경련성발성장애 이란?

말을 할 때 목소리가 떨리며, 끊어져서 원활한 대화를 할 수 없는 상태, 일명 연축성 발성장애라고도 말한다. 

20대에서 50대에 주로 발생되며, 여자에서 남자보다 약 3-5배 많이 발생한다. 

[원인]

운동신경 중추의 미세한 병변에 의하여 그 신경이 지배하고 있는 근육의 수축에 이상이 생기는 질환을 통틀어서 "디스토니아(dystonia)"라고 하며, "디스토니아"는 전신적으로 생기는 경우도 있고 국소적으로 생길 수도 있는데, 후두의 근육에 국한되어 발생된 "디스토니아"를 특히 "경련성 발성장애"라고 한다.

[종류]

내전형 경련성 발성장애(90%)와 외전형 경련성 발성장애(10%)의 2 형태가 있다.

[치료]

선택적 갑상피열분지 절단술 및 신경이식술을 시행하기도 하고 현재 가장 널리 쓰이는 방법으로는 보툴리늄독소(Botox:보톡스)를 주입하는 것이다. 

그 외 음성치료로서 노래조로 말하기, 이완방법, 약한 소리로 말하기, 호흡훈련 등을 통하여 어느 정도 치료를 접근해 볼 수 있다. 

백색증이 있는 환자에서 출혈경향이 있을 때 의심할 수 있습니다. 출혈시간은 연장되나 혈소판 수는 정상입니다. 증상을 통해 감별진단을 하고, 유전자 검사를 통해 HPS 유전자의 돌연변이를 확인할 수 있습니다.
헤르만스키-푸들라크증후군의 치료는 대부분 지지적이고 대증적인 치료가 근간을 이루며, 다른 연관된 증상들, 특히 특발성 폐섬유화증의 치료가 중요합니다.

등은 인체의 뒷면에서 목 아래부터 허리 윗부분까지를 말한다. 

등 근육 통증은 대부분 상부 등 근육 통증으로 견갑골과 척추 사이에서 많이 발생한다. 

원인은 갑작스럽게 운동한 후 근육통이 발생한 경우, 잘못된 자세로 척추관절에 불균형이 생긴 경우, 

근육의 불균형과 목 디스크 등의 원인으로 통증이 발생하는 경우가 대부분이다. 

과도한 활동으로 인해 생긴 갑작스러운 등 근육 통증은 대부분 근육통이 원인이다. 

근육통은 평소 스트레칭을 하지 않아 근육이 긴장된 상태에서 갑작스럽게 무리한 활동을 하면 발생하는데 

통증 발생 초기에는 무리한 동작을 피하고 등 근육을 이완시킬 수 있는 가벼운 스트레칭과 온찜질을 해주면 좋다. 

등 근육 통증은 좋지 않은 자세 때문에 생기기도 한다. 불편한 자세를 장시간 유지하게 되면 흉추와 견갑골 간에 골격이 틀어지게 된다. 

이러한 불균형상태가 장기화되면 척추와 견갑골을 연결하는 주변 근육들 사이에 통증이 발생하여 등에 통증을 유발하게 된다. 

대부분 장시간 컴퓨터 사용과 구부정한 상체의 자세가 주원인인데 견갑골 사이 근 근육 약화와 함께 몸통 앞쪽 가슴 근육의 긴장을 유발하게 된다. 

따라서 컴퓨터를 사용할 때는 모니터 화면에 머리가 너무 가까이 가지 않도록 주의하고 의자와 등을 밀착시켜 등을 펼 수 있는 자세를 유지하도록 한다. 

양쪽 어깨높이가 차이가 나거나, 등을 벽에 대고 똑바로 섰을 때 목이 앞으로 구부정하거나, 등이 벽에 밀착되지 않는다면 골격 자체의 변형이 굳어졌을 가능성이 크다. 

이때는 침구치료 및 추나요법과 함께 운동치료 등을 병행하여 체형의 균형을 맞추도록 한다. 

목 디스크의 경우에는 경추 신경이 눌리면서 등에 통증이 생긴다. 보통 목 디스크도 목 통증이 있지만 근육 통증이나 팔이 저린 증상이 주로 나타난다.

등 근육 통증을 예방하기 위해서는 처진 어깨와 굽은 등의 자세를 바꾸고 균형 잡힌 어깨와 넓게 벌어진 등의 모습을 갖춰야 한다. 

또 잘못된 자세를 버리고 항상 의식적으로 등을 펴고 규칙적으로 스트레칭을 하는 것이 필요하다. 

오랫동안 앉아 있는 직업이라면 50분에 한 번씩 근육을 이완시키는 스트레칭 동작을 해주는 것이 좋다. 

등 근육을 풀어주는 스트레칭 동작은 양손을 깍지를 끼고 머리 위쪽으로 길게 늘인 후 앞으로 뻗어 주면서 목, 등 근육이 충분히 늘어

나는 것이 느껴지게 한다. 

이 동작을 5~10회 정도 반복해주면 등 근육이 경직되는 것을 막을 수 있다. 

초기 리듬에 상관없이 20분 이상 자발순환회복이 지속되는 심정지 환자 중 질문에 의미있는반응을 보이지 않는 환자들은 저체온 치료의 적응증이 된다.

외상이나 중증 패혈증으로 인한 심정지, 심정지 전 인지 혹은 신경학적 상태가 불량했던 경우 및 임신부, 그리고 치료에반응하지 않는 부정맥, 수액이나 약물에 반응하지 않는 쇼크 등이 동반된 환자는 상대적 금기증으로 담당의료진의 판단에 의해 저체온 치료 유무가 결정될 수 있다.

하지만 심각한 진행성 출혈이 동반된 환자나 심정지 전 말기 질환을 가진 환자 및 소생술 시도를 거부한 환자에게는 저체온 치료를 적용하지 않는다.

저체온 치료에 적응이 되는 환자는 초기 중심체온을 측정하여 체온이 32℃미만인 경우는 능동적 혹은 수동적인 재가온으로 체온을 목표 범위(32-34℃)까지 올린 후 24시간 유지하고 서서히 재가온 한다.

초기 체온이 32-34℃인 경우는 냉정질액 등의 유도 방법은 사용하지않고 적절한 냉각장비을 이용하여 저체온을 목표 범위로 24시간 유지한 후 서서히 재가온한다.

초기 체온이 34℃를 초과하는 경우는 냉정질액이나 기타 여러 가지 냉각방법과 냉각장비를 혼합하여 적극적으로 저체온을 목표 범위로 유도하고 24시간 유지한 후 서서히 재가온한다.

정상 체온(36.5-37℃)에 도달한 후에도 자발순환회복 후 72시간까지는 정상체온을유지하도록 해야 한다.

저체온 유도 전 시행할 검사 및 시술들 

• 자발순환 회복 직후 초기 신경학적 검사를 시행한다.

• 12유도 심전도와 동맥혈 가스검사(가능하다면 electrolytes, lactate 포함)를 시행한다.

• 혈당을 측정한다.

• 초기 혈액 검사를 시행한다(항목은 병원마다 달라질 수 있음).

• 초기 혈액, 소변, 객담 배양을 실시한다.

• 초기 흉부 방사선 검사를 한다.

• 가능하다면 초기 경흉심초음파를 실시한다.

• 혈압이 안정화되면 두부 CT를 시행하여 두개 내 출혈을 감별한다.

중동 호흡기 증후군 (MERS)는 먼저 2012 년에 사우디 아라비아에보고 된 바이러스 성 호흡기 질환입니다. 

그것은 메르스 코로나 바이러스(코로나 MERS-CoV_)에 의해 발생했습니다. 

메르스 코로나 바이러스의 감염을 가진 것으로 확인 된 대부분의 사람들은 중증 급성 호흡기 질환을 일으켰습니다. 

그들은 발열, 기침, 호흡 곤란이 있었으며, 이들 중 30 % 이상이 사망했습니다.

이 바이러스는 돌​​보는 또는 감염된 사람과의 가까운 접촉을 통해 다른 사람에게 병이 사람에서 확산되고 있습니다. 

루푸스 환자의 유병율은 인종별, 국가별, 지역별로 차이가 있습니다. 미국의 경우 환자 수는 인구 10만 명당 15-50명 정도로 추산되며, 호발연령은 15세에서 45세까지의 가임기 연령기에 주로 발생합니다. 남녀의 성비는 약 1:10 정도로 여성에서 월등히 발생률이 높지만, 소아 환자와 폐경기 이후의 환자에서는 남녀 성비는 이보다 낮아 1:2 정도를 보입니다. 우리나라에서 루푸스 유병률은 건강보험심사평가원 자료를 바탕으로 조사된 2008년도 결과에 의하면 인구 10만 명당 20명 정도로 우리나라의 전체 환자 수는 약 10,000여 명으로 추정되며, 남녀 성비는 1:10으로 알려져 있습니다. 연령별 발생은 30대의 유병률이 10만 명당 33명으로 가장 높았고, 2004년도부터 2006년도까지 3년간 환자수를 비교하였을 때 점차 증가하는 추세를 보였습니다.
루푸스는 전신성 루푸스, 원판상 루푸스, 그리고 약물-유발성 루푸스의 세 가지로 형태로 나눌 수 있습니다.
일반적으로 루푸스라고 할 때는 대부분 전신성 루프스인 전신홍반루푸스를 지칭합니다. 전신성 루푸스는 대개 원판상 루푸스보다 심한 병으로, 우리 몸의 거의 모든 장기와 조직에 영향을 미칠 수 있습니다. 많은 환자의 경우 주로 피부와 관절을 침범하지만, 이외에도 콩팥, 폐, 뇌신경계, 혈액 혹은 기타 기관들에 병이 침범할 수 있어 증상이 매우 다양하게 나타나므로 치료와 예후도 환자마다 다를 수 있습니다. 치료 목표는 완치보다는 질병을 잘 조절함으로서 장기침범을 최소화하는 것이며, 질병경과는 대개 병이 악화와 완화가 반복되는 양상을 보이지만 일부 환자는 질병이 완치된 것과 같은 무증상 기간인 관해기를 수년간 보이기도 합니다.
원판상 루푸스는 피부에만 국한되는 질병입니다. 대개 얼굴, 목, 팔다리 등 부위에 발진이 나타나는데 피부증상은 전신성에 비하여 범위가 넓지 않은 반면에, 증상은 대개 심하여 치료가 잘 되지 않으면 색소침착이나 흉터를 남기게 됩니다. 원판상 루푸스 환자의 약 10%는 나중에 전신성 루푸스 환자로 발전할 수 있으며, 전신성 루푸스 환자의 경우에도 10-20%에서는 원판상 피부 변화를 보이기도 합니다. 대개의 원판상 루푸스는 전신성 홍반성 루푸스와 달리 전신증상이 없으며, 다른 신체부위를 침범하지 않을 뿐 아니라 면역학적 이상소견을 보이는 경우가 없어서 전신성 루푸스에서 흔히 나타나는 항핵항체검사가 음성을 보이거나 낮은 역가를 나타내게 됩니다.
약물-유발성 루푸스는 특정한 약을 복용한 후에 발생합니다. 증상은 전신성 홍반성 루푸스에서 나타나는 발열, 발진, 관절통과 같은 증상을 보이지만, 전신성 루푸스와는 달리 주요 장기 침범(예: 신장, 뇌)은 매우 드문 것이 특징입니다. 가장 많이 관련된 약물은 고혈압 치료제인 하이드랄라진(hydralazine)과 부정맥 치료제인 프로카인아마이드(procainamide)입니다. 이러한 약제를 복용한 환자의 4% 정도에서만 자가항체인 항히스톤 항체(anti-histone antibody)가 만들어지며, 그중에서도 아주 소수만이 약물-유발성 루푸스로 발전됩니다. 하지만 이들 항체나 증상들은 약을 끊으면 대부분 없어지게 되며, 최근에는 이러한 약제의 사용이 상대적으로 줄어들어 약물-유발성 루푸스 환자의 발생 빈도는 매우 드물고, 임상에서 문제가 되는 경우는 별로 없습니다.

항핵항체검사는 건강한 사람의 약 20% 정도에서도 약한 양성으로 나타나며, 연령이 증가하면서 항핵항체 양성률 및 역가가 증가하지만 대부분은 루푸스나 연관질환으로 발전하지는 않습니다.
항핵항체 검사가 양성으로 나온 경우 전신성 루푸스를 확진하기 위해서는 추가적인 확진검사를 시행하여야 합니다. 항핵항체 검사가 양성으로 나오는 질환은 이미 언급한 바와 같이 여러 종류가 있는데, 세부적인 항체 조사를 시행하게 되면 이들 질환을 감별하는데 도움이 됩니다.
예를 들어, 항dsDNA항체와 항Sm항체는 루푸스에서만 발견이 되므로 루푸스를 확진하는데 매우 유용한 검사입니다. 이 중에서도 항dsDNA항체는 루푸스 질병이 악화될 경우에 증가하는 것으로 알려져 있어 질병활성도를 판단하는데 도움이 됩니다. 항histone항체는 전신성 루푸스뿐만 아니라 ‘약물-유발성 루푸스’에서도 발견이 되는데, 만약 다른 항체는 존재하지 않으면서 항histone항체만 보인다면 ‘약물-유발성 루푸스’를 고려해야 합니다. 항RNP항체는 루푸스에서도 발견이 되지만, 다른 항체 없이 이 항체가 매우 높은 역가를 보인다면 ‘복합교원성 질환(MCTD)’이 존재할 가능성이 높음을 시사합니다.
항Ro/SS-A항체와 항La/SS-B항체는 루푸스와 ‘쇼그렌증후군’에서 주로 발견이 되는데, 이들 항체가 양성인 산모에서 태어나는 신생아 중에서 극히 일부는 출산 후 선천성 심장박동이상과 같은 신생아루푸스 증상을 보일 수 있으므로 임신 중 관리가 필요합니다. 이 밖에도 항ribosomal P항체가 양성을 보이는 경우는 우울증이나 정신병적 증상을 보이기도 합니다. 이렇듯이 세부적인 항체조사는 루푸스의 정확한 진단뿐 아니라 임상양상을 구분하는데 도움이 되며, 일부는 증상의 악화와 완화를 판정하는데 도움이 되므로 루푸스가 의심되는 환자에서 항핵항체가 양성인 경우는 추가적으로 여러 종류의 항체조사가 필요합니다. 항핵항체와는 별개로 루푸스 환자의 약 25%에서는 항인지질항체가 존재하게 되는데, 항인지질항체는 크게 항카디오리핀항체 또는 루푸스 항응고인자로 나뉩니다. 이들 검사가 양성인 경우에는 동맥이나 정맥에 피가 비정상적으로 응고되는 혈전증을 일으킬 수 있습니다. 정맥의 혈관이 막히는 심부정맥혈전증을 보이거나 심한 경우는 뇌동맥이나 폐동맥이 막히는 뇌졸중이나 폐전색증과 같은 심각한 상황이 발생할 수 있습니다.
또한 항인지질항체 역가가 높은 경우에는 유산이 반복적으로 일어날 수 있습니다. 그러므로 루푸스 환자에서 임신 10주 이후에 원인 모를 유산이 반복해서 발생한다면 이러한 항체조사를 시행하여야 합니다.
혈액 내 보체의 농도를 측정하는 것도 전신성 루푸스를 진단하는데 도움이 됩니다. 보체는 혈액 내 단백질로 우리 몸에 침입한 박테리아를 파괴하고 염증반응에 관여하는데, 보체 단백질은 영어의 앞글자인 ‘C’와 숫자를 붙여 표시합니다. 가장 흔히 시행하는 보체 검사는 C3, C4와 CH50입니다. 혈액 내 이들 보체 수치가 낮으면서 항핵항체가 양성이면 루푸스로 진단될 가능성이 높아집니다. 항dsDNA항체가 높으면서 C3, C4, CH50 보체 수치가 낮다면 루푸스 콩팥염과 같은 활동성 질환일 가능성이 있습니다. 적절한 치료를 받아 염증소견이 감소하게 되면 보체는 거꾸로 증가하게 되므로 루푸스 증상의 호전과 악화를 예측하는 지표로 이용되기도 합니다.
조직검사는 기관이나 조직의 상태를 평가하는 가장 좋은 방법 중 하나입니다. 이는 조직을 일부를 떼어 내어 현미경으로 관찰하는 것입니다. 암이나 결핵을 비롯한 많은 질환들은 확진하는데 조직검사가 이용되고 있지만, 예외적으로 조직검사만으로 진단하지 못하는 질환 중에 하나가 루푸스입니다. 하지만 신장이나 피부침범이 있을 때 이러한 병변이 루푸스와 연관된 것인지 혹은 다른 질환에 의한 것인지를 감별하는데 조직검사가 도움이 됩니다. 그리고 신장침범이 있는 경우는 조직검사를 통하여 신장의 염증과 손상정도를 판단하여 치료 계획을 세울 수 있습니다.
예를 들어, 조직검사로 확인된 루푸스신염 제3형이나 제4형인 경우는 예후가 좋지 않으므로 강력한 치료를 시행하게 되며, 만성염증으로 인한 섬유화가 진행되어 신장기능이 저하된 제6형인 경우는 면역억제 치료를 최소화하거나 중단하는 것이 바람직한데, 이러한 치료 결정을 위해서는 조직검사가 반드시 필요합니다.
루푸스로 확진을 받은 환자는 일정기간 치료로 완치가 되지는 않고 질병이 악화와 완화가 반복되는 경향을 보입니다. 의사는 이러한 증세의 변화에 맞추어 약제를 잘 선택하고 용량을 조절함으로써 질병의 진행을 막을 수 있습니다. 루푸스는 다양한 증상이 발생할 뿐만 아니라 고열같이 감염과 유사한 증상을 나타내므로 치료결정이 어려울 때가 있습니다. 그러므로 의사들은 새로운 증상이 나타나거나 기존 증상이 악화되었을 때 이것이 루푸스 활성도가 증가했기 때문인지를 판단하기 위하여 혈액 및 소변검사를 주기적으로 시행합니다.
일반적으로 루푸스가 악화될 때는 우선 기존의 증상이 심해지는 소견을 보이게 됩니다. 예를 들어, 관절이나 피부 침범이 있는 경우 이들 증상이 심해지며 열을 동반하는 경우가 많습니다. 이러한 경우에 질병활성도를 판단하기 위하여 다음과 같은 검사들을 시행합니다. 대개 혈액검사에서 백혈구, 적혈구, 혈소판, 혈청 보체(C3, C4, CH50)가 감소하는 반면 혈침속도인 ESR과 항dsDNA 항체가 증가합니다. 신장침범이 있는 경우에는 소변검사에서 단백뇨, 혈뇨 및 세포주 등이 새로이 나타나든지 혹은 증가하게 됩니다. C-반응단백인 CRP는 ESR과 달리 루푸스 환자에서 염증이 높은 경우라도 증가하지 않지만 예외적으로 감염이 있는 경우에 증가하게 되어 발열이 있는 루푸스 환자에서 감염이 동반되어 있는지를 판단하는데 도움을 줍니다. 언급한 검사들은 일반적으로 흔히 사용되는 혈액 및 소견검사로서, 각각의 장기 침범이 있는 경우는 이들 장기 침범의 정도를 평가하기 위한 자세한 검사가 추가로 필요하게 됩니다.

말라리아의 치료에 흔히 쓰이는 클로로퀸이나 하이드록시클로로퀸도 루푸스 치료에 아주 유용하게 사용될 수 있는데, 클로로퀸은 장기간 사용할 경우 망막손상을 일으킬 수 있으므로 현재는 주로 하이드록시클로로퀸을 사용합니다. 이 약제는 루푸스의 피부증상과 관절증상의 치료에 주로 사용됩니다. 그 외에 스테로이드 용량을 감량시키는데 도움이 되며, 콜레스테롤을 떨어뜨리는 효과와 혈전억제 작용이 있어서 루푸스에서 흔히 사용되는 약제 중의 하나입니다. 부작용은 클로로퀸에 비해서는 월등히 적지만 장기간 사용 시 망막손상을 일부 일으킬 수 있으므로 시력이나 시야에 변화가 있는 경우 6개월 내지 1년마다 안과적인 검진이 필요합니다. 장기간 복용시 피부에 색소침착이 나타나는 경우도 있으며, 이 경우는 자외선 노출부위에 저명하게 나타날 수 있으므로 자외선 노출을 피하는 것이 좋습니다. 또한 흡연하는 경우에 약제의 부작용이 자주 나타날 수 있으므로 약제사용 전에 금연을 하는 것이 좋습니다.
아자티오프린(이뮤란)과 사이클로포스파마이드(사이톡산)는 세포독성 혹은 면역억제 작용이 있는 약제입니다. 이 약들은 주로 주요 장기 침범이 있는 중중의 루푸스 환자에서 고용량의 스테로이드와 같이 사용됩니다. 사이톡산의 경우 경구 약제와 주사제가 있는데, 부작용으로 인해 주사제가 주로 사용됩니다. 일반적으로 미국 치료지침은 500-1,000mg을 한 달에 한 번씩 약 6개월 동안 주사를 하게 되는데, 최근에는 유럽의 치료지침에 따라 500mg을 2주 간격으로 6회 치료하기도 합니다. 그 후에는 아자티오프린이나 셀셉트로 유지 치료를 하게 됩니다. 부작용으로는 빈혈, 백혈구 감소, 혈소판 감소와 같은 골수기능 억제 작용이 있으며 감염의 빈도가 증가하게 됩니다. 또한 사이톡산의 경우는 난소기능부전으로 인한 조기폐경이 올 수 있으며 노년기에 암의 발생이 증가할 가능성이 있습니다.
최근에 많이 사용되는 면역억제제에는 마이코페놀레이트모페틸(셀셉트)이 있습니다. 셀셉트는 이미 언급한 바와 같이 루푸스신염을 비롯한 중증 루푸스에서 사이톡산 치료 후에 유지치료에 많이 이용되고 있지만, 젊은 여성에서 치료 후에 향후 임신을 원하는 경우는 사이톡산 대신에 셀셉트를 초기 치료를 하는 경우도 있습니다. 그 외에 메토트렉세이트나 사이클로스포린도 루푸스의 다양한 증상을 개선하기 위하여 사용되는데, 특히 사이클로스포린은 골수기능이 떨어져 있는 경우에도 비교적 안전하게 사용할 수 있는 면역억제제입니다.
주사용 면역글로불린은 자가면역혈소판 감소증이 있는 경우에 사용하게 되면 빠른 시일 안에 혈소판이 증가하게 되며, 다나졸은 자가면역 혈소판 감소증이나 용혈성 빈혈이 있는 경우에 도움이 됩니다. 항인지질 항체증후군으로 인한 혈전이 있는 경우, 아스피린 및 항응고제(헤파린 또는 와파린)가 사용될 수 있으며, 항인지질항체 증후군으로 반복적인 유산이 있는 경우에는 임신 기간 동안 아스피린과 헤파린으로 치료함으로써 성공적인 출산을 도울 수 있습니다. 항인지질 항체증후군으로 인한 혈전이 있는 경우는 아스피린 및 항응고제(헤파린 또는 와파린)가 사용될 수 있으며, 항인지질항체 증후군으로 반복적인 유산이 있는 경우는 아스피린과 헤파린을 동시에 임신 기간 동안 치료함으로써 성공적인 출산을 도울 수 있습니다. 드물지만 심각한 장기손상이 있거나 위급한 경우에 제한적으로 혈장 교환술 등이 이용되고 있는데, 이는 우리 몸속의 과다한 병적 항체를 일시에 제거해 줌으로써 신속한 효과를 기대할 수 있습니다.
최근에 면역학 연구가 활발해지면서 루푸스를 유발하거나 악화시키는데 관련된 여러 가지 분자들이 알려지게 되었는데, 이러한 물질을 선택적으로 억제하기 위하여 개발된 약제를 생물학적제제라 하며 다른 말로는 표적치료제라고도 합니다. 자가항체를 생산하는 B세포를 제거하거나 활성화를 억제하며, 또한 T세포 활성화를 억제하는 약제로서 여기에는 리툭시맵, 오크레리쥬맵, 밸리무맵과 아바타셉트 등이 있습니다. 이들 약제는 기존의 약제에 반응하지 않는 경우에 사용될 수 있는데, 현재 임상시험이 진행 중입니다.
루푸스 증상들을 발생시키는 다음과 같은 몇 가지 공통적인 요인들이 있습니다.
대개의 루푸스 환자들은 증상의 악화와 완화에 관련된 몇 가지 요인이 알려져 있으므로 의사들은 루푸스가 악화되지 않도록 도움이 될 만한 몇 가지 건강 습관을 지시하고 있습니다.
루푸스가 완치가 되지 않는다 하여 불치병으로 간주하거나 대다수의 루푸스는 생명에 지장을 주는 치명적인 병이라는 생각은 잘못된 것입니다.
루푸스 치료법의 발전으로 예후는 예전에 비하여 많이 좋아졌습니다. 1955년도에는 5년 생존율이 50% 미만이었지만 1990년대 후반에는 약 90% 이상으로 증가하였으며, 10년 이상 생존율도 80% 정도로 증가하였습니다.
예전에는 신장과 같은 주요 장기 손상과 관련된 사망률이 주된 사망원인이었으나, 점차 신장대체요법이 발전함에 따라 이러한 사망률은 현저히 감소하였습니다. 오히려 최근에는 루푸스 질병 자체로 인한 사망률보다는, 식생활의 서구화 그리고 루푸스 질환의 만성 염증성 변화에 의해서 생긴 동맥경화성 변화에 의한 사망률이 점차 증가하고 있는 추세입니다.
그러므로 루푸스 환자는 이제는 약물 복용 못지않게 동맥경화의 위험요인으로 알려진 비만, 흡연, 혈압, 당뇨, 고지혈증을 잘 조절하고 적절한 운동을 하는 것이 필수적이라 할 수 있습니다.
이미 언급한 바와 같이 루푸스 질환에 대한 면역학적 기전을 규명하기 위한 많은 연구가 진행되고 있으며, 이를 바탕으로 한 표적치료제가 점차 개발되고 있어 앞으로 루푸스 환자의 예후는 더욱 향상될 것으로 기대됩니다.
루푸스는 주로 젊은 여성에서 발생하며, 많은 여성들이 질병의 과정 중에 임신을 하게 되므로 임신이 매우 중요한 문제가 될 수 있습니다. 임신과 루푸스는 상호 간에 서로 영향을 미칠 수 있습니다.
첫째는, 임신이 루푸스에 미치는 영향에 대해서입니다. 예전에는 임신을 하게 되면 질병의 활성도가 증가하여 임신을 권고하지 않았던 시절도 있었으나, 현재는 주요 장기 침범이 없이 6개월 이상 잘 조절되는 루푸스 환자가 임신을 하게 되면 질병이 악화되는 경우는 드물고 만약 악화된다고 하여도 그 증상이 매우 미미하기 때문에 임신을 꺼릴 필요는 없습니다.
둘째는, 루푸스가 임신에 미치는 영향에 대해서입니다. 환자가 항인지질 항체가 양성이라면 유산, 미숙아, 임신중독증이 발생할 가능성이 높기 때문에 치료에 대해서 임신 전에 담당의사와 긴밀한 상의가 필요합니다. 또한 중증의 신장침범이 있는 환자가 임신을 하게 되면 성공적인 출산을 할 가능성이 30% 미만이기 때문에 적절한 계획 하에서 임신이 되어야 할 것입니다.
또한 산모가 만일 항Ro/SS-A항체와 항La/SS-B항체가 있는 경우는 태아의 약 2%에서 선천성 심박동 이상이 나타날 수 있으므로, 이러한 항체가 양성인 경우는 임신기간 동안에 경험 있는 산과의사의 관리가 필요합니다.

사르코이드증이 가장 많이 침범하는 장기는 폐이지만 상기도, 림프, 피부와 눈에서도 사르코이드증의 증상이 자주 나타나며, 추가적으로 간, 골수, 비장, 근 골격, 심장, 침샘, 중추신경계와 말초신경계에 사르코이드증의 증상이 나타나기도 합니다.
사르코이드증과 관련된 증상의 범위와 심각한 정도는 어떤 장기가 연관이 되었느냐, 어느 정도 장기의 기능을 손상시켰는지에 따라 매우 다양합니다. 급성 사르코이드증의 증상은 갑자기 증상이 나타나 비교적 짧은 기간에 저절로 증상이 사라지기도 하지만, 종종 매우 심각한 증상이 나타나기도 합니다.
급성 사르코이드증은 피로, 발열, 근육통, 호흡곤란, 관절통, 분비샘 비대, 피부 발진 등이 증상으로 나타나며, 아급성 사르코이드증은 증상이 나타나지 않고 장기에 손상을 주지 않는 경우도 있습니다. 만성 사르코이드증은 증상이 서서히 또는 갑자기 나타날 수 있으며 한번 나타난 증상이 지속되기도 하고 오랜 기간 동안 재발할 수도 있습니다. 만성 사르코이드증의 초기 증상으로는 주로 호흡 곤란, 마른기침 등 호흡기계 증상이 나타나며, 이러한 초기 증상은 어떤 장기가 영향을 받았느냐에 따라 다르게 나타날 수 있습니다.
사르코이드증은 아직 그 원인이 정확히 밝혀지지 않았지만, 이 질환의 원인을 찾기 위해 감염학적, 환경적, 유전학적, 면역학적 요인들에 대한 연구가 이루어지고 있습니다.
사르코이드증은 무증상부터 집중 치료가 필요한 정도까지 증상이 광범위하며, 이는 인종에 따라 다르게 나타나기도 합니다. 사르코이드증은 어느 장기에서나 발생할 수 있지만 대부분의 환자는 흉부 방사선 촬영 결과 폐에 이상이 발견되어 진단받는 경우가 많습니다.
사르코이드증의 일반적인 증상은 피로, 권태감, 발열, 야간 발한, 식욕감퇴, 체중감소입니다.
사르코이드증의 증상이 주로 나타나는 곳은 폐(90%), 가슴 림프절(75-90%), 간(60-90%)이며, 비교적 흔하게 증상이 나타나는 곳으로는 비장(50-60%), 관절(25-50%), 골수(15-40%), 피부(25%), 눈(25%), 비강점막(20%), 침샘(10%), 뼈(5%), 신경(5%), 심장(5%), 후두(5%)이 있습니다. 한편, 흉막(1-5%), 갑상샘(1-2%), 신장, 생식기계에서는 사르코이드증의 증상이 드물게 나타납니다.
급성 사르코이드증은 로프겐 증후군(Lofgren's Syndrome), 히르페르트 왈덴스트롬 증후군(Heerferdt-Waldenstrom Syndrome)의 2가지 증후군의 형태로 나타납니다. 로프겐 증후군은 감염성 결절 홍반(erythema nodosum)이 손목이나 발목, 양쪽 다리 관절에 생기며, 양쪽 폐문 림프병증이 생깁니다. 이 증상은 대부분 북유럽인들의 후손에게 나타나며, 어느 정도 시간이 지나면 저절로 사라지게 됩니다. 히르페르트 왈덴스트롬 증후군은 발열, 귀밑 침샘(이하선) 비대, 눈에 생기는 염증인 포도막염(anterior Uveitis), 안면신경마비 등의 증상이 나타납니다.
아급성 사르코이드증의 환자들은 특별한 증상이 없어 정기 검진 시 흉부 X-선 촬영을 통하여 폐의 림프절의 이상을 발견하는 경우가 많습니다.
만성 사르코이드증의 경우 증상이 수개월에 걸쳐 나타나는데 처음에 폐를 침범하여 호흡기계 증상이 나타나다가 결국 다른 장기도 침범하게 됩니다.
급성 또는 아급성 사르코이드증인 환자 중 10-33%에서 만성이나 진행성으로 발전하기도 합니다.
약 90%의 사르코이드증 환자들이 폐에 영향을 받는데, 사르코이드증이 폐에 침범하여 나타나는 증상으로는 마른기침, 호흡곤란, 흉통이 있습니다. 기관지나 세기관지 안에 육아종이 생겨 천식과 같은 증상을 보이며, 청진시 쌕쌕거리는 소리가 나는 협착음(stridor)을 들을 수 있습니다. 기관지가 육아종에 의해 완전히 폐쇄되면 폐가 팽창하지 못하여 허탈되는 무기폐가 나타나기도 합니다. 또한 만성적으로 폐에 영향을 미쳐 폐고혈압이 나타나기도 합니다. 흉막의 염증으로 인해 흉막삼출이 생기기도 하며, 염증이 생긴 흉막은 두꺼워져 원래 상태로 돌아가지 않을 수 있고, 육아종이 있었던 자리에 섬유성 조직이 들어차서 흉터가 남기도 합니다.
코 점막이 울혈(몸 안의 장기나 조직에 정맥의 피가 몰려 있는 증상)되어 코가 막히고, 편도, 후두, 성대에도 영향을 미쳐 목소리가 쉬는 증상이 나타나는데 이러한 증상은 사르코이드증 환자의 20%에게서 발견됩니다.
약 75-90%의 환자는 림프절이 커져 있는데, 목과 턱 아래의 림프절이 커져있는 경우가 많으며, 겨드랑이나 서혜부에도 림프절 비대가 나타납니다. 흉부 방사선촬영을 해보면 폐로 드나드는 혈관 주변의 림프절이 커져있는 것도 발견될 수 있습니다
약 75% 환자에서 간에 육아종이 생깁니다. 대부분은 무증상으로 치료가 필요하지 않지만, 20%의 환자에서 간비대가 생기고 심하면 황달이 나타나고, 간경화로 발전하는 경우도 있습니다.
약 50-60%의 환자들에게서 비장에 육아종이 나타나며 약 10-30%에서 비장비대가 나타납니다. 증상이 나타나는 경우는 적지만 비장의 병변으로 인해 백혈구가 감소하며, 혈소판 수가 낮아져 멍이 자주 들고 피하 점상출혈이 생깁니다. 약 15-40%의 환자들이 골수에 영향을 받아 적혈구, 백혈구, 혈소판의 감소로 빈혈이나 면역력 감소, 출혈 등이 나타날 수 있습니다.
약 25-50%의 환자들이 근육에 육아종이 생기며 근육 약화가 나타나고, 팔과 다리 관절에 통증과 부종을 경험합니다. 근육이 약해지는 현상은 주로 나이든 여성에게 나타나며, 손과 발의 골 변형이 전체 환자 중 5-8%에서 나타날 수 있다고 일부 문헌에 보고되었습니다. 골 변형이 나타나는 부위의 피부에도 부종 등의 변화가 생길 수 있습니다.
사르코이드증 환자의 25%에서 피부 병변이 나타납니다. 피부가 비늘처럼 벗겨지고 불그스름하고 통증을 일으키는 염증성 결절성 홍반(erythema nodosum)이 발진이나 덩어리 모양으로 엉덩이, 팔, 다리에 생기고, 얼굴에 반점이나 구진(papule)이 생기기도 합니다. 통증이 없는 작은 결절이 몸통과 사지의 피하조직에 생기기도 합니다. 사르코이드증에서는 주사 바늘 자국이나 벌에 물린 자국 등의 상처가 깨끗하게 아물지 않고 피부색깔이 변하고 두꺼워지는 등의 흉터를 남기기가 쉽습니다. Lupus Pernio(동상(凍傷)성 루푸스)는 사르코이드증에서 드물게 나타나는 피부 증상으로 딱딱하고 보라색을 띠는 결절과 반점이 코, 볼, 귀, 입술, 손과 무릎에 나타납니다. 종종 병변이 코뼈와 연골에 침투하며 코 모양에 변형이 생깁니다. 여성에게 많이 나타나며 서부 인디언이나 아프리카 사람에게 많이 나타납니다.
사르코이드증 환자의 25%에서 눈에 이상이 생기는데, 홍채, 모양체, 맥락막 등 눈의 앞쪽에 염증이 생깁니다. 포도막염(chronic uveitis)가 생기는 경우 눈이 따끔거리고, 가려우며, 눈물이 나며, 눈이 빨갛게 되고, 빛에 매우 민감해지며 시야가 혼탁해지는 증상이 생깁니다. 포도막염은 증세가 갑작스럽게 나타나지만 12개월 안에 자연적으로 치유되는 경우도 있고 만성화되어 오랜 시간 치료가 필요할 수도 있습니다. 합병증으로 녹내장, 백내장, 홍채 유착증이 나타날 수 있으며 이러한 합병증의 결과로 시력 장애가 생기거나 심하면 실명할 수 있습니다. 건조각막결막염(Keratoconjunctivitis sicca)으로 인해 눈물이 잘 생산되지 않아서 눈이 건조해지고 각막이 두꺼워져 시력이 저하되기도 합니다.
사르코이드증 환자의 10%에서 이하선(양쪽 귀 근처에 있는 침샘)이 커지는 현상이 나타나며, 이때 뺨이 부풀어 오르나 통증은 없고, 구강 건조증이 나타나고 드물게 얼굴신경에 마비가 올 수도 있습니다.
약 5%의 환자들이 신경계증상을 나타내는데 신경계의 어느 부위에서나 발생할 수 습니다. 일시적으로 얼굴의 한쪽이 마비되는 안면 마비가 가장 흔하게 나타나며, 어느 부위든 마비증상이나 신경통이 나타날 수 있고 대개 시간이 지나면서 나아집니다. 두통과 목 근육의 경직을 경험할 수도 있습니다.
약 5-10%의 사르코이드증에서 심장 이상이 나타나는데 증상이 심각해진 다음에 발견되는 경우가 많습니다. 심낭염, 심장 판막 이상, 심부전 등이 나타나며, 폐고혈압에 의한 우심실비대와 같은 합병증을 초래할 수 있습니다. 심장과 폐의 기능이 떨어지면 심박동수가 상승하고 심비대와 심부전이 나타나며 증상으로 무호흡, 실신, 의식 혼미, 피로, 발열, 흉통 등이 나타납니다.
사르코이드증은 아주 드물게 위장관계, 생식기계, 갑상선이나 부갑상선에 영향을 미치는데 이로 인해 고칼슘혈증(hypercalcemia)이 나타나 오심, 식욕상실, 피로, 복부 통증, 근육 통증, 허약, 그리고 혼돈 등의 증상을 나타낼 수 있습니다. 만성적인 고칼슘혈증은 신장 결석을 생성시키고, 심해지면 콩팥석회증(nephrocalcinosis)이 되기도 합니다. 신장결석은 결석의 위치에 따라 통증을 보이고 오한, 발열, 오심, 구토, 혈뇨 등이 나타나며, 심해지면 소변을 보지 못하게 되어 요관에 소변이 차서 복부 팽만이 나타날 수 있습니다. 내분비선의 육아종으로 인해 과도한 소변량과 심한 갈증의 증세를 보이는 요붕증이 나타날 수도 있습니다.
사르코이드증의 정확한 원인은 알려지지 않았으나 증상을 일으키는 잠재적인 원인으로 감염, 환경적, 유전적, 그리고 면역학적인 요소를 고려해 연구하고 있습니다.
사르코이드증 환자의 면역체계는 외부 특정 항원에 부적절하게 반응하며, 이러한 면역반응으로 인해 백혈구 중 하나인 대식세포(macrophage)가 비정상적으로 증식하게 되고, 대식세포의 증식은 육아종 형성에 영향을 미치게 됩니다.
일부 연구자들은 위와 같은 현상을 근거로 이 질환이 세포 면역반응에 의한 질환이라고 강력하게 주장하는 반면, 일부에서는 바이러스에 의한 호흡기계 감염이 이 질환의 원인이라고 하고, 어떤 경우에는 알레르기를 일으키는 요소나 독성분에 의해 사르코이드증이 생긴다는 환경적 원인을 주장합니다.
한편, 유전적 요인을 주장하는 연구자들을 이를 뒷받침하는 증거로 인종에 따라 유병률에 차이가 있다는 것과 가족 내에서 발병의 위험도가 더 높아진다는 점을 제시하고 있습니다.
사르코이드증은 원인이 명확하게 밝혀지지 않은 질환이므로 특정한 검사로 이 질환을 진단할 수는 없습니다. 다만 사르코이드증의 침범 정도와 증상의 치료 성과, 장기 기능의 유지를 위해 다양한 진단 검사가 필요합니다.
사르코이드증은 증상과 임상소견이 다른 질환들에서 나타나는 것과 비슷해 진단을 내리기 어려운데, 그렇기 때문에 진단을 하기 위해 과거력과 전문의의 철저한 신체 검진, 다양한 정밀 진단 검사, 현재 나타나고 있는 증상들을 종합평가하는 것이 필수적이며, 이 질환을 명확하게 하기 위해 철저한 감별진단이 필요합니다.
사르코이드증은 대부분 폐에 증상을 나타내므로 증상을 보이는 환자에게서 흉부 방사선 촬영을 하는 것이 진단에 도움이 됩니다. 젊은 환자에서 호흡기 증상, 홍반성 결절, 시야 혼탁, 양측 폐문의 림프병증을 동시에 보이는 경우 사르코이드증인 경우가 많지만 결핵이나 매독과 혼동될 수 있으므로 감별 진단을 위해 기관지 내시경을 통해 폐 조직 검사를 해보는 것이 필요합니다. 현미경으로 폐 조직을 보면 사르코이드증의 육아종과 결핵으로 인한 육아종의 미묘한 차이점을 알 수 있으므로 결핵과의 감별이 가능합니다.
사르코이드증은 육아종에 의해 신체 장기에 기능 손상이 생기므로 질병의 단계와 발병 범위를 살펴보기 위해 증상이 나타나는 장기의 조직검사가 필요합니다.
방사선 및 기타 정밀 검사를 통해서 얻어진 자료를 근거로 해서 폐와 흉강 내 림프절의 침범된 정도를 4가지 단계로 나눌 수 있습니다.
사르코이드증에 의해 폐의 기능이 손상될 수 있으므로 폐의 효율성과 그 기능을 검사하기 위해 폐 기능 검사가 필요합니다.
심장 근육의 전기적인 활동을 기록하여 심장의 이상을 알 수 있는 심전도검사를 통해 심장 박동의 이상, 심장의 비대 등을 관찰 할 수 있으며, 심초음파를 통해 심장의 수축력, 판막의 손상, 심장 근육 움직임의 이상, 심막의 염증 등을 알 수 있습니다.
눈의 병변을 알기 위해 세극등 현미경을 이용하는데, 이 검사를 통해 결막, 각막, 홍채, 수정체, 유리체 등을 검사하여 눈에 생긴 염증의 상태를 알 수 있습니다.
사르코이드증은 면역 기능에 영향을 미치며, 혈액 세포에 변화를 가져옴은 물론 내분비계에 영향을 미치게 됩니다. 그래서 혈액검사를 통해 질병에 의한 적혈구, 백혈구, 혈소판 수의 변화와 간효소 수치, 혈청 칼슘치의 변화 등을 알아 볼 수 있습니다. 또한 사르코이드증에 의해 생긴 육아종은 안지오텐신 전환 효소(angiotensin-converting enzyme)를 분비하므로 혈액검사를 통해 안지오텐신 전환 효소가 상승되어 있는지 확인할 수 있습니다.
사르코이드증은 면역계의 이상 반응으로 인해 생긴 질환이므로 면역계 이상 반응에 의한 염증을 최대한 억제하는 것이 치료의 목표입니다. 또한 사르코이드증의 원인에 대해 알려진 바가 없으므로 증상 치료와 악화를 방지하는 것이 치료의 시작이 됩니다.
사르코이드증은 전신을 침범하여 다양한 증상을 나타내므로 사르코이드증의 치료는 여러 분야의 전문의들의 협진을 통한 체계적이고 포괄적인 치료 계획을 필요로 하며, 폐 질환을 진단내리고 치료하는 호흡기계 전문의, 피부과 전문의, 안과 전문의, 관절과 근육의 질환을 진단, 치료하는 정형외과 전문의와 신경과 전문의, 심장 전문의 그리고 기타 건강관리 전문가들로 구성된 팀이 필요합니다.
임상 경과 및 예후는 약 2/3의 환자에서 자연완화가 오나 10~30%는 만성적으로 지속 혹은 점차 악화됩니다. 자연완화의 85% 이상은 2년 이내에 일어나며 일단 자연완화가 되었거나 병의 임상 경과가 안정적인 환자들 중에서 재발하거나 악화될 확률은 2~8% 정도입니다. 사망률은 1~5% 로 대개 진행하는 호흡부전 때문이거나 중추신경계 혹은 심장에의 침범이 원인이 됩니다. 또한 흉부방사선 소견에 따른 병기도 예후를 예측하는 데 도움이 되는데, 자연완화가 일어날 확률을 보았을 때 병기 I의 경우 55~90%, 병기 II의 경우 40~70%, 병기 III의 경우 10~20% 그리고 병기 IV의 경우 0%로 병기 간 임상 경과의 차이가 뚜렷합니다.
사르코이드증은 질환의 경과에 따라 크게 세 군으로 분류할 수 있습니다. 급성 질환(Acute disease)은 진단 후 2~5년 안에 호전을 보이고, 염증 반응은 소실되고 섬유화만 남게 되는 경우이며, 만성 질환(Chronic disease)은 5년이 넘게 질환의 지속을 보입니다. 불응성 질환(Refractory disease)은 전신적인 치료에도 불구하고 질환이 계속해서 악화되는 경우로 이러한 질환의 경과에 따라 치료에 대한 접근도 달라지게 됩니다.
급성질환(Acute disease)은 대개의 경우에서 치료가 필요할 만큼 심한 증상을 보이는 경우는 드뭅니다, 처음 6 개월 동안 절반의 환자에서 전신적인 치료가 필요하나, 2년 뒤에는 그 중에서 절반 정도만이 지속적인 치료를 요하게 되며, 초기에 증상이 없는 경우 대부분 치료가 필요 없을 가능성이 높습니다.
다음과 같이 하나의 장기에 국한된 경우는 국소적 치료로 충분합니다.
폐에만 침범한 사르코이드증의 경우 특별한 치료 없이도 자연적으로 치유되는 경우가 80%에 달하므로 일단 지켜보며, 심장이나 신경계를 침범한 경우나 치료에 반응하지 않는 눈에 생긴 증상, 고칼슘혈증이 발생할 경우 반드시 치료를 시작해야 합니다. 심장에 영향을 받은 환자에게는 항부정맥 약물이나 심장의 정상 박동을 조절해줄 수 있는 인공심장박동기를 삽입하기도 하며, 눈의 염증에는 코르티코스테로이드 연고 또는 안약이 효과적이지만 눈의 내부 염증에는 경구약 투여가 필요합니다. 또한 피부의 발진만을 보이는 환자들은 스테로이드 연고나 크림을 피부에 직접 발라야 효과를 볼 수 있으며 경구 스테로이드제를 복용할 필요는 없습니다.
대체적으로 치료결과는 좋은 편이며 약 반 정도가 합병증 없이 회복됩니다. 그리고 합병증이 있어도 가벼운 경우가 대부분이지만 15-20%에서 재발하기도 합니다. 그러나 다장기의 침범을 보이는 경우 대게 전신적인 치료가 필요하게 되는데, 프레드니손과 같은 스테로이드를 하루 20~40mg 사용하다가 반응 보면서 프레드니손의 용량을 하루 10mg 이하로 천천히 줄이게 되는데, 다시 질환이 악화되거나, 10mg 이하로 용량을 줄이지 못하는 경우는 메토트렉세이트(Methotrexate)를 추가해 볼 수 있습니다. 이런 경우에도 반응이 없는 경우는 만성 질환과 같이 치료하게 됩니다.
사르코이드증 환자의 대략 1/3 에서 2년 넘게 치료를 하게 되는데, 프레드니손을 10mg 이하로 줄이지 못하는 만성 질환(Chronic disease)의 경우 메토트렉사트(Methotrexate), 아자티오프린(Azathioprine), 마이코페놀레이트(Mycophenolate), 시클로포스파미드(Cyclophosphamide), 레플루노마이드(Leflunomide) 약제들을 추가해 볼 수 있습니다. Cyclophosphamide 가 Methotrexate 로 반응이 없었던 신경계 사르코이드증에서 반응을 보였다는 연구를 제외하면, 대게 이러한 약제들 간의 효과는 비슷한 것으로 생각됩니다.
위에서 언급한 약제에도 치료에 실패하는 경우를 불응성 질환(Refractory disease)라고 하는데, 그 원인으로 더 이상의 염증 소견 없이 섬유화 질환을 보이는 경우, 폐고혈압, 뇌수종, 백내장과 같은 질환에 의한 이차적인 합병증이 있는 경우, 치료 약제의 부작용이 생긴 경우, 스테로이드 저항성 등을 생각해 볼 수 있습니다. 위에서 언급한 약제에 반응이 없는 경우 종양괴사인자(TNF-α) 항체인 인플릭시맙(Infliximab)의 사용을 고려할 수 있습니다.
사르코이드증에서 특징적으로 나타나는 이상 면역반응을 치료하기 위해 면역반응을 억제하는 치료법을 많이 사용하며 그 중 대표적인 약제가 스테로이드제로 현재 사르코이드증 치료에 가장 많이 이용됩니다. 그러나 스테로이드제는 용량과 사용 기간 등에 철저한 관리가 필요합니다.
하이드록시클로로퀸(Hydroxychloroquine)이나 클로로퀸(Chloroquine) 과 같은 항 말라리아제가 면역계 이상에 의한 질환에 사용되는데, 피부 증상이 많이 나타나고 있고 고칼슘혈증을 보이는 사르코이드증에서 효과적입니다. 클로로퀸(Chloroquine)이 하이드록시클로로퀸(Hydroxychloroquine)보다 반응률은 더 높으나, 안구 독성(특히 망막 손상)이 아주 심합니다.
면역억제제인 메토트렉세이트(Methotrexate)나 아자티오프린(Azathioprine)도 사르코이드증의 치료를 위해 사용되지만, 메토트렉세이트는 구토와 구내염 등의 부작용을 보이며 골수에서 혈액세포의 생성을 억제하여 사용에 주의가 필요합니다. 아자티오프린(Azathioprine) 또한 장기 이식 시 이식 거부반응을 억누르기 위해 사용되는 약제로 백혈구를 감소시켜 감염에 취약하게 만들기 때문에 주의를 요합니다. 레플루노마이드(Leflunomide)는 류마티스 관절염 치료에서 메토트렉세이트(Methotrexate)를 대신하기 위해 개발된 약으로, 사르코이드증에서도 메토트렉세이트(Methotrexate)와 비슷한 치료 효과를 보입니다.
사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide)는 가장 강력한 약제로 구토나 백혈구 감소 등의 부작용이 더욱 심각하게 나타나며, 암을 유발할 수 있으므로 신경계를 침범하는 등 증상이 심각한 경우에 사용합니다.
탈리도마이드(Thalidomide)는 염증 반응에 관여하는 여러 사이토카인을 조절함으로써 폐 병변을 제외한 만성, 불응성 사르코이드증에 효과가 있다고 보고되었습니다.
종양괴사인자(TNF-α) 항체인 인플릭시맙(Infliximab)은 만성 폐 사르코이드증을 포함한 불응성 피부, 안구, 신경계 사르코이드증에 효과가 있다고 보고되었으나 면역 억제에 의한 감염의 위험성이 크기 때문에 사용에 주의가 필요합니다.
사르코이드증 환자들은 치료 후 적어도 6개월에 한번씩 주기적으로 병원을 방문하여 혈액검사와 방사선 촬영 등으로 자신의 상태를 확인하는 것이 좋습니다. 또한 현재 치료가 필요하지 않는 경우여도 이후 증상이 나타날 수 있으므로 정기적인 병원 방문이 필요합니다.

실신이란 어떤 원인으로 뇌로 가는 혈류가 갑자기 감소하여 일시적 의식 소실이 나타나는 상태를말한다.

실신 발생 전 메스껍고 어지러우면서 얼굴이 창백해지고 식은땀이 흐르거나 가슴이 두근거리는 등 저조증상이 있기도 한다.

실신은 대개 서 있는 상태에서 발생하며 근 긴장도가 소실되면서 쓰러지게 된다.

지속시간은 대개 수분 이내로 제한적이며 의식이 회복되며 별다른 후유증 없이 정상상태로 돌아오게 된다.

실신의 원인

원인은 다양하며 이 중 신경매개 실신이 가장 흔하며 여기에는 혈관미주신경실신, 상황실신, 경동맥 실신이 있다.

혈관미주신경실신은 정상 혈압조절 기능의 장애로 서맥과 혈관확장 유발로 결국 혈압이 저하되어 나타난다.

상황실신이란 기침, 재채기, 음식삼킴, 배뇨, 배변, 악기 연주 등에 의해 유발되는 실신이다.

경동맥실신이란 꽉 조이는 넥타이나 옷에 의해 경동맥이 압박되어 나타난다.

신경매개실신 외에 기립성 저혈압에 의한 실신, 심장설 실신도 드물지 않다.

기립성 저혈압에 의한 실신은 갑자기 일어날때 혈압이 현저히 떨어져 발생하며 노령이나 약물에 의한 경우가 많다.

심장설 실신은 부정맥 또는 심장의 구조적 이상에 의한 실신이다.

이외에도 뇌혈관 협착이나 폐색에 의한 실신이 있다.

뇌전증의 감별

뇌전증이란 이전에 간질로 불렀던 질환으로 뇌신경원의 과도한 이상방전으로 인해 다양한 신체적, 정신적 증상이 나타난는 발작성 뇌질환이다.

발작 증상은 다양한데 갑자기 의식을 잃고 쓰러져 사지가 뻣뻣해지며 손발이 뒤틀리는 경우도 있고, 잠시 의식을 잃고 멍하게 가만히 있는 경우도 있으며, 의식은 유지되나 신체 국소부위에만 운동이상이나 감각이상이 나타날 수 도 있다.

이러한 발작은 시간, 장소에 상관없이 갑자기 발생하므로 환자는 항상 불안감을 가지고 발작 중 심각한 신체 손상을 입기도 한다.

대부분 실신보다 지속시간이 길며 의식 회복 후에 수 시간동안 몽롱한 상태가 유지되기도 한다.

의식소실 동안 소변을 싸거나 혀를 깨무는 증상이 있을 수 있어 이러한 증상이 거의 없는 실신과 구별된다.

실신의 검사

실신의 원인을 정확히 알기 위해 필요한 검사는 혈액검사, 자율신경기능검사, 뇌혈류초음파를 이용한 기립경사도 검사(누웠을 때와 일어섰을 때의 혈압과 맥박수를 비교하여 저혈압 진단, 평가) 심전도검사 등이 있으며 경우에 따라  MRI, CT를 이용 뇌혈관 검사를 하기도 한다.

뇌전증을 배제하기 위해 뇌파 검사가 필수적이다.

실신의 치료

신경매개실신은 유발되는 상황을 피하는 것이 중요하며 약물치료가 필요한 경우는 많지 않다.

기립성 저혈압에 의한 실신은 일단 혈압을 낮추는 원인을 제거해야 하며 경우에 따라 혈압을 상승시키는 약물을 사용하기도 한다.

심장성실신은 실신 중 가장 위험하며 대부분 적극적인 치료가 필요하다.

전립선암의 치료는 암이 전립선 내에 국한되어 있는 국소 전립선암인지, 주변 조직으로 퍼져나가기 시작한 국소진행성 전립선암인지, 또는 다른 장기로 이미 전이된 진행성 전립선암인지에 따라 치료법이 달라진다.

전립선암에 대한 국소 치료 방법으로는 수술과 방사선 치료가 있고, 전신 치료 방법으로는 호르몬 치료와 항암 치료가 있다.

국소 전립선암과 국소진행성 전립선암은 국소 치료법인 수술 또는 방사선 치료를 하고, 다른 장기로 전이된 전립선암에 대해서는 전신 치료를 한다.

국소 전립선암은 주로 근치적 수술, 방사선 치료, 대기 관찰요법 등으로 치료하며, 근치적 전립선절제술 후 10년간 전립선암의 재발 없이 생존할 수 있는 10년 생존율은 70~85%다.

더불어 국소진행성 전립선암의 경우에는 다양한 치료법이 있으나 근치적 수술, 방사선 치료, 호르몬 치료 등이 단독 또는 병용 시행된다.

이미 다른 장기로 전이가 진행된 전립선암의 경우에는 남성호르몬의 생성을 억제하거나, 전립선 조직에 작용하는 것을 막는 호르몬 치료를 시행한다.

호르몬 치료를 시행하면 환자의 약 80~90%가 증상의 호전을 보이지만, 시간이 지남에 따라 호르몬 치료의 효과가 없어지며 호르몬 치료에 반응하지 않게 되었을 때에는 증상 완화 치료와 함께 항암 화학요법 등을 고려한다.

전립선암의 발병과 진행에는 환경과 영양 및 식생활이 주된 영향을 미치는 것으로 알려졌다.

특히 붉은색 육류나 유제품 등의 고지방식은 전립선암세포의 성장을 자극하는 것으로 알려진 만큼, 이러한 식품의 과다 섭취를 피하고 저지방식 및 신선한 과일, 채소, 콩 등을 충분히 섭취한다.

또한 칼로리를 적게 섭취하고 규칙적으로 운동하면 전립선암의 위험에서 어느 정도 벗어날 수 있다.

세계 일주를 시도한 옛날의 탐험가들은, 그 당시에는 냉장고가 없었으므로 장기 항해중 비타민을 보충하기 위해 생야채류를 식초에 절여서 갖고 다녔다. 

왜냐하면 소금은 비타민을 파괴하지만 식초는 방부작용은 물론, 식초의 주성분인 초산이 비타민을 파괴하는 나뿐 균들을 죽여서 채소의 비타민이 그대로 보존되기 때문이다. 

옛부터 서커스단 사람들은 식초를 많이 먹었다. 

식초를 먹으면 뼈가 부러지지 않고 탄력이 생기는 것은 사실이다. 

식초는 뼈를 강하고 유연하게 하는 작용을 한다. 

가공식품을 즐겨 먹는 현대인의 뼈는 때 미는 속돌(輕石)처럼 온통 구멍 천지이다. 

그래서 살짝만 넘어져도 뼈가 쉽게 부러진다. 

그러나 식초를 오래 먹으면 뼈에 고무와 같은 탄력이 생긴다.

식초의 기본 효능

① 식초는 식욕, 맛, 소화. 신진대사, 성장의 촉진제이며 자연 치유력을 강화시킨다.

② 식초는 강력한 방부제임과 동시에 강력한 살균제이다. 우리가 보통 쓰는 화학성분의 방부제와 살균제는 우리 몸 속에서 심한 부작용을 일으키나 식초는 우리 몸을 보호하면서 살균, 방부작용을 한다. 따라서 식초를 먹으면 우리의 살과 피가 깨끗해지는 것이다.

③ 식초는 흡수하기 쉬운 양질의 영양분을 공급하여 살을 탄탄하게 하고 뼈를 강하게 한다.

④ 식초의 주성분인 초산은 스트레스를 해소하는 부신피질 호르몬을 만들므로 공해와 스트레스로 시달리는 현대인의 구세주이다.

⑤ 식초는 어혈(瘀血)을 해소시키기 때문에 만병을 고치는데 위대한 역할을 한다.

사과식초는 정장작용 효과가 있다. 사과는 물에는 녹지만 소화·흡수는 되지 않는 펙틴이 함유되어 있다. 

펙틴은 장의 움직임을 원활하게 해 배변을 돕는 물질. 발효시켜 식초로 만들어도 그대로 남는다. 

또한 펙틴은 콜레스테롤을 배출시키는 효과도 있다. 

용도 2∼3배 희석해 샐러드 드레싱이나 초무침할 때 사용해도 되고 더 희석해 음료로 마셔도 좋다. 

사과식초는 고기 요리에 특히 좋다. 

사과식초와 고기를 함께 먹으면 식초의 신맛 덕분에 소금을 덜 섭취하게 되고 고기와 함께 먹는 야채의 유익한 성분의 흡수율을 높인다. 

또한 식사 뒤에는 육류 속 에 들어있는 콜레스테롤의 배설을 촉진한다.