망막색소병증 혹은 망막색소변성은 망막의 시각세포와 망막색소상피세포가 변성되는 가장 흔한 유전성 망막질환으로, 시각세포가 손상됨에 따라 초기에 야맹증이 나타나면서 점차적으로 시야가 좁아지고 결국 시력을 잃게 됩니다.
중심 시력은 보통 이 질환의 늦게까지 유지됩니다.
망막색소변성의 일부는 난청, 신장병 그리고 다른 기형, 중추신경계와 대사질환과 염색체 이상과 관련이 있는 증후군(Syndrome)의 한 증상으로 나타납니다.

이 질환의 원인은 시각 세포 내에서 빛을 전기신호로 전환하는 기전에 관여하는 유전자의 결함이 대부분입니다.
일부 망막색소상피에 관여하는 유전자 이상이 발견되기도 하며, 이들 유전자 이상이 광범위한 망막손상을 일으킵니다.

망막색소병증은 세계적으로 4,000∼5,000명당 한 명의 비율로 발생하는 것으로 알려져 있습니다.
우리나라의 정확한 통계는 아직 잘 알려져 있지 않습니다.
중국에서도 4016에 한 명 꼴로 발생하는 것으로 알려져 있는데 우리나라는 아직 잘 알려져 있지 않습니다.
X연관 열성 망막색소병증을 제외한 나머지는 남녀 같은 비율로 발생하며, X-연관 유전 망막색소병증은 주로 남자에게 발생합니다.

망막색소병증은 보통 어둠이나 어두운 빛 장애, (즉 야맹증으로) 시작합니다.
나이가 들어감에 따라 망막 세포가 손상되면서 아동기 이후에 시력의 변화를 느껴 진단되는 경우가 많습니다.
그러나 시력이 어떻게 손상되어 가느냐와 진행 속도는 사람마다 다를 수 있습니다.
일반적으로 시력이 손상되는 진행 속도는 느린 편이며, 증상은 10세와 40세 사이에 집중되며 대부분 30세 이후에 시야에 변화가 옵니다.

이 질환은 시각세포인 막대세포와 원뿔세포가 점차적으로 파괴되는 것이 가장 먼저 눈에 띄는 증상이며, 막대세포가 원뿔세포 보다 먼저 손상을 입습니다.
막대세포의 대부분이 파괴되면 시야의 바깥 부분을 볼 수 없게 되어 시야가 좁아져 작은 망원경으로 보는 것처럼 보입니다(Tunnel vision: 터널시야). 시각세포의 파괴가 원뿔세포까지 진행되면 중심시야도 볼 수 없게 되면서 완전히 실명하게 됩니다.

갑자기 어두운 곳에 들어갔을 때 적응을 잘 못하거나 저녁 해질 무렵 외출 시 문제가 있거나 또는 어두운 실내에서의 생활이 어려워지는 야맹증이 나타날 수 있습니다.

전형적인 망막색소변성의 경우 대개 10∼20세 경에 증상이 나타납니다.
상염색체 열성으로 유전된 경우에는 10세, 상염색체 우성으로 유전된 경우에는 약 20~30세 경에 증상이 시작되는 것으로 알려져 있으며, 이 시기에는 일반적인 시력검사상의 중심시력에는 변화가 없습니다.

유전의 형태에 따라 증상이 나타나는 시기 및 임상 양상은 다르지만, 60∼80% 이상에서 보통 20세 이전에 야맹증이 나타납니다.
그 밖에 백내장 녹내장, 원추각막, 근시, 유리체 혼탁 등이 발생할 수 있다.

우리나라 망막색소변성 환자의 유전 양상은 다른 나라와 크게 다르지 않으며 다른 나라에 비교하여 근시의 비율이 더 높게 나타납니다.

질병력과 정밀 안과 검사를 통해 망막색소병증을 진단할 수 있습니다.

초기에는 거의 증상이 없지만, 이 시기에도 망막전위도 검사를 하면 망막의 세포 기능이 떨어져 있음을 확인할 수 있습니다.
병이 많이 진행된 경우에도 망막을 촬영해 보면 망막혈관의 변성과 망막에 어두운 색소가 침착되어 있음을 관찰할 수 있습니다.

망막전위도검사(Electroretinogram: ERG)는 망막색소병증을 진단하는데 가장 유용한 검사입니다.
이 검사는 망막에 빛으로 자극을 주어서 망막의 반응을 전기적으로 기록하는 것으로 망막의 막대세포와 원뿔세포 상태를 객관적으로 살펴볼 수 있습니다.

망막색소병증의 근본적인 치료 방법은 없습니다.
그러나 진행속도를 늦추고 일상생활에 미치는 불편함을 줄이기 위해 여러 가지 방법이 이용되고 있습니다.

대표적인 방법으로 시력이 자외선에 의해 더 손상되지 않도록 선글라스를 착용하기도 하며, 좁아진 시야로 좀 더 잘 볼 수 있도록 교정 안경을 이용할 수 있습니다.
최근 연구에 의하면 비타민A, 루테인 같은 카로티노이드 등 비타민과 항산화제(Antioxidant) 등 이 망막변성의 진행을 예방하는 효과가 있다고 알려져 있습니다.
또한 혈행을 개선하는 것이 도움이 준다는 주장도 있습니다.
그러나 환자 마다 진행속도가 다르고 약물에 대한 반응도 다양하게 때문에 좀 더 많은 연구가 필요합니다.

평생 저하된 시력을 가지고 살아야 하므로 망막색소변성의 치료에 경험이 많은 전문의에게 꾸준하게 관리를 받으며 저하된 시력으로 독립적으로 살아가는 방법을 익히는 것이 중요합니다.

망막세포 이식이나 안구 이식은 현재로서는 불가능합니다.
현재 유전자 치료가 연구 중이며, 가장 효과적이라고 알려지고 있으나 현재 동물 시험 중이라 실제 치료에 적용되지 못하고 있습니다.

주황 빛깔 당근은 달콤한 맛과 특유의 향으로 다양한 요리에 사용되고 있다.

당근은 베타카로틴이 풍부하게 포함된 채소이며 식이섬유가 풍부하며 비타민A, B1, B2, B6, 베타카로틴, 철분, 엽산, 아연, 칼륨, 칼슘 등이 풍부하다.

당근의 대표 영양소인 베타카로틴은 껍질에 많으므로 껍질째 먹는 것이 좋고 최대한 얇게 벗겨서 먹는 것이 좋다.

◆ 피로회복과 야맹증 예방

당근 안에 베타카로틴은 우리 몸 안으로 들어가면 비타민A로 변환되어 시력을 보호하고 야맹증을 예방하고 시력 개선에 도움을 준다.

당근 속 칼륨은 신경의 흥분과 근육 섬유의 수축을 조절해 스트레스로 인한 초조감과 불안감을 없애는 데 도움이 된다.

또한, 비타민A는 부신피질호르몬의 분비를 촉진해서 피로회복을 하는데 좋다.

◆ 빈혈예방과 심혈관 질환을 예방

당근은 섬유질이 풍부해 혈관의 혈전을 용해해 배출하는 효능이 있어 혈중 콜레스테롤 수치를 낮추고 혈압과 혈당조절에도 좋다.

1960년에 러시아 과학자들은 당근에서 ‘다우카린’이라는 성분을 추출했는데 이 성분은 동맥질환과 심장병을 예방하고 혈관을 확장하는 효능이 있다.

당근에 들어있는 비타민A와 철분이 조혈작용을 돕고 혈액순환을 도와 빈혈을 예방한다.

◆ 면역력을 튼튼하게 항암효과

당근의 베타카로틴이라는 성분은 강력한 항산화제로 꼽혀 몸속의 배기가스라 할 수 있는 활성산소의 체내 세포손상을 방지하고 발암물질과 독성물질을 무력화해 면역력을 키워주는 것으로 알려졌다.

또한, 유황과 인, 칼슘과 같은 미네랄도 풍부하게 들어있어 뼈와 이를 튼튼하게 하는 역할도 해준다.

◆ 당근을 먹기 전 주의사항은?

GI 수치가 80인 당근은 너무 많이 먹으면 당 대사에 무리가 올 수 있으며, 칼로리가 100g당 34kal라 다른 채소에 비해 칼로리가 높아서 다이어트 시 주의해야 한다.

당근을 미리 잘라놓으면 베타카로틴이 산화될 수 있으므로 마지막 단계에 당근을 썰어서 요리하는 것이 좋다.

또한, 당근의 있는 비타민C 파괴효소인 아스코르비나아제가 오이의 비타민 C를 파괴하므로 같이 먹지 않는 것이 좋다.

베타카로틴도 비타민A와 같이 지용성이기 때문에 기름에 살짝 볶아 먹으면 베타카로틴의 체내 흡수율이 높아지므로 살짝 데쳐서 식초나 레몬즙을 곁들어 먹거나 갈아서 주스로 마셔도 좋다.

호박은  단백질 탄수화물 미네랄 식이섬유 등을 함유하고 있으며 비타민A 비타민C 비타민E 등 다량의 비타민을 함유하고 있다.

호박은 콩팥기능이 나빠서 부종을 겪는 환자나 회복기 환자들이 죽이나 즙으로 먹으면 좋다.

호박즙이나 호박을 섭취할 경우 소변을 자주복 되는이유는 호박이 체내 과도하게 쌓여 부기를 야기하는 수분을 밖으로 배출시키는 역할을 해주기 때문이다.

호박은 불면증에도 효과가 있고 호박의 펙틴 성분은 식물성 섬유소로, 이뇨작용을 돕고 담석증 예방에도 좋다. 

또한 늙은 호박은 성인병이나 변비, 설사, 기침이나 감기, 냉증, 피부보호, 야맹증에도 도움이 된다.

호박의 당분은 소화가 잘 되므로 회복기의 환자나 위가 약한 사람에게 좋다. 그래서 위장이 약하고 마른 사람이 꾸준히 먹으면 위가 강화되고 살이 찌는 효과를 얻을수 있다.

호박은 당뇨, 비만, 신장, 위장장애, 피부미용, 체질개선  스태미나 부족, 전립선 비대, 신장과 방광기능 저하, 유산이나 조산방지, 위궤양, 십이지장궤양 등에 효과가 있다.

호박은 혈압 상승에 관련한 효소의 활성을 막아주는 물질을 함유하고 있어 성인 고혈압 예방에도 효과가 있다.