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2017. 4. 20. 10:19

혈관성 치매 질병정보2017. 4. 20. 10:19

혈관성 치매는 뇌혈관질환에 의해 뇌조직이 손상을 받아 치매가 발생하는 경우를 말합니다.

혈관성 치매를 일으키는 뇌혈관 질환에는 뇌혈관이 좁아지거나 막혀 나타나는 허혈성 뇌혈관질환과 뇌혈관의 파열로 인해 출혈이 발생하는 출혈성 뇌혈관질환이 있습니다.

알츠하이머병 치매와는 달리, 혈관성 치매는 그 증상이 급격하게 시작되고 특징적으로 뇌혈관 질환의 증상이 선행, 동반하여 나타납니다.

혈관성 치매는 증상의 악화도 뇌혈관 질환의 추가 발생에 의한 변화시점이 비교적 뚜렷하여 계단식 악화의 양상을 보인다는 점이 특징적입니다.

흔히 ‘중풍을 앓고 난 후에 갑자기 인지기능이 떨어졌다’고 하는 경우 혈관성 치매의 가능성이 높습니다.

그러나 모든 혈관성 치매가 이러한 경과를 보이는 것은 아닙니다.

뇌의 소혈관이 점진적으로 막히는 경우에는 알츠하이머병처럼 점진적인 경과를 보입니다.

따라서 치매의 원인을 감별하기 위해서 반드시 정밀검사가 필요합니다.

혈관성 치매는 다른 퇴행성 질환과 달리 초기부터 편마비, 구음장애, 안면마비, 연하곤란, 편측 시력장애, 시야장애, 보행장애, 실금 등 신경학적 증상을 동반하는 경우가 많습니다.

그러나 뇌혈관 질환이 있다고 해서 반드시 혈관성 치매가 나타나는 것은 아니고, 뇌졸중 이후에 약 1/4에서 혈관성 치매가 생긴다고 합니다.

뇌혈관질환에 의한 손상 받는 뇌의 부위나 크기, 손상 횟수에 따라 치매의 발병 여부와 증상의 심각도 결정됩니다.

뇌혈관 질환의 위험인자를 교정하거나 조절함으로써 일차적으로 뇌혈관 질환을 줄일 수 있고, 따라서 혈관성 치매의 발생도 사전 예방이 어느 정도 가능하고, 혈관성 치매 발병 이후에도 뇌혈관의 질환을 적극적으로 치료하고 관리함으로 혈관성 치매의 진행을 막을 수 있습니다.


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Posted by 건강텔링
2014. 2. 13. 12:42

실어증 질병정보2014. 2. 13. 12:42

성인의 뇌 무게는 1.2-1.4kg에 지나지 않지만 인간의 모든 활동을 통합 관리하는 가장 중요한 기관 중 하나입니다. 그 중 뇌의 겉면을 둘러싸고 있는 대뇌피질은 두께가 4mm정도에 지나지 않으나, 부위에 따라서 감각, 운동, 언어기능을 포함한 고위 인지기능 등 다양한 기능을 수행합니다.
뇌에 병이 발생하였을 때 그 증상은 병의 발생 부위에 따라서 다양하게 나타날 수 있습니다. 그 중 언어기능은 대부분의 사람에 있어서는 좌측의 뇌에서 담당하게 됩니다. 특히 오른손잡이의 언어중추는 거의 대부분 좌측 뇌에 치우쳐있고 왼손잡이의 경우에는 48-66%가 좌측 뇌에서 언어기능을 담당한다고 알려져 있습니다. 이러한 언어기능을 담당하는 뇌의 부위에 병이 발생하게 되면, 언어기능에 이상을 초래하게 되고 정상적인 대화가 불가능하게 되는데 이를 실어증이라고 합니다. 다시 말해서 언어의 처리과정에 장애가 생겨 언어의 이해와 합성에 이상이 생긴 경우를 실어증이라고 합니다.

실어증의 개념-뇌에 병이 발생하였을 때 그 증상은 병의 발생 부위에 따라서 다양하게 나타날 수 있음. 그 중 언어기능은 대부분의 사람에 있어서는 좌측의 뇌에서 담당. 특히 오른손잡이의 언어중추는 거의 대부분 좌측 뇌에 치우쳐있고 왼손잡이의 경우에는 48-66%가 좌측 뇌에서 언어기능을 담당한다고 알려져 있음. 이러한 언어기능을 담당하는 뇌의 부위에 병이 발생하게 되면, 언어기능에 이상을 초래하게 되고 정상적인 대화가 불가능하게 되는데 이를 실어증이라고 함. 다시 말해서 언어의 처리과정에 장애가 생겨 언어의 이해와 합성에 이상이 생긴 경우.
보건복지부,대한의학회 제공
언어기능을 담당하고 있는 뇌의 구조를 침범할 수 있는 병들이 모두 가능합니다.
그 중 뇌졸중이 가장 흔한 원인 중 하나입니다. 뇌졸중은 뇌의 혈관이 막히거나 혹은 터졌을 경우 뇌로 가는 혈액량이 줄어서 뇌의 조직이 죽게 되는 병입니다. 뇌의 언어기능을 담당하는 부위는 중간대뇌동맥이라는 혈관을 통해 혈액을 공급받게 되는데, 그 혈관이 막히거나 터지게 되면 중간대뇌증상을 유발할 수 있습니다. 뇌졸중은 갑자기 발생하는 질환으로 정상적으로 생활하던 사람이 어느 날 갑자기 정상적인 의사소통이 안된다면 반드시 뇌졸중을 의심해야 합니다.


실어증은 정상적인 의사소통을 불가능하게 합니다. 예를 들어서 묻는 말에 적절한 대답을 못하고 혼자서 중얼거린다든지, 혹은 본인은 말을 하고 싶으나 적절한 말이 떠오르지 않아서 말을 못하는 경우 등이 실어증이 있을 때 나타나는 증상입니다.
언어기능은 크게 스스로 말하기, 알아듣기, 따라 말하기, 이름대기, 읽기, 쓰기로 나눌 수 있으며, 각각의 언어기능을 담당하는 부위도 차이가 있습니다. 베르니케 부위로 알려져 있는 좌측 상부 측두엽의 뒤쪽 1/3 부위는 상대방이 말하는 언어를 알아듣게 하는 역할을 합니다. 각회전이라 알려져 있는 부위는 두정엽의 하부에 위치하고 있으며 쓰여진 글을 이해하는 데에 관여합니다. 또한 전두엽의 아래쪽의 뒤쪽 끝에 위치해 있는 브로카 부위는 말을 하는데 관여하는 것으로 알려져 있습니다. 따라서 언어기능의 장애, 즉 실어증은 언어와 관련된 뇌의 구조 중 어느 부위에 손상되었는지에 따라서 그 임상양상이 다르게 나타날 수 있습니다. 만약 베르니케 부위에 병이 발생하면 스스로 말을 할 수는 있으나, 다른 사람이 하는 말을 이해하지 못하고 엉뚱한 말을 하는 상황이 발생하게 됩니다. 또 브로카 부위에 병이 생기면, 다른 사람이 하는 말을 이해하는 능력은 비교적 보존이 되나, 말을 하지 못하는 경우가 발생하게 됩니다.

언어기능에 관련된 뇌의 주요 부위-운동피질: 입술운동 등 움직임에 관여, 각회전: 쓰여진 글을 이해하는 데에 관여, 브로카 부위: 말을 하는데 관여, 베르니케 부위: 상대방이 말하는 언어를 알아듣게 하는 역할, 청각피질: 청각 기능에 관여(말 듣기), 시각피질: 시각기능에 관여(글 읽기)
베르니케 부위 손상: 스스로 말을 할 수는 있으나 다른 사람이 하는 말을 이해하지 못하고 엉뚱한 말을 하는 상황이 발생. 브로카 부위 손상: 다른 사람이 하는 말은 이해하지만 본인이 말을 하지 못하는 경우가 발생. 보건복지부,대한의학회 제공
일반적으로 언어기능을 담당하는 부위에 병이 발생하게 되면, 주변의 다른 뇌 부위를 같이 침범하게 되어 편마비, 구음장애, 감각이상 등의 다양한 증상들이 동반됩니다. 즉, 뇌에 어떤 병이 언어기능을 담당하는 뇌의 부위와 함께, 그 주변의 뇌구조 중 팔다리를 움직이게 하는 운동신경들이 지나가는 부위까지 침범하게 되면 실어증과 함께 편마비 증상이 발생하게 됩니다. 또한, 감각신경들이 지나가는 부위를 침범하게 되면, 감각장애를 동반할 수도 있습니다. 하지만, 반드시 그렇지는 않아서 다른 증상을 동반하지 않고 언어기능만 떨어지는 경우도 있습니다. 특히 베르니케 부위에 뇌졸중이나 뇌종양이 생길 경우, 마비증상은 없이 혼자서 중얼거리면서 헛소리를 하는 것처럼 보여, 퇴행성 치매로 오해하는 경우도 있습니다. 따라서 언어기능에 장애가 발생하면 정확히 평가하는 것이 중요하며, 그 원인을 찾는 작업이 중요합니다.
그러나 실어증은 구음장애나 청각 혹은 발성기관의 이상으로 인해 말을 못하는 경우와는 구별되어야 합니다. 즉, 발성기관인 성대에 이상이 생겨서 말을 못하는 경우나 청력을 소실하여 듣지 못하는 경우 정확한 의사소통이 힘들다고 이를 실어증이라고 하진 않습니다. 듣거나 말하는 데에 관여하는 발성기관 혹은 청각기관의 이상으로 인해 의사소통의 어려움이 발생한 경우에는 실어증이라는 용어를 사용할 수 없습니다.


앞서 말한 바와 같이 언어기능은 다음과 같이 6개로 나누어 볼 수 있습니다. ① 스스로 말하기, ② 알아듣기, ③ 따라말하기, ④ 이름대기, ⑤ 읽기, ⑥ 쓰기 따라서 기본적으로 6개의 언어기능을 체크하여 언어기능의 이상 유무를 조사해 볼 수 있습니다.
환자에게 질문을 던져서 환자의 자발적 언어표현을 유발하여 그 정도를 판단합니다. ‘아침식사 시에 반찬이 무엇인지’ 혹은 ‘병원에 어떻게 왔는지’ 등을 물어볼 수 있습니다.
간단한 질문에 정확하게 반응하는지를 물어볼 수 있습니다. ‘눈을 감아보세요’ 혹은 ‘주먹을 쥐어 보세요.’ 등의 질문이 가능합니다.
한 음절이나 여러 음절의 단어 또는 문장을 불러주고 따라하게 합니다.
실물이나 그림을 보여주고 이름이 무엇인지를 물어봅니다. 연필 혹은 안경 등의 물건을 보여주고 이름을 이야기하라고 물어볼 수 있습니다.

신문이나 책을 보여주고 읽어보라고 시켜봅니다.
단어나 문장을 불러주고 직접 써보라고 시켜 볼 수 있습니다.
실어증을 유발할 수 있는 다양한 원인 감별을 위해서 필수적으로 필요한 검사가 뇌 CT 혹은 MRI검사입니다. 뇌졸중이나 뇌종양의 유무를 비롯한 뇌의 구조적인 이상 유무를 확인할 수 있습니다. 일반적으로 CT보다는 MRI가 병변의 유무를 밝히는 데에 민감도가 높은 것으로 알려져 있으나, 가격이 비싸고, 검사시간이 길고, 폐쇄공포증이 있는 환자의 경우 시행할 수 없다는 단점이 있습니다. 뇌의 기능적인 이상 유무를 판단하기 위해서는 PET 검사가 도움이 됩니다. 이는 뇌의 대사량을 측정하여 특정 뇌 부위의 기능이 감소되어 있는지 알아보고자 할 때 유용한 검사입니다.
실어증의 양상 및 동반된 인지기능의 상태를 평가하기 위해서 인지기능 검사를 시행합니다. 실어증의 유무, 종류, 그리고 뇌의 해당부위의 이상 유무를 판단할 수 있으며, 실어증이 치매의 일환으로 발생하였을 경우, 치매의 종류 및 양상 등을 파악할 수 있습니다.
실어증을 유발하거나 혹은 실어증과 유사한 임상양상을 보이는 질환 등을 감별하기 위해 비타민 B 검사, 갑상선 기능검사, 혈중 요소질소/크레아티닌 농도 검사 등을 시행하기도 합니다.
뇌척수액 검사 등을 통해 뇌염의 유무를 진단할 수 있으며, 그 외, 뇌파검사도 도움이 될 수 있습니다.

뇌 손상에 따른 실어증의 경우는 손상의 정도가 경미할수록, 나이가 어릴수록, 언어치료의 시작시기가 빠를수록 그 예후가 좋은 것으로 알려져 있으며 일반적으로 완치되기가 어렵고 장기간의 치료를 요하는 경우가 많습니다.
실어증을 유발한 원인질환에 따라 그 치료가 다릅니다. 뇌졸중일 경우에는 뇌졸중의 재발과 악화를 막기 위해서 적절한 약물치료와 식이요법과 잘못된 생활습관 교정 등이 필요합니다. 뇌졸중의 원인에 따라서 항혈소판제 혹은 항응고제, 콜레스테롤 저하제의 복용이 필요하며, 뇌졸중을 잘 일으키는 것으로 알려져 있는 고혈압, 당뇨, 흡연, 비만 등의 교정이 병행되어야 합니다. 뇌종양의 경우에는 수술적 치료를 통해 병변을 제거할 수 있으나, 수술 후 발생할 수 있는 언어장애 후유증을 최소화하기 위해 수술적 제거 전에 수술의 범위를 결정하기 위한 추가적인 검사가 필요할 수도 있습니다. 뇌염인 경우에는 항바이러스제재의 투여가 필요하며, 그 외 비타민 결핍, 갑상선 질환의 경우 그에 따른 적절한 치료가 필요합니다. 치매의 경우에는 치매약제를 사용할 수 있습니다.
언어재활치료는 낱말이나 표현을 학습시키는 것 보다는 언어적 자료들을 처리하는 과정을 호전시키는데 초점이 맞춰져 있습니다. 실어증의 종류에 따른 다양한 치료방법을 통해 의사소통체제를 활용할 수 있게 해줍니다. 귀, 눈, 몸짓, 말, 그림이나 글을 통한 표현능력을 향상시키는 훈련을 통해 언어기능의 향상을 도와줍니다.
전기자극을 통해 뇌손상으로 인한 언어기능 장애를 호전시키는데 도움이 된다는 보고가 있습니다. 뇌 손상 발생 시 대뇌의 일정부분이 비정상적으로 항진되어 언어기능 향상을 방해하는데 전기자극요법을 통해 이러한 뇌의 비정상적인 활성도를 정상화시켜 언어능력을 향상시키는 것으로 추측하고 있습니다.
이미 손상당한 뇌 조직을 정상화시킬 수 있는 근본적인 치료법은 없으나, 재활치료와 더불어 가족과의 대화나 천천히 말하기 등의 훈련을 통해 꾸준한 노력이 절실히 요구됩니다.


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Posted by 건강텔링
2013. 12. 2. 09:59

언어장애 질병정보2013. 12. 2. 09:59

인간이 다른 동물과 구분되는 가장 큰 차이는 의사소통의 도구로 언어를 사용한다는 사실입니다. 의사소통 과정을 살펴보면 먼저 뇌에서 전달하고자 하는 뜻이 구상되고 이를 표현하는 낱말과 말소리가 선택되면 특정 기관에서 말소리가 만들어져 의사를 전달하게 됩니다. 이때 뇌 조직이 관장하는 부분을 언어(language)라고 하며 주변 기관에서 소리를 만드는 부분을 말(speech)이라고 합니다.
언어는 생각과 의사소통을 다양한 방법으로 전달하기 위한 복합적인 상징체계로 다섯 가지 척도, 즉 소리의 규칙에 관한 음성학(phonology), 단어의 의미와 조합에 관한 규칙인 의미론(semantics), 단어가 어떻게 구성되는지에 관한 형태론(morphology), 문장에서 단어가 문법적으로 잘 사용되는지에 관한 통사론(syntax), 그리고 문맥상 말을 적절하게 시작하고 화제를 잘 이어나가는지에 관한 화용론(pragmatics) 등에 의해 평가될 수 있습니다.
한편, 말은 의사소통을 위하여 호흡계, 후두, 구강 등이 소리를 만드는 운동과정을 말합니다. 즉, 말을 만드는 과정은 횡격막과 늑간근, 복근, 흉쇄유돌근이 작용하는 호흡과정과 후두에서 소리를 만드는 발성과정, 그리고 혀와 턱 그리고 인두근의 움직임에 따른 조음과정으로 나누어질 수 있습니다.

말이 만들어지는 생리적 단계
우리가 사용하고 있는 언어장애라는 용어는 언어장애(language disorder)와 말장애(speech disorder)로 구분될 수 있습니다. 선진국의 통계에 의하면 전체 인구의 약 5%가 언어치료 대상자라고 합니다. 언어문제를 가지고 있는 개인의 경우 의사소통이 어려울뿐 아니라 사회 및 경제적 활동의 제약으로 정신적인 고통과 좌절을 겪게 됩니다. 그러므로 이들 환자에서 정확한 진단을 통한 조기 언어재활이 매우 중요합니다.

의사소통을 위하여 언어를 사용하고 이해함에 있어서의 결함으로, 다른 발달 영역(인지, 사회성, 운동)에 비하여 언어영역의 발달에 현저한 장애가 있는 것을 말합니다. 한편, 언어발달지체란 정상적인 언어발달단계를 거치지만 발달 속도가 다른 아동들에 비해서 유난히 느린 경우를 지칭합니다. 언어발달지체가 있는 아동에서 전반적인 발달지체를 보일 수 있으며 정신지체나 발달장애와 중복될 수 있습니다. 또한, 언어자극이 부족한 환경에서 성장하는 아동들에게서도 언어장애가 나타날 수 있습니다. 언어발달장애는 소아기의 발달장애 중 가장 흔하며 학령전기 아동의 5~10%, 학령기 아동의 3~5%에서 관찰됩니다.
청력손실이나 신경학상의 결함이 없으며 정상 또는 정상 이상의 지적능력을 보이고 정서장애가 없음에도 불구하고 의사소통 기술의 습득에 특히 지연을 나타내는 언어장애를 말합니다.
말더듬을 말합니다.

언어적 자극이 적은 환경적인 요인 외에 정신지체, 전반적 발달장애, 청각장애, 학습장애, 정서장애, 뇌기능장애, 자폐증 등의 기질적 원인으로 발생할 수 있습니다. 언어발달 지연이 있는 아이들은 부모의 특별한 관심이 필요하며 조기진단과 함께 적절한 치료를 하는 것이 무엇보다 중요합니다.
언어발달 지연이 사회적 혹은 정서적 위험인자와 연관된 경우가 자주 관찰됩니다. 하지만, 실제로는 영양결핍, 중금속(특히 납)에의 노출, 철분결핍성 빈혈과 같은 생물학적 요소와 뒤섞여 있는 경우가 많습니다. 일반적으로 양부모가 있는 보통 가정에서는 언어적 자극이 부족한 경우는 거의 없습니다.
사람에서 뇌의 청각신경로 성숙에 중요한 시기는 생후 첫 12개월 동안입니다. 생후 12~24개월 사이에 만성중이염을 앓을 경우 언어발달지연이 생길 수 있습니다. 특히, 이 시기에 적절한 언어적 자극이 주어지지 못하면 뇌 기능에 변화를 초래하며 언어중추에 돌이킬 수 없는 부정적 결과가 발생할 수도 있습니다.
아동의 동작이 느리거나, 출생 순서, 쌍둥이, 짧은 혀 등은 언어발달 지연과는 상관이 없는 것으로 알려져 있습니다. 또한 두 가지 언어로 아이를 키우는 것도 문제가 없다고 합니다. 후자의 경우, 초기에 일시적인 언어발달지연이 관찰될 수 있으나 만 2~3세가 되면 전체 단어의 수나 표현력은 정상적으로 됩니다. 하지만, 지속적으로 언어발달지연이 관찰되는 경우 원인에 대한 진단을 필요로 합니다.
언어발달에는 음운, 어휘, 문법 등을 추상화 혹은 상징화시키는 능력이 요구되므로 지적장애(정신지체) 아동의 경우 언어발달에 문제가 생깁니다. 이들 아동은 대개 소리에 정상적으로 반응하고 다른 아이처럼 옹알이도 잘 하지만 자라면서 또래 아이들과 의사소통을 하지 못하고 사용하는 어휘도 빈약합니다. 언어 외에 전반적인 영역에서 또래에 비해 늦는 모습이 특징적입니다.
생후 수개월이 되어도 사람을 보고 웃지 않고 안아 달라고 보채거나 눈을 마주치지 않습니다. 부모를 따라하는 모방행동을 보이지 않고 학습이 이루어지지 않으며, 괴성을 지르거나 이상한 행동을 하는 경우, 그리고 사람과 어울리는 데 관심이 없으면서 말이 늦을 때는 자폐증후군을 의심할 수 있습니다. 말을 하더라도 무의미한 단어를 되풀이하거나 남의 말을 그대로 따라하는 경우가 특징적인 양상입니다.
청각을 통하여 음성 정보를 완전하게 받아들이지 못하기 때문에 언어획득이 곤란해집니다. 청력장애가 있어도 옹알이는 정상적으로 시작하는 경우가 많습니다. 생후 7~8개월이 되면 옹알이가 없어지고 말을 하더라도 정상적인 발음이 되질 못합니다. 손바닥 치는 소리에 놀라지 않는 등 소리 자극에 대한 반응이 없으면 청력장애를 의심할 수 있습니다.
말이 불명확하고 혀 짧은 소리를 냅니다. 언어발달에 큰 문제는 없으나 발음이나 발성이 문제가 되는 경우가 많습니다.
많은 경우 언어장애를 동반합니다. 신체 운동조절기능의 장애와 동반되어 말이 늦는 경우입니다. 대뇌기능이 정상적인 경우에는 언어능력은 정상적으로 발달하지만 조음장애, 유창성장애와 같이 말장애만 나타나기도 합니다.

언어영역 중 특정 부분을 각 연령 기준 표준에 견주어 평가함으로써 언어발달지연을 진단하는 방법입니다.

아동의 언어능력을 전반적으로 모두 평가할 수 있는 단 하나의 검사는 없습니다. 언어는 매우 복잡하고 상황에 따라 달라질 수 있으므로, 하나의 검사로 아동을 평가하기보다는 아동이 보여주고 있는 언어 특성을 기술하고 전문적으로 평가함으로써 아동 간 비교와 특정 아동의 언어발달의 변화를 알아 볼 수 있습니다. 언어 기술을 분석할 때에는 아래의 항목을 위주로 평가합니다.

언어장애만 있는 경우 장애 아동의 언어 및 의사소통 수준에 따라 단기목표를 정하고 가족의 지지 여부와 경제 환경을 고려하여 장기목표를 정합니다. 이때 아동의 언어발달 단계가 낱말기인지 문장을 사용하는 단계인지를 파악하여야 하며, 다른 언어 문제를 동반하고 있는지에 따라 목표가 수정될 수 있습니다.
언어장애 외에 정신지체, 자폐증, 청각장애, 조음장애, 뇌성마비 등의 동반 장애가 있는 경우는 각 질환의 예후와 치료에 영향을 받으므로 다각적이고 통합적인 접근이 필요합니다.

언어발달 지연 치료 계획에는 아동의 언어발달 정도가 중요합니다. 취학 전 아동의 경우 일대일 치료가 효과적이며, 경증의 언어발달 장애의 경우 아동이 언어치료의 중심이 되지만 장애가 심하거나 동반 장애가 심한 경우 치료사 중심으로 진행되기도 합니다. 2세에서 6세까지 언어발달이 주로 일어나므로 이 시기에는 아동이 적극적으로 언어를 사용하도록 유도하며 흥미를 유발시킬 수 있는 놀이치료를 권장합니다.

언어발달에는 부모라는 주변 언어 환경이 중요합니다. 특히 언어발달 초기 단계나 취학 전 아동에서 언어발달 지연이 있는 경우에 부모 교육은 매우 중요합니다. 부모는 언어치료 과정을 참관하거나 언어치료 원칙을 집에서 일반화 시키는 과정에 참여함으로써 아동의 언어발달에 도움을 줄 수 있습니다. 즉, 언어발달장애 아동에게 있어 부모는 제2의 언어치료사라고 할 수 있습니다.

언어 사용의 궁극적인 목적은 사회에서의 의사소통이라 할 수 있습니다. 따라서 장애 아동이 보육원이나 유치원에서 최대한 사회화 될 수 있도록 해당 관계자를 교육하고 언어치료 효과가 지속될 수 있도록 하는 것은 매우 중요합니다. 또한 집단언어치료를 통하여 자연스러운 언어활동이 일어날 수 있도록 하는 것도 큰 도움이 될 수 있습니다.

실어증은 뇌졸중, 교통사고 등으로 언어중추에 손상을 입었을 때 나타나는 장애이며, 이로 인하여 이전에 비해 말하기, 듣기, 읽기, 쓰기 등을 통한 의사소통 능력이 떨어지게 됩니다.
조음이란 말소리를 만드는 것을 말합니다. 말소리를 만드는데 이상이 있을 경우 발음이 불명확하거나 명료도가 떨어지게 됩니다. 이러한 발음 이상은 구조적인 이상 없이 순수하게 발음에 이상이 있는 기능적인 조음장애와 구개파열, 설소대 단축증(tongue tie) 등 구조적인 이상으로 나타나는 조음장애가 있습니다.
구음장애는 중추신경계, 말초신경계, 또는 발성에 관여하는 근육의 손상이나 질환으로 말을 만드는데 결함이 있는 상태입니다. 조음기관의 근육 약화 혹은 마비로 인해 호흡, 발성, 공명 등에 영향을 주어 정상적인 말의 속도, 강도, 시간, 정확성에 문제가 나타납니다. 뇌손상 후 실어증과 함께 나타나거나 혹은 구음장애 자체로 발생할 수 있습니다. 환자는 입술, 혀 및 인접 부위의 근육이 약화되거나 협응(coordination)이 되지 않아 언어장애가 발생하며, 말을 시작하기 전 입을 우물거리거나 입속에서 혀를 이리저리 움직이면서 말소리를 내기가 어려운 모습을 보이게 됩니다.
실행증(apraxia)이란 의도하는 바를 행동으로 옮기고자 할 때 계획된대로 프로그래밍되지 않아 발생되는 행동장애입니다. 말 실행증은 후천적인 뇌손상으로 인하여 근육 약화 없이 조음기관의 위치를 프로그램밍 함에 있어 어려움이 있거나 일련의 연속적인 조음운동을 체계적으로 수행함에 있어 장애를 보이는 상태입니다.

말 실행증의 증상이 관찰되는 많은 환자들은 실어증이나 구음장애와 같은 다른 언어/말장애를 동반하거나 구강실행증이 함께 관찰됩니다. 정확한 구분을 위하여 재활의학과 의사와 상의 하시는 것이 좋습니다.
‘아’, ‘이’, ‘우’와 같은 모음을 가능한 길게 발성하게 한 후 최대발성지속시간을 측정합니다.
‘퍼’, ‘터’, ‘커’를 될 수 있는 대로 빠르고 규칙적으로 반복하게 한 후 ‘퍼, 터, 커, 퍼, 터, 커’를 빠르고 규칙적으로 반복하게 하는 평가 방법입니다.
단순 반복 되는 말 대신 “어제 무엇을 하셨나요?” 등의 예기치 못한 질문이나 말을 생각하고 의도적으로 만들어야 하는 상황의 질문을 하는 평가법입니다.
한글의 빈도수가 표준화 되어 있는 문장을 한 단락으로 주고 읽기 속도, 발음 정확도, 강세 등을 평가하는 방법입니다.
최근 뇌 영상기법의 눈부신 발달에 힘입어 언어장애와 구음장애에 대한 진단에 많은 도움을 받을 수 있습니다. PET, 단일광자방출전산화단층촬영검사(SPECT), 뇌혈관컴퓨터단층촬영검사(CT), 뇌 자기공명영상(MRI)검사 등으로 언어중추 부위의 혈류와 기능이 저하되어 있는지를 더욱 잘 알 수 있습니다. 최근에는 기능적 뇌 자기공명영상(functional brain MRI) 기법을 사용함으로써 글을 보거나 읽으면서 언어중추의 변화를 관찰하는 방법이 활발히 연구되고 있습니다.

언어 또는 말 장애 환자는 다양한 원인과 함께 여러 증상이 나타날 수 있습니다. 이런 증상 중 생활에 불편이나 지장을 줄 정도의 장애인 경우 재활의학과 의사(또는 언어전문가)와 상의하는 것이 좋습니다. 그리고 이상의 증상들은 언어장애 뿐 아니라 성인의 경우 치매와 우울증과 동반되어 나타날 수 있으며 소아의 경우 발달 지연, 자폐증 등에서도 발생할 수 있으므로 정확한 감별진단이 필요합니다.
뇌 기능적 자기공명영상 기법을 이용한 연구와 뇌 인지과학에 따르면 뇌졸중으로 손상된 언어중추의 주변부 뇌가 기능 분화를 일으켜 언어중추의 역할을 도와주기도 하며 오른쪽 뇌가 왼쪽 언어중추의 역할을 대신하기도 한다는 것이 밝혀지고 있습니다. 그러므로 언어장애 및 말 장애의 정확한 조기진단과 적극적인 언어재활치료를 통하여 언어기능 회복을 촉진시킴과 동시에 장애를 최소화시킬 수 있을 것으로 기대하고 있습니다. 성인 말장애의 일차 치료목표는 자연스럽고 효율적인 의사소통 능력의 회복이라 할 수 있습니다.
초기에는 말 산출능력을 회복시키는 방법을 사용하지만 정상적인 의사소통이 어려운 경우 상실한 기능을 보상하는 방법을 시행하게 됩니다. 즉, 말소리를 천천히 또박또박하게 하거나 운율을 수정하는 방법을 사용하기도 하며, 보철기구를 사용할 수 있습니다.
원인이 되는 선행 질병의 특성에 따라 치료 방법이 달라지므로 의학적인 치료가 동반되어야 합니다. 또한 말운동 장애에 영향을 미치는 다른 요인 즉 인지장애나 우울증 및 환경적인 영향은 없는지 살펴 보아야 합니다.
▶ 일상생활에서 할 수 있는 구음장애의 치료
말 실행증 환자에서 실어증이 동반될 수도 있으므로 실어증의 영향을 충분히 고려하면서 치료해야 합니다. 말 실행증은 조음과 운율(prosody)의 장애이므로 환자가 보이는 조음 오류의 양상과 조음 정확도를 파악해야 합니다.
환자에게 의미 있는 자극을 줍니다. 예) 숫자 세기, 친숙한 낱말(이름, 주소)대기, 단순 문장 말하기
② 모방하기
환자에게 보고 듣고 따라하도록 합니다. 3~5회 반복합니다. 예) /p/는 거품소리, /s/는 타이어 바람 빠지는 소리
팔, 발, 몸으로 환자가 할 수 있는 행동을 하면서 발성을 유도합니다. 예) 책상 두드리기(강약 조절, 길이 조절)
④ 통합자극법
뇌졸중 이후 발병하게 되는 위와 같은 다양한 말고 언어적인 문제는 여러 가지 평가도구를 가지고 진단평가가 이루어지며 뇌졸중 후 첫 3개월 이내에 실시되어야 합니다. 특히 치료 횟수와 치료 시간에 비례하여 효과 여부가 결정되므로 적극적인 조기 언어치료가 중요합니다.

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Posted by 건강텔링
2013. 9. 9. 18:28

람베르트-이튼 근무력 증후군 질병정보2013. 9. 9. 18:28


질환주요정보
람베르트-이튼 근무력 증후군(Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome: LEMS)은 희귀 자가면역질환으로 특히 골반과 대퇴부 근육이 점차적으로 약해집니다. 이 질환을 앓고 있는 환자의 약 60%에서 소세포폐암(Small cell lung cancer)이 나타나며, 암이 발견되기 전에 이 질환이 먼저 발병하는 경우가 종종 있습니다.

람베르트-이튼 근무력 증후군
암을 동반한 람베르트-이튼 근무력 증후군 환자의 경우 보통 사람들과 비교해 노화가 더 빨리 진행되는 경향을 보입니다. 또한 담배를 오랫동안 피운 경우가 많습니다. 암이 동반되지 않는 람베르트-이튼 근무력 증후군의 경우 어느 나이에서나 증상이 시작될 수 있습니다.
남성과 여성 모두에게 나타난다고 하나, 암과 관련 있는 람베르트-이튼 근무력 증후군의 경우, 나이가 많을수록, 여성보다는 남성이 더 걸릴 확률이 높은 것으로 알려져 있습니다. 40세 이상의 람베르트-이튼 근무력 증후군 환자(LEMS) 중 남자의 70%, 여자의 30%에서 폐의 소세포암종(Small cell lung cancer)과 같은 악성 종양이 발견되었습니다. 이 질환은 암이 검출되기 전에 최대 3년 전에 발생할 수 있으나, 람베르트-이튼 근무력 증후군이 암과 관련 있지 않을 때, 증상은 어느 나이에서나 발생할 수 있습니다.

람베르트-이튼 근무력 증후군은 골반과 대퇴부 근육이 약해지고 피로해지는 것이 특징입니다. 질병의 발현은 서서히 시작되고, 몇 주에서 몇 개월에 걸쳐 진행됩니다. 이 질환을 가진 환자는 격렬한 운동에 참가하는 것이 어렵고, 계단 오르기, 가파른 길로 걷기 등의 활동이 어려워집니다. 또한 구강 건조증, 연하곤란, 구음장애, 변비, 발기부전, 땀 감소, 안검하수증이 나타나기도 합니다.
암의 동반 여부와 상관없이 람베르트-이튼 근무력 증후군 환자들은 몸무게가 현저하게 감소합니다. 피부에 찌르는 듯한 느낌, 얼얼한 느낌, 벌레가 기어 다니는 듯한 느낌이 나타나는 감각 이상(Paresthesia)을 호소하기도 합니다. 한 개의 사물이 둘로 보이거나 그림자가 생겨 이중으로 보이는 복시(Diplopia)가 나타나며, 침대나 의자로부터 몸을 일으켜 세울 때 저혈압이 생기는 기립성 저혈압(Orthostatic hypotension)이 발생합니다. 심부건 반사가 감소되거나 없어지며, 하지(발과 다리)가 상지(손과 팔)에 비해 영향을 많이 받습니다.
람베르트-이튼 근무력 증후군은 자가 면역 질환입니다. 본래 인간의 몸은 외부 침입물로부터 자신을 방어하기 위해 항체를 만들어 내는데, 이 항체가 외부 물질이 아닌 자신의 세포를 공격하는 경우, 이를 ‘자가면역질환’이라고 부릅니다.
이 질환은 자가 항체에 의해 “전압작동 칼슘 이온 통로(Voltage-gated calcium channels-VGCC)”가 손상되어 발생합니다. VGCC는 칼슘 이온을 세포로 이동시키는 역할을 하며, 신경근육 이음부에 있는 운동신경막에 위치하고 있습니다. 이렇게 칼슘 통로가 손상이 되면 화학물질인 아세틸콜린(acetylcholine) 분비에 장애가 생겨 자극신호 전달에 장애가 생깁니다.(아세틸콜린은 신경세포와 근육사이에 정보를 전달하는데 도움을 주며, 신경전달물질이라고 알려진 화합물중 하나이다.)
암이 동반되는 람베르트-이튼 근무력 증후군의 경우, 소세포폐암(Small cell lung cancer)에 대항하는 자가 항체(autoantibody)가 만들어집니다. 이 항체가 근육의 칼슘 이온 통로에 손상을 주는 것으로 알려져 있습니다. 암이 발생하지 않는 경우에는 자가 항체(autoantibody)가 어떻게 생산되는지에 대해서 아직 알려지지 않았습니다.

람베르트-이튼 증후군의 원인
암이 동반되는 람베르트 이튼 근무력 증후군 환자들의 대부분은 오랜 기간의 흡연력을 가지고 있습니다.
람베르트-이튼 근무력 증후군은 임상적인 평가, 특징적으로 나타나는 증상, 그리고 다양한 정밀 진단 검사를 통해 진단이 되는데, 특히 근전도검사(EMG)와 혈액 내 칼슘 채널 항체의 측정이 진단을 내리는데 도움이 됩니다.
근전도 검사 상 전형적인 근육병증 형태(Myopathic pattern)를 보이는 것이 특징입니다. 칼슘 이온 통로 항체(Voltage-gated calcium channel antibodies)는 소세포폐암(Small cell lung cancer)이 있는 람베르트-이튼 근무력증 환자의 75-100%에서 발견됩니다. 또한 암이 나타나지 않는 람베르트-이튼 근무력증 환자의 경우 50-90%에서 칼슘 이온 통로 항체(Voltage-gated calcium channel antibodies)가 발견됩니다.
이 질환을 앓고 있는 모든 성인은 흉부암을 발견하기 위해 반드시 흉부 X-선 검사를 비롯한 영상 검사를 해야 합니다. 폐암이 발생할 위험이 높으므로 이러한 검사에서 이상 증후를 발견하지 못해도 기관지경검사(Bronchoscopy)를 시행하기도 합니다. 만일 위의 검사 상으로 특별한 이상이 발견되지 않았다고 해도 폐암의 위험인자가 발견된 경우에는 양전자방출단층촬영(positron emission tomography-PET)을 고려해야 합니다. 환자가 모든 검사 상 아무런 이상이 없을 때에도 정기적으로 검사를 받아야 합니다.
환자들 중 50세 미만으로 담배를 피운 적이 없는 사람의 경우에는 악성 종양이 생길 위험성이 적어집니다. 그러나 50세 이상의 환자로 장기간 흡연을 지속한 사람이라면 소세포폐암(Small cell lung cancer)이 발생할 가능성이 높습니다. 종양이 있는 환자들은 람베르트-이튼 근무력증의 치료보다는 암을 더 먼저 치료하는데 초점을 둡니다.
또한 면역 체계 활동을 억제하는 면역억제제(immunosuppressive drugs)가 증상을 완화시켜줍니다. 이러한 약물로는 스테로이드제인 프레드니손(Prednisone)이 있습니다. 스테로이드제만으로 면역 억제 효과가 나타나는 경우도 있지만 아자티오프린(Azathioprine) 또는 사이클로스포린(Cyclosporin)와 같은 면역 억제제들을 병용하여 사용할 경우 더 큰 면역 억제 효과를 볼 수 있습니다.
추가적인 치료로는 증상의 완화를 목표로 하는 대증요법(Symptomatic treatment)과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위한 지지요법(Supportive therapy)이 있습니다.

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Posted by 건강텔링
2013. 7. 30. 10:39

소아뇌종양 질병정보2013. 7. 30. 10:39

뇌와 척수를 통틀어 중추신경계라 부르며, 이 시스템은 우리 인체의 모든 기능을 관리합니다. 뇌의 무게는 약 1,200~1,300그램이고 크기는 양배추 통만 하고 모양은 호두와 비슷합니다. 신경 세포와 조직으로 구성되었으며 세 가지 주요기관 대뇌, 소뇌, 뇌간으로 나눕니다. 이것들은 각각의 중요한 기능을 가지고 있고 함께 움직입니다. 두개골인 뼈에 의해 보호 받으며 수막이라 불리는 얇은 막으로 덮여 있습니다.
뇌는 또한 뇌척수액에 의해 보호되는데 뇌척수액은 뇌의 충격을 완화시킵니다. 뇌척수액은 뇌실이라 불리는 네 개의 텅 빈 공간에서 특별한 세포에 의해 생성됩니다. 이것은 뇌실과 수막 사이의 공간을 통해 연결되어 있습니다. 또한 뇌척수액은 혈액으로부터 영양물을 뇌에 공급하며, 뇌에서 생성된 노폐물을 제거하는 기능을 합니다.
척수는 신경섬유 덩어리로 구성되며 척추 뼈에 의해 보호를 받습니다. 척수도 수막에 의해 보호 받으며 뇌척수액에 의해 충격완화를 받습니다. 척수신경은 신체의 거의 모든 부분을 뇌와 연결하고 있습니다.
뇌의 위치와 구조
대뇌는 두개강내 공간의 대부분을 차지하며 우반구와 좌반구로 나누어집니다. 대뇌는 언어, 감정, 독서, 사고, 학습 등의 기능을 관장하는데 우반구는 신체의 왼쪽 부분의 근육을 통제하고 좌반구는 신체의 오른쪽 부분의 근육을 통제합니다. 소뇌는 뇌의 후하방에 있고 균형감각을 통제하며 걷거나 말하는 것 등의 행동을 조정합니다. 뇌간은 뇌와 척수를 연결하는 신경통로로 굶주림과 갈증, 체온, 맥박, 호흡과 같은 기본적인 신체기능을 통제합니다.

뇌종양이란 두개골 내에 생기는 모든 종양을 말하며 뇌 및 뇌 주변 구조물에서 발생하는 모든 종양을 포함합니다. 소아 뇌종양은 소아암 중에서 백혈병 다음으로 흔하고 고형 종양 중 제일 흔한 종양입니다.
뇌종양은 다음과 같은 기준에 따라 여러 가지로 구분됩니다.
양성 뇌종양은 모양 세포성 소뇌 성상세포종, 두개인두종, 맥락막총 유두종, 혈관종, 낭종 등으로 수술로 제거하면 재발할 확률은 낮습니다. 하지만 악성 세포를 포함하지 않더라도 뇌의 생명기관과 인접해 있으면 수술로 제거가 어려운데 이때는 임상적으로 악성 종양으로 분류합니다.
악성 뇌종양은 수모세포종, 배세포종, 뇌교 교종, 악성 성상세포종, 맥락막총 암종 등으로 악성 세포를 포함합니다. 이 종양들은 급속히 성장하여 그들 주위의 조직을 침범합니다.
천막 상부에서 50~55%, 천막 하부에서 45~50%가 발생하며, 그 비율은 약 반씩을 차지합니다.
천막 상부에서는 대뇌 반구, 터키안 상부, 송과체 부위에서 주로 발생하고, 그 밖에 기저핵 및 시상, 시상하부, 뇌실등에서도 발생합니다. 이 곳의 종양은 특이한 발작, 내분비 기능부전, 성격, 행동, 기억, 지능 등의 변화를 나타냅니다.
천막 하부에서는 소뇌의 중앙부 및 제4뇌실, 소뇌반구, 뇌간에서 발생하며 특징적 증상으로는 안구진탕, 운동실조, 수막증, 뇌신경 마비 등을 보입니다.
이 중 성상세포종이 50%로 가장 많고, 수모세포종이 20%, 상의세포종이 10%, 두개인두종 9% 정도입니다.
소아기에 호발하는 뇌종양을 살펴보면,
성상세포(astrocyte)이라 불리는 작은 별모양의 세포에 의해 발생됩니다.
대뇌의 경우, 뇌백질부에서 발생하고 뇌의 정상조직 사이로 신경섬유를 따라 방사성 또는 손가락 모양으로 자라기 때문에 국소 기능소실이 거의 없거나 경미하고, 뇌척수액 순환 경로의 폐쇄로 뇌압상승 증상만 나타나는 경우가 흔합니다. 국소 징후는 종양의 발생 위치에 따라 다양하며, 발작이 30 ~ 60 %에서 나타납니다. 조직소견은 양성 또는 악성으로 다양하지만, 주로 저등급(1단계)이 많이 발생하며 낭종성입니다.
소뇌의 경우 소뇌 반구에서 대부분 발생하고 드물게 소뇌 충부(중앙부)에서도 발생 가능 합니다. 소뇌 반구는 대부분 낭종성이며, 소뇌 충부의 종양은 주로 고형성입니다. 증상은 서서히 출현하며 뇌압상승 징후, 운동장애 등을 나타냅니다.
수모세포종은 소뇌 중앙부에서 자라 제4뇌실을 채우고 주위 소뇌 반구를 침범합니다. 이 종양은 빨리 자라며, 뇌척수액 통로를 통해 전이를 일으키기도 합니다. 병력이 짧고, 뇌압상승 징후, 운동장애, 뇌신경 마비 징후, 의식장애 등을 나타냅니다.
제4뇌실 바닥에서 발생하는 것이 가장 많고, 다음으로 측뇌실, 제3뇌실, 척수 등의 순서로 발생하며, 주로 소아 (특히, 5세 미만)에서 흔히 발생합니다. 천막 상부에서는 뇌실과 연관되어 위치하지만 순전히 대뇌반구 뇌실질에만 존재하기도 합니다.
뇌압 상승 징후, 간질, 국소 징후로 나눌 수 있고, CT나 MRI상 낭성변화나 석회화를 보이기도 합니다. 천막 하부(후두와)에서 생기는 경우는 제4뇌실 바닥에서 대부분 발생하고, 보통 경계가 분명하고 균일합니다. 증상으로는 뇌압상승, 경부 강직 또는 경부 근육통 등을 나타냅니다.
두개인두종은 뇌의 바닥쪽에 있는 뇌하수체 주머니(Rathke's pouch)로부터 발생합니다. 이들은 대부분 양성이고 종양의 자라는 속도도 완만하지만 종양 제거 후에도 일부는 재발됩니다. 흔한 징후는 뇌압상승, 시력-시야장애, 내분비 장애 등 입니다. 낭종과 고형종이 섞여있고 석회화를 보입니다.
뇌간 교종은 뇌의 부위 중 중뇌, 뇌교, 연수에서 발생하는 교종을 말합니다. 뇌교에서 발생하는 종양은 크기가 증가하며 주위로 파급되는 악성이지만, 중뇌와 연수의 종양은 국소적으로 자라며 대개 양성입니다.
구음장애, 연하장애, 사시, 안면신경마비 등 다발 성 뇌신경 장애나 반신 부전 마비가 올 수 있으며, 정신징후, 행동변화 등이 있을 수 있습니다. 소아 뇌종양 중에서 예후가 가장 나쁩니다.
중추신경계의 배세포종은 비교적 드문 종양으로 주로 소아 연령에서 호발하는 것으로 알려져 있습니다. 서구보다는 한국, 일본, 대만 등 동아시아 지역(5~15%)에서 발생 빈도가 높습니다. 증상은 뇌압 상승과 요붕증, 시력장애, 뇌하수체 기능부전이 대표적이며, 안구조절마비, 동공마비 등이 나타납니다.

소아 뇌종양은 소아 악성 종양의 12~24%, 전체 고형 종양의 40~50%를 차지합니다. 어느 연령에서나 발생하고 종류에 따라 발생 빈도가 다르지만 전이성 종양은 어른에서보다 드물게 발생합니다. 발병률은 소아인구 10만 명당 1년에 2~5명입니다. 성별 빈도는 남자가 여자보다 약간 높아 1.2~1.4 : 1입니다. 종양이 호발하는 위치와 호발 종양별로 구분하면 아래와 같습니다.

표. 한국 소아 뇌종양 환자의 빈도

표. 소아 뇌종양의 종류의 빈도
2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 소아뇌종양은 남녀를 합쳐서 연 195건으로 전체 암 발생의 0.11%를 차지하였으며, 남녀 발생건수는 남자가 연 119건, 여자가 연 76건이었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표 자료)
뇌종양의 원인은 아직 확실하게 밝혀진 것이 없습니다. 그러나 현재까지 알려진 뇌종양을 일으키는 위험한 요인으로는, 바이러스 감염, 유전적인 요인, 석유, 고무제조업, 화학약품 등의 환경적 요인 등을 주목하고 있습니다.
대부분의 경우 뇌종양 환자는 뚜렷한 위험인자를 가지고 있지 않으며 뇌종양은 아마도 복합적인 원인에 의해 발생된다고 생각하고 있습니다.
뇌종양의 원인이 아직 확실하게 밝혀진 것이 없어서 예방법 또한 아직 잘 모르고 있습니다. 조기진단이 도움이 될 수 있는데, 영아와 학령전기 소아에게서는 언어소통이 잘 안 되어 늦게 발견되는 경우가 많습니다. 또 증상이 거의 없거나 비전형적이어서 오랫동안 알지 못하다가 두통과 구토가 나타날 때쯤 처음으로 의심하게 됩니다. 이런 어린이는 두통, 구토를 하고 유난히 머리가 크며, 눈이 밑으로 내려앉고, 정상아에 비해 서거나 걷는 것이 느리며, 보행장애가 나타납니다.
의사표현이 가능한 연령의 어린이들은 물체가 이중으로 보이거나 시력장애, 현기증, 학업성적 저하, 발음장애, 안면마비, 어색한 손 움직임 등의 증상을 나타냅니다. 따라서 초기에 뇌종양을 의심, 발견하기 위해서는 행동, 지능, 성격, 감각 및 운동 수행과 관련된 변화가 있을 때에 그것을 지켜본 부모의 관찰 및 호소를 잘 청취해야 합니다. 특히 소아의 신체적 이상 호소는 두통뿐이어도 지속적인 관찰이 중요합니다.
현재 특별히 권장되고 있는 조기검진법은 없습니다.

뇌종양의 증상은 종양의 위치, 종류, 환아의 나이, 그리고 종양의 성장 속도에 따라 다릅니다. 두개강 내에서 종양이 성장함으로써 생기는 뇌압 상승에 의한 증상과 신경을 압박하여 생기는 국소적인 신경증상이 주로 나타나며, 대뇌(천막상부) 종양은 국소 신경증상과 경련을 일으킬 수 있습니다. 그리고 성격변화가 초기 증상으로 나타날 수도 있습니다.
소뇌에 발생하는 종양은 뇌척수액 통로를 막아 수두증과 뇌압상승을 일으킬 수 있으며, 그로 인해 환아가 처지거나 보채고 행동을 과다하게 하거나 잘 잊어버리고 학교 성적이 떨어질 수도 있습니다. 뇌압이 증가되면 두통, 구토, 복시(複視), 유두부종(안저 검사에서 시신경 압박에 의해 생기는 부종)이 나타나고 대천문이 팽대되고 머리가 커집니다. 그러나 초기에는 증상이 거의 없을 수도 있습니다.
뇌종양의 주 증상을 정리하면 다음과 같습니다.

소아뇌종양의 일반적 증상
뇌종양으로 의심되는 환자의 평가는 응급상황으로 자세한 병력과 신경학적 검사가 필요합니다. 근력, 균형감각, 반사기능, 동통반응검사 등이 포함되고 시신경을 종양이 압박할 때 나타날 수 있는 유두 부종을 보기 위해 안구검사를 합니다.

뇌종양 진단에는 자기공명영상(MRI)이 표준이며 여기에 CT가 보완적으로 사용됩니다.
MRI는 종양을 찾아내는데 CT보다 더욱 정확하고 민감한 검사여서 뇌종양이 의심되는 환자에게 우선적으로 시행합니다. 방사선 조사가 없는 것이 특징이고 뇌종양을 찾는데 도움을 줄 수 있는 특별한 조영제를 투여하는 것이 보통입니다. 종양 혹은 주변 주종의 파급 범위를 보다 정확히 나타내고 3차원 영상을 쉽게 얻을 수 있어 수술계획에 큰 도움을 줍니다.

자가공명영상(MRI)을 이용한 진단
컴퓨터단층촬영은 뇌의 단층촬영을 컴퓨터 기술을 이용해 영상화한 것으로 과거에는 혈관조영술을 통한 혈관위치의 간접적인 진단만이 가능했으나 CT의 도입 이후 뇌종양의 직접적인 진단이 가능해졌습니다.
CT촬영 전에 주입되는 조영제는 영상의 대비를 극대화시켜서 뇌의 영상을 연속적으로 나타냄으로써 종양을 더욱 선명하게 나타나도록 합니다. MRI보다 종양의 석회화 유무, 두개골 병변, 혈종 등을 자세하게 알 수 있습니다.
양전자방출단층촬영은 재발성 뇌종양을 찾는데 매우 민감도가 높은 진단검사입니다. PET는 종양세포의 대사적 활성도를 영상으로 보여주어 종양의 악성도를 예측할 수 있게 합니다.
당물질이 환자정맥으로 주입된 후 영상화되는 데는 1~4시간 정도 소요됩니다. 뇌세포에 당물질의 흡입양상을 관찰함으로써 종양세포가 재발한 것인지, 이전의 방사선치료와 항암화학요법 후에 형성된 괴사(죽은 조직)인지를 구별하는 것이 가능합니다.
대천문이 아직 닫히지 않은 영아의 경우 초음파로 뇌를 검사하기도 합니다.
뇌종양이 터어키안 상부에 생길 때는 성장 호르몬, 갑상선 자극 호르몬, 부신피질 자극 호르몬, 항이뇨 호르몬 등의 검사를 합니다. 배세포종양인 경우 혈청 또는 뇌척수액 검사로 알파태아단백(AFP), 융모성선호르몬(HCG) 등의 증가를 확인할 수 있습니다.
뇌척수 검사로 암세포가 척수에 퍼져 있는지를 알아내기도 합니다. 뇌수술로 종양의 조직 검사를 하여 정확한 병리적 진단을 할 때 염색체, 유전자 검사 등도 함께 할 수 있습니다
뇌종양은 중추신경계 외부로 전이되는 경우가 드물며 다른 중추신경 이외의 암과는 병기구분을 달리합니다.
뇌의 일부분에서 발생하여 주변으로 퍼지지 않은 상태를 말합니다.
뇌의 일부분에서 발생하여 주변으로 퍼진 상태로 천막상부와 하부 사이, 좌반구와 우반구 사이, 주변 뇌막이나 두개골로의 침투된 상태를 말합니다.
뇌종양이 뇌척수액을 따라 전체 중추신경계에 파종이 되거나, 골수, 폐, 간 등 원격장기에 전이된 상태를 말합니다.
소아뇌종양의 진행단계

뇌종양의 치료는 일차적으로 수술 또는 수술과 방사선 치료를 주로하고 종양 조직 결과에 따라 병합 항암화학요법이 시도되고 있습니다.
치료 시작 전 대부분의 환자들은 부종 감소를 위해 부신피질 호르몬 치료를 받습니다. 또한 경련을 예방하거나 조절하기 위해서 항경련제가 사용되기도 합니다. 만약 수두증이 심하면 환자에게서 뇌척수액을 빼내기 위하여 션트(shunt)가 필요할 수 있습니다. 션트는 뇌실에 과도하게 모인 뇌척수액을 뇌에서 운반하여 복부로 흡수시킵니다.
수술은 대부분의 뇌종양 치료에서 일차적인 치료 방법입니다. 가능한 한 종양 전체를 제거 하는게 좋지만 종양의 부분적 제거만으로도 뇌의 압박을 감소시켜 증상을 완하시킬 수 있고 추후에 방사선 치료나 항암화학요법으로 종양의 크기를 줄일 수도 있습니다.
수술로 종양의 제거가 어려울 때는 단지 조직검사를 시행하여 세포의 형태를 결정하며, 이 결과는 치료를 결정하는데 큰 도움을 줍니다.
방사선 치료는 강력한 광선을 사용하여 암세포의 성장을 저지 또는 파괴시킵니다. 방사선 치료에는 몇 가지 방법이 있습니다. 외부 큰 기계에서 방출되는 방사선을 환자의 피부를 통과해서 몸 내부에 있는 종양까지 도달시켜 암세포를 죽이는 방법으로 치료는 몇 주 동안 매주 5회 시행됩니다. 또는 방사선 물질을 수술 시 종양에 직접 이식해서 방사선을 방출하는 방법도 있습니다.

항암화학요법은 암세포를 파괴하는 약을 사용하는데 혈관 또는 입으로 투여하고 드물게 뇌척수액 속으로 투여될 수도 있습니다. 항암화학요법은 보통 주기(cycle)별로 투여되며 입원중에 또는 외래에서 치료를 받습니다. 항암제로는 CDDP, Vincristine, Cytoxan, VP-16, Carboplatin, Ifosfamide 등이 주로 사용됩니다.
항암화학요법의 한 종류로 비교적 최근에 시작된 치료 방법입니다. 대개 예후가 아주 나쁜 악성 종양과 치료 후 재발한 환자 등에게 고용량 항암화학요법 후 자가 조혈모세포를 이식하는 방법입니다.
암 치료는 치료 부위와 치료 방법에 따라 종종 부작용을 일으킵니다. 이런 부작용은 암세포를 파괴하는 치료가 주위의 건강한 세포까지 손상을 주기도 하는 것입니다.
뇌종양 수술의 가장 큰 부작용은 출혈과 뇌부종입니다. 출혈은 혈관이 풍부한 종양을 수술했을 때 발생 가능성이 높고, 수술 직후에 발생하기도 하지만, 수술 후 수 일이 지나서 발생하기도 합니다. 그런 출혈을 지연성 출혈이라고 합니다.
출혈의 양이 적을 때는 저절로 흡수되지만, 양이 많으면 재수술을 하여 출혈을 제거하여야 합니다. 출혈의 부위는 종양을 떼어낸 그 자리에서 발생하기도 하지만, 종양의 위치와는 상관없는 원격부위에서도 발생가능 합니다. 출혈이 발생하면 환자의 신경학적 결손이 발생하고 회복이 늦어집니다.
수술 후 부종은 종양을 제거한 후 뇌혈류 역학적으로 급격한 변화, 혈관-뇌장벽의 손상 등이 원인으로 주로 수술 전에 이미 뇌부종이 있었던 경우, 종양의 크기가 컸던 경우, 혈관이 풍부했던 경우에 흔히 발생하나 그렇지 않은 경우에도 발생할 수 있습니다. 뇌부종이 심하면, 두골을 닫아줄 수 없는 경우도 있고, 약물치료에 반응하지 않는 경우에는 부종이 발생한 뇌부위를 제거해야만 하는 경우도 있습니다. 뇌부종은 수술 직후부터 약 일주일 사이에 심해질 수 있으므로 주의를 요합니다. 고용량의 스테로이드가 뇌종양 치료에 도입되면서 뇌부종이 과거보다는 치료가 잘 되고 있습니다.
간질발작도 중요한 수술 후 부작용으로 종양과 정상 뇌 사이에 경계가 불분명하여 대뇌피질이 손상을 받은 경우이거나, 수술 후 두개강 내 공기가 많이 주입된 경우, 대뇌피질병변인 경우에 많이 발생합니다. 간질발작은 또한 뇌출혈이나 뇌부종의 원인이 되기도 합니다.
그 외에 뇌척수액 누출, 뇌막염, 해당부위의 신경손상 등의 합병증이 발생할 수 있습니다. 하지만 현대의 뇌수술에선 수술 부작용은 적으며 시간이 지나면 대부분 사라집니다.
방사선 치료 중에 나타나고 곧 사라지는 단기적인 부작용과, 치료가 끝나고도 오랫동안 계속되거나 또는 치료가 끝나고 오랜 후에 나타나는 부작용 등이 있습니다. 단기적으로 나타나는 부작용으로 오심, 피곤함, 탈모가 있고 피부의 부작용으로 피부가 빨개지거나 가려워지기도 합니다.
방사선 치료 후 4-8주 동안은 졸리고 식욕부진이 생기는 것이 보통인데 그 정도는 환자에 따라 다릅니다. 장기적으로는 시력장애, 학습장애, 지능발달의 저하가 나타나기도 하며, 뇌하수체가 손상을 받는다면 정상적인 성장 발달에 지장이 오기도 합니다. 이런 장기적인 부작용은 환아의 나이가 어릴 때 치료 받을수록 심하게 나타납니다.
항암제의 부작용은 사용하는 약제에 따라 다르나 일반적으로 공통된 부작용이 있습니다. 식욕저하, 오심, 구토, 구강궤양 등 소화기계통의 부작용과 혈액세포의 저하(혈소판감소, 백혈구 감소)로 출혈이나 감염에 대한 저항력이 약해지는 것입니다.
탈모도 흔하게 올 수 있으며 어떤 환자는 손가락이 저리거나, 청력장애, 혈변, 신장에 손상이 올 수 있습니다. 그리고 때로는 생리장애, 생식능력의 저하가 발생합니다. 부신피질 호르몬(스테로이드)은 뇌의 부종을 감소시키는데 효과가 크지만 얼굴이 붓고, 식욕을 촉진해 살이 찔 수도 있고 때론 기분 조절이 안 되어 안절부절하거나 우울해 지기도 합니다. 그리고 여드름의 원인이 되기도 합니다. 스테로이드 사용은 엄격히 의사의 지시에 따라야만 부작용을 줄일 수 있습니다.
뇌종양은 신경계 밖으로 전이하는 경우는 극히 드뭅니다. 그러나 국소재발은 매우 흔합니다. 이는 종양세포가 정상 뇌조직 사이사이로 침투하면서 성장하기 때문에 수술로 완전 제거가 힘든 경우가 많고, 방사선 치료나 항암화학요법에 비교적 반응을 잘 안하기 때문입니다.
국소재발을 한 경우에는 상황에 따라서 재수술, 정위적 방사선 수술, 항암화학요법 등을 병합하여 치료합니다. 재발을 한 경우에는 처음보다 조직학적으로 악성으로 변환된 경우가 많아 예후는 좋지 않습니다.
치료가 끝난 후에도 정기적인 진찰과 검사는 꼭 받아야 합니다. 혈액 검사, 암수치 확인, CT 또는 MRI 등의 검사를 종양의 종류와 의사에 따라 3~6개월 정도 기간을 두고 주기적으로 시행합니다.
소아 뇌종양은 백혈병 다음으로 발생 빈도가 높은 병이고, 우리나라에서 1년에 200명 정도의 환자가 발생하지만, 그 치료 성적의 향상은 다른 소아암에 비해 저조한 상황입니다. 하지만, 근래 MRA (Magnetic Resonance Angiography), PET (양전자방출단층촬영) 등 신경 영상 기술의 발달, 뇌종양의 분자 유전학적 연구, 외과 수술 방법의 발달, 방사선 치료의 다양화 등 많은 분야에서 꾸준한 발전을 보이고 있습니다. 그리고 여러 가지 약제 시험, 유전자 치료 등의 연구가 진행되고 있으므로, 이에 따른 치료 성적도 향상될 것으로 기대하고 있습니다.

사람의 뇌는 두부와 같이 부드러운 구조로 되어 있고, 이를 둘러싼 두개골은 딱딱한 뼈로 구성되어 있습니다. 뇌를 보호하기 위해 뇌척수액이라는 액체가 뇌 주위를 둘러싸고 있어 두개골 등으로부터의 직접적인 충격을 완화시켜주는 일을 하게 됩니다. 만일 뇌를 둘러싸고 있는 완충재가 없다면 우리 뇌는 몸이 흔들릴 때마다 두개골에 부딪혀 손상을 받게 될 것입니다.
뇌 주위에는 약 150cc~200cc의 뇌척수액이 있고 하루에 약 500ml의 뇌척수액이 생성, 흡수되어 순환되고 있습니다. 정상적인 상태에서는 뇌척수액의 생성과 흡수에 균형이 이루어져 있지만 수두증이 생기면 이런 균형이 깨지게 되고 흡수가 되지 않은 뇌척수액이 두개강내 압력을 증가시켜 여러 가지 증세가 발생합니다.
이런 수두증 치료에 가장 효과적인 수술적 치료는 환아의 뇌척수액 통로에 션트라는 유연한 튜브를 집어넣어 뇌척수액을 신체의 다른 부위(주로 복강, 흉강 또는 심방)에서 흡수 되도록 만들어 주는 것입니다.
이 수술은 증가된 두개강 내압을 낮추는데 대단히 효과적인 방법으로 특히 뇌의 탄성이 떨어져 있는 환아에게는 소량의 뇌척수액을 빼내더라도 효과적으로 두개강 내압을 감소시킬 수 있습니다.
션트 튜브는 직경이 2mm정도이고, 부드럽고 유연한 성질을 갖는 실라스틱(실리콘과 흡사한 재질)으로 만들어지며 우리 몸과 잘 융화됩니다.

션트는 여러 모델이 있지만 비슷한 구조로 되어 있는데 그것은 2개의 카테터 (근위부 카테터, 원위부 카테터)와 흐름 조절 장치(one-way valve)로 구성 됩니다.
카테터는 삽입되는 부위에 따라 이름이 달라집니다. 근위 카테터는 뇌실에 들어가는 뇌실 카테터, 원위 카테터는 복강에 넣어지는 복강 카테터, 심방 내에 넣어지는 심방 카테터, 흉강 내에 넣어지는 훙강 카테터로 나뉩니다.
흐름 조절 장치는 뇌척수액 흐름의 압력을 조절하고 뇌척수액이 뇌실내로 다시 역류하는 것을 방지하는 기능을 합니다. 어떤 션트는 흐름 조절 장치가 없는 것도 있습니다.
션트장치에는 작은 크기의 유연한 저장소(reservoir)가 있는데 이는 흐름 조절 장치와 같이 있기도 하고 따로 떨어져 있기도 합니다. 이 장치는 션트의 기능을 알기 위해 뇌척수액을 주사기로 채취할 수 있는 장소로 이용되고 펌프로서의 기능을 합니다.
13_션트의 개념과 종류
뇌실 복강간 션트 수술을 받은 환아는 가벼운 뇌 충격에도 두개강내 출혈로 이어지는 경우가 흔합니다. 일반인의 경우 두부 외상시 소량의 두개강내 출혈이 생기면 증가된 두개강내 압력으로 인해 지혈이 되지만, 션트 수술을 받은 환아에서는 일정이상으로 두개강내 압력이 올라가면 션트에 의해 뇌척수액이 배액되어 지혈이 되지 않을 수 있습니다. 따라서 운동시에도 축구의 헤딩과 같은 두부 충격을 받을 수 있는 운동은 피하는 것이 좋습니다.
또한 이 수술을 받은 환아가 충수돌기염(맹장염)이 생겨 터지는 경우에는 션트 감염으로 이어 질수 있으므로 충수돌기염 초기에 적극적인 치료를 받아야 합니다.
저장소(reservoir)를 삽입한 부위는 눌러 봄으로써 션트의 기능을 파악할 수 있는데, 이것은 의사나 간호사가 시행합니다. 션트 수술 후 초기(대략 1주일내외)에는 션트기능을 원활이 하기 위해 저장소를 하루에 5-6회씩 눌러주어야 하지만 저장소를 너무 자주 누르거나 만지면 심각한 합병증이 올 수 있으므로 필요 없이 자주 누르는 것은 삼가해야 합니다.
션트의 흔한 합병증은 감염과 기능이상입니다.
션트 기능 이상의 초기 증상이 감기증상 (발열, 구토, 보채기)과 비슷하기 때문에 혼돈이 올 수 있지만 조금이라도 션트 기능 이상이 의심 되면 주저 없이 인근 병원을 방문해야 합니다.

션트기능 부전의 증상
인체의 피부나 구강점막 등에 정상적으로 살고 있는 세균은 정상적인 면역을 가진 사람에게는 해가 되지 않으나, 항암화학요법 중의 환아들은 면역력이 저하되어 있어 정상적인 세균들에 의해서도 감염이 발생될 수 있습니다. 따라서 환아가 여러 가지 세균에 의해 감염되지 않도록 예방하는 것이 무엇보다 중요합니다. 감염에 대한 예방법은 다음과 같습니다.
※ 다음과 같은 경우에는 의료진에게 문의하셔야 합니다.

감염의심증상
감염의 관리와 더불어 치료과정에서 여러 가지 증상이 나타날 수 있으며, 이에 대한 주의와 관리가 요구됩니다. 증상별 관리의 내용을 보면 다음과 같습니다.

가정에서 할 수 있는 구강간호
뇌종양 환아는 발생부위에 따라 다양한 신경학적 결손을 나타냅니다. 대뇌의 전두엽에 광범위한 병변이 있는 경우에는 성격의 변화, 식성의 변화, 도덕관념의 상실, 과격한 언어사용 및 감정의 변화 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 따라서 보호자들은 그러한 증상을 이해하고 동정하며 환아를 따뜻하게 대해 주어야 합니다. 운동감각중추에 병변이 있을 때는 마비증상으로 인하여 혼자서 일상생활을 수행하기가 불가능해집니다. 심한 경우에는 24시간 간병인의 도움이 필요할 수 있습니다. 특히, 배변, 배뇨 등 기초적인 일상생활을 남에게 의존해야 할때 발생하는 심리적 수치심에 대해서 이해하고 간호해 주어야 합니다. 뇌압이 심하게 높거나, 시신경 주변에 종양이 있을 때는 시야 및 시력 장애가 발생하기 때문에 시각장애에 해당하는 교육과 간호가 필요합니다. 뇌종양으로 오래 투병을 하면 거동이 불편하여 잘 움직이지 않아서 근육이 위축되고, 관절이 굳어지고 욕창이 발생하는 등 합병증이 생기게 됩니다. 따라서 규칙적인 물리치료를 시행하고 체위변동을 자주 시행하여 욕창 및 근육위축을 사전에 미리 예방하여야 합니다. 또한 뇌종양 환아는 많은 대부분의 경우 심한 우울증을 동반하는데 적절한 심리적 치료를 병행해야 합니다. 인지재활치료는 환아의 회복력을 높이는데 도움을 주거나 인지적, 행동적 변화를 보상하는 치료법입니다. 이 치료에는 종양으로 인한 차이에 적응하도록 도움을 주는 상담이 병행됩니다. 인지적, 기억력 장애에 받는 치료법을 받으면서, 환아들은 잦은 기분 변화와 좌절에 대한 내성, 억압 등을 포함한 감정과 인성의 변화를 느낄 것 입니다. 신체능력이 많이 떨어지는 환아들은 이 치료를 통해 가족들이 환아들이 활동할 수 있게 환경을 개조하는 법을 배울 수 있을 것입니다.

뇌종양의 진단은 환아와 그들을 돌보는 사람들의 생활에 많은 변화를 가져옵니다. 이 변화는 견디기 어려울 수 있습니다. 환아와 가족, 친구들이 많은 어려움을 겪을 수 있으며, 때로는 혼란스런 감정에 빠질 수도 있습니다. 환아들은 겁을 먹거나, 화를 내거나, 우울해 할 수 있습니다. 이것은 사람들이 일련의 건강 문제에 직면했을 때 나타낼 수 있는 정상적인 반응이므로 가족들의 정서적 지지가 중요합니다.
일상생활에서 특히 주의해야 할 점은 간질발작입니다. 따라서 보호자 없이 혼자 있는 일은 가급적 없어야 합니다.

소아뇌종양 환자를 위한 일상생활
미국 등 선진국 학교에서는 소아암이나 만성질환을 앓는 학생들도 장애인 혜택을 받을 수 있어 개별학습계획(IEP)에 따라 수업을 받을 수 있습니다.
또한 어린이 병원에 부속으로 학교가 설립되어 입원해 있는 동안 학생들에게 교육의 기회가 단절되지 않도록 배려해 주고 있습니다.

우리나라에서는 아직 이런 제도적 장치가 미비한 상태이나, 다행히 몇몇 병원에서 병원학교를 개설하여 학생들에게 지속적인 교육의 기회를 제공하고 있고, 점차 이런 프로그램은 확산될 것으로 보입니다.
소아암의 치료 중에서 간혹 방사선 치료의 후유증으로 학업 능력 중 주의집중과 산수계산능력 등이 감소하는 경우도 있지만 최근 방사선 치료량이 줄어들고 있어 대부분의 경우에는 학습능력은 예전과 같이 그대로 유지됩니다. 오히려 치료가 끝나고 난 뒤에는 그동안 하지 못했던 활동에 대한 보상심리로 공부를 열심히 하고 각종 활동에 몰두하는 등 적극적인 태도를 갖는 경우가 훨씬 많습니다. 단, 뇌종양의 경우 대량의 방사선치료로 인하여 학습능력에 상당한 지장을 초래할 수 있습니다.
또한, 초등학교 고학년 이상일 때에는 영어나 수학처럼 기초가 없으면 따라가기 힘든 과목은 기초학습이 필요하고, 학교생활의 오랜 공백으로 학습 습관이 부족한 경우도 있을 수 있습니다. 따라서, 주위의 친구들이 학습의욕을 북돋아 줄 수만 있다면 이들은 발병전과 같은 성적을 유지할 수 있습니다.
부모님들이 미리 많은 주의를 기울이고 계시므로 학교에서 생길 수 있는 응급상황은 별로 없을 것으로 생각됩니다. 다만, 다음의 몇 가지 사항을 참고할 수 있습니다.
병원 생활을 시작하고 치료에 들어가면, 치료를 담당하는 선생님들, 병원 시설과 도구, 일정, 규칙에 익숙해질 것입니다. 그러나 병원 생활에 익숙해진다고 하더라도 힘들 수 있습니다.
암에 걸린 학생은 자신에게 관심을 많이 주지 않고 항상 바쁜 의사 선생님이나 간호사 선생님께 화가 날수도 있고, 여러 가지 병 원규칙과 선생님들의 지시가 귀찮아 짜증이 날 수도 있습니다. 그러나 이럴 때 생각해야 할 것은 자신만이 치료를 받고 있는 것이 아니라는 것과 규칙이나 지시는 치료에 중요한 영향을 미친다는 것입니다. 그렇다고 해서 자신의 의견을 말하지 말라는 것은 아닙니다.
환아는 의사에게 질문할 권리와 진행 상황을 알 권리가 있습니다. 치료 과정에 대해서 그리고 진행에 대해서 질문과 요구를 하십시오. 만약 요구하는 것이 치료에 많은 영향을 미치지 않는 것이라면 선생님들이나 부모님은 그 요구를 들어주실 것입니다.
환아는 영양상태가 나쁠수록 암으로 인한 부작용이 심해진다고 합니다. 식사요법으로 암을 치료할 수는 없지만 적절한 식사요법은 환아의 전신 상태를 좋게 유지해 줌으로써 암의 치료효과를 높여줍니다. 따라서 올바른 식사요법은 질병 치료에 많은 도움을 줄 수 있습니다.
무분별하게 어떤 특정음식을 제한하거나 과량 섭취를 하는 경우 영양부족이나 독성 등으로 치료가 지연될 수 있으므로, 환자에게 무엇보다 필요한 것은 무엇이든지 잘 먹이는 것입니다. 올바른 식사요법을 한마디로 요약하면 음식을 가리지 않고 골고루 잘 먹어야 한다는 것입니다.
식사는 개인의 건강에 직접적인 영향을 미치므로 건강을 위해서는 매일 다음의 식품들을 번갈아서 섭취할 수 있도록 식단을 구성해야 합니다.

표.영양송의 역할과 함유식품
항암제를 맞으면 골수기능이 저하되어 백혈구 수치가 점점 떨어져 약 2주 후쯤 가장 많이 떨어지게 됩니다. 이 때에는 면역력이 저하되므로 완전 조리된 음식(통조림, 병조림, 캔음료수, 멸균우유, 두유 등), 집에서 만든 음식, 진공 포장된 음식을 먹도록 하고, 익히지 않은 생과일, 생야채, 어육류, 치즈는 피합니다.
환아의 뇌부종을 치료하기 위하여 스테로이드 제제를 사용하는 경우가 많은데, 그러한 경우에는 당뇨병이 잘 발생하므로 혈당의 조절에도 신경을 써야 합니다.
암 자체 뿐만 아니라 암을 치료하기 위한 방법들은 환아의 영양상태에 영향을 미칩니다. 영양상태는 질병의 이환률, 사망률, 치료효과, 그리고 궁극적으로는 삶의 질에도 영향을 미치게 되므로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 암환아에게 있어서 매우 중요합니다. 암을 치료하는 동안에 잘 먹음으로써,
암을 치료하는 특별한 식품이나 영양소는 없으며 균형잡힌 식사로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 가장 중요합니다. 그러기 위해서는 충분한 열량과 단백질, 비타민 및 무기질을 공급할 수 있는 식사를 섭취해야 하며, 이는 여러 가지 음식을 골고루 먹음으로써 가능합니다.

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질환주요정보
반보게르트-쉐러-엡스라인은 담즙합성의 장애로 인해 지질이 축적되는 질환으로 상염색체 열성으로 유전되는 질환입니다. 스테롤 27-하이드록시레이즈(sterol 27-hydroxylase)라는 효소의 결핍으로 인해 콜레스테롤과 콜레스타놀이 사실상 모든 조직에 축적될 수 있는 질환입니다.

반보게르트-쉐러-엡스라인의 개념
지질이 축적되면서 뇌, 힘줄, 피부, 폐, 뼈 등에 황색종, 결절 등이 형성되고, 특히 소아 때 백내장과 결절성 황색종이 나타나면서 사춘기이후 진행성 소뇌 운동실조가 동반되는 것이 특징입니다.
이 질환은 서서히 진행하며, 치료를 통해 그 진행양상을 바꿀 수 있습니다. 그러나, 치료를 하지 않을 경우 기대여명은 대개 50-60세 정도이지만, 치료를 할 경우 정상적은 수명도 기대할 수 있습니다.

반보게르트-쉐러-엡스라인은 유아기 때 만성설사를 보일 수 있으며, 소아 때 백내장이 나타나거나 뼈가 잘 부러지거나 성인에서 치매, 경련, 환각, 우울증, 운동실조, 구음장애등과 같은 신경학적 증상이 나타날 수 있습니다. 신경학적 질환의 일종으로 소뇌성 운동실조, 피라미달 트랙 증상, 지적능력의 감퇴와 같은 증상이 나타나며, 주로 후기 소아기 때나 성인기 초기에 신경학적 증상이 발병합니다.

반보게르트-쉐러-엡스라인의 임상양상
간에서 만들어서 분비되는 담즙은 장에서 지방을 흡수하는 데 있어 중요한 역할을 하는데 스테롤 27-하이드록시레이즈(sterol 27-hydroxylase)는 콜레스테롤을 담즙으로 만드는 데 중요한 역할을 합니다. 그런데, 반보게르트-쉐러-엡스라인에서는 스테롤 27-하이드록시레이즈(sterol 27-hydroxylase)라는 효소를 만들어내는 데 중요한 유전자인 CYP27A1의 돌연변이로 인해 나타납니다.
2번 염색체에 있는 CYP27A1 유전자의 돌연변이로 상염색체 열성유전으로 유전됩니다.
반보게르트-쉐러-엡스라인은 치료가 가능한 질환이므로 초기에 진단하는 것이 중요합니다. 소아 간염이나 지속되는 황달, 영아 사망같은 가족력이나 과거력이 있는 환아에서 설사와 백내장이 나타난 경우 의심해 보아야 합니다.
혈액검사상에서는 콜레스타놀이 증가하고 콜레스테롤이 정상 또는 감소(115-220 mg/dL) 합니다. 콜레스타놀은 정상인에 비해 전형적으로 3~15배 정도 증가하며, 콜레스테롤과 콜레스타놀의 비는 콜레스타놀의 단독수치보다 진단적 가치가 큰 것으로 알려져 있습니다. 콜레스테롤과 콜레스타놀의 비가 낮으면서 임상적 증상이 동반되어 있다면 질환의 가능성을 시사하며, 추가적인 검사를 통해 확진하게 됩니다.
혈액 내 지방질의 종류
저밀도 지단백과 중성지방은 보통 정상이며, 고밀도지단백과 초저밀도지단백은 다양하게 나타날 수 있습니다. 7-alpha-hydroxycholesterol이나 lathosterol 등과 같은 다른 스테롤이나 담즙의 중간단계물질은 증가될 수 있습니다. 일부 혈중 담즙농도는 낮습니다. 7alpha-hydroxy-4-cholesten-3-one 농도측정이 편리하며 신속하게 반보게르트-쉐러-엡스라인을 진단하는 데 도움이 됩니다.
임상적으로 의심되는 경우 뇌 MRI상에서 소뇌의 양쪽 dentate nuclei 부위에 이상소견이 발견되면 강력하게 반보게르트-쉐러-엡스라인을 시사합니다.
혈장검사, 소변검사, 담즙검사 등을 통해 생화학적으로 반보게르트-쉐러-엡스라인이 진단된 경우 돌연변이 검사가 추천되며, 분자유전학검사를 통해 환자의 99%에서 CYP27A1 돌연변이가 확인됩니다.
확진된 경우에 매년마다 반보게르트-쉐러-엡스라인 환자들은 신경학적/ 신경정신과적 검사, 혈중 콜레스테롤 농도 측정을 추적 확인해야 하며, 필요에 따라 뇌 MRI, 심전도, 골밀도측정을 시행해 볼 수 있습니다.
콜레스테롤을 함유하고 있는 식품(달걀, 버터, 치즈 등)을 제한함으로써 혈장 콜레스테롤을 유의하게 낮출 수 있습니다. 하지만 약물치료를 하지 않고 식이제한방법만 시행하는 경우 임상적인 호전을 기대하기는 어렵습니다. 약물치료를 시작하였다면 식이제한은 하지 않아도 됩니다.

반보게르트-쉐러-엡스라인의 치료
약물치료는 반보게르트-쉐러-엡스라인 치료의 가장 중요한 부분으로 케노데옥시산(chenodeoxycholic acid (CDCA))를 보충해주는 것입니다. 만약 고콜레스테롤혈증이 CDCA약물치료만으로 조절되지 않는다면, 스타틴 계열의 약제 (HMG-CoA reductase inhibitors)를 추가해 볼 수 있습니다. 스타틴 계열의 약제들은 고콜레스테롤혈증 환자에서 그 효과와 안전성이 입증되었으며, 단독으로 또는 CDCA와의 병행용법으로 반보게르트-쉐러-엡스라인의 치료제로 사용됩니다.
소화기내과, 안과, 대사/유전질환 전문가, 발달전문가, 신경과, 정형외과, 심장내과, 지질질환에 대한 전문가의 협진이 필요합니다.

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질환주요정보
진행성으로 뇌피질 및 피질하 조직의 신경섬유 변성을 초래하는 드문 질환으로 이상 타우 단백의 뇌 조직 침착이 일어납니다. 손상되는 뇌 부위는 기저핵의 시상밑핵, 흑질, 담창구, 그리고 뇌간의 중뇌부위, 대뇌피질, 소뇌의 치상핵, 척수 부위 등 다양한 부위입니다. 점진적인 운동장애가 나타나며 핵상 안구운동 마비(supranuclear ophthalmoplegia), 가성구마비(pseudobulbar palsy), 축성근긴장이상증(axial dystonia) 및 치매가 특징적 소견입니다.
초기의 증후로는 신체균형을 유지하지 못하고 쉽게 넘어지는 현상, 구음장애(dysarthria), 서동(bradykinesia) 등이 주로 나타납니다. 대개 질병 발병 3-4년 후 가장 특징적인 증후인 핵상 안구운동마비(supranuclear gaze palsy)가 나타나기 시작합니다. 그 외에 인지기능장애, 기분장애, 인격장애, 수면장애 등이 동반될 수도 있습니다.
남자에서 여자보다 더 흔히 발병하며 발생 시 평균 연령은 63세입니다. 발병 후 평균 생존기간은 9년입니다.
아직 원인이 분명히 밝혀져 있지는 않지만 최근 여러 연구의 결과로 타우 단백질의 이상 침착, 산화스트레스에 의한 뇌조직 손상, 유전적 관련 등 새로운 원인들이 밝혀지고 있습니다.

진행성 핵상 마비의 병리적 기본 특징은 손상된 뇌 부위에서 발견되는 뉴론의 소실, 신경교증, 그리고 비정상적 타우 단백질의 침착입니다. 타우 단백질은 뉴론의 구조, 기능을 확립, 유지하는데 결정적인 역할을 하는 미세소관 관련 단백질입니다. 이상 타우 단백질이 손상 뇌 부위에 침착 축적되는 것입니다.

진행성 핵상안근 마비의 원인
또한, 유전적 관련성도 최근 알려져 있습니다. H1 일배체형이라고 불리는 타우 단백질의 유전자가 이 진행성 핵상 마비와 관련이 있습니다. 하지만 이것만으로 질병을 유발하는 상태가 되는 것은 아니고 또 다른 유전자 혹은 환경적 원인이 작용할 것으로 추정되고 있습니다.
진행성 핵상 마비는 나타난 임상적 소견을 종합하여 임상적으로 진단합니다. 그러나 진행성 핵상 마비의 초기에는 임상 양상이 미미할 수 있고 다른 물리적, 정신적 질환과의 감별이 어려운 경우가 많습니다. 50% 미만의 진행성 핵상 마비 환자들만이 증상을 나타낼 때 병리학적으로 확진이 되며, 20%는 사망 후 감별진단으로 진단된다는 보고가 있습니다.
MRI, SPECT(단일광자방출단층촬영), PET 등 신경방사선학적 검사들도 진단에 도움이 됩니다. 질병 정도가 경미한 상태에서도 일반적으로 MRI 검사 상에서 이상을 발견할 수 있습니다.
아직 효과적인 치료가 없으며, 증상완화를 위한 몇 가지 치료를 시도합니다. 레보도파 투여는 약 10%의 환자에서 경직 증상을 호전시킬 수 있으나 그 효과가 2년 이상 지속되지는 않습니다. 삼환계항우울제도 증상을 다소 경감시킬 수 있으나 인지기능, 보행기능을 더욱 저하시킬 수 있어 사용이 제한됩니다. GABA 작동성 약물이 운동기능을 다소 호전시킬 수 있습니다. 약물치료 외에 물리치료, 작업요법 등도 중요합니다. 여러 가지 보존적 치료도 필요한데 눈꺼풀경련에 대해서는 보툴리눔 독소 주사치료를 하기도 합니다.

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Posted by 건강텔링
2012. 9. 24. 10:00

일과성 허혈 발작 질병정보2012. 9. 24. 10:00

우리나라 주요 사망 원인은 1위가 암이며, 2위가 뇌혈관질환(뇌졸중)입니다. 단일 질환으로 봤을 때 뇌졸중은 사망 원인 중 1위이며, 발생 빈도는 점차 증가하는 추세입니다.
뇌졸중은 허혈성 뇌졸중과 출혈성 뇌졸중으로 구분됩니다. 일과성허혈발작(transient ischemic attack)이란 일시적인 뇌혈류 부전으로 초래된 허혈성 뇌졸중 증상이 발생한 후 24시간 이내에 완전히 증상이 없어지는 것을 말합니다. 일과성허혈발작은 뇌경색이 올 수 있다는 경고 또는 전구증상임에도 불구하고 보통 일반인들은 뇌졸중이 저절로 치유되었다고 생각하고, 병원을 방문하지 않는 경우가 많습니다.
하지만, 확산강조자기공명영상(diffusion weighted MRI)으로 조사해보면, 증상이 사라졌다할지라도 실질적인 뇌손상이 동반되어 있는 경우가 많고, 실신, 편두통, 부분성 경련 발작, 저혈당 등과 같은 일과성 신경학적 증상을 보이는 다른 원인 질환에 대해서 감별 진단이 필요합니다.
또한, 일과성허혈발작이 있고 난 뒤 실제로 영구적인 신경학적 결손이 남는 뇌경색이 따라올 수 있습니다. 따라서 뇌졸중 증상이 잠시라도 있었다면 바로 병원에 방문해 필요한 검사와 치료를 받아야 합니다.
일과성허혈발작을 일으킨 경우에는 향후 뇌졸중이 발생할 위험이 높습니다. 그 확률은 초기에 위험도가 높아서 이틀 이내에 5%, 1주일 이내에 11%입니다. 또한 발작이 빈번할수록 뇌졸중의 위험도는 증가합니다.


뇌졸중과 일과성 허혈발작의 차이
급격하지만 가역적으로 발생된 뇌혈류의 전반적 감소에 의해 발생하는 일시적인 의식의 손상 및 근육 긴장도의 감소를 보입니다.
심장 기능 이상이나 자율신경계 이상으로 주로 발생하며, 추골기저동맥계의 일과성허혈발작에서도 초래될 수 있으므로 주의해야 합니다.
편두통은 두통이 발생하기 전에 일시적으로 나타나는 신경학적 증상입니다. 이러한 증상을 전조증상이라고 하는데 시야결손, 섬광등 시각증상이 흔하며, 이후 쿵쾅거리듯 머리가 아프고, 메슥거리는 증상이 나타납니다.
일과성허혈발작 중 한쪽 눈만 갑자기 보이지 않는 증상이 있을 수 있는데, 이는 향후 뇌졸중이 생길 가능성이 매우 높은 증상이므로 꼭 의사의 진료를 받아야 합니다.
또한, 드물기는 하지만 주로 얼굴과 손의 한쪽이 따갑거나 저리는 이상감각 및 일시적인 언어상실증(aphasgia)과 같은 전조도 나타날 수 있습니다.
대뇌 피질의 특정 부위에서 비정상적인 뇌세포의 전기적 활동에 의해 발생됩니다. 일시적인 이상감각이나 마비가 경련발작과 관련되어 나타날 수 있어 뇌파 및 뇌영상 검사를 해야 합니다. 필요하다면 항경련약물을 복용해서 조절해야 합니다.
서구화된 식습관과 고령화 사회로 접어들면서 당뇨 유병율은 급격히 증가하였고, 저혈당으로 인해 일시적인 신경학적 증상을 보이는 환자를 응급실에서 흔히 볼 수 있습니다.
저혈당으로 인한 신경학적 증상은 구음장애부터 의식장애까지 다양하게 나타날 수 있으며, 대개 수 분에서 수 시간 지속됩니다. 저혈당 확인 후 포도당 투여를 통해 완전회복이 가능하나, 치료가 늦어지면 전신 경련 발작 및 영구적인 신경학적 후유증을 남길 수 있으므로 주의해야 합니다.
그 외에도 약물, 감염성 질환 및 암 등에 의해서도 일시적인 신경학적 증상을 보이는 경우가 많기 때문에 반드시 병원을 방문해 필요한 검사를 받아야 합니다.
뇌는 전체 체중의 1/50에 불과하지만, 전체 혈류의 1/5을 소비하면서 컴퓨터의 중앙처리장치(CPU)와 비슷한 기능, 즉 정보를 처리하고 생각과 행동을 할 수 있게 해줍니다. 컴퓨터의 중앙처리장치가 전기 없이는 작동을 못하듯 우리의 뇌도 충분한 혈액이 공급되지 않으면 작동이 멈추게 됩니다.
일반적으로 뇌혈류가 20-30ml/100g/min 이하로 감소되면, 뇌의 오작동이 일어나게 되고 혈류감소의 정도와 지속시간에 따라 일과성 허혈로 가볍게 지나가거나, 경색으로 진행되기도 합니다.
일과성허혈발작이 생기는 원인으로는 동맥경화증이 가장 흔하며, 그에 따른 죽상반의 형성, 혈전의 생성과 동맥간 색전증 등에 의해 나타납니다. 이런 일과성 허혈 발작은 혈관에 문제를 일으키게 되므로 혈관 상태를 잘 파악하여 예방하는 것이 중요합니다. 또한 동맥경화를 일으키는 요인에 고혈압이나 당뇨 등 성인병이 관여한다는 것은 널리 알려진 일입니다. 고혈압이나 당뇨처럼 교정 가능한 위험 요인을 제거하면 허혈성발작이나 뇌졸중을 예방할 수 있습니다. 일과성허혈발작의 원인질환으로는 동맥경화와 심장질환(심방세동, 심실내혈전 등), 혈관박리 등이 있습니다.
연령이 증가하면 매 10년 마다 뇌졸중의 위험도가 2배 이상 증가합니다. 한편, 뇌졸중이나 허혈성 심장병의 가족력이 있는 경우에는 그렇지 않은 사람에 비해 일과성허혈발작 및 뇌졸중의 발생위험이 높은 것으로 알려져 있습니다.
유전요인과 달리 교정 가능하며, 고혈압, 당뇨, 고지혈증 등의 만성 성인병이 여기에 해당됩니다. 일과성 허혈발작 및 뇌졸중이 있었던 환자의 혈압 조절을 잘하는 것은 이차적 예방에도 효과적입니다.
당뇨병은 뇌졸중의 위험도를 높일 뿐만 아니라, 뇌졸중 후 예후에도 안 좋은 영향을 끼치는 것으로 알려져 있으므로 주의가 필요합니다 고지혈증 치료제인 스타틴 계열의 약이 관상동맥질환 및 뇌졸중 예방 효과가 있습니다.
우리들이 무심코 마신 술과 담배는 뇌혈관에 안 좋은 영향을 끼치며, 특히 흡연자는 비흡연자에 비해 2배가량 뇌졸중의 위험도를 갖습니다.
또한, 적절한 운동은 뇌혈관 질환의 위험도를 반 이상 떨어뜨립니다. 따라서 뇌혈관질환의 예방을 위해서는 적절한 운동과 금주, 금연이 매우 중요합니다.

일과성허혈발작은 뇌혈류의 감소로 인해서 국소적인 신경학적 증상이 주로 나타나는 것으로, 뇌혈관이 지배하는 뇌영역의 기능에 따라서 매우 다양한 신경학적 증상을 보일 수 있습니다.


일과성허혈발작의 증상
뇌에 분포하는 혈관은 앞순환계(anterior circulation)와 후순환계(posterior circulation) 로 나눌 수 있고 이중 앞순환계가 전체 뇌혈류의 80% 정도를 담당합니다.
목과 머리의 주요 동맥
중간대뇌동맥은 근위(부) 중간대뇌동맥의 줄기로부터 크게 위분지와 아래분지로 갈라지며, 개개의 혈관은 무수한 작은 가지로 분지합니다. 위분지의 뇌 영역에 혈류가 감소되면 상지에 더 심한 반부전마비와 얼굴마비를 초래하며, 우성, 비우성 대뇌반구, 즉 어느 대뇌 반구에 문제가 있느냐에 따라 실어증과 편측무시가 나타나게 됩니다.
속목동맥은 크게 중간대뇌동맥과 앞대뇌동맥으로 분지됩니다. 속목동맥은 동맥경화로 인한 심한 협착이 있을 경우 중간대뇌동맥질환과 앞대뇌동맥질환에서 보이는 다양한 신경학적 증상을 보일 수 있습니다.
요즘은 서구화된 식사습관으로 인해 속목동맥 동맥경화증이 증가되고 있는 추세입니다. 속목동맥의 심한 협착이 있거나, 이로 인한 신경학적 증상이 초래된다면 목동맥내막절제술이나 목동맥 스텐트삽입술을 통해서 일과성 뇌허혈의 재발 및 뇌졸중의 예방에 도움을 받을 수 있습니다.
척추기저동맥허혈(vertebrobasilar insufficiency)이 후순환계질환에서 매우 중요합니다.
척추기저동맥은 주로 숨골에 혈액을 공급하는 혈관으로 양쪽 척추동맥이 만나서 기저동맥을 이룹니다. 뇌신경의 주요 핵들과 주요 신경섬유들이 밀집되어 지나가는 곳이기 때문에 작은 부위의 허혈도 의식소실, 복시(물체가 두 개로 보이는 현상), 마비, 감각장애 등을 보일 수 있고 심한 경우 사망에 이르게 될 수 있습니다.
척추기저동맥 영역의 일시적인 뇌혈류 감소는 주로 의식소실이나 어지럼증을 동반하는 경우가 많습니다. 이런 경우 호전되더라도 즉시 신경과의사의 진찰을 받아야 합니다.
일반적으로 일과성허혈발작은 증상이 수 분가량 지속되는 것이 보통이며, 동일한 증상이 갑자기 발생했다가 소실되길 반복하는 경우가 많습니다. 이와 같은 증상이 한번이라도 있었다면, 병원에 즉시 방문해 필요한 검사 및 처치를 받아야 합니다. 일과성허혈발작은 뇌졸중에 준해 치료해야 합니다.

마비, 감각저하, 구음장애, 어지럼증, 언어상실 등으로 병원을 방문하면, 의사는 자세한 문진과 함께 환자의 증상을 평가하면서 치료를 시작합니다. 정확한 진단을 위해 신경학적 검사를 포함한 이학적 검사는 물론 기본 혈액검사, 뇌영상촬영 등 필요한 검사를 시행합니다.
증상의 발생 시기와 심한 정도, 지속 시간, 과거병력, 약물 복용여부, 일반 건강상태 등 전반에 걸친 내용을 확인합니다. 그리고 신경학적 증상의 원인을 감별하고 문제가 된 뇌혈관 상태를 파악하기 위해 추가적인 검사를 시행합니다.
자세한 문진 후 남아 있는 신경학적 증상이나 징후가 없는지를 자세히 검사하게 됩니다. 의식수준, 뇌신경기능 평가, 근력, 감각, 심부건반사 등 병적 반사의 유무 등 을 알아내기 위해 자세한 검사를 시행하게 됩니다.
일과성허혈발작을 일으키는 다른 전신 질환여부에 대해서 감별 진단을 위해 기본적인 혈액 검사들을 시행합니다. 허혈성 뇌졸중의 일차예방 및 일과성허혈발작의 이차예방을 위해 고지혈증, 당뇨 검사 등을 실시하게 됩니다.
뇌졸중이나 일과성허혈발작은 병력과 진찰 소견으로 진단하지만, 정확한 진단과 향후 예방 원칙을 정하기 위해 뇌영상촬영을 하게 됩니다.
뇌 전산화단층촬영은 안전하고 빠르게 검사를 할 수 있으며, 출혈성 뇌졸중인지 허혈성 뇌졸중인지 쉽게 구분할 수 있게 해주는 검사입니다. 이는 일과성허혈발작이 의심되는 환자에서 즉시 시행하여 뇌출혈, 종양 같은 다른 뇌병변을 구별하거나 치료방침을 정하는 데 큰 도움이 됩니다. 일반적으로 일시적인 신경학적 증상이 있어 응급실을 방문하면, 빠르게 촬영하게 되는 검사로 사진에서 뇌경색은 검게 보이며 뇌출혈은 희게 보입니다. 그러나 뇌경색이 발생한지 24시간 이내이거나, 일과성허혈발작이라면 사진에서 안 보일 수 있으므로 뇌전산화단층촬영이 정상이라고 해서 안심해서는 안 되며, 의사와 상의하여 추가 검사 및 처치를 받아야 합니다.


전산화단층촬영(CT)
자기공명영상은 해상도가 뛰어나 전산화단층촬영에서 보이지 않은 작은 경색이나 출혈을 찾을 수 있는 검사입니다. 확산강조자기공명영상이나 관류강조자기공명영상같은 검사방법이 있어 초기에도 뇌경색이나 뇌혈류 상태를 평가할 수 있습니다. 하지만 검사비용이 비싸며, 촬영시간이 오래 걸리기 때문에 중환자나 의식이 저하된 환자에서는 제한점을 가집니다.


자기공명영상(MRI)
전산화단층촬영, 자기공명영상을 이용한 뇌혈관조영술은 상기 검사 중 함께 검사할 수 있어 뇌혈관상태를 평가함에 있어 많이 사용되고 있습니다.
하지만 이를 이용한 혈관조영술은 전체적인 뇌혈관의 자세한 평가가 어렵기 때문에 더욱 자세한 평가를 하는게 필요하다고 생각되면, 침습적인 뇌혈관조영술(TFCA) 을 실시하기도 합니다.
일반적으로 심한 혈관의 협착이 있거나 지주막하출혈, 동정맥 기형처럼 치료원칙을 정하는데 필요하다고 생각되는 경우에 실시하게 됩니다.


혈관조영술
초음파검사는 귀에 들리지 않는 높은 주파수의 음파(초음파)를 몸속으로 발사한 후, 장기나 조직에 반사되어 되돌아오는 음파를 전기적으로 처리하여 모니터 상에 영상으로 보여주는 영상검사 장비입니다. 초음파 검사는 검사가 용이하고 부작용이 없으며, 비교적 비용이 저렴하기 때문에 널리 이용되고 있는 검사입니다.
주로 목동맥초음파와 경두개도플러초음파를 사용해 혈관내 죽상판의 상태나 혈류의 속도, 방향 등을 측정함으로써 혈관의 상태를 파악합니다. 목동맥의 심한 협착이나 뇌내혈관의 협착이 있는 환자에서 추적 관찰하는데 용이합니다.


초음파 검사
단일광자방출 전산촬영술(SPECT), 양전자방출단층촬영(PET) 등은 뇌의 혈류 상태, 포도당 대사 등을 파악할 수 있는 검사로서 일부 환자에서 선택적으로 사용되기도 합니다.
간질발작을 감별하고 실시간 뇌의 전기생리적 상태를 감시할 수 있는 뇌파(EEG)도 선택적으로 사용됩니다.

일과성허혈발작은 증상이 사라졌다고 해서 그 증상이 완전히 없어지는 것이 아니라 뇌졸중으로 진행될 수 있으므로 반드시 뇌졸중에 준해서 치료와 예방을 해야 합니다. 이런 일과성허혈발작의 치료목적은 뇌졸중을 예방하여 환자의 삶의 질을 유지시키는 데 있습니다.
이러한 목적을 달성하기 위해 현재 사용되는 치료, 예방법에는 크게 다음 세가지 방법이 있으며, 신경과 의사는 환자의 병력과 뇌혈관, 심장을 포함한 전신상태, 환자의 선호도 등을 종합적으로 검토하여 적절한 예방법을 선택합니다.
뇌혈관질환은 적절한 운동과 체중유지, 금연, 금주만으로 위험도를 많이 줄일 수 있습니다.
약물요법은 약물을 복용하여 뇌졸중의 발생을 예방하는 것입니다.
심혈관계질환을 비롯한 뇌혈관질환의 환자에서도 고혈압, 당뇨, 고지혈증 등은 위험도를 올리는 것으로 알려져 있기 때문에 항고혈압제, 혈당강하제, 스타틴계열의 약물을 사용하는 것이 환자에게 도움을 줄 수 있습니다.
항혈소판제나 항응고제를 포함하는 항혈전 치료제는 뇌졸중의 장기적 예방에 그 효과가 잘 확립되어 있습니다.
환자의 뇌허혈발작의 발생기전, 전신상태, 순응도를 고려해 이들 약물 중 적절한 약을 선택하여 사용하게 됩니다.
피의 응고에 관여하는 혈소판의 기능을 막아서 혈관내 색전의 형성을 줄여줘 뇌졸중을 예방하는 데 많이 사용되고 있습니다. 하지만 이미 좁아진 혈관을 다시 넓히거나 죽상경화반을 줄이는 기능은 거의 없거나 미미하며, 위장관출혈 등 출혈성 소인이 증가되는 부작용이 나타날 수 있습니다.
혈변이나 검은 변을 보고 속이 쓰리는 경우 반드시 의사와 상의하여 약물 부작용에 대해서 확인을 해야 합니다. 대표적인 약물로는 아스피린이 있습니다.
항혈소판제와 마찬가지로 뇌줄중의 예방에 많이 사용되는 약으로 심방세동같은 부정맥이나 심장내 혈전 등 심인성 색전증으로 인한 허혈성 뇌질환을 예방하는 데 효과적입니다.
하지만 항혈소판제보다 출혈 소인이 크고, 다른 약물과 상호작용이 많으며, 환자의 상태에 따라 치료효과가 달라지기 때문에 반드시 의사와 상의 하에 사용해야 합니다. 대표적인 약물로는 와파린이 있습니다.
국소적으로 좁아진 뇌혈관이나 목동맥혈관을 수술적 방법으로 넓혀주는 것입니다.
속목동맥 시작부위의 동맥경화성 협착이 70% 이상이며, 이로 인한 저혈류성 혹은 색전성 일과성허혈발작이 있었던 환자에서 시행할 수 있으며, 50~69% 협착의 경우에는 70%이상 협착의 경우에 비해 수술의 이득이 적기 때문에 환자의 나이, 증상의 심각한 정도 등에 따라 고려할 수 도 있습니다.


목동맥내막절제술
혈관내 카테터를 삽입해 협착부위를 넓히고, 스텐트를 삽입하는 방법으로 목동맥내막절제술과 비교해 봤을 때, 치료성적과 합병증발생빈도는 비슷하며, 회복시간이 짧고 일반적으로 전신 마취가 필요치 않기 때문에 많이 이용되고 있습니다.


스텐트 삽입술

일과성허혈발작이 있었던 환자의 5-10% 정도는 매년 실제로 뇌경색으로 진행할 수 있습니다. 하지만 모든 뇌경색 환자가 일과성허혈발작을 경험하는 것은 아닙니다.
일과성허혈발작이 있었던 환자는 최대한 빨리 병원에 방문해 신경과의사의 진료를 받아야 합니다.
현재 뇌졸중을 100% 예방하는 약은 어디에도 없습니다. 하지만 뇌경색이나 일과성허혈성대뇌발작을 예방하는 데 항혈전약물이 도움 된다는 것은 이미 입증된 바 있으며, 위장관출혈, 주요장기의 출혈이 아니라면 항혈전약물은 평생 복용해야 합니다.
치과치료나 수술을 받기 위해 일시적으로 약물 복용을 중단해야 한다면, 반드시 신경과의사와 상의하여 결정해야 합니다.
협착이 심해서 수술적 치료를 시행 받은 환자는 정기적인 검사와 신경과 진료를 통해서 재협착 여부를 관찰해야 합니다. 수술여부에 상관없이 항혈전약물도 지속적으로 복용해야 합니다.
뇌졸중학회에서는 <뇌졸중 예방 수칙 10계명>을 발표하였습니다. 일과성허혈발작이 있던 분은 반드시 이를 숙지하고 실천하여야 합니다.


표. 뇌졸중 예방수칙


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