편평태선은 피부와 점막에 발생하는 원인 불명의 소양감이 심한 염증성 질환으로 특징적인 임상 및 조직학적 소견을 보이는 질환이다.

임상적으로 여러 형태가 있으며, 여러 부위를 침범하여 매우 다양한 임상 소견을 나타낸다.

손목, 다리와 발목, 성기부위 등 피부에는 붉거나 보랏빛의 간지러움을 동반한 병변으로 나타나고, 입안 점막에는 회색빛 또는 흰색 병변으로 나타난다.

피부 병변은 거친 표면의 인설을 동반한 반의 형태로 나타난다.

지리적 분포에 따라 약간의 차이가 있지만, 전 세계적으로 1% 미만에서 발생하며, 우리나라에는 비교적 발생빈도가 낮다.

호발 연령은 30-60세이며 여자가 남자보다 좀 더 많이 이환되는 편이며 여자환자의 대부분은 50-60대이고, 남자에서는 여자보다 어린 나이에 발생하고 소아에서는 발생이 드물다.

증상

구진의 모양은 특징적으로 작고 표면이 편평하고, 매끄러운 다각형으로 중심부는 함몰되어 있다.

자세히 보면 구진의 표면에서 미세한 망상백선인 Wickham선(striae)을 볼 수 있다.

구진의 색은 다양하지만 상아색 또는 자주색을 가장 흔히 볼 수 있다.

호발 부위는 관절 부위에 흔하며, 손목의 안쪽, 몸통, 허벅지 안쪽, 하지 특히 발목부위이고, 이외에도 손등, 음경귀두에 발생한다.

주로 대칭적으로 나타나며 얼굴 부위는 대개 침범하지 않는다.

하지의 병변은 인설을 동반하며 더 큰 병변으로 발전하는 경우가 있다.

발진은 환상, 선상 또는 불규칙하게 배열되고 구진이 모여 반점을 이루며 군집되어 있다.

질병의 급성기에는 긁히는 상처와 같은 작은 외상을 입은 부위에 병변이 생기는 Koebner 현상을 볼 수 있다.

심한 소양증이 있으며 이는 병변의 침범정도에 따라 다르다.

급성기에는 가려움을 참을 수 없을 정도이며, 수분 또는 수 시간 지속된다.

대부분 환자들은 피부를 긁는 것보다는 병소를 서로 비비는 경우도 있다.

환자에 따라서 증상이 없는 경우도 있다.

편평태선 환자의 2/3에서 2년 이내에 자연소실 되지만, 점막부위의 병변은 만성경과를 취한다.

편평태선은 병변의 재발이 흔하다.

병소가 소실되면 색소 침착을 남기는데 이는 수개월 간 지속되고 때에 따라서는 색소가 깊어서 이것만으로도 편평태선에 이환되었음을 알 수 있다.

드물게는 색소의 소실이나 피부 위축이 남을 수 있으며, 두피 침범시 탈모가 동반될 수 있다.

점막에는 특히 구강점막에 발생하며, 환자의 30%에서 70%는 구강 점막에 병변이 발생한다.

구강 점막 병변은 대개 피부 보다 먼저 나타난다..

점막을 침범할 경우에는 구강내 볼안쪽, 구개, 구순 등에 침두대의 은백색의 구진이 환상 또는 선상으로 발생되어 망상 또는 레이스의 양상을 띤다.

또는 병변 이전에 입안이 건조하고 금속 맛을 느낄 수 있으며, 화끈거리는 통증 등으로 먼저 나타날 수 있다.

입술의 병변은 가끔 구진이 모여 환상을 이룬다.

드물지만 점막에는 궤양이 발생할 수 있으며, 궤양이 발생하면 만성적인 경과를 보이며 구강암으로 진행할 수도 있다.

음경귀두나 소음순, 항문 등의 점막 부위에서 비슷한 병소가 발생된다.

손발톱병변은 환자의 약 5~10%에서 발생되며, 손발톱하 조직에 구진이 발생되어 점차 손발톱이 얇아지고, 능선이 나타나며, 변형이 오고, 손발톱박리, 손발톱함몰이 발생되며, 특징적으로 손발톱위허물이 앞으로 자라나서 손발톱판에 눌어붙는 손발톱 익상편이 발생된다.

두피의 병변은 반흔성 탈모가 초래되며 모발소실이 영구적으로 지속될 수도 있다.

피부에 나타나는 소견은 매우 다양하여 여러 가지 아형으로 분류할 수 있다.

1) 급성만연편평태선 : 처음 위쪽 팔 안쪽에서 시작하여 급속히 전신으로 확산되며, 주로 배, 등, 허벅지, 아래팔 등에 발생된다.

전신으로 퍼지기 전 한 두 개의 작은 병소가 수개월 내지 수년간 지속되기도 하고, 전신적으로 퍼진 경우 수포가 발생할 수 있고, 심한 소양감을 동반한다.

수개월 후 자연적으로 소실된다.

2) 만성국소성편평태선: 비교적 흔한 형태로 새로운 병소가 출현하거나 번져나갈 때마다 정기적으로 악화되는 것이 특징이다.

그러나 이미 존재하는 병소는 그대로 남아 있으며 병소는 점점 두꺼워진다.

3) 비대편평태선 : 청색의 사마귀모양 판으로 그 주위에는 다각형의 편평한 구진이 있고 각질로 덮여 있다.

정강이에 대칭적으로 호발하고 소양감이 있다.

정맥부전이 동반될 수 있으며, 흉터를 남기고 치유된다.

4) 위축편평태선 : 병소의 중심부가 위축되어 있어 위축된 부위가 흰점으로 보이며, 구진은 편평하여 발견하기가 어렵다.

하지나 몸통에 호발하며, 드물게 광범위하게 위축되고 궤양을 형성할 수 있다.

5) 물집편평태선 : 편평태선 병변에 수포가 발생하며, 하지에 잘 생기지만 드물다.

수개월 후 소실된다.

구강 내에 발생할 때는 통증이 있고 짓무르고 까진 병변으로 나타난다.

6) 궤양성 편평태선 : 다리에 물집과 궤양이 발생되고 발톱이 소실되며 두피에 반흔성 탈모와 구강점막의 병변 등 비전형적인 증상을 초래하는 편평태선이다.

만성 궤양은 동통이 심하고 피부암이 발생될 수 있으며, 흉터를 남긴다.

7) 모낭성 편평태선 : 특징적인 모낭성 구진이 모여 반을 이루며 두피에 반흔성 탈모가 초래된다.

대부분 소양감은 없다.

단독 혹은 피부나 점막부 병변과 같이 발생할 수 있다.

두피에 반흔성 탈모와 섬유화가 초래된 경우를 Graham-Little 편평태선 또는 독발성 편평태선이라고도 한다.

8) 윤상 편평태선 : 주로 음경, 음낭, 구순 및 구강내 환상의 병변을 보이고 고리 모양의 가장자리에는 작은 구진을 나타낸다.

9) 광선형 편평태선 : 열대 지방이나 중동 지방에 발생되는 편평태선의 변형이다.

태양에 노출되는 부위 즉, 얼굴, 가슴의 V형 노출부위, 등, 아래팔 등에 발생한다.

편평태선의 특징적인 자주색 또는 보라색 구진이 소양감을 동반하여 발생하고 주로 윤상으로 배열된다.

태양에 오랫동안 노출되어 발생하고 사춘기의 청년에 호발한다.

10) 간염과 동반된 편평태선 : 간염이 있을 때는 편평태선이 동시에 존재할 수 있다.

특히 C형 간염 바이러스에 의한 만성 간염환자, HBV 면역접종, 원발성 담즙성 간경변 환자에서 편평태선의 발생빈도가 높다.

또한 간의 이상이 있을 경우에는 penicillamine 투여 시 태선양 발진이 발생하는 경우가 흔하다.

원인

편평 태선의 원인은 아직 규명되어 있지 않으나 T 림프구의 기저 각질세포에 대한 세포 면역 반응이 편평 태선의 병태생리와 관련되어 있다는 가설이 제기 되었다.

유전적 요인, 바이러스 감염 특히 C형 간염 바이러스와의 연관성 그리고 정신적 요인 등이 관여되는 것으로 보인다.

비소나 비스무트(bismuth), 금 등의 화학물질 및 티아지드(thiazide) 등의 이뇨제, 베타 블로커(beta-blocker), 메틸도파(methyldopa), 페니실라민(penicillamine), 퀴니딘(quinidine), 비스테로이드성 소염제, 안지오텐신 전환효소 억제제, 설포닐유리아(sulfonylurea), 카바마제핀(carbamazepine), 리튬, 퀴닌(quinine)등의 항말라리아제 등 여러 약물에 의해 편평 태선모양의 발진이 발생할 수 있다.

진단

특징적인 임상양상과 피부 조직검사로 진단할 수 있다.

90% 이상에서 특징적인 조직학적 소견으로 진단할 수 있다.

조직학적 소견으로 각질층은 정상이지만, 톱니 모양의 표피 증식과 과립층의 비대, 기저층에 괴사된 각질형성세포가 존재하며, 공포성 액화변성을 관찰할 수 있다.

진피 상부에는 림프구, 조직구와 멜라닌 탐식세포로 이루어지 띠 모양의 염증세포의 침윤을 볼 수 있다.

또한 괴사한 각질 형성세포가 유두진피로 이동하여 형성된 익상체 또는 시밧소체(Colloid 또는 Civatte body)를 가끔 볼 수 있다.

진피 표피 경계 부위에 수포가 모여 작은 열이 형성될 수 있는데 이를 Max-Joseph spaces라고 한다.

약물에 의한 태선모양 발진에서는 진피 조직 내에 많은 수의 호산구가 있다.

면역 조직 화학검사상 침윤된 세포는 주로 T 림프구이며, 면역 형광검사상 표피 하부 또는 진피표피 경계부에 과립모양의 IgM 이 주로 침착된다.

감별이 필요한 질환으로 곰팡이 감염 중의 하나인 칸디다증(Candidiasis)이 있다.

이것은 구강이나 질, 장관 등의 점막이나 피부에 발생하며 간지러움을 동반하고 발적이나 흰색 병변으로 나타날 수 있다.

치료

자연소실과 악화를 반복하는 질환이며, 악화시킬 수 있는 약물, 화학물질을 피하고, 피부 및 점막 손상을 적게 한다.

점막병변은 구강위생과 규칙적인 치아관리가 필요하다.

질환의 정도나 형태에 따라 여러 가지 방법이 적용되며 대증요법을 시행한다.

증상이 없는 편평태선의 경우는 치료를 필요로 하지 않는다.

증상이 있는 경우 항히스타민제는 간지러움을 줄여줄 수 있다.

국소 간지러움이 심한 경우 트리암시놀론(triamcinolone)을 도포하거나 국소 주사할 수 있다.

또한 국소 스테로이드제는 국소성 병변이나 점막병변에 유효하다.

병변의 정도에 따라서 병변내 주사를 시행할 수 있다.

증상의 정도에 따라 전신형과 같은 심한 환자에서는 스테로이드의 경구 투여가 효과적이다.

하지만 많은 경우 경구 스테로이드를 끊는 경우 재발하는 경우가 많아 이런 경우는 적은 용량의 전신 스테로이드를 지속적으로 유지하는 것이 필요할 수 있다.

병변이 광범위하고 전신적인 경우에는 8-methocypsoralen을 이용한 광선 치료나 PUVA를 이용한 자외선 치료를 시행할 수 있다.

레티노이드 치료로는 isotretinoin, acitretin 등을 사용할 수 있다.

레티노이드 제제는 자외선 치료와 병합해서 치료를 시행할 수도 있다.

다른 치료에 반응하지 않는 경우 사이클로스포린이나 마이코페놀레이트 모페틸 등 면역억제제 치료를 시도해 볼 수 있다.

사이클로스포린은 부작용이 발생할 수 있으므로 환자의 선택에 주의를 요한다.

Henoch-Schonlein(이하 HS) 자반증은 일종의 전신성 혈관염으로, 피부 병변(주로 엉덩이와 팔다리에 나타나는 광범위한 출혈성 발진), 복통, 무릎 또는 발목 같은 관절의 통증을 유발할 수 있습니다.

앞의 증상과 더불어 신장염을 동반할 수 있는데, 이같이 HS 자반증에 동반된 신장염을 HS 자반증 신염이라고 합니다.

주로 10세 이전의 소아에게 발병하며, 사춘기 이후에는 드물게 발생합니다.

이 질환은 소아 신장 질환의 중요한 원인 중의 하나이고, 일부 환자에게는 만성 신부전으로 진행할 수 있습니다.

원인

과거에는 알레르기와 연관이 있다고 생각하여 병명도 알레르기성 자반증이라 하였지만 최근에는 알레르기와 직접 연관이 없다고 밝혀졌습니다.

그러나 아직 자세한 원인은 알려지지 않았습니다.

증상

헤노호 쉰라인 자반증은 대개 감기 후에 팔다리, 특히 피가 몰리는 아래쪽으로 자잘하게 출혈성 반점이 여러 개 생기고, 모세혈관의 염증 때문에 약간씩 두드러진 것으로 손으로 만지면 출혈반이 만져지는 것이 특징입니다.

주로 중력 방향으로 증상이 자주 발생하는데, 아무래도 중력에 의해 혈관 내의 압력이 높아진 것이 출혈을 더욱 빈번하게 하는 것으로 인정됩니다.

많은 경우 처음에 감기증상이나 감기로 인하여 아스피린 등의 해열진통제 등을 복용하고서 출혈반이 생겼다고 진술을 하는데, 바이러스 자체가 문제를 일으키는 것 같지는 않고, 다만 감기 등이 면역계의 교란을 일으켜 촉발시키고, 항응고제나 항생제, 해열진통제 등의 약물 또한 유인으로 작용하는 것으로 연구되어지고 있습니다.

경우에 따라 발열, 몸살 등 전신증상과 함께 복통이나 관절통 증세를 동반하게 됩니다.

특히 헤노호 쉰라인 자반증은 엉덩이와 하지에 생기는 촉진성 자반증, 관절통, 복통, 단백뇨나 혈뇨 등을 특징으로 합니다.

진단

무엇보다도 피부의 자반증이 특징적이어서 쉽게 진단이 가능합니다.

자반증은 양쪽 발목의 안쪽 부분에서 처음 시작하여 허벅지, 엉덩이까지 나타나는데, 심하면 양팔에도 생기지만 얼굴이나 몸통에 나오는 경우는 드뭅니다.

자반은 초기에는 붉은 점을 찍어놓은 듯하며, 주변 피부에서 약간 도드라진 모습을 보이다가 시간이 경과하면 퍼런 멍처럼 변합니다.

일부 환아들은 자반 부위에 가려움증을 호소하기도 합니다.

위장관 증상은 주로 복통으로 나타나지만 심하면 혈변을 보는 수도 있습니다.

관절은 주로 발목이나 무릎이 아프거나 부어오릅니다.

간혹 자반증이 확실하지 않고 비전형적으로 나온 경우에는 혈액검사 혹은 신장 조직검사가 필요하기도 합니다.

치료

스테로이드 제제는 관절이나 위장관 증상에는 효과가 있지만 피부 자반이나 신장염에 대하여는 큰 효과가 없습니다.

그러나 신증후군 혹은 급속 진행성 신장염의 형태로 심하게 발병한 경우에는 스테로이드 또는 면역 억제제로 효과를 볼 수도 있습니다.

그밖에 안지오텐신 전환 효소 억제제의 치료도 시도되고 있습니다.

자반증 혹은 멍이란 피하에 출혈이 된 것으로 이는 전신적 출혈 경향을 반영하므로 매우 심각한 상태인 뇌출혈이나 구인두출혈, 장출혈 등의 신호일 수도 있다.

다양한 여러 원인이 있으나 그 중 심각한 것으로는 특발성혈소판감소성자반증, 재생불량성빈혈, 백혈병 등이 있으므로 어떠한 경우에 전문적 진찰이 필요한가를 인식하는 것이 중요하다.

멍과 피하 출혈

피부에 나타나는 멍이란 크기 1cm 이상의 암청색 색깔 변화를 말하며 피하출혈을 의미한다.

점상피하출혈은 크기가 수 밀리미터의 작고 붉은 반점을 이르며 이는 피부의 진피에 적혈구가 유출된 상태이다.멍 또는 피하 출혈의 발생은 혈관이 취약하거나, 혈액응고인자의 결핍 상태 혹은 혈액내의 혈소판의 수가 감소하거나 그 기능이 감소될 때 초래된다.

노인들에게서 손등, 얼굴 등에 자반이 나타나는데 이는 노령성 자반으로 불리며, 혈관의 결체조직이 적어지므로 생기는 것이다.

어린이나 10대에서 복통, 관절통, 발열과 함께 자반이 나타나는 알레르기성 자반증도 혈관의 염증으로 인해 생기는 자반이다.

여자들은 특별한 병이 없어도 멍이 잘 드는데 이는 여성 호르몬 때문에 혈관이 약하기 때문이다.

이를 의학적으로는 '단순성 자반'이라 부르는데 특별한 치료가 필요 없다.

이때에는 피하와 점상 출혈은 없으며 혈소판수도 정상이다.

혈액의 응고인자가 결핍된 혈우병과 같은 경우에는 대개 근육층이나 관절내부로 출혈이 되고 겉에서 보면 크게 부풀어오르면서 청색을 띠고 통증이 수반된다.

혈전을 막을 목적으로 사용하는 헤파린, 항응고제 등을 과다 사용시에도 이같은 양상의 출혈을 보게 된다.

보다 흔히 마주치게 되는 피하의 점상출혈은 핏속의 혈구인 혈소판이 감소되거나 기능이 떨어질 때 나타난다.

혈소판은 크기가 2~4미크론의 핵이 없는 세포질로서 우리 몸에 상처가 났을 때 피딱지를 만들어 출혈을 막아주는 역할을 하며 뼛속의 골수세포로부터 만들어진다.

정상인의 혈소판은 입방밀리미터 혈액당 15만 내지 45만의 숫자가 유지되는데 혈소판에 대한 자가항체(자기 몸의 일부에 대하여 형성되는 항체)가 만들어지는 특발성혈소판감소성자반증이나 약물투여의 부작용으로 혈소판의 파괴가 많은 경우 등에서는 혈소판수가 5만 이하로 떨어져 자반증이 나타나기 쉽다.

각종 소염제, 항히스트민제, 페니실린제, 항생제, 알코올 과다시에 혈소판이 감소가 나타나며 특히 아스피린 등은 혈소판의 기능을 억제하여 출혈성 경향을 초래하므로 이미 혈소판수가 낮거나 출혈성 경향이 있는 사람은 아세트아미노펜(타이레놀)과 같이 혈소판기능에 관계없는 진통ㅅ염제를 사용해야 한다.

특발성혈소판감소성자반증은 여자에게서 자주 발생하며 임신시나 감기 후에는 악화되기 쉽다.

이는 자가면역성 질환으로 근본적 치유는 힘드나 스테로이드제제, 비장 적출수술 등에 비교적 잘 치료된다.

여자인 경우 스테로이드 치료를 장기간 할 경우 골다공증 합병증이 우려되므로 가급적 빨리 비장제거수술이나 다른 치료를 받는 것이 좋다.

이 병이 소아에게서는 급성으로 심한 혈소판 감소와 함께 나타나는데 이 경우 80%는 저절로 좋아진다.

재생 불량성빈혈, 백혈병, 암세포의 골수로의 전이 등의 경우에도 혈소판 감소와 함께 자반증이 나타나기도 한다.

이러한 경우에는 전신적 피로, 쇠약, 발열 등 여건 증세가 동반되기도 하나 단순히 자반증만 나타나는 수도 있다.

이럴 때는 의사에게

멍이나 피하출혈반이 반복되거나 특히 잇몸출혈, 혈뇨, 월경과다, 혈변(빨간 피가 섞이거나 적갈색 대변)이 있으면 즉시 의사 진찰을 요한다.

멍이나 피하출혈과 함께 발열, 체중감소, 전신피로 및 운동시 호흡곤란 등이 있을때에도 즉시 의사의 진료가 필요한 상황이다.

자반이 나타날 때에는 약 복용을 삼가야 하며, 먹고 있던 약도 중지하고 담당의사와의 상의 하에 투여하는 것이 좋다.