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  1. 2013.08.19 탈라세미아
  2. 2013.05.06 해외유입기생충감염증
2013. 8. 19. 12:54

탈라세미아 질병정보2013. 8. 19. 12:54


질환주요정보
인간의 모든 혈색소(헤모글로빈)는 두 개의 글로빈 사슬의 결합으로 이루어집니다. 탈라세미아 증후군은 글로빈 사슬의 결핍으로 인한 두 종류 글로빈 사슬의 양적 불균형에 의해 발생하는 질환을 총칭하며 주로 상염색체 열성으로 유전되는 유전 질환입니다. 탈라세미아(thalassemia)는 그리스어 ‘바다’에서 유래된 말로 초기의 환자들 중 많은 환자들이 지중해 연안에서 발견된 데에서 기인합니다. 그러나 이 병은 전 세계적으로 분포하며, 지중해 연안 외에 동남아시아, 아프리카 일부, 인도, 중동 등에서 많이 발생합니다. 한국과 같이 다발 지역이 아닌 곳에서도 발견되며 세계 인구의 이동으로 여러 지역으로 확산되는 경향을 보이고 있습니다.

탈라세미아
우리나라에서 탈라세미아 증후군의 유병율은 0.1% 이하로 추정됩니다. 우리나라의 탈라세미아 증후군 환자는 다른 지역에 비해 상염색체 우성 유전의 비율이 높습니다.
탈라세미아 증후군은 여러 종류가 있는데 기본적으로 혈색소를 구성하는 사슬 중 양이 적어진 글로빈 사슬의 이름으로 분류합니다. 이 중 가장 중요한 형이 베타 탈라세미아(β-thalassemia)와 알파 탈라세미아(α-thalassemia)입니다.

베타 탈라세미아는 베타 탈라세미아 메이저의 심한 증상에서 증상이 없는 보인자까지 매우 다양한 임상 소견을 나타냅니다.
베타 탈라세미아 메이저(β-thalassemia major)의 경우 빈혈은 생후 수개월부터 나타나며 혈색소 수치가 2-3g/dL(정상 성인은 보통 12-16g/dL)로 매우 낮아져 정기적인 수혈을 필요로 합니다. 수혈을 적절히 받지 않은 경우 성장 지연, 간과 비장이 커지는 간비종대를 보이고 골 형성 이상이 나타나는데, 두개골의 변화에 의한 탈라세미아 얼굴, 장골 등의 희박화와 이로 인한 골절을 동반할 수 있습니다. 흔한 합병증으로는 담석과 다리의 궤양이 있습니다. 수혈을 안 하는 경우 생후 2년 내에 사망하며 적절한 수혈로 정상 혈색소(11g/dL이상)를 유지할 때 환아는 정상적으로 성장하나, 사춘기 때에 간, 심장, 내분비계의 이상을 보여 간부전, 갑상선 저하증, 이차성징의 지연 등을 나타냅니다. 이는 수혈에 의한 철분의 조직 내 침착에 의하며 과도한 철분의 제거 치료를 하지 않는 경우 10대나 20대에 울혈성 심부전으로 사망합니다.

탈라세미아의 주요 증상
베타 탈라세미아 마이너(β-thalassemia minor)는 대부분 증상이 없으며 약한 빈혈을 보일 수 있습니다. 비장이 커지는 비종대는 드물게 나타납니다.
베타 탈라세미아 인터메디아(β-thalassemia intermedia)는 메이저와 마이너의 중간에 해당하는 특징을 나타냅니다. 발병 연령은 메이저 형보다 늦으며, 수혈 없이 혈색소 6g/dL 이상을 유지합니다. 대개 비종대를 동반하며 장에서의 철분 흡수의 증가로 나이가 들면 철분의 조직 침착의 증상을 나타내기도 합니다.
알파 탈라세미아(α-thalassemia) 역시 태아에서 사망하는 형부터 아무런 증상이 없는 보인자까지 다양합니다. 전세계적으로 볼 때 알파 탈라세미아는 베타 탈라세미아보다 유병률이 높지만 태어난 환자들의 임상상은 상대적으로 약합니다.
인간이 태어난 후 대부분의 혈색소는 2개의 α 글로빈 사슬과 2개의 ß 글로빈 사슬로 구성 됩니다. 베타 탈라세미아(ß-thalassemia)는 ß 글로빈이 α 글로빈에 비해 양적으로 부족하여 발생합니다. 이때 ß 글로빈과 결합하지 못한 과잉 α 글로빈은 극히 불안정하여 적혈구의 전구세포 내에 침전되어 봉입체 등을 형성합니다. 이러한 α 글로빈의 침전물은 적혈구의 성숙을 방해하여 골수 내에서 적혈구 전구세포들이 파괴되며, 이로 인해 비효율적인 적혈구 생성이 일어나게 됩니다. 빈혈은 혈색소 생산의 감소와 비효율적 적혈구 생성으로 발생합니다.
유전학적으로 베타 탈라세미아(ß-thalassemia)의 원인은 ß 글로빈 유전자의 이상에 의해 발생하며, 그 대부분은 점돌연변이 이고 일부는 결실이 원인입니다. 점돌연변이는 약 200종이 알려져 있으며 ß 글로빈 유전자의 전체에 걸쳐 분포하고 있습니다. 그러나 베타 탈라세미아(ß-thalassemia)의 유병률이 높은 지역에서 ß 글로빈 유전자의 돌연변이는 특징적인 양상을 나타내어 몇 종류의 돌연변이가 그 지역의 돌연변이의 대부분을 차지합니다. 우리나라와 같이 유병률이 적은 지역에서는 여러 돌연변이가 발생합니다.
점돌연변이와 결실
알파 탈라세미아(α-thalassemia)는 α 글로빈이 태아 때는 감마(γ) 글로빈에 비해, 태어난 후에는 ß 글로빈에 비해 양적으로 부족하여 발생합니다. 이때 α 글로빈과 결합하지 못한 과잉의 γ 및 ß 글로빈이 γ4 사합체(tetramer), ß4 사합체(tetramer) 들을 형성하여 알파 탈라세미아(α-thalassemia)를 유발합니다. 그러나 베타 탈라세미아(ß-thalassemia)와 달리 γ4 사합체(tetramer), ß4 사합체(tetramer) 등은 용해성이어서 골수 등에 심하게 침전되지 않아 비효율적 적혈구 생성은 비교적 덜하고, 적혈구막의 손상과 비장 폐쇄로 용혈을 유발합니다. 빈혈은 혈색소의 저생산과 용혈에 의해 발생합니다.
유전학적으로 알파 탈라세미아(α-thalassemia)의 원인은 α 글로빈 유전자의 이상에 의해 발생하며, 그 대부분은 베타 탈라세미아(ß-thalassemia)와는 반대로 유전자의 결실이며 일부는 점돌연변이 등에 의해 발생합니다.
탈라세미아 증후군은 혈액검사 상 빈혈소견과 함께 형태적으로 심한 소구성 저색소성 적혈구, 심한 적혈구변형부동증, 표적세포, 호염기 반점이 나타납니다. 또한 용혈과 철분 과다를 보이며, 때로는 당뇨, 갑상선 등 내분비이상 검사 결과를 보일 수 있습니다. 골수검사 소견은 심한 적혈구 증식과 때로 철분의 침착을 보입니다. 혈색소 전기영동에서도 매우 다양한 결과를 나타냅니다. 유전학적 원인의 규명은 DNA 분석을 통한 분자유전학검사로 가능합니다. 즉, 글로빈 유전자의 돌연변이와 결실을 검사하여 유전학적 확진과 임상상 및 예후의 추정이 가능합니다.

탈라세미아의 혈액검사 소견
탈라세미아는 유전병이고 유병율이 높은 지역에서는 많은 환아들이 태어나고 있으므로 치료보다 먼저 예방이 중요합니다. 예방법은 교육과 홍보, 유전 상담, 분자유전학검사를 통한 유전학적 진단과 양수천자나 융모막융모생검 등을 통한 산전 진단이 포함됩니다.
베타 탈라세미아 메이저(ß-thalassemia major)의 경우 정기적인 수혈과 철분 킬레이트 요법이 필요합니다. 비장 적출은 비장기능항진증이 나타날 때 고려할 수 있습니다. 골수 이식은 현재 완치를 할 수 있는 가장 좋은 치료법으로 간질환이 없는 젊은 환자에서 적절한 공여자가 있다면 약 80% 이상의 완치율을 보입니다. 또한 탈라세미아 환자의 결함이 있는 유전자를 대체하는 유전자 치료 연구가 진전되고 있으며, 베타 탈라세미아(ß-thalassemia)에서 감소된 ß 글로빈을 보상하기 위해 5-아자사이티딘(5-azacytidine), 하이드록시유레아(hydroxyurea) 등의 다양한 약제를 사용하여 γ 글로빈 유전자를 활성화 시키는 연구도 진행되고 있습니다.

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:
Posted by 건강텔링
2013. 5. 6. 09:49

해외유입기생충감염증 건강생활2013. 5. 6. 09:49

모개 파리와 올챙이 모양의 리슈만편모충의 삽화, 보건복지부/질병관리본부/대한의학회 제공
피부과 점막에 감염된 리슈마니아증에서는 격리할 필요가 없으나 내장기관에 감염된 리슈마니아증에서는 전염위험성이 있으므로 환자의 혈액과 체액의 격리가 필요합니다.
필요 없습니다.
아프리카, 아시아, 유럽, 중남미의 열대 및 아열대 지방에 광범위하게 분포되어 있고, 현재 전세계적으로 약 1,200만병이 감염되어 있는 것으로 추정되고 있습니다.
1980년대에 사우디아라비아를 다녀온 사람들에게서 피부리슈만편모충증이 가끔 발견되었으나 1990년대 이후로는 드물게 보고되고 있으며, 2000년 법정감염병으로 지정된 이후에는 2002년 1명, 2004년 1명의 환자가 보고되었습니다.(아르헨티나에 20일가량 머물렀던 여행력이 있는 10개월 된 여아에서 발생)

우리나라에는 리슈만편모충증을 옮기는 곤충이 없어 국내에 리슈만편모충증이 정착될 가능성은 없습니다.

2001년에서 2009년 사이 2002년과 2004년에만 1건 보고되어진 리슈만편모충증 국내 감시현황 삽화, 보건복지부/대한의학회 제공
개와 야생설치류의 혈액 속에 기생충을 보유하고 있고, 모래파리(sand fly)가 피를 빨 때 이 기생충의 원충이 모래파리에서 우리 혈액 속으로 들어오게 되어 감염되게 됩니다.
리슈마니아증에 감염된 후에 증상이 나타나기까지는 1주일에서 수개월간의 잠복기가 있습니다.
팔다리와 안면 등 노출부위의 피부에 구진, 수포, 결절 및 궤양이 생길 수 있습니다. 대개 3-12개월 정도에 자연 치유됩니다.
모래파리가 흡혈한 자리에 구진이 생기는데 가려우며 중심부에 궤양이 생깁니다. 대개는 약 6개월 내에 자연치유 됩니다. 그러나 감염된 사람의 1-3%는 피부병소가 점막으로 파급되어 코, 인두, 후두, 입술을 침범하며 연부조직과 연골 파괴로 기형을 초래합니다. 때로는 세균 감염으로 사망할 수 있습니다.
잠복기는 2-6개월이며, 불규칙한 발열, 식욕부진, 체중감소, 설사 등이 유발될 수 있습니다. 병변이 더 진행되면, 간장과 비장이 커질 수 있고, 또한 림프절이 커지고 백혈구감소증, 빈혈 등의 증상이 발생할 수 있습니다.
결절이 생긴 부위를 긁어서 얻은 검체를 도말검사 또는 생검 조직을 염색하여 기생충의 원충을 발견할 수 있습니다. 다른 방법으로는 특정 배지에 기생충을 키워내는 배양검사를 하거나 동물(햄스터)에서 기생충을 배양해서 원충을 발견할 수도 있습니다.
대표적인 치료약제로는 Antimony gluconate, stibogluconate, amphotericin-B 등이 사용되며 대체약제로 pentamidine, paromomycin 등도 사용 할 수 있습니다.
리슈만편모충증의 감염을 예방하기 위해서는 이 질병을 매개하는 곤충에 물리지 않도록 하는 것이 중요합니다. 모래파리의 주 활동 시간대인 해질녘부터 동틀 무렵 사이에는 가능한 야외활동을 자제하고, 방충망이나 곤충기피제를 사용합니다.


감염된 진드기와 분홍색의 버섯 모양을 한 바베스열원충 삽화, 보건복지부/대한의학회 제공
전염위험성이 있으므로 환자의 혈액과 체액의 격리가 필요합니다.
필요 없습니다.
바베스열원충은 전 세계적으로 분포하며 특히 아열대와 열대지방에 많이 분포되어 있습니다.
국내에서는 2000년 법정감염병으로 지정되었으며, 그 이후 2005년 1명의 환자가 발생한 것이 보고되었습니다.


2001년에서 2009년 사이 2005년에만 1건이 보고된 바베스열원충중 국내 감시현황 삽화, 보건복지부/대한의학회 제공
바베스열원충에 감염된 진드기에 물려 병이 전염됩니다.
바베스열원충의 감염 증상으로는 감염후 1~4주간의 잠복기를 거치고 난 후에 시작되는 점진적인 피로, 식욕감퇴, 두통, 고열, 오한, 근육통, 간과 비장이 커지는 간비종대, 용혈성 빈혈 등이 나타날 수 있는데 이런 증상들이 말라리아에 감염되었을 때와 유사하게 나타날 수 있으나 말라리아감염에서 관찰되는 일정한 발열주기를 가지지는 않습니다. 또한 증상의 심한정도는 사람에 따라 다양하게 나타날 수 있으나 면역저하환자, 비장적출술을 받은 환자, 노인에서는 더 심하게 나타날 수 있습니다.
바베스열원충의 진단은 감염된 환자의 혈액도말표본에서 원충을 확인할 수 있는데, 이때의 검사결과는 열대열원충의 감염에서와 유사하나 감염된 적혈구내에서 색소를 확인할 수 없고 초기 영양형(ring form) 이외의 형태를 발견할 수는 없습니다.
비장이 있는 대부분의 환자에서는 대증요법만으로 증상이 없어지지만, 혈액 속에 존재하는 기생충의 원충은 수개월간 존재해있을 수 있습니다. 하지만 비장이 있더라도 급성으로 증상이 중할 경우에는 특이치료가 필요합니다. 현재는 항생제 치료가 주가 되며 clindamycin과 quinine을 같이 사용하는 것이 가장 효과적인 치료입니다.
이 질병의 유행지역에서 진드기에 물리지 않도록 주의를 해야하며, 특히 비장을 제거하는 수술을 받은 사람에서는 더욱 주의를 요합니다.


체체파리와 보라색의 구형과 실 모양을 보이는 파동편모충 삽화, 보건복지부/대한의학회 제공
이 질환에 걸린 환자의 격리는 필요 없습니다.
감염된 환자와 접촉한 사람에 대한 격리는 필요 없으나 함께 이 질환에 감염된 사람과 있었던 사람에 대해서는 추가환자 여부를 조사하여야 합니다.
현재까지 국내에서의 발생은 보고된 바가 없습니다.
체체파리가 사람이나 동물을 흡혈할 때 파동편모충이 몸속으로 들어와 감염됩니다.

3일 내지 수주의 잠복기를 가집니다.
감염된 체체파리에 물린 부위 후 짧게는 3일에서 길게는 수주간의 잠복기를 거친 후 물린 부위에 염증반응이 일어나 2일~3일 내에 통증을 동반하는 소 결절이 생기나 이 일차적인 병변은 보통 2주~3주 내에 자연적으로 없어지며 그 위로 딱지가 생기게 됩니다. 또한 림프절 침범에 의해 불규칙한 발열, 식은 땀, 두통, 식욕부진, 권태감, 기생충의 원충이 혈액속을 돌아다니게 되어 발생할 수 있는 근육통, 관절통, 간과 비장이 커지는 간비종대, 전신 림프절 종대, 불면증이 생길 수 있으며 머리 옆쪽이나 목 뒤쪽부위의 림프절의 붓기가 생길 수 있는데 이는 눌러도 아프지 않은 것이 특징입니다(Winterbottom's sign).
중추신경계에 파동 편모형 원충(trypomatigote)이 침범하면 수면병이 시작되는데, 병이 악화됨에 따라 림프절의 크기는 줄어드나 혈액, 뇌척수액이 변성되어 행동 및 인격에 장애가 생길 수 있고, 무력감, 감정이 무뎌지며, 언어장애, 기면 상태에 빠지며, 더 진행하여 마지막으로는 깊은 혼수상태에 빠지고 영양실조, 뇌염, 이차감염 등으로 사망하게 됩니다. 이런 말기 증상까지 진행하는데에는 보통 6개월~3년 정도가 걸립니다.
진단은 피부병변이 발생한 부위나 림프절에서 흡입한 내용물 또는 말초혈액, 골수, 뇌척수액을 Giemsa염색하여 원충을 발견 할 수 있습니다.
조기에 빠르게 진단한 후 약물치료를 하여 원충을 효과적으로 제거하면 치유가 가능하나 치료가 지연된 경우에는 만성화되어 치료결과가 좋지 않을 수 있습니다. 질환을 중추신경계 증상이 나타나기 전에 진단한 경우에는 pentamidine을 사용할 수 있으며 그 후에 진단된 경우에는 suramin 투여합니다.
본 병의 유행지에서 체체파리에 물리지 않도록 신체노출을 줄이는 것이 좋으며, 체체파리에 물렸을 때는 현지병원에서 pentamidine 주사를 맞는 것이 좋습니다.


감염된 패류인 달팽이와 하트모양의 주혈흡충 삽화, 보건복지부/대한의학회 제공
이 질환에 걸린 환자의 격리는 필요 없습니다.
감염된 환자와 접촉한 사람에 대한 격리는 필요 없으나 이 질환에 감염된 사람과 함께 있었던 사람에 대해서는 추가환자 여부를 조사하여야 합니다.
중국, 일본, 필리핀, 동남아시아, 중동지역, 카리브해 연안의 일부 국가, 브라질, 베네수엘라, 수리남 등의 남미와 아프리카 전역에 분포하며, 감염된 인구는 전 세계적으로 약 2억명으로 추정되며 주로 아프리카에 거주합니다.
우리나라에서는 예멘, 사우디아라비아 등에서 유입된 예들이 보고되고 있습니다. 2007년 2건, 2008년 1건의 해외유입 건이 보고되었으며, 국내에서의 발생으로 보고된 건은 없습니다.


2001년에서 2009년 사이 2007년 2건, 2008년 1건 보고된 주혈흡충증 국내 감시현황 삽화, 보건복지부/대한의학회 제공
주혈흡충에 감염된 패류가 사는 민물과 피부가 접촉하거나 오염된 물을 식수로 마실 경우 감염됩니다. 주로 수영, 목욕, 빨래 등을 할 때 주혈흡충의 유미유충(cercariae)이 피부를 뚫고 우리 몸속으로 들어오게 되어 감염되게 됩니다.
이 기생충에 감염될 경우 보통 2주~6주 정도의 무증상 잠복기를 거치게 됩니다. 이후 급성기 증상과 만성기 증상으로 진행할 수 있습니다.
감염 후 1개월 내지 2개월 안에 피부발진이나 가려움증, 오한, 발열, 기침, 근육통 등이 나타나나 무증상 감염도 많으며 감염된 지 약 1개월 후 체내의 기생충이 산란을 시작하면 충란(蟲卵)이 간, 장관, 방광, 중추신경계 등으로 운반되어 이에 따른 증상을 유발할 수 있습니다. 일본주혈흡충 및 만손주혈흡충 등의 감염 시 충란(蟲卵)이 주로 장의 벽과 간으로 운반되어 육아종성 병변을 일으키며 발열, 구역질, 호산구증다증, 복부불쾌감, 설사, 점액성 혈변, 체중감소, 기침, 간과 비장이 커지는 간비종대 등을 보일 수 있습니다. 방광주혈흡충 감염 시 충란이 주로 요로나 방광으로 배설되어 혈뇨, 빈뇨, 요실금, 배뇨곤란, 사타구니부위의 통증 등을 나타낼 수 있습니다.
소화기능에 장애가 생기고, 간과 비장이 커지는 간비종대, 간경화증 등과 방광결석, 요로협착이나 폐쇄 등이 있을 수 있으며, 드물게는 충란이 뇌나 척수에 침투하여 간질, 마비, 척수염 등을 일으키는 경우도 있습니다.
대변이나 소변검사에서 특징적인 충란이 발견되거나 간, 직장이나 방광의 점막생검을 실시하여 충란을 발견 할 수 있습니다.
Praziquantel 60 mg/kg를 1일 2-3회 나누어 1-2일 투여합니다.
본 질환의 예방을 위해서는 주혈흡충증이 발생하는 지역에서는 수영이나 물속에 들어가 강을 건너는 행위 등을 하지 말아야 하고 유행지역에서 물은 1분 이상 끓여 먹어야 합니다. 또 유행지역에서 목욕을 할 때에는 목욕물은 65℃ 이상에서 5분 정도 데우거나 물탱크에 48시간 이상 저장한 후 사용하여야 합니다.


감염된 흡혈 빈대와 자주색의 구형 모양과 실타래 모양을 한 크루스 파동편모충 삽화, 보건복지부/대한의학회 제공
전염위험성이 있으므로 환자의 혈액과 체액의 격리가 필요합니다.
필요 없습니다.
미국 남부부터 멕시코, 아르헨티나, 칠레에 이르는 중남미 지역에 분포하며 현재 1,600~1,800만명이 감염되어 있는 것으로 추정되고, 매년 100만명이 새로 감염되며 50,000명 정도가 사망하고 있습니다.
국내에서의 발병은 보고된 적이 없습니다.

주로 크루스 파동편모충에 감염된 흡혈 빈대에 물려서 감염되나, 수혈을 통해 감염될 수 있고, 산모가 감염된 경우에 수직감염으로 태아에게 전파될 수 있습니다.
이 기생충에 감염될 경우 보통 1주~2주 정도의 무증상 잠복기를 거치게 됩니다. 이후 급성기 증상과 만성기 증상으로 진행할 수 있습니다.
국소부위의 림프절의 염증, 초기에는 눈꺼풀이 붓고(Romana's sign), 불규칙적인 고열, 오한, 권태감, 근육통, 피부 발진 등이 나타나며 이후에 거의 모든 장기와 조직을 침범하여 기능장애를 일으키며 심한경우에는 심근염, 심부전, 뇌수막염 등으로 사망할 수 있습니다.
심장비대[부정맥, 심부전, 실신, 뇌혈전증 등 유발] 및 거대식도(흡인성 폐렴 유발), 거대대장(변비, 복통 유발)등을 보일 수 있으며 심실 부정맥으로 인하여 급사할 수도 있습니다. 또한 심근염, 심부전, 뇌수막염 등으로 사망할 수도 있습니다.
급성기의 경우에 말초혈액도말검사에서 파동편모형 원충(trypomastigote)을 검출하거나 림프절 생검에서 무편모형 원충(amastigote)을 검출 할 수 있으며, 혈액, 림프절, 골수 등에서 채취한 검체를 배양하거나 기니픽에 접종하여 충체를 검출 할 수도 있습니다. 보조적으로 심전도 소견이나 혈청 IgM 검출이 진단에 도움이 될 수 있으며, 보체결합법, ELISA, 면역형광법으로 항체를 검출 하는 방법들도 보조적으로 사용해 볼 수 있습니다.
주로 약물 치료로 이루어지며 Nifurtimox, Benzinidazole등의 약제를 2-3개월간 복용하여야 합니다.
이 질병의 유행지역에서는 본 질병을 매개하는 곤충인 빈대에 물리지 않도록 주의하여야 합니다.


중간숙주인 담수산 패류 소라, 조개와 운반숙주인 새우, 게, 길다란 실 모양을 한 광동주혈선충 삽화, 보건복지부/대한의학회 제공
이 질환에 걸린 환자의 격리는 필요 없습니다.
감염된 환자와 접촉한 사람에 대한 격리는 필요 없으나 이 질환에 감염된 사람과 함께 있었던 사람에 대해서는 추가환자 여부를 조사하여야 합니다.
동남아시아를 비롯하여 남태평양의 섬 등 환태평양 지역 일대에 분포합니다.
서사모아에서 달팽이를 날로 먹고 감염된 국내 선원 15명 중 1명이 사망한 예가 있으나 국내에서 토착적으로 발생한 예는 없습니다.

본 질환은 광동주혈선충의 중간숙주(담수산 패류와 민달팽이 등)나 운반숙주(새우, 게, 개구리 등)를 섭취할 경우 감염되며, 때로는 유충으로 오염된 채소를 섭취하거나 물을 마시는 경우에도 감염 될 수 있습니다.
본 질병에 감염될 경우 보통 1~30일 정도의 잠복기를 거치고 난 후 발열, 두통, 목덜미 경직, 구역, 구토, 지각이상, 근연축, 사지마비 등의 호산구성 수막염 증상이 발생하고 눈부심, 시력 감퇴, 복시, 안와 후방의 통증 등의 안구감염 증상을 나타낼 수 있습니다.
또한 이 질병의 합병증으로 현기증, 균형감각 상실, 정신박약, 시신경 위축, 사지 불완전마비, 사망 등의 합병증들도 나타날 수 있는 것으로 보고되고 있습니다.
본 질병의 진단은 환자의 뇌척수액에서 살아있는 유충을 확인(감염 2~3주 후 감염환자 약 10%에서 확인 됨) 하는 경우 진단될 수 있으며 보조적으로 말초혈액 혹은 뇌척수액에서 ELISA 검사 상 양성으로 나올 경우에 진단에 도움이 될 수 있습니다.
추가적으로말초혈액에서의 백혈구 증가 및 10% 이상의 호산구증다증이 나타날 수 있으며 뇌척수액 검사에서 백혈구 증가(200~5,000/㎣, 호산구 10~90%)와 함께 호산구 증가가 있으면서 유행지 여행을 다녀온 사람에서는 진단 가능성을 높일 수 있습니다.
치료는 수막염을에 대한 대증요법을 기본으로 하며 약물요법으로 Thiabendazole, levamisole 등이 시험적으로 사용되고 있습니다.
유행지역으로 알려진 곳을 여행하는 사람들은 패류나 민달팽이 등의 중간숙주와 새우 등 운반숙주를 생식하지 않도록 하며, 생수나 생야채도 가능하면 섭취하지 말아야 합니다.


익히지 않은 물고기와 똬리 모양의 유극악구충의 유층 삽화, 보건복지부/대한의학회 제공
이 질환에 걸린 환자의 격리는 필요 없습니다.
감염된 환자와 접촉한 사람에 대한 격리는 필요 없으나 이 질환에 감염된 사람과 함께 있었던 사람에 대해서는 추가환자 여부를 조사하여야 합니다.
Gnathostoma 속(屬)에 20여종이 알려져 있고, 인도에서 일본에 이르는 아시아 대륙과 북미에서 기생충체가 관찰됩니다. 유행지의 자연계에서 육식동물들의 감염이 된 경우가 비교적 높으며, 고양이, 개, 족제비 등이 중요한 보유 숙주입니다.
2000년 표본감시전염병으로 지정된 이후 3례가 모두 외국의 유행지역에서 감염되어 국내에서 발병 보고된 바 있으며, 2010년 제주도 족제비에서 악구충 성충이 발견되어 보고된 바 있습니다.

주로 익히지 않은 물고기를 섭취하여 제3기 유충으로 감염되는 경우가 흔하나 담수어 또는 양서류 등의 제2 중간숙주나 조류나 포유류 등의 운반숙주를 생식하거나 감염된 물벼룩을 포함하고 있는 물을 섭취하여 감염될 수도 있고 유충이 피부 상처로 감염되는 것도 가능하다고 알려져 있습니다.
이 질환에 감염된 경우 2일~35일정도의 잠복기를 거치게 되며 감염부위에 따라 다양한 임상증상이 나타날 수 있습니다. 침범부위에 따른 임상양상으로는,
주로 얼굴이나 가슴, 손 부위의 통증을 동반한 피하결절로 주로 나타나며, 결절의 위치가 이동하거나 부종이 심하게 동반되는 경우가 흔하게 나타납니다.
수막염에 의한 두통, 경련 등 신경계 증상을 보일 수 있습니다.
충체가 시신경을 통하여 전파됨으로써 눈증상이 유발되며, 안면신경마비가 동반되기도 하며 시력상실이나 눈의 이물감 등이 나타날 수 있습니다.
피부 아래의 부종, 호산구증가증, 원인불명의 흉막삼출액가 있거나 있었으면서 기침, 가슴통증, 자연 기흉 등이 나타날 수 있습니다.
장벽이 두꺼워지고 장의 내강이 좁아져서 장이 막히거나 하는 등의 급성 복부증상으로 나타날 수 있습니다.
본 질환의 진단은 기생충이 존재하는 병소를 외과적으로 잘라내어 악구충을 확인하거나 또는 잘라낸 조직을 염색 한 후 확인하는 방법으로 진단합니다. 보조적으로 혈액속에 호산구증다증이 있거나 악구충의 유충 또는 성충의 항원을 피하에 수사한 후 반응을 이용하여 시행하는 피내반응검사 등을 사용할 수 있습니다.
기생충이 존재하는 병소를 외과적으로 잘라내어 병소로부터 충체를 제거하는 것이 유일한 치료법이며, 보조적으로고용량의 mebendazole을 사용해 볼 수 있습니다.
유행지역으로 알려진 곳을 여행하는 사람들은 자연수 또는 약수를 생수로 마시지 말아야 하고, 가물치를 비롯한 담수어, 양서류, 파충류, 조류, 포유류 등의 생식을 삼가 해야 합니다.


매개 모기와 투명한 파이프에 구슬이 들어가 있는 모양을 한 미세사상충증 삽화, 보건복지부/대한의학회 제공
본 질환에 감염된 환자를 격리조치 하는 것은 현실적으로 어려우며, 매개모기가 환자를 물어 감염되지 않도록 미세사상충혈증 환자는 모기에 물리지 않도록 하여야 합니다.
이 질환의 환자와 접촉한 사람에 대한 격리는 필요하지 않습니다.
각 종류별 사상충들은 각각의 질병을 매개하는 곤충들이 있으며 매개충(반크롭트 사상충-모기; 말레이 사상충-모기; 회선 사상충-먹파리; 심장 사상충과 피부 사상충-모기; 로아 사상충-등에)이 사람의 피를 흡혈할 때 전파되게 됩니다.
본 질병에 감염된 경우 잠복기는 1개월~12개월로 다양하며 감염된 사상충의 종류에 따라 다양한 임상증상이 나타나게 됩니다.

감염된 경우 발열, 오한, 두통, 근육통 등의 전신증상이 있다가 림프관염과 림프선염이 발생하고 질병이 만성화되면 마치 코끼리 피부처럼 두꺼워지고 거칠어지는 상(象)피증이 발생합니다.
반크롭프트 사상충증의 증상과 비슷하나 더 가벼운 경과를 가집니다.
피하결절, 발진, 소양감, 피부노화 및 피부탄력 소실로 인하여 탈장 등의 증상까지도 나타날 수 있습니다.
피부 아래의 조직 내에서 성충의 이동에 의한 일시적 부종 또는 유주성 부종 등을 보일 수 있습니다.
폐 안에서의 성충의 이행에 의해 육아종 형성 등을 보입니다.
결막이나 피하조직 내 성충의 이행으로 소양감, 일시적 부종 또는 부위를 바꾸어가면서 이동하는 유주성 부종 등을 보일 수 있습니다.
야간에 채혈한 혈액을 이용하여 후층도말(thick smear)염색을 실시하여 미세사상충(microfilaria)을 확인하는 방법으로 진단합니다. 보조적인 방법으로 혈액 내 항원이나 항체를 검사하는 면역학적 방법을 사용할 수 있습니다.
반크롭프트 사상충증에서와 유사합니다.
피하결절 생검에서 성충이나 미세사상충을 확인할 수 있으며, 각막 세극등 검사에서 미세사상충을 확인할 수 있고, 혈액 내 호산구가 증가되어 있습니다.
결막이나 피하를 기어가는 충체나 낮에 채혈한 혈액에서 미세사상충 확인할 수 있으며, 호산구증가를 확인 할 수 있습니다.
보통 약물요법을 시행하며 Diethylcarbamazine(DEC)를 2주간 투약 할 수 있으며, 미세사상충은 죽이나 성충은 일부에서만 효과가 있습니다. 사상충에 의한 열과 림프관염의 재발을 방지하고 림프부종이나 초기 상피병에도 효과가 있습니다. 부가적으로 상피증의 치료를 위해서 취침 시 하지를 올리는 방법, 압박붕대, 감염방지, 이뇨제사용 등으로 림프부종이나 상피증의 악화를 최대한 지연시켜 볼 수 있습니다.
반크롭프트 사상충증의 치료와 동일한 방법으로 치료합니다.
보통 약물요법을 시행하며 Ivermectin을 1회 투여하며, 유행지에서는 1~2년에 한 번씩 복용하여야 합니다.Diethylcarbamazine(DEC)은 미세사상충을 너무 빨리 죽여 충체가 있는 각 부위의 염증을 급속히 악화시키므로 사용하지 말아야 합니다.
성충을 병변에서 발견하면 즉시 외과적으로 제거하여야 하며 Diethylcarbamazine을 3주간 투여하면 미세사상충은 죽지만 성충에 대한 효과는 불확실합니다. 미세사상충의 농도가 높을 경우 대량으로 죽으면서 중추신경계가 막혀 경색을 일으킬 수 있습니다. 또한 Mebendazole을 매일 3회, 4~6주간 사용하면 성충은 죽지 않으나 미세사상충은 서서히 죽어 중추신경계 합병증이 적게 발생합니다.
유행지역을 여행하는 사람들은 모기에 물리지 않도록 주의하여야 합니다.


감염동물이 개와 자주색의 길쭉하고 꼬리를 가진 단방조충의 삽화, 보건복지부/대한의학회 제공
이 질환에 걸린 환자의 격리는 필요 없습니다.
감염된 환자와 접촉한 사람에 대한 격리는 필요없으나 이 질환에 감염된 사람과 함께 있었던 사람에 대해서는 추가환자 여부를 조사하여야 합니다.
목축업이 발달한 지역에서 목장을 중심으로 유행하며 남부 오스트레일리아, 뉴질랜드, 북부 및 남부 아프리카, 남아메리카, 유럽, 중동, 일본, 몽골, 필리핀 등에서 유행하고 있으며, 연간 4,000~5,000건 정도 보고되고 있습니다.
2000년 표본감시전염병으로 지정된 이후 2001년 1례, 2002년 1례가 보고되었습니다.

주로 감염동물(특히 개)이 배설한 대변 속에 존재하는 충란에 오염된 먼지, 채소 등을 흡입 또는 섭취하여 감염되며, 목동이나 어린이의 경우 고위험군으로 볼 수 있습니다.
본 질병에 감염된 경우 12개월~수년간의 잠복기를 거친 후 감염된 부위에 따라 다양한 증상을 나타나게 되는 데 주로 간(66%), 폐(22%), 신장, 뇌, 근육, 비장, 안구, 심장, 골수 등의 부위에 낭종이 형성되고, 낭종 형성 부위에 따라 발열, 황달, 복통, 무력증, 기침, 객혈, 호흡곤란, 흉통 등 다양한 증상이 나타날 수 있습니다.
주의할 점은 생검 시 낭액이 주변 조직으로 유출되면 딸 낭(daughter cyst)을 만들기도 하고 쇼크를 일으키기도 하므로 생검은 하지 말아야 합니다. 또한 색전, 농양, 전이, 쇼크 등이 합병될 수 있습니다.
수술 후 낭종을 적출하여 낭액으로부터 원두절을 확인하여 진단 할 수 있으며,백혈구 증가(호산구 증가)가 확인 될 수 있고, 각종 방사선학적 검사(CT, 초음파 등)를 통해 낭종을 발견 할 수 있습니다.
본 질환의 치료로는 외과적으로 낭종을 적출하는 것이 가장 좋은 치료 방법이며, 약물치료로 Mebendazole이나 albendazole을 수개월간 사용하여 효과를 보았다는 보고도 있으나 입증되지 않았으며, 다만 낭종 적출 후 복용하는 것은 추천되고 있습니다.
유행지역에서는 개와의 접촉을 피하고, 손을 깨끗이 씻고 음식을 익혀 먹는 등 개인위생을 철저히 하여야 합니다.


감염동물이 고양이와 초승달 모양을 하고 분포되어 있는 톡소포자충 삽화, 보건복지부/대한의학회 제공
이 질환에 걸린 환자의 격리는 필요 없습니다.
감염된 환자와 접촉한 사람에 대한 격리는 필요없으나 이 질환에 감염된 사람과 함께 있었던 사람에 대해서는 추가환자 여부를 조사하여야 합니다.
전 세계적으로 분포하고 있으며, 고양이를 많이 키우는 국가에서 많은 인체 감염 보고가 있습니다. 미국에서는 건강한 사람의 20~40%, 프랑스는 50~75%, 영국은 20%에서 혈청학적 양성반응을 보입니다. 미국의 통계에 의하면, 성인 AIDS 환자의 15∼40% 중 약 1/3에서 톡소포자충성 뇌염이 발생하다고 하였습니다. 최근에는 톡소포자충증과 사회병리현상과의 연관성 혹은 정신질환과의 연관성에 대한 조사가 활발히 이루어지고 있습니다.
우리나라에서도 혈청검사결과 일반 국민의 2%~8%가 항체 양성인 것으로 보고되고 있습니다. 1980년 정 등은 한국인 선천성 톡소포자충증 환자에서, 2003년 한국인 안과환자에서 톡소포자충 충체를 분리하였다고 보고하였습니다. 1980년대 이후 우리나라 주요 학술지에 발표된 한국인의 톡소포자충증 임상 증례는 28편(환자수는 총 58명)이 보고되었으며, 이들은 안톡소포자충증, 림프절병증, 면역장애 선천톡소포자충증, 뇌톡소포자충증 관련 논문 입니다.

톡소포자충에 감염된 고양이의 분변으로 배설된 난포낭을 직접 섭취하거나 난포낭에 오염된 토양, 물, 야채, 음식물을 통하거나 톡소포자충 포낭을 가지고 있는 육류를 덜 익혀 먹을 경우 감염될 수 있습니다. 또한 수혈, 장기이식, 태반을 통한 감염도 이루어 집니다.
본 질환에 감염된 경우 침범된 부위에 따라 다양한 임상양상을 나타낼 수 있는데, 급성의 경우, 발열, 두통, 근육통 및 림프절염 등의 증상을 나타낼 수 있고 포도막염, 맥락망막염 등의 안과적 증상 등을 보일 수 있고, 임신 초기에 감염될 경우 유산, 사산, 조산 및 기형아 출산 등의 증상들이 보고되어 있습니다.또한 기회감염 기생충으로서 AIDS나 면역결핍 또는 면역저하 환자에게서 는 수막뇌염, 심낭염, 폐렴 등 심각한 전신성 증상을 동반될 수 있습니다.
환자의 혈액 및 뇌척수액 등으로부터 면역학적 또는 혈청학적 검사나 중합효소연쇄반응 검사를 통해 감염 유무를 확인할 수 있습니다. 하지만 이상의 검사에서 이상소견이 있으나 임상증상이 동반되지 않으면 잠복감염이거나 과거 노출된 경험이 있는 것으로 볼 수 있습니다.
림프절염, 근육통, 발열 및 안과질환 등의 임상증상을 가지고 있으며 실험실 검사에서 양성으로 판정된 경우 치료를 해볼 수 있습니다. 약물치료로써 Pyrimethamine에 sulfadiazine 혹은 spiramycin의 병용 투여로 호전을 기대합니다. 망막질환이 있을 경우에는 clindamycin-sulfadiazine 합제가 좋은 결과를 보입니다.
육류는 잘 익히고 채소는 흐르는 물에 깨끗이 씻어서 섭취하고 조리기구도 철저하게 소독 후 사용하는 것이 중요하며, 고양이를 기를 때, 고양이 분변을 신속하고 청결하게 처리하며, 직접 접촉을 피하는 것이 권장됩니다.


감염된 물벼룩과 높은음자리표 모양을 한 메디나선충 삽화, 보건복지부/대한의학회 제공
환자의 격리는 필요없으나 병변 부위에서의 충체 분리가 중요하며, 감염에 대한 전신적 및 국소적 알레르기 반응을 유의하게 관찰하여야 합니다.
감염된 환자와 접촉한 사람에 대한 격리는 필요없으나 이 질환에 감염된 사람과 함께 있었던 사람에 대해서는 추가환자 여부를 조사하여야 합니다.
사하라 사막과 적도를 중심으로 한 아프리카 일대와 파키스탄, 인도의 일부에서 발생하고 있습니다. 2009년도에 전 세계적으로 3,200건이 보고되었으며, 이중 85%가 수단이고 그 외에 가나, 말리 및 에티오피아에서도 보고되고 있습니다.
국내 환자 발생 보고는 없습니다.

메디나선충의 암컷 성충에서 1기 유충이 물에 배출되면 물벼룩에 감염되고 이러한 물벼룩에 오염된 물을 마시게 되어 인체에 들어오면 감염이 이루어지게 됩니다.
본 질환에 감염될 경우의 잠복기는 감염 후 대략 10개월 이후에 증상이 나타나게 되며 피하의 2~7cm 크기의 수포가 형성되고 충혈, 통증 및 소양감을 동반할 수 있습니다. 또한 증상이 심할 경우에는 전신적 또는 국소적 알레르기 반응이 일어날 수 있으며, 2차 감염시 다양한 염증반응과 농양이 형성될 수 있습니다. 특히 가장 치명적인 2차감염으로 파상풍(Tetanus)이 합병될 수 있습니다.
환자의 여행 지역에 대한 철저하고 상세한 문진이 필요하며, 수포가 형성된 경우, 수포를 터뜨리고 궤양 말단부위를 통해 충체를 확인할 수 있습니다. 체액을 이용하여 ELISA를 통해 특이 항체를 확인할 수도 있습니다.
아직까지 치료제는 없으나, Diethylcarbamazine이나 ivermectin 같은 항사상충제나 mebendazole이 도움이 되는 것으로 생각되어지며, 병변부위에서 충체를 확인하고 충체의 완벽한 제거가 가장 좋은 치료법이 될수 있습니다. 알레르기가 심할 경우, 일반적인 용량의 epinephrine이나 steroid가 도움이 될수 있습니다.
유행지역을 여행할 경우, 반드시 물을 끓여 먹고, 목욕이나 세수할 때 강물이나 호수물을 그대로 사용하지 않는 것이 중요합니다.

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Posted by 건강텔링