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'안절부절못함'에 해당되는 글 2

  1. 2019.06.14 흉통
  2. 2012.11.26 피리독신 의존성 발작
2019. 6. 14. 11:00

흉통 질병정보2019. 6. 14. 11:00


흉통(Chest pain)은 가슴 부위에 느껴지는 통증, 혹은 불편한 증상을 통칭하는 용어입니다.
흉통의 증상과 일으키는 원인은 매우 다양합니다.
일시적이고 가벼운 질환부터 심근경색증이나 박리성 대동맥류처럼 신속한 치료가 뒤따르지 않으면 사망에 이르는 심각한 병까지 존재합니다.
보통 성인들의 흉통을 유발하는 가장 흔한 원인은 가슴의 근육이나 인대가 늘어나기 때문이고, 그 다음은 심리적인 원인에 의한 것입니다.
가슴 부위 피부와 근육 및 근육막, 늑골, 늑막에서 생기는 통증은 대개 일시적이고 가벼운 병이 많습니다.
스트레스나 불안증과 같은 심리적인 문제도 흉통을 유발하지만 심각하지 않은 경우도 많습니다.
대부분 가볍게 지나가고 심각한 결과를 초래하지 않는 원인입니다.
하지만 폐와 심장은 생명과 직결되는 기관이므로 이곳의 질병 때문에 생기는 흉통은 매우 심각한 결과를 초래할 수 있습니다.
급성 관상동맥 증후군이라고 하는 심장의 혈관에 발생한 문제, 대동맥이라는 큰 혈관에 손상이 생기는 대동맥 박리 등은 매우 위험하기 때문에 즉각적인 치료를 요합니다.
따라서 가슴이 답답하고, 불편하다면 차근차근 증상을 살펴서 대처하시는 것이 좋겠습니다.

심장 및 혈관과 관련된 원인

협심증은 심장근육에 혈액을 공급하는 심장 동맥벽에 노폐물이 쌓여 혈관이 좁아진 상태로, 심장으로의 혈액공급이 감소하면서 흉부 불편감이나 흉퉁이 생기는 질병입니다.
협심증 단계에서는 흉통이 있을 때도 있고, 사라질 때도 있습니다.
앞가슴에서 왼쪽 가슴으로 발생하며, 묵직한 양상의 통증이 특징입니다.
운동 시 흉통이 생겼다가 쉬면 호전되는 경우도 있습니다.

심근 경색증은 혈전이라는 노폐물이 쌓여 결국 심장 동맥이 막힌 상태로, 막힌 부위 주변의 심장 근육이 혈액 공급을 받지 못해 심장 근육이 죽는 병입니다.
심근 경색증이 생기면 흉통이 발생하는 것 뿐 만아니라, 40%는 바로 사망하고 10%는 병원에서 치료하다가 사망하고 50%만 생존할 수 있습니다.
묵직한 통증, 식은땀, 안절부절못함 등을 동반하며 통증이 호전되지 않습니다.
가슴이 답답하고 조이는 듯한 흉통이 시작되면 일상생활을 하기 힘들고, 흉통이 목과 왼쪽 팔로 동시에 퍼지듯이 아픈 경우에는 급성 관상동맥 증후군이 강하게 의심됩니다.
대동맥박리는 심장에서부터 우리 몸으로 혈액을 운반하는 가장 큰 혈관인 대동맥 혈관 내부 파열로 인해 대동맥 혈관벽이 찢어져서 발생하는 질환으로 극심한 흉통을 유발하며 생명을 위헙하는 응급상황입니다.

심장막염은 심장을 싸고 있는 막에 염증이 생긴 것으로 날카로운 통증으로 숨일 깊게 들이마시거나, 기침을 할 때 발생하는 경우가 많으며, 때로는 묵직한 통증으로 나타나 협심증과 혼동되기도 합니다.
하지만 상체를 앞으로 기울이면 완화될 수 있는 것이 특징입니다.
감염에 의한 경우 열이 날 수 도 있습니다.

호흡기계 원인

폐색전증은 폐에 혈액을 공급하는 혈관에 혈전이 생겨서 폐로 혈액공급이 안될 때 발생하며 호흡곤란 및 흉통을 유발합니다.
흉막염(Pleurisy)은 폐를 둘러싼 막의 염증을 말하며, 숨을 들이마시거나, 기침을 할 때 통증이 더 심해진다.
열이 동반되기도 한다.

소화기계 원인

위식도역류병 혹은 역류식도염으로 인하여 흉통이 생길 수 있습니다.
강산성인 위산이 식도로 역류해 식도 점막에 염증을 일으키거나 식도 근육의 경련을 유발하는 병입니다.
명치부터 앞가슴 부위에 타는 듯한 양상의 통증이 특징적입니다.
과식, 야식, 복부 비만 등이 있는 경우 잘 발생하며, 식사 후 바로 눕는 습관이 원인이 될 수 있습니다.

근골격계 원인

흉통을 일으키는 가장 흔한 원인은 근골격계 질환입니다.
가슴을 이루고 있는 근육이나 근육막이 늘어나면 숨을 깊게 쉬거나 몸을 움직일 때, 가슴을 누를 때 통증을 느끼게 됩니다.
흉부의 근골계 질환은 가슴을 부딪히거나, 갑자기 움직이다가 삐끗하거나, 골프 연습을 과하게 하는 경우 가슴 근육이 손상되는 염좌, 갈비연골염(costochondritis) 등이 가장 흔합니다.
교통 사고, 미끄러져 넘어지는 등의 큰 충격으로 인하여 갈비뼈에 금이 가거나 부러져서 아픈 경우도 있습니다.

기타 원인

가슴이 답답하다고 느끼는 경우 심리적으로 압박감을 느끼고 있거나 스트레스 때문에 느끼는 흉통인 경우가 많습니다.
만일 갑자기 심한 흉통이 생겼는데 전에도 갑자기 놀라거나 불안하거나 크게 동요된 사건을 경험한 적이 있고, 아무 이유 없이 심장이 뛰고 어지럽고 숨이 멎을 것 같은 느낌을 경험한 적이 있다면 공황장애라는 심리적인 원인일 가능성이 높습니다.

이외에도 흉부의 신경계 이상이나 대상포진과 같은 피부병도 흉통을 일으킬 수 있지만 흉통의 원인을 밝힐 수 없는 경우도 20% 내외나 됩니다.
경험이 있는 의사가 환자의 증상을 살피고 필요한 검사를 해보아도 원인을 진단할 수 없는 경우입니다.
다행스럽게도 이런 경우 대개 수일에서 수주 지나면 증상이 사라지는 경우가 대부분입니다.


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Posted by 건강텔링
2012. 11. 26. 09:49

피리독신 의존성 발작 질병정보2012. 11. 26. 09:49

질환주요정보
피리독신의존성 발작은 희귀 질환으로 치료하기가 힘든 신생아 발작 질환입니다. 피리독신 의존성 발작은 다양한 형태로 나타나며, 증상도 다양합니다. 임상적 특징은 난치성 발작이라는 것인데, 항경련제에 반응하지 않지만 피리독신(Vitamin B6)에는 반응하여 발작이 줄어듭니다.
이러한 환자들은 피리독신 결핍증을 보이지 않지만, 피리독신(Vitamin B6)의 공급이 필요합니다. 즉, 피리독신을 공급하지 않아도 환자의 피리독신 혈중 농도는 정상이지만, 발작이 발생합니다. 그러나 피리독신을 공급하면 피리독신 혈중 농도는 정상이거나 상승하지만 더 이상 발작을 일으키지 않습니다. 그러므로 이 질환의 환자는 평생에 걸쳐 피리독신을 투여 받아야 합니다.
이 질환은 역학연구가 드물게 보고 되어 있는 희귀 질환으로, 영국과 아일랜드 공화국에서, 신생아 약 700,000명 중 한 명의 비율로 발생된다고 보고됩니다.
피리독신 의존성 발작

신생아 피리독신 의존성 발작 환자들은 태어나자마자 발작을 일으킵니다. 많은 산모들이 표현하기로 자궁에 있을 때부터 리듬감 있는 움직임을 보였다고 느낍니다. 이는 대개 임신 6개월 이후부터 나타났으며, 자궁 안에서 태아에게 발작이 일어났던 것으로 추측됩니다.
이 질환의 상당수 신생아는 예민함, 변동음색, 불충분한 음식섭취의 시기를 가지며, 이것은 임상적인 발작의 발현에 선행합니다. 비정상적인 아프가점수(용어 사전)(출생 1분과 5분에 심장박동, 호흡, 활동성, 반사흥분도, 피부색깔을 측정)와 제대혈액 가스(cord blood gases) 소견도 나타날 수 있습니다. 이런 경우에는 유아들이 초기에 신경계 손상으로 발생하는 저산소성 허혈성 뇌병증양상이 관찰되기도 합니다.
초기 발현형(Early onset form)이 가장 일반적이며, 대개 출생 후 24∼48시간 안에 간질성 경련(Epileptic seizure)이 나타납니다.
후기 발현형(Late onset form)의 경우 2세경에 증상이 시작되는데, 발작은 처음에 항경련제에 반응을 보이지만 시간이 지남에 따라 잘 치유되지 않습니다. 그리고 피리독신에 반응을 보이지 않던 초기 경련은 몇 달 후에 피리독신에 의해 조절되며, 피리독신의 공급을 중단해도 몇 달간(약 5.5개월까지) 경련이 나타나지 않을 수 있습니다.
근육긴장성(Myotonic), 무긴장성(Atonic), 부분 또는 전신 경련, 영아 연축등 경련의 양상은 매우 다양합니다.
인식장애, 학습장애, 안절부절못함, 비정상적인 근육긴장, 사시(strabismus)가 나타납니다. 뇌의 영상학적 검사(CT나 MRI등)를 통해 뇌실의 확장, 대뇌피질의 위축, 뇌출혈, 수초 형성(말이집 형성: myelination) 이상 등을 발견할 수 있습니다. 피리독신으로 치료를 받는 환자들이라도 발작이 재발할 수 있습니다. 예를 들면 환자 중 약물을 제때 투여하지 않았거나, 환자가 성장함으로 인해 매일 공급해야 하는 비타민 요구량이 증가한 경우, 위장염 등과 같은 감염이 생겨 비타민의 요구량이 증가되었을 때는 발작이 재발될 수 있습니다.
지속적인 발작과 오랜 기간 지속되는 인지 기능 저하는 환자에서 전형적인 특징으로 나타날 수 있습니다. 이 환자들은 부분 발작, 전신 발작, 탈력 발작, 간대성근경련 발작과 유아기 경련을 포함하는 여러 가지 양상으로 발현될 수 있으며, 임상적인 경련 없이 전기적 경련파가 보일 수도 있습니다. 발작이 일찍 발생할수록 환자들의 인식기능이 감소된다는 보고도 있습니다. 일부에서는 진단과 효과적인 피리독신 치료의 시작이 늦어지면 장애의 증가와 연관되어질 수 있다고 주장하는데, 피리독신 의존성 발작 환자들에서의 심리평가에 대한 보고는 드문 실정입니다.
환자와 가족들이 피리독신 의존성 발작을 가진 환자들 일부에서는 정상 지적 기능을 가질 수도 있습니다.
피리독신 의존성 발작(PDS)을 일으키는 정확한 생화학적 발병기전은 아직까지 밝혀지지 않았습니다. 단지, 피리독살(Pyridoxal) 의존성 효소인 글루탐산 디카르복실라제(Glutamic acid decarboxylase: GAD)의 이상으로 생긴다고 추측될 뿐입니다.
글루탐산 디카르복실라제(Glutamic acid decarboxylase: GAD)는 글루탐산(Glutamic acid)을 감마아미노부티르산(Gamma-aminobutyric acid: GABA)으로 전환시킵니다. 감마아미노부티르산(Gamma-aminobutyric acid-GABA)은 발작 과정을 조절하는데 중요한 역할을 하는 신경전달물질 입니다.
연구자들은 원인이 되는 유전자는 연관 분석을 통해 5번 염색체에 장완 부위에 위치(5q31)한다고 주장하지만 유전자는 아직 동정되지 않았고, 그에 대한 명확한 증거는 아직 제시되지 않았습니다.
모든 사람은 4~5개의 비정상 유전자를 가지고 있습니다. 근친혼일 경우, 동일한 비정상 유전자를 둘 다 가지고 있을 확률이 친족관계가 아닌 부부 보다 더 높습니다. 이 위험률은 열성 유전 질환을 가진 아이를 가질 때 증가합니다.
3세까지 환자에게 나타나는 발작이 잘 치유되지 않을 때 그 원인으로 피리독신 의존성 발작을 고려해 보아야 합니다. 특히 산소 부족의 증거가 없는데도 발작이나 뇌병증을 보이는 신생아의 경우 검사가 필요합니다.
또한 모든 어린 환자들 중 잘 치유되지 않는 발작을 경험하면서 형제나 자매 중 비슷한 질환을 보이는 경우 피리독신 의존성 발작을 의심할 수 있습니다.
이 질환의 진단은 경련과 같은 임상양상을 기본으로 하여 뇌파검사와 기타 영상 검사(MRI나 CT 등)를 실시하여 내려집니다.
환자에게 피리독신 100 mg을 투여하고 산소 포화도, 맥박, 호흡수, 혈압, 체온 등을 관찰합니다. 피리독신 의존성 발작 환자의 경우 임상적인 발작은 멈출 것이며 동시에 뇌파에도 변화가 생길 것입니다. 만일 반응이 없다면 피리독신의 용량을 최대 500 mg까지 증가시킵니다. 피리독신 의존성 발작을 가진 일부 환자들은 이러한 시도 후에 신경계, 심장과 호흡기계에 심각한 부작용이 나타날 수 있으므로 환자의 전신적인 상태를 주의 깊게 관찰하는 것이 반드시 필요합니다.
또 다른 방법으로 매일 환자의 몸무게(kg)당 15mg의 피리독신을 경구 투여하는데, 피리독신 의존성 발작의 경우 일주일 안에 발작이 멈추게 됩니다.
피리독신 의존성 발작의 진단을 확인할 수 있는 다른 방법으로, 피리독신을 사용한 후 발작이 멈춘 환자에게 항경련제를 주지 않고, 매일 공급하던 피리독신을 주지 않는 유발검사가 있습니다. 만일 발작이 다시 시작된다면 이들은 피리독신 의존성 발작으로 진단할 수 있겠습니다.
치유가 잘되지 않는 발작을 보이는 영아 또는 소아의 경우 피리독신을 복용함으로써 약간의 효과를 볼 수 있습니다. 이러한 경우 피리독신을 계속 투여하고 항경련제를 끊은 후 발작이 나타날 수 있는데, 이를 피리독신 의존성 발작(PDS)으로 진단을 내려서는 안 되고, “피리독신-반응성(Pyridoxine-responsive) 발작”이라고 해야 합니다.
피리독신 의존성 발작을 가진 환자들의 효과적인 치료 방법은 평생 동안 피리독신을 공급하는 것이지만, 적절한 용량에 대해서는 정확하게 제시된 바가 없습니다.
피리독신의 하루섭취권고량(Recommended Daily Allowance : RDA)은 유아에서 0.5 mg, 성인에서 2 mg입니다.
피리독신 의존성 발작을 가진 환자들은 일반적으로 50-100 mg의 피리독신을 매일 투여했을 때 가장 효과적으로 발작이 조절되었습니다. 그러나 더 적은 용량이나 더 많은 용량을 투여했을 때 효과를 보인 환자들도 있었습니다.
최근 연구에 의하면 피리독신을 많이 투여함으로써 지적인 발달을 증진시킬 수 있으며, 그 용량은 15-18 mg/kg/day가 가장 적절하였습니다. 그러나 피리독신을 과도하게 사용하는 것은 반드시 피해야 합니다. 왜냐하면 피리독신이 신경계에 손상을 주어 가역 감각 신경병증(Reversible sensory neuropathy)을 일으킬 수 있기 때문입니다. 매일 피리독신을 2g씩 복용한 피리독신 의존성 발작 가능성이 있는 성인에게 장애 없는 감각 신경병증(Non-disabling sensory neuropathy)이 발견되었습니다. 그러므로 피리독신의 용량은 15-18 mg/kg/day 범위로 유지하도록 추천하고 있으며, 하루에 500 mg을 초과하지 않도록 해야겠습니다.
치료가 힘든 발작의 한 사례에서 피리독신에는 반응하지 않지만, 인산피리독살(pyridoxal phosphate)에는 반응하였습니다. 앞으로 이와 관련된 인산피리독살에 관한 피리독신 의존성 발작 치료의 안전성과 유효성의 확인이 필요합니다.

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Posted by 건강텔링