흔히 소아에서 발생하는 자반증이라고 불리는 질환에는 크게 두가지를 들 수 있다.
첫째는 혈소판 장애로 인한 경우이고 두 번째는 혈관장애로 인한 경우 이다.
정상적으로 혈소판은 출혈이 생기면 마개처럼 출혈을 막아주는 역할을 하는데, 정상 혈소판 수는 15만- 45만/mm3 인데, 혈소판 이상으로 혈소판 수가 15만/mm3 이하로 감소하면 피부 밑에 출혈 증상 즉 자반이 나타나는 혈소판 감소성 자반증이 생길 수 있다.
다른 원인으로는 혈관장애 즉 작은 모세혈관에 알레르기성 염증으로 혈관염이 생기게 되면 자반이 나타나게 된다.
혈소판 감소성 자반증
건강하게 잘 지내던 어린이가 갑자기 전신적으로 점상 출혈과 자반이 나타나는데 원인이 불확실하여 특발성 이라고도 하고 혹은 자가 면역성 이라고도 한다.
대개 선행하는 상부기도 감염 혹은 생백신접종이나 약물 복용 또는 헬리코박터 파일로리 감염이나 음식물 섭취와 관련이 될 수도 있다.
이러한 선행 원인에 의해서 혈소판에 대한 자가항체가 생기고, 자가 항체와 결합한 혈소판은 비장에서 제거된다.
증상으로, 자연적으로 나타나는 점상 출혈과 자반이 전신적으로 생기고 다른 진찰 소견에는 이상이 없는 것이 특징이다.
혈액검사에서 혈소판 수만 감소하고 백혈구나 적혈구는 정상이다.
경과는 대개 환자의 80% 전 후로는 6개월 이내에 자연적으로 좋아지는데, 약 10%에서는 6개월 이상 지속 되는 만성 경과 혹은 간헐성 재발을 하기도 한다.
드물지만 1% 미만에서 심각한 두 개내 출혈이 생길 수 있으므로 혈소판 수가 정상보다 현저히 낮은 2만/mm3 이하인 경우에는 치료를 할 수 있다.
치료에는 면역글로부린 정맥주사, 스테로이드 경구치료, 항-D(Anti-D) 정맥주사 등이 있다.
생명을 위협하는 심한 출혈로 응급 시에는 혈소판 수혈, 면역글로부린 정맥주사, 고용량 스테로이드 정맥주사, 비장절제술을 시행하기도 한다.
아스피린 같은, 혈소판 기능을 감소시키는 약은 피하고 타박상을 받지 않도록 조심한다.
감별이 필요한 질환으로 백혈병, 전신성 홍반성 낭창, 림프종, 재생불량성 빈혈 등이 있으며 진찰소견과 혈액검사, 필요시 골수검사 등으로 감별이 가능하므로 자반이 보일 때는 전문의사의 진료를 받는 것이 중요하다.
알레르기성 혹은 아나필락시스양 자반증
피부에 자반뿐 아니라, 복부에 심한 복통, 관절에 동통과 종창, 콩팥에 혈뇨 혹은 단백뇨 등을 나타낼 수 있는 질환이다.
원인은 전신의 모세혈관 혹은 세동맥 등에 알레르기성으로 추정되는 혈관염이 생겨서, 전신성 혈관 장애를 나타내는데, 정확한 알레르기를 일으킨 원인은 대개 불명이나 바이러스, 연쇄상구균 감염, 음식이나 약물 등이 가능하다고 추정된다.
알레르기성 자반증은 피부에 나타나는 자반이 처음에는 두드러기 모양에서 시작하여 붉은 자반으로 진행한 후 차츰 적갈색으로 퇴색하는데, 특징적으로 양쪽 다리, 궁둥이, 팔 등에 대칭적으로 생기고 얼굴이나 몸통, 손바닥, 발바닥에는 거의 생기지 않는다.
검사소견에서 혈소판 수는 정상이며 확진을 할 수 있는 검사는 없다.
소변검사는 반복 시행하여 콩팥 침범 여부를 확인하여야 한다.
경과는 대개 양호하여 4-5주내에 회복하지만 재발이 반복되기도 한다.
치료는 통증조절, 충분한 수분공급 등 대증적 치료로서 감염이 있을 때는 항생제 치료를 하고 관절통이나 복통이 심할 때는 스테로이드로 증상이 완화 되지만 경과에 영향을 주거나 신장 침범을 예방하지는 못한다.