뇌전증은 로마의 황제 시저나 러시아의 대문호 도스토예프스키 등 역사적으로 많은 유명한 사람들도 앓았었고 성경에도 기록되어 있는 친숙하고 흔한 질환입니다.

일반적으로 100명에 한 두명 정도가 뇌전증이라는 병을 앓고 있으며 우리나라에서는 30~40만 명으로 추산됩니다. 매년 2~3만 여명의 새로운 뇌전증환자가 발생하고 있으나 이들 중 20~30%만이 적절한 치료를 받고 있으며 많은 환자가 민간 요법을 비롯한 비정상적인 치료에 의존하고 있습니다.

뇌는 생각, 언어, 감각, 운동 등의 모든 기능과 신체기관을 관장하는 중요한 부위로서 이러한 기능은 뇌세포들 간의 미세한 전기신호로 이루어집니다.

이러한 전기신호가 적절히 조절될 때 정상적인 뇌의 활동이 가능한데, 어떠한 원인에 의해서든 뇌신경세포가 과도하게 흥분하거나 억제되면 신체의 일부나 전체가 의지대로 움직이지 않고 경련을 보이거나 의식을 잃게 되는 증상을 나타내며 이를 뇌전증발작이라고 합니다.

뇌전증은 75% 정도가 소아 청소년기 이전에 일어나나 어느 연령층에서도 일어날 수 있으며 특히 노년기에도 뇌졸중(중풍) 후에 일부 환자들에서 뇌전증 발작이 일어날 수 있습니다.

뇌세포의 정상적인 활동에 영향을 줄 수 있는 경우라면 어떤 경우도 뇌전증발작을 일으킬 수 있는데 뇌종양, 외상 뇌출혈, 뇌의 염증, 뇌에 영향을 줄 수 있는 전신 대사장애 등이 그 원인일 수 있습니다.

일반적으로 뇌전증이 유전될 가능성은 몇몇 특정 뇌전증 형태에서 다소 뚜렷하나 일반적으로 정상인과 비교하였을 때 4~5% 높을 뿐이며 그 유전 경향은 미미합니다. 따라서 “뇌전증이라는 병이 유전적인 질환이다”라는 인식은 잘못된 것 입니다.

그러나 유전과 관련이 높은 질환에서도 대부분 소아의 특정 시기와 관련된 경우가 많고 대부분은 예후가 좋습니다.

뇌전증발작은 특징적인 경련을 동반하는 경우가 많은데 누구나 한번 보면 잊혀지지 않을 만큼 충격적이어서 대부분의 사람들이 그 증상을 알고 있습니다.

그러나 정작 환자 자신은 경련 발작 시에 대부분 의식이 없기 때문에 스스로 그 증상을 설명하지 못하는 경우가 많습니다.

뇌전증의 진단은 위와 같은 전형적인 증상에 대한 자세한 병력 청취가 무엇보다도 중요합니다.

정작 뇌전증 환자는 뇌전증발작의 증상 자체를 기억하지 못하고 있는 경우가 대부분 이어서 의사와의 상담 시에 증상을 본 주변 사람과 같이 오시는 것이 좋습니다. 그 외에도 뇌파검사와 뇌자기공명촬영과 같은 보조적인 검사가 필요합니다.

일반적으로 뇌전증 환자의 50~60%는 항경련제 복용으로 뇌전증 발작으로 부터 완전히 자유로울 수 있으며 나머지 30%의 환자들도 항경련제 복용으로 일상생활로 복귀가 가능할 정도로 충분히 조절이 가능합니다.

그러나 약 10%의 환자들은 원인에 따라 항경련제 복용에도 조절이 잘 되지 않는 난치성 뇌전증 환자들로, 이 환자들에서는 다양한 수술 방법을 통해 최대한의 뇌전증 발작 조절이 가능합니다.

과민성 장증후군은 기질적인 원인 없이 배변 양상의 변화와 동반된 복통이나 복부 불편감을 특징으로 하는 기능성 위장관 질환입니다.

따라서 대장내시경이나 엑스선 검사를 받아 보아도 복부에 원인이 될 수 있는 질환이 발견되지 않으며 만성적 또는 반복적인 불쾌한 소화기 증상들이 나타납니다.

즉 식사나 가벼운 스트레스 후 복통, 복부 팽만감, 설사 혹은 변비 등의 배변 습관의 변화가 있으며, 배변 후에도 잔변감으로 인해 불편을 느낀다면 과민성 장증후군을 의심해 볼 수 있습니다.

과민성 장증후군은 가장 흔한 소화기 질환 중의 하나로 전체 인구의 약 7~15% 정도에서 나타나고 있습니다.

젊은이나 중년의 성인에 주로 나타나는 질환으로 여자가 남자에 비해 많습니다.

과민성 장증후군은 생명을 위협하는 질병은 아니지만, 환자의 정신적, 육체적 고통과 함께 사회생활이나 직장생활에 심각한 영향을 미쳐 삶의 질을 현저히 저하시킬 수 있습니다.

과민성 장증후군의 원인

과민성 장증후군의 원인은 한 가지로 설명할 수 없고, 다양한 원인이 복합적으로 작용할 것이라고 추정하고 있습니다.

주로 언급되는 원인 위주로 살펴보겠습니다.

1 위장관 운동의 변화

과민성 장증후군의 정의에서 알 수 있듯이 이 질환은 복통과 함께 배변의 변화가 발생하는 질환입니다.

즉 설사나 변비 등의 배변의 변화가 주된 증상인 질환인데 이러한 가정으로 유추해 보면 장운동의 이상이 중요한 발병 원인임을 알 수 있습니다.

하지만, 과민성 장증후군이라는 질병이 알려진 이후 많은 연구가 있었으나 이 질환에만 국한된 특이한 운동 이상은 아직 명확하게 발견되지 않았습니다.

2 내장 과민성

과민성 장증후군 환자의 대장 내에 가스를 주입하거나, 풍선을 넣어 확장시키면 정상인에서는 반응이 나타나지 않을 정도의 적은 용량에도 심한 통증을 일으킵니다.

이 과민성은 대변이 있는 느낌이나 가스가 찬 것 같은 통증보다는 아프거나 불편감을 느끼는 것이 특징입니다.

위장관 내에서는 식후, 음식을 골고루 섞는 활동, 위산의 분비 활동, 장의 운동 등이 일어나고, 이를 감각신경이 지속적으로 감시하고 있습니다.

하지만 건강한 사람은 이런 소화과정을 느낄 수 없고, 이중 아주 적은 정보만을 느끼게 됩니다.

예를 들면, 과식 후 포만감으로 식사를 중단 하게 되고, 배변 전 직장 팽만감이 있어 화장실에 가게 되며, 가스 느낌이 있을 경우 방귀로 가스를 배출 할 수 있게 됩니다.

하지만 어떤 이유에서든 이러한 일상적인 자극이 과민하고 과장되게 느껴진다면 증상이 생긴 것입니다.

내장 과민성의 원인 및 유발인자는 다음과 같습니다.

1) 심리적 요인

병원을 찾는 과민성 장증후군 환자들 다수는 만성적인 불안, 우울 등의 심리적 증상을 보입니다.

정신적 스트레스 및 심리적인 요인은 과민성 장증후군 증상을 유발하거나 악화시킵니다.

정확한 발병 과정은 밝혀지지 않았으나, 위장관은 신경과 신경전달 물질에 의해 뇌와 직접적으로 연계해 뇌-장 신경계를 만들고 있습니다.

그래서 뇌의 정신적·심리적 변화는 바로 위장관 증상을 유발할 수 있습니다.

정상인도 스트레스를 유발한 뒤 장을 확장시켜 보면 그 민감도가 증가합니다.

따라서 만성적인 심리적 스트레스가 뇌신경계에 장기간 지속적인 변화를 주면 뇌-장 신경계를 통해 과민성 장증후군의 여러 증상이 발생할 수 있다고 추정합니다.

2) 장 염증

세균성 장염을 앓고 난 후 장에는 더 이상 염증소견이 관찰되지 않으나 지속적으로 배변 이상과 복통을 호소하는 경우가 있습니다.

이를 소위 ‘감염 후 과민성 장증후군’이라고 진단하며, 장염 후 약 7-30%의 환자에게 발생합니다.

이 경우 직장의 민감도가 증가하고, 조직검사 상 염증세포의 수가 증가합니다.

3 비정상적인 장내 상주 세균 및 소장 세균의 과다 증식

과민성 장증후군 환자의 일부는 대장 내 상주 세균의 구성이 비정상적입니다.

이로 인해 장관 내 발효가 증가하고 과다한 가스가 생성돼 과민성 장증후군의 증상을 유발합니다.

또한, 정상적으로는 균의 증식이 미미한 소장에서 세균이 과다 증식하는 경우에도 만성 설사나 복통, 가스 등의 증상을 유발할 수 있습니다.

과민성 장증후군의 증상

과민성 장증후군의 전형적인 증상은 아랫배가 아프고, 배변 습관이 바뀌는 것입니다.

그러나 복통이 심해도 이런 증상은 변을 보고 나면 대개는 그칩니다.

점액질 변, 복부 팽만이나 잦은 트림, 방귀, 전신피로, 두통, 불면, 어깨 결림 등의 증상도 나타나지만 이런 증상이 몇 개월에서 몇 년씩 계속되더라도 몸 상태는 별 이상이 없습니다.

정상 배변은 사람에 따라 하루에 3번, 혹은 일주일에 3번 정도지만 출혈이 없어야 하며, 배변 시 경련성 복통이 없어야 합니다.

그러나 과민성 장증후군 환자는 설사 혹은 변비가 있거나, 설사와 변비를 동시에 호소하거나 점액성변을 봅니다.

그러나 대변에 피가 보이거나, 열이 나거나, 체중감소, 계속되는 심한 통증 등의 증상은 과민성 장증후군보다는 다른 심각한 장 질환 때문일 수 있으므로 전문의와의 상담이 필요합니다.

설사 우세형 과민성 장증후군의는 아침 기상 시, 또는 아침 식사 후에 설사가 악화되는데 과다한 점액을 포함한 묽은 대변을 3, 4차례 본 후에 좋아지며, 그 후 하루 동안 편안해지는 경우가 많습니다.

그러나 소량의 음식이나 장내의 가스로도 증세가 악화될 수 있습니다.

또한, 변비 또는 변비와 설사가 동반되는 만성 복통이 동반할 수도 있습니다.

복통은 가벼운 스트레스나 식후에도 유발될 수 있고, 배변 후에도 잔변감을 동반할 수 있습니다.

그 외의 증상으로 심와부(명치) 작열감, 과도한 복부 팽만감, 요통, 무력감, 실신, 심계항진등이 있을 수 있습니다.

과민성 장증후군은 구조적, 생화학적, 또는 감염성 원인을 발견할 수 없으므로 기능적 장애에 의한 질환으로 여겨지고 있습니다.

과민성 장증후군의 치료

무엇보다 먼저, 자신의 병이 암 등 더 나쁜 병으로 진행하지 않는다는 점을 잘 이해하고 안심해야 합니다.

원인이 될 수 있는 심리적 불안과 갈등을 가능하면 제거하고 편안한 마음가짐을 가질 수 있도록 노력해야 합니다.

규칙적인 식사를 하며, 절대 과식 하지 말고, 자극성이 강한 음식과 자신의 경험상 좋지 않았던 음식은 철저히 피해야 합니다.

또 스트레스를 해소하기 위해 적당한 운동과 휴식을 취해야 합니다.

약물치료는 장의 과민성을 떨어뜨리고 장을 조금 더 안정된 상태로 만들기 위한 것입니다.

의사의 말을 믿고 충분히 이해하고 의사의 권유를 성실히 따라야 실효를 거둘 수 있는데 때로는 약간의 신경안정제를 사용해 정신적인 안정을 도모하기도 합니다.

1 비약물 요법

1) 식이요법

과민성 장증후군 치료에서 식이조절요법은 환자가 섭취하는 음식과 수분의 종류와 양, 식사 횟수 등 식사습관의 철저한 평가를 기초로 해 개인별로 이뤄져야 합니다.

따라서 식이요법 전에 적어도 7일간 섭취한 음식과 연관 증상이 포함된 일기를 작성해 보는 것이 좋습니다.

일반적으로 과민성 장증후군 아형에 따라 주요 증상이 달라 초기 식이요법 치료는 이러한 주요 증상(변비, 설사, 복통)과 식이습관에 맞춰 결정합니다.

(1) 변비 우세형 과민성 장증후군

섬유질 섭취는 대장 내 음식물의 장통과 시간을 빠르게 하며, 대변의 양이 증가해 변을 무르게 합니다.

이 밖에 장내 담즙산 농도를 저하하고 대장의 수축력을 감소시키고, 대장의 압력을 낮추어 통증을 감소시킵니다.

변비 증상의 치료는 기존의 식사에 식이섬유질 섭취를 늘리는데 대개 하루 20-30g의 식이섬유질을 섭취하는 것이 좋습니다.

그동안 섭취해 온 식이섬유질의 종류에 대해 자세한 평가가 필요합니다.

수분을 흡수할 수 있는 수용성 섬유질과 수분을 흡수할 수 없는 불용성 섬유질을 섭취 할 때 적절한 균형을 유지해야 합니다.

수용성 섬유질은 과일과 야채, 곡류에 많이 들어있습니다.

수용성 섬유질을 갑자기 늘리면 장내 세균에 의한 발효의 증가로 복부팽만, 복통, 가스참 등의 증상을 호소할 수 있으므로 서서히 늘려야 합니다.

불용성 섬유질은 주로 낟알의 곡류와 채소에 많으며, 이들의 주된 성질은 수분을 동반해 대변 양을 증가시키고 대변의 통과를 빠르게 합니다.

그러나 불용성 섬유의 과다 복용 역시 복부 팽만감을 초래할 수 있습니다.

따라서 증상 호전의 여부를 평가해 처음에는 적은 양의 섬유질을 섭취하고 점차 증량해야 합니다.

(2) 설사 우세형 과민성 장증후군

현재 설사 우세형 과민성 장증후군에 대해 권고되는 식이 치료지침은 없었습니다.

그러나 카페인은 장을 자극해 용량에 비례하게 설사를 유발하고, 알코올은 장통과 시간을 빠르게 하여 설사를 유발하고 증상을 악화 시킬 수 있습니다.

또한 젖당, 과당, 자일리톨, 만니톨과 같은 올리고당도 장 불내성(gut intolerance)과설사를 유발할 수 있습니다.

따라서 설사 우세형 과민성 장증후군 환자분들은 카페인이 포함된 음식(초콜릿, 커피, 차, 소다수), 알코올, 올리고당의 과다 섭취를 줄이도록 해야 합니다.

또 저섬유 식이요법이 일부에서 도움이 된다는 보고도 있습니다만 아직까지는 추천되지 않습니다.

(3) 복통 우세형 과민성 장증후군

현재까지 복통 우세형 과민성 장증후군에 대해 권고되는 식이 치료지침은 없습니다.

이 아형에 속하는 환자들은 주요 증상이 복통과 복부 팽만이며, 이러한 증상은 장내 가스의 증가와 연관이 있습니다.

이들 환자에서는 정상인에 비하여 장내 가스, 특히 수소가스의 생성이 증가하는데, 식이 섬유나 올리고당이 배제된 식사를 하면 증상이 호전되고 가스 배출이 감소됩니다.

그러나 간혹 식이섬유 섭취량을 증가시켰을 때, 복부 팽만 증상이 호전되기도 하는데 이는 식이섬유가 대변 양을 증가시키고 대장벽의 압력을 낮추어 증상을 감소시키기 때문입니다.

아직까지 복통 우세형 과민성 장증후군 환자에서 식이섬유의 효과에 대한 연구는 충분하지 않으며, 환자 개개인에 따라 많은 차이가 있음을 알고 있습니다.

2) 정신과적 치료

과민성 장증후군의 환자들은 대다수가 심리사회적 문제들을 중요하게 생각하지 않는 경향이 있습니다.

환자들은 대체로 과민성 장증후군에 적절히 대처하는데 어려움을 느끼고 있어 담당의사와의 긴밀한 유대관계를 통하여 이를 해소해야 합니다.

식사와 생활의 스트레스 중 어느 것이 과민성 장증후군의 증상을 악화시키는지 알아보는 방법 중의 하나로 2주 동안 증상 일기를 기록하는 방법이 있습니다.

세부적으로 2주 동안에 증상이 며칠, 몇 시에 나타났는지를 기록하고 각각의 식사시간 및 식사의 종류와의 관계를 기록합니다.

증상이 나타났을 때의 생각, 감정, 행동 등을 기록하고 생활에 연관된 스트레스 또한 기록해야 합니다.

이러한 과정을 통해서 증상과 스트레스의 연관성을 알게 되면 이에 대한 효율적인 대처방식을 찾을 수 있게 됩니다.

그리고 이는 인지행동치료에도 중요한 부분이 됩니다.

과민성 장증후군이 약물치료와 비약물치료 등 일반적인 제반 치료에 효과가 없거나, 바닥에 깔린 여러 심리사회적 문제들이 적절히 드러나지 않는 경우에는 정신과의 전문적인 심리적 평가가 필요합니다.

결과에 따라 심리사회적 치료가 필요합니다.

심리사회적 치료로는 정신역동적 치료, 인지행동치료, 최면치료, 긴장 이완 훈련, 대인관계 정신치료 등이 있습니다.

인지치료, 스트레스 조절훈련, 우발성 조절, 이완 기법, 교육, 생체되먹이기 훈련, 주장 훈련, 통증 훈련, 배변-습관 훈련 등 여러 치료 방법들이 결합된 치료 패키지가 제공되고 있는데 일부에서 효과가 있는 것으로 알려져 있습니다.

대인관계 정신치료 또는 역동적 정신치료는 대인관계에서 어려움을 겪고 있거나, 신체적 또는 성적 학대를 받은 경우, 자기 침묵 또는 자기 비난을 많이 하는 여성 환자에게 적용될 수 있습니다.

한편, 여러 정신치료에서 고려되어야 할 사항 중에 가족 역동 관계와 유전적인 측면이 있습니다.

보고에 의하면 과민성 장증후군을 가진 부모들의 자녀들에게서 과민성 장증후군이 더 많이 발생합니다.

유전적 요인, 가족 역동 관계, 사회화 과정, 가족 내에서 학습된 건강 행동 발달이 중요한 요인일 수 있습니다.

정신치료에 좋은 치료 반응을 보이는 환자는 설사와 변비가 심한 환자, 과민성 장증후군의 증상이 정신과적 증상과 분명한 연관 관계가 있는 경우, 스트레스에 의해서 악화되는 통증이 간헐적으로 나타나는 경우 등 입니다.

반변 지속되는 복부 통증이 주증상인 경우에는 정신치료에 반응을 보이지 않는 것으로 알려져 있습니다.

2 약물요법

과민성 장증후군의 약물치료는 변비, 설사, 복통, 복부 불편감, 또는 복부 팽만감에 대한 증상에 대한 치료 약물과 대장 내 상주균 구성변화, 소장 내 세균 과증식, 또는 신경전달물질의 이상을 조절하는 약물이 있습니다.

1) 완하제

변의 양을 증가시키는 부피형성 완하제는 과민성 장증후군의 변비형 치료에 주로 쓰이며, 배변 횟수를 증가시키고 배변을 원활하게 합니다.

흔한 부피형성 완하제로는 차전차(psyllium),밀기울(wheat bran), 옥수수 섬유 등이 있습니다.

부피형성 완하제의 가장 흔한 부작용은 장내 세균 작용에 의한 가스 생성입니다.

과다한 가스 생성은 과민성 장증후군 환자의 복부팽만과 복부 불편감을 악화시킬 수 있습니다.

아직 많은 연구 결과가 있는 것은 아니지만 무기질염 제제는 삼투성 완하제로 작용하여 만성 변비에 효과적으로 사용할 수 있습니다.

자극성 완하제(senna, bisacodyl 등)는 국내에서 시판되고 있는 많은 변비약과 식품종류에 함유되어 있습니다.

이러한 종류의 완화제는 경련 통증을 유발시켜 오히려 과민성 장증후군의 증상을 악화시킬 수 있어 장기간 사용은 바람직하지 않습니다.

2) 지사제

과민성 대장염 환자의 치료제 중 지사제는 주로 설사형에서만 사용됩니다.

주로 사용되는 약제는 로페라마이드(loperamide)라는 합성 아편(opioid)인데 아편의 효과가 없으므로 의존성 없이 비교적 안전하게 사용할 수 있는 약제입니다.

로페라마이드(loperamide)는 장 통과시간을 지연시키고, 수분의 흡수를 도와주며 항문 괄약근의 압력을 증가시키는 작용을 가지고 있습니다.

이러한 작용으로 설사, 대변의 긴박감, 대변 지림(fecal soiling)을 가지고 있는 과민성 장증후군 환자에서 효과적입니다.

하지만, 야간에 복통을 유발하거나 필요 이상 용량을 사용하면 변비가 생길 수 있으므로 주의해야 합니다.

3) 진경제

진경제는 과민성 장증후군에서 소화관 평활근의 수축이나 경련으로 유발되는 통증을 완화시키는데 가장 널리 사용됩니다.

과민성 장증후군 환자는 음식 섭취 후 위장 반사가 항진되어 설사나 복부 경련을 초래할 수 있습니다.

따라서 항경련제를 식전 30분에 복용하면 위장 반사 억제 효과로 식후 설사나 경련의 증상에 도움이 될 수 있습니다.

그러나 항콜린성 항경련제는 식후 장의 수축력을 감소시키고 시야 흐림, 구갈, 변비 등의 부작용이 생길 수 있으므로 변비 환자들은 주의해야 합니다.

그 밖에 칼슘통로 차단제, 아편 수용체 조절제 등 전문 약품들이 있습니다.

4) 프로바이오틱스(probiotics)

프로바이오틱스는 살아있는 세균무리들을 말하며, 요구르트처럼 생균이 포함된 기능성 음식을 말합니다.

장내 세균총이 변화하면 비정상적인 발효가 일어나 장내 가스 생성이 증가하고, 이로 인해 과민성 장증후군 증상이 유발됩니다.

적정한 프로바이오틱스를 먹게 되면 장내 세균총이 정상화됨으로써 이런 비정상적인 발효가 줄어 증상이 호전될 수 있습니다.

또한 프로바이오틱스는 장의 과민성을 줄여주고, 장운동 기능을 개선시킨다는 보고도 있습니다.

5) 비흡수성 경구용 항생제

소장내 세균의 과증식으로 장내 가스가 증가하면 식사 후 복부 팽만감을 호소할 수 있습니다.

따라서 소장 세균 과증식을 없애기 위해 전신적인 흡수가 적어 부작용이 적다고 알려진 비흡수성 경구용 항생제 치료를 시도할 수 있습니다.

최근 비흡수성 경구용 항생제인 리팍시민(rifaximin) 을 단기간 고용량으로 사용하면 과민성 장증후군 환자의 증상이 개선되고, 치료 후에도 효과가 지속되었다는 보고가 많이 있습니다.

따라서 리팍시민(rifaximin)이나 네오마이신(neomycin)과 같은 비흡수성 경구용 항생제를 단기간 사용하는 것은 일부 환자에서 전반적인 증상의 호전에 도움이 됩니다.

6) 세로토닌 수용체 촉진제/길항제

세로토닌은 위장관의 주요 기능에 중요한 역할을 하는 신경전달물질로 작용하며, 1형에서 7형까지의 다양한 세로토닌 수용체중 주로 1형, 3형 및 4형 수용체가 위장관의 운동, 감 각 및 분비 기능에 관여합니다.

세로토닌 3형 수용체 길항제는 장관 신경총에 작용하여 구강-맹장 통과시간 및 대장 통과 시 간의 연장, 식후 위대장반사의 감소, 내장 감각의 변화 등과 같은 다양한 작용을 나타내며, 설사형 과민성 장증후군 환자에서 효과적인 치료제로 생각되고 있습니다.

세로토닌 4형 수용체 작용제는 위장관 운동에 관여하는 신경 전달물질의 유리를 촉진함으로써 위장관 운동 및 분비 기능을 촉진하고 내장 구심성 감각을 조절하는 효과를 나타내며, 만성변비나 변비형 과민성 장증후군 환자의 치료에 도움이 됩니다.

7) 항우울제

과민성 장 증후군 환자는 공황장애, 우울 장애 등의 동반이 많은 것으로 알려져 있습니다.

이 경우 항우울제(예: 아미트리프틸린 : amitriptyline 등) 및 선택적 세로토닌 재흡수 차단제가 증상의 호전에 효과적입니다.

이 중 항우울제는 우울을 조절하는 기능 뿐 아니라 신경조절 기능과 진통 기능을 가지고 있습니다.

또 다른 기전으로는 이러한 약제가 장내에 존재하는 신경세포에 작용하여 전반인 증상의 호전을 느끼게 합니다.

그러나 아직까지도 명확한 작용기전이 규명되지 않아 담당의사와 상의해야 사용하여야 하며, 정신과 전문의의 조언을 들어 정신과적인 평가를 받는 것이 도움이 될 수 있습니다.

불수의적으로 지속되는 근섬유 활동으로 근육 이완에 장애가 생깁니다. 근육 활동 후 근육을 이완시키는데 시간이 오래 걸리고 근육이 뻣뻣해지며, 근육잔떨림 현상이 이러한 증상들과 함께 나타날 수 있습니다. 때때로 수의근을 조절할 수 없어 보행 장애가 나타나는데 절뚝거리며 걷거나 술에 취한 것같이 좌우로 흔들거리면서 걷게 됩니다. 또한 반사능력이 감소되며, 수의근을 이용해서 움직인 후 근육을 이완시키는데 시간이 오래 걸리게 됩니다. 예를 들어 환자들은 주먹을 세게 몇 초 동안 쥐고 있으면 즉시 주먹을 펼 수 없으며, 눈을 세게 감고 있게 되면 눈을 즉시 뜰 수 없게 됩니다.

특징적으로 근육의 경련과 강직이 나타나며, 점차적으로 쇠약해집니다. 환자는 피부 아래에서 근육이 가늘게 떨리는 것 같다고 표현합니다. 이러한 근육의 움직임은 잠자는 동안에도 계속되는데, 이러한 지속적인 근육잔떨림 현상은 (전신) 근강직 증후군(Stiff man syndrome)과 구별되는 특징입니다. (전신) 근강직 증후군에서는 근육잔떨림 현상이 잠자는 동안에 멈춥니다.
감소된 반사는 또한 이 질환의 징후이며, 다한증과 빈맥은 자가면역계와의 연관성을 시사하는 소견일 수 있습니다.
환자들 중 20% 미만에서 자가 면역 반응에 의한 몰반 증후군(Morvan syndrome)이 나타납니다. 증상으로 부정맥, 과도한 침분비, 기억 상실, 혼돈, 환각, 변비, 인격 변화, 수면 장애가 함께 나타납니다.
이 질환은 선천적으로 유전될 수 있고, 후천적으로 나타날 수도 있는데, 후천적으로 나타나는 경우 자가면역질환인 것으로 여겨집니다. 가슴에 위치하고 있는 면역 반응을 담당하는 기관인 가슴샘(흉선)에 종양이 생겨 신경근육긴장증이 나타나는 경우도 있으며, 중증근무력증과 함께 나타나는 경우도 있습니다.
대부분의 신경근육긴장증의 경우 자가면역반응에 의한 자가항체가 운동신경섬유에 영향을 미처 근육 강직과 경련이 나타난다고 알려져 있습니다. 유전되어 생기는 신경근육긴장증은 비교적 낮은 비율로 발생하며, 이것은 상염색체 우성 형질로 유전되고, 원인이 되는 유전자는 12번 염색체에 위치(12p13)하고 있습니다.

신경근육긴장증의 진단은 지속적인 근육잔떨림이 있는지 여부에 따라 이루어집니다. 특히 이러한 근육잔떨림은 얼굴과 손에 나타나며, 틱(Tic)(Link)이나 근육 경련도 나타납니다.
근전도검사가 이 질환을 진단하는데 이용되며, 근육이나 신경을 포함한 운동단위 내의 모든 병변을 검사하며 그 병변의 위치가 어느 곳인지 또한 어느 정도로 심한 상태인지, 그 병의 진행여부 및 회복여부를 판별할 수 있는 유용한 검사로 임상에서 매우 중요합니다. 신경근육긴장증에서는 근육이 쉬고 있을 때 근전도 검사를 시행하는데, 이 때에도 근육은 쉬지 않고 지속적으로 활동하는 것으로 나타나게 됩니다.

근육 강직과 경련을 조절하기 위해 페니토인(Phenytoin) 또는 카바마제핀(Carbamazepine)과 같은 항경련제를 사용합니다. 이들은 비정상적인 자극을 멈추게 하고 증상이 재발되지 않도록 막아주는 역할을 합니다.
자가면역반응에 의해 나타나는 후천성 신경근육긴장증의 경우 혈장분리반출술(혈장분리교환술: Plasmapheresis)과 면역 글로불린을 정맥으로 투여하여 효과를 본 환자도 있으나, 아직 이에 대한 임상 연구가 진행 중에 있습니다.

복합부위통증증후군(Complex regional pain syndrome: CRPS)은 드물게 발생하는 교감신경계의 질환으로 극심한 통증이 만성적으로 나타나는 것이 특징입니다.
교감신경계는 자율신경계의 일부분으로서 심박증가, 혈관수축, 혈압상승과 같은 신체의 불수의 기능을 조절합니다. 교감신경계 일부의 과도하거나 비정상적 반응이 이 질환과 관련된 통증의 원인이 된다고 알려져 있습니다. 질환의 정확한 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았으나, 신경 손상, 외상, 수술, 심혈관질환, 감염, 또는 방사선치료와 관련이 있다고 믿어지고 있습니다.

복합부위통증증후군(Complex regional pain syndrome: CRPS)은 다음과 같은 증상 및 징후들이 특징적으로 나타납니다.

통증은 자발통증이 특징적입니다. 특별한 환부에 대한 자극이 없이도 화끈거리고 바늘로 찌르는듯한 통증, 전기 오는 듯하거나 예리한 칼로 베이는 듯한 통증, 쥐어짜는 듯한 통증 등의 극심한 통증이 특히, 팔, 손가락, 손바닥, 어깨 부위에 지속적 또는 간헐적으로 발생합니다. 종이나 붓같이 작은 물체가 피부에 닿아도 극심한 통증이 유발되는 경우도 있는데 이를 무해자극통증이라고 합니다. 또한 약간 아픈 자극만을 가해도 극심한 통증이 유발되는 경우인 통각과민 증상도 나타납니다.
감각과민이라는 감각이상증도 나타납니다. 뜨겁거나 차가운 온도와의 접촉에 극도로 민감하게 되거나 감각저하가 일어납니다. 땀분비가 증가되거나 감소되는 현상이 나타나기도 하며, 피부의 이영양성 변화도 나타날 수 있는데, 통증 부위의 피부가 붉게 변하거나 푸르스름하게 변하는 현상을 말하며 손발톱의 성장 이상이나 모양의 변형, 피부의 각질화, 부종, 발적 등이 초기에 나타나고 후기에는 피부의 위축 등이 나타납니다. 또한 운동범위의 제한이나 근력의 약화, 떨림, 경직 등이 나타납니다.
검사 소견에서 이상이 나타나는 경우는 많지 않으며 따라서 검사 들 마다 양성 소견이 나타나는 경우는 약 50% 정도이므로 검사 상 소견은 참고자료일 뿐 확진을 위한 필수 자료는 아닙니다
방사선 소견에서 골다공증 등이 나타날수도 있으며 근신경전도 검사 및 자율신경계 검사를 하게 됩니다. 삼상골스캔 검사에서 양측의 혈류 분포의 차이나 동위원소 흡수에 차이를 보이기도 합니다. 체열촬영 검사에서는 양측 체열분포에 차이를 보이기도 하는데 발한 검사등을 하기도 합니다.
1994년 세계통증연구학회(The International Association for the Study of Pain)에 의하면“유발할 만한 상황이 발생한 지 한 달 이내에 복합부위통증증후군의 증상이 나타난다”고 하였으나 이러한 증상과 시기는 개개인에 따라 매우 다양하게 나타날 수 있습니다.
복합부위통증증후군은 제1형과 제2형으로 나누어지며, 제1형인 반사성교감신경이영양증(RSD: Reflex Sympathetic Dystrophy)은 남성보다는 여성에게 약 2∼3배 정도 많이 발생하며, 미국에는 약 200,000∼1,200,000명의 환자가 있는 것으로 추정됩니다. 그러나 정확한 유병률에 대한 조사는 전 세계적으로 아직 없습니다.
40세에서 60세 사이에 가장 흔히 발생하며, 성장기 소아에서 발생하는 경우는 거의 없습니다. 이 질환을 진단 받는 평균 나이는 약42세 정도이나 어느 나이에서나 발병 가능합니다. 특히 소아(18세 이하)에게 나타나는 복합부위통증증후군은 대부분 경하게 진행되고 조기에 치료하면 완치율이 높습니다. 소아 복합부위통증증후군 제1형의 경우 남성보다는 여성에게 더 많이 나타나며, 상지에 비해 하지에 5배 정도 더 많이 나타납니다.


증상은 서서히 발병할 수 있고, 종종 영향부위의 점진적 경직감, 불쾌감, 데이는 듯한 느낌, 연약함을 동반하며 시작합니다. 그러나 일부사례에선, 증상이 갑작스럽게, 심각한 통증, 경직감, 극심한 민감도를 보입니다.
복합부위통증증후군의 통증은 적절한 치료를 받지 않으면 시간이 지남에 따라 악화되며, 주로 다음과 같은 증상이 사지(팔, 다리, 손, 발 등)에 나타납니다. 상지에는 44∼61%, 하지에는 39∼51% 정도 발병하며, 사지 모두에 발병하는 경우도 있고, 양측으로 생기는 경우도 있습니다.


통증은 자발통증이 특징적입니다. 특별한 환부에 대한 자극이 없이도 화끈거리고 바늘로 찌르는듯한 통증, 전기 오는 듯하거나 예리한 칼로 베이는 듯한 통증, 쥐어짜는 듯한 통증 등의 극심한 통증이 특히, 팔, 손가락, 손바닥, 어깨 부위에 지속적 또는 간헐적으로 발생합니다. 어떤때는 한 쪽 또는 두 다리 모두에 발생 할 수도 있고, 한 쪽 무릎 또는 한 쪽 엉덩이에만 나타날 수도 있습니다. 그렇기 때문에 통증을 동반한 신경 손상으로 잘못 진단될 수도 있습니다. 종이나 붓같이 작은 물체가 피부에 닿아도 극심한 통증이 유발되는 경우도 있는데 이를 무해자극통증이라고 합니다. 또한 약간 아픈 자극만을 가해도 극심한 통증이 유발되는 경우인 통각과민 증상도 나타납니다.
감각과민이라는 감각이상증도 나타납니다. 뜨겁거나 차가운 온도와의 접촉에 극도로 민감하게 되거나 감각저하가 일어납니다. 땀 분비가 증가되거나 감소되는 현상이 나타나기도 하며, 피부의 이영양성 변화도 나타날 수 있는데, 통증 부위의 피부가 붉게 변하거나 푸르스름하게 변하는 현상을 말하며 손발톱의 성장 이상이나 모양의 변형, 피부의 각질화, 부종, 발적 등이 초기에 나타나고 후기에는 피부의 위축 등이 나타납니다. 또한 운동범위의 제한이나 근력의 약화, 떨림, 경직 등이 나타납니다.
복합부위통증증후군 제1형에 한해 약 10% 정도의 환자에서 통증 이환부위가 확대될 수 있습니다. 증상 및 징후들은 서두의 서술을 참고하면 됩니다. 또한 면역반응과 관계되는 증상으로 관절통, 발적(빨갛게 부어오르는 현상), 부종(edema), 심한 부드러움, 일정부위의 과도한 땀분비 등이 나타나며 감염이 자주 발생합니다. 이 외에 편두통, 피로, 불안, 우울증, 수면장애 등이 나타날 수 있습니다.
복합부위통증증후군과 연관된 통증과 부종은 이전의 작열통(causalgia), 외상, 방사선치료 등을 받았던 부위에 다시 발생할 수 있습니다. 통증은 기존 상처부위보다 더 크게 번질 수도 있고 상태가 더 극심할 수도 있습니다. 온도가 통증을 극대화 할 수도 있습니다.
통증은 3~6개월 이후 더 심각해 질수 있습니다. 또한, 일반적으로 통증이 더욱 격렬해지고 운동범위는 더욱 더 제한되며 이 단계 동안 근육약화 또한 흔합니다.
일부의 경우, 질환 후기 때 통증의 감소가 있을 수 있습니다. 다른 경우, 통증은 일정합니다. 소염진통제에 대한 반응이 적은 편입니다. 근육진전과 경련이 일어날 수 있고 근육량이 감소할 수도 있습니다(위축: atrophy). 영향 받은 사지의 힘이 크게 감소합니다. 관절 또한 굳어버리기 쉽고(힘줄구축: tendon contracture) 때때로 영구적으로 될 수도 있습니다. 골밀도 또한 감소(골다공증: osteoporosis), 피부손상이 발생하고, 손톱에 고랑이 생기는 등의 이영양성 변화가 일어날 수 있습니다.
손상 후 인체의 과장된 염증반응과 비정상적인 회복, 교감신경계를 포함한 중추신경계의 이상 등이 원인으로 제시되고 있으나 아직 정확한 원인과 발병기전은 알려지지 않았습니다. 환자 중 약 30% 정도는 정확한 원인을 모릅니다. 유발인자에 대한 설명은 아래와 같습니다.
한 연구에서는 복합부위통증증후군이 근육세포에 산소를 공급하는 소혈관의 문제로 발생한다고 주장되기도 하였습니다.
확진할 수 있는 단일 검사는 없으나, 환자에게 나타나는 증상 및 징후들을 조사하고, 임상검사 및 기타 정밀검사를 종합하여 진단이 내려지게 됩니다. 검사 소견에서 이상이 나타나는 경우는 많지 않으며 따라서 검사들 마다 양성 소견이 나타나는 경우는 약 50% 정도입니다. 그러므로 검사 상 소견은 참고자료일 뿐 확진을 위한 필수 자료는 아닙니다.


골다공증 등의 유무를 확인하기 위해 검사합니다.
99mTc-HDP를 주사하고 3단계로 나누어서 영상을 얻습니다.
이 검사는 골수염(Osteomyelitis)과 봉와직염(cellulitis)의 감별, 복합부위통증증후군의 진단 및 골종양에 사용되는 유용한 검사입니다.
신경의 손상여부를 살펴볼 수 있습니다.
근육의 전기적 활동을 기록하여 신경 및 근육에 나타나는 질환을 진단하는데 이용됩니다.
컴퓨터단층촬영(CT)이 일종의 방사선 촬영이라면, 자기공명영상술(MRI)은 복합부위통증증후군 자체를 진단하는 방법은 아니지만 원인이나 다른 질환을 감별할 때 사용할 수 있습니다. 하지만 검사비가 비싸다는 것이 단점입니다.
인체에서 자연적으로 방출되는 아주 작은 소량의 적외선을 감지하여 통증 부위, 근육 관절 부위 및 인체 장기의 미세한 체열변화를 컬러 영상으로 보는 검사입니다.
정량적 감각기능 검사(Quantitative sensory test: QST)와 정량적 발한 축삭검사(Quantitative sudomoto axon reflex test: QSART)를 통해 감각계와 땀분비에 이상이 있는지 확인할 수 있습니다. 다음과 같은 시험적 교감신경 차단도 이용합니다.
비록 표준화된 치료법은 개발되지 않았지만, 예방과 증상에 대한 조기 치료가 권장되고 대부분의 경우 치료가 일찍 시작될수록 더 좋은 경과를 보입니다.
이 질환으로 진단이 내려지게 되면 물리치료를 반드시 시작해야 합니다. 때때로 월풀(Whirlpool)과 파라핀 왁스 목욕(Paraffin wax bath)이 움직임을 유지시키는데 도움을 줄 수 있습니다. 얼음과 열적용 요법은 대부분의 경우 피해야합니다. 왜냐하면 신경의 끝부분을 과도하게 자극시켜 불쾌감을 증가시킬 수 있기 때문입니다. 환자가 휴식을 취하는 동안 영향부위에 부목을 대어 고정을 시켜 줌으로서 특히 손의 경우는 근육수축기형을 예방할 수 있습니다.
진통제와 같이 통증을 경감시키는 약물들, 예를 들어 비스테로이드성 항염증약, 근육 이완제, 항경련제, 항우울제, 항불안제 등이 증상을 완화시키는 데 도움을 주기도 합니다. 비스테로이드성 항염증약은 특히 노인에서 장기간 사용하면 위장, 심장에 부작용이 발생할 수 있습니다. 통증이 심하면 마약제제 등을 사용하기도 하지만 주의해서 사용되어야 합니다.진통제의 권장량에서는 심한 부작용이 발생하지 않지만, 체중증가, 얼굴부종(달덩이 얼굴: moon facies), 소화불량 등이 보고 된 바 있습니다. 환자의 정서 상태가 질환의 악화에 기여하므로 항우울제(Anti-depressant) 등 마음의 안정을 주는 요법이 간접적인 도움을 줄 수 있습니다.관절의 유연성과 근육의 힘을 향상시킬 수 있습니다. 그러나 나타나는 증상 및 정도가 개개인마다 다르므로 어떤 운동을 어느 정도 할지는 담당 주치의의 진찰을 받은 뒤 시행하여야 합니다. 운동 초기에는 오히려 통증이 악화되기도 하나 꾸준히 운동량을 정해 시행합니다.


경피적 전기 신경 자극법(Transcutaneous electrical nerve stimulator-TENS)을 이용하여 치료합니다. 이 방법은 신경 전달을 변화시키고 통증을 일으키는 신경 자극을 막는데 도움을 줍니다.
통증이 매우 심하고 잘 조절되지 않는 통증의 치료에 교감신경블록(Sympathetic block)이 사용됩니다. 질병초기에 실시하였을 때 일부 환자들에서는 통증을 완화시킬 수 있습니다. 이러한 신경블록요법을 통하여 영향을 받은 부위의 혈액 순환이 향상되고, 통증이 경감되었다면 치료가 성공적이라고 말할 수 있습니다.
이환된 사지에 구혈대를 감고 일정 시간동안 마취를 시행합니다. 약 10회 정도 시행하는데 일부 환자에서는 매우 효과가 좋은 경우가 있습니다.
약 2시간 정도 정주합니다. 반복하여 시술합니다.
앞서 열거한 교감신경 블록들에 반응을 보이나 그 효과가 오래 지속되지 않는 경우에 한하여 교감신경절제술(Sympathectomy)을 실시합니다. 화학적 또는 고주파에 의한 교감신경절제술을 시술합니다. 대략 효과가 6개월에서 수 년까지 지속되는 경우가 많다. 효과가 없어지면 재시술을 고려합니다.
통증부위에 일정한 전기자극을 인위적으로 주어 통증을 느끼는 정도를 감소시켜줍니다. ‘만성 난치성 동통’의 통증에 효과가 있으며, 한국은 물론 전 세계적으로 약 10만 명 이상이 사용하고 있습니다. 그러나 이것이 모든 환자에서 효과를 보이는 것은 아닙니다. 일주일 정도 시험적 자극을 해봐서 만족할 만한 효과가 있을 때에 영구 배터리 이식술을 시술합니다. 배터리는 약 4-5년마다 교체해야 하는데 최근에는 재충전식 배터리가 개발되었습니다. 몸 속에 이식하므로 약간의 절개 흔적만이 남습니다. 그러나 자기공명영상(MRI) 촬영, 전기적 자극, 공항검색대 등을 통과할 때 문제를 일으킬 수 있으므로 주치의와 이에 대해 상의하도록 합니다. 약물의 요구량 등을 줄여줄 수 있다는 장점이 있으나 비용이 비싸다는 단점도 있습니다.
척수자극기와 마찬가지로 주입기를 이식하는 시술법입니다. 극소량을 실제 약물 작용부위인 척수에 직접주입하기 위해 고안되었으며 비용이 비싸다 단점이 있습니다.


이 질환은 만성적인 경과를 보이므로 우울증, 불면증, 수면장애 등 많은 정신심리적인 이상이 동반되게 되므로 신경정신과적 치료가 필요합니다. 일부 환자들은 이러한 치료에 대해서 거부감을 가지고 치료를 기피하려는 경향이 있으나 적극적으로 치료를 하는 것이 삶의 질 향상과 통증을 경감시키는 데에 많은 도움이 됩니다. 또한 긴장을 풀고 편안한 상태에서 음악을 들으며 정신적, 육체적으로 최대한 이완시키는 방법이 도움이 됩니다.
소아에게 나타나는 복합부위통증증후군은 대부분 경하게 진행되며 치료반응이 매우 좋습니다. 그러나 유아의 경우 통증에 대한 표현이 정확하지 않으므로 아픈 부위를 입으로 빨거나 물어뜯는 행동을 하는지 세심하게 관찰해야 합니다. 치료는 성인과는 달리 특별한 치료 없이 자연적으로 나아지는 경우가 많지만, 대부분의 연구에 의하면 진단 후 바로 적극적인 치료를 하는 것이 좋다고 합니다. 성인과 같이 소아의 경우에도 심리적인 문제가 발생할 수 있으므로 인지치료 및 행동치료 등 심리치료도 중요합니다.
부종 조절 : 붕대 및 고탄력 스타킹(elastic stocking)을 사용하여 부종(edema)을 조절하기도 합니다.
이 외에도 수많은 치료법들이 있습니다. 이러한 치료법들이 모든 환자에게 효과를 보이는 경우는 없는 실정이므로 안전도와 효과적인 측면을 사용하여 단계적으로 시술하는 것이 원칙입니다. 하나하나의 치료과정에 대한 효과와 부작용에 대해서 주치의와 상의를 하는 것이 중요합니다. 너무 지나친 시술에 대한 기대나 실망, 의심은 피하는 것이 좋습니다.
복합부위통증증후군의 대부분은 자연 치유됩니다. 극히 일부분의 복합부위통증증후군 환자들이 만성적, 난치성 경과를 보이는 것입니다. 따라서 외상 등에 의해 복합부위통증증후군의 증상과 징후들이 일어났다고 하더라도 너무 놀라거나 좌절할 필요가 없습니다. 대부분 환자들이 자연 치유되거나 조기에 치료를 적극적으로 받는다면 통증으로부터 해방될 수 있다는 점을 명심하여야 합니다.
일부 만성 난치성 환자들에서도 물론 개개인마다 다양한 경과를 보입니다. 조기에 치료할수록 결과가 좋습니다. 그러나 만성기일지라도 특정치료에 반응을 보이는 경우도 많이 보고되고 있습니다.

정상적인 발달과정 중 신경세포(뉴런)는 뇌의 한 지역에서부터 다른 지역으로 이주합니다. 이런 이주와 관련하여 발생하는 이상 질환의 그룹을 “신경 이주 질환”으로 부르며, 정상적으로 발달하지 않은 뇌의 지역이 문제가 됩니다.
국소적인 피질 이형성증은 아동에게 발생하는 난치성 간질의 가장 흔한 원인이며, 종종 성인에서도 간질의 원인이 됩니다. 국부 피질 이형성증의 모든 형태는 대뇌피질의 정상적인 구조의 붕괴를 유발합니다.


국부 피질 이형성증은 FCDIIB로 알려진 비대 세포와 연관이 있습니다. 이 비대 세포는 풍선 세포로 불리며, 큰 타원모양이며, 핵의 위치이상과 가지돌기 또는 축삭이 결핍되어 있습니다. 풍선세포와 이형성 신경단위는 피질 이형성증을 가진 환자들에게서 발작 증상에 기여한다고 알려져 있습니다.


임상적 또는 전기생리학적인 소견이 종종 비특이적이라 할지라도 고해상도 자기공명영상(MRI)은 정확한 진단을 용이하게 하며, 특정 임상적 증상의 원인을 확인하는데 도움이 됩니다.
많은 환자들이 이상형태 소견이 관찰되며, 중증의 정신지연과 간질에 영향을 받으나, 일부는 정상 또는 정상에 가까운 인지 기능을 가지며 발작이 없을 수도 있습니다.
발작이 발생된다면, 항경련제로 발작의 조절 치료를 시행합니다. 만일 발작이 지속된다면 반복적인 뇌파검사(EEG)와 신경영상검사 후에 전문화된 간질 수술이 도움이 될 수 있습니다. 발작이 국소적으로 피질 이형성증 부분에서 발생된다면 수술적인 제거가 치료에 도움이 됩니다. 하지만, 간질 수술은 정밀 검사와 포괄적인 평가 후에 시행되어야 합니다.

신경모세포종은 전신의 어느 부위에서나 발생할 수 있지만 주로 부신 수질이나 교감신경절이 있는 부위에서 발생합니다.
신경모세포종의 개념
신경모세포종이란 부신 수질 혹은 교감신경절이 있는 부위에서 발생하는 미분화 종양으로, 주로 소아에서 발생합니다.
신경모세포종은 유잉육종, 비호지킨 림프종, 원시신경외배엽종양, 횡문근육종 등의 미분화성 연조직 육종들과 함께 소아기의 소형 원형세포종양으로 분류됩니다. 신경모세포에서 유래한 종양은 세포의 분화 및 성숙의 정도에 따라 신경모세포종, 신경절모세포종, 신경절세포종으로 분류됩니다.
전형적인 신경모세포종은 밀집성, 과염색성의 핵과 소량의 세포질을 가지는 일정한 모양의 작은 세포들로 구성되며, 신경돌기가 관찰되는 특징을 가집니다. 신경모세포가 호염기성의 신경돌기를 둘러싸고 있어 형성되는 Homer-Wright pseudorosette은 이 종양의 15~50%에서 관찰되는 특징이 있습니다.
신경절세포종은 완전히 분화된 양성종양으로, 성숙한 신경절세포, 신경돌기, 슈반세포로 구성됩니다. 신경절모세포종은 신경모세포종과 신경절세포종의 중간 형태로 성숙한 신경절세포가 매우 드뭅니다.
2011년에 발표된 한국중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 평균 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 신경모세포종은 남녀를 합쳐서 연 평균 13건으로 전체 암 발생의 0.007%를 차지하였습니다. 남녀 발생건수는 남자가 연 평균 5건, 여자가 연 평균 8건이었습니다.
신경모세포종은 영아기(1세 미만)에서 발생하는 종양 중 가장 흔한 종양 중 하나로, 연령별로는 0~4세에 발생 한 경우가 71건으로 가장 많았으며, 나이가 많아지면서 그 빈도는 감소합니다.
소아암은 성인암과 달리 인종과 국가에 관계없이 일정한 비율 즉 10만 명당 10~15명 정도로 발생하고 있습니다.
담배, 식습관이나 환경적 요소에 영향을 받는 성인암과는 달리 소아암은 유전자에 일정 비율로 이상이 생겨서 암이 발생하게 됩니다. 결국 소아암은 각 가족의 책임이 아니라 사회 전체의 책임이며, 현재 소아암의 완치율이 높아지고 있기 때문에 사회적 노력으로 많은 환자들을 치료하는 것이 필요합니다.
신경모세포종의 원인은 아직까지 분명히 알려져 있지 않습니다. 다만 1번 염색체 단완의 결실 또는 2번 염색체 단완의 N-myc 유전자의 증폭, 터너증후군 같은 염색체 이상이 연관될 수 있다는 보고가 있고, 태아가 하이단토인, 페노바비탈 같은 항경련제나 알코올에 노출되면 신경모세포종의 발생 위험이 커진다고 합니다.
현재까지 신경모세포종의 예방법은 알려진 바가 없습니다.
신경모세포종이 카테콜라민을 생산하고 그 대사물질이 소변으로 배설되므로 소변에서 이 대사물질의 존재 여부를 검사하는 신생아 선별검사가 가능합니다. 그러나 신생아 선별검사로 확인된 신경모세포종은 치료 없이도 분화하거나 퇴행하는 경우가 많아 신생아 선별검사로 신경모세포종을 조기에 진단하였을 경우의 적절한 치료방침에 대한 추가 연구가 더 필요하기 때문에, 국내에서는 일반적으로 시행하고 있지 않습니다.

증상은 종양의 위치에 따라 달라집니다. 복부종양인 경우 복부에서 종괴가 만져지며 복부팽만이 나타나고, 하지의 정맥과 림프관을 압박하여 음낭과 하지의 부종이 발생하기도 합니다.
흉부종양인 경우 상대정맥을 압박하여 안면부종이나 호흡곤란이 나타날 수 있으며, 척수주위 종양은 하반신마비, 배뇨나 배변 장애가 발생할 수 있습니다. 뼈에 전이되면 통증을 유발하고 다리를 절 수도 있습니다.

신경모세포종의 진단과 병기의 결정을 위해서는 의심되는 부위의 단순 X 선촬영, 전산화단층촬영 또는 자기공명영상, 그리고 골스캔 및 골수 검사 등이 필요합니다. 확진을 위해서는 의심되는 종양의 조직을 얻어 현미경 하에서 관찰함으로써 이루어지며, 이를 통해 조직적 분류와 N-myc copy수를 통한 예후를 예측할 수 있습니다. 종양 생성물질인 혈청NSE(neuron specific enolase)이나 소변의 VMA(vanillylmandelic acid)의 농도 측정은 진단뿐 아니라 치료 경과를 추적하는데 큰 도움이 되는 검사입니다.
신경모세포종의 병기는 국제 신경모세포종 연구회의 INSS (International Neuroblastoma Staging System) 병기를 사용합니다.







신경모세포종의 치료는 위험도에 따른 치료를 하게 됩니다. 치료는 크게 수술(개복 수술 또는 복강경 수술), 항암화학요법, 방사선 치료, 그리고 자가 조혈모세포이식 등을 사용하게 됩니다.
진단 시 신경모세포종이 절제가 가능한 경우에는 수술로 절제하는 것이 좋으나 대부분의 신경모 세포종은 진단 시 너무 광범위하게 침윤하고 있어 수술이 어려운 경우가 많습니다. 이 경우에는 수술 전 항암화학요법을 하여 종양의 크기를 줄인 후 수술을 합니다. 흔히 사용되는 항암제는 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide), 시스플라틴(cisplatin), 독소루비신(doxorubicin), 빈크리스틴(vincristine), 에토포사이드(VP-16), 이포스파마이드(ifosfamide) 등이 있습니다.






[항암화학요법의 부작용]
항암화학요법 등의 치료 과정에서 정상 세포들이 손상되어 여러 가지 합병증이 나타납니다.
백혈구의 감소로 인해 외부에서 침입한 바이러스나 세균에 대항할 능력이 떨어져 감염이 쉽게 발생하게 됩니다. 38도 이상의 열이 몇 시간 이상 지속될 경우에는 병원의 진료를 신속히 받는 것이 필요합니다. 적혈구가 감소하면 빈혈과 조직에 필요한 충분한 산소를 공급하지 못하여 피로감, 현기증, 안면 창백 등의 증상들이 나타납니다.
우리 몸에서 지혈작용을 하는 혈소판이 감소하면 작은 상처에도 쉽게 피가 나고 가벼운 충격에도 멍이 들게 됩니다. 칫솔질하는 도중에 잇몸에서도 피가 날 수 있고, 심한 경우에는 소변에 피가 섞여 나타나거나 배변 후에 항문에서 피가 나기도 합니다.
항암제로 인해 입안의 점막이 헐고, 오심, 구토, 설사와 변비, 탈모 등의 증상들이 나타나게 됩니다. 탈모나 오심, 구토의 증상들은 항암요법이 끝나면 회복될 수 있습니다. 이외에도 성기능장애, 피부의 색변화, 부종, 피로 등의 증상들이 나타날 수 있습니다.
[수술의 부작용과 합병증]
폐렴이나 마취제에 의한 간 손상 등 전신마취에 의한 부작용과 함께 수술에 따른 일반적인 합병증인 출혈, 감염, 장폐색 등이 발생할 수 있습니다. 그리고 종양이 주변 장기나 혈관 등에 인접해 있는 경우에는 수술 과정에서 주위조직손상 이 발생할 수 있으며, 종양이 신장 등 주요 장기를 침범한 경우에는 해당 장기를 함께 절제하기도 합니다.
여러 소아암의 치료 성적이 크게 개선됨에 따라 장기 생존하는 소아암 환자가 증가하고 있고 항암화학요법, 방사선 치료, 수술 등에 따른 합병증도 늘고 있습니다.
전이가 잘 되는 부위는 골수, 뼈, 림프절, 중추신경계입니다. 따라서 치료를 마친 환자에 대해서도 정기적인 진찰 및 혈액 검사를 통해 전이 및 재발 여부를 감시하여야 합니다.
예후에 영향을 미치는 인자는 연령, 병기, 종양세포의 엔-믹(N-myc) 유전자의 증폭 여부, 그리고 종양조직 소견 등이 있으며, 이에 따라 생존율의 차이가 있습니다.

인체의 피부나 구강점막 등에 정상적으로 살고 있는 세균은 정상적인 면역을 가진 사람에게는 해가 되지 않으나, 항암화학요법 중의 환아들은 면역력이 저하되어 있어 정상적인 세균들에 의해서도 해를 입을 수 있습니다. 따라서 환아가 여러 가지 세균에 의해 감염되지 않도록 예방하는 것이 무엇보다 중요합니다. 감염에 대한 예방법은 다음과 같습니다.



다음과 같은 경우에는 의료진에게 문의하셔야 합니다.



감염의 관리와 더불어 치료 과정에서 여러 가지 증상이 나타날 수 있으며, 이에 대한 주의와 관리가 요구됩니다. 증상별 관리의 내용을 보면 다음과 같습니다.
발열은 패혈증과 같은 심각한 상태로 진전될 수 있으므로 체온계로 열을 재어보고 38.3℃이상이 한번, 38℃이상이 24시간 이내 두 번 이상이면 지체 없이 병원에 와야 하며, 열이 심해서 괴로워할 경우 해열제로는 타이레놀을 사용하도록 합니다. 타이레놀의 사용에 대해서는 미리 주치의와 상의하여 준비해두는 것이 좋습니다. 단 출혈의 위험성이 있는 아스피린은 사용하면 안 됩니다.
오심과 구토는 아동 환자가 경험하는 가장 괴로운 증상으로, 심하면 영양실조를 초래하며 입원이 필요할 정도의 탈수증 등 많은 후유증을 동반합니다. 오심과 구토를 없애기 위해서는 적은 양을 자주 먹도록 하고, 천천히 먹고 마시도록 합니다.
또한 식사 후 30분 정도 휴식을 취하도록 하고 신선하고 환기된 공기를 유지해 주어야 합니다. 느슨하고 허리가 조이지 않는 옷을 입히고, 차고 신선하며 달지 않은 사과나 포도주스 또는 저탄산 음료 같은 것을 마시도록 하는 것이 좋습니다.
코피가 나면 머리를 약간 앞으로 숙여 목 뒤로 피가 넘어가지 않게 해야 합니다. 이 상태에서 엄지와 검지로 피가 멎을 때까지 양쪽 코를 10분 정도 누르면 대개 멎게 되며, 콧등에 얼음을 댑니다.
목을 뒤로 젖히면 코피가 목구멍으로 넘어가기 쉽고, 코피가 기도로 흘러가면 폐렴이 생길 수 있으며, 식도로 넘어가면 위장장애의 원인이 됩니다. 또한 코피가 멈춘지 12시간 이내 코를 풀지 않도록 하고, 건조하지 않도록 실내 습도에 특히 주의하여야 합니다.
설사는 항암제가 장에 있는 점막세포에 영향을 미치게 되면 장 속의 수분이 제대로 흡수되지 않아 생길 수 있습니다. 일반적인 설사의 경우 뜨겁지 않고 따뜻한 음식을 먹이고 섬유질이 많은 생과일, 야채, 콩, 마른 과일 등은 피하도록 합니다.
따뜻하게 데운 우유나 바나나 등을 먹고 수분을 보충할 수 있도록 물을 충분히 마시도록 하는 것이 좋습니다. 그러나 설사량이 많고 입안이 많이 마르며 소변양이 줄면 탈수가 있는 것이므로 병원에 오셔서 반드시 수분과 전해질의 교정을 받아야 합니다.
변비는 항암화학요법으로 인해 식사량과 섭취량이 줄고 활동량이 감소하였을 때 발생할 수 있는데, 이 경우 의사의 처방 없이 변완화제나 관장, 좌약을 사용해서는 안 됩니다.
하루 6~8컵의 수분을 섭취하며 섬유소가 많은 식품 (현미, 보리, 콩, 통밀빵, 생과일, 감자류)을 섭취하며, 적절한 운동을 하는 것이 좋으며, 누워만 있는 경우 복부 맛사지를 하면 도움이 됩니다.
배변 후에는 반드시 좌욕 (필요시 10% 베타딘 용액사용)을 시키시고 항문 주위가 헐거나 상처가 생기지 않았는지 관찰하여야 합니다.
항암제는 암세포를 죽이는 약이지만 정상 세포에도 영향을 미치게 되는데, 구강에 있는 세포도 포함됩니다. 따라서 입과 목안을 마르게 하거나 통증이 생기며, 먹고 말하고 삼키는 것이 어려워질 수도 있습니다. 심한 경우에는 입안의 상처를 통해 균이 침투하여 염증을 생기게 할 수 있어 항생제 및 항진균제를 투여할 수 있습니다.
가정에서 일반적으로 할 수 있는 구강간호는 다음과 같습니다.



혈소판 수치가 낮아 출혈 경향이 있는 경우 가글 (입안헹굼)만 시행하고 가글 용액은 미리 주치의와 상의하여 베타딘, 니스타틴, 생리식염수 등을 사용하도록 합니다.




암에 걸린 학생들 중 어떤 학생들은 별다른 문제없이 퇴원 후 학교로 복귀 하지만, 어떤 학생들은 심각한 정도의 지적, 심리적, 사회적인 문제에 직면할 수도 있습니다. 특히 입원 기간이 길어질수록 아동들은 학교생활 적응을 힘들어하며, 학업을 못 따라갈 것에 대한 두려움도 크게 느낍니다. 심한 불안으로 학교에 가기 싫어할 수 있으며, 친구들과의 관계도 수동적이 될 수 있고, 자신의 감정도 자유롭게 표현하지 못하는 경우도 있습니다.
암에 걸린 학생들은 우선 치료결과를 알 수 없기 때문에 미래에 대한 공포감을 느끼고, 죽을 수도 있다는 무력감에 빠집니다. 또, 머리가 빠지거나, 몸무게가 늘거나 주는 것 등으로 인해 열등감을 갖거나 자아존중감이 상실되는 경우가 많아 말수가 줄거나 위축되고 소극적으로 변할 수 있습니다. 학교에 다시 다니게 되더라고 그들의 친구들로부터 호기심과 놀림의 대상이 됨으로써, 사람들 앞에 나서기 싫어할 수 있습니다.
특히, 휴학한 후 다시 복학해서 자신보다 나이가 어린 후배들과 같이 공부해야 하고, 전부터 알고 지내던 후배들이 ‘-언니’, ‘-형’, 으로 부르다가 ‘-야’ 로 부르는 것에 대해 속상해하고 불편하게 느끼기도 합니다. 이럴때 아팠던 학생들은 학교에 의존적이거나 미성숙한 행동을 보이기도 합니다.
암에 걸린 학생이 청소년인 경우에는 그들 나이의 본래 과업은 부모로부터의 독립과 성숙이기 때문에 부모의 과잉보호적인 태도에 거부감을 느낄 수 있습니다. 그럼에도 청소년들 또한 아플 때에는 보호를 필요로 하지 않아 부모에게 이중적인 요구를 하게 됩니다. 그들은 부모에 대해 고마움과 동시에 거부감을 느끼고 이런 점들은 다른 사람에게는 일관성 없는 행동으로 비쳐지기도 합니다.
미국 등 선진국 학교에서는 소아암이나 만성질환을 앓는 학생들도 장애인혜택을 받을 수 있어 개별학습계획(IEP)에 따라 수업을 받을 수 있습니다. 또한 어린이 병원에 부속으로 학교가 설립되어 입원해 있는 동안 학생들에게 교육의 기회가 단절되지 않도록 배려해 주고 있습니다. 우리나라에서는 아직 이런 제도적 장치가 미비한 상태입니다. 다행히 몇몇 병원에서 병원학교를 개설하여 학생들에게 지속적인 교육의 기회를 제공하고 있고, 점차 이런 프로그램은 확산될 것으로 보입니다.
소아암의 치료 중에서 간혹 방사선치료의 후유증으로 학업 능력 중 주의집중과 산수계산능력 등이 감소하는 경우도 있지만 최근 방사선 치료량이 줄어들고 있어 대부분의 경우에는 학습능력은 예전과 같이 그대로 유지됩니다. 오히려 치료가 끝나고 난 뒤에는 그동안 하지 못했던 활동에 대한 보상심리로 공부를 열심히 하고 각종 활동에 몰두하는 등 적극적인 태도를 갖는 경우가 훨씬 많습니다. 단, 뇌종양의 경우 대량의 방사선치료로 인하여 학습능력에 상당한 지장을 초래합니다.또한, 초등학교 고학년 이상일 때에는 영어나 수학처럼 기초가 없으면 따라가기 힘든 과목은 기초학습이 필요한 경우가 있고, 학교생활의 오랜 공백으로 학습 습관이 부족한 경우도 있을 수 있습니다. 따라서, 주위의 친구들이 학습의욕을 북돋아 줄 수만 있다면 이들은 발병전과 같은 성적을 유지할 수 있습니다.
치료를 받아야 하기 때문에 학교에 빠지는 경우가 많이 생길 것입니다. 또는 학교에 가고 싶지 않을 수 있는데 이것은 여러 가지 이유 때문일 수 있습니다. 가능한 한 학교에 빠지지 않는 것은 중요합니다. 무엇보다도 배우는 것은 현재 해야 할 일이기 때문입니다. 암에 걸렸다고 할지라도, 앞으로 계속 공부를 하고 일을 하기 위해서는 같은 또래 친구들처럼 공부를 계속해야 합니다.
학교를 장기간 결석하게 된다면, 병원학교를 이용하거나 집에서 가정학습을 할 수 있도록 합니다. 학교 선생님과 반 친구들의 협조로 학습내용과 숙제를 전달받을 수 있습니다. 또는 한국 백혈병 어린이 재단에 요청하시면 자원봉사자 언니, 오빠, 형, 누나들이 공부를 도와줄 수도 있습니다.
학교에 돌아갈 때가 되면, 상담 선생님, 학교 보건 선생님, 또는 담임 선생님에게 이야기하세요. 상담 선생님으로부터 도움을 받을 수도 있습니다. 일정표, 숙제, 그리고 반 친구들에게 어떻게 말할 지에 대해 계획할 수 있습니다. 말하기가 힘들면, 선생님이나 상담 선생님이 말해 주실 수 있을 겁니다. 학교 친구들이 암에 걸린 학생의 질병에 대해 질문을 하거나 그 질병을 잘 이해하지 못 할 수 있으므로, 선생님이나 상담 선생님들이 대신 이야기 하도록 하는 것도 좋습니다. 그러나 어떤 소아암 어린이는 반 모든 친구들에게 이야기하는 것이 더 불편하다고 합니다. 이런 경우는 몇몇 친구들에게만 자신의 암에 대해 말해주고 나중에 질문을 하는 친구가 있으면 대답해 줄 수도 있습니다.
학교를 빠지게 되면, 과제물을 수행하기가 어려워집니다. 선생님들이나 부모님과 함께 일정표와 숙제를 계획하여 따라잡을 수 있도록 하십시오. 스스로 학습 목표량을 세우면, 그것을 달성하도록 노력하세요. 하나하나 계획된 대로 실천하면서 자신에 대해서 그리고 학업에 대해서 자신감이 생길 것입니다.
가장 효과적인 방법은 암에 걸린 학생이 자신의 병과 변화, 치료과정, 친구들이 도와주길 바라는 점 등을 직접 친구들 앞에서 이야기하는 것입니다. 이럴 경우 선생님과 학생이 미리 만나 어떤 방식으로 설명할 것인지에 대해 이야기 하고, 다른 학생들로부터 받게 될 예상 질문을 미리 뽑아 학생이 대비할 수 있도록 지도해주시면 설명할 학생에게 많은 도움이 될 수 있습니다. 만약, 암에 걸린 학생이 부끄러움을 많이 타서 직접 이야기하기를 꺼려하거나 연령이 너무 어린 경우에는 치료를 받고 처음 학교에 가는 날 부모가 대신 설명하도록 할 수 있습니다.
우리나라의 현실상 선생님이 설명하시는 방법이 가장 많이 이용될 것 같습니다. 선생님께서 직접 설명할 경우 학급의 일반 학생들에게 알려주어야 할 내용은 소아암 발병과 치료에 따른 학생의 신체적 변화, 치료과정, 소아암 학생을 도울 수 있는 방법 등입니다. 특히 학생들에게 암은 치료가 가능하고, 전염병이 아니라는 사실을 강조해 주세요. 그리고, 죽음, 벌 등의 부정적인 단어의 사용은 가급적 피하시면 좋을 것 같습니다.
그 외의 몇 가지 방법을 소개하면 한국백혈병어린이재단의 사회복지사나 부모를 일일교사로 활용하여 학생들이 소아암에 대해 배울 수 있는 기회를 주실 수도 있습니다.
때에 따라서는 관련단체를 견학하실 수도 있습니다. 아직은 반 학생 모두가 한 번에 견학할 만큼 충분한 공간이 있는 관련단체는 없지만, 소집단으로는 방문이 가능하며 생생한 설명을 들을 수 있습니다.
부모님들이 미리 많은 주의를 기울이고 계시므로 학교에서 생길 수 있는 응급상황은 별로 없을 것으로 생각됩니다. 다만, 다음의 몇 가지 사항을 참고할 수 있습니다.
항암화학요법을 받은 지 2주 정도 밖에 안 된 경우에는 아직 백혈구 수치가 낮습니다. 이때에는 해열제를 주면 안 되며, 보건교사나 부모에게 연락하여 병원 응급실로 보내야 합니다.
보건교사에게 알려 조치를 취할 수 있도록 합니다. 코피가 나는 경우에는 우선 코를 가운데 방향으로 눌러서 지혈을 시도해 보고 혈소판 수치가 낮아서 출혈이 계속되는 경우에는 코에 바세린 거즈 등을 넣어서 지혈을 해야 합니다. 코의 점막이 마르면 혈소판이 높아도 출혈되기 쉬우므로 점막이 마르지 않도록 바세린 연고 등을 미리 코의 안쪽 벽에 발라두도록 하는 것이 좋습니다. 피하출혈은 시간이 지나면 모두 흡수되므로 별로 걱정할 필요가 없습니다.
항암화학요법을 받고 있다고 하여 모든 체육시간에 제외시킬 필요는 없습니다. 몸싸움을 해야 하거나 과격하게 부딪히는 운동만 피하면 됩니다.
선생님께서 같은 반에 수두나 홍역에 걸린 학생이 있다는 사실을 미리 아셨을 경우 암에 걸린 학생의 부모님께 사전에 연락을 하고, 학생이 등교했을 경우 그 학생과 접촉하지 않도록 해야 합니다. 혹시라도 암에 걸린 학생이 수두나 홍역을 앓고 있는 학생과 접촉한 경우에는 빨리 부모에게 알립니다. 그러면 부모는 병원에 이 사실을 알리고 학생이 미리 예방할 수 있는 주사를 맞도록 할 것입니다.
미리 부모님께 알리시고, 암에 걸린 학생은 맞지 않아야 합니다.
체육 시간이 끝난 후나 여름철 목이 말라 물을 마시고자 할 경우, 공동 컵을 사용하거나 생수를 마시지 않도록 합니다. 암에 걸린 학생은 별도로 개인 컵과 보리차 등 끊인 물을 가지고 다닐 텐데, 그것을 사용하도록 합니다.
백혈구 수치가 낮은 경우에는 부모님이 미리 도시락을 준비하실 겁니다. 이런 경우만 제외하고는 다른 학생들과 마찬가지로 급식을 시켜도 괜찮습니다. 그러나, 어떤 경우에도 식사를 하기 전에 암에 걸린 학생이 반드시 손을 씻도록 합니다.
항암화학요법 때문에 머리카락이 많이 빠진 학생들은 대개 모자나 가발을 이용합니다. 겨울철에는 머리의 보온 때문에도 필요하지만, 학생들은 대개 자신의 민둥머리를 가리고 싶기 때문입니다. 특히 여학생의 경우에는 더욱 외모에 신경씁니다. 교칙에 어긋나는 경우라고 암에 걸린 학생들이 실내에서 모자를 쓰거나 가발을 사용하는 것을 허락합니다.
중학교나 고등학교 진학 원서를 작성해야 하는 때에는 미리 부모님께 알립니다. 치료가 끝나도 신체에 장애가 남는 경우도 있고, 치료받는 중이라면 더욱 부모님과 상의하여 원서쓰기 전 집과 가까운 학교를 배정받을 수 있도록 미리 신청합니다 .
병원생활을 시작하고 치료에 들어가면, 치료를 담당하는 선생님들, 병원시설과 도구, 일정, 규칙에 익숙해질 겁니다. 그러나 병원생활에 익숙해진다고 하더라도 힘들 수 있습니다. 암에 걸린 학생은 항상 바쁘고 관심을 많이 주지 않는 의사 선생님이나 간호사 선생님께 화가 날수도 있고, 여러 가지 병원규칙과 선생님들의 지시가 귀찮아 짜증이 날 수도 있습니다.
그러나 생각해야 할 것은 자신만이 치료를 받고 있는 것이 아니라는 것과 규칙이나 지시는 치료에 중요한 영향을 미친다는 것입니다. 그렇다고 해서 자신의 의견을 말하지 말라는 것은 아닙니다. 질문할 권리와 진행 상황을 알 권리가 있습니다. 치료과정에 대해서 그리고 진행에 대해서 질문과 요구를 하십시오. 만약 요구하는 것이 치료에 많은 영향을 미치지 않는 것이라면 선생님들이나 부모님은 그 요구를 들어주실 것입니다.
소아암 환아는 영양상태가 나쁠수록 암으로 인한 부작용이 심해진다고 합니다. 식사요법으로 암을 치료할 수는 없지만 적절한 식사요법은 환아의 전신 상태를 좋게 유지해 줌으로써 암의 치료효과를 높여줍니다. 따라서 올바른 식사요법은 질병 치료에 많은 도움을 줄 수 있습니다.
무분별하게 어떤 특정음식을 제한한다거나 과량 섭취를 하는 경우 영양부족과 독성 등으로 치료가 지연될 수 있으므로 소아암 환자에게 무엇보다 필요한 것은 무엇이든지 잘 먹이는 것입니다. 올바른 식사요법을 한마디로 요약하면 음식을 가리지 않고 골고루 잘 먹어야 한다는 것입니다.
식사는 개인의 건강에 직접적인 영향을 미치므로 건강을 위해서는 매일 다음의 식품들을 번갈아서 섭취할 수 있도록 식단을 구성해야 합니다.



항암제를 맞으면 골수 기능이 저하되어 백혈구 수치가 떨어지기 시작하여 약 2주 후쯤 가장 많이 떨어지게 됩니다. 이때에는 면역력이 저하되므로 완전 조리된 음식(통조림, 병조림, 캔 음료수, 멸균 우유, 두유 등), 집에서 만든 음식, 진공 포장된 음식을 먹도록 하고, 익히지 않은 생과일, 생야채, 어육류, 치즈는 피합니다.
암 자체 뿐만 아니라 암을 치료하기 위한 방법들은 환자의 영양상태에 영향을 미칩니다. 영양상태는 질병의 이환률, 사망률, 치료효과, 그리고 궁극적으로는 삶의 질에도 영향을 미치게 되므로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 암환자에게 있어서 매우 중요합니다.
암을 치료하는 동안에 잘 먹음으로써,
암을 치료하는 특별한 식품이나 영양소는 없으며 균형잡힌 식사로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 가장 중요합니다. 그러기 위해서는 충분한 열량과 단백질, 비타민 및 무기질을 공급할 수 있는 식사를 섭취해야 하며, 이는 여러 가지 음식을 골고루 먹음으로써 가능합니다.

일반인들에게 경기, 발작, 또는 간질 등의 용어는 비교적 익숙하지만, 이러한 말들이 같은 말인지 다른 말인지 구분을 하지 못하는 경우가 많습니다. 그래서 경기라 하면 별로 심각하게 받아들이지 않고 있을 수 있는 일이라고 넘기는 경우가 있으나, 간질이라는 말을 듣게 되면 마치 불치의 병에 걸린 것으로 생각하고 쉬쉬하거나 여기저기 병원을 찾아다니며 헤매게 되는 경우가 종종 있습니다.
간질은 일상생활 중에 다른 특별한 이유 없이 경기가 반복되는 질환입니다. 우리의 뇌는 세포들끼리 전기적인 신호를 주고 받으며 활동을 하는 기관입니다. 건강한 상태에서는 이러한 전기적인 신호가 적절하게 만들어지고 제어되게 되지만, 여러 가지 원인에 의한 병적인 상태에서 뇌 조직이 과다한 전기를 방출하게 될 때에는 경기가 나타나게 됩니다. 경기는 간질 이외에도 뇌에 염증이 생겼다거나, 대사 이상, 뇌출혈 등 뇌 활동에 영향을 주는 다른 질환에서 나타날 수 있지만, 이러한 이유 없이 일상생활 중에 예측할 수 없는 시기에 경기가 반복적으로 지속되는 질환을 간질이라고 합니다.
경기의 증상은 그 경기가 뇌의 어떤 부분에서 발생하였느냐에 따라 매우 다양하게 나타날 수 있으며, 팔다리가 굳거나 떠는 등의 운동계 증상이 나타날 때 발작이라는 용어를 쓰기도 합니다.



간질은 전체 인구의 0.5-1%에 이르는 높은 유병률을 가지고 있는 비교적 흔한 질환이며, 이중 약 20%는 기존의 약물치료에 잘 반응하지 않는 난치성 간질로 알려져 있습니다. 그러나 소아 연령에서 열이 날 때 흔히 발생하는 열성 경련을 포함하여, 고혈압, 당뇨병, 뇌의 출혈성 질환 등 경련을 일으킬 수 있는 여러 질환들에 의해서도 경기가 발생할 수 있으므로, 실제로 일생동안 한번이라도 경련을 하는 경우는 전체 인구의 10-15% 정도 되는 것으로 알려져 있습니다.

간질 발작을 일으킬 수 있는 원인은 무수히 많으나 연령에 따라 그 원인이 다를 수가 있으므로 가능하면 그 원인을 찾아 선행원인을 교정해 주는 것이 필요합니다. 소아 연령에서는 유전적 요인, 임신 및 출산 그리고 산욕기간 동안의 약물의 노출 경험, 손상 등이 원인이 될 수 있습니다. 이런 경우는 대개 지능의 저하, 발육 지연 등이 동반될 가능성이 높습니다.
어른의 경우에는 소아 영역이 간질의 원인과는 다르게 선천적인 원인보다는 후천적인 원인이 더 큰 비중을 차지하게 됩니다. 어른에서의 간질의 원인으로는 해마 경화증, 뇌종양, 교통사고를 비롯한 각종 뇌 손상, 뇌염, 뇌수술 후의 후유증, 뇌졸중, 임신 중독증, 그리고 알코올 중독 등의 매우 다양한 원인들이 있습니다. 간질의 수술적 치료로서 완치율이 높은 해마경화증은 어른에서 가장 흔한 측두엽 간질의 한 원인이 되고 있습니다.
간질은 앞에서 이야기한대로 뇌에서의 갑작스럽고 비정상적인 과다한 전기적 방전에 의해 반복적으로 나타나는 현상이므로 밤이든 낮이든 아무 때나 또 어느 곳에서든 일어날 수 있습니다. 일반인들이 많이 알고 있는 경기의 양상은 눈을 치켜뜨고 팔다리가 뒤틀리며 소리를 지르고 입에 거품을 무는 대발작을 이야기하는 경우가 많으나 실제적으로는 이런 대발작보다는 부분 발작이 더 흔합니다.
부분 발작의 증상은 경기가 뇌의 어느 부분에서 시작되는지 또는 뇌의 다른 부위로 얼마나 퍼져 나가는가에 따라 환자마다 경기의 양상이 다르게 나타날 수 있습니다. 남들은 전혀 알 수 없는 본인만 아는 느낌 또는 전조 증상, 갑자기 지금까지 익숙하던 현실이 낯설게 느껴지거나, 낯설은 것이 익숙하게 느껴지는 것, 현실에 존재하지 않는 것이 들리거나 보이는 등의 환시나 환청, 불러도 반응이 없으며 무언가 만지려 하거나 입맛을 다시는 등의 이상한 행동, 갑자기 무언가를 놀랜 듯이 움찔거리는 증상 등이 반복될 때는 부분성 간질을 의심해 보아야 합니다.
간질은 어떤 종류의 경기를 하는지, 뇌의 어느 부위에서 경기가 발생하는지, 어떤 원인에 의해 경기가 나타나는지, 어떤 나이에 경기가 시작되는지, 병의 경과가 어떻게 진행되는지 등에 따라 다양한 종류로 구분하고 있습니다. 실제 간질은 이러한 분류에 따라 약 100종류 이상으로 구분할 수 있는 것으로 알려져 있는데, 분류에 따라 경과가 서로 다르고, 치료에 대한 반응이 아주 다를 수 있기 때문에 어떤 종류의 간질인지 정확히 진단하는 것이 매우 중요합니다.
결국 어떤 종류의 간질인가에 따라 치료 방법이나 치료 약제가 다를 수 있고, 치료하지 않아도 좋아질 수 있는 양성 간질에서부터 간질 자체가 정신 발달을 황폐화시키는 간질성 뇌증까지 매우 다양한 종류의 간질이 있기 때문에 정확한 분류와 그에 따르는 치료 선택이 매우 중요합니다.
많은 사람들이 간질은 유전되는 병이라고 알고 있습니다. 그러나 간질을 일으키는 원인 중에서 유전되는 것은 5-6가지의 증후군이며, 이 환자에서도 6-15% 정도만이 자녀가 경련성 질환을 일으킵니다. 그러므로 “간질은 유전을 한다.”라기보다는 “유전적인 소인이 있다.”라고 하는 것이 옳습니다. 전체 간질 환자들을 대상으로 보면 자녀가 간질로 나타나는 확률이 4-6%로 정상적인 인구에서 보다 별로 높지 않습니다.

경기가 나타나게 되면 의식을 잃는 등 자신에 대한 방어 능력이 없어지게 되고, 주위 사람들을 매우 당황스럽게 하지만, 대부분의 경련은 오래지 않아 저절로 멈추게 됩니다. 그러나 한 번 시작한 경기가 오랫동안 지속되면 그 자체로 뇌에 손상을 초래할 수 있으므로, 경기가 나타났을 때에는 가급적 빠른 조치가 필요합니다.
경기가 시작되면 우선 주변의 위험한 물건들을 치우고 혀를 깨물지 못하도록 조치해 주어야 합니다. 또 경기를 할 당시에는 침의 분비가 증가하고, 간혹 구토가 일어나 토물이 입안에서 기도를 막을 수 있으므로 이러한 입안의 내용물이 바깥으로 쉽게 배출 될 수 있도록 고개를 반드시 옆으로 돌려주어야 합니다.
대부분의 경기는 오래 지속되지 않으므로 첫 3분까지는 이러한 조치를 취하고 지켜보는 것이 중요하지만, 경기가 그 이상 계속되면 가급적 빠른 시간 내에 응급처치가 가능한 병원으로 옮겨야 합니다. 손을 딴다거나, 사지를 주무르는 행위는 실제로 경기를 억제하는데 아무런 영향을 주지 못하므로 이러한 행위로 시간을 낭비하는 것은 바람직하지 않습니다.




간질을 진단하는데 있어 가장 중요한 것은 환자의 병력입니다. 즉 실제로 위에서 말한 증상이 있고 이런 증상들이 간질을 전문으로 보는 의사에 의해 확실히 진단을 받게 되는 것입니다. 가끔 간질과 비슷하게 발작 흉내를 내거나, 꾀병을 부리거나, 또는 정신적으로 과도한 스트레스가 반복적인 의식 소실을 가져오게 하는 경우가 있는데 이때는 전문의를 찾아 간질이 확실한지 정확한 진단을 받는 것이 중요합니다. 뒤에 설명한 여러 검사들은 임상적으로 진단된 간질을 진단할 수 있으며, 드물게는 뇌파나 뇌 검사상 이상이 있어도 간질이 발생하지 않는 환자도 있습니다.
뇌파 검사는 간질 발작동안 또는 간질 발작이 없는 동안에 비정상적인 뇌파가 보이는지를 알 수 있게 해주고, 비정상적인 뇌파가 보일 때 뇌의 어느 부분에서 이상뇌파가 보이는지를 알 수 있게 해줍니다.
그러나 일반 뇌파 검사에서는 실제로 간질 환자라 하더라도 이상이 있는 것으로 나타나는 경우가 절반 정도 밖에는 되지 않으므로, 처음 검사에서 정상으로 나타났다 하더라도 간질이 아니라고 할 수는 없으며 반복 검사를 시행함으로써 비정상 뇌파를 발견할 확률을 높일 수 있습니다. 그러나 뇌의 깊숙한 부분에 이상이 있는 경우에는 발견할 가능성이 적으므로 이런 경우에는 특수 전극을 사용함으로써 비정상 뇌파의 발견 가능성을 높일 수 있습니다.
간질을 가진 환자에서 꼭 필요하고 중요한 검사 중의 하나라고 할 수 있습니다. 왜냐하면 뇌 자기공명영상은 뇌의 구조를 직접 볼 수 있는 검사이므로 뇌종양이나 해마 경화증 등, 간질의 중요한 원인을 차지하고 있는 뇌의 이상을 발견할 수 있기 때문입니다. 그 후 필요하면 수술적 치료까지 시행할 수 있습니다. 간질의 종류 중 측두엽 간질에서는 보통 시행하는 뇌 자기공명영상으로 간질을 잘 일으키는 부위로 알려진 해마 부위를 잘 볼 수 없는 경우가 많아 찍는 방법을 달리해야 하는 경우가 있습니다. 뇌 자기공명영상과 뇌파검사는 간질을 가진 환자에게 간질의 원인 및 간질 발생 부위를 결정하는데 필수적인 검사라는 것을 명심하셔야 합니다.
최근 간질의 치료 방법의 하나로 수술적 치료가 도입되면서 이 검사의 역할이 부각되었습니다. 이 검사는 24시간 동안 환자의 경기의 양상을 비디오로 녹화하면서 이와 동시에 뇌파를 기록하여 컴퓨터 시스템으로 저장하여 다시 재생함으로써 직접 환자가 경기하는 모습을 볼 수 있으며 이때 뇌파의 변화도 동시에 볼 수 있어 경기가 뇌의 어느 부분에서 발생하는지에 대한 유용한 정보를 줍니다. 따라서 수술적 치료를 요하는 간질 환자에서는 필수적인 검사할 수 있습니다. 하지만 꼭 수술을 요하는 경우가 아니더라도 환자 보호자의 말만으로는 환자의 이상한 행동들이 경기의 증상인지 알기가 어려운 경우, 확인을 위해서도 검사를 할 수 있으며, 특히 어린아이들의 경우 간질 발작이 어른과 달리 구분이 쉽지 않은 경우가 많으므로 유용합니다. 또한 외래에서 시행되는 뇌파 검사 상에서 이상이 발견되지 않는 경우 장시간의 뇌파 검사를 통해 이상을 발견할 수도 있으며 경기하는 모습을 직접 볼 수 있어 경기의 종류를 결정함으로써 그에 맞는 약물을 선택하는데도 도움이 될 수 있습니다.
뇌 혈류검사(SPECT) 및 뇌 대사작용(PET) 검사는 간질이 일어나는 부위의 기능적 변화유무를 보기 위한 검사입니다. 즉, 간질 발작이 없는 동안 이들 검사를 시행하면 간질을 일으키는 부위에서는 뇌 혈류와 뇌의 대사작용이 감소되어 있는 것을 확인할 수 있으며, 간질 발작이 일어나고 있는 동안에는 오히려 증가되는 것을 확인할 수 있습니다. 따라서 간질 발작이 있을 때와 없을 때 두 번의 검사를 시행하여 이상이 생기는 부위가 같다면 그 부분이 경기를 일으키는 부위로 생각할 수 있습니다.
가성발작, 꾀병, 과호흡 증후군이나 공황장애에 의한 현상일 수 있습니다.
기면증이나 야경증, 주기적 하지 운동증, 몽유병 등이 있습니다.
미주신경 자극에 의한 실신, 기립성 저혈압, 부정맥과 아담-스톡 증후군 등이 있습니다.
이상운동증이 있으며 특히 발작성 운동성 무도증(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis)이 자주 일어납니다.

간질 치료의 목적은 경기를 억제하는 것뿐만 아니라 환자로 하여금 정상적인 생활을 할 수 있도록 만들어 주는 것이라고 할 수 있습니다. 경기를 억제하고 정신 기능을 유지하며 사회 심리적 문제점들을 해결해 주어야 합니다. 이러한 목적을 달성하기 위해서는 병원에서의 투약과 더불어 보호자의 세심한 관찰과 상담, 그리고 여러 전문 분야의 적극적인 참여가 필수적입니다. 즉 신경과, 소아신경과, 신경외과, 신경방사선과, 신경병리과, 재활의학과, 영양과, 임상심리실 등의 관련된 여러 부서들이 함께 공조하여 치료하여야 그 치료의 효율을 높일 수 있습니다. 또한 최근의 발달된 진단과 치료법들로 과거에 치료가 거의 불가능하였던 상당수의 난치성 간질환자들이 완치되고 있으므로, 전문적인 치료 기관에서 적절한 치료를 받으시는 것이 매우 중요합니다.
약물치료는 모든 간질의 치료 중 첫 단계이며 대부분의 환자들은 약물치료 만으로 간질이 치료될 수 있습니다. 즉, 전체 간질 중 약 80%는 일반적인 약물 치료에 의해 충분히 조절이 가능하고 그 중 상당수는 일정기간 투약 후 약물 치료를 중단하더라도 경기가 완전히 치유되기도 합니다. 일반적인 약물 치료에 조절이 잘 안 되는 약 20%에 이르는 난치성 간질이라 하더라도 최근 들어 활발히 적용되고 있는 새로운 치료법들에 의해 상당수가 완치에 이르고 있습니다.하지만 간혹 약물치료에 의해 충분히 조절이 가능한 환자가 치료를 하는 중에도 발작이 계속되어 포기하는 경우가 있습니다. 따라서 약물치료를 효과적으로 시행하기 위해서는 몇 가지 유의해야 할 사항이 있습니다.
현재까지 시판되고 있는 간질의 치료제는 수십 종에 이릅니다. 따라서 어떤 약제를 선택하느냐에 따라 경기의 조절 정도가 달라질 수 있습니다. 약물을 선택하는데 중요한 것이 간질의 종류입니다. 물론 모든 간질에서 다 그런 것은 아니지만 어떤 간질은 그 약으로만 잘 조절되는 경우가 있습니다. 따라서 이러한 결정을 간질을 전문으로 치료를 하는 의사와 상담을 통해 결정을 하는 것이 좋습니다.
간질의 치료제로 많은 수의 환자들이 잠이 많아지거나, 어지럽거나, 위장장애 등을 경험하게 되며 자의로 약의 복용횟수를 줄여서 먹는 경우가 있습니다. 물론 하루에 한번 복용이 가능한 경우도 있으나 대부분은 하루에 2회 내지 3회 정도의 약물 복용이 필요하며 제대로 잘 복용할 때에 혈중 약물 농도가 치료농도를 유지할 수 있습니다. 약물의 부작용이나 다른 이유로 의사 선생님이 권한대로 약물을 복용할 수 없을 때는 반드시 다시 의사 선생님과 상의를 하여 약물을 조절하는 것이 좋습니다.
일반적으로 간질로 진단받고 치료를 시작하면 항경련제를 2-3년 이상 복용해야 하므로 항경련제가 지능 등에 미치는 영향은 매우 중요한 관심이라 하지 않을 수 없습니다. 항경련제는 결국 뇌에 작용하여 뇌의 전기적인 활동에 관여하므로 대뇌 활동에 어느 정도 영향을 주는 것은 사실입니다, 그러나 항경련제를 복용중인 사람들을 조사해보면 복용 전과 후에 차이가 발견되는 경우는 많지 않습니다.
결국 항경련제 투여 전후의 상태 변화를 세밀하게 관찰하여 그러한 영향에 대한 평가를 하는 것이 매우 중요합니다. 그리고 최근에 개발 된 항경련제들은 대뇌에 대한 부작용이 적어서 비교적 안심하고 사용할 수 있으나, 항경련제를 과다투여 하거나 체질적으로 민감한 일부 환자에서는 항경련제를 장기간 투여할 때 지능 저하가 초래될 수 있습니다.
그러므로, 항경련제를 투여할 때에는 약물 투여 전과 후에 환자의 인지 기능과 대뇌 활동 저하, 즉 피로감 또는 의욕 저하 같은 변화가 있는지를 자세히 관찰하여, 그러한 영향이 없거나 덜한 약제를 선택하는 것이 매우 중요합니다.
예를 들면, 같은 양의 술을 마시더라도 취하는 정도가 다르듯이 사람마다 약제의 요구량이 다를 수 있기 때문에 정기적으로 약물의 혈중 농도검사를 시행하여 약제의 항경련 효과가 제대로 유지되는 상태인지를 확인해야 합니다.
최근 간질을 수술로 치료하여 성공한 환자들이 늘어나면서, 간질 때문에 고생한 환자나 보호자들은 한 번쯤 간질 수술에 대해 생각해보지 않으신 분이 없을 것입니다. 하지만 모든 간질 환자들이 수술적 치료의 대상이 되는 것은 아닙니다.
환자의 간질에 적당한 약물을 선택하여 충분한 용량을 일정기간 치료했음에도 불구하고 간질이 조절되지 않는 약물 난치성 간질이 그 대상입니다. 또한 난치성 간질이라고 할지라도 위에서 말한 여러 가지 검사를 통해 뇌의 어떤 부위가 간질을 일으키는 것으로 판단될 때 수술을 고려할 수 있으며 또한 그 부위가 수술적 접근이 가능한 부위여야 합니다.
왜냐하면 뇌 기능에 중요한 역할을 하는 부위는 수술로 제거될 때 큰 수술 후 장애를 남길 수 있기 때문입니다. 그러므로 수술적 치료가 필요한 상태인지 또는 수술의 대상이 되는지는 간질을 전문으로 진료하는 의사와 상의하여 결정하는 것이 중요합니다.
사람에게 있어 뇌는 인간이 생각하고 행동하는 모든 것을 조절해주는 매우 중요한 곳이므로 신체의 다른 부위보다 더 신중한 결정을 요하며, 이런 신중한 결정을 통해서 수술이 최선의 선택이라고 판단될 때 수술 후의 결과도 만족스러울 수 있기 때문입니다.
케톤성 식이요법은 금식할 때 나타나는 항경련 작용을 지속시키는 치료 방법으로, 기존의 어떠한 약물 치료에도 조절되지 않는 난치성 간질 환자의 일부에서는 매우 효과적이라는 것이 알려져 최근 세계적으로 다시 활발하게 이용되고 있는 항경련 치료입니다.
뇌세포는 평상시에는 당을 에너지원으로 사용하지만, 금식으로 당이 고갈되면 지방으로부터 만들어진 케톤체들을 에너지원으로 사용하게 되는데, 이때 에너지 생산이 훨씬 증가하여 뇌세포의 기능이 향상되고 항경련 작용이 나타난다고 알려져 있습니다. 결국 이 치료를 시작하기 위해서는 체내에 저장되어 있는 당 성분을 모두 소진시켜야 하며 그러기 위해 2-3일간 금식해야 합니다. 이후 당을 극도로 제한하고 지방질이 대부분인 고지방 저탄수화물 및 저단백의 식사를 유지하여야 합니다, 초기의 금식 기간이나 식사에 대한 적응과 교육이 필요한 첫 1-2주간 반드시 병원에 입원하여 금식에 의해 유발되는 합병증을 주위 깊게 관찰하여야 합니다.
케톤성 식이요법의 항경련 효과는 치료기관에 따라 차이가 있지만, 기존의 어떠한 치료에도 조절되지 않는 난치성 간질 환자의 약 반수에서 경련이 완전히 억제되거나 현저히 감소하는 것으로 알려져 있습니다. 국내에서 시행한 연구 역시 인제의대 상계 백병원 간질센터의 결과로 난치성 소아 간질 환아의 49명 중 27명(55.1%)에서 경련이 완전히 억제되거나 90% 이상 감소한 것으로 나타나고 있습니다. 또한 인지 기능이나 행동 장애 역시 상당히 호전시키는 것으로 알려져 있습니다.
케톤성 식이요법의 항경련 효과는 치료 시작 후 1-2주 정도에 가장 강력하게 나타나며, 치료 기간 중 지속되므로, 치료 후 3개월 정도까지 성공적인 치료 효과가 없을 경우에는 중단하는 것을 고려할 수 있습니다. 그러나 간질이 효과적으로 억제될 경우에는 기존의 항경련제를 모두 중단하는 것이 가능하며, 약 2-3년간 경련이 재발하지 않으면 다시 정상식사로 환원시킬 수 있는 치료법입니다.

간질 환자는 완벽한 사회의 일원으로 생활할 수 있습니다. 우리나라에도 약 40만명 정도의 간질 환자가 있을 것으로 추산되고 있는데, 이들의 상당수가 정상적인 사회생활을 하고 있습니다.
일반적으로는 간질 환자들은 정신 지능이 낮거나, 학습 능력이 떨어질 것으로 생각하는 경우가 많은데, 선천적으로 대뇌 기능 장애를 함께 가지고 태어난 경우가 아니면, 간질 자체에 의해 정신 기능이 떨어지는 경우는 많지 않습니다. 인류 역사상 각 분야에서 위대한 업적을 남긴 여러 인물들, 즉 소크라테스, 시저, 나폴레옹, 바이런, 토스토예프스키, 고갱 등이 모두 간질 환자였다는 사실만 보아도 간질이라는 병이 지적 능력에 직접적인 영향을 미쳐지지는 않는다는 것을 알 수 있을 것입니다.
결국 간질을 앓고 있다고 하더라도 대학을 가거나 전문 직위를 가지는 데 지장이 없을 수 있고, 실제로 많은 환자들이 그러한 성취를 하고 있습니다.
간혹, 약물 복용이 수업에 장애가 되거나 쉽게 피곤하게 만드는 경우가 있지만, 일상생활에서의 부작용은 전문 의사와 상의하여 상당 부분 완화시키는 것이 가능합니다. 또 수면 부족은 발작을 유발할 수 있으므로, 밤새워 공부하는 것은 절제하여야 합니다. 그 밖에 학교에서의 체육 수업이나 방과 활동들은 특별히 제한할 필요는 없습니다.
운동은 여러 이유로 간질 환자에게서도 생활을 풍요롭게 만들어 주는 방법이 됩니다. 조깅, 테니스, 골프, 산책, 하이킹, 축구, 농구, 야구 등 대부분의 운동이 간질 환자들이 위험 부담 없이 즐길 수 있는 운동들입니다. 그러나, 발작은 예측할 수 없는 시기에 발생할 수 있으므로, 발작이 일어났을 당시의 상황이 환자를 매우 위험하게 만들 수 있다는 것을 유념하여야 합니다.
수영을 하다가 경기가 발생하면 익사 사고가 날 수 있으며, 도로에서 자전거를 타고 가다가 경기가 나타나면 교통사고가 발생할 수 있습니다. 일반적인 물놀이는 문제가 안되지만, 주변에 붙어서 지켜주는 사람이 없는 한 수영은 금하는 것이 좋습니다. 등산 역시 대기압의 차이로 경기를 유발할 수 있고, 추락의 위험성이 있으며, 응급 상황에서 조치가 늦어질 수 있습니다. 그러나 간질이 잘 조절되는 상태에서 가벼운 산행 정도까지 금할 필요는 없습니다. 그 외에 스키나, 혼잡한 상태에서의 스케이팅 역시 발작에 따른 사고가 일어날 수 있으므로 주의하여야 합니다.
머리에 충격이 일어날 때 경기가 발생할 수 있으므로 머리를 부딪힐 수 있는 운동은 가급적 피하는 것이 좋습니다. 태권도, 검도 등의 격투기 운동에서 머리에 충격을 주는 동작이라던가, 축구에서 헤딩 등은 피하여야 합니다.
여행 역시 생활에 재충전을 시킬 수 있고, 친구들과 가까워지게 하는 중요한 생활 요소라고 할 수 있습니다. 그러나, 여행 중에 약물 복용을 중단한다거나, 잠을 자지 않는 등의 생활 패턴의 변화는 간질 발작을 유발할 수 있으므로, 이러한 문제가 발생하지 않도록 반드시 주의하여야 합니다.
현재 세계적으로 간질 환자들은 수백 종의 다양한 직업을 가지고 활동하고 있습니다. 경기가 완전히 조절되지 않는다고 하여, 그 직업에서 필요한 능력을 발휘하지 못하는 것은 아니기 때문에 직업 선택에 불이익을 받을 이유는 없습니다. 그러나, 운전과 같이 경기에 의해 사고가 유발될 수 있는 특수한 일은 간질 전문의와의 충분한 상의 없이는 제한될 수 있습니다.
간질 환자의 식사는 특별한 차이를 필요는 없지만, 장기간의 항경련제가 몸에 필요한 비타민이나 미네랄의 소모를 증가 시키는 경우가 있기 때문에 균형 있는 식사와 비타민 제제의 보충이 도움을 줄 수 있습니다. 간혹 난치성 간질 환자에서 시행되고 있는 고지방 저탄수화물의 케톤성 식이요법은 특수한 식이 처방에 따라 이루어지는 방법으로 일반적인 간질 환자의 치료에 적응되지는 않습니다.
간질 환자의 수면 역시 일반인들과 비슷한 양이 필요합니다. 특별히 더 많은 낮잠이나, 조기 취침이 필요하지는 않습니다. 그러나 밤을 샌다거나, 수면이 극도로 부족한 상태에서는 경기가 유발될 수 있으므로 적당한 수면은 반드시 유지시키는 것이 좋습니다.

경련은 혈액 속에 칼슘이나 포도당이 부족한 경우, 뇌의 염증이 생긴 경우. 감기로 고열을 견디지 못하는 등 어떤 원인에 의해 일시적으로 경련을 하는 경우를 말하며, 경련을 하게 한 원인을 제거하면 사라지는 경우입니다. 그러나 간질은 특별한 자극이나 병이 없는데도 반복해서 경련을 하는 뇌의 만성병입니다.
또는 위와 같이 경련을 하게 하는 원인이 제거되었는데도 그 후유증으로 반복해서 경련을 하는 경우를 말합니다.
뇌의 신경세포가 너무 흥분해서 과한 전기를 일으켜 제 기능을 하지 못하면 여러 가지 증세가 나타나게 됩니다. 이런 현상이 오랫동안 지속되면 간질이 생길 수 있습니다. 간질의 원인은 유전, 교통사고로 인한 뇌손상, 미숙아, 분만 중 뇌손상, 분만 중에 아기의 뇌에 산소 공급이 안 되었을 경우, 뇌염이나 수막염을 앓고 그 후유증으로 뇌의 신경세포가 이상해진 경우, 뇌세포 이주 장애, 뇌종양, 뇌 혈관기형, 뇌내 기생충 등 원인이 밝혀진 경우도 있으나, 70% 이상이 원인을 알지 못하는 경우입니다.
평생 동안 언제든지 발생할 수 있지만 유년기에 시작되는 경우가 가장 많습니다. 발작을 유발하는 흔한 요인은 처방대로 약물을 복용하지 않은 경우이며, 그 외에 수면부족, 질병, 고열이 있는 경우, 과도한 알코올 섭취로 발작을 촉진시킬 수 있습니다. 과도한 스트레스도 영향을 주기 때문에 이완요법을 배우는 것이 좋습니다. 깜빡이는 불빛, 햇빛, TV, 컴퓨터 스크린, 섬광기구, 비디오 게임 등도 특정 간질(광과민성 간질)에는 유발 요인이 될 수 있으므로 자주 휴식을 취하는 것이 도움이 됩니다.
다른 사람으로부터 전염되지 않으며, 간질을 가진 사람들의 자녀들은 발생할 가능성은 높지만, 발생하지 않는 경우가 더 많습니다.
대부분의 경우 간질은 가족력이 전혀 없이 발생합니다.
간질의 증상은 발작의 시작이 뇌의 어느 부위에서 시작되었는지, 어디로 퍼져나가는지에 따라 아주 다양합니다. 크게 뇌의 일부분에서 시작되는 부분 발작과 뇌 전체에서 대칭으로 시작되는 전신 발작으로 나눌 수 있습니다.
부분 발작이란 한 쪽 얼굴이 씰룩거리거나, 팔 다리에 힘이 들어가고 뒤로 꼬인다거나, 멍하게 있으면서 고개와 눈이 옆으로 돌아가면서 침을 삼키는 소리를 낸다든지 정신을 잃고 흐릿하게 무언가를 쳐다보는 듯하면서 손을 만지작거리는 것과 같은 경련을 말하며 의식이 있는 것을 단순부분 발작, 의식이 없어지는 경우를 복합 부분 발작이라고 합니다. 복합 부분 발작은 꿈과 같은 상태를 나타냅니다. 멍하게 한 곳을 응시하고, 껌을 씹는 것과 같이 움직이고, 옷을 줍고, 중얼거리는 등의 같은 행동을 연속적으로 합니다. 특히 복합 부분 발작은 모든 연령에서 발생하며, 때로는 사람들이 이러한 발작이 일어나는 동안 걸어 다닙니다. 드문 경우에, 심하게 흥분하며 팔을 흔들고 옷을 벗으려고 하며 뛰거나 소리치거나 공포로 움츠리기도 합니다.
전신 발작은 갑자기 폐에서 공기가 나오는 소리를 내면서 의식을 잃고 바다에 쓰러져 일시적으로 몸이 경직되고 그 후 경련이 시작되는데 대발작과 몸이 굳어지는 강직 발작, 몸이 꿈적 꿈적대는 간대 발작, 몸이나 몸통이 앞으로 혹은 뒤로 제쳐져 넘어지거나 손이나 발이 우리가 마치 졸릴 때 갑자기 움찔거리는 것과 같은 근간대 경련 발작, 아이의 경우 갑자기 의식을 잃고 눈을 깜빡이면서 이름을 불러도 반응이 없는 결신 발작이 있습니다.
나이가 들수록 뇌도 성숙해져서 뇌 신경세포들끼리 새로운 연결을 만들기도 하고 연결되었던 것이 줄거나 늘어나 전에 보이던 경련 모양이 달라질 수 있습니다. 유년기에 시작되는 간질 발작들 중 결신 발작과 같은 경우는 나이가 들수록 횟수가 감소하고 완전 관해가 오기도 하지만 측두엽 간질과 같은 경우는 나이가 들수록 횟수가 증가하고 약물 치료에 잘 듣지 않게 됩니다.
그렇습니다. 뇌파검사는 두피에 전선을 연결하기 때문에 뇌의 깊은 부분에 발생하는 전기적 변화는 알 수 없고, 보통의 뇌파 검사 시에는 비정상적인 활동이 일어나지 않기 때문에 약 30%의 환자에서는 반복해서 뇌파 검사를 시행하여도 정상으로 관찰이 됩니다. 따라서 검사가 정상이라고 해도 병이 없다는 뜻은 아니며 치료는 필수적입니다.
약물이 간질을 없앤다고 말할 수는 없습니다. 그러나 약물을 정기적으로 복용하면 80-85%까지 발작을 예방하고 발작 횟수를 줄일 수 있습니다. 최근 연구에서 환자가 수년 동안 발작이 없어서 의사가 서서히 약물을 줄여 약을 끊었을 경우에도 발작이 일어나지 않을 가능성이 있다는 것이 증명되었지만, 간질을 가진 사람의 경우 항경련제를 수년 동안 지속적으로 복용해야 합니다.그러나 항경련제는 중독성이 없으며 처방용량보다 과량복용 하여도 거의 중독성은 없습니다.
약을 임의로 중단하면 발작이 더 심해질 수 있습니다. 스프링처럼 튀어나오는 것을 항경련제가 나오지 않도록 누르고 있었기 때문에 중단하면 오히려 반동적으로 더 심하게 할 수 있습니다. 따라서 어느 기간 동안 발작이 없다고 해서 의사와 상의 없이 약을 중단하는 일이 없도록 하고 약을 정확한 시간에 매일 복용해야 합니다. 때로는 꾸준한 약물치료로 발작이 오랫동안 나타나지 않아서 의사의 판단 하에 약을 줄이거나 끊을 경우도 있습니다.
이 경우에도 경련이 재발하는 경우가 있는데 한번 더 3년에서 5년 정도 약을 더 쓰도록 합니다. 이런 경우 아직 약을 끊을 만큼 좋아지지 않았다고 생각해서입니다. 그러나 다시 시도 후 더 이상 재발하지 않는 경우도 있으니 실망하지 않았으면 합니다.
수술은 부분 발작 즉 머리 한군데에서 발작이 시작되고 이러한 발작이 약물로 조절이 되지 않아서 일상생활에 커다란 영향을 줄 때 고려해 보게 됩니다. 즉 약 20%에 해당되는 약물 난치성 간질이 대상이 됩니다. 이러한 경우가 아니고 약물에 잘 조절이 되고 일상생활에 문제가 없다면 계속 약을 쓰는 것이 바람직합니다.
일반적으로 간질을 가진 많은 사람들이 이해력 또는 주의력에 현저한 변화 없이 일생동안 많은 발작을 경험합니다.그러나 비정상적으로 오래 발작이 지속되거나 발작이 연속적으로 계속 나타날 경우에는 뇌에 손상을 줄 수 있습니다. 또한 발작은 사망 원인이 아니며 발작에 의한 스트레스 결과로 호흡을 멈추거나 심장 발작을 경험 한다든지 물속에 있을 때, 높은 곳에 있다가 떨어지는 등 상해로 인해 그러한 상황에 빠질 수 있습니다.
발작이 어떤 상태에서 일어나는지(졸릴 때, 잠들려고 할 때, 잠에서 깰 때), 어떤 모양으로 시작하여 끝이 나는지, 발작 후의 상황은 어떠한지를 주의 깊게 관찰할 필요가 있습니다. 발작 시작 전 상황(환자가 구토, 무서운 느낌이 들었는지 예전에 본 것 같거나 알던 곳인데 낮선 곳처럼 느꼈는지 감정이 격해졌다든지..) 발작 시작 시간, 발작 지속 시간, 발작 후 환자의 반응(의식이 돌아왔는지 혼란해 하는지 잠을 자는지 여부)을 잘 살펴 응급요원이나 의료진에게 알려줍니다.
발작이 멈출 때까지 환자를 안전하게 보호해야 합니다. 침착하게 주위의 다른 사람들을 안심시키고, 주위를 조용하고 어둡게 해주고 단단하고 예리한 물건을 치워야 합니다. 넥타이나 속옷 등 호흡을 곤란하게 할 수 있는 목 주위의 물건을 느슨하게 풀어줍니다. 머리맡에 말은 재킷과 같은 평편하고 부드러운 물건을 놓아주고 기도가 막히지 않도록 환자의 머리를 측면으로 돌려서 침과 이물질이 나오도록 해줍니다. 이때 입을 딱딱한 기구나 손가락으로 강제로 열려고 하면 안됩니다. 강제로 하면 환자의 치아나 턱을 손상시킬 수 있고 열려고 했던 사람도 다칠 수 있습니다.
환자를 붙잡거나 움직임을 멈추려고 하지 말고 경련이 멈춘 후에 호흡을 다시 하지 않는 경우를 제외하고 인공호흡을 시도해서는 안됩니다. 발작이 멈출 때까지 환자 곁에 있어주고 집으로 돌아가도록 도와줍니다.구급차는 발작이 5분 이상 지속되거나 다른 발작이 곧바로 시작하거나 경련이 멈춘 후 깨어나지 않을 때, 상해를 입었거나 환자가 임신 상태이면 불러야 합니다.특별히 간질을 가진 노인들은 뼈가 부러질 수도 있고 특히 발작 후 이상한 통증이 있는지 확인하기 위해 특별한 간호를 취해야 합니다.두통은 아주 흔하지만 발작 후에 일반적으로 경험하지 못한 심한 두통은 검사를 받아야 합니다.
일반적으로 경련이 시작되고 수분 내에 자연히 멎는 경우가 많은데 상당한 시간동안 지속되는 경우가 있습니다. 특히 30분 이상 긴 시간 동안 계속 경련을 하는 경우는 간질중첩증이라고 하며 생명에 위협을 줄 수 있고 뇌에 후유증을 남길 수 있습니다. 경련 시간이 길다고 생각하면 가능한 빨리 응급실로 옮겨야 합니다. 이때는 환자가 숨을 잘 쉬고 있는지 관찰하면서 옮겨야 합니다.
간질을 가진 사람들의 지능검사는 일반적으로 정상범위입니다. 일부는 아주 명석하고 일부는 낮으며 대부분은 중간에 속하는데, 명석한 경우에도 학교에서 예상만큼 좋은 성적을 받지 못하는 경우가 있습니다. 이는 약물 부작용에 의해 졸리거나 무기력해지고 발작으로 인해 기억력, 집중력에 방해를 받기 때문일 수 있습니다.
유년기에 소발작(다섯에서 열 살 사이에 나타나며 갑자기 정신을 잃고 멍하게 눈을 깜빡거림)을 가진 소아의 경우 없어질 가능성이 높지만 이것은 가능성의 하나이고 없어질 것이라고 미리 말할 수 없습니다. 양성 유년기 간질(초등학교 입학할 전후에 대개는 잠들고 나서 눈이나 입이 씰룩거리는 경련을 보임)은 거의 사춘기 이후에는 없어집니다. 그러나 대부분의 경우는 꾸준한 약물 치료, 외과적 수술로 발작 횟수가 줄거나 발작이 일어나지 않는 것입니다.
정신병과는 별개이며 때로 감각발작(환시-시각적인 환상, 환청-소리의 환상)을 경험하는 경우는 감각을 담당하는 뇌의 부분에서 발작이 시작된 경우이므로 정신병이 아닙니다. 그러나 간질은 정신 건강에 부정적인 영향을 미치거나 간질의 원인인 뇌손상으로 기분과 행동이 영향을 받을 수 있습니다.
예, 있습니다. 간질을 가진 사람들의 일부는 항경련제를 복용한다는 점을 제외하면 발작이 거의 없으며 다른 근로자와 다른 점이 없습니다. 또한 발작이 있는 사람들도 적절한 일을 주거나 적응이 되면 값진 피고용인이 될 수 있습니다. 개인별 능력, 제한성은 개인별로 고려해야 합니다.
알코올의 섭취는 발작을 심하게 할 수 있으므로 피해야 합니다. 알코올 자체가 발작을 유발하는 성질이 있으며 항경련제가 혈액 속에 적절히 유지되는 것을 방해하게 됩니다.
발작 조절 정도, 운동의 종류 및 의사의 권고에 따라 상당히 좌우되지만 대부분의 경우 참여할 수 있습니다. 연구자들은 활동적으로 생활할 때 발작 횟수가 상당히 적다고 주장합니다. 다만 수영등과 같은 발작이 일어났을 때 위험한 상황(익사)에 빠질 수 있는 운동은 주의를 요합니다.
나라마다 다르나 우리나라의 경우 현재 확실히 법제화가 이루어진 것은 없으며, 추진 중에 있습니다. 현재까지는 2년간 발작이 없으며 뇌파가 정상인 경우에 인정해주는 경향이 있습니다. 하지만 먼저 생각해야 할 일은 운전은 진정한 책임이 따른다는 것입니다.
운동 자체가 해로운 일은 없습니다. 그러나 혼자 수영이나 자전거를 타다 발작을 하면 사고가 생길 수 있으므로 발작 조절 정도, 의사의 권고에 따라운동의 강도나 종류가 좌우됩니다. 그렇다고 운동을 금해서는 안됩니다. 조절이 잘 되어 최근 몇 개월 동안 발작이 없었던 경우나 간질에 대해 잘 알고 있고 발작이 발생했을 경우 도움을 줄 수 있는 수영을 잘 하는 사람과 동행한다면 안전하게 수영할 수 있습니다. 밤에 잘 때만 경련을 한다면 낮 시간의 운동은 크게 위험하지 않으며 도움을 줄 수 있는 보호자가 있거나, 차가 다니지 않은 공터에서 헬맷을 쓰고 자전거를 탄다든지, 축구나 배구, 야구 같은 운동을 하는 것도 대개는 위험하지 않습니다.
단백질을 많이 함유한 식품으로 고기, 생선, 달걀, 우유 등 탄수화물과 지방을 함유한 식품으로 쌀, 빵, 면류, 유지류(식물성 기름), 녹황 채소, 버섯류, 해조류 등이 포함된 음식을 즐거운 분위기에서 식사를 하며 필요하면 간식을 즐길 수도 있습니다.
규칙적인 생활을 위해 하루 계획표를 작성하여 이에 따르도록 하는 것이 바람직합니다. 충분한 수면을 취하고 일부러 낮잠을 자거나 일찍 수면을 취할 필요는 없습니다. 규칙적이며 적당한 운동도 중요합니다.
항경련제는 혈액 속에서 일정한 농도로 유지되어야 효과가 가장 큽니다. 그러기 위해서 정해진 시간에 약을 복용해야 합니다. 이것을 위해 일부 약은 하루에 두 번, 일부는 하루에 한번, 다른 약은 하루에 네 번을 복용해야 합니다. 하지만 이것을 지키기는 아주 힘들며 특히 여러 가지 다른 약물을 복용하는 경우 기억하는 것은 더욱 힘이 듭니다.
매일 하고자 하는 일의 목록을 작성하고, 일이 끝나면 간단히 메모하는 습관을 가집니다. 전화기 주위에 종이와 펜을 두어 전화한 내용을 간단히 적도록 합니다. 큰 달력을 가지고 약속 및 계획한 일을 적고, 일상적으로 일을 할 때 메모를 합니다. 또 다른 방법은 작은 테이프 녹음기를 가지고 다니며 녹음하는 방법도 있습니다.
항상 예외가 있지만, 건강하고 지능에 영향이 없는 간질을 가진 사람들은 보통 독립적으로 생활할 수 있습니다. 물론 혼자 살 경우 간질과 관련된 위험성이 있습니다. 그러나 집의 일부분을 변경시키면 그것을 감소시킬 수 있습니다.
소아의 뇌는 열에 의해 전기적으로 쉽게 흥분하기 쉬운 성향을 가지고 있기 때문에 열이 나면 경련이 발생하는 경우가 흔히 있습니다. 이렇게 열에 의해 초래되는 경련을 열성 경련이라고 합니다.열성 경련은 전체 어린이들의 5-8% 정도가 경험하게 되는 아주 흔한 증상이며, 정의상으로는 만 3개월에서 5세 사이의 소아에서 열이 있을 때 발생하는 경련을 열성 경련이라고 하고 있습니다. 그러나 뇌막염이나 뇌염 같은 뇌의 염증성 질환과 전해질이상 등의 대사성 질환에 의해 초래되는 경련은 이 나이에 열이 나면서 발생한다고 하더라도 열성 경련이라 하지는 않습니다.
3개월 이전이나 5세 이상에서도 단순한 열성 경련이 발생할 수는 있지만 이런 경우는 간질과 같은 다른 질환이 동반될 가능성이 높기 때문에 정밀 진단이 필요합니다.
열성 경련은 거의 대부분이 2-3분 이내에 멈추고, 또 2-3분 정도의 경련이 아이에게 부담이 되지는 않습니다. 그러므로 대부분의 아이들에서 첫 2-3분 동안에 경련을 멈추게 하는 조치가 특별히 필요하지 않습니다. 그러나 경련을 하면 아이가 의식이 없는 상태에서 자기 호흡을 자유롭게 하지 못하게 되고 호흡에 관여하는 근육에 강직이 오기 때문에 꼭 끼는 옷 같은 것을 풀어 주어 숨쉬기 쉽게 도와주는 것이 필요합니다. 또 입안에 분비물이 증가하고, 간혹 토할 경우 토물이 함께 기도를 막아 질식을 초래할 수 있습니다. 이런 경우에 아이의 고개를 옆으로 돌려주어 입안의 내용물이 밖으로 쉽게 흘러나올 수 있도록 도와주어야 합니다.
간혹 경련 중에 혀를 깨물어 상처와 출혈이 일으킬 수 있으므로, 이런 경우에는 주위에서 쉽게 구할 수 있는 나무젓가락 같은 비교적 부드러운 막대기를 치아 사이에 가볍게 물려주는 것이 도움이 될 수 있습니다. 그러나 입안에 수건과 같은 부피가 나가는 물건을 쑤셔 넣는다거나 기도로 흡인될 수 있는 작은 물건들을 넣게 되면 호흡을 할 수 있는 길을 막게 되어 위험한 상태가 초래될 수 있습니다.경련은 뇌에서 발생하는 현상이기 때문에 이 때 손발을 바늘로 따거나 주무르는 민간요법으로는 경련이 멈추지 않습니다. (실제로 따거나 주무르거나 하지 않는 다른 나라의 아이들이 우리나라의 아이들에 비해 경련을 오래하지 않습니다.)
경련이 5분 이상 지속될 경우에는 경련에 의해 뇌 손상이 초래되는 경련 중첩 상태 (경련이 30분 이상 지속되는 상태)로 이행될 가능성이 높기 때문에 응급 처치가 가능한 병원으로 빨리 옮겨야 합니다. 이때 호흡을 잘 유지할 수 있게 편안한 자세로 고개를 옆으로 돌려주어 입안의 내용물에 의해 질식되지 않도록 주의하고, 혀를 깨물고 있는 상태라면 나무 막대 등을 치아 사이에 물려서 이동시키도록 합니다.
경련을 중단시킬 수 있는 방법은 약물 치료가 유일하기 때문에 다른 효과적이지 못한 처치를 하다가 아이에게 뇌 손상을 막을 수 있는 중요한 시기를 놓치지 않도록 바로 병원으로 옮기는 것이 중요합니다. 또 경련을 자주하는 아이의 부모들은 경련이 발생했을 때 시행하는 응급조치에 대해 충분히 교육 받는 것이 필요합니다.
열성 경련을 하는 아이를 처음 보는 부모는 무척 당황하게 되고 아이가 죽는 것으로 생각하는 경우가 많습니다. 아이가 전혀 반응하지 못하고 몸이 굳어지거나 팔다리를 떠는 증상이 나타나기 때문에 이런 질환에 대해 경험이 없거나 미리 알고 있지 못한 부모로서는 무척 놀랄 수밖에 없습니다. 그러나 대부분의 열성 경련은 아이에게 미치는 영향이 거의 없는 것으로 알려져 있습니다. 경련을 하는 중의 아이는 겉으로 보기에는 파랗게 질려 질식하는 것 같아 보이지만, 이러한 청색증은 피부나 팔 다리로 가는 외부 순환의 감소로 생기는 현상이고, 뇌나 내부 장기에 대한 산소공급은 비교적 잘 보존되고 있습니다.
경련이 30분 이상 오래 지속될 경우에는 뇌 손상을 초래 할 수 있고, 또 열이 매우 높거나 호흡이 아주 약한 상태 등 다른 조건들이 함께 있을 경우에는 30분 이내라 하더라도 뇌가 상할 수 있지만, 대개 5-10분 이내에 끝나는 경련은 뇌에 손상을 초래하지는 않는 것으로 알려져 있습니다. 마치 우리가 숨을 오래 쉬지 못하면 뇌가 상하거나 죽는 경우까지 생기지만, 잠깐씩 숨을 참았다가 다시 쉬는 것을 여러 번 반복해도 아무 영향이 없다고 할 수 있습니다.
간질이란 특별한 유발요인 없이 일상생활 중 예측할 수 없는 시기에 경련이 만성적으로 재발하는 경우를 일컫는 질환이지만, 열성 경련은 위에서 말한 바와 같은 3개월에서 5세 사이의 소아에서 열이 있을 때에만 경련이 나타나는 상태라고 할 수 있습니다. 간질은 대개 오랜 기간 동안 경련이 재발하게 되지만, 열성 경련은 어느 정도 나이가 들면 회복되는 상태라는 점에서 아주 다르다고 할 수 있습니다. 간질은 언제 경련이 발생할지 모르기 때문에 항상 경련에 의한 사고 위험 등의 부담을 매우 오랫동안 또는 평생 갖게 되는 질환이지만, 열성 경련은 열이 있을 때만 발생하고, 나이가 들면 열이 나더라도 경련을 하지 않게 되는 일시적인 병이라고 할 수 있습니다.
아이가 처음 열성 경련을 했다면 부모로서는 그러한 일이 다시 일어나지 않을까 매우 염려하게 됩니다. 그러나 열성 경련을 처음 한 아이의 반수는 이후로 다시는 경련을 하지 않습니다. 재발한다 하더라도 경련 중첩 상태만 발생하지 않는다면, 아이에게 영향을 주지는 않으므로 우려할 필요는 없다고 할 수 있습니다. 또 3번 이상 재발하는 경우는 전체의 1/5 정도인 것으로 알려져 있습니다.
열성 경련은 비교적 강한 유전적 경향을 갖고 있는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 부모 중 한 명이 어렸을 때 열성 경련이 있었다고 해서 자녀에게 모두 유전이 되는 것은 아니고, 그렇지 않은 경우에 비해 열성 경련이 나타날 확률이 높다는 것을 의미합니다. 실제로 열성 경련을 갖고 있는 아이의 10% 정도에서 부모가 과거에 열성 경련이 있었던 것으로 알려져 있으며, 형제 중에는 17% 정도에서 열성 경련이 동반된다고 합니다.
경련이 길지 않은 경우에 경련에 의해 뇌 손상이 일어나지는 않기 때문에 열성 경련을 여러 번 했다고 해도 지능이 떨어지지는 않는 것으로 알려져 있습니다. 실제로 열성 경련을 자주한 아이들과 자주하지 않은 아이들과의 지능 지수를 비교해보면 별 차이가 나지 않는다는 연구 결과들이 많이 있습니다. 그러나 경련이 오래 지속되는 경련 중첩 상태에서는 뇌세포 일부의 손상이 진행될 수 있기 때문에, 늦어도 5분 이상 경련이 스스로 멈추지 않으면 치료가 가능한 병원으로 빨리 옮기는 것이 바람직합니다.
일반적으로 열성 경련은 아이가 열이 올라갈 때 전신적으로 경련이 나타나고, 대부분 5분 이내에 멈추게 됩니다. 또 열이 올라갈 때 한 번 경련이 나타나고 하루에 두 차례 이상 반복되지 않습니다. 이와 같이 하루 한번, 15분 이내의 전신성 경련이 나타나는 상태를 단순 열성 경련이라고 합니다.
복합 열성 경련은 신체의 일부에서만 경련이 발생한다거나, 경련이 15분 이상 지속될 경우, 또 하루에 두 차례 이상 경련이 재발하거나, 경련 후 일시적 부분 마비 같은 후유증이 있는 열성 경련을 말합니다.
복합 열성 경련이라고 해도 경련의 재발률이 더 높지는 않습니다. 그러나 15분 이상 경련이 오래 지속되면 다음에 경련이 다시 나타난다 하더라도 경련이 빨리 멈추지 않을 수 있기 때문에 항상 주의를 기울여야 합니다. 또 단순 열성 경련에 비하여 후에 간질로 발전하는 경우가 약간 높은 것으로 알려져 있습니다.
전형적인 열성 경련의 경우에는 특별한 검사가 필요하지는 않습니다. 그러나 열이 나면서 경련이 나타나는 질환들 중에는 뇌막염이나 뇌염 같은 신경계 감염 질환이라던가, 라이 증후군 또는 전해질 이상과 같은 대사성 질환들이 있을 수 있기 때문에 이런 질환들과의 구분이 확실치 않을 경우에는 혈액 검사나 혈중 전해질 검사, 뇌척수액 검사들이 필요할 수 있습니다. 소변 검사, 소변 배양, 혈액 배양 검사 등은 열이 나는 원인을 평가하는데 도움이 될 수 있고, 뇌파 검사는 열성 경련 이외에 뇌 기능 평가 또는 다른 종류의 간질 성향에 대한 평가가 필요할 경우에 제한적으로 필요할 수 있습니다. 또 단순한 열성 경련에서는 머리 안쪽의 외상이나 감염증이 의심되는 경우를 제외하고는 MRI 나 CT 등의 영상 검사는 필요하지 않다고 할 수 있습니다.
열성 경련이 없었던 아이들에서 후에 간질이 발생하는 비율이 약 0.5-1% 정도인데 비해 열성 경련이 있었던 아이들은 약 3%에서 간질이 발생하는 것으로 조사되어 있습니다. 다시 말하면 열성 경련이 있었던 아이들 중 97%는 간질로 이행되지 않는다고 할 수 있습니다.
이러한 간질 발생률은 무시할 수 있을 정도의 낮은 상태라고 할 수 있으므로 열성 경련을 했다고 해서 후에 간질이 된다고 생각할 필요는 없습니다. 열성 경련의 형태가 복합 열성 경련이었다거나 대뇌 기능 장애를 가지고 있는 경우라던가, 집안에 간질을 앓고 있는 환자가 있을 경우에는 후에 간질로 이행되는 경우가 좀 더 높기는 하지만, 이러한 요인을 모두 가지고 있는 경우라 하더라도 후에 간질로 이행될 확률은 약 12% 정도 밖에는 되지 않는 것으로 알려져 있습니다.
열성 경련 환자가 후에 간질로 발전하는 것은 그런 성향을 이미 가지고 있었기 때문이라고 할 수 있습니다. 열성 경련이 중첩 경련으로 발생한 경우를 제외하고는, 열성 경련에 의해 간질이 발생하는 것이 아니므로, 열성경련에 대한 어떠한 예방적 치료도 간질 발생을 막을 수 없는 것으로 생각할 수 있습니다. 그러므로 열성 경련을 하는 아이들에게 후에 간질이 발생하는 것을 막을 목적으로 시행하는 치료는 불필요합니다. 그러나 경련 중첩 상태는 뇌의 일부에 손상을 주어, 손상된 부위의 상처 조직에서 간질이 발생할 수 있기 때문에, 경련 중첩 상태를 예방하기 위한 치료는 간질 예방에 도움이 된다고 할 수 있습니다.
대부분의 열성 경련은 열이 오르는 중에 발생하게 됩니다. 그러나 실제로는 아이가 경련을 하고 난 후에야 열이 있다는 것을 알게 되는 경우가 많습니다. 이와 같이 처음 열이 오를 때 발생하는 경련은 미리 예측하기가 어렵기 때문에 예방이 불가능 합니다. 그러나 열이 오르고 어느 정도 뒤에 경련이 발생하는 아이들은 열이 빨리 떨어뜨려 준다거나 해열제와 함께 항경련제를 미리 투여하여 경련을 방지할 수도 있습니다.
경련이 열 나는 것을 알기도 전에 갑자기 시작하는 아이라도 열이 오르기 전에 잘 놀지 않는다거나, 잘 먹지 못하고 보챈다거나, 축 늘어지는 등의 전조 증상이 있는 경우가 있으므로, 이 때 바로 해열제를 투여하거나 옷을 벗겨 미지근한 물로 몸을 닦아 열이 오르는 것을 막아준다면 경련의 예방이 어느 정도는 가능할 수 있습니다. 경련이 자주 재발하는 아이에게는 이러한 전조 증상이 있을 때, 항경련제를 해열제와 함께 투여하면 경련 발생을 억제할 수도 있습니다.
1980년대 이전까지는 열성 경련을 자주 하는 아이들에게 장기적으로 항경련제를 투여하는 경우가 종종 있었습니다. 그러나 짧은 경련은 여러 차례 하더라도 뇌에 손상을 주지 않는 다는 것이 알려지고, 항경련제를 오래 복용하는 것이 지능 발달을 떨어뜨린다는 연구 결과가 보고되면서, 열성 경련을 예방하기 위한 장기적인 약물 복용은 바람직하지 못하다는 결과가 확인되었습니다.
실제로 열성 경련의 예방에 효과적인 것으로 알려져 있는 페노바비탈을 2년 동안 복용할 경우, 그 아이가 2년 동안 할 경련의 반 정도를 막아주지만, 지능 발달 지수를 약 10점 정도 저하시키는 것으로 조사되고 있습니다. 또 열성 경련 예방에 어느 정도 효과적인 발프로인산( 오르필, 데파킨)이라는 항경련제는 하루 3번씩 복용해야 하는 부담도 있지만, 1세 이전에는 간 기능 부전이 일어날 가능성이 높기 때문에 안전한 치료는 아니라고 할 수 있습니다.
결국 열성 경련이 나타나는 아이에서 예방적 약물치료를 한다고 하면, 2-3회의 경련을 방지하기 위해 1년 내내 약물을 복용하여야 하는 심리적 부담과 지능 저하 또는 간독성의 위험을 감수하여야 하기 때문에 장기적 약물 치료는 득보다 실이 많다고 할 수 있습니다. 그러나 경련이 시작된 후 30분 이상 멈추지 않는 아이들의 경우에, 병원까지 바로 이동할 수 없는 상황이라면, 제한적으로 도움이 될 수도 있습니다. 이러한 경우에 다이아제팜(발륨)이라는 항경련제를 열이 날 때 해열제와 함께 투약하거나, 항문으로 관장을 시키는 것이 도움이 될 수 있습니다.