성으로 나눌 수 있으며, 20~70세에 고르게 발생하나 50세 전후에 가장 흔하며, 남녀간의 차이는 없습니다.
성별 차이는 특별히 없으며, 어느 연령층에서도 생길 수 있으나, 주로 20~60세에 호발하고, 30대에 가장 흔합니다.

현재 특별히 육종을 예방하는 방법은 없으나 국민 암 예방 수칙을 지키면 암에 대한 예방을 할 수 있습니다.


현재 특별히 육종을 조기검진 할 수 있는 프로그램은 없습니다.

통증이 없는 조그만, 단단한 종괴로 피부 직하부에 생겨, 조금 지나면 피부에 궤양이 생기므로 자칫 피부 궤양, 농양, 감염된 티눈 등으로 오인되어 비전문가가 쉽게 절제해 문제가 되는 경우가 많습니다.
침범된 뼈에 나타나는 통증은 골육종 환자들이 공통적으로 호소하는 증상입니다. 통증은 밤에 심해지거나 지속되지 않지만, 다리에 침범되면 활동할 때 통증이 심해지게 되지만 상당히 진행되기 전까지는 통증이 있는 부위가 부어오르지 않습니다. 골육종은 뼈를 약하게 할 수도 있지만 병적 골절은 잘 일어나지 않습니다. 드물게 나타나는 모세혈관성 골육종은 다른 종류의 골육종에 비해 뼈를 더 약하게 하는 경향이 있어, 약 30%정도에서 종양부위 골절의 원인이 됩니다. 골육종 환자가 골절이 되면 극심한 통증을 호소하게 되며 이때 병원을 방문하여 발견되는 경우도 있습니다. 사지의 통증이나 부종은 정상적인 활동을 하는 십대 아이들에게 매우 흔하게 일어나는 일이기 때문에 골육종의 진단이 늦어지는 경향이 많습니다.


증상으로 동통과 종괴 및 국소종창을 호소하는데 동통이 경미하고 성장이 느려 발견 시 이미 많이 진행된 경우가 흔합니다.
통증과 종창이 가장 현저한 증상이며 시간이 지나면서 압통과 국소 온열감이 나타날 수도 있습니다. 미열이나 간헐적 발열 등 전신적 증상과 함께 빈혈, 백혈구 증가나 혈침 속도 상승을 보이기도 합니다.
동통 및 종창이 주 증상이며, 약 10%에서 병적 골절을 동반하기도 합니다.
증상은 대개 지속된 동통성 종괴입니다. 종창은 악성도가 비교적 높은 경우에 발생하며, 병적 골절이 동반될 수 있습니다.
골종양 환자는 보통 촉지 되는 종괴, 동통 또는 운동 기능의 변화를 호소하는 반면에 연부조직종양 환자는 동통이나 운동 기능의 변화 없이 촉지 되는 종괴를 호소하는 경우가 보통입니다. 대부분 자각증상이 없다가 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 급속히 자라는 종양의 일반적인 증상은 통증으로 나타나는데 연부조직 육종의 경우 상당히 커질 때까지 통증을 보이지 않다가 주위 신경 및 혈관의 압박으로 인한 증상으로 내원하는 경우도 많습니다.
과거에 조그마하게 촉지된 종괴가 갑자기 커지거나, 없던 통증이 생기는 경우 악성일 가능성이 높습니다. 육종은 남녀노소의 모든 해부학적 위치에 예외 없이 발병할 수 있으나 연령별로 호발하는 종양이 있습니다. 대부분의 원발성 골종양은 10-20세에 발병하는데 골육종(osteosarcoma)과 유잉 육종(Ewing's sarcoma)이 포함되며, 30-40세 이후에는 연골 육종(chondrosarcoma)이 호발 합니다. 연부조직 육종에서도 소아에서는 횡문근 육종이 가장 흔한 반면 고령자에서는 악성 섬유성 조직구종과 평활근 육종의 발생빈도가 높습니다.
혈청 칼슘(calcium)은 골파괴, 탈 석회 현상이 진행한 다발성 골수종, 전이성 골종양에서 증가합니다. 혈청 알카리성 인산 효소(alkaline phosphatase)는 골육종의 50%에서 증가하는데, 주로 골모세포성(osteoblastic) 형에서 증가합니다.
혈청 산성 인산 효소(acid phosphatase)는 전립선암에서 증가합니다. 젖산 탈수소 효소(lactic dehydrogenase)가 증가시에는 골육종이나 유잉육종의 재발이나 전이의 지표로 사용할 수 있습니다. 혈청 단백은 골수종에서 고단백혈증과 골수종단백 등이 증명됩니다.
골 병변이 염증성 질환인지, 종양 계통의 양성 종양인지, 악성 종양인지를 감별하는데 손쉽고 능률적인 기본 검사방법입니다. 방사선 검사는 최소한 두 방향 이상의 사진을 찍어서 체계적으로 관찰해야 하며 사진의 질이 좋아야 정확한 판독이 가능합니다. 동통은 다른 부위에서 방사된 것일 수 있으므로 인접 부위를 함께 관찰해야 합니다.
에네킹(Enneking)은 단순 방사선에 나타난 병변을 판단하는데 꼭 필요한 네 가지 요소를 제시하였습니다.
첫째는 병변이 어디에 있는가? 장관골, 편평골, 손발의 단골에 있는지, 골간단인지, 골단인지, 골간부인지, 골수강 내에 있는 병변인지, 피질골 내에 있는지, 피질골 주위에 발생한 병변인지 등을 살펴보아야 합니다.
둘째는 병변이 골에 어떻게 작용하고 있는가? 골 형성을 하는지 골파괴를 하는지, 골파괴 양상이 지도상(geographic), 침습성(permiative), 또는 충식성(moth-eaten) 골 파괴인지 등을 살펴봅니다.
셋째는 골이 병변에 어떻게 반응하고 있는가? 골 내막(endosteum)에 반응이 있는지, 있다면 그 정도는 어떠한가, 골막 반응이 있는지, 골막반응(periosteal reaction)은 어떠한 형태인가? 코드만(Codman) 삼각형인지, 햇살(sunburst) 양상인지, 양파 껍질(onion-peel) 양상인지, 잘 형성된 골막 반응인지 등을 살펴봅니다. 여러 층의 층상 비후를 일으켜 양파껍질(onion peel) 모양의 골막 반응을 보이는 종양으로는 유잉 육종, 골 육종, 신경 모세포종의 골전이 , 악성 골 림프종 등을 의심해야 합니다.
종양이 증식되어 근위 및 원위에 골막이 거상 되어 생기는 코드만 삼각 골막반응이나, 많은 침골(spicule)이 골피질에 수직으로 배열하여 머리빗 모양(groomed whiskers)을 나타내거나 방사성으로 배열하여 햇살 모양(sun burst appearance)의 골막 반응을 보이는 경우도 있는데, 이때는 골증식이 왕성한 골육종을 의심해야 합니다.
넷째는 병변 내에 진단에 도움이 될 만한 특징은 무엇인가? 골 형성, 석회 침착, 갈린 유리(ground glass) 모양인지 등을 살펴보는 것이 필요합니다. 양성 종양의 경우는 주로 단순한 골막 비후(hypertrophy)를 볼 수 있으나, 이때는 골수염과 외상에 의한 것인지도 감별해야 합니다. 시간을 두고 찍은 방사선 사진을 관찰하는 것도 진단에 많은 도움이 될 수 있습니다.


원격 전이, 도약 전이(skip metastasis)의 유무, 부분적으로 종양의 항암화학요법 후의 효과 판정 등에 이용되고 있습니다. 골주사로 종양의 활성도를 판단하는 것은 정확하지 않으나 골주사 검사에서 증가되지 않은 병변은 거의 양성이나 비활성의 병변으로 판단할 수 있었습니다.
이럴 경우 대부분의 종양은 치료가 필요 없습니다. 그러나 골수종이나 랑게르한스 세포 조직구증(Langerhans cell histiocytosis)은 예외로 정상이거나 감소된 양상을 보일 수 있으므로 감별이 요구됩니다. 골주사는 대단히 예민한 검사로 단순 방사선 사진에 병변이 보이지 않을 때, 혹은 증상이 나타나기 전에 전이된 부위를 보여줍니다. 그러므로 골주사는 골 전이가 의심되는 환자에게서 전신의 골을 검사하는 좋은 방법입니다.


조영증강 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI) 등 진단기술의 발달로 그 이용 빈도가 많이 감소하였습니다. 그러나 전산화단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)상에 혈관이나 신경 등이 잘 나타나지 않거나, 병변 내에 혈관이 위치한 경우, 수술 전 동맥 색전술, 동맥내 항암화학요법을 시행하는 경우 등에는 혈관 조영술이 이용되고 있습니다. 또한 항암화학요법의 치료 효과 판정에도 유용하게 이용되고 있습니다.


척추, 골반골의 종양이나, 장관골의 피질(cortex)에 위치한 종양을 판단할 때, 그리고 종양의 폐전이 유무를 판단하거나 복부 장기로의 전이 등 종양의 병기(stage) 결정에 유용하게 이용되고 있으며, 원발암의 추적 조사 등에도 이용되고 있습니다. 3차원 혈관조영 전산화단층촬영(CT)은 수술전 종양의 혈관분포도와 종양의 입체를 정확히 확인하는데 도움이 됩니다.


연부조직 종양뿐 아니라 골종양의 연부 조직 확산, 종양의 골수강 내 확산을 판단하는 데 탁월한 검사입니다. 특히 종양의 병기(stage)를 결정하는 데 필수적인 검사로 종양과 주위 조직 특히, 혈관 및 신경과의 상관관계를 파악하는 데 중요한 검사입니다. 또한 종양에 대한 항암화학요법 전후에 영상을 비교하여 치료 효과 판정에 이용하기도 합니다. MR 분광기(spectroscopy)의 사용으로 종양실질의 구성 성분을 예측할 수 있어 진단에 도움을 줍니다.


최근에 연부 종양의 진단에 적용하려는 연구들이 많이 보고되고 있습니다. 양전자방출단층촬영(PET)은 기존의 검사법에 비하여 원격 전이의 진단에 정확성이 높은 검사이며, 골 주사(bone scan)에 정상 또는 음성으로 나오는 병변에도 활성화를 보여 민감도가 높습니다. 그래서 골, 연부조직 육종의 전이 및 재발여부를 판단하는데 좋은 검사입니다.


종양의 진단에서 가장 확실하고 중요한 방법입니다. 그러나 정형외과 영역에서 사용하는 일반적인 수술 도달법은 생검 시 부적절할 수 있으므로 세심한 주위를 요합니다.
연부조직종양에서 어느 종양에서나 사용 가능하며, 골종양에서는 피질골 밖으로 뚫고 나온 경우에 사용할 수 있습니다. 비교적 간단하며 침습도가 적고 양성과 악성 종양의 구별에 유용하지만, 적은 검체의 채취때문에 진단이 불완전 할 수 있습니다.
투관침(trocar)을 이용한 방법으로 병소가 큰 경우, 비교적 균질한 병변, 전신 상태가 불량하거나 척추체의 생검 등 절개 생검이 곤란한 경우에 사용할 수 있습니다. 장점으로 생검부위의 손상, 감염을 최소화하고 즉각적인 방사선 요법 및 화학요법이 가능하다는 점이 있지만, 역시 검체가 적게 얻어져 진단이 불확실할 수 있습니다. 척추 골 병변에 주로 이용됩니다.
임상적, 방사선학적으로 종양이 양성인 경우에 시행하여야 하며, 종양 전체를 적출하는 것으로 골 연골종, 골종, 경도(low grade)의 악성 종양 등에서 시행할 수 있습니다.
정확한 생검 부위를 선택하며, 피부 절개는 종적 절개를 하여 치료적 수술시 절제가 가능하도록 시행합니다. 병소에 도달하는 생검 경로는 근육을 통과 하도록 하여야하며 근육과 근육사이로 해서는 안 됩니다. 종양 조직을 확실히 채취하여야 하며 종양 주위의 반응 층을 종양 조직으로 오인하지 않도록 합니다. 출혈부위, 궤양형성 부위나 괴사부위를 피하여 생검을 시행하여야 하는데, 종양 중심부는 괴사가 많고 변연부에는 이차적 변화가 없는 종양조직이 있어 주의해야 합니다.
충분한 양의 조직을 채취하고, 부위에 따라 종양의 분화도가 다를 수 있으므로 필요에 따라 2-3개 장소에서 채취합니다. 가능한 충분히 지혈을 시행하고 근막을 단단히 봉합합니다. 골종양의 생검시 피질골 결손에 대해 골 시멘트를 사용할 수 있으며, 배액(drain)에 대해서는 이견이 있으나 혈종 예방을 위해 배액을 시행하는 경우 절개 부위에 위치하도록 하며, 흡입형 배액(suction drain)은 사용하지 않습니다.
지혈대(tourniquet) 사용에 대해서도 이견이 많으나 사용 시 생검 시야가 깨끗하고 출혈이 적어 생검을 끝낼 수 있다는 장점이 있습니다. 하지만 지혈대를 사용할 경우, 압박 붕대 등으로 짜지 않도록 하며, 생검이 끝나면 지혈대를 풀고 세밀한 지혈을 시행하여 혈종 형성을 방지 합니다. 반대되는 의견으로 정맥의 정체로 인해 종양 혈전이 생성되어 지혈대를 풀면 종양이 파급 된다는 점과 혈종이 생긴다는 의견이 있습니다.
현미경학적인 검사 외에 면역조직화학검사, 전자현미경 검사, 세포유전학적 검사 등을 통해 최종 진단을 결정하게 됩니다. 종합적인 방사선 검사 소견은 조직검사의 계획 수립이나 병리 의사의 진단 결정에 도움이 됩니다. 병리의사는 임상 소견과 방사선 검사 소견 그리고 수술 0의사의 소견을 종합하여 최종 진단을 수립합니다.
골 연부 종양에서 병기의 결정은 병의 시기를 확실히 함으로써 예후를 예측할 수 있고 이를 기초로 치료 계획을 수립할 수 있을 뿐만 아니라, 서로 다른 치료센터에서 치료한 결과를 비교 분석하는 기준이 될 수 있습니다. 에네킹(Enneking) 등은 근골격계 종양의 임상 병기(staging system)를 발표하였는데 이를 수술 병기(surgical staging)라 명명 하였습니다. 이는 조직학적 악성정도(G: histologic grade), 해부학적 위치(T: anatomical site), 원격 전이의 유무(M: presence or absence of distant metastasis)로 분류하였습니다.
조직학적 악성 정도는 저악성도(Grade I)와 고악성도(Grade II)로 나누었는데, 저악성도는 원격 전이의 확률이 25% 이하이며, 조직학적으로 분화가 잘 되어있고(well differentiated), 몇 개 정도의 유사분열(mitosis)이 있는 것을 말하며, 고악성도는 원격 전이의 확률이 높고, 세포/기질 비율(cell/matrix ratio)이 높으며, 괴사가 있고, 현미경적 침윤(microinvasion)이 있는 것으로 구분하였습니다.
해부학적 위치(T)는 구획내(intracompartmental)와 구획외(extracompartmental)로 구분하였는데, 구획은 종양의 파급에 방어벽(barrier)으로 작용하는 해부학적인 구조를 뜻합니다. 여기에는 골피질(cortex), 골막, 관절연골, 건막(facial septa), 건기시부(tendon origin), 근육 등이 방어벽으로 작용합니다. 이상을 종합한 아래의 표는 미국 및 유럽 근골격계 종양학회 (AMSTS, EMSOS) 및 국제사지보존학회(International Symposium of Limb Salvage, ISOLS)에서 권장하는 분류법입니다.








연부 육종과 유종양 성장(sarcoma like growth)을 보이는 다양한 분류가 무려 50가지 이상의 많은 아형(subtype)을 가지고 있는 만큼 병의 위험도는 다양하게 나타날 수 있습니다. 즉 어떤 환자들에 있어서는 수술적 제거 만으로 완치가 가능한 반면 어떤 종류의 것은 크고 공격적이어서 항암화학요법와 방사선치료가 필요할 수 있습니다.
원발성 악성 골종양의 특징은 조기에 주로 혈류를 통해서 전이를 한다는 것인데 주로 폐나 타부위 뼈로 전이됩니다. 최근 방사선학적인 진단 방법의 발달과 항암화학요법 및 방사선 치료의 발달에 의해 치료 결과가 크게 호전되고 있습니다. 수술 방법에 있어서도 과거에는 절단술 내지는 관절 이단술 등이 주를 이루었으나 최근에는 극히 제한된 경우에만 이러한 수술이 시행되며 대부분의 경우 사지의 기능을 보존하면서 종양을 적출하는 사지 보존술(Limb salvage operation)이 보편화되는 추세입니다.

골 시멘트로 빈 공간을 채워 수술 후 즉시 생역학적인 안정을 얻을 수 있고 정상 골의 형태를 유지할 수 있게 됩니다. 골 시멘트가 경화하면서 내는 열에 의해 2~4mm 두께의 주위 조직의 괴사가 일어나면서 남아 있을 종양 세포가 죽을 뿐만 아니라 시멘트 monomer가 종양 세포에 대해 직접적인 독성 효과가 있다는 주장도 있습니다. 또한 골 시멘트 덩어리에 의해 종양으로의 영양소 전달이 차단되며, 혈류를 차단하여 국소 산소압을 떨어뜨리는 효과가 있다고 합니다. 단순 방사선 촬영 소견에서 비투과성으로 보여 주위에 골용해성 병변이 나타나면 종양의 재발을 의심할 수 있습니다. 또한 전산화 단층촬영이나 자기 공명 영상검사에서의 금속 삽입물과 달리 몸에 아무런 영향을 주지 않으므로 종양의 재발 진단 및 그 범위의 판단이 쉽습니다.
관절 부분의 병변에서 소파후 연골하골이 거의 남지 않고 관절연골만 얇게 남아 있는 경우, 먼저 해면골을 연골하 부분에 이식한 후 나머지 공간을 골 시멘트로 채울 수도 있습니다. 골 시멘트 충전 후 약 6개월이 지난 다음, 골 시멘트를 제거하고 골 이식으로 바꾸는 수술을 하는 것이 좋다는 주장도 있으나 환자들 대부분이 별로 불편을 느끼지 않기 때문에 굳이 수술 받으려 하지 않는다고 합니다. 한편 양성 종양 이외에 골 시멘트 충전술은 골간부나 골간단부의 전이성 종양에서 병소 제거 후 골수강 내 금속정과 함께 많이 쓰이는데 사지의 기능 회복이 빨리되고 생역학적으로 어느 정도의 강도가 유지되는 장점이 있습니다.
냉동 수술은 육종뿐만 아니라 많은 양성 질환과 다양한 암에 이용되어 왔습니다. 골병변의 소파 내지 국소 절제 후 액체질소로 공간을 채워 주변 조직을 급속 동결 시킵니다. 다시 생리 식염수로 채운 후 순환하는 액체질소에 의하여 생리 식염수와 주변 조직을 다시 급속 동결하고 몇 분 동안 냉동상태를 지속시킵니다. 이후 해빙과 동결을 두 번 내지 세 번 반복합니다. 그리하여 세포내 형성된 얼음 결정이 세포막을 파괴시키고 결국 세포를 죽게 합니다. 괴사의 범위는 대개 몇 mm부터 1.5cm 까지입니다.
이 방법의 단점은 동결의 깊이를 예상할 수 없다는 데 있습니다. 그리고 깊이를 조절할 수 있는 효과적인 방법도 없습니다. 따라서 정상적인 조직에 원하지 않은 괴사를 가져올 수 있으므로 신경 마비나 피부 탈피, 혈전에 의한 괴사, 관절 연골 괴사골의 병적 골절 등의 부작용을 초래할 수 있습니다. 동결과 해동으로 생길 골 괴사는 다른 무균적 골 괴사처럼 정상 조직으로 대치되지 않습니다. 그리하여 빈 공간의 테두리에 응력이 집중하게 됩니다. 병적 골절로 인해 지연 유합이나 불유합이 흔히 생기게 됩니다. 드물게 영구적인 외고정이 필요할 때도 있습니다.
광범위한 병변 내 제거술 이후에 재발 방지를 위하여, 남아 있을 종양 세포들을 화학적으로 또는 소작하여 괴사시키려는 의도로 이런 방법들을 각각 혹은 병행하여 시행할 수 있습니다.
절제연에 대한 평가가 종양의 치료에서 중요한데, 에네킹(Enneking)은 1980년 절제연(margin)에 대한 평가를 처음 주장하고 그에 따른 종양의 절제 방법을 분류하였습니다. 병소 내 절제연(Intralesional Margin)은 종양의 실질 내에서 절제가 되는 것으로, 수술 후 종양의 일부가 육안적 혹은 현미경적으로 남아 있게 됩니다. 소파술이 그 예입니다. 병소 변연부 절제연(marginal margin)은 종양주위의반응층(reactive zone)에서 절제하는 방법으로 종양의 실질이 노출되지는 않습니다. 광범위 절제연(Wide margin)은 종양의 반응 층 밖의 정상 조직을 종양의 어느 방향에서나 충분히 포함하여 절제하는 경우입니다.
모든 종양 수술 후의 절제연 평가에서는 항상 종양의 3차원적 구조를 모두 고려해야 하므로, 종양의 거의 모든 부분에서 광범위 절제하였더라도 어느 한 부분에서 종양을 통과하여 절제되었다면 그것은 병소 내 절제연으로 평가하게 됩니다. 근치적 절제연(Radical Margin)은 인체 내에 존재 하는 해부학적인 방어막에 의해 구분되는 공간인 구획 전체를 종양과 함께 일괄(en block) 절제하는 방법입니다.
1995년 가와구치(Kawaguchi)는 종양과 절제연 사이의 거리를 구체적으로 표시하고 해부학적인 방어벽에 일정한 거리를 적용시킨 새로운 절제연 평가 방법을 발표하였습니다. 즉 근치적 절제연(curative margin, curative wide margin)은 반응대 밖으로 5cm 이상 떨어진 것이고, 광범위 절제연(wide margin)은 반응대로부터 5cm까지의 사이를 말하며, 이를 다시 반응대로부터 2cm 이상 떨어진 것은 적절한 광범위 절제연(adequate wide margin)으로, 1cm 이상 떨어진 것은 부적절한 광범위 절제연(inadequate wide margin)으로 구분 하였습니다.
고등급의 근골격계 육종에 대한 안전한 절제연은 수술 전 보조요법을 하지 않았거나 효과가 없었을 때는 3cm 이상의 적절한 광범위 절제연을, 그리고 수술 전 화학요법이나 방사선 요법에 효과가 있을 경우는 2cm 이상의 적절한 광범위 절제연을 얻으면 안전한 것으로 평가됩니다. 저등급의 육종은 1cm에서 2cm 사이의 부적절한 광범위 절제연도 안전합니다. 그러나 확립된 절제연의 기준은 아직 존재하지 않으며, 원발 부위의 해부학적 위치나 재건 방법 등에 따라 절제연은 어느 정도 유동적으로 변할 수 있습니다.


사지 보존술이란 과거에 사지 악성 종양의 기본적인 치료 방법이었던 절단술에 대비되는 개념으로, 종양이 있는 다리나 팔을 절단하지 않고 치료한다는 의미에서 사지 구제술, 또는 사지 보존술이라고 부릅니다. 사지 보존술은 광범위한 종양의 절제 후 남게 된 골 결손과 연부 조직을 재건하는 순서로 이루어집니다. 먼저 종양의 절제는 에네킹(Enneking)이 정의한, 종양의 국소 절제술 방법 중에서 광범위 절제술에 해당된다고 볼 수 있습니다. 즉 주위의 정상 조직을 충분히 포함하여 종양을 제거하며, 절제연에서는 종양 세포가 관찰되지 않아야 합니다.
기능을 강조한 나머지 절제 범위를 지나치게 축소하거나, 수술 후 화학요법이나 방사선 요법에 너무 의존하여 변연부 절제연에 만족하는 것은 위험하며, 어디까지나 광범위 절제연이 되도록 먼저 절제 부위를 계획하고, 절제 결과로 남겨진 골 결손 부위를 재건하는 방법을 고려해야 합니다.
골 결손 부위의 재건을 위해 여러 가지 다양한 수술 방법이 시도되고 있는데, 골관절 또는 분절성 동종골 이식(osteoarticular or intercalary allograft), 종양 대치물로 대체하는 방법(tumor prosthesis), 동종골-종양대치물의 복합체를 이용하는 방법(allograft-prosthetic composite), 종양 절제후 골 이식, 또는 관절 부위를 유합하는 방법(resection arthrodesis), 저온 살균후 자가골을 다시 삽입하는 방법(pasteurized autograft) 등이 대표적인 방법들입니다. 그러나 무엇보다 중요한 것은 종양의 완전한 절제이며, 이것이 이루어지지 않으면 어떤 방법의 재건술을 하더라도 좋은 예후를 기대하기 어렵습니다.
1970년대까지만 해도 사지의 악성 종양은 모두 절단해야 하는 것으로 생각되어 관절 이단술 또는 사지 절단술이 주 치료 방법이었습니다. 1980년대에 들어서 사지 구제술의 발전을 가능하게 한 것은 무엇보다도 자기공명영상(MRI)과 같은 영상 진단 기술과 항암화학요법, 방사선요법 등 보조적 치료 방법들의 발전입니다.
자기공명영상(MRI)을 이용하여 종양의 범위를 3차원적으로 정확하게 파악할 수 있게 되었고, 새로운 항암제들과 수술 전 화학요법과 같은 치료 방법의 개발은 결국 골관절 악성 종양 환자의 치료에 있어서 절제 범위를 줄이고 기능을 최대한 유지하면서 생존율을 높이는 데에 결정적인 역할을 했다고 할 수 있습니다. 여기에 덧붙여 우수한 생체 적합성과 생역학적 성질을 가지는 종양 대치물(tumor prothesis)의 개발 또한 사지 구제술의 적응을 넓게 한 중요한 요인입니다.
에일버(Eilber) 등은 과거에 절단술을 했던 환자들 중에서 85%는 절단술이 절대적이 아닌 상대적 적응이었다고 했습니다. 즉 수술 전 화학요법의 부족했거나, 또는 경, 비골에 위치했거나 나아기 젊어서 절단하는 것이 기능적으로 좋다고 여겨졌던 경우들이었다고 하였으며, 80년대 중반부터는 모든 환자의 90%가 어떤 방법으로든 사지 구제술을 받는다고 하였습니다.
사지 보존술의 절대적인 적응증이나 금기는 없습니다. 그러나 가능하면 종양이 작고 뼈 안에 국한되어 주위 연부 조직으로의 침범이 적을수록 좋으며, 절단하지 않고도 광범위 절제연을 얻을 수 있어야 합니다. 주요 혈관이나 신경을 침범하지 않은 것이 적응이 되나 혈관이나 신경 이식의 필요성을 고려하여 사지 보존술을 할 수도 있습니다.
또한 사지 보존술을 하는 것이 적어도 절단하는 것보다는 기능적으로 우수해야 하며, 환자가 수술전, 수술후 화학요법을 견딜 수 있어야 합니다. 반면에 전위가 심한 병적골절이 있거나, 조직 검사로 인한 혈종이 매우 큰 경우는 주위 연부 조직의 심한 오염이 의심되므로 사지 보존술을 시행하기 어려우며, 긴 치료 과정 동안 환자의 협조를 기대하기 어려운 경우도 상대적 금기에 속합니다. 성장기의 소아 환자에게서도 사지 연장술과 확장 가능 종양 대치물의 발달로 사지 보존술의 시도가 늘고 있습니다.
수술 후 즉시 안정성을 얻을 수 있으며, 조기 활동 및 체중 부하가 가능한 장점이 있으나, 단점으로는 역학적인 부전(mechanical failure), 환자 자신의 뼈와의 고정 실패, 수술 중 삽입물의 크기를 바꾸는 데 있어서의 제한(limitation of modularity) 등의 문제점이 있을 수 있다. 생존율이 증가하여 장기 추시 결과에 대한 보고가 나오면서 대치물의 해리(loosening)가 또 하나의 문제점으로 고려되고 있습니다.


이 방법은 우리나라에서는 현실적으로 상당히 어려움이 있습니다. 장점으로는 종양 절제 후 남아 있는 부분이 짧아서 금속 대치물을 고정하기에 어려울 때에도 견고한 고정을 얻기가 쉬우며, 환자 자신의 연부조직과 동종골 사이에 좀 더 생물학적인 치유를 기대할 수 있습니다. 또한 수술 중에 필요에 따라 동종골의 크기나 모양을 조절할 수 있으며, 골관절 이식(osteoarticular allograft)인 경우 인대, 관절낭 등 관절 연부 조직들을 재건함으로써 금속 대치물에 비해 자연스러운 관절 기능을 기대할 수 있습니다.
그러나 무엇보다도 환자 자신의 뼈와의 유합이 오래 걸리는 것이 문제이며, 감염성 질환의 전파 가능성, 동종골의 흡수 또는 골절, 관절 부분에서의 이차적 골연골염, 정확한 크기의 동종골 선택의 문제점 등이 있으며, 우리나라에서는 동종골의 확보 자체에 많은 어려움이 있습니다.


이론적으로 동종골 이식술과 종양 대치물의 장점을 모두 가질 수 있을 것으로 생각됩니다. 관절 부분은 금속 대치물로 하고 골간부 쪽은 동종골을 사용하여 환자의 골과 견고하게 금속 내 고정을 하며, 동종골과 금속 대치물 사이는 골 시멘트를 이용하여 고정할 수 있습니다. 실제로 우리나라에서는 동종골 대신 자가골을 저온 살균하여 사용하게 되는 경우가 많습니다. 이식골과 환자의 골의 유합이 확실하게 이루어진다면, 골 결손이 큰 부위의 재건에서 전체를 모두 금속 대치물로 치환하는 것보다 좀 더 생물학적으로 유리할 것으로 생각됩니다. 생물학적으로 유리할 것으로 생각됩니다.
종양이 있는 부위를 절제해 낸 후 연부조직과 종양조직을 모두 제거한 다음 저온열처리(low heat treated, pasteurization)를 하거나, 액화 질소를 이용하여 급속 냉동(freezing)시키거나, 방사선 조사(irradiation)를 한 후에 다시 원래 위치에 삽입한 후 금속내고정물을 이용하여 고정하는 방법입니다. 우리나라에서처럼 동종골을 구하기 어려운 나라에서 많이 사용하나 처리한 골의 골절, 감염, 불유합 또는 지연유합 등의 합병증이 많습니다.
젊고 활동적이며, 안정적이고 동통 없는 다리가 필요한 환자에게 적응이 되며, 어떤 재건술 방법보다도 더 강한 신체적 활동(physical activity)을 가능하게 합니다. 이 방법은 영구적인 치료로 할 수도 있으며, 종양 대치물 삽입술 후의 화학요법 기간 중에 생길 수 있는 피부 괴사 및 연부 조직 문제점을 피하기 위하여 종양 절제 후 일시적으로 시행했다가 1~2년이 지난 뒤 종양 대치물을 이용하여 가동성 관절로 치환시킬 수도 있습니다.
여러 가지 방법을 이용할 수 있는데, 자가 비골 이식(autugenous fibular graft), 자가 대퇴골의 반원통형 활주 이식(semicylindrical sliding graft), 또는 두 방법을 겸할 수 있고, 교합성 금속정이나 금속판으로 고정할 수 있습니다. 그밖에 분절성 동종골(intercalary allograft), 티타늄 섬유 금속 복합체(titanium fiber metal composite)등을 사이에 넣을 수도 있습니다.
1970년대 말 이후로 항암화학요법 및 진단방법의 발달, 수술적 치료의 발달로 악성 골종양의 치료에 있어 사지 구제술(limb salvage surgery)의 비율이 80-90%이상 차지하게 되었으며, 절단술 후의 원격 전이율과도 별 차이가 없는 것으로 보고되고 있습니다.
최근 사지 보존술과 함께 항암화학요법, 방사선 요법 등 보조요법의 발달로 절단 및 이단술의 절대적인 적응증은 매우 줄어 들었습니다. 병적 골절이 있는 경우도 전이가 적고 수술 전 화학요법에 반응이 좋으면 골유합이 될 때에는 사지 구제술을 시도할 수 있습니다.
현재는 종양 절제 후 재건술이 불가능할 만큼 침범 범위가 넓거나, 주요 신경 혈관을 침범하여 그 원위부의 회복을 기대하기 어려울 때, 사지 구제술 후에 재발했거나 치료하기 어려운 합병증이 생겼을 때, 또는 감염이 동반되어 다른 재건술을 시도할 수 없을 경우 등에 대하여 절단술이나 이단술이 시행됩니다. 악성 골종양이 주요 신경이나 혈관을 침범한 경우나, 사지 구제술 후 재발한 경우 등에서 주로 실시됩니다.
광범위 종양의 절제술 후 골 재건(skeletal reconstruction)에는 다양한 종양 대치물(tumor prosthesis)이 가장 많이 사용되며, 어린 소아에는 확장가능(extendible)한 종양대치물이 개발되어 사용되고 있습니다. 종래의 종양 대치물을 사용할 수 없던 소아에게서도, 확장 가능한 종양 대치물과 사지 연장술의 발달로, 치료 방법에서 선택의 폭이 넓어졌습니다. 이외에도 동종골 이식술(allograft), 떼어낸 종양에서 연부조직을 제거한 후 뼈만을 다양한 방법, 즉 방사선처리(radiating), 열처리(heating), 냉동 처리(freezing)등의 멸균(sterilization)과정을 거친 후 재삽입하는 자가골 이식술(autograft), 비골(fibula)을 포함한 다양한 생 자가골 이식술(living bone autograft) 등이 있습니다.
연부조직 재건에는 주로 주위의 근육을 이용하는 근육 전이술(muscle transposition)과 피부이식과 국소 및 원거리 피판flap) 이식술이 사용됩니다. 원칙적으로 절단된 골단이나 남아 있는 연부 조직에 종양 세포가 없어야 하며 충분한 절제연을 얻기 위하여 자기공명영상(MRI)검사에서 보이는 병변의 근위부보다 적어도 5cm 이상의 근위부에서 절단하여야 합니다.
절단이나 관절이단술은 종양의 수술적 치료에서 가장 마지막으로 시행되는 것이므로 절제연 확보에서도 충분하게 하는 것이 바람직합니다. 절제연에 종양의 오염이 의심될 때에는 동결 절편 검사로 확인하여야 합니다. 견갑-흉곽 간 절단술(forequarter amputation)이나 장골-복부 간 절단술(hindquarter amputation)로도 충분한 절제연을 얻을 수 없다면 국소 재발의 가능성이 많게 됩니다.
항암화학요법의 원칙은 가능한 한 고용량을 사용하고, 빨리 시작하며, 약제의 병용 화학요법(combination chemotherapy)을 사용하는 것입니다. 항암화학요법은 미세전이(micrometastasis)를 없애고 원격 전이(distant metastasis)의 출현 빈도를 억제하는 효과가 있습니다. 선행 화학요법(neoadjuvant chemotherapy or preoperative chemotherapy)과 보조 화학요법(adjuvant chemotherapy or postoperative chemotherapy)으로 나눌 수 있습니다.
수술 전 항암화학요법의 우선적인 목표는 사지의 보존이며 여기에는 몇 가지 이점이 있습니다. 즉 진단 후 조기에 항암화학요법을 하게 되므로 미세전이를 효과적으로 치료할 수 있으며, 수술과 수술 후 상처 치유 때문에 약물 투여 시기가 늦어질 수 있는 수술 후 항암화학요법에 비해 장점입니다. 정형외과의사에게도 수술 전 항암화학요법은 종양 대치물을 제작하는 데 시간을 줄일 수 있고 종양을 줄여서 사지 보존술이 가능해지도록 합니다.
항암화학요법에 대한 종양 반응의 평가는 일반적으로 임상적인 소견이나 방사선학적 소견에 근거하지만, 골육종의 경우 수술 전 항암화학요법의 치료 효과를 평가하는 데는 절제된 종양 조직의 병리조직학적인 소견이 표준적인 방법으로 사용되고 있습니다. MD Anderson 암센터의 보고에 따르면 종양의 양(burden)과 일차 화학요법에 의해 일어난 종양 괴사 정도가 생존율에 영향을 미치는 가장 중요한 예후 인자라고 하였습니다. 이들은 일차 항암화학요법에 반응이 좋다는 기준을 종양의 95% 이상 괴사로 해야 한다고 하였습니다.
동맥 내 항암화학요법(intraarterial Chemotherapy)은 종양 내 혈관으로 항암제를 최대한 보내기 위해 항암제를 직접 종양에 공급하기 위해 동맥 내로 주입하는 방법입니다. 이러한 목적으로 독소루비신(doxorubicin)이나 시스플라틴(cisplatin)이 주로 사용되고 있습니다. 그러나 골 육종 환자의 생존은 결국 폐로의 미세 전이에 달려있기 때문에 골육종의 생존율은 국소요법의 발전이 아니라 항암화학요법의 발전에 의해 향상되었다는 점을 기억해야 합니다.


골종양은 일반적으로 방사선 감수성이 낮은 종양이라는 개념 때문에, 방사선 치료는 일부 악성 종양에서만 선택적으로 시행하고 있습니다. 소아에게서는 골육종, 유잉 육종 및 골 림프종 등에 사용될 수 있고, 골 성장이 끝난 후 발생하는 간엽종양(mesenchymal tumor, spindle cell sarcoma) 중 일부의 섬유육종, 연골육종과 악성 섬유성 조직구종이 방사선 치료의 대상이 됩니다. 양성종양은 원칙적으로 방사선 치료를 시행하지 않습니다. 방사선 치료에 대한 치료 계획과 치료기의 에너지가 결정되면, 모든 환자는 모의촬영(simulation)을 시행하여 치료 계획의 정확성, 치료 각도의 타당성과 재현성(reproducibility)을 확인합니다.
방사선 치료는 종양의 종류에 따라 다소 차이가 있으나 통상 5-7주간의 장기 분할 치료를 요합니다. 이는 방사선 조사를 받은 정상 조직과 종양 조직은 거의 동일한 확률의 세포 손상이 일어나나, 정상 조직은 암 조직에 비하여 방사선 손상에 대한 회복력이 매우 높아 방사선 조사 후 4-6시간이 지나면 완전 회복이 이루어지지만, 종양 조직의 회복력은 매우 낮기 때문에, 장기 분할 조사가 이러한 차이를 극대화 할 수 있기 때문입니다. 따라서 방사선 치료는 하루에 150-200cGY씩 주 5회 (월-금)에 걸쳐 치료하고, 주말(토, 일)은 휴식하므로, 정상조직의 회복력을 더욱 촉진시켜 방사선 장애는 최소화하고, 반면 암 조직의 선택적인 파괴를 가속시킬 수 있습니다.
방사선 치료법은 치료 기관에 따라 다르며 다음과 같이 구분할 수 있습니다.
큰 종양을 가진 경우와 신경과 중요 혈관에 접촉해 있는 경우 수술 전 방사선 치료를 통하여 절제의 범위를 줄이고 사지 구제술의 가능성을 높일 수 있습니다. 방사선 치료 후 수술까지 일정 기간이 경과되어야 수술상처의 회복에 문제가 없습니다.


광범위 절제술 후 원발성 사지 육종의 국소 치료에 도움을 줍니다.
수술시 종양절제부와 주변조직에 플라스틱 관을 삽입하고 절개부를 봉합한 후, 수술 며칠 뒤 이리듐(iridium)-192와 같은 방사선 동위 원소를 삽입된 관을 통해 주입하는 치료 방법입니다. 보통 수술 후 1주 내에 시작하여 4~5일이면 끝납니다.
내분비 의존도가 높은 전립선암, 유방암에 의한 골 전이 암에 안드로겐 (androgen), 에스트로겐 (estrogen) 등이 이용됩니다.
정상 생체 내에 이미 존재하는 면역 반응을 이용한 치료법으로, 수술요법, 방사선요법, 항암화학요법과 같은 기존의 다른 치료법에서 피할 수 없는 정상 조직에 대한 손상을 최소한으로 하면서, 기존의 치료방식과는 다른 측면에서 암을 공격할 수 있다는 점에서 높은 효과가 기대됩니다. 이들 현황으로는 인터페론(interferons), 인터루킨(interleukins), 종양 괴사 인자(tumor necrosis factor, TNF), 세포 면역요법(cellular immunotherapy), 단세포군 항체(monoclonal antibodies), 분화 인자(differentiation factors) 등이 있습니다.
최근 들어 특정 단백질 및 관련 유전자를 표적으로 하는 분자생물학적 개념의 치료 방법에 많은 연구와 임상적인 시도가 이루어지고 있습니다. 여기에는 세포신호 전달 억제제(cell signal transduction inhibitor), 혈관형성억제제(angiogenesis inhibitor), 금속단백분해요소질(Matrix-metalloproteinase(MMP)), 성장인자 수용체 억제제(growth factor receptor inhibitor) 등의 영역이 있습니다. 특정 표적을 겨냥한 항체를 이용한 치료가 효과적인 암 치료 방법임이 증명되고 있으며, 특히 기존의 항암제 치료 혹은 방사선 치료와 병용할 경우 더욱 효과적으로 치료가 개선 될 것으로 기대 됩니다.
높은 분화도(Well-differentiated)형은 완전한 광범위 절제 후에 방사선 치료, 항암화학요법 치료가 필요하지 않습니다. 점액성(myxoid), 미분화성(dedifferentiated) 또는 다형성(pleomorphic)형은 필요에 따라 방사선 치료를 하기도 합니다.


진단 당시 5cm 정도의 크기이고 30cm 까지 커질 수도 있습니다. 치료는 광범위 절제술과 방사선 치료를 병행하는데, 최근에는 보조적인 항암화학요법이 효과적이라고 보고되고 있습니다.


후복벽에 생기는 것은 광범위하여 절제 불가능한 것이 많고 가장 예후가 좋지 않습니다. 반면 사지에 생기는 것은 비교적 예후가 좋고, 특히 피부 또는 피하에 생기는 것은 경과가 매우 좋습니다. 항암화학요법은 효과가 미지수이나 고악성도일 경우 시도해 볼 수는 있을 정도이며, 방사선치료 역시 별로 효과가 없어 수술적 광범위 절제술이 치료 방법입니다.


원발 병소의 자기공명영상(MRI)을 포함하여 전이의 배제를 위하여 전신검사가 필요합니다. 전이율이 높고 전이는 폐, 림프절, 골수에 흔하며, 원발병소가 사지인 경우 림프절 전이가 20% 정도로 흔합니다. 횡문근 육종은 주위 구조물에 침습을 잘하는 공격적인 종양으로 뼈에도 침습을 잘하기 때문에 외과적 절제연을 결정하기가 어렵습니다. 수술적 치료로는 광범위 절제술을 하여야 하며, 근치적 치료 후에도 재발이 되거나 조기에 폐나 림프계로 잘 전이하므로, 방사선 치료와 항암제를 병행하여야 합니다.


방사선상으로는 관절 주위 연부조직에 원형 또는 타원형의 음영을 볼 수 있으며, 간혹 종양 내에 석회화를 나타내기도 합니다.
이 종양은 진행이 느리기는 하지만 결국 폐에 전이됩니다. 종양의 부분 절제나 주위 조직을 불충분하게 절제한 경우 수개월에서 1~2년 이내에 대부분이 재발됩니다. 원발 부위 재발이 없는 경우나 절단 치료 후에도 종종 폐에 전이되는 것으로 보아 활막 육종의 전이는 비교적 초기에 일어난다고 생각할 수 있습니다. 따라서 활막 육종은 광범위 절제술 후 항암제 투여 및 방사선 치료가 재발 및 전이를 억제하는 데 도움이 될 수 있습니다.


신경 섬유종 환자에게서 중요 신경의 기시부에 통증이 있거나 갑자기 종물이 만져지면 즉각 조직 검사를 시행해야 합니다. 수술적 제거 시에 원추형으로 볼록한 종양 자체는 물론이고, 근위 및 원위부로 두꺼워진 신경 전부를 광범위하게 제거해야 합니다.


광범위 또는 근치적 절제술이 요구됩니다.
골육종의 치료는 수술적 치료와 항암화학요법을 병행하는 것이 원칙입니다. 수술방법은 관절 이단술, 사지 절단술, 그리고 사지 보존술이 있습니다. 어떠한 수술 방법을 택하더라도 종양 주위의 정상 조직을 충분히 포함하여 절제하는 광범위 또는 근치적 절제연을 확보하는 것이 중요합니다. 만일 광범위 절제연을 확보하지 못하는 경우라면 절단술을 고려해야 할 것입니다. 항암화학요법의 도입 후 80% 이상에서 사지 보존술이 시행되는데 사지 보존술은 절단술에 비해 생존율, 원격 전이, 국소 재발 면에서 별 차이가 없으며 기능면에서 양호합니다.
항암화학요법은 고용량의 메토트렉세이트 (methotrexate) 를 기본으로 시스플라틴 (cisplatin), 아드리아마이신 (adriamycin), 블레오마이신 (bleomycin), 싸이클로포스파마이드(cylclophosphamide), 악티노마이신-디 (actinomycin)-D, 빈크리스틴 (vincristine), 이포스파마이드 (ifosfamide), 에토포사이드(etoposide) 등을 조합하여 사용합니다. 수술 전에 사용하는 수술 전 항암화학요법은 미세전이를 막고, 종괴의 크기를 축소시켜 사지 보존술을 용이하게 하며, 수술에 사용하는 주문제작 종양대치물이나 동종골 등을 준비할 수 있는 시간적 여유를 줍니다. 또한 수술 후 적출한 종양의 괴사 정도를 측정하여 수술 전 항암화학요법의 반응도를 평가하고 수술 후 항암화학요법의 약제나 용량 등을 선택하는 데 이용할 수 있습니다. 방사선 요법은 원칙적으로 골육종 치료에는 쓰이지 않습니다.
광범위 절제술이 최선의 치료방법이며 방사선 요법이나 항암화학요법은 부차적입니다. 따라서 광범위 절제술이 가능한 해부학적 위치의 육종이 예후가 좋으며 조직학적 등급, 종양의 크기, 절제연 등이 예후에 영향을 미칩니다.
수술적 절제가 불가능한 경우에는 일시적인 억제를 위해 방사선 요법을 시행하기도 합니다. 조직학적 악성도가 높은 경우에는 항암화학요법을 시행하기도 합니다.


항암화학 요법의 발전으로 골 육종과 더불어 예후가 크게 향상되고 있습니다.
방사선 치료로는 잘 듣지 않는 것으로 되어 있으며, 수술적 절제가 불가능한 경우에 선택적으로 사용되고 있습니다.
조직학적인 악성도에 관계없이 광범위 절제가 원칙적인 치료 방법입니다. 악성도가 높은 경우 수술 전 또는 수술 후 화학요법을 병행하기도 하나, 화학요법에 대한 효과는 아직 완전히 검증되지 않은 상태로 논란이 되고 있습니다. 방사선 치료에는 잘 반응하지 않으나, 통증을 경감 시킬 목적 또는 불충분한 수술이 이루어진 경우 시행하기도 합니다.
사지 구제술 후의 초기 합병증은 20~35%정도로 보고되고 있습니다. 수술 직후의 합병증은 주로 수술술기 상의 문제나 연부 조직과 관련된 합병증이며, 지연성 합병증은 골격 재건술의 실패나 국소 재발과 관련된 것으로 Simon은 보고하였습니다. 가장 흔한 합병증은 피부 괴사로, 이것은 금속이나 뼈 바깥쪽에 근육이나 다른 연부 조직이 부족하여 피부 피판이 직접 덮이게 되기 때문입니다. 이러한 창상의 문제는 수술 후 항암화학요법이나 방사선 요법을 지연시켜 환자의 예후에 상당한 영향을 줄 수 있습니다. 신경손상으로 인한 마비증상, 혈관 손상이나 혈전으로 인한 순환장애가 올 수 있고 관절의 기능 장애는 대퇴사두근의 절제 정도, 사지의 길이 변화, 수술 후 고정기간 등 여러 가지 요인에 의해 영향을 받게 됩니다. 재사용하는 자가골과 동종골을 이식 할 경우, 이식된 골과 환자의 뼈 사이의 불유합, 이식된 골의 골절, 위축 또는 흡수 등이 발생할 수 있습니다. 금속으로 만든 종양 대치물을 이용할 경우, 삽입된 금속의 기계적 부전, 즉 대치물의 골절, 또는 대치물과 뼈의 연결부에 서의 골절이 일어날 수 있으며, 대치물과 뼈의 고정과 관련하여 골 시멘트와 뼈의 경계, 또는 금속과 뼈의 접촉 부분에서 해리(loosening)가 생길 수 있습니다.
저등급 육종의 무병 생존 환자에게서 국소 재발을 발견하기 위해 최소 10년간 추시관찰이 필요하며, 고등급 육종의 무병 생존 환자에게선 국소 재발과 폐전이를 발견하기 위해 적어도 5년간 추시 관찰이 필요한데, 이는 고등급 육종은 수술 이후 첫 2~5년 사이에 원격 전이의 발생률이 높은 반면, 저등급 육종은 재발 발생 속도가 느리기 때문입니다.
종양의 분화 정도에 따라서 전이율이 다르며 폐로의 전이가 가장 흔합니다.
연부 조직 범위와 종양의 골 침범 정도를 알기 위해서 자기공명영상(MRI)검사가 유용합니다. 폐의 전이에 대해서 알 수 있는 흉부 방사선 사진과 전산화단층촬영(CT)은 종양의 병기를 결정하는 데 필수적인 검사입니다. 원격 전이는 진단 당시 3~10%로 보고되며 대부분 폐로 전이됩니다. 국소 재발은 10~40%로 보고되고 진단 후 2~3년에 잘 일어납니다.
세포의 이형성, 종양의 크기, 발생위치에 따라 다르나 재발률은 50%를 넘고 진단 당시 약 25%가 전이된 상태입니다.
국소 재발이 흔하고 폐나 주위 림프절로 전이되는 수가 많습니다.
주로 폐와 다른 뼈로 전이를 잘하나 국소부위 또는 림프절 전이는 드뭅니다.
전이는 대개 2년 이내에 주로 폐나 다른 골 부위에 발생하며 주변 림프선으로의 전이는 드뭅니다.
국소 림프절 전이는 그리 많지 않으며 원격 전이가 빈번합니다.
5년 생존율은 점액성(myxoid)형과 높은 분화도(Well-differentiated)형은 약 70%정도, 다형성(pleomorphic)형과 원형성(round cell)형은 약 50%정도이며, 후복막 병소인 경우에는 40%정도입니다.
5년 생존율은 약 60%정도로 알려져 있습니다.
예후는 5년 생존율이 10~15% 정도로 좋지 않습니다.
수술 및 항암화학요법, 방사선 요법을 시행한 경우 5년 생존율은 60-80%입니다.
예후는 비교적 좋아 5년 생존율이 70% 이상입니다.
항암화학요법의 도입 이전인 1970년대 까지만 해도 종양의 근위부에서 충분히 절단술을 시행했음에도 불구하고 조기 전이의 특성으로 인해 2년 생존율이 15~20% 정도였습니다. 최근 방사선학적 진단 기술의 발달과 수술방법의 발달, 무엇보다 항암화학요법의 발전으로 대부분의 저자들은 5년 생존율을 약 65~80%로 보고하고 있습니다.
예후에 영향을 미치는 인자로는 수술 전 항암화학요법에 의한 종양 괴사 정도와 병기, 종양의 크기, 해부학적 위치, 병적 골절의 유무 등이 제시되고 있습니다. 최근 조직검사에서 얻은 조직에서 특정 종양관련 유전자의 유무를 관찰하여 임상적 예후와의 상관관계를 밝히려는 시도가 이루어지고 있습니다.
방사선 치료와 항암화학요법, 수술적 치료를 병행할 수 있는데, 항암화학요법이 도입되기 이전에는 5년 생존율이 20% 이하였으나 최근 자가골수이식을 하면서 집중적인 항암화학요법으로 생존율 증가를 보입니다.
진단 당시 전이가 없고 국소적인 경우 수술과 항암화학요법을 시행하는 경우 5년 생존율이 60~70% 정도이며, 진단 당시 15~28% 정도에서는 이미 전이가 있는데 이 경우는 5년 생존율이 30% 이하입니다.
예후 인자로는 진단 시 전이 유무, 종양의 발생 위치, 크기 및 용량이 밀접한 관련이 있는 것으로 알려져 있으며, 그 외에도 주위 조직으로 침범 유무, 혈액내 백혈구 수치, 적혈구 침강 속도, 혈청 젖산 탈수소효소(lactic dehydrogenase(LDH))수치, 환자의 연령, 조직학적 특성, 항암화학요법 제제 및 조직학적 반응도 등이 관계가 있습니다. 골육종에 비해서 수년 이후에도 국소 재발이나 전이를 나타내는 경우가 흔해서 장기적인 추적 관찰이 필요합니다.
과거 악성 섬유성 조직구종의 예후는 매우 불량하여 평균 1년 정도의 생존율을 보였으나, 최근 수술전 및 수술후 항암화학요법, 근치적 절제 등을 통하여 5년 생존율이 63% 정도까지도 보고되었습니다. 그러나 이차성 질환의 경우는 일차성인 경우보다 예후가 불량하여 1, 2년 내에 대부분의 환자가 사망하는 것으로 보고되고 있습니다.
조직학적 악성도가 낮은 경우는 5년 생존율이 80% 정도이나, 악성도가 높은 경우는 30% 전후로 보고되고 있습니다.

암을 치료하는 특별한 식품이나 영양소는 없으며 균형잡힌 식사로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 가장 중요합니다. 그러기 위해서는 충분한 열량과 단백질, 비타민 및 무기질을 공급할 수 있는 식사를 섭취해야 하며, 이는 여러 가지 음식을 골고루 먹음으로써 가능합니다.

2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 악성 연부조직 종양은 남녀를 합쳐서 연 773건으로 전체 암 발생의 0.4%를 차지하였습니다. 남녀의 성비는 1.4:1로 남자에게서 더 많이 발생하였습니다. 발생건수는 남자가 연 456건, 여자가 연 317건이었습니다. 남녀를 합쳐서 본 연령대별로는 60대가 18.2%로 가장 많고, 50대가 16.3%, 70대가 16.0%의 순입니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표 자료)

특정 악성 종양의 진단 및 치료 후의 재발 감시에 사용될 수 있으며, 전신적인 건강 상태에 대한 평가를 위해 시행합니다.
단순 방사선 사진은 가장 기본적인 검사입니다. 그러나 혈관종이나 일부 활막 육종(33~50%)에서는 내부에 석회화가 관찰되는 경우가 있어 진단에 도움이 됩니다.


초음파 검사는 안전하면서도 간단히 시행할 수 있는 우수한 검사입니다. 혹을 직접 확인하며 크기를 측정하는 데 유용하며 종양이 물을 포함한 낭종 인지의 여부를 판별하는 데 도움이 됩니다. 그러나 전산화단층촬영(CT) 혹은 자기공명영상(MRI)에 비해 영상의 질이 떨어지므로 시행한 의사 외의 사람이 보았을 때는 잘 알아보기가 어렵습니다.
전산화단층촬영은 거의 도움이 되지 않지만, 악성 연부조직 종양이 의심될 때 폐 전이의 유무를 확인하는데 흉부 전산화단층촬영이 반드시 필요합니다.


자기공명영상(MRI)은 각 조직의 특성이 잘 나타나므로 악성 연부조직 종양의 진단에 필수적인 검사입니다. 종양의 크기, 위치, 퍼진 정도, 내부 구조 등을 잘 나타내주므로 수술 시 수술 계획을 결정하는 데 큰 도움을 줍니다. 종양과 근육의 구분이 잘 되며, 여러 각도에서 단층면이 잘 보이는 장점이 있어 절제 여부를 추정하는 데 더 유용하다고 할 수 있습니다. 그러나 몇 가지 양성 종양을 제외하고는 자기공명영상(MRI)검사만으로 진단을 내리기는 거의 불가능합니다.
다만 종양의 크기가 5cm 이상이거나, 불규칙한 모양을 보이는 경우, 주변 정상 조직을 침범한 경우, 종양 주변에 부종이 있는 경우 그리고 종양 내부가 균일하지 않은 경우에는 악성 종양을 의심할 수 있습니다.
종양의 높은 대사율을 이용한 민감한 검사로서, 신체 전반에 걸쳐 발견되기 힘든 암 조직을 발견하거나 전이 여부를 판정하는 등의 목적으로 사용됩니다. 악성 연부조직 종양의 진단에 일반적인 검사는 아니지만, 병기 판정에 있어 보편적으로 사용되기 시작하였으며, 악성 연부조직 종양의 악성도 판정에 이용되는 등 다양한 유용성이 밝혀지고 있어 앞으로 활발한 적용이 기대됩니다.


자기공명영상(MRI)이 사용되기 전까지는 혈관조영술이 악성 종양의 진단에 사용되곤 했으나, 현재에는 진단 목적보다는 수술 전에 종양 부위로 가는 영양 동맥을 인위적으로 영구히 또는 일시적으로 색전(embolization)시켜 종양의 크기를 줄이거나, 수술 시 출혈을 감소시킬 목적으로 많이 사용하고 있습니다.
조직검사는 종양의 진단에 필수적인 검사로 악성 종양이 조금이라도 의심되면 수술 전 반드시 조직 검사를 통해 이를 확인하고, 현미경 검사로 육종의 종류와 분화 정도를 판정하게 됩니다.
조직 검사의 방법은 비개방성 방법과 개방성 방법으로 나눌 수 있습니다. 비개방성 방법은 미세 침 흡인 생검술(Needle aspiration Biopsy)과 핵심 침 생검술(Fine Needle Biopsy)이 있습니다. 간단하고 안전하며 조직 검사 시 암을 주변 조직에 오염시킬 위험이 적다는 장점이 있습니다. 필요한 경우 초음파 검사나 전산화단층촬영(CT) 등의 도움을 받으면서 시행하면 더욱 안전하면서도 정확하게 종양을 포착하여 검사를 할 수 있습니다.
그러나 침 생검술은 얻어진 조직의 양이 너무 적어서 정확한 진단이 어려운 경우가 있는 단점이 있습니다. 통상적으로 연부조직 종양의 경우 침 생검술로 진단이 가능한 경우는 약 75%로 알려져 있습니다.
개방성 방법은 피부를 절개하고 종양을 확인 후 조직 검사를 하는 것으로 진단을 위한 조직 채취만을 목적으로 하는 절개 생검(Incisional Biopsy)과 진단과 치료를 동시에 목적으로 하는 절제 생검(Excisional Biopsy)이 있습니다. 이중 절개 생검 시 종양을 다른 조직에 오염시키지 않고 추후 검사 결과에 따라 본 수술을 하는 데 지장을 주지 않도록 반드시 지켜야 할 원칙이 있습니다.
원칙은 피부절개를 5cm 이내 또는 최소한의 절개로 수직으로 가하며 근육과 근육 사이로 절개를 하면 안되고 검사 후 세심히 지혈을 해야 한다는 것 등 입니다. 만약 이러한 원칙들을 지키지 않고 조직 검사를 했을 때 나중에 종양을 완치시키기 위한 광범위 절제술이 불가능해져 부득이하게 절단술을 시행하야 하거나 아예 수술적 치료가 불가능해 질 수도 있습니다.
그리고 절제 생검(Excisional Biopsy)을 할 것인지 절개 생검(Incisional Biopsy)을 할 것인지의 결정은 종양의 크기와 위치에 따라 결정합니다. 절제 생검(Excisional Biopsy)은 임상적 혹은 방사선학적으로 완전히 양성으로 진단된 경우나 양성으로 판단되지는 않으나 위치가 표재성이고 크기가 작아(약 2.5 cm 혹은 3cm)광범위 절제연을 가지고 절제를 하여도 기능에 영향을 미치지 않을 경우에 합니다.
악성 연부조직 종양은 잘 전이한다는 특징이 있습니다. 대부분은 폐로 전이하며 종류에 따라서는 림프절이나 다른 장기로 전이합니다. 폐 전이를 조사하기 위해서는 폐의 전산화 단층 촬영(CT)이나 양성자방출단층촬영(PET)을, 림프절 전이나 기타 전이를 알아보기 위해서는 종양 신티그래피(RI 방사성동위원소를 이용한 전신의 뼈 검사)나 양성자방출단층촬영(PET) 등의 검사를 실시합니다.
악성과 양성을 감별할 수 있는 증상의 특성이 없으므로 비록 양성으로 보이는 혹이라도, 수년간 변화 없이 주치의에 의하여 관찰되었던 경우를 제외하고, 모든 혹은 원칙적으로 조직생검을 해야 합니다.
가장 흔한 양성 종양의 하나가 지방종이며, 크기도 작은 것부터 큰 것까지 다양합니다. 주로 20~50대에 발생하며, 남녀비는 1:2입니다. 상피육종, 투명세포육종등과 감별진단이 필요합니다. 지방종은 악성으로 변할 가능성은 거의 없습니다.
피하 조직 또는 심부 조직에 발생하는 단단한 양성 종양입니다.
발생 연령은 6세~40세까지이며, 전이는 하지 않으나 국소 재발을 잘합니다. 광범위 절제술로 치료를 합니다.
30~40대에서 슬관절과 고관절 등 큰 관절에 호발하나 작은 관절, 건초나 점액낭에서도 발생됩니다. 치료는 비활동성인 경우에는 병소 내 절제술, 활동성인 경우에는 병소 변연부 절제술, 공격적인 경우에는 광범위 절제술을 해야 재발을 줄일 수 있으나 관절 내 위치로 인해 광범위 절제가 불가능한 경우가 많습니다.
주로 수부나 족부의 작은 관절이나 건막에서 흔하게 발생하는 양성 종양으로 가끔 큰 관절이나 점액낭에서 발생합니다. 천천히 자라는 연부 조직 결절로 아프지 않으며, 크기는 2cm을 넘지 않습니다. 간혹 주변의 뼈를 밀고 자라면서 파괴시키기도 합니다. 치료는 변연부 절제술을 시행하며 종종 재발을 합니다.
혈관종은 흔한 양성 종양이며, 근육과 뼈를 포함한 모든 조직에서 발생합니다. 혈관종은 악성으로 전환하지 않는 것으로 알려져 있어 증상이 있는 혈관종만 수술하고, 혈관 내 경화 약제를 사용하여 크기를 줄이기도 합니다.
말초 신경의 신경수초(myelin)에 발생하는 양성 종양입니다. 주로 중년기에 호발하며 누르거나 병소를 쳤을 때 신경인성 동통이나 감각 이상을 초래하며, 신경 주행을 따라 천천히 자랍니다. 병소 내 절제술로 치료하면 대개 신경학적 합병증을 거의 남기지 않습니다.
피부나 피하 조직, 또는 큰 신경에 발생하며, 천천히 자라는 무통성 종괴입니다. 단발성으로 발생하기도 하며 다발성으로 발생하기도 합니다. 흔히 골격계 이상으로, 척추 측만증, 경골이나 쇄골의 가관절 형성, 사지의 과성장 등을 동반합니다.
신경섬유종증(neurofibromatosis)을 가진 환자는 다발성 피하 결절 및 밀크-커피색 반점(cafe-au-lait spot)을 동반합니다. 이 환자에서는 피부에 발생한 것을 제외하고는 악성화할 수 있으므로 특별한 관찰을 요하며 크기가 갑자기 커지는 경우 조직 검사 시행 후 광범위 절제술을 요하는 경우가 있습니다.
악성 연부조직 종양의 병기는 AJCC (American Joint Committee for Cancer Staging)병기를 주로 사용합니다. 이 방법은 종양의 분화 정도, 크기, 표재성 여부, 림프절 전이, 원격 전이 여부에 따라 병기를 판정합니다.


분화 정도는 종양의 분화도, 괴사 부분의 크기, 세포 수, 세포 분열 수 등을 고려하여 저등급 또는 고등급으로 나누며 종양의 위치 중 표재성은 근막보다 겉에 있는 경우로 결정하며 근막을 조금이라도 침범하였거나 근막보다 더 깊이 위치한 경우는 심부성으로 분류합니다.
악성 연부조직 종양은 진단 당시 10% 정도에서 전이를 발견합니다.

종양 및 반응층 밖의 정상 조직을 종양의 어느 방향에서나 충분히 포함하여 절제하는 경우로 악성 종양의 경우 반드시 광범위 절제를 하여야만 완치를 기대할 수 있습니다. 고등급 악성 연부조직 종양에서 광범위 절제를 할 경우 종양에서 2cm 이상의 거리를 두고 절제하는 것이 원칙입니다.
종양이 발생한 부위 전체를 절제하는 방법입니다.


절단술은 과거에 종양을 근치적으로 절단하는 대표적인 방법이었습니다. 최근에는 항암화학요법이 발달하면서 광범위 절제연을 통해 종양을 절단하고 소실된 뼈를 종양 삽입물 등을 이용한 사지 구제술을 이용하여 치료하는 것이 추세이나 아직도 주요 혈관이나 신경이 종양에 포함되거나 광범위 절제술로 충분히 종양을 절제할 수 없을 정도로 종양이 큰 경우, 수술 후 재발한 경우는 절단술이 필요한 경우가 있습니다.
사지 구제술이란 기존의 절단술과 달리 종양으로부터 충분한 절제연을 가지도록 광범위 절제술을 시행한 뒤 각종 기구를 이용하여 절제술로 소실된 뼈와 연부조직을 재건해줌으로써 사지를 보존하는 수술 방법입니다. 최근 수술 기법 및 항암화학요법의 발달로 절단술보다는 사지 구제술로 치료하는 추세입니다.
사지 구제술을 위해서는 먼저 종양의 종류와 분화 정도, 전이 여부, 관절 침범 여부, 그리고 주위 주요 신경 및 혈관과의 위치 관계 등을 파악해야 합니다.주요 신경 및 혈관이 종양에 포함된 경우, 종양에 의한 병적 골절이나 혈종으로 인해 주위 조직에 암세포가 이미 퍼진 경우, 조직 검사를 잘못된 위치에서 시행하여 종양을 완전히 제거할 수 없을 때, 심부 조직에 감염 소견 등이 관찰될 때에는 사지 구제술이 부적절한 것으로 알려져 있습니다.
악성 연부조직 종양은 다른 암들에 비해 수술 후 재발을 비교적 잘 하며 특히 암이 아닌 줄 알고 수술을 한 번 한 뒤 추후 광범위 절제술을 시행한 경우 방사선 치료를 병행해야 하는 경우가 많습니다. 방사선 치료는 국소적인 잔여 암을 없애기 위해서나 충분한 광범위 절제술이 시행되지 못 한 경우, 수술적 치료가 아예 불가능한 경우 주로 시행합니다. 평활근 육종과 악성 신경초종을 제외하고는 대부분의 연부조직 종양은 방사선 치료에 효과가 있습니다.
방사선 치료의 방법은 전통적인 방사선 조사를 외부에서 시행하는 것과 수술 중 시행하는 방법, 방사선 근접 치료 등이 있습니다.
수술 후 잔존암이나, 눈으로 관찰되지 않는 미세암은 방사선치료로 제어할 수 있다고 판단되어, 수술 전 또는 후에 방사선치료를 병행하기도 합니다. 수술 전 방사선 치료는 절제 가능한 범위로 종양을 축소시켜 절제술의 성공률을 높일 수 있고, 국소 재발률을 낮출 수 있습니다. 수술 후 방사선 치료는 일차적 치료 방법인 수술을 지연시키지 않고, 수술로 종양 침범의 범위를 정확히 알고 방사선치료를 계획할 수 있는 장점이 있으며 국소 재발률을 낮출 수 있습니다.
그러나, 모든 악성 연부조직 종양 환자에게 방사선 치료를 시행하는 것은 아니며, 수술 후 잔여 종양 유무, 종양의 크기에 따라 방사선 치료 여부가 달라질 수 있습니다. 일반적으로 수술 후 절제연에 잔여 종양이 남아 있는 경우나 5cm 이상의 큰 종양, 절제연이 충분하지 않은 경우에 대해서는 방사선 치료가 추천됩니다. 수술 후 방사선 치료를 시행할 때는 상처가 아물 때까지 10~20일 정도가 지난 후에 방사선 치료를 시작하고, 수술 전 방사선 치료를 할 때에는 방사선 치료 3주 후 수술하는 것이 통상적입니다. 방사선치료의 경우도 수술에서와 같이 종양 주위 일부 정상 조직이 치료 범위에 포함됩니다. 치료 기간은 방사선 조사량에 따라 5~7주 정도의 기간이 소요되고 통상적으로 한 주에 5일간 시행합니다.
개개인에 있어 방사선 치료의 결정은 방사선 조사의 위치, 치료 독성, 수술과 항암화학요법의 병합 방법을 고려하여 방사선종양학과 전문의사가 판단하여 결정합니다.
악성 연부조직 종양은 몇몇 종양을 제외하고는 대부분 항암화학요법에 잘 듣지 않는 특징이 있습니다. 횡문근 육종, 활막 육종 그리고 악성 섬유성 조직구종은 비교적 항암제에 효과가 있는 경우도 있지만 아직까지도 악성 연부조직 종양에서 항암화학요법을 하는 것에 대해서는 많은 이견이 있습니다.
악성 연부조직 종양에 대한 항암화학요법이 다른 암에 비해 아직 확립되지 않은 이유는 첫째, 악성 연부조직 종양이 흔한 암이 아니어서 임상 연구를 위한 충분한 환자 수를 확보하기가 쉽지 않으며, 둘째 악성 연부조직 종양은 말 그대로 다양한 종류의 암을 총칭하는 질병군이므로 같은 암이라도 조직학적 분류가 다양하기 때문입니다. 따라서 다른 암이 항암화학요법에 다양한 반응을 보이므로 효과가 균일한 성격의 암과는 달리 소집단 분석을 하게 되어 일반적인 결론을 내리기가 쉽지 않습니다.
악성 연부조직 종양 중 두 번째로 흔합니다. 60~70대 남자에게서 흔히 발생하며, 후복막과 하지, 특히 대퇴 부위에 잘 발생하고 대부분의 암이 5~15cm입니다. 완전한 광범위 절제술 후 필요에 따라 방사선 치료를 하기도 합니다. 지방 육종 중에서 가장 흔한 잘 분화된 지방 육종(well-differentiated liposarcoma)의 경우 악성도가 낮아 원격 전이를 하는 경우는 매우 드물며, 수술 후 방사선 치료 없이 재발감시를 위한 경과 관찰만 하는 경우가 많습니다. 다형성 지방 육종(pleomorphic liposarcoma) 및 역분화성 지방 육종(dedifferentiated liposarcoma)은 예후가 좋지 않습니다.




30~40대에 주로 발생하며 대퇴 원위부, 전완부, 복벽 등에 호발합니다. 섬유종이 갑자기 커지거나 수술 후 재발하면 의심하여야 합니다. 광범위 절제술로 치료하며 방사선 치료나 항암화학요법이 재발 및 전이를 방지하는데 도움을 줄 수 있습니다.
자궁, 소화기 계통, 후복벽, 혈관벽에 주로 발생하며 사지에는 흔하지 않습니다. 30세 이후의 여성에게 많으며 광범위 절제술로 치료를 합니다. 항암화학요법과 방사선 치료는 효과가 별로 없습니다.


연부 조직 육종 중 가장 악성도가 높고, 15세 이하의 어린이에게서 흔합니다. 두경부, 흉벽, 복벽, 상.하지에 발생합니다. 광범위 절제술을 하며, 재발률이 높고 조기에 폐나 림프계로 잘 전이하므로 항암화학요법과 방사선 치료를 병행하여야 합니다.
배아형 횡문근 육종(embryonal rhabdomyosarcoma)이 가장 흔해서 전체 횡문근 육종의 50-60% 정도에 해당되고 폐포(alveolar)형이나 다형성(pleomorphic)형 보다 예후가 좋습니다.


최초에 활막에서 기원하는 암으로 여겨졌으나, 실제로 사지 관절 근처의 건막, 점액낭, 관절막 등과 관계되어 발생하며 실제 관절 내에 생기는 경우는 드뭅니다. 청장년기에 주로 발생하며, 슬관절 주위의 하지에 60% 정도가 발생합니다. 진행이 느리기는 하지만 50% 정도에서 원격 전이가 발견되는데 90% 이상이 폐로 전이되지만 10% 정도에서는 근처의 림프절로 전이됩니다. 광범위 절제술 후 항암화학요법, 방사선 치료로 재발 및 전이를 억제합니다.


50~70세 고령에서 가장 흔한 악성 연부조직 종양으로 방사선 치료를 받은 환자에게서 발생한다는 보고가 있습니다. 3~10%에서 진단 당시 전이를 보이는데 주로 폐로 전이 됩니다. 치료는 광범위 절제술과 방사선 치료를 병행하는데, 최근에는 보조적인 항암화학요법이 효과적이라고 보고되고 있습니다. 5년 생존율이 60% 정도로 알려져 있습니다.


악성 연부조직 종양 중 가장 드문 형태의 암으로 주로 노인에게서 발견됩니다. 예후가 매우 불량하여 5년 생존율이 10~15% 정도입니다.
상/하지 중요 신경의 근위부에서 주로 발생합니다. 약 50% 정도가 신경 섬유종증 1형(von Recklinghausen syndrome)에서 나타나며 신경 섬유종증 1형 환자의 4% 정도에서 악성 말초 신경초종이 발생합니다. 고악성도의 종양으로 국소 재발, 원격 전이가 매우 많고, 특히 신경 섬유종증 1형에서 발생한 경우에는 예후가 매우 나쁩니다. 치료는 신경 전부를 광범위 절제합니다.


절단술의 대표적 합병증으로는 관절 구축, 신경종, 환각지 그리고 환각통이 있습니다. 관절 구축은 절단한 부분의 관절이 굳는 것입니다. 수술 후 조기에 근육 및 관절 운동을 시켜 예방할 수 있으며 가벼운 구축은 물리 치료로 해결되나 심한 경우 수술로 이완시켜 주어야 할 수도 있습니다.
신경종은 대부분 신경의 절단부에 발생하는데 신경 절단부가 흉터 조직에 유착이 되며 발생합니다. 환각지와 환각통은 절단 후 절단되어 없어진 부위가 남아있는 듯한 착각을 가지거나 그 부위에 통증이 있는 것을 말합니다. 대부분 의지를 장착하면 감소되거나 사라지지만 간혹 심한 경우는 신경종 제거술이나 약물 치료, 정신과적 치료나 전기 자극 치료를 필요할 수도 있습니다.
수술 직후의 합병증은 주로 수술 술기 상의 문제나 연부조직과 관련된 합병증이며, 지연성 합병증은 골격 재건술의 실패나 국소 재발과 관련된 것으로 보고되었습니다. 가장 흔한 합병증은 피부 괴사로서, 이것은 금속이나 뼈 바깥쪽에 근육이나 다른 연부조직이 부족하여 피부 피판이 직접 덮이게 되기 때문입니다. 이러한 창상(상처)의 문제는 수술 후 항암화학요법이나 방사선 치료를 지연시키게 되어 환자의 예후에 상당한 영향을 줄 수 있습니다.
신경 손상으로 인한 마비 증상, 혈관 손상이나 혈전으로 인한 순환 장애가 올 수 있고 관절의 기능 장애는 대퇴 사두근의 절제 정도, 사지의 길이 변화, 수술 후 고정 기간 등 여러 가지 요인에 의해 영향을 받게 됩니다. 재사용하는 자가골과 동종골을 이식 할 경우, 이식된 골과 환자의 뼈 사이의 불유합, 이식된 골의 골절, 위축 또는 흡수 등이 발생할 수 있습니다. 금속으로 만든 종양 대치물을 이용할 경우, 삽입된 금속의 기계적 부전, 즉 대치물의 골절, 또는 대치물과 뼈의 연결부에서의 골절이 일어날 수 있으며, 대치물과 뼈의 고정과 관련하여 골 시멘트와 뼈의 경계, 또는 금속과 뼈의 접촉 부분이 느슨해지는 경우가 있습니다.
악성 연부조직 종양도 사망률과 절단을 하게 되는 비율은 계속 감소하고 있습니다. 이는 항암화학요법 및 방사선 치료의 발달과 각종 의료 장비의 발전에 의해 종양을 효과적으로 제거한 뒤 결손된 부분을 다시 재건할 수 있기 때문입니다.
악성 연부조직 종양 수술 후 예후를 결정하는 것은 국소 재발과 전이입니다. 이를 확인하기 위해 수술 및 치료 후에도 정기적인 외래 방문을 해야 합니다.
국소 재발은 수술 시 절제연이 어떠하였는지에 따라 결정되는데 양성 종양인줄 알고 종양만 제거하는 변연부 절제연으로 수술하였을 때는 대부분에서 재발하는 것으로 알려져 있어 반드시 다시 광범위 절제술을 시행해야 합니다. 광범위 절제술의 경우는 30% 정도에서 국소 재발을 하는 것으로 알려져 있습니다.
전이는 크게 림프절 전이와 원격 장기 전이로 나눌 수 있습니다. 대부분 악성 연부조직 종양은 림프절 전이는 잘 안 하지만 활막 육종, 횡문근 육종, 악성 섬유성 조직구종의 경우 림프절 전이를 하는 것으로 알려져 있습니다. 이 환자들에서 림프절 전이의 빈도는 약 5.8%로 알려져 있으며 림프절 전이가 있을 경우 불량한 예후를 보입니다.
다른 장기로의 원격 전이는 주로 폐로 먼저 전이를 하게 됩니다. 약 10%의 환자에게서 진단 시 이미 폐 전이가 있으며 전이된 폐 종양을 수술로 제거하지 않으면 평균 생존 기간은 1년으로 알려져 있습니다. 수술적 치료를 해도 완치율은 25% 정도로 불량한 예후를 보입니다.
생존율은 암에 따라 차이를 보이나 대체적으로 항암화학요법을 한 경우 생존율이 높아집니다. 여러 가지 수술 기술, 방사선 치료, 항암화학요법으로 생존율을 높이고 있습니다.

암을 치료하는 특별한 식품이나 영양소는 없으며 균형잡힌 식사로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 가장 중요합니다. 그러기 위해서는 충분한 열량과 단백질, 비타민 및 무기질을 공급할 수 있는 식사를 섭취해야 하며, 이는 여러 가지 음식을 골고루 먹음으로써 가능합니다.

우리 몸의 골격은 다른 신체 조직을 지지하기 위한 토대를 제공하고 중요한 기관과 연조직을 보호하며, 뼈에 부착되어 있는 근육을 움직이는 지렛대 역할을 합니다. 뼈는 또한 혈구세포를 생산하고, 칼슘과 인을 저장합니다.
뼈는 모양에 따라 4가지로 분류합니다.
사지를 이루는 중요한 뼈로, 골간의 양 골단에 2개의 둥근 융기가 연결되어 있습니다. 장골은 상완골, 대퇴골과 같이 중력을 지탱하거나 근육의 지렛대 역할을 하는 사지의 골격을 이룹니다.
손목과 발목을 구성하며, 운동 범위가 매우 제한되어 있습니다.
늑골과 흉골, 두개골을 구성하고 있으며, 뼈의 면이 넓어 근육이 쉽게 부착될 수 있습니다.
척추골, 몇 개의 안면골 및 골반대를 구성합니다.그 외에 수적으로 드물지만 종자골(Sesamoid bone)은 건(tendon) 내에서 발달하는 작은 결절상의 골로 슬개골 등이 여기에 속합니다.



뼈는 골단판(성장판)에서 생성이 됩니다. 장골이 성장할 때, 장골의 연골세포가 골단판(성장판) 내에서 빠르게 증식하고 점차 뼈세포로 대치되는데, 이를 골화 과정이라고 합니다. 이와 같은 방식으로 장골의 골단(뼈마디의 끝)은 20-25세까지 계속 성장하다가 골단(뼈마디의 끝)이 닫히고 골화 과정이 끝나게 됩니다.
재구성 과정이란 뼈의 선택적 흡수와 형성이 일어나는 과정을 말하며, 골단을 일정한 크기로 유지하기 위해 뼈의 길이가 길어질 때 일어납니다. 뼈는 뼈 조직의 주위에 골아세포가 침착하여 새로운 뼈의 층을 만들면서 두꺼워집니다. 파골세포는 뼈를 파괴하는 세포로, 뼈 안쪽의 골세포를 용해시켜 골수강의 크기를 증가시킵니다. 뼈는 골세포가 계속적으로 활동하며 뼈를 재구성하는 역동적인 구조를 갖고 있습니다. 건강한 성인의 경우, 뼈에 적절한 자극이 가해지며 흡수와 침전 과정이 균형을 이루게 됩니다.
그 결과 오래된 뼈는 제거되고 새로운 뼈가 형성됩니다. 반면에 장기간 동안 침상 안정을 취하면 뼈가 적절한 힘을 받지 못하기 때문에 뼈의 형성과 재구성이 적절치 못하게 되고 그 결과 뼈가 약해져서 쉽게 부러지게 됩니다.



뼈의 성장과 전환
무릎 관절 주위의 골간단 부위가 각종 양성 및 악성 골종양이 가장 많이 발생하는 곳 입니다. 몇 가지 종양은 발생 부위가 진단에 도움이 되는데, 골단부에는 연골모세포종, 거대 세포종이 호발하며 골간부에는 유잉 육종, 악성 골 림프종, 연골 육종 등의 골 종양이 호발합니다. 척추에는 전이암, 골반골에는 연골 육종이 특히 많이 발생합니다.
뼈에 발생하는 악성종양
골종양은 우리 몸의 뼈에 생기는 혹(종양)을 모두 말하는 단어이며, 크게 양성과 악성으로 구분할 수 있고, 양성이 악성보다 흔하게 발생합니다. 양성 골종양은 뼈에서 생겨 뼈를 파괴할 수 있지만, 생명에 위협은 없는 종양입니다. 악성 골종양이란 결합 조직, 연골, 뼈, 혈관과 림프관 등 근골격 조직에 발생한 암으로, 이 근골격 조직의 악성 종양을 육종이라고 부릅니다.
육종은 우리 몸 206개의 뼈 어느 곳에서나 발생될 수 있으나, 팔 다리의 긴 뼈에서 주로 발생되며, 어느 연령에서나 시작될 수 있지만 주로 어린이들과 젊은 성인에게서 호발 합니다.
악성 골종양은 발생하는 원발 부위에 따라 원발성과 전이성으로 구분하는데, 근골격 조직에서 발생하는 경우 원발성 골종양이라 하며 신체의 다른 부위에 생긴 종양이 근골격 조직으로 전이된 종양을 전이성 골종양이라 합니다.
근골격계 종양은 기본적으로 종양 세포가 어떤 세포에서 기원했는가에 따라 분류하며 악성 골종양의 가장 흔한 종류에는 골육종이 있고, 그 외에 연골에서 발생하는 연골 육종, 소아에게 흔한 유잉 육종 등이 있습니다. 흔히 발생하지 않는 악성 골종양으로는 섬유 육종, 악성 거대 세포종, 척색종 등이 있습니다.



골 육종은 뼈(골)에 발생하는 악성 종양으로 속이 비어있는 뼈 조직을 과다 형성하는 모습을 보입니다. 원발성 악성 골종양의 약 40-50%를 차지하여 원발성 악성 골종양 중에서 가장 흔합니다. 전체 골육종의 50% 이상이 슬관절 주위에서 발생하고 상지에 10% 정도 발생하지만, 몸의 다른 어떤 뼈에서도 발생할 수 있습니다.
75%가 젊은 연령(10~25세)에게서 호발하는 특징이 있으며 6세 이하나 60세 이상에서는 매우 드물고, 50대 전후에 두 번째로 호발 합니다. 남자에게 발생하는 빈도가 여자보다 1.5배 정도 많은데 남자의 골 성장 기간이 여자에 비해 다소 긴 탓으로 생각하는 사람도 있습니다. 대퇴골이나 경골 같은 긴 뼈의 끝 부분에 가장 많이 발생합니다.
대부분이 원인을 알 수 없는 원발성이지만 섬유성 골 이형성증 같은 양성 골종양, 방사선 치료 그리고 파제트 병(paget's disease) 등의 원인에 의해서 이차적으로 발생하는 경우도 있습니다. 다른 장기의 암과 마찬가지로 주변의 근육, 건, 지방을 침범하고, 혈액을 통해 전이를 일으킵니다. 골육종의 진단 시 20% 정도의 환자에게서 전이가 발견되며, 가장 흔히 전이되는 부위는 폐입니다.
연골 육종은 두 번째로 흔한 원발성 악성 종양으로, 대개 연골 세포에서 발생하며 서서히 자라고 늦게 전이하는 특징이 있습니다.
원발성 악성 골종양의 약 10-20%를 차지하며, 호발 연령은 30 ~ 50세 이후로 골육종보다 늦으며 20대 이하에게서는 드물게 발생합니다. 75% 정도가 중심성 연골 육종이며 골반골에 가장 호발하며 대퇴골, 상완골, 늑골, 두개골 등에도 발생합니다. 원발성 외에도 내연골종이나 골연골종 같은 양성 종양의 악성화로 발생하는 속발성이 있으며 이러한 경우는 약 1% 정도로 알려져 있습니다. 골육종보다 예후가 좋습니다.
연골 육종은 항암약물치료와 방사선 치료가 잘 듣지 않기 때문에 수술이 가장 중요한 치료 방법으로 선택되고 있습니다.
골수 내에서 기원하는 원시적인 작은 원형 세포로 구성된 악성 종양으로 그 기원이 되는 조직은 아직 불분명하나 85% 정도의 유잉 육종에서 염색체의 전위에 의한 결합 유전자가 발견되는 특징이 있습니다.
원발성 악성 골종양의 5-10%를 차지하며, 호발 연령은 10-25세이며 소아에게서 2번째로 많이 발생하는 악성 골종양입니다. 남자에게서 더 많이 발생하고, 주로 긴 뼈의 중간 부분에 발생하는 특징이 있는데 약 60%가 장관골에 발생하며, 대퇴골, 골반골(특히 장골)에 흔하고 경골, 상완골, 늑골 등에서도 발생합니다. 골육종의 발생 빈도는 인종 간에 차이가 없으나, 유잉 육종의 발생 빈도는 백인이 높고 흑인, 아시아인은 매우 낮습니다.
항암화학요법의 발전으로 골 육종과 더불어 예후가 크게 향상되고 있습니다.
전이성 골종양은 흔히 유방암, 폐암, 전립선암, 신장암으로 부터 전이됩니다.
전체 악성 골종양 중 가장 높은 빈도로 95% 이상을 차지하며 암 치료법의 발달로 암 환자의 수명이 연장되고 진단 기술이 발달함에 따라 전이성 골종양의 발생 빈도가 증가 추세에 있습니다.
3세 이하의 소아에게서는 신경모세포종에 의한 전이가 흔합니다. 50대 이상의 연령에게서 뼈에 악성 종양을 의심할 만한 소견이 관찰되는 경우 가장 먼저 전이성 골종양을 염두에 두어야 합니다.
전이가 일어나는 가장 흔한 뼈의 부위는 척추뼈로 특히 흉추, 요추에 많으며, 그 밖에는 빈도순으로 골반골, 대퇴골, 갈비뼈, 두개골, 상완골 등에 잘 발생합니다. 손, 발 같이 몸의 중심에서 멀리 떨어져 있는 작은 뼈들에서는 드물게 발생합니다.
뼈는 다른 부위에서 발생한 악성 종양(암)이 흔히 전이되는 장소이며, 암의 종류에 따라 다르지만 10~30% 정도는 뼈로 전이되는 것으로 보고되고 있습니다. 과거의 경우 골 전이가 있으면 치료가 소극적이었지만, 근래에 들어 새로운 치료법의 개발로 인해 환자의 생존 기간이 연장되었고, 여생 동안의 삶의 질 역시 중요하게 생각하는 경향이 있으므로, 골 전이에 대해서도 적극적인 치료를 시행하고 있습니다.
2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 악성 골종양은 남녀를 합쳐서 연 434건으로 전체 암 발생의 0.23%를 차지하였습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 0.9건입니다.
남녀의 성비는 1.2:1로 남자에게서 더 많이 발생하였습니다. 발생건수는 남자가 연 234건, 여자가 연 200건이었습니다.
남녀를 합쳐서 본 연령대별로는 10대가 21.9%로 가장 많고, 40대가 14.5%, 30대가 12.4%의 순입니다.
조직학적으로는 2009년의 악성 골종양 전체 발생건수 434건 가운데 육종(Sarcoma)이 75.1%를 차지하였습니다. 육종(Sarcoma) 중에서는 골 육종(Osteosarcoma)이 33.0%로 가장 많고, 그 다음으로 연골 육종(Chondrosarcoma)이 24.9%, 유잉 육종(Ewing sarcoma)이 10.6%를 차지하였습니다.



골육종은 정확한 원인이 밝혀져 있지 않습니다. 다만 지나친 뼈의 성장, 선천적인 염색체 이상, 암 유전자, 방사선 노출, 항암제, 골 질환 등과 관련이 있는 것으로 보고 되고 있습니다. 골 성장이 왕성한 사춘기에 가장 빨리 자라는 뼈인 대퇴골과 경골의 골간단에 잘 발생하고 골육종 환아의 키가 평균보다 크며 사춘기 성장이 더 빨리 시작되는 여자에게서는 더 어린 나이에 골육종이 발생한다는 사실로 미루어 골 성장이 골 육종과 관계가 있는 것으로 추정하고 있습니다.
또한, 다른 암으로 인해 방사선 치료를 받았거나, 알킬화제, 안트라사이클린(anthracycline) 계통의 항암제로 치료한 경우에도 골육종 발생이 증가하는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 진단 목적의 방사선 촬영은 골육종의 위험을 높이지 않습니다.
그 외에 종양억제 유전자에 변이가 일어나 나타나기도 하고, 파제트병(Paget‘s disease)등의 양성 골 질환에서도 골육종이 발생합니다. 유잉 육종은 일부에서 유전, 방사선이 원인으로 관계한다고 알려져 있습니다.
현재 특별히 권장되고 있는 예방법은 없습니다.
현재 특별히 권장되고 있는 조기검진법은 없습니다.

악성 종양은 암종(Carcinoma)과 육종(Sarcoma)으로 나뉩니다. 암종이란 피부, 점막 등의 상피성 세포에서 생긴 악성종양이며, 육종은 근육, 결합조직, 뼈, 연골, 혈관 등의 비상피성 세포에서 생긴 악성 종양입니다.
근골격 조직(筋骨格組織, musculoskeletal tissue)의 종양은 간엽(間葉, mesenchyme)과 신경외배엽(神經外胚葉, neuroectoderm)에서생긴조직으로부터발생합니다. 태아의 중배엽(中胚葉, mesoderm)에서 결합조직, 연골, 골, 혈관과 림프관, 근육과 혈액세포가 발생합니다. 신경외배엽에서는 신경과 신경막(神經膜, nerve sheath)이 발생합니다. 근골격 조직의 악성 종양을 육종(肉腫, sarcoma)이라고 부르며, 악성 종양(육종)은 양성 종양과는 달리 다른 장소로 이동하여 독립된 종양을 발생시키는 능력이 있습니다.
연부조직에 발생하는 악성종양
연부 조직 육종은 폐나 간장 등의 실질장기와, 몸을 지탱하는 뼈와 피부를 제외한 지방, 근육, 신경, 인대, 혈관, 림프관 등 우리 몸의 각 기관을 연결하고 지지하며 감싸는 조직에서 발생하는 악성 종양을 말합니다. 따라서 연부 조직 육종은 팔다리, 체간, 후복막, 두경부 등 몸의 여러 부위에서 발생합니다.



후복막과 하지, 특히 대퇴 부위에 잘 발생하고 대부분의 종양이 5~15cm의 크기를 가집니다.
조직구(Histiocyte)에서 기원하며 섬유모세포와 관련이 많습니다. 호발 부위는 하지 중 에서도 대퇴 부위이며 근골격계 근육과 심부 근막(deep fascia)에서 시작하지만, 10% 미만에서는 피하 지방에서 발생된다는 보고도 있습니다.
자궁이나 소화기 계통, 후복벽, 혈관 벽 등에서 생기며 사지에는 흔하지 않습니다.
주로 두경부나 고환주위에 잘 발생하고 그 외 후복벽, 흉벽, 복벽 및 상지, 하지에 발생하는데, 상하지는 전체 횡문근 육종 중 7~8%정도밖에 되지 않습니다. 신경 섬유종증, 골린 증후군(Gorlin`s syndrome), 태아 알코올 증후군과 같은 선천적인 질환과 연관되기도 합니다.
활막육종은 관절을 싸고 있는 활막 자체보다는 관절 주위의 건막 및 점액낭에서도 생길 수 있는 악성 종양입니다. 호발 부위는 슬관절과 족근관절, 주관절 주위입니다. 종양은 관절강 외의 연부 조직에 위치하며, 서서히 커지는 악성 종양으로 궁극적으로는 폐에도 전이됩니다.
과거에는 악성 신경초종(malignant schwannoma)으로 불렀으나, 이렇게 부르면 신경초(Schwann) 세포로 나타내 보일 수 있는 모든 악성 종양으로 오인될 수 있어, 최근에는 말초 신경의 악성종양(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor)으로 부르는 것이 타당하다고 하겠습니다. 즉 신경과 신경 섬유종에서 유래된 원추 세포육종을 총칭합니다. 상하지의 중요 신경의 근위부에 잘 생깁니다.
악성 연부 조직 종양 중 드문 형태의 종양으로 주로 노인에게서 발견됩니다.
호발 부위는 대퇴의 원위1/3, 무릎주위, 전완부 또는 후복벽 등입니다. 섬유종이 갑자기 크기가 커진다든지, 외과적 절제 후에 재발한 경우에 섬유육종을 의심하여야하며 육안적으로 주변 조직에 침윤성 성장을 보입니다.
주로 손가락, 손, 손목, 전박부에 생기고 만성염증이나 궤양을 동반한 상피세포암, 활막육종 등으로 오인되기 쉽습니다.
일명 “연부 악성 흑색종”(malignant melanoma of soft parts)으로도 불리나 멜라닌 색소를 만들 수 있다는 점을 제외하면 흑색종과는 다릅니다. 피부 깊숙이 위치하며, 언제나 건(tendon)이나 건막과 연관되어 발생합니다.
글자 뜻 그대로 혈관주변종양(perivascular tumor)중 악성을 나타내는 것으로 양성은 손톱밑에 생기는 사구종(glomus tumor)이 이에 속합니다.
뼈에서 발생되는 모든 악성종양 중 타 장기기관으로부터 전이가 된 경우를 전이성 또는 이차성 뼈암이라고 하며, 뼈에서 원발성으로 발생된 악성종양을 골육종이라고 합니다. 우리 몸 206개의 뼈 어느 곳에서나 발생될 수 있으나, 팔 다리 긴뼈에서 주로 발생됩니다.
슬관절 주위의 골간단부는 각종 양성 및 악성 골종양의 호발 부위입니다. 골단에는 연골모세포종, 거대 세포종이 호발하고, 골간부에는 유잉 육종, 악성 골 림프종, 내연골종, 연골 육종, 그 밖에 골반골에는 연골 육종, 척추에는 전이암 등의 발생 가능성이 높습니다.
골육종은 미분화된 간엽조직에서 생겨나며, 악성 기질세포(malignant stromal cell)가 종양성 유골(tumor osteoid)이나 직골(woven bone)을 형성하는 악성 골종양입니다.
골육종은 주로 긴 뼈 끝부분 특히 무릎주위에서 많이 발생하는데, 골육종으로 진단받은 어린이와 젊은 사람들의 절반이상이 이에 해당되었습니다. 다음으로는 대퇴골, 경골 순으로 나타납니다. 하지만, 골육종은 골반골뼈, 어깨, 안면골 등 어느 뼈라도 발생 가능하며, 다른 장기의 암과 마찬가지로 주변의 근육, 건, 지방, 신경, 혈관을 침범하고, 혈액을 통해 전이를 일으킵니다.
연골육종은 종양 유골(tumor osteoid)의 형성 없이 연골을 형성하는 악성종양으로, 골육종 다음으로 흔한 악성 골종양이며 대개 원발성 악성 골종양의 10~20% 정도를 차지합니다.
2/3가 원발성이며, 선행 병변 없이 정상 뼈에서 발생합니다. 나머지1/3은 내연골종이나 골연골종 등의 악성 변화에 의한 속발성(이차성) 연골 육종입니다.
1921년 유잉(Ewing)은 골의 미만성 내피세포종(endothelioma)에 대하여 기술 하였는데 이후 이 종양은 유잉육종으로 불리우게 되었습니다. 유잉 육종의 조직발생은 불확실하며 미분화성 소원형 세포(undifferentiated small round cell)로 구성 되는 악성 종양입니다. 기원은 아직 불분명하나 85% 정도의 유잉육종에서 염색체의 전위(translocation)에 의한 EWS/FLI1 결합 유전자가 발견되는 특징이 있습니다.
주로 골간부에 발생하거나 골간부와 골간단부에 이어 발생합니다. 약 60%가 장관골에 발생하며, 대퇴골, 골반골(특히 장골)에 흔하고 경골, 상완골, 늑골 등에서 발생합니다. 드물게 골외 원발 병소를 가지기도 합니다.
악성 섬유성 조직구종은 방추상(spindle) 세포와 다형태(pleomorphic)세포가 교원질을 형성하면서 특징적인 방추상 세포의 소용돌이 형상(storiform arrangement)을 보이는 악성 종양입니다.
장관골의 경우 골 간단부에 잘 발생하며, 대퇴골 원위부, 경골 근위부, 대퇴골 근위부의 순으로 호발하고, 골반골에도 빈번합니다.
섬유육종은 다양한 교원질을 생성하는 방추상 세포(spindle cell)로 구성됩니다. 이는 골 및 연골조직은 형성하지 않는 비교적 드문 원발성 악성 골종양으로, 유골 조직(osteoid)을 형성하지 않고 단일한 방추상의 세포로 구성된다는 점에서 섬유모세포성 골육종 또는 악성 섬유성 조직구종과 구분됩니다. 하지만 악성도가 낮을 때는 결합조직 형성 섬유종(desmoplastic fibroma)과 그리고 악성도가 높을 때는 악성 섬유성 조직구종(malignant fibrous histiocytoma)과의 구별이 불분명할 수 있습니다.
반 이상이 장관골에 발생하며, 골간단부에 호발합니다. 대퇴골 원위부에 가장 흔하고, 그 외 경골 근위부, 상완골 근위부등에 호발하며 척추에는 거의 발생하지 않습니다.
조직학적으로 지방모세포의 존재가 지방 육종의 특징입니다. 높은 분화도(well differentiated), 점액성(myxoid), 원형성(round cell), 역분화성(dedifferentiated), 다형태(pleomorphic)형(type)으로 분류합니다.
조직학적 소견으로 미분화되고 매우 다양한 소견을 보이며 특징적인 소용돌이 현상의 배열을 보이고 방추형 세포와 거대 세포가 교원질성 기질내에서 관찰됩니다. 악성 섬유성 조직구종의 조직학적 분류는 섬유성(fibrous), 조직구성(histiocytic), 염증성(inflammatory), 거대세포(giant cell) 그리고 혈관종성(angiomatoid)이 있습니다. 그중 섬유성(fibrous)이 가장 흔하며, 혈관종성(angiomatoid)이 가장 빈도가 낮습니다.
조직학적으로 4가지 형태로 분류되나 서로 겹쳐서 나타나는 경우가 많습니다. 배아형(embryonal)이 가장 흔해서 전체 횡문근 육종의 50~60%정도에 해당됩니다. 0~15세까지의 어린이에서 주로 두경부, 비뇨 생식 계통, 후복막부에 발생하고 사지에서는 가끔 발견됩니다. 전혀 미분화된 원시 원형 세포로부터 완전한 횡문(cross-striation)을 가진 횡문근 세포까지 다양한 형태를 나타내며, 원추형 세포가 많을 때는 예후가 훨씬 좋으므로 이를 방추세포성 횡문근육종(spindle cell rhabdomyosarcoma)로 따로 분류하기도 합니다.
폐포형(alveolar)은 약 20%정도로 두 번째로 흔한 형입니다. 주로10~25세 사이의 젊은 층에 잘 생기며 두경부, 골반부, 후복벽 및 상하지에 발생합니다. 다형태형(pleomorphic)은 가장 고전적인 횡문근 육종으로 전체 횡문근 육종 중 5% 미만입니다. 주로 40세 이상의 장년층에 잘 생기며, 주로 사지의 큰 근육에서 발생하는데 대퇴부에 흔합니다. 포도송이형(botryoid)은 전체의 5~10%정도이며, 주로 점막을 가진 빈 내장 기관, 즉 여성의 질이나 방광에 잘 생기며, 횡문근 육종 중 가장 예후가 좋습니다.
여러 가지 형태로 분류될 수 있으나, 주로 저악성도의 혈관종양을 혈관내피종(hemangioendothelioma)으로 지칭하고, 고악성도의 혈관 종양을 혈관 육종(angiosarcoma)으로 통일하여 부르기도 합니다.



골육종은 성장양상에 따라 중심성과 표재성으로 나눌 수 있습니다. 중심성으로는 전형적인 골육종(conventional osteosarcoma), 모세혈관 확장성 골육종(telangiectatic), 골내 저 등급 골육종(intraosseous well-differentiated, low grade) 등이 있고, 표재성으로는 방골성(parosteal), 골막성(periosteal) 및 고등급 표재성(high grade surface)골육종 등이 있습니다. 병리형태학적인 분류상 골모세포성, 연골모세포성, 섬유모세포성등으로 분류할 수 있으나 예후나 임상적 특징을 대변하지는 않습니다. 이차적으로 발생하는 속발성(secondary)골육종에는 파제트병, 방사선조사, 섬유성 골 이형성증, 골경색, 골형성부전증, 골연골종, 골모세포종 등에 의한 것이 있습니다.
골육종을 악성정도에 따라서 구분하면, 종양이 수많은 세포로 나누어지는 경우에는 고악성 골육종이 됩니다. 저악성 골육종의 경우 완전제거를 해야 하지만 대부분 항암 화학 치료가 필요하지 않으며, 예후도 매우 좋습니다. 그러나 모든 고악성 골육종 환자는 수술과 항암화학치료를 다 받아야 하며, 중악성 골육종의 예후와 치료는 매우 다양합니다. 어린이에게 나타나는 골육종의 대부분은 고악성입니다.



75% 정도가 중심성 (central) 연골 육종이며 골반골에 가장 많이 생기며 발생하며, 대퇴골, 상완골, 늑골, 두개골 등에서 발생합니다. 이외에 골막성 (periosteal) 연골육종과, 투명 세포성 (clear cell), 간엽성 (mesenchymal), 미분화성 (dedifferentiated) 연골 육종으로 분류할 수 있습니다.
과거에는 섬유육종, 다형태의 비분화성 골육종 등으로 분류 되었으나, 1960년대 초반 스타우트(Stout) 등에 의해 처음으로 이러한 용어가 사용되기 시작되었습니다. 1972년에 골조직에서도 최초로 보고되었습니다. 종양 세포는 처음에는 섬유모세포의 형태와 기능을 나타내는 조직구에서 생겨난다고 추측하였으나 최근의 면역조직화학적 연구에 의하면 원시간엽성세포(primitive mesenchymal cell)에서 생겨난 종양으로 섬유모세포양세포(fibroblast like cell) 및 조직구양 세포(histiocyte like cell)등 다양한 비율을 포함하는 것으로 설명되고 있습니다. 그러나 현재까지는 악성섬유성조직구종의 기원이 명확하게 알려지지 않은 상태입니다. 또한 이 질환이 단일한 병인을 갖는 특별한 질환인지 아니면 단순히 공통적인 현미경적 특징을 갖는 다양한 기원의 비분화성 육종군의 집합인지에 대해서도 명확하지 않은 상태입니다.
원발성과 속발성으로 나누어질 수 있는데 속발성의 경우에는 거대 세포종, 섬유성 이형성증, 파제트병, 골괴사, 골낭종 또는 골수염 등에서 발생될 수 있으며, 방사선 조사 후에도 생겨날 수 있습니다. 속발성의 비율은 20~30% 정도이며 예후가 원발성보다 더 나쁩니다.
연부조직 육종은 모든 악성 종양에서 약 1%정도를 차지할 정도로 드물게 발생하며, 2005년 미국암 학회의 통계상 소아와 어른을 합하여 남자 4530명 여자 3890명 정도만 진단된 정도입니다. 미국 메모리얼 슬론-케터링(Memorial Sloan-Kettering)병원에서 1982년에서 2001년까지 연부 육종은 총 5000여 예를 보였고, 이중 32%가 하지에서, 13%가 상지에서 발견되었습니다.
악성 연부조직 종양 중 가장 흔한 종양의 하나로 육종 중에 10~20%에 이릅니다. 60~70대 남자에게서 흔히 발생합니다.
점액성(myxoid)형이 50% 정도로 가장 흔하며 비교적 젊은 연령 25~45세 사이에서 호발 합니다. 높은 분화도(Well-differentiated)형은 매우 저악성도의 육종으로 재발이 가능하나 원격 전이는 하지 않아, 피하 층이나 근육내에서만 발생되었을 때는 비정형 지방종 또는 비정형 근육 내 지방종으로 부르기도 합니다. 반면 다형성(pleomorphic)형과 미분화성(dedifferentiated)형은 예후가 좋지 않습니다.
고령에서 호발하는 가장 흔한 연부 조직 악성 종양으로 대개 50~70세의 남자에서 발생하나 젊은 성인에서도 발생될 수 있습니다.
여자에서 남자보다 흔하며 30세 이후에 많습니다.
연부 조직 육종 중 가장 악성도가 높고, 15세 이하의 어린이 에서는 가장 흔한 연부 조직 육종입니다. 20대의 젊은 층에서도 흔하지만 45세 이상에서는 드뭅니다.
청장년기에 주로 발생하며 40세 이후에는 드물게 발생하는 종양입니다.
주로 20~50세 사이에서 발생합니다.
섬유 육종은 어느 연령층에서나 발생 가능하나, 30대와 40대에서 흔히 발생합니다.
10~35세의 젊은 층에 생깁니다.
어느 연령에서나 시작될 수 있지만 주로 어린이들과 젊은 성인에게서 호발 합니다. 뼈암은 단단한 골조직을 만드는 세포에서 기원하는 반면, 백혈병과 다발성골수종, 림프종과 같이 골수에서 만들어지는 세포에서 발생된 암은 비록 정형외과적인 치료가 필요할 수 있지만 예외로 뼈암 범주에 포함시키지 않기도 합니다.
세계적으로 인구 10만명당 한명 꼴로 발생된다고 합니다. 미국에서는 한해에 약 2500명의 새로운 원발성 악성골종양 환자가 발생하는 것으로 보고되고 있으며 이는 모든 악성종양의 약 0.2%정도에 해당됩니다.



원발성 악성 골종양의 20% 정도가 보고되고 있는데 우리나라의 경우 40~50% 정도를 차지합니다. 원발성 골육종은 10세~25세 사이에 가장 많이 발생합니다. 40세 이후에도 발생하는데 주로 방사선 조사, 파제트병, 다발성 골연골종증 등으로 인해 속발성으로 발병된 경우입니다. 하지만 6세 이하나 60세 이상에서는 매우 드물며, 남자가 여자보다 약 1.5배 정도 많은데 남자의 골 성장 기간이 여자에 비해 다소 길기 때문으로 생각하는 사람도 있습니다.
전형적인 경우 비교적 서서히 자라고 늦게 전이하는 특징을 갖습니다. 젊은 연령층에서도 가능하나 대개 40~50대 이상에서 호발하며 20대 이하에서는 드뭅니다. 속발성 연골육종은 주로 젊은 연령인 20~40세에 발생합니다.
원발성 악성 골종양의 5~10%를 차지하며, 75%의 환자가 10~25세에 분포하며, 소아에서 2 번째로 많은 악성 골종양입니다. 남자에 다소 많고, 백인에게서 호발하며 흑인에게서는 거의 발생하지 않습니다. 30세 이상에서 발생된 경우가 매우 드물기 때문에 전이성 병변 또는 골수암과 반드시 감별진단이 필요합니다.
비교적 드문 악성 골종양으로 약 2%를 차지합니다. 일차성과 주로 방사선 조사 후 발생하는 이차성으로 나눌 수 있으며, 20~70세에 고르게 발생하나 50세 전후에 가장 흔하며, 남녀간의 차이는 없습니다.
성별 차이는 특별히 없으며, 어느 연령층에서도 생길 수 있으나, 주로 20~60세에 호발하고, 30대에 가장 흔합니다.