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  1. 2014.04.11 풍진
  2. 2014.04.11 원발성섬모운동이상증
2014. 4. 11. 10:30

풍진 질병정보2014. 4. 11. 10:30

환자관리는 호흡기 격리가 원칙입니다. 격리기간은 발진 후 7일까지이며, 특히 감수성이 있는 임부들의 접촉을 금하고 있습니다.
접촉자관리로는 노출 후 예방접종을 해야 하며 면역글로불린은 방어효과가 없습니다.
풍진에 노출이 의심되는 임신초기 임산부는 감염 여부를 파악하기 위하여 혈청학적 검사를 실시하며, 결과에 따라 조치하여야 합니다.
백신도입 전에는 6~9년 주기로 유행하였습니다. 그러나 백신도입 후에는 백신접종 지역에서 대규모 유행은 없었으나 학교나 군대 등에서 산발적인 유행은 지속되었습니다.
백신접종 전에는 5~9세에 호발하였으나, 백신도입 후에는 10~14세에 가장 호발하며, 20~24세에서도 호발합니다. 개발도상국에서는 해마다 10만명 이상의 선천성풍진증후군이 발생하고 있습니다.

2000년 법정감염병(제2군감염병)으로 지정된 이후 2000년 107명, 2001년 128명 보고되었으며 2001년 MR(Measles[홍역] + Rubella[풍진]) 일제예방접종 후 급격히 감소하였습니다.

풍진 국내 감시현황. 구분:2001,2002,2003,2004,2005,2006,2007,2008,2009.보고수(건):128,24,15,12,18,35,30,36.발생률(10만명당):0.27,0.05,0.02,0.03,0.02,0.05,0.07,0.06,0.07
비말 등을 통한 공기매개감염, 직접 접촉, 또는 태아의 경우 태반을 통해서 어머니에게서 감염될 수 있습니다.

풍진. 풍진바이러스(Rubella virus)의 감염은 태반을 통해 태아에게 감염되는 선천성 풍진증후군과 출생후 소아가 감염된 경우가 있음.
잠복기는 12~23일이며 평균 14일입니다. 소아에게서는 뚜렷한 증상 없이 발진으로 시작할 수 있으며, 청소년이나 성인의 경우에는 미열, 림프절 종창 및 상기도 감염이 발진이 나타나기 전 1~5일간 지속될 수 있습니다.
임신부가 임신 초기에 풍진에 감염될 경우 태아 감염을 일으킬 수 있으며 이 경우 30~60%에서 선천성 기형을 초래합니다.
크게 2가지 임상증상으로 다음과 같이 나눌 수 있습니다.
선천성 백내장, 선천성 녹내장, 선천성 심장기형, 선천성 청력소실, 풍진 망막병증, 자반증, 비장비대, 황달, 소두(小頭)증, 정신지체, 뇌수막염, 뇌염 등을 보입니다.
비교적 가벼운 임상경과를 거치는 질환으로서 특별한 이상증상을 나타내지 않는 불현성(不現性) 감염도 흔하며, 특징적으로 귀 뒤, 목 뒤, 후두부의 림프절이 통증을 동반하며 종대됩니다. 발진은 얼굴에서 시작하여 신체의 하부로 퍼지는 홍반성 구진으로 서로 융합되지 않으며 색소침착도 없습니다. 첫날에는 홍역의 발진과 비슷하며, 둘째날에는 성홍열의 발진과 비슷하고, 셋째날에는 사라지는 경우가 많습니다. 그 외 증상으로 발열, 피로, 결막염등이 있습니다.
합병증으로는 관절염이 사춘기나 성인 여자에서 흔하며 혈소판 감소증이 나타날 수도 있습니다.
환자검체(코흡인물, 혈액, 소변, 뇌척수액 등)에서 바이러스 분리가 됩니다. 혈청학적 진단을 내릴때는 급성기(발진 발생직후)와 회복기의 혈청에서 특이 IgG 항체가 4배 이상 증가되며, 특이 IgM 항체도 검출이 됩니다.
※국립보건연구원에 검사를 의뢰할 때는 반드시 의뢰서와 검체를 함께 보냄(담당부서-호흡기바이러스과:전화 043-719-8221~9, 모사전송 043-719-8239)
특별한 치료는 없습니다. 환자의 대다수가 자연 치유되므로 대증요법으로 충분한 경우가 대부분입니다. 증상에 따라 대증치료를 합니다.
MMR(Measles[홍역] + Mumps[유행성이하선염; 볼거리] + Rubella[풍진]) 예방접종을 통해 풍진을 예방할 수 있습니다. 예방접종의 접종대상은 모든 모든 영유아 및 임신전 가임기 여성입니다. 영유아의 경우 접종 시기는 MMR 백신을 생후 12~15개월, 만 4~6세에 각각 1회 접종을 합니다. 접종용량 및 방법은 상완외측면에 0.5mL 피하주사하게 됩니다. MMR 예방접종 후에 생길 수 있는 이상반응은 실제로 드뭅니다. 접종 후 통증, 두통, 발열, 발진, 열성경련, 관절통, 일시적인 혈소판감소증 등 이상반응과 뇌염, 뇌신경마비 등의 신경학적 이상반응이나타날 수 있습니다. 재접종 후에 오는 이상반응은 초회 접종 시와 비슷하나, 재접종 시에는 대부분 면역상태에 있기 때문에 이상반응의 발생 빈도는 낮습니다.
임신 초기여성 및 면역성이 없는 가임여성은 환자와의 접촉을 절대적으로 피하도록 해야 합니다.

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Posted by 건강텔링
2014. 4. 11. 10:24

원발성섬모운동이상증 질병정보2014. 4. 11. 10:24

원발성 섬모운동이상증은 유전적 소인이 있는 질환으로 신체의 여러 곳에 존재하는 섬모의 선천적 구조이상이 비정상적인 섬모운동을 초래하여 발생되는 질환입니다. 원발성 섬모운동이상증은 섬모 운동의 이상으로 만성 기침, 만성 부비동염 등 만성 상하기도 감염이 자주 발생하게 됩니다.

원발성 섬모운동이상증. 자세한내용은 아래를 참조
배아기 결정성 섬모가 결핍되어 전체 좌우자리바꿈증 (situs inversus totalis)이 50% 의 환자에서 나타나게 되며 좌우자리바꿈증과 만성 부비동염 및 기관지 확장증이 함께 동반되면 카타제너 증후군(Kartagener's syndrome)으로 부르게 됩니다. 카타제너 증후군은 인구 20,000-40,000 명중 한 명 정도의 유병률을 보이며 기관지 확장증은 출생시에는 관찰되지 않고 성장하며 나타나게 됩니다. 남녀 차이 없이 발생하며 인구 10,000-30,000명 중 한 명 정도의 유병률을 보입니다. 방사선 동위원소나 사카린(saccharine)을 이용한 폐청정율 검사를 선별 검사로 시행하고 섬모미세구조에 비정상적인 소견을 조직검사에서 확인하여 확진할 수 있습니다.
원발성 섬모운동이상증이나 카타제너 증후군의 원인적 결함을 교정할 수 없으므로 대증적인 치료가 시행됩니다.
다양한 임상 증상을 보일 수 있지만 가장 흔한 소견은 상기도와 하기도의 반복되는 감염증입니다.

소아시기부터 만성 기침과 화농성 객담을 호소하게 되고 기관지 확장증이 발생하면 청진에서 수포음이 들리기도 하고 천식과 유사한 증상을 보여 감별진단이 필요할 수 도 있습니다. 유년기 초기부터 콧물과 코막힘 증상을 보이는 만성 부비동염이 발생할 수 있고 비강 용종이 흔히 발견되기도 합니다.
어려서는 중이염이 잦은 악화를 보이기도 하고 청력장애의 휴유증을 남기기도 하지만 사춘기를 지나 성인이 되면 오히려 빈도가 줄어듭니다.
심장의 좌우 위치가 바뀌는 이 질환은 전체 원발성 섬모운동이상증의 50%에서 발생합니다. 이것 자체로 큰 건강이상을 가져오지는 않기 때문에 흉부 엑스선을 촬영할 때까지 대부분 발견되지 않고 지내게 됩니다.

좌우자리바꿈증. 자세한내용은 아래를 참조
피곤함과 두통이 가장 흔한 증상이고 두통은 감염이 없이도 지속될 수 있지만 만성 비염에 의하여 발생할 수 있습니다. 수두증이 보고되기도 하며 뇌실질막 섬모의 이상이 원인이 되는 것으로 추정됩니다.
이 질환을 가진 남성은 정자가 운동성이 없고 일부 환자에서 운동성이 있더라도 섬모 운동성이 없어 대부분 불임증을 보입니다. 여성의 경우는 50%미만에서 성공적인 임신이 가능합니다.
혈관전이증, 유문협착증, 및 요도상열 등이 동반될 수 있습니다. 특이 선천성심장질환이 일반인구에 비하여 200배 이상 높은 것으로 나타나므로 대부분의 환자에서 심장검사가 시행되어야 합니다.

섬모의 구조. 자세한내용은 아래를 참조
정상섬모의 미세구조를 살펴보면 아래 그림처럼 되어 있는데 섬모는 복잡하고 정교한 기관으로 이 구성요소 중의 어떠한 선천적 결함도 운동성의 장애를 초래하게 됩니다. 각각의 환자들에서 서로 다른 구성요소가 결핍이 되어 다양한 임상양상을 초래할 수 있습니다.
임상적 증상이 본 질환을 의심하게 할 경우 자세한 가족력 조사와 함께 단순 흉부 방사선 및 부비동 촬영, 방사선학적 검사 및 심전도, 및 폐기능 검사 등의 기본적인 검사 등을 시행합니다. · 선별 검사로서 비강 산화질소(nitric oxide)측정법과 사카린(saccharine) 폐 청정율 검사가 있고 비강점막 및 기관지 점막에서 섬모미세구조에 비정상적인 소견을 전자현미경검사로 확인하여 확진할 수 있습니다. · 비강 산화질소(nitric oxide)측정법은 97%의 민감도와 90%의 특이도가 보고되며 따라서 위음성은 아주 드물지만 위양성이 있을 수 있고 비용이 비싼 단점이 있습니다. 사카린(saccharine) 폐청정율 검사는 쉽게 시행할 수 있지만 위양성과 위음성이 있을 수 있고 시간이 많이 소요됩니다.
원발성 섬모운동이상증이나 카타제너 증후군의 원인적 결함을 교정할 수는 없습니다. 치료는 대증적으로 시행되며 체위배설 및 물리치료 등이 필요할 수 있고 인플루엔자 백신접종과 같은 예방적 방법도 권장됩니다. 적절한 항생제의 선택이 중요하나 예방적 항생제의 투여는 대부분의 경우 의미가 없습니다. 보존적 요법으로 잘 듣지 않는 만성 부비동염의 경우 수술적 요법이 도움이 될 수 있으며, 재발성 삼출성 중이염의 치료에는 환기관 삽입술이 거의 요구됩니다. 기관지 확장증, 반복되는 호흡기 감염 등은 유병률은 높으나, 폐기능의 저하도 매우 느려서 적절한 치료를 통해 정상적인 생활이 가능합니다.

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Posted by 건강텔링