폐동맥고혈압은 특별한 이유 없이 폐 세동맥이 좁아지는 질환으로 폐동맥 압력을 높여 우심실 기능 저하를 초래한다.

혈액이 심장에서 폐로 원활하게 전달되지 않아 숨가쁨·어지러움 등을 초래하고 심한 경우 사망할 수 있다.

의학기술의 꾸준한 발전에도 폐동맥고혈압의 5년 생존율은 50% 수준에 불과하다.

발생 빈도는 인구 100만 명당 2명 정도로 희귀하다.

국내에는 약 1,500여 명의 환자가 있는 것으로 추정된다.

일반적으로 20~40대 사이 환자가 많으며, 남성보다 여성 환자가 1.7배 정도 많다.

시간이 흐를수록 우측 심장은 지치면서 기능이 떨어져 충분한 혈액을 뿜어낼 수 없게 됩니다.

이렇게 심박출량이 감소하는데, 이로 인해 운동 시에 느끼는 호흡 곤란, 피로감, 전신 무력감, 현기증 등의 증상이 나타난다.

심한 경우 실신하거나 심장 마비로 사망할 수도 있다.

이외에 객혈, 협심증과 비슷한 가슴 통증, 목쉰 소리 및 다리가 붓는 등의 증상도 나타난다.

보통 증상이 처음 생긴 후 진단받기까지 평균 2.5년 정도가 소요된다.

폐동맥 고혈압을 확진하는 진단법으로는 심초음파, 심전도, 심도자술, 6분 도보 검사 등이 있다. 

폐동맥 고혈압은 아직까지 근본적인 치료법은 없다.

하지만 폐동맥의 압력을 낮추고 심장이 효과적으로 작동할 수 있도록 해주는 약물 치료를 통해 상태를 호전시킬 수 있다.

이는 장기적인 치료인 만큼 꾸준한 치료가 요구된다.
드물게는 심장과 폐의 이식이 이루어지기도 한다.

정상심음의발생기전

심잡음을 만드는 심장의 문제는 다음과 같습니다.
좌심실과 우심실 사이에 사이막이 비정상적으로 두꺼워진 상태이며, 비후성 심근증으로 두꺼워진 심장 근육이 대동맥 판막으로 흐르는 혈류를 방해하여 병적인 대동맥판막하 협착을 만듭니다.
선천성은 태어날 때부터라는 의미이고, 선천성 심장병은 태어날 때부터 가지고 있던 심장병이란 뜻입니다. 선천성 심장병은 많은 경우 심장 구조에 구멍(결손)이 있는 경우가 많습니다.
중격 결손은 심장 사이막에 구멍이 난 상태인데, 심장의 사이막 오른쪽과 왼쪽 방 사이의 벽에 구멍이 난 상태를 말합니다. 심실 사이막에 구멍이 나면 심실사이막(중격)결손이고, 심방 사이막에 구멍이 나면 심방사이막(중격)결손입니다. 심실사이막결손은 선천성 심장병 중 가장 흔한데, 심실사이막(중격)결손의 구멍이 크면 클수록 양쪽 심실 간의 압력 차이가 없어지면서 구멍을 통한 혈류의 흐름도 세지 않아 심잡음은 오히려 작아집니다. 빈 수레가 요란하다고 결손, 즉 구멍이 작은 것은 양쪽 심실 사이의 압력 차도 크고 혈류의 속도도 빨라 크고 높은 소리를 냅니다. 큰 강물은 흐르는 소리를 내지 않지만 좁은 계곡은 물살이 빠르게 흐르므로 흐르는 소리를 들을 수 있는 것과 같습니다.
그러나 어느 정도 한계를 넘어 구멍이 막힐 정도로 아주 작아지면 심잡음은 작아지고 저절로 막히면 완전히 심잡음이 소실됩니다. 정상인에서는 심잡음이 보통 들리지 않으나 혈류가 좁아진 심장 판막이나 혈관 또는 결손부위를 통과하면 혈류속도가 빨라지고 와류가 생겨 심잡음이 들리게 됩니다. 좁은 것이 심할수록 또는 구멍이 작을수록 전후 압력차이가 커지고 혈류 속도도 빨라져 심잡음이 더 크게 높게 들립니다.
태어나기 전 모든 태아에게, 대동맥과 폐동맥 사이에는 동맥관이라는 연결 혈관이 있습니다. 아기가 태어나서 폐가 제 기능을 하게 되면 동맥관은 정상적으로 닫힙니다. 동맥관 개존증이 동맥관이 닫히지 않고 지속적으로 열려 있는 상태를 의미합니다.
승모판이 제대로 닫히지 않는 상황이며, 혈액이 좌심실에서 좌심방으로 역류하는 현상을 초래합니다.
무해성 기능적 심잡음은 심장에 이상이 없어도 들리는 잡음을 말합니다. 기능성의 반대말은 구조적입니다. 즉, 구조적 이상이 있으면 심장에 이상이 있다는 것을 말합니다. 기능성 심잡음은 무해성 심잡음으로도 불립니다. 의사의 귀가 예민하면 작은 소리가 들리기도 하고, 주위 소음이 심하면 심잡음이 있어도 못 듣는 경우도 있습니다.
기능적 심잡음이 많이 들리는 경우는 갓 태어난 신생아와 학동기 아이에게서입니다. 신생아 경우 약한 심잡음이 들리다가 수 주 내에 저절로 없어지는 경우가 많으며, 활동적인 학동기 어린이에게서 기능성 심잡음이 들렸다 말았다 하는 경우가 많습니다. 등의 모양 등 신체 특성이 관련되기도 하고, 운동할 때 또는 열, 빈혈, 갑상선기능항진 등이 있을 때 기능적 심잡음이 들릴 수 있습니다. 혈액이 심장으로부터 뿜어져 나오는 상황에서 잡음이 잘 들릴 수 있습니다. 3살에서 7살 사이의 30%에 해당하는 어린이와 약 10%의 성인에게서 기능성 심잡음을 자세히 진찰하면 들을 수 있습니다. 기능적 심잡음은 성장함에 따라 없어질 수 있으며, 때로는 자세의 변화에 심잡음이 사라져 버립니다. 따라서 기능성 심잡음은 정상적인 심장을 가진 어린이에게서 흔히 발생할 수 있으므로 심잡음이 들린다 하여 과도하게 걱정할 필요는 없습니다.
심잡음의 발생기전

혈액검사는 기본적인 검사로 입원이 필요한 경우 행하게 되며, 특별히 심내막염은 배양검사가 필수적입니다.
흉부방사선검사는 전체적으로 심장이 큰지 페혈류가 많은지 폐혈관 음영을 보는 검사이며, 아프지 않습니다.
심도자검사는 심장 안으로 가는 관(카테터)을 삽입하여 심장 각 방의 압력과 산소화 정도를 측정하는 검사입니다. 카테터 안에 조영제를 넣어서 심장 내부 구조와 혈류의 영상을 얻어 해석합니다. 고통을 주는 검사이므로, 아기는 마취가 필요합니다. 환아에게 위험이 있는 힘든 검사로서, 환자의 상태가 좋지 않을 경우 생략하고 바로 수술하기도 합니다. 예전에는 진단 목적으로만 행하여졌으나, 현재는 치료 목적으로 많이 행해지고 있습니다.

심잡음을 유발하는 심장병을 아예 안 생기게 예방하는 길은 없습니다. 다만 시술을 받기 전에 심내막염을 예방하기 위하여 항생제를 미리 사용하는 방법은 있습니다. 또한 연쇄상구균에 의한 구강 내 감염에는 류마티열을 막기 위해 항생제를 반드시 10일간 복용하여야 합니다. 류마티스 심장병이 생겼다면 재발을 막기 위하여 벤자신 페니실린 근육주사를 4주에 한 번 맞아야 합니다.
기능성 심잡음의 경우 경과는 말할 나위 없이 경과가 좋습니다. 일반적으로 심장 수술이 필요한 경우라도 대부분 경과는 좋습니다. 다만 아주 복잡한 심장 질환인 경우 여러 번 수술이 필요하기도 하고, 수술 이후에도 적극적인 치료가 필요합니다. 현재 선천성 심장병의 진단과 치료가 발전하여 수술 대상 환자의 연령이 낮아지고 수술 성적도 향상되어, 거의 정상 수명까지 살며 병에 따라서는 수술하지 않고도 치료할 수 있게 되었습니다. 그런데도 유산 등이 암암리에 행하여져서 해결해야 할 윤리적·도덕적 문제가 많습니다.

우선 심장이나 혈관의 이상이 없는 경우입니다. 아기의 흉벽은 얇아서 심장이나 혈관을 통해서 흐르는 혈액의 소리가 더 크고 빠르기 때문에 심잡음이 어른에게서보다 더 잘 들립니다. 심잡음이 있어 심초음파를 해보면 10명 중 9명은 정상입니다. 신생아기는 특히 심혈관계의 혈역학이 태아형에서 성인형으로 바뀌는 시기이므로, 이 시기에 기능성 심잡음이 흔히 들리며 첫 돌 전후에는 적어집니다. 그러나 이 시기에라도 심잡음이 크면 심초음파검사가 필요합니다.
다음은 선천성 심장병이 있을 수 있습니다. 선천성 심장병은 여러 종류이며, 종류에 따라서 나타나는 증상이나 경과가 차이가 납니다. 종류에 따라 때로는 조기에 치료를 하여야 하는 것도 있고, 기다리면 저절로 좋아지는 것도 있습니다. 선천성 심장병으로 인하여 숨이 차며, 동작이 활발하지 못하고, 기운이 없으면 치료가 필요합니다. 이런 심장과 관련된 증상은 초기에는 잘 나타나지 않고 1-3개월 지나 나타나는 경우가 많습니다. 이렇게 증상을 나타낼 정도로 심한 심장병은 구멍이 커서 심잡음이 잘 들리지 않습니다. 휘파람을 불 때 작은 입술 구멍이어야 잘 불어지는 것과 같이, 구멍이 작으면 심잡음이 잘 들리고 구멍이 크면 잘 들리지 않습니다.
심잡음이 들린다고 걱정하지 말고, 심초음파검사로 확인하여 정상이면 전혀 근심할 필요가 없고, 이상이 있더라도 현재의 심장수술로써 고칠 수가 있으니 실망하지 않아도 됩니다. 아주 복잡한 선천성 심장병이라도 수술할 수 있으며 경과도 양호합니다.
기능성 심잡음은 증상을 유발하지 않습니다. 그러나 심장병이 심각하면 증상이 나타납니다. 숨이 가쁨, 빠른 맥박, 땀을 많이 흘림, 체중 증가되지 않음, 젖을 한꺼번에 먹지 못하고 여러 번 떼다 말았다 하면서 먹음, 청색증 등 그 증상이 다양합니다. 의사들은 일반인보다 이런 환자의 증상을 더 빨리 알아차릴 수 있습니다. 만일 일반인이 심장병으로 인한 증세를 알아차릴 정도가 되면 환자의 상태는 매우 위중하며 응급한 치료가 필요합니다.
심잡음보다 중요한 것은 심장병으로 인한 증상입니다. 심각한 심장병이면서도 심잡음이 들리지 않는 경우가 상당히 있습니다. 심각한 선천성 심장 기형, 이 중 특히 응급 처치와 수술이 필요한 경우, 즉 심장 판막이 막혔거나 폐동맥 고혈압이 매우 심한 복잡기형인 경우는 심잡음이 전혀 들리지 않거나 매우 약하므로 심장병의 진단이 안 되거나 늦어질 수 있습니다. 심잡음만 신경을 쓸 것이 아니라 증상에도 많은 주의를 기울여야 합니다.
따라서 심잡음만 가지고 심장병의 유무나 중한 정도를 판단하여서는 곤란하고 청색증이 있거나 전신 상태가 나쁜 신생아와 영아는 심잡음의 유무와 관계없이 항상 선천성 심장병을 생각하여야 하고, 적절한 치료를 받게 하여야 합니다.
아이에게서 심장병을 의심하게 되는 계기는 흔히 아이에게서 심잡음이 청취되거나 청색증이 있는 경우입니다. 의사들은 심장에서 들리는 잡음을 듣고서 심장병을 유무를 의심하지만 선천성 심장병 진단이 항상 일찍 가능한 것은 아니며, 여러 가지 요인으로 나중에 알게 되는 경우도 많습니다. 선천성 심장병을 알 수 있는 방법은 심잡음 외에도 젖을 빨 때 젖을 여러 번 떼면서 먹거나, 땀을 많이 흘리고, 체중이 증가되지 않는 등 환아의 상태를 살펴보고 알 수도 있습니다. 복합 심장병의 경우는 입술과 손발이 파래지는 청색증을 보고 알 수 있습니다.
흉부 X선 촬영과 심전도로 전체적으로 환아의 심장병 증세 정도를 판별합니다. 정확한 진단은 심초음파검사와 심장정밀검사(심도자술)로 할 수 있습니다. 심초음파의 발달로 거의 모든 심장병을 고통을 주는 심장정밀검사를 하지 않고도 진단할 수 있으며, 심초음파 검사로 95-98%의 정확한 진단이 가능합니다. 심도자술은 환아에게 위험이 있는 힘든 검사로서, 환자의 상태가 좋지 않을 경우 시도하면 나쁜 결과를 나타낼 수도 있습니다. 따라서 심도자술을 생략하고 바로 수술하기도 합니다. 현재 심도자술은 진단 목적보다는 치료 목적으로 많이 행해지고 있습니다.
누구나 아이를 갖게 되면 혹시 내 아이가 이상이 있지 않을까 하고 걱정을 합니다. 그런 아이가 아니기를 바라면서 출산 전 기형에 대한 여러 가지 검사, 즉 혈액 검사와 산부인과 초음파검사 등을 하게 됩니다. . 태아 심장의 초음파 진단은 제약이 많아 심장병이 있어도 발견되지 않는 경우가 종종 있습니다. 어머니의 배를 통하고 작은 태아의 흉곽을 통하여 태아의 심장을 보기 때문에, 작기 때문에 영상으로 나타나는 그림이 선명하지 않고 흐립니다. 너무 어리면 심장 내부가 아닌 심장 전체조차 보기가 힘듭니다. 초음파를 이용하므로 태아가 나이가 들면 뼈가 굳게 형성되며 초음파를 통과하지 못하여 갈비뼈에 심장이 가려서 내부를 잘 볼 수 없습니다. 게다가 태아는 가만히 있질 않고 계속 양수에 떠다니며 움직입니다.
그러므로 산전 검사가 100% 정확한 것은 아닙니다. 선천성 심장병 중에서 고치기가 용이한 심장병은 정상과 유사하기 때문에 더욱 발견하기가 어렵습니다. 반대로 복잡한 선천성 심장병은 정상과 많이 달라 잘 발견됩니다. 참고로 태아 심초음파 검사의 적정 시기는 임신 18주에서 24주까지입니다. 태아에서 심초음파 검사를 해야 하는 경우는 가족 중에 선천성 심장병 또는 유전질환이 있었거나, 산모가 양수과다 또는 부족, 풍진 감염과 약물 복용, 산부인과 초음파 진단에서 발견된 태아의 질환 등입니다.고칠 수 있는 선천성 심장병 환아의 출산을 막는 초음파검사의 남용은 허용되어서는 곤란합니다.
인종에 상관없이 신생아에서 선천성 심장병이 100명에 1명 정도 발견됩니다.
심장은 4칸으로 되어 있는데 윗방 2개를 심방, 아랫방 두개를 심실이라고 합니다. 심방과 심방 사이, 심실과 심실 사이에 칸막이(벽)가 있고, 심실에는 큰 혈관이 나가는데 오른쪽 심실에서 폐동맥이, 왼쪽 심실에서 대동맥이 나가며 큰 혈관에는 문, 즉 판막이 있습니다.
선천성 심장병은 벽에 구멍이 있거나 판막이 좁은 경우에 발생하는 것입니다. 심실 사이 칸막이에 구멍이 있는 심실사이막(중격)결손은 30%, 심방 사이 칸막이에 구멍이 있는 심방사이막(중격)결손은 10%, 대동맥과 폐동맥 사이에 연결이 있는 동맥관 개존증은 10%, 오른쪽 심실에서 나가는 폐동맥 판막이 좁은 폐동맥 판막 협착증은 10%, 심실중격결손증과 폐동맥 협착증이 있는 같이 있어 청색증이 있는 팔로씨4징 10%로, 전체 약 70%가 수술로 좋은 결과를 기대할 수 있습니다. 나머지 30%도 수술이 가능하고 좋은 결과를 기대할 수 있습니다. 일찍 태어나는 조산아에서는 동맥관 개존증과 심실중격 결손증이 정상 만삭아보다 3-4배 많이 나타납니다. 동맥관 개존증과 심실중격결손증은 시간이 지나면서 막힐 수 있습니다.
수술 후 대부분의 선천성 심장병 환자는 정상적인 생활을 할 수 있으며, 선천성 심장병이 있다고 하여 실망할 필요는 없습니다.
단순히 심잡음만 들릴 때에는 심장이 정상일 수도 있고, 심장질환을 가지고 있을 수도 있습니다. 따라서 소아심장전문의의 청진을 비롯한 진찰이 필요합니다. 일상생활을 정상적으로 하는 학생 또는 청소년은 단순히 신체검사에서 발견된 심잡음은 기능적일 가능성도 많고, 설사 심장병이 있다고 하여도 문제가 되지 않는 것이어서 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 혹은 간단하게 치료되는 병일 가능성도 있기 때문에 염려하지 말고 소아심장전문의의 진찰을 받으면 됩니다.
의사들이 청진기를 사용하는 것은 심잡음과 폐의 호흡음을 듣기 위함입니다. 심장이 뛸 때 보통 정상 청소년은 잡음이 없는 깨끗한 심박동음만이 쿵딱 쿵딱 들립니다.

선천성 심장병 중에서 심잡음이 들리지 않는 심각한 병들이 있습니다. 일생 중 가장 많이 아이를 잃어버리는 것은 경우가 생후 1년 이내이며, 그중에서도 6개월 이내가 가장 많고, 6개월 이내 중에서 3개월 이내가 3개월 이후보다 많습니다. 예전부터 우리나라에서는 선조들이 3개월 백일을 정한 것은 대단한 경험적·과학적 사고의 결과입니다. 3개월 이전의 사망은 대부분 1개월 이전의 사망이고, 이 또한 2주 이내 사망이 많습니다. 이들의 주요한 사망 원인은 선천성 심장병입니다. 생애 초기에 문제가 되는 이러한 선천성 심장병은 사망률이 높고, 빠른 경과를 밟기 때문에 응급 처치와 응급수술이 필요합니다. 이러한 선천성 심장병들은 심잡음이 약하거나 전혀 들리지 않는 경우가 많아 진단이 어렵습니다. 선천성 심장병의 대표적인 것으로는 완전대혈관전위, 폐동맥판막폐쇄, 대동맥단절 또는 심한 축착 등이 있습니다.
심잡음이 들리지 않는 후천성 심장병은 심근염과 가와사끼병에 의한 관골의 확장이 있습니다. 심근염은 바이러스에 의하여 발생하며, 바이러스에 의한 감기 또는 설사가 있으면서 어떤 아이에게는 심장 자체 근육의 이상이 발생하여 혈액을 보내는 펌프 기능이 갑자기 떨어져 좋지 못한 경과를 나타내게 됩니다. 감기 같은 것을 앓는 듯하다가 갑자기 힘들어하여 병원에 한 번 갔다가 곧 사경을 해매는 상태가 되는 경과이니 일반인은 귀신이 곡할 노릇이고 전혀 이해가 되지 않아 종종 의사들에 대하여 소송을 불사하기도 합니다. ‘약을 잘못 쓰지 않았을까’, ‘치료를 잘못 한 것 아닌가’ 등 오해를 하기 때문입니다. 괜찮던 아이가 급격하게 악화되고 심잡음도 들리지 않기 때문에 의사들도 초기 진단이 힘듭니다. 증세가 나타난 후 비로소 심각성을 알게 되는데, 이때는 중한 상태이고 치료하여도 좋은 결과를 얻지 못하는 경우가 많습니다.
가와사끼병이란 5일 이상 열이 나면서 2-3주 후 심장에서 나가는 동맥 중 가장 중요한 심장 자체에게 혈액을 공급하는 관골을 늘어나게 하는 질병입니다. 가와사끼병은 눈이 빨갛게 충혈되고, 입술이 갈라지고 혀가 딸기 모양으로 되고, 손가락과 발가락이 붓고 빨갛게 되고, 피부에 발진이 생기기도 하며, 목의 임파선이 붓기도 합니다. 그러나 급성기가 끝난 다음 관골이 늘어나 확장되는 합병증이 생기며, 이것은 잘 낫지 않고 오래 갑니다.이 병은 발견된 지 60 여 년이 지났지만 원인을 밝히지 못하고 있습니다. 하지만 치료법 자체는 이미 확립되어 있습니다.
종종 나이가 든 사람, 심지어 노인에게도 발견되는 선천성 심장병은 심방사이막(중격)결손입니다. 나이가 들어 발견되는 경우 증상이 있는 경우가 대부분입니다. 숨이 차거나 맥이 고르지 않는 것입니다. 이런 증상은 어릴 때 수술하였더라면 피할 수 있었습니다. 청색증까지 생기면 수술의 적기가 지나 수술을 하지 못하는 경우도 있습니다. 나이 들어 수술한 경우, 대부분 경과가 좋지만 부정맥이 지속하거나 수술 후 부정맥이 생기기도 합니다. 최근 의학의 발달로 인하여 수술뿐 아니라 기구를 사용하여 막을 수 있습니다. 최근에 시작하여 장기적인 결과를 관찰하여야 하지만 현재 많이 시술되고 있으며 의료보험에서도 곧 인정하려는 추세입니다. 수술 적기를 지나 수술을 하지 못하는 경우는 폐동맥고혈압이 심하여 청색증까지 나타나는 경우인데, 예전에는 수술을 하지 못하였지만 최근 폐동맥고혈압 약제들의 발달로 약물 치료 후 수술이 가능한 예들이 나타나고 있습니다. 물론 장기적인 추적 결과를 지켜봐야 합니다.
우리나라 사람에게도 발견되지만 서양인에서 많은 대동맥판막 협착증의 경우 선천성 심장병이지만 노인이 되어 증세가 나타납니다. 대동맥판막이 정상인은 세 장이지만, 이 경우 두 장이어서 나이가 들면 대동맥판이 두꺼워지고 잘 열리지 않게 됩니다. 따라서 선천성 심장병이라도 나이가 들어 진단되는 경우가 결코 적지 않습니다.
선천성 심장병을 성공적으로 수술한 경우에도 심잡음이 계속 들리는 경우가 있습니다. 어떤 선천성 심장병은 수술 또는 시술을 받은 후에도 심잡음이 평생 들릴 수 있습니다. 특별히 활로4징 수술 후, 결손 부위가 높은 심실중격 결손 수술 후, 폐동맥판막협착에 대한 수술 또는 풍선 판막 확장술 후, 대동맥 판막 협착에 대한 수술 또는 풍선판막확장술 후, 동종이식 판막을 이용한 수술 후 등에서 심잡음이 잘 들립니다. 심장수술이 만족스러워도 심잡음이 들리므로 심장 수술한 병원이 아닌 다른 병원이나 학교 신체검사에서 종종 이상 소견이 있는 사람으로 분류되어 걱정하는 경우가 있습니다.
간혹 심장의 구멍을 인공천으로 막은 경우 인공천과 결손 사이에 작은 구멍이 남아 있어 심잡음이 들리기도 하고, 판막 협착증의 경우 시술이나 수술을 하여 심장의 부담을 떨어뜨리더라도 판막 자체가 정상이 아니므로 약간의 협착이 남아 있어 심잡음이 들리기도 합니다. 팔로씨4징의 경우 폐동맥륜이 작은 경우 넓혀 놓기 때문에 문짝은 변하지 않았는데 문만 넓힌 경우처럼 폐동맥판막 폐쇄부전이 있어 확장기 심잡음이 들릴 수 있고, 이를 피할 수는 없습니다.
이상과 같이 여러 가지 이유로서 심잡음이 계속 들릴 수 있으니 공연한 걱정을 하지 말아야 합니다. 그러나 드물게 혈역학적으로 의미있는 심잡음이 있을 수도 있으니 전문의의 진찰과 심초음파검사로서 구별하여야 합니다. 심장병에 대한 수술을 받은 후 심잡음이 크게 들리면 우선 심초음파검사를 시행하여 원인을 규명하여야 합니다. 심초음파검사를 포함한 심장검사에서 의미가 있는 특별한 후유증이나 합병증이 없다면 심잡음 자체만 신경을 과도하게 쓰지 말아야 합니다. 이러한 선천성 심장병 수술 후의 심잡음은 수술한 부위로 혈류가 통과할 때에 발생하는 와류로 인한 잡음이므로 계속 들리게 되며 심각하지 않으므로 걱정하지 않아도 됩니다.

선천성 심장병으로 사망하는 사람 대부분이 1세 내에 사망하고, 1세 내에 사망하는 사람 대부분이 6개월 내에 사망하며, 6개월 내에 사망하는 사람의 반 이상이 1달 내에 사망하며, 1달 내에 사망하는 사람의 반 이상이 생후 1-2주 이내에 사망합니다. 따라서 증상이 있는 심장병 환아를 조기에 발견하는 것은 중요합니다.
경제발전, 의료보험, 사회자선단체의 활동으로 인하여 심장병 치료의 경제적 부담이 가벼워졌습니다. 대부분 선천성 심장병의 진단이 이루어지고, 돌 전에 수술을 하게 됩니다. 염색체 이상이 있는 저능아라도 거의 심장수술을 하고 있습니다. 진단과 수술시기가 늦어져서 나중에는 수술할 수 없는 폐동맥고혈압도 현재 많이 줄었습니다. 그러나 진단이 항상 일찍 가능한 것은 아니며, 여러 가지 요인으로 나중에 알게 되는 경우도 있긴 합니다.
가정마다 대부분 1-2명의 자녀만을 양육하므로 출산이 감소하며, 그에 따라 심장병 환아의 수도 매년 감소하는 추세이며, 또한 태아 심초음파검사로 심장병이 있는 태아는 출생하지도 못하는 시점입니다. 그러나 생명을 존중하여 기형이 있어도 출산하여 기르는 경우도 많습니다.
심장 수술은 결손 부위를 막고 좁은 곳은 넓히고 막힌 것은 뚫는 것이며, 2개의 심실을 사용할 수 없는 일부 복잡 심장병은 하나의 심실만을 사용하는 특별한 수술을 합니다. 현재 국내에서 거의 모든 선천성 심장병은 수술이 가능해졌으며, 일부 심장병을 제외하면 심장병 환자도 정상 수명까지 살 수 있습니다.

폐동맥 고혈압이란 심장으로부터 폐로 혈액을 공급하는 폐동맥의 혈압이 높아져 폐의 혈액순환이 나빠지는 질환입니다. 폐동맥 고혈압은 안정시에 폐동맥압력이 25㎜Hg 이상이거나, 운동시 30㎜Hg이상인 것으로 정의합니다.


일반적으로 폐동맥 고혈압의 병태생리에 대해서는 잘 알려져 있지 않으나 제시되고 있는 가설로는 세 가지가 제시되고 있으며 이 세가지 기전이 단독으로 혹은 상호작용으로 폐고혈압이 발생한다고 설명하고 있습니다.
최근에 이 질환의 병태생리, 유전학, 혈관생물학(vascular biology)에 대한 연구가 괄목하게 진행되었고 이것을 계기로 내과적 약물치료의 발전을 통하여 임상적 결과에 대한 많은 향상이 보고되고 있습니다.

이 질환의 빈도에 대해서는 잘 알려져 있지 않으며, 이 질환에 대한 관심을 가지면서 드문 질환에서 점차 빈도가 증가 될 수 있을 것으로 생각됩니다. 대개 어른에서의 성별빈도는 여자에서 1.7배정도 높습니다. 그러나 어린이에서의 성별 빈도는 다양하여 청소년기전에는 1:1로 나타나지만 청소년기에서의 빈도는 여자가 1.5배정도 높은 경향을 보여 나이가 들어감에 따라 여자에서의 빈도가 증가되는 것을 알 수 있습니다.
특발성 폐동맥고혈압의 약 6-12%정도에서 가족성을 보이며, 대개 상염색체 우성유전과 불완전한 침투성을 보입니다. 가족성인 경우 관계되는 유전자는 2번염색체(2q22)에 있고 이 유전자는 bone morphogenetic protein receptor-2(BMPR-2)란 단백질을 만드는 유전자로 알려져 있습니다.
증상은 어떤 형태의 폐동맥 고혈압에서나 동일한데, 가장 흔히 보이는 증상으로는 호흡곤란 특히 운동시 호흡곤란, 만성피로감, 실신, 흉통이 있고 그 외 우심실 부전에 의한 전신부종 특히 하지부종과 복수가 발생할 수 있습니다. 선천성심질환과 관련된 경우 청색증을 보일 수 있으며, 결체조직질환에 의한 경우 레이노드 현상이 나타날 수 있습니다. 기침과 객혈을 동반할 수 있습니다.
운동능력을 평가함으로써 예후 인자와 치료에 대한 반응지표로 이용할 수 있습니다. 과거에는 뉴욕심장연합(New York Heart Association)의 심부전에 대한 기능적 분류(functional class)를 이용해 왔지만 현재에는 세계보건기구 기능적 분류(WHO functional class)를 사용하는데, 호흡곤란이외에 흉통이나 실신을 포함해서 분류한 것이 차이점입니다.


원발성 폐 고혈압의 원인은 분류에서 보듯이 그동안의 연구로 많은 부분에서 연관된 질환들이 밝혀지고 있으나 아직도 상당부분 밝혀지지 않은 상태로 남아있습니다. 여러 세대에 걸쳐 발병하는 가족성 폐동맥 고혈압의 경우 상염색체 우성으로 유전될 수 있습니다.
폐혈관의 긴장은 내피세포의 기능에 의해 확장물질과 수축물질이 평형을 이루어 유지되는데, 수축물질의 증가 및 혈관에 가해진 압력부하 증가로 혈관수축과 혈관재구성이 폐동맥 고혈압의 원인으로 설명하고 있습니다.
가족성을 보이는 경우의 대부분과 특발성의 약 22%에서 BMPR-2란 단백질을 만드는 유전자의 변이와 관련이 있음이 밝혀졌습니다. 현재까지 50개 이상의 변이가 알려져 있고 이 변이는 혈관수축과는 관련이 없고 혈관재구성에 관여하는 것이 알려져 있습니다.
그 외에 혈관 긴장을 유지하는데 필요한 몇몇 신호전달물질에 유전자발현의 변화가 관여한다고 알려져 있으며, 이들의 기능이상이 결국 혈관수축을 유발하여 폐동맥 고혈압이 발생되는 것으로 생각됩니다.
진단은 우선 폐고혈압이 있는 환자에 대해 선천성 심질환, 폐질환, 상부호흡기 질환 등 관련 질환의 유무를 확인하기 위한 검사를 먼저 시행합니다. 그다음 폐고혈압의 정도를 파악하기 위한 검사를 시행하고 마지막으로 혈관확장제에 대한 반응을 평가하는 검사가 필요합니다.
혈액검사로는 전혈구수검사, 일반화학검사, 교원성 질환 혈청검사, BNP(B-type Natriuretic Peptide), 사람면역결핍바이러스 혈청검사, 갑상선기능검사를 시행하여 2차적인 원인을 찾으려는 노력을 합니다.


영상검사로 흉부단순촬영, 폐 환기관류스캔, 흉부 CT, 혹은 MRI을 시행하여 폐색전 유무를 진단합니다. 심장검사로 심전도 및 심초음파검사를 시행하여 동반된 선천성 심 기형 의 유무를 진단하고 폐동맥고혈압의 심한 정도를 유추하며 우심부전소견을 진단하는데 도움을 받을 수 있습니다.
폐동맥 고혈압의 일반적인 치료는 혈관확장제를 사용하여 혈압을 낮추어 주는 약물치료입니다. 대부분의 경우 혈관확장제는 칼슘통로 차단제를 사용합니다. 약물치료에 대한 반응은 환자마다 매우 다양하게 나타날 수 있습니다.
혈관확장제에 급성 반응을 보인 환자에서는 칼슘통로차단제를 우선적으로 투여하는 것이 원칙입니다. 그러나 무반응군에서는 오히려 혈압을 강하시키는 작용으로 인해 심박출양이 감소하여 증상을 더욱 악화시킬 수 있어 위험합니다. 대부분의 특발성 폐고혈압 환자에서는 무반응을 보이는 경우가 많아 새로운 약제 개발들이 개발되었습니다.
프로스타사이클린(prostacycline)계의 혈관확장제(에포프로스테놀(플로란))를 사용해볼 수 있으며, 발기부전 치료제로 개발된 포스포디에스트라제-5 억제제(phosphodiesterase-5 inhibitor(실데나필/발데나필/타달라필))가 폐고혈압 치료에 효과가 있음이 밝혀져 사용되고 있습니다. 엔도셀린 수용체 길항제(Endothelin receptor antagonist)가 효과가 있으며 보센탄(트라클리어)이 사용되고 있습니다.
항응고제의 효과에 대해서는 아직 알려져 있지 않지만 폐고혈압의 기전 중에서 혈관내 혈전이 관여한다는 가설이 있고 또한 폐생검 소견이나 부검소견에서 폐혈전이 보고되면서 혈관 확장제가 사용되기 전 시기에 많이 사용되었습니다. 폐고혈압 환자에서는 주로 와파린(warfarin)을 사용하고 프로트롬빈타임(PT)의 국제정상화비율(INR)을 2-3으로 유지시킵니다.
심부전의 치료는 대개 우심실부전증이 동반된 경우에 한해서 강심제와 이뇨제를 투여합니다. 이런 약물에 반응하지 않고 심부전 증상이 심해지면 입원하여 수축촉진제를 정맥 주사하는데, 폐동맥고혈압에 유익한 것으로 알려진 도부타민(dobutamine)이나 밀리논(milrinone)이 우선 추천됩니다.
수술적 치료로 중재적 심방 중격절개술, 폐이식술, 심폐이식술이 시행될 수 있습니다.
폐동맥 고혈압 환자의 상태는 어린이에서는 대개 증상이 미미하지만 호흡기감염이 되면 폐동맥 고혈압이 심해져 증상이 악화될 수 있고 발열과 탈수에 의해 심박출양이 저하될 수 있어 증상이 더욱 악화되므로 이런 동반되는 질환을 빨리 완화시켜야하고 예방에 힘써야 합니다.

급성 흉통은 미국 내에서 응급실에 내원하는 환자가 연간 600만 명에 이르는 매우 흔한 증상입니다. 급성 흉통은 급성관상동맥증후군(관상동맥의 순환이 원활하지 않은 질환), 대동맥박리(대동맥 혈관벽이 내벽과 외벽으로 나뉨)처럼 생명을 위협하는 치명적인 중증 응급질환에서부터, 유사한 임상양상을 보이나 응급질환이 아닌 경우까지 다양한 질환들에 의해 나타날 수 있습니다. 따라서 응급실에서 근무하는 의사들은 급성 흉통을 호소하는 환자가 내원하였을 때 급성 흉통을 일으키는 원인들 중 생명을 위협하는 치명적인 중증 응급질환을 신속, 정확하게 감별 진단하여 조기에 적절한 치료가 이루어질 수 있도록 하여야 합니다.

급성 흉통의 원인들 중 생명을 위협하는 치명적인 중중응급질환들에 대해 알아보고, 급성 흉통을 호소하는 환자들에 대한 응급실에서의 평가에 대해 논의하고자 합니다.

급성 흉통을 유발할 수 있는 질환들을 아래 그림에 요약하였습니다. 이중 생명을 위협하는 치명적인 중증 응급질환들로는 급성관상동맥증후군(Acute coronary syndrome), 급성대동맥박리(Acute aortic dissection), 폐색전증(Pulmonary embolism, 피떡이 폐동맥 혈관을 막는 질환), 긴장성 기흉(Tension pneumothorax, 기흉이 매우 커져 심장을 누름), 식도파열(Esophageal rupture)/종격동(종격)염(Mediastinitis, 가슴뼈 안쪽의 공간의 염증), 그리고 심장압전 (Cardiac tamponade, 심장을 싸고 있는 막내에 물이 차서 심장을 압박하는 질환)이 있습니다.



비외상성 급성 흉통을 주소로 응급실에 내원하는 환자들 중 15~30% 정도가 불안정형 협심증, 급성심근경색을 포함하는 급성관상동맥증후군 환자들입니다. 그 중 급성심근경색 환자의 3~5% 정도가 응급실에서 오진되며, 이러한 오진들이 응급의학 영역에서 발생하는 의료과실에 의한 손실의 약 25% 정도를 차지하는 것으로 보고되었습니다. 급성관상동맥증후군은 죽상경화반 (atherosclerotic plaque)(혈관 내 쌓이는 노폐물로 이루어진 물질)의 파열과 혈소판들의 유착, 활성화 및 응집에 의한 혈전(피떡) 혈성 (thrombus formation)으로 관상동맥 혈류가 감소하게 되어 발생합니다. 심장 근육의 산소 공급과 요구량의 불균형 정도와 지속기간에 따라 심근의 손상 없이 혈류의 감소(불안정형 협심증)만 발생하거나 심장근육의 손상(심근경색)을 동반할 수도 있습니다.

흉부대동맥박리는 100,000명당 0.5~1명 정도의 발생률을 보이는 것으로 알려져 있으나 많은 대동맥박리 환자들의 상당수가 진단되기 이전에 사망하므로, 실제 발생률은 이보다 더 높을 것으로 예상됩니다. 급성대동맥박리가 오진되었을 경우 90% 이상의 환자들이 사망하는 것으로 보이며, 대부분 고혈압 병력을 가진 60~70세 이상의 환자들에서 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 전형적으로 박리는 대동맥 벽의 내막이 찢어지면서 혈액이 내막과 중막 사이의 통로를 따라 흘러 들어 가면서 발생하게 됩니다. 쿵쿵 박동하는 혈류에 의해 박리가 진행되면서, 결과적으로 대동맥으로부터 갈라지는 동맥이 폐쇄되어 분지 동맥에 의해 혈액 공급을 받는 영역에 허혈(혈류의 감소) 손상이 발생합니다.

폐색전증의 경우 정확한 발생률은 알려져 있지 않으나, 대략 100,000명당 70명 정도의 발생률을 보이는 것으로 알려져 있습니다. 폐색전증에 의한 사망률은 이전부터 갖고 있는 질환에 따라 다양하게 변화하며, 폐색전증의 조기 진단과 치료로 사망률을 감소시킬 수 있습니다.
폐색전증은 다리 정맥에서 발생한 혈전(피떡)이 떨어져 나가 우측 심장을 통해 폐동맥으로 흘러 들어가면서 폐동맥의 분기점 또는 말단 부위의 혈관을 색전(떨어져 나온 피떡)이 막으면서 발생합니다. 폐동맥 혈류가 폐쇄되면, 폐동맥 고혈압 (pulmonary hypertension), 우심실부전, 가스교환 장애, 및 최종적으로 폐 실질의 경색이 발생하게 됩니다.
기흉은 외상이나 시술과정에 의해 발생할 수 있으나, 자발적으로 발생할 수도 있습니다. 자발적 기흉은 기저 폐질환이 없는 사람에서 발생하는 경우(일차성 자발성 기흉)와 기저 폐질환이 있는 사람에게서 발생하는 경우(이차성 자발성 기흉)로 나누어집니다. 일차성 자발성 기흉은 키가 크고 여윈 사람에게서 잘 발생하며, 이차성 자발성 기흉은 만성 폐쇄성 폐질환, 낭성 섬유증 (cystic fibrosis), 천식과 같은 기저 폐질환이 있는 사람에게서 발생합니다. 이런 증상들은 원인에 상관 없이, 늑막강(폐와 폐를 싸는 막사이의 공간)에 공기가 쌓이면서 종격동(종격)(가슴뼈 안쪽 공간)을 압박하는 긴장성 기흉으로 발전할 수 있으며, 긴장성 기흉의 경우 조기에 치료하지 않을 경우 환자가 임상적으로 급격하게 나빠지면서 사망하게 됩니다.
식도의 자발성 파열은 대부분 과도한 힘주기 또는 구토와 같은 원인들에 의해 식도 내 압력(intraesophageal pressure)의 갑작스런 상승과 흉강내의 음압(negative intrathoracic pressure)으로 인해 발생합니다. 식도 파열의 다른 원인으로는 부식제의 섭취, 약제 원인 식도염(pill esophagitis), 바레트 식도Barrett’s esophagus), AIDS 환자에게 발생하는 감염성 궤양, 그리고 의인성 손상(iatrogenic injury)이 있습니다다. 식도 파열의 원인 중 하나인 뵈르하베 증후군(Boerhaave’s syndrome) 환자의 전형적 병력은 심한 구역질 및 구토 이후에 심한 흉통이 가슴뼈 후방에 발생하거나 상복부에 국한된 통증이 발생하는 것입니다.
심장막 공간 내에 액체가 차게 되면, 결국 심실충만(심장에 피가 차는 것, ventricular filling)을 방해하게 됩니다. 경미한 심실충만 저해의 경우 경도의 혈역학적 불안정성(혈압이 낮아지고 맥박이 오르거나 내리는 현상)을 초래하지만, 심한 심실충만 저해의 경우 심장으로 인한 쇼크(cardiogenic shock)의 경우와 유사한 혈역학적 소견을 초래하게 됩니다. 심장압전은 대동맥 박리, 흉부외상 및 감염, 종양, 요독증에 의한 급성 심막염에 의해 발생할 수 있습니다.

급성 흉통을 호소하는 환자들의 초기 평가는 혈역학적 불안정성의 징후를 찾는 것에서부터 시작됩니다. 환자가 병원에 도착했을 당시 초기에 생명을 위협하는 치명적인 원인이 있는 지를 찾아야 합니다. 그 방법으로는 연속적인 심전도 감시 및 산소포화도(혈액 내에 산소가 얼마나 있는 지 알아보는 지표) 감시를 시행하면서 정맥주사선을 잡고 양쪽 팔에서 혈압을 측정합니다. 초기 평가 시 혈역학적 불안정성의 징후가 있을 경우 이에 대한 소생술을 시행해야 합니다. 만약 혈역학적 불안정성의 징후가 없다면 심전도, 단순흉부촬영 검사와 집중된 병력청취 및 이학적 검사를 시행합니다. 병력 청취 및 이학적 검사는 생명을 위협하는 급성 흉통의 치명적 원인들을 감별할 수 있도록 집중적으로 이루어져야 하며, 병력 청취 및 이학적 검사상 긴장성 기흉이 의심될 경우 단순흉부촬영 검사 이전에 18게이지 바늘로 찔러 흉강감압술을 시행하여야 합니다. 심전도 검사상 ST 분절 상승 또는 새로운 좌각차단이 있을 경우 임상적으로 ST 분절 상승 급성 심근경색으로 판단되고 재관류요법의 적응이 된다면, 즉시 재관류요법을 시행하여야 합니다.초기의 일차평가에서 소생술이 필요하지 않은 상황이고, 심전도상 ST 분절 상승 급성 심근경색의 소견이 없다면, 좀 더 자세한 병력 청취 및 이학적 검사를 시행함으로써 급성 흉통의 심장성 원인과 비심장성 원인을 감별하는데 초점을 맞추어야 합니다. 필요 시 추가적인 진단 검사를 함으로써 급성 흉통의 감별 진단 범위를 좀 더 좁힐 수 있도록 해야 합니다.
초기 평가에서 급성 흉통의 명확한 원인이 밝혀지지 않는다면, 위험도 층별화(risk stratification) 및 적절한 중증도 분류(triage)에 초점을 맞추어야 합니다.
심전도 및 단순흉부촬영 검사를 포함한 초기 검사에서 급성 흉통의 명백한 원인이 밝혀지지 않는 환자의 경우 일단 급성관상동맥증후군의 가능성을 고려하여야 합니다. 연속적인 심전도, 심근효소 검사와 위험도 층별화를 시행하는 것이 중요합니다. 급성 흉통을 호소하는 환자에 대한 위험도 층별화는 환자를 응급실에서 귀가시킨 후 외래 추적을 시행할 것인가 또는 환자를 입원 시킨 후 추가적 검사 및 적절한 치료를 시행할 것인가를 결정하게 됩니다. 단 한번의 심전도 검사 및 심근효소 검사로 급성관상동맥증후군을 배제할 수 없음을 기억하여야 합니다.
한 연구에 따르면 병력상 갑작스럽게 발생하는 찢어지는 듯한 흉통 또는 복통이 있으면서, 이학적 검사상 양쪽 상지의 혈압이 20 mmHg 이상 차이가 나거나 근위부 사지의 맥박이 촉지 되지 않고, 단순흉부촬영 사진상 종격동 확장이나 대동맥 확장이 있을 경우 대동맥박리의 가능성이 상당히 증가하였습니다. 대동맥박리의 전형적 통증이 있으면서 단순흉부촬영 사진에서 종격동 확장 또는 대동맥 확장의 소견을 가지는 환자들의 약 83%에서 대동맥박리가 진단되었으며, 대동맥박리의 전형적 통증이 있으면서 이학적 검사에서 근위부 사지에 맥박이 없거나 양쪽 상지의 혈압이 상당히 차이가 나는 환자들의 약 92%에서 대동맥박리가 진단되었습니다. 따라서 대동맥박리를 시사하는 병력을 가진 환자가 내원하였을 경우 의사들은 이학적 검사 및 단순흉부촬영 검사에서 이러한 소견들을 찾기 위해 노력하여야 합니다. 
폐색전증은 다양한 임상증상을 가지며 이학적 검사, 심전도 검사 및 단순흉부촬영 검사에서 특이한 소견을 보이지 않는 경우가 많아 응급실 의사들이 폐색전증을 진단하기가 쉽지가 않습니다. 폐색전증 진단과 관련된 가장 큰 문제는 폐색전증을 감별진단으로 고려하지 않는 것입니다. 따라서 응급실 의사들은 급성 흉통의 원인이 명백하지 않는 환자들에서 폐색전증의 가능성을 고려해야만 합니다. 폐색전증 가능성이 있는 환자들에 대한 진단적 접근 시 위험도 층별화에 초점을 두어야 합니다. 폐색전증을 시사하는 증상, 우심실 부전 또는 혈역학적 불안정성의 징후를 가진 환자들은 폐색전증의 고위험군으로 응급 혈전용해제 투여 또는 색전제거술 (embolectomy)의 적응이 됩니다. 그외 모든 환자들의 경우 위험도 층별화는 폐색전증의 사전검사 확률 (pretest probability)에 의존합니다. 폐색전증에 대한 위험도를 평가하기 위해 Canadian (Wells) score, Charlotte rule, Geneva score와 같은 몇몇 점수 평가법이 존재합니다. 이들 점수 평가법을 사용해 폐색전증의 저위험으로 분류될 경우 D-dimer 검사를 시행하도록 합니다. 저위험 환자군에서 D-dimer 검사상 음성소견일 경우 폐색전증을 배제할 수 있습니다. 저위험 환자군에서 D-dimer 검사상 양성소견을 보이는 경우와 고위험 환자군의 경우 폐색전증을 진단하기 위한 추가적 검사를 시행하여야 합니다.
임상적으로 긴장성 기흉을 진단하고, 진단 즉시 바늘로 흉강감압술을 시행하여야 합니다. 긴장성 기흉을 시사하는 병력이 있으면서 혈역학적 불안정성의 징후를 보이고, 이학적 검사에서 편측의 호흡음이 감소하거나 존재하지 않을 경우 긴장성 기흉의 임상적 진단 하에 그 즉시 응급처치를 하여야 합니다. 임상적으로 긴장성 기흉의 가능성이 낮을 경우 급성 흉통의 다른 원인을 감별진단하기 위해 단순흉부촬영 검사를 시행하여야 합니다.
식도파열 및 종격동염 환자의 거의 대부분에서 초기 단순흉부촬영사진상 종격동 또는 복강내 공기 등의 비정상적 소견을 보입니다. 전산화단층촬영 검사를 시행할 경우 식도바깥의 공기 (extraesophageal air), 식도 주위 액체, 종격동 확장, 그리고 늑막강, 후복강 또는 소낭 (lesser sac)의 공기 및 액체를 관찰할 수 있습니다. 수용성 조영제를 복용한 후 단순흉부촬영 검사를 시행할 경우 조영제가 식도 밖으로 새어 나가는 것을 확인함으로써 식도파열을 확진할 수 있습니다.
병력, 이학적 검사 및 심전도 검사에서 심장압전이 의심될 경우 즉시 현장 심초음파 (bedside echocardiography)를 시행하여 심장압전을 진단 또는 배제하도록 하여야 합니다. 응급실 의사들은 급성 흉통을 호소하면서 쇼크의 징후를 보이는 모든 환자들에 대해 심장압전의 가능성을 고려하여 현장 심초음파를 시행하여야 합니다. 

응급실로 내원하는 급성 흉통 환자들의 평가는 기도(숨길), 호흡, 순환에 대한 평가 및 이들에 대한 안정화와 함께 시작됩니다. 초기 평가에서 생명을 위협하는 치명적인 원인이 임상적으로 진단된다면, 확진 검사를 시행하기 이전에 즉시 응급처치를 시행하여야 합니다. 생명을 위협하는 치명적인 원인의 위험성이 있는 모든 급성 흉통 환자들에 대해 심전도 감시를 시행하면서 산소를 공급하고, 정맥주사선을 확보하여야 합니다. 이후 심전도 및 단순흉부촬영 검사를 시행합니다.



급성관상동맥증후군의 치료는 초기 심전도 소견에 의해 결정되며, 초기 심전도 검사에서 ST 분절 상승 또는 새로운 좌각차단의 소견이 있으면서 증상 발현 12시간 이내일 경우 응급 재관류 요법의 적응이 됩니다. 초기 심전도 검사에서 ST 분절 상승 또는 새로운 좌각차단의 소견이 없을 경우 연속적인 심전도 검사를 시행하면서 ST 분절 및 T 파의 역동적인 변화 유무를 관찰하여야 합니다.
급성대동맥박리가 의심될 경우 응급 치료는 박동성 혈류의 전단력 (shearing forces)과 강도를 줄이기 위해 혈압 및 맥박수를 조절하는 것으로부터 시작됩니다. 베타차단제와 소디움 니트로프루시드 (sodium nitroprusside)를 동시에 사용함으로써 혈압 및 맥박수를 조절할 수 있습니다. 이 때 니트로프루시드의 혈관확장 효과에 의해 반동 빈맥 (rebound tachycardia)이 발생할 수 있으므로, 니트로프루시드를 사용하기 이전에 베타차단제를 먼저 사용하여야 합니다. 베타 및 알파 수용체 차단 효과가 있는 라베타롤 (labetalol)을 사용할 수도 있으며, 급성대동맥박리의 확진을 위한 영상검사 및 확진 시 흉부외과와의 협진이 필요합니다.
폐색전증이 확진될 경우 초기 치료는 항응고요법으로부터 시작됩니다. 폐색전증이 확진되기 이전에 항응고치료를 시작하는 것은 추천하지 않으며, 광범위 색전증의 경우 혈전용해제의 투여 또는 색전제거술을 고려하여야 합니다.
초기 평가 시 임상적으로 긴장성 기흉이 의심될 경우 즉시 바늘로 흉강감압술을 시행하고, 이후 흉관 삽관을 시행하여야 합니다.
식도파열에 의한 종격동염이 의심될 경우 초기에 경험적 항생제를 투여하고, 수술을 위해 흉부외과와 협진을 하여야 합니다.
혈역학적 불안정성이 심한 심장압전의 경우 응급으로 심낭액 제거를 위해 심막 천자 (pericardiocentesis)를 시행하여야 합니다. 혈역학적 불안정성이 경미한 심장압전의 경우 초기에 세심한 감시, 연속적인 심초음파 검사를 시행하고, 체액 결핍에 주의하면서 기저 질환에 대한 치료를 시행할 수 있습니다. 심낭액에 대한 흡인은 임상적 평가, 심초음파 소견, 그리고 흡인의 위험을 고려해 시행되어야 합니다.