방아쇠 수지(손가락)란 손가락을 구부리는 굴건에 결절이나 방추상 종창이 생기거나, 중수골(손바닥뼈) 경부의 전방에 있는 A1 도르래라는 구조물이 비후되어 A1 도르래 아래로 건이 힘겹게 통과하기 때문에 발생되는 현상입니다. 

손가락을 움직일 때에 건이 병변 부위를 통과하면서 심한 마찰이나 통증이 느껴지다가 어느 순간 갑자기 툭 소리가 나면서 움직임이 쉬워지게 되는 질환으로, 마치 방아쇠를 격발하는 것과 같은 비슷한 현상을 보이기 때문에 이런 이름이 붙여졌습니다. 

이 질환은 매우 흔하며, 45세 이상의 성인에게서 주로 발생하고, 무지(엄지손가락) 및 환지(넷째손가락)와 중지(가운뎃손가락)에 많이 발생됩니다. 

대개는 특정한 원인을 발견할 수 없으며, 손잡이 자루가 달린 기구나 운전대 등을 장시간 손에 쥐는 직업이나, 골프 등의 운동에 의한 반복적인 손바닥의 마찰에 의해 발생되기도 합니다. 

건이 걸렸다가 풀리는 순간에 탄발음(관절에서 나는 뚝, 뚝 하는 소리들)을 느끼거나 들을 수 있으며, 동통(몸이 쑤시고 아픔)이 같이 있는 경우가 많습니다. 

성인에서는 급성으로 발생한 경우 비스테로이드성 소염제를 투여하는 것이 효과가 있을 수 있습니다. 

국소마취제와 함께 스테로이드를 건막 내로 주입하면 단기적인 치료효과가 아주 좋으며 약 반수에서는 영구적인 증상 소실을 기대할 수 있습니다. 

주사요법으로도 효과가 만족스럽지 못하거나 지속적으로 재발한 경우, 나이가 들면서도 증상의 회복이 안 되는 경우는 수술적인 치료가 권장됩니다. 

수술은 중수 수지 관절 근위(부)에 피부 절개를 넣고 A1 도르래를 세로방향으로 절개하여 치료합니다. 

부신피질호르몬의 과잉상태에 의해 전신에 다양한 임상증후군이 나타나는 상태입니다.

쿠싱증후군의 대표적 증상에는 얼굴과 목 뒤쪽, 그리고 몸통 부위의 비만증, 얼굴이 붉어지고 피부가 얇아지는 증상, 다모증과 여드름, 고혈압, 고혈당, 근력저하, 우울증, 골다공증 등이 있습니다.

쿠싱증후군의 원인은 크게 두 가지로 볼 수 있다.

첫 번째는 뇌하수체나 부신피질, 폐, 췌장 등과 같이 우리 몸의 호르몬 분비를 담당하는 기관에 종양이 생겼을 때다.

양성 혹은 악성 종양에서 부신피질자극 호르몬을 과다하게 분비해 코르티솔이 정상보다 과도하게 분비된다.

두 번째 원인은 스테로이드 성분의 약물을 과하게 복용했을 때이다.

스테로이드제는 부기와 열감, 피부 염증뿐 아니라 관절염, 아토피 피부염, 천식 등 매우 광범위한 질환에 치료제로 사용되고 있다.

스테로이드 성분은 코르티솔 호르몬과 화학구조가 매우 유사하기 때문에 몸에 들어온 스테로이드제를 코르티솔로 착각하게 되면 쿠싱증후군이 생기게 된다.

쿠싱증후군의 주요 증상은 비만이다.

특히 지방의 분포가 얼굴과 목에 집중되어 월상안(달덩이 얼굴) 형태를 나타내고 비정상적으로 복부와 목에 지방이 축적된다.

반면 팔다리는 가늘어지면서 중심성 비만을 보이게 된다.

쿠싱증후군에 걸렸다면 쿠싱증후군의 원인이 되는 코르티솔 호르몬을 조절해야 한다.

만약 뇌하수체나 부신에 생긴 종양으로 인한 쿠싱증후군의 경우에는 종양을 제거하거나 코르티솔 합성을 억제하는 약물치료, 방사선치료 등을 통해 호르몬을 조절할 수 있다.

약물이 원인인 쿠싱 증후군의 경우에는 스테로이드 제제의 사용을 중단함으로써 회복이 가능하다.

하지만 갑자기 투약을 중단할 경우 오히려 부신의 기능 저하, 심하면 쇼크까지 일어날 수 있기 때문에 이때는 전문의의 진료가 필수적이다.

부신부전증은 부신에서 적절한 스테로이드 호르몬을 생산하지 못하면서 발생하는 상태를 의미합니다.
심한 부신부전증의 경우 치료하지 않는다면, 심한 복통, 구토, 무기력, 피로, 저혈압, 체중감소 등의 문제를 일으킬 수 있습니다.

부신부전증란 부신이 결핵, 자가면역, 유전성, 종양의 전이 등의 여러 이유에 의해 파괴되면서 부신에서 나오는 호르몬이 결핍되어 나타나는 신체장애를 말합니다.
이처럼 부신 자체 문제로 인해 부신부전증이 오는 것을 일차성 부신부전증이라고 합니다.

또한 뇌하수제종양이나 방사선 치료 등에 의해 시상하부-뇌하수체- 부신축의 이상으로 부신 당류코르티코이드 합성이 안 되어 부신이 활성화되지 않아서 나타나는 부신부전증의 경우를 이차성 부신부전증이라고 합니다.

부신부전증은 흔하게 발생하지는 않지만 치명적일 수 있으므로 잘 알고 대처해야 합니다.
국내 보고는 없지만 서양에서는 일차성 부신 부전증 환자는 100만 명당 140명 정도로 추산되고, 발생율은 인구 백만 명당 4명꼴로 발생합니다.

급성 부신부전증은 부신의 세균 감염으로 인해 조직이 파괴되는 경우나 장기간 스테로이드를 사용한 경우 치료를 갑작스럽게 중단하면 부신부전증이 발생할 수 있습니다.
당류코르티코이드를 치료 목적으로 3주 이상 사용하게 되면 시상하부-뇌하수체- 부신 축이 억제되면서 부신에서 당류코르티코이드 호르몬 생산을 중단하게 됩니다.
당류코르티코이드를 갑자기 끊게 되면 외부에서 당류코르티코이드 호르몬도 없고 부신에서도 당류코르티코이드 호르몬을 만들지 않기 때문에 부신부전증이 발생할 수 있습니다.
또, 만성적인 부신부전증이 있는 환자에서 스트레스가 가해지면 필요로 하는 부신 호르몬이 충분히 만들어지지 않아 부신부전증이 발생할 수 있습니다.

만성 부신부전증은 자가면역성 부신염, 결핵, 후천성면역결핍증후군, 전이성 암질환 등에 의해 발생할 수 있습니다.
우리나라의 경우 결핵에 의한 경우가 더 흔합니다.

자가면역성 부신염은 제1형 당뇨, 갑상선 기능항진증 등과 함께 나타나는 경우가 있으며, 종종 성선기능저하증과 악성빈혈 등을 동반하기도 합니다.

뇌하수체 종양 혹은 다른 원발암으로부터 뇌하수체 전이가 있는 경우 이차성 부신부전증을 일으키기도 합니다.

증상은 우선 피곤하고 전반적으로 힘이 없습니다.
근력도 감소하고 근육과 관절통이 동반될 수 있습니다.
체중이 감소하고 식욕도 거의 없으며 먹은 것 없이도 구역질이 납니다.
배가 아프고 설사도 있습니다.
그러나 대부분의 증상은 특이하지 않아서 부신부전증 환자의 50% 이상이 발병하고 1년이 지나야 병원을 찾게 됩니다.

일차성부신부전증의 경우 부신에서 당류코르티코이드를 만들 수 없기 때문에 당류코르티코이드를 만들라는 명령을 주기 위해 시상하부와 뇌하수체에서 나오는 호르몬은 증가합니다.

특히 부신피질자극호르몬은 많이 분비되면 멜라닌 색소를 침착시키는 호르몬이 같이 만들어지기 때문에 피부와 잇몸에 색소침착을 유발합니다.

염류코르티코이드 감소로 인해 혈압이 떨어지고 몸 속에 나트륨 이온이 감소하면서 만성적이 두통이 올 수 있습니다.
성 호르몬도 감소하므로 성욕이 감퇴하고 치모소실 등의 증상도 나타날 수 있습니다.

복부는 비만해지고 사지는 가늘어지는 중심성 비만이 생기고 목과 쇄골 부위에 지장침착이 늘어나면서 혹처럼 보일 수도 있습니다.
얼굴이 달덩이처럼 둥그래지고 뺨에는 혈관이 늘어나면서 불그레하게 보입니다.
근력이 약화되고 사지가 가늘어지면서 근육통도 올 수 있습니다.
피부가 매우 엷어지고 멍이 쉽게 들어 사소한 충격에도 멍이 드는 경우가 많습니다.
골다공증이 쉽게 생겨 허리에 압박골절이 있을 수 있습니다.

따라서 본인이 관절주사를 맞는다든가 통증치료를 받는다든가 성분 모를 한약제나 건강 보조식품 등을 복용하는 중에 위와 같은 증상이 생기면 내분비 내과 전문의와 꼭 상의하셔야 합니다.

부신부전증이 있었던 환자가 갑자기 수술을 받거나 위중한 감염이 생긴 경우 부신 호르몬 (특히 당류코르티코이드)이 평소보다 5-10배까지 필요합니다.

그러나 부신 기능이 떨어져 있으므로 이러한 필요를 충족시켜 주지 못하고 환자가 갑자기 의식을 잃거나 쇽 상태에 빠질 수 있습니다.
이때는 빨리 병원으로 후송하여 치료를 받아야 합니다.

병원에 오게 되면 일단 수액제로 혈압을 올리고 고용량의 당류코르티코이드를 주사하면서 환자를 안정시킵니다.
일단 환자가 안정되면 만성기 치료로 넘어갑니다.

부신부전증 환자는 부신성 위기와 같은 위험상황이 언제든지 올 수 있기 때문에 “본인은 부신부전증 환자입니다.”라는 표식을 항상 지니고 다녀야 합니다.

당류코르티코이드

하이드로코티손 10-20 mg이나 프레드니솔론 2.5-5 mg을 매일 먹습니다.
약간의 열이 나거나 가벼운 스트레스 상황에서는 약 용량을 평소의 2배로 높입니다.

염류코르티코이드

일차성 부신부전증인 경우에만 후르드로코티손이란 약물을 하루 한번 복용합니다.
이차성 부신부전증인 경우에는 염류코르티코이드 분비는 정상이므로 보충할 필요가 없습니다.
단 당류코르티코이드처럼 스트레스 상황에서 용량을 증량하지는 않습니다.

스테로이드 과잉 사용에 의한 부신부전증 치료

생리적 용량의 당류코르티코이드를 9-12개월 이상 사용해야 합니다.
왜냐하면 위축된 부신 기능이 회복되는데 최소 9개월 이상 걸리기 때문입니다.

따라서 약을 1년 정도 복용해보고 급속 부신 피질 자극호르몬 자극 검사를 해서 정상 기능으로 회복되었음이 확인되면 약을 끊을 수 있습니다.

폐섬유증은 폐조직이 굳어서 심각한 호흡장애를 불러일으키는 호흡기 질환이다.
폐가 굳는다 함은 섬유질 결합조직의 과다누적을 의미하며 이 과정을 섬유화라고 한다.
섬유화가 진행되면 폐벽이 두꺼워져 혈액에 공급되는 산소량이 줄어든다.
그 결과 환자는 지속적으로 끔찍한 숨가쁨을 느끼게 된다.

섬유화의 명확한 이유를 진단할 수 있는 환자들도 있지만, 그 원인을 밝혀내지 못하는 경우도 있는데 이런 경우를 특발성 폐섬유증이라고 한다.
폐섬유증으로 인해 섬유화가 진행된 폐조직을 복구할 수 있는 방법은 없다.

특발성 폐섬유화증은 이름에서도 알 수 있듯이 아직 까지 원인을 잘 모르는 질환이며 미국의 통계에 의하면 40-70세 사이 인구 10명 당 28명 정도의 빈도로 발생하며 남자에서 여자에 보다 약 2배정도 많이 발병한다.
폐섬유화증의 발병과 관계되는 위험인자가 있는데 흡연, 항우울제의 복용, 역류성 식도염 등으로 인하여 만성적인 흡인, 중금속이나 나무가루, 유기용매에 노출되는 것이 있고 바이러스 감염도 위험인자로 생각되나 확인된 바는 없다.
또한 유전적요소도 있어 보통 염색체 우성 유전의 경향을 보여주며 가족내에서 발생한 증례들도 있다.

임상증상으로는 운동시 호흡곤란, 대개 가래를 동반하지 않은 기침이 서서히 증가한다.
인간의 폐는 한쪽을 제거하여도 큰 불편이 없이 생활할 수 있도록 여분의 폐활량이 많기 떄문에 폐섬유화증 환자들이 증세를 자각하여 초기에 병원에 오는 경우가 많지 않다.
따라서 건강검진이나 다른 질환으로 흉부방사선 촬영할 때 우연히 초기에 발견되는 경우가 있으나 증세가 심해진 후 진단되는 경우가 대부분이다.

진단은 환자의 병력과 더불어 폐기능검사, 흉부방사선, 고해상도 단층촬영(HRCT), 기관지내시경이나 비디오 흉강경을 이용한 조직검사등이 정확한 진단을 하는데 필요한 검사들이다.
많은 환자들이 부담스러워 하는 조직검사의 경우 모든 환자에서 시행할 필요는 없으나 폐섬유화증의 진단이나 치료에 대한 반응을 예측하는데 도움이 되므로 폐섬유화증이 아주 진행된 환자 외에는 시행하는 것이 좋다.

치료는 면역억제제가 주로 사용되는데 스테로이드나 세포독성약물 또는 항성유화약물들을 사용할 수 있는데 스테로이드가 우선 사용된다.
그러나 아직까지 이런 여러 가지 치료방법이 생존기간을 연장시키거나 삶의 질을 향상시켰다는 확실한 증거가 없다.
이러한 약물치료로도 반응이 없으며 점차 진행하는 경우는 폐이식을 고려해 볼 수 있으나 우리나라에서의 경험은 많지 않다.

폐섬유화증이 진행되어 저산소증이 발생하면 보조적으로 재택산소요법을 시행하여 삶의 질을 높이고 증상의 악화를 경감시킬 수 있다.
최근에 인터페론을 이용한 치료법등 여러 가지 새로운 치료법을 개발하기 위한 시도가 활발하게 이뤄지고 있으므로 희망을 잃지 않고 중요하겠다.

폐섬유화증의 예후는 환자에 따라 상당히 다양한 결과를 보이는데 일반적으로 5년 생존률이 30-50% 정도로 좋지 않다.
여성에 많은 유방암(3기A) 에서도 5년 생존률이 50% 이상 되는 것과 비교해 보면 폐섬유화증이 상당히 어려운 병임을 알 수 있다.

원형 탈모증은 비교적 흔한 탈모 질환입니다.
모낭을 침범하는 염증성질환입니다.
원형의 탈모반을 특징으로 하며, 두발이나 우리 몸의 모든 털을 침범할 수 있는 비흉터성 자가면역성 탈모 질환입니다.

원형 탈모는 여러 유전자의 복합적인 작용에 의하여 유전되는 것으로 이해됩니다.

또한 원형 탈모 환자의 20~30%가 가족력을 갖습니다.
그런 점으로 미루어 유전적인 소인이 작용함을 짐작할 수 있습니다.

그러나 현재까지 원형탈모를 일으키는 명확환 유전자의 이상은 밝혀지지 않았습니다.
원형 탈모의 발생이나 예후와 관련된 유전자들이 계속 연구 보고 되고 있습니다.

인체에 세균 등의 이물질이 침입하는 경우에 이물질로부터 인체를 보호하기 위하여 우리 몸에는 항체라는 단백질이 형성됩니다.
그리하여 이물질로부터 우리 몸을 방어하게 됩니다.

자가 면역이란 우리 몸에 정상적으로 존재하는 물질(즉, 우리 몸의 일부)을 이물질로 착각하여 그에 대한 항체를 만들어 공격하는 현상입니다.
이로 인해 일어나는 면역 반응을 말합니다.
이러한 자가면역질환 중의 하나가 원형 탈모입니다.
즉 원형 탈모는 모발의 일부분을 이물질로 잘못 인식하여 면역 반응이 일어나 모발을 공격하여 모발들이 자라지 못하고 빠져버리는 것입니다.

경계가 명확한 다양한 크기의 원형 또는 타원형의 탈모반이 한두 개 나타나는 것이 가장 흔한 특징입니다.

탈모가 발생한 부분은 두피가 빛나거나 약간의 홍반을 띌 수 있습니다.
부러진 모발들이 관찰될 수 있으며 두피의 어느 부분이나 발생할 수 있습니다.
또한 턱수염, 눈썹, 겨드랑이, 음모 등 모든 털 부위에 발생할 수 있습니다.

원형 탈모는 대개 치료하지 않아도 34~50%의 환자들이 1년 내에 저절로 좋아집니다.
탈모반의 숫자가 적은 경우는 80%에서 저절로 회복됩니다.
원형 탈모는 전반적으로는 저절로 좋아질 수 있는 예후가 비교적 좋은 질환입니다.
그러나 재발을 잘 합니다.

전두 탈모, 전신 탈모와 같이 그 범위가 넓거나, 어린 연령에서 발병한 경우, 탈모가 오래된 경우 등에서는 예후가 좋지 않으며 잘 회복되지 않습니다.
따라서 치료에도 반응이 없는 경우가 많습니다.

원형 탈모의 치료법은 다양합니다.
따라서 치료법의 결정은 환자의 연령과 탈모의 정도 등에 의하여 정해집니다.

스테로이드

스테로이드는 강력한 면역 반응 및 염증 억제제입니다.
원형 탈모에서 흔히 사용되며, 국소 도포, 병변 내 주사, 약제 복용 등 다양한 방법으로 사용됩니다.

국소 도포 치료제 중에서 스테로이드 제제가 가장 많이 이용되며, 어린 연령이나, 탈모 부위가 적거나, 부작용 등으로 인해 다른 치료가 어려울 때 흔히 사용됩니다.

탈모반이 많지 않을 때 탈모반에 스테로이드를 직접 주사하는 방법도 있습니다.

효과는 우수하나 자주 주사할 경우 두피의 위축 등이 올 수 있으므로 주의해야 합니다.

탈모 범위가 넓거나 도포제로 회복되지 않을 때 복용약을 사용하게 됩니다.
이 때 스테로이드가 흔히 사용됩니다.

기타 면역 조절제

스테로이드 외에 타크로리무스, 피메크로리무스, 싸이클로스포린과 같은 면역 반응 조절제들이 이용됩니다.
이들은 주로 아토피 피부염에 사용되는 치료제입니다.

그러나 스테로이드에 비해 면역 및 염증 억제 작용은 약하나 스테로이드 보다는 안전하다는 장점이 있습니다.

이들 중 타크로리무스, 피메크로리무스는 주로 도포제로 사용되며, 싸이클로스포린은 주로 복용 약제로 쓰입니다.

면역 치료

면역치료는 강력한 알레르겐을 두피에 도포하여 알레르기 접촉피부염을 유발하는 치료 방법입니다.

주로 탈모반이 넓거나 부작용 등 여러 이유로 인해 복용약을 사용하기 어려울 때 사용됩니다.

사용될 수 있는 알레르겐으로는 1-chloro-2,4-dinitrobenzene(DNCB), squaric acid dibutylester(SADBE), 2,3-diphenylcyclopropenone(DPCP)가 있습니다.
이들 중 현재는 DPCP가 안전한 용액으로 가장 널리 사용됩니다.

그 외에 발모제인 미녹시딜 도포나 국소 광선 치료 등의 방법들이 있습니다.

천포창은 피부와 점막에 수포를 형성하는 만성 물집질환으로서, 대부분의 환자가 혈청 내에 각질세포에 존재하는 항원에 대한 자가항체를 가지고 있는 대표적인 자가항체에 의한 자가면역질환이다.
물집의 위치와 종류는 천포창의 유형에 따라 다르며, 만일 치료받지 않고 그대로 두면 천포창은 심각한 질환이 될 수 있다.
천포창은 대개 50-60세 사이에서 호발하며 드물게 어린이에게서 나타난 예도 있다.
남녀간 발생 차이는 없다.
보통 천포창의 발생은 인종에 따라 차이를 보여 유대인이나 지중해 연안에 많은 반면, 낙엽 천포창은 인종에 따른 차이가 없다.
천포창 발병과 유전적 요인과의 연관성도 알려져 있다.

피부의 표피에 나타나는 수포(Blister)는 모든 종류의 천포창에서 가장 흔하게 나타나는 증상이다.
수포는 세포를 붙드는 시멘트질(Cement)과 같은 역할을 하는 교소체(Desmosome)가 파괴되면서 표피가 분리되어 나타난다.
일반적으로 목, 두피, 점막, 그리고 겨드랑이, 서혜부에 부드러운 수포가 나타난다.
천포창은 표피내 수포가 형성되는 위의, 임상소견 및 자가항원에 따라 아래와 같이 종류가 나뉘어 진다.

보통 천포창(Pemphigus vulgaris)

가장 흔한 천포창으로서 점막과 피부에 수포가 발생하는 만성 질환이다.
대부분 구강점막부터 병변이 시작되며 약 6개월 이내에 피부에도 수포가 생긴다.
수포와 미란은 구강점막 뿐 아니라 비강, 인두, 후두, 식도, 결막, 직장, 항문부위에도 병변이 발생될 수 있다.
외부에 생긴 수포는 대개 홍반이 없는 정상 피부 위에 발생하며 소양증은 거의 없다.
물집은 부드럽고 쉽게 터지며 잘 치료되지 않는다.
물집의 경계에 압력을 주면 물집은 더 커진다.
정상적으로 보이는 피부에 압력을 주면 물집이 생기는 니콜스키징후(Nikolsky sign)가 나타날 수 있다.
만일 치료하지 않은 채로 두면 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수도 있다.

증식성 천포창(Pemphigus vegetans)

증식성 천포창은 보통 천포창의 변형이다.
물집은 빠르게 커지며, 크기가 큰 병변이 되고, 일반적으로 서혜부와 겨드랑이 부위에 나타난다.

낙엽상 천포창(Pemphigus foliaceus)

비교적 덜 심각하고 흔하지 않은 형태로 수포가 매우 표면적이기 때문에 쉽게 터지고 인설이나 가피가 된다.
감염에 노출되나, 보통 천포창에 비해 쉽게 감염되지 않는다.
물집은 두피, 얼굴, 몸통의 윗부분, 그리고 등에 나타나며, 일반적으로 점막에는 나타나지 않기 때문에 점막 침범 여부가 보통 천포창과의 감별에 중요한 소견이다.
작은 뿔 모양의 마개(Plug)가 물집이 생긴 피부의 표면 아래에서 발견된다.

포고-셀바젬병(Fogo selvagem)

남미에서 나타나는 낙엽상 천포창의 또 다른 형태로, 특히 브라질과 콜롬비아에서 나타난다.
증상은 주로 아동기와 성인 초기에 나타나며, 독특한 인간백혈구항원(인체조직적합항원: human leukocyte antigen: HLA)을 가지고 있다.

홍반성 천포창(Pemphigus erythematosus)

몸통 등 일광비노출부위에는 낙엽상 천포창의 증상을, 안면 등 일광노출부위에는 홍반성 루푸스 증상을 함께 보일 때 이들은 홍반성 천포창(Pemphigus erythematosus)이라고 부른다.
비교적 드물게 전신성 홍반성 루푸스가 실제로 동반되기도 한다.

약물유발성 천포창(Drug-induced pemphigus)

천포창은 또한 항류마티스제인 디페니실라민(d-penicillamine), 항고혈압제인 캅토프릴(Captopril)이 가장 흔한 약제이며, 기타 결핵약인 리팜핀(Rifampin), 피록시캄(Piroxicam), 페니실린(Penicillin), 페노바비탈(Phenobarbital) 등 특정 약물을 사용하였을 때 나타날 수 있다.
보통 천포창과 낙엽 천포창 모두 발생가능 하지만 대개 낙엽 천포창을 유발시킨다.

가족성 양성 천포창(benign familial pemphigus)

가족성 양성 천포창은 헤일리-헤일리 병(Hailey-Hailey disease)으로도 불리며 주로 목, 서혜부 그리고 겨드랑이에 계속해서 수포가 생기는 질환이다.
물집은 땀, 피부 감염 그리고 과도한 열에 노출되었거나 자외선에 노출되었을 경우 재발된다.

천포창은 일반적으로 자가 면역과 관련이 있다고 여겨진다.
자가면역질환은 신체로 침입하는 외부 물질에 대항하기 위해 만들어지는 우리 몸의 자연적인 방어체계가 침입하는 외부물질을 공격하지 않고 특정한 이유 없이 자신의 건강한 조직을 공격하는 질환이다.
천포창은 대표적인 장기 특이성(organ-specific) 자가 면역 질환으로써 자가 항체에 의해 피부와 점막 표피 내에 수포를 일으킨다.
다른 자가면역질환과 마찬가지로 유전적소인과 많은 관련이 있는데 특정 HLA가 보고 되고 있다.
천포창은 고용량의 자외선, X-선에 노출된 후 생길 수 있고, 항류마티스제인 디페니실라민(d-penicillamine), 항고혈압제인 캅토프릴(Captopril), 결핵약인 리팜핀(Rifampin)과 같은 약물에 의해 유발될 수도 있다.

천포창은 반드시 피부과 전문의 또는 천포창을 다룰 수 있는 의학적 전문인에 의해 진단되어야 한다.
치료가 빠르면 빠를수록 증상의 악화를 미연에 막을 수 있으므로 조기진단이 매우 중요하다.

스테로이드가 사용되기 전에는 발병 2년 내 50%, 5년 내 거의 사망하는 매우 예후가 나쁜 질환이었으나 현재는 사망률이 6% 정도이며 가장 흔한 사망 원인은 면역 억제제 사용으로 인한 부작용인 폐혈증이다.
코르티코스테로이드는 천포창의 치료에 가장 많이 쓰이는 약이다.
초기에 고용량을 사용하다가 증상에 따라 서서히 감량한다.
종종 국소용 코르티코스테로이드 연고를 사용하여 염증과 가려움을 줄일 수 있다.
스테로이드의 장기간 사용은 많은 부작용을 야기 시킬 수 있으므로, 스테로이드제의 용량을 줄이고 치료 효과를 높이기 위해 여러 가지 다른 면역 억제제를 사용한다.
사이클로스포린(Cyclosporine), 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide), 아자티오프린(Azathioprine) 또는 메토트렉세이트(Methotrexate)와 같은 면역억제제는 심각한 천포창 치료에 사용된다.
사이토토씩(Cytotoxic) 약물 또한 면역체계 억제를 위해 사용된다.
최근 면역 글로불린 정맥주사(IVIG) 요법, Rituximab 등 새로운 치료를 시도한 보고도 있다.
나병치료에 많이 사용되는 답손(Dapsone)이 천포창의 치료에 사용될 수 있지만 아주 주의 깊게 사용해야만 한다.
장기간 사용 시 나타나는 간 기능 장애나 혈액 장애 등의 부작용을 줄이기 위해 약물 치료는 일시적으로 중단하거나 바꿀 수 있다.
항생제 또는 연고를 사용하여 감염을 조절하고 염증을 경감시킬 수 있다.
습포(wet dressing) 또는 냉습포(Cold compression) 처치를 하거나 화상치료에 사용되는 실바딘(Silver sulfadiazine) 연고를 또한 사용할 수 있다.
활석파우더(Talcum powder)를 환자와 그들이 사용하는 침대 커버에 뿌림으로써 피부가 벗겨져서 느끼는 고통을 경감시킬 수 있다.
가족과 환자를 위해 유전상담을 하는 것이 도움이 될 것이며, 추가적인 치료로는 증상의 완화를 목표로 하는 대증요법(Symptomatic treatment)과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위해 지지요법(Supportive therapy)을 시도할 수 있다.

선천성 무과립구증은 1956년 코스트만에 의하여 반복적인 세균성 감염을 격는 영아를 기술하며 영아기 유전성 무과립구증이라 명명하였다.

골수에서 골수계열 세포의 분화에 이상이 발생하여 중증의 호중구 감소를 일으키는 상염색체 열성 유전의 드문 질환으로 중증의 반복적 화농성의 감염을 특징으로 한다.

특징적으로 절대 호중구수가 마이크로리터당 200개이다.

남자 대 여자의 비율은 0.8~1.0으로 남자와 여자에서 비슷하게 발생하는 것으로 되어 있다.

100만명중에 1-2명 정도로 발생을 하며 적절한 치료(예를들어 G-CSF, 골수이식)를 받지 못한 경우 치사률이 70% 에 이른다.

증상

절반 이상의 수가 첫달 이전에 증상을 발현하며 90% 정도가 6개월 이전에 증상을 발현한다.

특징적인 증상으로는 세균성 결막염, 입인두 궤양, 눈주위 연부조직감염, 치주염, 폐렴, 중이염과 같은 반복적인 중증 세균성 감염을 동반하며 반복적인 열을 특징으로 한다.

원인

전통적인 코스트만증후군은 상염색체 열성으로 유전하는 것으로 보고되어 있다.

그러나 일반적으로 중증 선천성 무과립구증은 상염색체우성 및 돌발성 변이에 의하여 발생하기도 한다.

G-CSF 수용체와 관련된 이상에 초점이 맞추어 지고 있으며 G-CSF 수용체 유전자의 이상으로 백혈구 형성과 관련된 신호전달 이상 발생한 것으로 설명하기도 한다.

환자들의 호중구를 보면 src-homology 2 를 포함한 2 세포질 단백 타이로신 인산화효소가 증가되어 있는 것을 볼 수 있으며 이런 단백의 증가가 세포내 신호전달에 변화를 가져온다는 가설이 있다.

Bcl-2 유전자 발현의 감소로 인하여 세포자살이 증가하여 발생한다는 가설이 있으며 G-CSF 가 이런 미토콘드리아 의존 세포자살 경로를 감소시켜 보호한다는 것이다.

진단

검사 소견으로서 중요한 것은 말초혈액에서 호중구의 절대수가 현저히 감소되었다는 것이며, 골수에서 대개 골수성 계열의 성숙 억제를 볼 수 있습니다.

비장의 기능이 항진되었을 때에는 골수에는 대상적으로 골수성 과형성을 볼 수 있고, 골수계 억제와 관련된 무과립구증의 회복기에는 일시적인 단구 증가증, 약간의 백혈구 증가증을 나타내는 경우가 많습니다.

치료

치료는 원인이 알려져 있을 때에는 원인 물질을 제거하고, 이차적인 감염을 예방 및 치료합니다.

면역학적 기전이 호중구 감소에 일부 관여되어 있는 경우에는 스테로이드(corticosteroid)를 사용하면 많은 도움이 됩니다.

비기능 항진증으로 인한 경우에는 비절제가 도움이 됩니다.

심한 선천성 무과립구증에서는 스테로이드(corticosteroid)나 비장 적출은 효과가 없고, 골수 이식만이 효과적입니다

과립구 수혈은 그람 음성 패혈증에 효과적이나, 감염을 예방한다는 증거가 없습니다.

또한 최근에는 조혈세포 성장자극인자(CSF)의 투여로 과립구 조혈을 증가시킵니다.

분자량이 400 이하인 친지질성의 화학물질인 경우가 많으며, 4,000가지 이상의 접촉 항원이 존재합니다.
접촉항원이 피부를 통해 흡수된 후 피부에 존재하는 항원제시세포에 의해 주변 림프절로 이동되어 T 세포에 이 항원을 기억시키는 과정을 말합니다.
특정 항원에 감작되어 있는 사람이 다시 그 항원에 접촉하면 그 항원을 기억하는 T 세포가 활성화되어 피부염이 발생하는데, 이 과정을 유발과정이라 하며 임상적으로 홍반, 부종과 진물이 나타나는 병변을 보입니다.
알레르기접촉피부염을 잘 일으키는 물질로는 니켈, 크롬, 코발트 등의 금속종류가 있으며, 주로 여자들의 귀금속과 장신구에 포함되어 있으며 시계, 안경 등에도 포함되어 있어 접촉 시 알레르기접촉피부염을 유발할 수 있습니다. 최근에는 청바지의 금속단추에 의하여 배꼽 주변에 반복적으로 습진이 발생하거나, 휴대전화기에 포함된 금속에 의한 피부염도 보고되고 있습니다. 또한, 화장품에 포함된 성분에 의한 알레르기접촉피부염이 많아 화장품을 사용하는 사람에서 얼굴이나 목 부위에 피부염이 발생하였을 경우, 환자가 사용한 화장품과 화장품의 성분을 가지고 첩포검사를 시행하여 원인 항원을 찾아야 합니다. 화장품의 성분 중 흔한 접촉항원은 향료와 방부제 종류들이 있으며, 머리염색약에 의한 알레르기접촉피부염도 많이 알려져 있습니다. 이외에 도 고무제품이나 접착제 성분에 의한 알레르기접촉피부염이 발생할 수 있습니다. 풀밭이나 숲에 다녀온 후 피부염이 발생하였을 경우 식물에 의한 접촉피부염을 의심할 수 있으며 대표적인 식물로는 옻나무, 은행나무와 국화과 식물 등이 있습니다. 알레르기접촉피부염을 진단하기 위하여는 환자의 병력이 가장 중요하여 피부염이 발생한 부위와 접촉한 물질과의 상관관계, 의심되는 물질이 접촉한 시기와 피부염이 발생한 시기와의 전후 관계, 환자의 알레르기접촉피부염의 과거 병력과 주변에 비슷한 병변을 가진 사람의 유무 등을 고려하여 아토피피부염 또는 지루피부염 등과 감별합니다. 접촉피부염이 의심될 경우 원인물질을 찾아내기 위하여 의심 물질을 가지고 첩포시험을 시행해야 합니다. 첩포검사는 의심되는 물질을 주로 환자의 등에 붙인 후 48시간과 96시간 후 그 물질에 반응이 있는지를 알아보는 검사로 물질을 붙인 자리에 습진성 병변이 나타나면 그 물질에 알레르기 반응이 있다고 진단할 수 있습니다.


아토피피부염은 영유아기에 시작되는 대표적인 습진으로, 많은 환자에서 아토피 질환의 가족력이 있으며, 나이에 따라 특정한 부위에 습진이 만성적으로 발생합니다. 최근 아토피피부염의 빈도가 증가하는 추세로, 아토피피부염의 발생률이 높은 북유럽의 경우 20% 이상의 유병률이 보고되었으며, 2008년 서울의 소아를 대상으로 한 설문지 조사에서 19.1%의 유병률을 보였습니다. 아토피피부염의 원인은 여러 가지 요인이 복합적으로 작용하리라 추측되고 있습니다. 우선 환자의 70~80%에서 가족력이 있다는 사실로 보아 유전적인 요소가 중요하고, 많은 아토피피부염 환자에서 음식물이나 흡입항원에 대한 알레르기 반응을 보이는 것으로 환경적인 요인이 있음을 알 수 있습니다. 현재까지는 아토피의 유전적 소인이 있는 사람에서 음식물이나 흡입항원에 노출되었을 경우 이 물질에 대해 비정상적인 면역반응을 일으켜 아토피피부염이 발생된다고 생각하고 있습니다. 최근에는 아토피피부염 환자 피부의 장벽기능의 이상이 있어 여러 유해물질이 피부를 통해 흡수가 증가하며, 이로 인해 비정상적인 면역반응이 발생한다는 보고가 있습니다. 아토피피부염 환자는 나이가 들면서 알레르기천식, 알레르기비염이나 알레르기결막염이 동반되기도 합니다. 아토피피부염의 증상은 심한 가려움증과 이로 인한 찰상이 있습니다. 또한 태선화(코끼리 피부처럼 피부가 거칠고 두꺼워지는 현상) 병변이 특정 부위에 만성적으로 발생하는 것이 중요한 특징입니다. 발생 시기에 따라 유아기, 소아기, 성인기로 나눌 수 있는데, 유아기에는 주로 있어 급성습진의 형태로 나타나며, 소아기에는 팔, 다리의 접히는 부위에 급성 또는 만성습진의 형태로 나타나고, 성인기에는 팔, 다리의 접히는 부위와 함께 얼굴과 목, 두피 등에 병변이 나타나는 것이 특징입니다. 아토피피부염의 치료 원칙은 일반적인 습진 치료와 함께 유발 혹은 악화 요인을 찾아내어 최대한 회피하는 것이 중요합니다. 또한, 피부장벽기능의 장애를 보충하기 위하여 적절한 피부보습을 잘 유지하여야 합니다. 일반적으로 병변 부위의 국소 스테로이드제 도포와 항히스타민제 복용이 치료에 가장 많이 사용됩니다. 최근에는 스테로이드제의 장기 사용에 대한 부작용을 줄이고 피부염의 악화를 예방할 목적으로 지속적이거나 간헐적인 국소 면역조절제의 도포도 널리 이용되고 있습니다. 증상이 심한 경우에는 전신적인 면역억제제나 자외선 치료 등의 전문적인 치료가 요구됩니다.


지루피부염은 피지샘이 풍부한 부위에 재발성으로 발생하는 피부염을 말합니다. 지루피부염은 피지샘이 발달하는 생후 3개월 이내와 40~70세 사이의 연령대에서 발생 빈도가 높습니다. 원인은 아직 불분명하지만 피지, 피티로스포룸균(Pityrosporum ovale)이라는 진균, 신경전달물질의 이상, 물리적 인자, 표피증식의 이상과 약제나 영양장애 등이 관련이 있을 것으로 생각하고 있습니다. 지루피부염의 증상은 가려움은 있으나 일반적으로 아토피피부염이나 접촉피부염에 비해 심하지 않으며, 습진이 코 주위, 이마, 머리, 눈썹, 귀 등 피지샘이 풍부한 부위에 국한되고, 기름지고 노란색 각질이 발생하는 것이 특징적입니다. 병변이 진행되면 얼굴 전체에 나타날 수 있으며, 앞가슴과 서혜부와 엉덩이 사이에도 발생할 수 있습니다. 치료는 일반적인 습진치료와 함께 최근에는 아토피피부염치료에 사용되는 면역조절제가 효과가 있다고 보고되고 있으며, 경우에 따라서는 국소 혹은 전신 항진균제를 사용하기도 합니다.


동전모양습진은 비교적 윤곽이 잘 지어진 동전 모양의 습진으로, 구진과 함께 작은 물집이 병변부에 산재한 것이 특징입니다. 손등, 발등, 팔다리의 폄(extensor)쪽에 작은 수포와 구진으로 시작하여 이들이 합쳐지면서 특징적인 동전모양의 병변으로 변하게 됩니다. 간혹 아토피피부염이나 건조피부염과도 동반되기도 합니다. 주로 급성습진형태를 띠며, 심한 가려움을 호소합니다. 치료는 급성습진에 준해 치료하며, 국소 스테로이드 연고제 도포와 가려움을 감소시키는 항히스타민제의 경구투여가 필요하며, 증상이 심하고 병변이 광범위할 때 전신 스테로이드제도 사용합니다. 재발이 흔하며 피부자극이나 피부가 건조해지는 것을 피해야 합니다.


건조습진은 피부 표면의 지질 감소와 연관된 습진으로 홍반, 건조증, 피부표면의 균열과 미세한 각질이 특징이며, 건조하고 찬 공기에 노출 시 발생합니다. 피부가 건조한 노인들에서 잘 발생하며 목욕을 자주하거나 때를 심하게 미는 습관이 있는 사람이나 목욕 후 보습제를 사용하지 않는 사람의 경우 피부가 건조해져서 건조피부염이 발생할 가능성이 큽니다. 증상은 팔다리, 특히 정강이 부위에서 미세한 각질로 시작되며 가려움증이 동반되고, 병이 더 진행되면 피부표면에 균열이 발생합니다. 더 진행되면 동전모양습진과 유사한 병변이 발생할 수 있습니다. 치료는 주거환경의 가습과 잘못된 목욕 습관을 바꾸어야 하며, 목욕 후 즉시 보습제를 바르고, 증상이 심한 경우에는 약한 스테로이드 도포와 항히스타민제의 사용이 필요합니다.

환자의 25%는 시신경염과 급성 척수염이 동시에 발병하고 수년간 재발이 없으나, 나머지 75%는 수개월 또는 수년의 간격을 두고 따로 발생합니다.
데빅 증후군은 NMO-IgG라고 불리는 항체가 신경세포를 둘러싸고 있는 수초를 공격하여 발생되는 것으로 보고 되고 있습니다. 시각신경척수염의 특이 항체(NMO-IgG)는 이 질환의 특이적인 항체로서 시신경 척수염과 다발성 경화증을 구별하는데 도움이 됩니다.
NMO-IgG는 수분 통로 단백질인 Aquaporin 4 (AQP4)에 결합하여 면역반응을 유발합니다. Aquaporin 4는 혈액 뇌 관문을 둘러싸고 있는 별아교세포 말단에 존재하며 세포 막을 통해 수분을 수송하는 역할을 하는 통로로 작용합니다. 발병 기전은 아직 명확하게 확립되지 않았지만 Aquaporin 4에 NMO-IgG가 결합하면 수분 항상성에 장애를 초래하여 탈수초화, 축삭의 손상 및 괴사가 발생하는 것으로 여겨지고 있습니다.
시신경 척수염의 병리학적 소견은 척수의 백질과 회백질에 탈수초 현상, 공동과 괴사가 보이며 괴사부분에 호중구와 호산구가 많이 존재하고 소혈관의 비후 및 유리질화 소견이 보입니다. 면역글로불린과 보체의 면역복합체는 혈관주변과 수초 주변으로 침착되고, 혈관주변으로 참착된 면역복합체는 수분 통로 단백질인 아쿠아포린-4(AQP4)의 정상적인 발현 부위와 일치합니다.
다양한 임상 양상과 경과 때문에 진단과 감별이 어려운 질환이며 최근에는 임상 양상, 혈정 검사 및 MRI 검사를 이용한 진단 기준이 새로이 제시되고 있습니다. 새로운 진단기준에는 이 질환에 매우 특이적인 혈정 자가항체인 NMO-IgG를 하나의 진단 기준으로 삼고 있으며 그 진단기준은 다음과 같습니다.
시신경염과 급성 척수염이 있으면서, 다음 3가지 중 적어도 2가지 이상 만족할 때 진단할 수 있습니다. 1) 척수 자기공명영상에서 3개 이상의 척추를 침범하는 길게 연결된 병변이 있거나 2) 뇌 자기공명영상은 다발성 경화증의 진단 기준을 만족하지 않아야 하고 3) NMO-IgG 양성인 경우에 진단할 수 있습니다.
급성기 또는 예방적 치료는 아직 확립된 바는 없으나 대규모 증례 또는 전문가의 의견을 토대로 다음과 같은 치료가 추천됩니다.
시신경염 또는 척수염의 급성기에는 먼저 정맥내 스테로이드를 투여하는 방법이 사용됩니다. 스테로이드 치료에도 호전 없거나 계속 진행하는 경우에는 혈장 내 자가 항체, 면역복합체 또는 염증 유발물질 등의 제거 목적으로 혈장교환술을 고려할 수 있으며, 약 50% 정도에서 임상적으로 호전을 보인다는 보고가 있습니다. 신경성 호흡부전의 발생 위험이 큰 심한 경추 척수염의 시신경척수염 환자에서는 조기에 혈장교환(술)을 시행하는 것을 권유하고 있습니다.

골수염은 최근 주거 및 생활 환경의 개선과 건강 증진으로 발생률이 감소하는 추세에 있습니다. 골수염은 증상의 발현 기간에 따라 급성, 아급성, 만성으로 분류하며, 감염 기전에 따라 외인성, 혈행성으로 분류하며, 감염에 대한 개체의 반응에 따라 화농성 및 비화농성(과립성)으로 분류할 수 있습니다.
혈행성 감염은 뼈가 아닌 몸의 다른 부위에서 감염(호흡기 계통의 감염, 종기 등)이 먼저 발생한 후 혈관을 통해 균이 뼈로 옮겨와서 이차적으로 감염이 발생하는 것으로서, 주로 아이들에게서 발생합니다. 성장이 많이 일어나는 부위인 어깨(상완골 근위(부)), 엉덩이 주위(대퇴골 근위(부)), 무릎 주변(대퇴골 원위부 및 경골 근위(부))에 주로 발생합니다. 혈행성골수염은 흔치 않은 질환으로서, 열이 나고 감염이 있는 부위가 붓고 누르면 아픈 증세가 있습니다.
아주 초기에는 단순 방사선 사진(X-ray)에서 이상이 발견되지 않을 수 있으므로 골수염이 의심되면 간단한 혈액 검사를 통해 백혈구 수와 염증 반응(ESR, CRP) 유무를 확인해 보아야 합니다. 골수염이 있는 정확한 부위를 파악하고 골 파괴의 정도와 인접한 관절에도 감염이 침범했는지 등의 여부를 알아보기 위해 자기 공명 영상(MRI)이나 컴퓨터 단층 촬영(CT) 등 정밀 검사가 필요하기도 합니다. 임상 증상, 진찰 소견, 혈액 및 방사선 검사로 골수염이 의심이 되면 항생제를 투여하기 전에 채혈을 해서 균 배양 검사를 하고, 고름이 있으면 주사기로 뽑아서 역시 균 배양 검사를 합니다.

경골은 앞서 설명한 대로 전내측면이 골막과 피부로만 덮여 있어 개방성 골절이 잘 발생합니다. 앞서 설명한 대로 개방성 골절은 감염과 골수염 발생의 중요한 원인이 됩니다. 그런데 경골의 골절 중에는 개방성 골절이 아닌데도 수술 후에 감염과 골수염이 잘 생기는 골절이 있습니다. 바로 고평부(高平部, plateau) 골절이라고 불리는 경골 근위(부) 관절 내 분쇄 골절과 필론(Pilon) 골절이라고 불리는 경골 원위(부)의 관절 내 분쇄 골절입니다.
고평부는 일반적으로 높은 산 위에 형성된 평탄한 지대를 말합니다. 경골의 맨 위 관절 부위를 평탄한 고원 지대에 비유하여 고평부라고 부릅니다. 그래서 경골 근위(부) 관절면에 여러 조각이 난 분쇄 골절이 발생하면 이를 고에너지 고평부 골절이라고 하는 것입니다. 고평부의 분쇄 골절은 개방성 골절은 아니지만 수술 후 피부 괴사와 감염 그리고 골수염의 발생 위험이 높습니다. 그 이유는 골절이 발생할 때 외부에서 단단한 뼈를 여러 조각으로 부서트릴 정도로 매우 강한 힘이 가해지며 이 강한 힘이 고평부를 둘러싸고 있는 피부에도 전달되면서 손상을 입히게 됩니다. 이렇게 심한 외력에 의해 골절이 발생하면 피부에 상처가 없어도 경골 근위(부)(무릎 주위)가 많이 붓고, 경우에 따라서는 수포(물집)가 생기기도 합니다.


그런데 경골 고평부 주변의 뼈( 골 근위(부)) 역시 경골의 다른 부위와 마찬가지로 뼈의 전내측면이 피하지방과 피부로만 덮여 있어서 수술 후 피부괴사가 일어나기 쉽습니다.


경골 원위(부) 관절면의 분쇄 골절(필론 골절)은 마치 경골 원위(부) 관절면이 절구에 넣고 빻은 것처럼 심하게 부서졌다고 붙인 이름입니다. 이렇게 심한 외력에 의해 골절이 되면 피부에 상처가 없어도 경골 원위(부)(발목 관절 부위)가 많이 붓고, 경우에 따라서는 수포(물집)가 생기기도 합니다. 경골 원위(부) 역시 전내측면이 피하 지방과 피부로만 덮여 있어 수술할 때 이 부위의 피부를 절개하면 봉합이 되지 않거나 피부 괴사 및 감염 그리고 골수염의 위험이 높습니다.
관절면의 분쇄 골절 3차원 입체 CT 사진/발과 발목, 다리 전체가 심하게 부은 사진" />

개방성 골절이나 경골의 관절 주위 골절(고평부, 경골 원위(부) 관절면의 골절인 필론 골절, 경골 근위(부) 및 원위(부)의 관절면을 포함하지 않은 부위의 분쇄 골절 등)에서 뼈를 고정하기 위해 외고정을 사용할 수 있으나 수개월씩 장기간 사용할 경우 외고정을 하기 위해 사용한 핀 주위에 감염이 발생하는 문제가 있을 수 있습니다.


성인에서 골수염이 발생할 초기에는 그 부위가 아프고 붓고 열감이 있으며, 피부가 빨갛게 변하고 체온도 상승하는 경우가 많습니다. 하지만 골수염이 만성화 되면 갑자기 고열이 나거나 붓고 아픈 급성 증상이 없는 경우도 상당히 많습니다. 피부에 난 아주 작은 구멍을 통해 고름이 새어 나오는데 양이 적어 아주 조금씩 거즈에 묻어 나오는 정도인 경우도 많습니다. 이때 항생제를 먹거나 주사하고 소독을 하면 고름이 멈추고 한동안 잠잠하다 다시 고름이 나오는 일이 반복되곤 합니다.


이러한 경과를 보이는 이유는 감염으로 인해 죽은 괴사 조직을, 수술을 통해 완전히 제거하지 않았기 때문입니다. 항생제로 인해 세균의 활동력이 일시적으로 약화되어 겉으로는 치료된 것처럼 보이지만 실제로 내부에는 감염의 뿌리가 남아 있는 것입니다. 때로는 고름이 나오는 부위를 째고 식염수로 씻어내는 절개 배농(切開 排膿, incision and drainage) 수술이나 괴사된 감염 조직을 긁어내는 소파술(搔爬術, curettage)을 시행한 후에도 감염이 재발하는 경우도 흔히 있습니다. 이 역시 감염된 조직을 근본적으로 제거하지 못해 생기는 경우가 많습니다. 이로 인해 골수염은 “낫지 않는 병”이라는 인식이 있기도 하지만, 이후에 설명할 골수염의 치료 원칙에 따라 잘 치료하면 대부분의 골수염은 치료할 수 있습니다.
진단은 대개 위에서 설명한 임상 증상과 경과 그리고 단순 방사선 검사(X-ray)를 통해 비교적 쉽게 내릴 수 있습니다. 고름이 나오는 경우에는 균 배양 검사가 필수적입니다. 배양 검사를 통해 원인 균을 확인하고, 원인 균을 사멸시킬 수 있는 항생제를 찾아낼 수 있기 때문입니다. 많은 경우 단순 방사선 검사 이외에도 컴퓨터 단층 촬영(CT)이나 자기 공명 영상(MRI) 검사를 하게 되는데, 감염에 의해 죽은 뼈의 위치와 고름의 위치 등을 세밀하게 볼 수 있어서 수술할 때 제거해야 할 범위를 계획하는 데 도움을 줍니다.


골절 부위에 감염이 발생하고 만성 골수염으로 진행된 경우 골절 치유 과정에 많은 지장이 발생하므로 골절 치유 과정 자체가 중단된 상태인 불유합(不癒合, nonunion)이 동반되는 경우가 많습니다. 이런 경우 감염성 불유합(感染性 不癒合infected nonunion)이라는 진단명을 사용합니다.


일반적으로 골절 후에 만성 골수염을 일으키는 것은 세균(細菌, bacteria)입니다. 그러므로 원인이 되는 세균을 모두 죽이는 것이 골수염을 치료하는 지름길입니다. 균을 죽이는 거의 유일한 방법은 바로 “항생제”입니다. 그래서 세균에 의한 감염이 발생하면 항생제를 복용하거나 주사로 혈관에 투여하는 것입니다. 항생제를 복용하면 위장관으로 흡수되어 혈관으로 들어간 후에 혈액 순환의 경로를 따라 이동해 균이 있는 곳에 도달한 후 세균을 죽이게 됩니다. 항생제를 혈관에 주사하면 위장관으로 흡수되는 과정을 거치지 않고 바로 혈액 순환을 따라 균이 있는 곳에 도달할 수 있으므로 약으로 복용하는 것보다 더 빨리 강력한 효과를 나타냅니다.
감염 치료라는 목적을 위해서는 항생제를 고농도로 많이 투여할수록 좋습니다. 하지만 항생제는 간과 콩팥(신장)을 통해 몸 밖으로 배출되어야 하는데, 지나치게 많은 양의 항생제를 투여하면 간과 콩팥에 손상을 주어서 심한 경우 환자의 생명이 위독해질 수 있습니다. 그래서 항생제를 복용하거나 주사를 통해 투여할 때는 균을 죽일 수 있는 최소한의 양을 투여하는 것이 원칙입니다.
항생제를 복용하거나 혈관에 주사하면 간이나 콩팥에 손상을 주므로 투여 용량에 제한이 따릅니다. 그래서 항생제를 골수염이 있는 부위에 직접 투여하여 간과 콩팥에 손상을 주지 않으면서 매우 높은 농도의 항생제를 투여하는 방법이 개발되어 사용되고 있습니다. 하지만 항생제 가루나 액체를 수술 중에 골수염 부위에 그냥 뿌려 놓으면 수술 부위에 흐르는 피에 쉽게 씻겨 나가기 때문에 효과가 없습니다. 그래서 항생제를 골시멘트에 섞어서 작은 구슬처럼 만들고, 이 구슬들을 실에 꿰어 연결하면 마치 염주(念珠)처럼 보인다고 하여 항생제 염주(抗生劑 念珠)라고 부릅니다.


항생제 염주를 감염 부위에 넣어두면 시멘트에 섞여 있는 항생제가 서서히 배출되면서 골수염이 있는 부위에 정맥 주사로 투여하는 것보다 많게는 150배 정도의 고농도로 항생제를 투여할 수 있습니다. 항생제 염주의 장점은 매우 높은 농도의 항생제를 투여하지만 간이나 콩팥에 손상을 주지 않는다는 점입니다. 하지만 단점도 있습니다. 항생제가 다 배출되고 남은 골시멘트는 이물질이므로 장기간 몸속에 넣어두면 이물 반응을 유발하고 살아남은 균들이 항생제에 대한 내성을 획득하도록 하는 문제를 유발합니다. 그래서 보통 항생제 염주는 3주 내에 제거하는 것이 좋습니다. 제거를 위해서는 봉합한 피부를 다시 절개해야 하는 수술이 필요한데, 이것이 큰 단점으로 지적되고 있습니다.
근래에는 뼈 속에서 흡수되는 골시멘트가 개발되어 흡수성 골 시멘트에 항생제를 섞어 염주를 만들어 넣어두면 항생제를 배출하고, 염주는 시간이 지나면서 흡수되어 없어지므로 제거를 위해 또 한 번의 수술을 하지 않아도 되는 장점이 있습니다. 문제는 일반 골시멘트에 비해 6-7배에 달하는 가격이 부담스럽고 보험도 인정이 되지 않아 사용에 많은 제한이 있습니다.
앞서 설명한 대로 세균을 죽이는 역할은 항생제가 합니다. 그래서 골수염을 포함한 모든 세균 감염의 치료에 항생제가 반드시 사용되는 것입니다. 그런데 골수염에서 항생제를 계속 투여해도 잘 낫지 않고, 골수염> 치료를 위해 수술적 치료가 필요합니다. 그 이유는 다음과 같습니다. 세균은 뼈와 뼈를 둘러싸고 있는 골막과 근육 등 모든 조직을 파괴하며 정상적인 혈액 공급을 차단합니다. 그 결과로 뼈를 포함한 모든 조직이 죽게(괴사, 壞死, necrosis) 됩니다. 이렇게 죽은 조직에는 수없이 많은 세균들이 살고 있는데, 외부에서 항생제를 투여해도 죽은 조직에는 혈액 공급이 되지 않으므로 그곳에 숨어 있는 세균들은 잘 죽지 않습니다. 그래서 수술을 통해 죽은 조직을 제거하는 것이며, 이런 수술을 변연절제술(debridement)이라고 합니다.


그런데 수술로 죽은 조직을 다 제거하면 될 텐데 수술 후에도 왜 항생제를 장기간 투여해야 하는지에 대한 의문이 생깁니다. 균은 크기가 매우 작기 때문에 사람의 눈으로 볼 수 없습니다. 현미경으로 수백 배 확대해서 보아야 균을 볼 수 있습니다. 물론 균의 숫자도 엄청나게 많습니다. 수백만 또는 수천만의 균이, 감염이 발생한 뼈와 주변의 근육 틈새에 파고들어 숨어 있습니다. 또한 변연절제술이 광범위하게 될수록 뼈, 근육 및 피부에 결손이 생기고 이러한 결손을 복원하기 위해 또다시 큰 수술이 필요합니다. 그래서 경험이 많은 정형외과 의사라도 괴사 조직을 제거하는 데는 항상 주저함이 따릅니다. 이런 이유로 의사가 나름대로 철저하게 괴사 조직을 제거한다고 해도 균들 중 일부는 남아 있게 됩니다.
만일 수술을 통해 감염된 괴사조직을 완벽하게 제거하려고 한다면 유일한 방법은 감염 부위를 포함해서 팔, 다리를 절단하는 것입니다. 아주 드물게 뼈 전체에 심한 감염이 장기간 계속되고 골수염이 있는 팔 혹은 다리의 기능 자체가 많이 소실되어 감염을 치료하더라도 기능적이지 못하다면 절단을 해야 할 수도 있습니다. 하지만 골수염 치료를 위해 무분별하게 다리를 절단할 수는 없습니다. 그래서 변연절제술 후에 결손 부위에 항생제 염주를 넣고, 또 정맥 주사를 통해 항생제를 투여해서 남아 있는 균들을 죽이려고 노력하는 것입니다. 경우에 따라서는 변연절제술을 반복해서 몇 차례 해야 할 수도 있습니다.
감염이 있는 곳에 골절 고정을 위해 사용된 금속판이나 금속정이 들어 있는 경우가 많습니다. 세균은 금속에 달라붙은 후에 글리코칼릭스(glycocalyx)라고 하는 특수한 물질을 분비하여 바이오필름(biofilm)이라고 불리는 보호막을 형성합니다. 그래서 항생제를 투여해도 바이오필름 속에 숨어 있는 균은 잘 죽지 않습니다. 또한 금속판이나 금속정이 있으면 괴사 조직을 제거하는 데 방해가 되어 변연절제술을 효과적으로 할 수 없습니다. 그래서 감염 부위의 금속은 특별한 상황이 아니면 제거하는 것이 원칙입니다. 변연절제술을 통해 감염이 조절되고 나면 불유합의 치료나 골 결손을 복원하기 위해 다시 금속을 넣어서 고정할 수 있습니다.
변연절제술 후에는 대부분 크고 작은 정도의 조직 결손(缺損, defect)이 발생합니다. 이는 크게 연부 조직(주로 근육과 피부) 결손과 골 결손으로 나눌 수 있습니다
앞에서 설명했듯이 경골의 전내측면은 근육으로 덮여있지 않아 개방성 골절이 쉽게 발생하고, 피부에 결손이 생기면 뼈가 노출되어 감염의 위험성이 크다고 설명했습니다. 이와 마찬가지로 만성 골수염이 진행되면 뼈와 근육 그리고 피부도 파괴하는데, 이로 인해 특히 경골의 전내측면 피부에 손상이 잘 생깁니다. 고름이 오랫 동안 배출된 주변에는 피하 지방층이 없어지고 딱딱한 뼈 위에 얇은 피부만 살짝 덮여 있는 경우가 많습니다. 괴사 조직을 제거하기 위해 약해진 피부를 절개하면 봉합도 잘 되지 않고 약해진 피부 자체가 죽는 경우도 많습니다. 그러면 그 아래 뼈가 노출되고 다시 감염이 지속되는 원인이 됩니다. 그래서 약해진 피부로 덮인 부위는 피판술 등을 이용하여 건강한 피부나 근육으로 잘 덮어 주는 것이 골수염 치료를 성공시키기 위한 필수 조건입니다.


괴사 조직 제거 후 발생한 골 결손은 그 크기에 따라 다양한 방법으로 복원할 수 있습니다. 가장 흔한 방법은 뼈 이식 수술입니다. 뼈 이식은 크기가 크지 않은 골 결손을 복원하는 데 유용한 방법으로, 자신의 뼈를 다른 곳(주로 골반뼈)에서 떼어서 이식하는 자가골 이식술이 가장 좋은 방법입니다. 하지만 자가골 이식은 몇 가지 단점이 있습니다. 뼈를 떼어낸 부위에 심한 통증이 있고, 얻을 수 있는 뼈의 양에 제한이 있고, 또 감염 등 각종 합병증이 생길 수 있습니다. 기증받은 다른 사람의 뼈를 사용하는 동종골 이식술을 할 수도 있는데, 자기 뼈보다 효과가 떨어지는 단점이 있습니다.


결손의 크기가 커서 뼈 이식 수술로 골유합을 얻기 어려운 뼈의 중간 부위가 통째로 없어진 형태의 분절 결손(分節 缺損, segmental defect)은 골 이동술(骨 移動術, bone transport)이 많이 사용됩니다. 골 이동술은 키를 늘이는 수술 원리와 방법을 응용한 것으로, 원래는 일리자로프(Ilizarov, 골연장술의 원리 및 외고정 장치를 개발한 러시아의 정형외과 의사) 외고정 장치를 사용합니다. 기본적인 원리는 뼈에 골절을 만든 후(절골술, 切骨術, osteotomy) 외고정 장치로 고정하고 하루 1mm씩 4회에 나눠서 서서히 골절 부위를 늘려 나가면 늘어난 부위에 저절로 뼈가 생기는 것입니다. 골 이동술은 10cm가 넘는 골 결손도 복원할 수 있는 아주 유용한 방법입니다. 의사들은 변연절제술을 할 때 괴사 조직을 제거함으로써 발생할 커다란 골 결손의 복원에 대한 부담을 상당히 덜 수 있게 되었고, 이로 인해 지난 십여 년 간골수염 치료에 획기적인 발전이 있었습니다.
원위(부)에서 절골술을 시행하고 골 이동술로 결손을 복원한 증례. 근위(부)에 뼈가 만난 자리에는 골이식 수술이 필요" />

물론 골 이동술에도 단점이 있습니다. 치료 기간이 오래 걸리는 것입니다. 환자는 오랜 치료 기간 동안 외고정 장치를 착용해야 하므로 일상생활에 매우 많은 제한을 받습니다. 샤워를 하기도 어렵고 잠을 잘 때조차도 편하질 않습니다. 예를 들어, 10cm의 골 결손이 있는 환자를 골 이동술로 치료하려면 하루에 1mm씩 이동하므로 100일이 걸립니다. 하지만 이동이 다 끝났다고 바로 외고정 장치를 제거할 수 있는 것은 아닙니다. 이동한 부위에 뼈가 생기고 단단해져서 외고정 장치를 제거하기까지는 보통 이동하는데 걸린 시간의 두 배 정도가 더 소요됩니다. 그래서 200일 정도를 더 기다려야 하는 것입니다. 그러면 약 300일이라는 계산이 나옵니다. 뼈가 단단해지는 기간이 좀 더 길어지는 경우도 많이 있는데, 이럴 때는 외고정 장치의 착용기간이 1년을 넘기도 합니다.
외고정 장치의 착용기간이 길어지면 단순히 불편한 것을 넘어서 핀 주위에 감염이 발생하는 경우가 많고, 핀을 다시 삽입해야 하는 경우도 자주 생깁니다. 이런 문제를 해결하기 위해서 최근에는 금속정이나 금속판을 먼저 고정하고 외고정 장치로 이동술을 시행한 후, 이동이 끝나면 이동한 골편에 나사못을 삽입하고 외고정 장치를 제거하는 수술 방법(transport over nail or plate)이 점차 주목을 받고 있습니다. 이 방법을 이용하면 외고정 장치 착용 기간을 약 1/3로 줄일 수 있어서 환자의 고통을 크게 줄일 수 있습니다. 하지만 수술 방법이 어렵고 감염이 있던 곳에 다시 금속을 넣는 부담을 감수해야 하므로골수염> 치료에 경험이 많고 숙련된 정형외과 의사의 시술이 필요합니다.


금속정으로 고정하고 근위부에 절골술을 시행한 후 작은 외고정 장치를 설치합니다. 절골술을 하고 일주일 지난 다음에 외고정 장치를 이용해서 뼈를 이동합니다. 뼈를 이동하는 데는 약 3개월(90일)이 걸렸습니다. 이동이 끝난 다음 금속판을 고정하고 이동한 뼈가 만난 부분에는 뼈 이식수술을 했습니다. 그리고 외고정 장치는 제거했습니다. 이후에도 뼈가 완전히 단단해지기까지는 약 9개월 정도가 걸렸습니다. 골 결손의 복원에는 모두 12개월이 걸렸습니다. 전통적인 일리자로프 외고정 방법을 사용했더라면 12개월간 외고정 장치를 착용해야 했겠지만, 금속정을 삽입하고 골이동술을 시행하여 외고정 장치 착용기간을 3개월로 줄일 수 있었습니다.