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  1. 2014.04.21 질병관리본부, 일본뇌염 주의보 발령
  2. 2014.04.21 쿠프스병(Kufs disease)

질병관리본부는 일본뇌염 유행예측 조사 결과 부산지역에서 올해 첫 번째로 일본뇌염 매개모기를 지난 18일 확인함에 따라 전국에 일본뇌염 주의보를 발령한다고 밝혔다. 

 

특히, 부산에서는 일본뇌염 예방을 위해 모기에 물리지 않도록 주의하고, 모기 유충 서식지가 될 수 있는 물웅덩이 등은 최대한 줄이며 필요한 경우 모기 방제가 가능하도록 관할 보건소에 알리도록 당부했다. 

 

본부는 부산 이외 지역에서는 일본뇌염 매개모기가 아직 발견되지 않았으며, 전국 시도보건환경연구원, 보건소 및 권역별 기후변화 매개체 감시 거점센터 등 38개 조사지역에서 공동으로 일본뇌염유행예측사업을 수행하고 있다고 밝혔다.

 

본부는 4월부터 10월까지 모기 활동이 활발하므로 전국 보건소에서 모기방제를 진행할 예정이라고 밝히며 가정에서는 방충망 또는 모기장을 사용하고 야간에는 야외 활동을 자제하며, 불가피한 야외활동 시에는 모기에 물리지 않도록 주의할 것을 당부했다.

 

아울러, 일본뇌염 예방접종 대상이 되는 생후 12개월~만 12세 아동은 표준 일정에 맞춰 예방접종 받을 것을 권고했다.

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Posted by 건강텔링
2014. 4. 21. 10:46

쿠프스병(Kufs disease) 질병정보2014. 4. 21. 10:46


질환주요정보 관련질환명 : Adult neuronal ceroid lipofuscinosis, Kufs disease, kufs disease. autosomal recessive. 영향부위 : 체내의 뇌, 대장, 신경, 체외의 눈, 피부. 증상 : 근간대성 발작, 소뇌 실조, 치매. 원인 : Lysosomal storage disease. 진단법 : 조직검사. 치료법 : 대증치료. 산정특례코드 : V117. 의료비지원 : 지원.
쿠프스 병은 라이포푸신 (lipofuscin)이라는 물질이 체내에 축적되는 질환입니다. 쿠프스 병은 neuronal ceroid-lipofuscinosis (NCL) 라고 불리는 질환 중 성인에서 나타나는 형태로 망막침범이 없는 것이 특징입니다.
이 질환은 크게 두 가지 형태로 분류되는데, 진행성 근간대성 발작 (progressive myoclonic epilepsy)을 특징으로 하는 type A형과 치매와 운동장애 (dementia and motor disturbance) type B로 구별하기도 합니다.

쿠프스병은 뇌 신경세포에 세로이드 피포푸신(Ceroid lipofusion)이 침착하면서 생기는 질환임.
현재까지 보고되고 있는 Kufs 병은 산발적으로 발병하기도 하고, 상염색체 우성과 열성 유전을 보이기도 합니다. 이 질환의 정확한 생화학적 이상 소견은 밝혀지지 않았습니다.

Kufs 병은 30세를 전후에 증상이 발생합니다. 이 질환에 특이한 증상은 없으며, 매우 다양한 증상이 나타나는데, 성격변화와 치매, 근간대성 발작, pyramidal and extrapyramidal 증후, 소뇌 실조, 경직, 강직, 무정위운동 (athetosis) 등이 나타나며, 강직성 사지마비도 보고되고 있습니다.
일부 학자는 이 질환을 두 가지 유형으로 분류하는데, 그 하나가 진행성 근간대성 발작이고, 다른 하나가 치매와 운동장애입니다. 이 중, 진행성 근간대성 발작 을 나타내는 아형은 광감수성 (photosensitivity)가 두드러지고 치매와 조화운동불능(ataxia)등의 임상양상을 보일 수 있으며, 치매와 운동장애 아형은 이상운동증 (dyskinesia) 및 추체외로증상등과 연관된 증상을 보일 수 있습니다. 하지만, 이 두 가지 아형 간의 겹치는 증상이 상당히 많습니다.
쿠프스 병은 상염색체 우성 또는 열성으로 유전되지만 질병을 일으키는 유전자의 위치는 아직 밝혀지지 않았습니다.
신경학적 검사와 조직검사를 통해 이루어집니다. 뇌와 피부의 조직검사에서 ceroid와 lipofuscin에 동시에 조직화학적 양성반응를 보이며 autofluorescent를 보이는 세포질봉입체 (cytoplasmic inclusion body) 을 관찰할 수 있습니다. 뇌자기공명영상에서 백질의 미만성 고강도 신호 (diffuse hyperintensity)가 T2 강조 영상에서 관찰되기도 합니다.
진행성 근간대성 발작을 항경련제로 치료합니다. 다른 임상증상들도 환자에 적합한 증상치료를 합니다. 근본 치료는 없습니다.

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