올리브유는 가열하면 향이 짙어져 볶음이나 튀김에는 잘 어울리지 않지만 샐러드, 스파게티, 피자 등의 음식에 이용하면 독특한 맛을 살려 음식의 격을 높여 준다.

올리브유 이야기 올리브나무는 따뜻한 바람, 양질의 토양이 풍부한 지중해 연안의 작물입니다.

올리브 유는 올리브 열매를 압착하여 만들며, B.C.6000년경 이래 수천년 동안 식용으로서 뿐 아니라 약용, 화장품, 램프용 기름 또는 신전이나 교회 등에서 성식(聖式)에 뿌리는 기름으로 이용해 왔습니다.

올리브 유의 신비로운 효능 저밀도 콜레스테롤의 수치를 낮추는 올레인산이 풍부 올리브 유는 다른 식물성유에 비해 1가 불포화지방산인 올레인산이 많습니다(약77%).

올레인산은 몸에 좋은 고밀도 콜레스테롤의 수치는 높여주는 반면 혈관을 막는 저밀도 콜레스테롤의 수치는 낮추어 줍니다.

올레인산은 신생아의 중추신경계 발육에도 중요한 역할을 합니다.

유방암 예방효과 1995년 발행된 그리스 국립 암 연구소의 저널에 의하면 그리스의 여성 중 하루 한번 이상 올리브유가 함유된 음식을 섭취한 사람이 올리브유를 자주 섭취하지 않은 사람에 비해 유방암 발생 위험율이 25%나 낮게 나타났다고 합니다.

올리브 오일에는 종양의 성장을 촉진시키는 지방산이 덜 함유되어 있기 때문입니다.

풍부한 스쿠알렌 성분 올리브 유에는 스쿠알렌 성분이 식물 중에서 가장 많습니다.(0.7%) 

올리브 유 이용법 

1. 엑스트라 버진 올리브유 약간을 식탁에 놓아 두고 샐러드나 스프, 스튜, 스파게티 등에 뿌려 먹어 보세요.

   담백하고 신선한 맛을 더해줍니다.

  (엑스트라 버진 올리브유는 60도 이상이 되면 그 섬세한 맛을 잃기 때문에 열을 가하지 않는 요리에 더 적합합니다.) 

2. 올리브유를 넣은 샐러드 소스 : 올리브 오일과 레몬주스의 비율을 3:1로 하고 소금, 후추를 약간 가미하세요.

3. 빵에 버터나 마가린을 바르는 대신 올리브유를 찍어 먹거나 팬에 두르고 살짝 구워 드세요.

4. 빵을 반죽할 때에도 올리브유를 넣어 보세요.

   쫀득쫀득하게 반죽됩니다.

5. 파스타를 삶을 때 올리브 오일을 2큰술 넣어보세요.

   불지 않고 부드러운 맛이 살아납니다.

올리브 오일의 종류 

▶ 버진 올리브유(VIRGIN OLIVE OIL) 올리브 열매를 압축하여 원심분리와 여과만을 거치며 이외의 다른 처리과정은 전혀 거치지 않습니다.

▶ 엑스트라 버진 올리브유(EXTRA VIRGIN OLIVE OIL) 처음 딴 올리브에서 짜낸 산도1%미만의 오일입니다.

   버진 올리브유 가운데 특히 깊고 풍부한 맛과 향을 지닙니다.

   비교적 소량으로 생산되기 때문에 가격이 다소 비싼 편입니다.

   색상도 밝은 금색에서 짙은 색조의 녹색까지 다양합니다.

▶ 올리브유(OLIVE OIL) 통상적으로 애용되는 올리브유입니다.

   산도 2%가 넘는 오일을 정제하고 엑스트라 버진을 25% 섞어 만듭니다.

올리브 유 보관법 

▶ 반드시 유리병에 담긴 것을 구입하세요 플라스틱 용기에 든 것은 나중에 올리브유에 프라스틱 냄새가 스미게 됩니다.

▶ 뚜껑을 꼭 닫아 보관하세요 산화를 막기 위해 꼭 뚜껑을 닫고 빛과 열은 올리브유에서 고약한 맛이 나게 하므로 어두운 장소에 보관해야 합니다.

▶ 섭씨 8도 이하에서는 응고됩니다 다시 상온으로 가면 녹기는 하지만 고르고 투명한 느낌은 없어집니다.

MERRF 증후군은 어머니로부터 유전되는 미토콘드리아 DNA 돌연변이에 의해서 발생합니다. 환자들의 80%이상에서 핵소체 8344위치에서 돌연변이가 발생하며 이 돌연변이는 미토콘드리아에서 에너지 생산에 관여하는 산화적 인산화 과정에 필수적인 단백질을 합성하는 과정을 방해합니다. 관련 유전자는 MTTK, MTTL1, MTTH, MTTS2, MTTF 등이 있습니다.
진단은 근간대경련, 전신성 간질, 운동실조 등의 임상증상과 근생검상에서 특징적인 병리소견으로 확진됩니다.
혈액, 뇌척수액 검사에서 젖산이 검출됩니다. MERRF 증후군 환자의 휴식 때와 운동 후에흔히 혈중 유산염과 피루브산이 증가되어 있습니다. 뇌척수액의 단백질이 대개 증가되어 있을 수 있지만 100mg/dL를 넘어가지는 않습니다.
뇌파상에서 대개 배경파의 서파양상을 보이는 전신적인 극서파 복합을 보이나, 부분성의 간질양 활동을 보일 수도 있다. 심전도상에서는 조기 흥분을 흔히 보이나, 심차단이 나타나지는 않습니다. 근전도, 신경전도 상에서는 근병증의 소견이 관찰되며, 신경병증이 같이 나타날 수도 있습니다. 뇌자기공명영상에서는 종종 뇌위축과 기저핵 석회화를 보입니다.
유전자 검사로는 4종류의 MTTK(A8344G, T8356C, G8363A, G8361A)에 대한 검사로 MERRF 증후군 환자의 90% 정도를 찾아낼 수 있습니다. 이 중 가장 흔한 변이는 A8344G인데 80%이상의 환자에서 보입니다. 나머지 3종류의 변이가 10% 가량 보입니다. 이 외의 10%가량의 환자들은 A8296G, 단일 미토콘드리아 DNA 결손, A3243G, MTTF, MTND5 등의 변이를 보이는데 돌연변이 스캐닝과 염기서열결정법을 통해 알 수 있습니다.
코엔자임 큐10, 엘-카르니틴이 미토콘드리아 기능을 호전시키는 목적으로 사용된 적은 있으나, 유전적 결함에 대한 근본적인 치료는 현재로서는 없습니다.
경련은 항경련제를 이용해 치료가 가능합니다. 물리치료를 통해 손상된 운동 능력의 회복을 도와줄 수 있으며, 산소운동이 도움이 됩니다. 심장이상에 약물치료를 할 수 있습니다.
모계유전을 하므로 이에 대한 유전상담이 필요하며, 가족 구성원의 유전 가능성에 대한 평가가 임신 전에 필요할 수 있습니다.

페닐케톤뇨증은 남성과 여성에게서 동일한 비율로 발병하며, 이 질환의 발병률은 각 국가마다 다양합니다. 미국의 신생아 검사 프로그램에서 페닐케톤뇨증의 발병률은 신생아 13,500 ~ 19,000명중에 1명으로 보고되었고, 한국인에서는 4만 명 이상에서 1명씩 발병합니다.
페닐알라닌 하이드록실라제(Phenylalanine hydroxylase) 유전자 2개에 심한 변이가 생겨 페닐케톤뇨증이 나타난 경우를 고전적 페닐케톤뇨증이라고 하는데, 전문가들은 고전적 페닐케톤뇨증 환자의 경우 정신지체가 생기는 것을 막기 위해 페닐알라닌 제한 식이를 평생 유지해야 한다고 권하고 있습니다.
출생 직후에는 페닐케톤뇨증의 증상이 나타나지 않습니다. 이 질환을 가진 영아는 비정상적으로 졸려하고 피곤해 할 수 있고, 수유를 하기가 어려울 수 있습니다. 치료를 하지 않으면, 이 질환을 가진 아기들은 옅은 색의 눈동자와 피부, 머리카락을 가지는 경향이 있고, 습진과 비슷한 발진이 생길 수 있습니다. 페닐케톤뇨증 환아들은 페닐알라닌의 대사 부산물인 페닐아세트산(Phenylacetic acid) 때문에 소변과 땀에서 퀴퀴한 냄새가 납니다.
치료를 하지 않으면 대부분의 영아는 아주 심한 정신지체를 보이게 되며, 발작(Seizures), 과다행동, 불안정한 걸음걸이, 비정상적인 자세, 공격적인 행동, 정신과적 장애 등과 같은 여러 가지 신경학적 이상이 나타납니다. 생후 1년까지도 치료를 받지 않은 환아는 IQ가 약 50 이하로 저하되나 생후 1개월 이내에 치료를 시작하면 지능저하는 발생하지 않을 수 있습니다. 자폐증은 치료되지 않는 환자에서 흔히 생길 수 있습니다.
이 질환을 가진 여성 환자들이 임신하였을 때 특별한 이유 없이 유산되거나 태아의 성장이 늦어질 수 있습니다. 산모의 혈중 페닐알라닌의 농도에 따라 태아의 기형이 생길 수 있으므로, 임신을 계획하고 있다면 태아의 기형을 막기 위해 임신 전부터 치료 식이를 시작하여 출산할 때까지 계속 유지하여야 합니다.
페닐케톤뇨증은 상염색체 열성으로 유전되며, 원인이 되는 유전자는 12번 염색체의 장완에 위치(12q23.2)하고 있습니다. 그러나 모든 페닐케톤뇨증이 같은 유전자의 변이로 생기는 것은 아니며 지금까지 페닐케톤뇨증을을 일으키는 300개 이상의 유전자 변이가 알려져 있습니다. 각각의 유전자 변이에 따라 페닐알라닌의 혈중 농도가 다르므로, 치료식이는 각자가 아미노산을 분해하는 능력에 따라 다르게 됩니다.

혈액 검사를 통해 페닐알라닌의 혈청 내 수치가 정상보다 10∼60배 이상 높을 때 페닐케톤뇨증으로 확진할 수 있습니다. 소변을 이용한 염화제이철 반응에 녹색을 보이면 진단 가능하지만, 페닐케톤뇨증 영아는 출생 시 증상이 없고, 소변 검사는 생후 첫 수일간은 음성으로 나올 수 있습니다. 따라서 진단은 페닐알라닌의 혈중 농도를 측정함으로써 내려집니다.
혈액 내 아미노산을 분석하여 고전적 페닐케톤뇨증과 고페닐알라닌혈증으로 나눌 수 있습니다.
페닐케톤뇨증은 산전 진단이 가능하며, 출생 직후 모든 신생아들은 혈액 검사를 통해 이 질환을 진단할 수 있습니다. 우리나라에서는 출생 후 모든 아기들에게 페닐케톤뇨증을 포함한 6종의 선천성 대사 질환에 대한 검사를 시행하는데, 이 검사는 아기의 발뒤꿈치에서 혈액을 소량 채취하여 시행됩니다.


페닐케톤뇨증의 치료 목표는 체액 내의 페닐알라닌과 그 대사 물질을 감소시켜 뇌손상을 예방 또는 감소시키는 것입니다. 정상 페닐알라닌의 수치는 1mg/㎗인데, 유지해야 하는 바람직한 혈중 페닐알라닌의 수치는 2∼6mg/㎗ 입니다. 이렇게 정상에 가까운 페닐알라닌 수치를 유지하기 위해서는 치료 식이를 해야 하고, 세심한 주의를 필요로 합니다.
페닐알라닌은 체내에서 생성되지 않기 때문에 지나치게 부족하게 되면 페닐알라닌 결핍에 의한 증상이 나타납니다. 기면(lethargy: 의식이 혼미한 상태로 강한 자극에서만 반응을 보이며 수면에 빠져있는 듯이 보인다), 식욕감퇴, 빈혈, 발진, 설사, 경우 사망에까지 이를 수 있습니다.
식이요법을 꾸준하게 유지함으로써 정신지체는 물론 신경학적 증상과 행동의 문제, 피부에 생기는 문제를 예방할 수 있습니다. 치료는 생후 3개월 이내에 시작되어야 하며, 치료가 늦어질수록 정신지체가 생길 확률이 높습니다.
페닐케톤뇨증을 앓고 있는 아동의 경우 식이요법을 중단하게 되면 신경학적인 문제가 발생하고 지능도 떨어지게 되므로 치료를 중단해서는 안됩니다.
페닐알라닌은 대부분의 단백질 식품에 존재하므로 자연 재료를 이용한 식이로 완전하게 페닐알라닌을 조절하기란 불가능합니다. 시중에 저페닐알라닌 분유가 나와 있으므로 영아기에 이용할 수 있으며, 육류와 우유, 유제품과 같이 단백질이 풍부한 음식은 피해야 하고, 과일, 야채, 몇몇 곡류 등 단백질 함유가 낮은 음식으로 양을 조절한 식단을 짜서 섭취해야 합니다.
생후 1개월에서 15세까지를 10단계로 나누어 월, 연령별로 페닐케톤뇨증 환아의 하루에 필요한 페닐알라닌 양, 에너지 및 단백질의 권장량을 아래의 연령별 지시 영양량에 따른 단위 배분포와 같이 정리하였습니다.
에너지와 단백질의 권장량은 한국인 6차 권장량과 미국 로스 회사의 영양지원 지침서를 기준으로 환아의 건강 유지 및 성장 발육에 필요한 영양을 기본으로 하였습니다. 그러나 이러한 권장량은 어디까지나 하나의 기준이므로 실제 식사요법에서는 혈액검사를 하여 주치의에게 진료를 자주 받으면서 개인에게 적합한 양을 결정하여야 합니다.


성장에 따라 에너지, 단백질이 많이 필요하게 되지만 페닐알라닌을 제한하다보면 단백질의 섭취량이 부족해지기 쉽습니다. 이 시기에는 음식에 대한 즐거움이 생겨 지금까지 맛있었던 치료용 분유를 싫어하게 되거나 매일 똑같이 먹던 것을 지루하게 느낄 수도 있습니다. 그러므로 유아원, 유치원의 간식과 식사에 대한 세심한 검토가 필요합니다.
초등학교에 입학하면 학교급식이 시작되는데 다른 학생과 동일한 것을 먹지 못하는데서 오는 심적 부담감과 소외감을 느낄 수 있습니다. 따라서 영양사와 담임선생님과의 면담을 통해 적절한 식이가 이루어지도록 해야 합니다.
뇌 발달이 매우 빠르게 이루어지는 영아기에는 식이요법을 엄격하게 제한하지만 나이가 들어감에 따라 뇌파, 혈중 페닐알라닌 수치 등을 관찰하면서 식이요법을 실시합니다.