대동맥협착은 대동맥의 어느 한부분이 선천적으로 좁아져 있는 질환으로 일반적으로 가슴대동맥이 주로 침범되며, 적은 수에서 하부 가슴대동맥이나 복부대동맥에서 발생할 수 있다. 미국에서 모든 선천성 심장기형의 5-8%를 차지하며, 아시에에서는 2%이하로 빈도가 낮은 것으로 보고되고 있다.
단독으로도 발생할 수 있으나, 이판성 대동맥판, 심실사이막결손 등과 함께 발생할 수도 있다. 크게 단순 대동맥 축착과 복잡 대동맥 축착으로 분류되며, 전자의 경우, 대부분 대동맥 협부(isthmus)가 정상이며 좌심실과 상행 대동맥의 압력이 높다. 우심실과 폐동맥의 압력은 대부분 정상이고 좌우단락은 없다는 특징이 있다.
복잡 대동맥 축착의 경우, 대동맥 협부가 작고 심실 중격 결손이 동반되어 있고 유출로 중격은 뒤쪽으로 대동맥 판막 아래로 휘어져 있어서 좌심실 유출로를 통과하는 혈류를 방해한다. VSD를 통해서 좌우 단락이 있으나 폐동맥 혈류의 일부가 동맥관을 통해서 하행 대동맥으로 흘러가므로 다리에서의 산소 포화도가 팔에서 보다 낮게 된다.
증상을 보이는 연령에 따라서 나타내는 증상이 다르며, 일찍 증상을 보이는 경우 주로 심부전의 형태로 나타나며, 늦게 증상을 보이는 경우 고혈압으로 나타난다.
일찍 증상을 보이는 경우는 태어나서 수 주 안에 증상을 보일 수 있으며, 잘 먹지 않고, 숨찬 증상, 빈맥, 늘어짐, 심잡음 등의 증상을 보인다. 상하지의 혈압차이 및 하지의 맥박이 약해지는 것이 관찰되며, 심한 심부전을 보이는 경우 상하지의 맥박이 약해진다. 또한 하지의 청색증을 보일 수 있다. 증상은 일반적으로 동맥관의 폐쇄에 따라 급격하게 나빠질 수 있으며, 다른 심장기형이 동반되는 경우에 증상을 더 빠르게 보이며, 일례로 증상을 보이는 영아의 약 2/3에서 이판성 대동맥판이 함께 존재하지만, 소아기에 처음 증상을 보이는 경우 30%에서만 이판성 대동맥판이 발견된다. 늦게 증상을 보이는 경우에는 신생아기 이후에 고혈압이나 심잡음으로 나타나며, 우연히 발견되는 경우도 있다.
그 외에 두통, 가슴통증, 피곤함, 두개내출혈, 다리의 통증, 상하지의 혈압차이나 쇠약감, 심잡음이 나타날 수 있다. 대동맥협착의 심각도와 다른 심장기형의 동반여부 등에 따라서 증상이 발생하는 연령이 다양하며, 병원에 방문하게되는 중간연령은 5세이다.
원인은 정확히 밝혀지지 않았으나 유전적요인이 작용할 것으로 보인다. 그 증거로 터너신드롬에서 대동맥협착의 빈도는 15-20%로 높게 발견되고 있다.
협부혈류의 감소와 우->좌 대동맥혈류의 증가를 일으키는 비적상적인 동맥관전 혈류나 동맥관과 대동맥사이의 비정상적인 각도가 대동맥협착의 발생에 기여하는 것으로 생각되며, 출생이후 자연적인 대동맥관의 협착으로 대동맥혈류의 폐쇄가 초래되게 된다. 비정상적인 동맥관 조직도 대동맥협착 발생의 한 원인이 되는 것으로 생각되고 있다.
대동맥협착은 현저하게 좌심실의 후부하를 증가시켜, 심실비대를 초래한다. 심한 대동맥협착이 있는 환아에서 동맥관이 자연적으로 폐쇄되면 빠르게 심부전에 빠지게 된다. 좌심방압력의 증가에 따라 난원공이 열릴 수 있으며, 좌우단락에 의해 우심방과 우심실의 확장이 일어난다. 난원공이 열리지 않는 경우에 폐정맥과 폐동맥 압력이 상승하게되어 우심실의 확장이 초래된다. 좌심실 후부하는 점차 증가되며 대동맥협착이 심하지 않은 환아에서는 곁순환이 발달하게 되고, 이 경우 고혈압이 발생하거나 다른 합병증이 발생할 때까지 무증상일 수 있다.
고혈압이 발생하는 기전은 명확하지 않으며, 기계적인 협착과 레닌-안지오텐신 기전에 의해서 설명되고 있다.
수술적 치료가 필요하며, 증상 조절 및 보완적 치료로 내과적 치료를 한다.
초기에는 심부전을 보이는 환자에서 이뇨제와 수축촉진제를 투여하며, 동맥관을 유지하기위에 프로스타글란딘 E1을 투여한다. 호흡부전이 현저하게 오는 경우 인공호흡을 실시하며, 도뇨관을 이용하여 신기능과 뇨배출을 측정한다.
후기의 수술 전에는 베타길항제를 이용하여 고혈압을 조절하고, 수술후 고혈압은 sodium nitroprusside, esmolol 등의 혈관확장제를 이용하여 조절한다. 장기적인 혈압조절이 필요할 경우에는 베타길항제를 이용하며, 베타길항제로 조절이 되지 않는 고혈압의 경우 ACE 억제제나 angiotensin II 길항제를 사용한다.
현저한 고혈압이나 심부전 모두 수술의 적응증이며, 환자가 안정상태를 보이면 수술로 폐쇄부위를 열어주거나 카테터를 이용하여 풍선혈관확장술이나 스텐트 삽입 등의 치료를 실시한다.
