난청이란 전음성 난청, 감각신경성 난청, 혼합성 난청으로 분류하고, 발생 시기에 따라 선천성과 후천성으로 구분하기도 합니다. 난청은 귀 질환에 있어서 가장 흔한 증상이지만, 아이의 의사 표현력이 떨어지기 때문에 유, 소아의 경우 외관상 이상이 없는 경우, 방치되거나 뒤늦게 발견되는 경우가 많습니다. 특히 언어 발달이 완전히 이루어지기 전에 발생한 난청의 경우 언어 발달이 불가능해지거나 지연되면서 발달과 학습에 심각한 장애를 가져옵니다. 이 경우 사회생활을 정상적으로 하는데 문제가 발생할 수 있으며, 소리 자극의 감소나 소실이 중추 청각신경로의 발달과 성숙을 저해하여 난청을 발견하였더라도 이를 교정하는 것이 어려워질 수 있습니다.
중이염은 이비인후과나 소아과를 찾아오는 환자 중에서 상기도염 다음으로 높은 빈도를 차지하는 질환입니다. 중이염은 어머니로부터 받은 면역성이 소실되는 시기로 알려진 생후 6개월이 지나면 발병률이 급격히 증가하여 3세경까지는 약 70%의 유, 소아가 적어도 한 번 이상 중이염을 앓는다고 알려져 있습니다. 3세가 넘어 감염에 대한 면역 기능이 증진되면 발병률이 점차 감소하기 시작합니다. 하지만 성인보다 유, 소아에서 훨씬 흔히 볼 수 있는 질환입니다.
급성 중이염은 중이강에 발생하는 모든 급성 염증 현상을 말하며 초기에는 고막의 발적, 고막의 팽창과 같은 징후와 이충만감, 귀통증, 난청, 발열 등의 증상이 있을 수 있으며 고막이 뚫어지는 경우에는 이루가 발생할 수도 있습니다. 중이염은 중이강 내에 염증성 액체가 고이는 삼출성 중이염과 고막에 천공이 있으면서 화농성 분비물이 나오는 화농성 중이염으로 크게 나눌 수 있으며, 발병 후 경과 기간에 따라 3주 이내의 급성 중이염, 2주 이후 3개월 이내의 아급성 중이염, 발병 후 3개월 이상 지속되는 만성 중이염으로 나눌 수 있습니다.
중이염에서 중이강 안에 삼출액이 고인 경우, 고막에 천공이 있는 경우, 염증이 심하여 귓속뼈 및 그 주변 달팽이창(정원창), 안뜰창(난원창) 부근의 점막 부종에 의한 귓속뼈 연쇄의 기능 장애를 초래한 경우 전음성 난청이 발생할 수 있습니다.
이경화증은 상염색체 우성 유전 양식을 지니는 질환으로 성인에서 발병하기도 하고 여성의 경우 임신하면서 발병하거나 악화될 수 있는 질환이지만, 대부분이 10대 후반에서 20대 초반에 걸쳐 발견되므로 유, 소아 난청의 원인이 될 수 있는 질환입니다. 중이와 내이의 뼈 구조가 파괴되어 흡수되고 새로운 뼈로 대치되는 과정을 반복하면서 미성숙한 뼈로 치환되고, 등골의 윤상인대를 침범하면서 등골을 고정시켜 전음성 난청을 일으킵니다. 전음성 난청 뿐 아니라 달팽이관으로 병이 진행하게 되면 감각신경성 난청 또는 혼합성 난청을 일으키게 됩니다.
외이도가 막혀있어 소리를 듣지 못하는 질환입니다. 외이도 폐쇄는 후전적인 외상으로 발병할 수 있지만 주로 선천적인 경우르 이야기하며, 또한 폐쇄 정도에 따라 외이도 협착과 폐쇄로 구분합니다. 후천적인 경우는 외이도 골절, 외이도 종양, 심한 외이도염에 의해 외이도가 좁아진 경우, 또는 폐쇄된 경우를 말합니다. 외이도의 협착 또는 폐쇄가 연골로 이루어진 부분인지 뼈로 이루어진 부분인지 또는 전체에 걸쳐져 있는지에 따라 종류와 형태를 분류하는데, 완전 폐쇄가 아닌 협착인 경우이면서 귓속뼈의 기형이 없고 고막이나 달팽이관 등이 정상적인 경우에는 충분히 소리를 들을 수 있지만, 폐쇄가 있거나 귓속뼈의 기형이 동반되면 전음성 난청이 생깁니다.
태아의 정상적인 발육 과정 중에서 달팽이관의 발생에 이상이 생겨 선천성 난청이 생기는 경우입니다. 다양한 경우가 있지만, 흔히 골미로는 정상인데 막미로의 발육 부전이 있는 막미로 이형성증과 골미로의 발육 부전이 있는 골미로 이형성증으로 나뉩니다. 골미로 이형성증인 Mondini 이형성증과 막미로 이형성증인 Scheibe 이형성증이 가장 흔합니다.
유전성 난청은 난청만 단독으로 나타나느냐 다른 동반 증상이나 징후가 있느냐에 따라 증후군형과 비증후군형으로 분류할 수 있는데, 그 종류만 수백 가지에 이릅니다. 그러나 대부분의 유전성 난청이 비증후군형으로 나타나며, 상염색체 열성 유전이 월등히 많습니다. 또한 인종이나 민족적인 특성과도 연관이 있어 우리나라의 경우 고유한 유전 형태가 존재하는 것으로 추측하고 있습니다. 증후군형의 경우 난청 외에 특징적인 소견이 동반되고 난청 외에도 심각한 장애를 초래하는 문제를 동반하는 경우도 있어 다각적인 접근이 필요합니다. 비증후군형의 경우 임신 중의 약물 복용, 주산기 감염, 출생 시 손상 등의 위험 요소가 없는 선천성 난청의 경우 의심해볼 수 있습니다.
유, 소아의 감각신경성 난청을 초래하는 가장 흔한 원인은 감염성 질환입니다. 아이가 태어나기 전이나 태어난 직후에 특정 세균이나 바이러스에 감염되면 선천성 또는 신생아 난청을 일으킬 수 있습니다. 거대세포바이러스, 풍진, 단순포진바이러스, 매독 등이 산모 감염을 통해 신생아의 선천성 감각신경성 난청의 원인이 될 수 있습니다.
세균성 뇌막염은 소아에게 후천성 감각 신경성 난청의 가장 흔한 원인으로, 감염 후 감각신경성 난청의 발생률이 최대 40%에 이릅니다. 감염을 일으킨 세균에 따라 난청을 일으키는 정도가 차이가 있고, 뇌막염 경과 중에 주로 초기에 난청이 나타나는 경우가 많습니다.
내이염은 중이염을 앓는 중에 생긴 독소에 의해 발생하는 장액성 내이염과 세균 자체가 내이를 침범하여 발생하는 화농성 내이염으로 나누며, 주로 급, 만성 중이염이 진행하여 발생합니다. 중이염을 앓고 있다가 갑작스러운 감각신경성 난청과 현기증이 나타나면 의심해 볼 수 있습니다. 장액성 내이염에 의한 감각신경성 난청은 회복이 가능하지만, 화농성 내이염은 심한 비가역적 난청을 초래합니다.
감염성 질환 중 볼거리나 홍역이 발생하면 난청을 동반할 수 있으므로 역시 주의가 필요합니다.
머리에 심한 충격이 가해진 경우 관자뼈 안의 달팽이관에 충격이 전해져 난청이 발생할 수 있습니다. 골절이 발생하여 달팽이관을 침범한 경우 뿐 아니라 구조적인 이상이 발생하지 않았다 하더라도 진탕으로 인해 감각신경성 난청이 나타날 수 있습니다.
질병의 치료를 위한 약제, 일상생활 중 노출될 수 있는 각종 화학물질들이 달팽이관 기능에 영향을 주어 난청을 일으킬 수 있습니다. 유기용매나 중금속과 같은 산업 화학물질 뿐 아니라 특정 항생제, 이뇨제, 진통소염제, 말라리아 치료제, 항암제와 같은 약제 중 일부도 감각신경성 난청을 유발할 수 있으므로 사용전이나 사용 중 주의가 필요합니다.
그 밖에 각종 중추신경계 질환, 혈관질환, 혈액질환, 종양, 대사성 질환의 증상 중 하나로 난청이 동반될 수 있습니다. 이러한 질환들은 난청 외에 다른 증상이 주 증상이거나 더 심각할 수 있어 자칫하면 난청을 간과하거나 알아차리지 못할 수 있으니 주의가 필요합니다.
신생아에게 무호흡으로 저산소증이 있었던 경우 난청이 발생할 수 있습니다. 또한 고빌리루빈혈증은 청각 중추에 영향을 주어 난청이 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 조산아와 미숙아의 경우 정상아보다 감각신경성 난청의 발생률이 높은 것으로 알려져 있으며 저체중 출생아에서도 감각신경성 난청이 발생할 수 있습니다.
신생아에서 난청이 발생할 위험성이 높아 조기 청력 검사가 필요한 경우는 다음과 같습니다. 아래의 사항은 신생아 청력 선별검사가 불가능한 경우에 이용할 수 있습니다.
귓바퀴를 포함하여 외이도 고막 등 귀의 외형적 구조물들의 형태를 면밀히 관찰합니다. 이를 통해 외이 기형과 동반된 외이도 기형, 중이염의 유무, 고막과 귓속뼈의 이상 유무, 외이도 이물질 등 난청을 유발할 수 있는 여러 가지 원인을 발견할 수 있는 가장 기본이 되는 검사입니다.
고실이란 중이를 가리키는 말로써 고실 측정법은 중이의 상태를 볼 수 있는 유용한 검사법입니다. 고실 측정법을 통하여 좀 더 객관적인 자료를 얻을 수 있습니다. 작고 부드러운 귀마개를 귀에 넣고 압력을 변화시키면서 특정 주파수의 소리를 줄 때 고막에서 반사되어 나오는 음향 에너지를 측정하는 검사법으로, 중이의 상태를 평가하는데 도움을 줄 수 있는 방법입니다.
순음청력 검사는 검사자가 피검사자에게 특정 주파수의 소리를 들려주면, 피검자가 소리를 듣고 버튼을 누르는 방식으로 청력을 측정하는 방법입니다. 헤드폰이나 이어폰을 통해 신호음을 들려주고 청력을 측정하는 기도 청력 검사와, 머리뼈에 진동으로 소리 자극을 주어 청력을 측정하는 골도 청력 검사가 있습니다. 순음청력 검사를 통해 각 주파수별 청력 손실치를 측정하여 청각 장애 유무를 확인합니다. 하지만, 피검자가 자극음을 듣고 버튼을 누르는 행동이 가능해야 하므로 유, 소아의 경우 일반적인 방법으로 검사하기 어려울 수 있습니다.
2~5세의 어린이는 검사에 집중하기 어려우므로 흥미 있는 놀이나 장난감, 악기, 그림 등을 결부시켜 청력 역치를 평가할 수 있도록 한 검사 방법입니다. 예를 들어 자극음이 들리면 장난감을 하나씩 고리에 끼우게 하는 등의 놀이를 유도하거나, 어린이가 스위치를 작동하면 흥미를 끌 수 있는 여러 가지 그림, 장난감, 인형 등을 즐길 수 있게 하는 것입니다. 자극음을 주지 않았을 때는 어린이가 스위치를 작동해도 이러한 상황을 볼 수 없도록 하게 하여 검사합니다. 이를 위해서는 검사자와 어린이가 친밀한 관계를 유지하여야 하고 놀이에 대한 흥미를 지속시켜야 합니다.
소리를 들려 주고 유, 소아의 행동 변화를 관찰하는 방법입니다. 연령에 따라 자극음에 대한 정상적인 생리 반응의 특징이 있는데, 소리에 대해 반응을 보이는 소리의 강도를 통해 청력을 개략적으로 평가하는 검사 방법입니다. 대략의 주파수로 나누어진 자극음을 주며, 사람 목소리, 북소리, 호루라기 소리, 장난감 소리 등을 주로 사용합니다. 보다 객관적인 평가를 위해 감지기를 부착하여 반응을 분석하기도 합니다.
생후 6개월이 되면 소리가 나는 곳을 향해 좌우로 고개를 돌려 음원을 찾을 수 있습니다. 이러한 반응을 이용하여 방음실에서 좌우에 스피커를 설치하고 음자극을 주어 청력을 측정하는 방법입니다. 1세 이상의 유, 소아는 반복되는 단순한 소리에 쉽게 싫증을 내므로, 음자극과 동시에 다양한 빛이나 흥미 있는 화면을 이용하여 검사 효과를 증대한 검사 방법이 시각강화 청력 검사입니다. 생후 6~24개월의 유아에게 유용한 검사 방법입니다.
청성뇌간 반응은 소리 자극이 주어진 후 1~10msec 사이에서 청신경과 뇌간에 걸친 청각신경로에서 일어나는 전기적 변화를 표면전극을 이용하여 기록하는 검사입니다. 마취나 수면의 영향을 받지 않고, 침습적이지 않기 때문에 널리 이용되는 검사 방법입니다. 특히 이러한 이유로 신생아 선별 청력 검사 방법으로 각광 받고 있습니다.
청각신경로에서 발생하는 전기적인 변화는 특징적인 파의 형태를 보이는 데 이러한 파 중에서 의미가 있는 파의 잠복기와 진폭 등을 측정하여 청각신경로의 이상 유무와 청력을 알 수 있습니다.
정상 달팽이관에서는 외유모세포의 능동적 작용에 의해 이음향방사 현상이 발생합니다. 이러한 이음향방사는 소리자극이 없는 상태에서도 자발적으로 일어나지만, 음자극을 주었을 때 유발되기도 합니다. 자발 이음향방사를 측정하는 것을 자발 이음향방사 검사, 유발 이음향방사를 측정하는 것을 유발 이음향방사 검사라고 하며, 유발 이음향방사 검사에는 일과성음 유발 이음향방사 검사와 변조 이음향방사 검사가 있습니다. 일과성음 유발 이음향방사 검사는 주파수별로 검사할 수는 없지만, 30dB이상의 외유모세포 장애로 인한 청력 손실을 확인하는데 유용하여 선별검사 목적으로 이용되며, 변조 이음향방사 검사는 주파수 특성을 살피면서 달팽이관의 변화를 추적하는데 이용됩니다.
고막을 통하여 전극을 곶(갑각)에 부착시켜 음자극에 따른 전기적 반응을 기록하는 검사입니다. 청력의 손실 정도, 와우의 이상 유무 등을 잘 관찰할 수 있어 신뢰도가 높고 역치의 측정이 용이하지만, 전극이 고막을 통과하여 갑각에 부착하므로 침습적이어서 잘 사용되지는 않습니다.
CT나 MRI로 청각 이상의 원인을 확인할 수 있습니다. 직접 청력을 측정하는 검사는 아니지만, 외이, 중이, 내이의 구조적인 이상, 중이염 유무 등을 확인할 수 있는 검사입니다. 만성 중이염, 외이 기형, 내이 기형과 두부 외상 등에서 원인을 알아내고 치료 방법을 결정하는 데 유용한 검사입니다.
혈액-뇌경계부를 통과하는 광범위 항생제를 사용하는 것이 필수적이며, 혈액이나 뇌척수액을 배양하여 원인균이 발견되면 감수성이 있는 항생제를 사용합니다. 스테로이드는 소아에서 난청의 빈도를 줄이는 데 효과가 있다고 알려져 있으며, 막미로와 청신경의 염증 반응을 완화하여 달팽이관과 속귀신경의 이차 손상을 막을 수 있습니다.
세균성 뇌막염으로 인한 미로염이 발생하면 와우는 신생골로 폐쇄되는 과정을 일으키므로 와우이식술을 시행하기 어렵습니다. 따라서 수막염으로 인한 내이의 화골화의 진행이 의심되면 조기에 와우이식을 하는 추세입니다.
이경화증으로 인한 난청은 치료를 통해 청력을 회복하거나 진행을 막을 수 있습니다. 이경화증에 대한 약물 치료로는 불소가 이용됩니다. 불소가 이해면화가 진행된 부위에서 효소가 분비를 억제하여 청력 손실이 진행하는 것을 막기 때문입니다. 수술적인 치료법으로는 고정된 등골을 움직일 수 있게 해주는 등골 가동술과, 등골을 제거하는 등골 절제술, 등골에 구멍을 내어 보철물을 이식하는 등골 절개술이 있으며 현재는 등골 절개술을 주로 이용합니다.
외이도 폐쇄로 인해 난청이 생긴 경우 폐쇄된 외이도를 수술하여 치료할 수 있습니다. 하지만, 단순하게 외이도의 폐쇄만 있는 경우보다는 외이도 폐쇄와 함께 중이 구조의 기형과 귓바퀴 기형 등이 동반될 수 있어 보다 철저한 치료 계획 수립이 필요합니다. 귓바퀴 성형은 이식에 필요한 연골의 성장이나 신체의 전체적인 성장에 의한 크기 결정 등의 문제로 8~10세경에 시행하는 것이 좋다고 알려져 있지만, 청력 회복과 이로 인한 언어 발달을 위해서는 가급적 빨리 시행하는 것이 좋습니다. 그러기 위해서는 여러가지 상황에 대해 전문가와의 상담 및 이비인후과와 성형외과 전문의 간의 협의가 필요합니다. 그러나 외이도의 기형이 심한 경우 귓속뼈를 포함한 중이 구조와 주변의 얼굴 신경 주행로에 심한 기형이 있을 수 있고, 다른 두개안면 기형이 동반될 수 있어 수술이 어려울 수 있습니다. 수술 후에도 합병증이 심하고 예후가 불량해서 수술하지 않는 경우도 있습니다.
청력이 남아있지만 약물이나 수술 등의 방법으로 근본적인 난청이 해결되지 못하는 경우 또는 본격적인 치료 전에 난청으로 인한 언어 발달 지연을 최소화하기 위해 보청기를 이용할 수 있습니다. 기존의 포켓형이나 귀걸이형 뿐 아니라 귓속형, 외이도형, 고막형 등 다양한 형태의 보청기가 있으며, 기술이 발전하여 점차 크기가 작아져 외부로 보이는 부분이 줄어들면서 미용 상의 문제점을 상당 정도 극복하였기 때문에 난청 환자에게 유용합니다. 단, 귓바퀴나 외이도에 기형이나 염증 등의 문제가 있는지, 보청기를 착용하거나 제거하는 데 어려움은 없는지, 음량 조절기를 적절하게 다룰 수 있는지 여부에 따라 특정 형태의 보청기 선택에 제한이 있을 수 있습니다. 또한 환자의 청력 상태에 따라서도 경우에 따라 보청기가 큰 도움이 되지 않고 오히려 불쾌감을 줄 수 있으므로 전문의의 정확한 진단과 청력 평가가 필요합니다. 외이도 폐쇄 등의 경우 골도 청력을 이용한 골전도 보청기가 이용될 수 있습니다.
와우 이식이란 인공달팽이관 이식이라고도 하며 달팽이관의 이상으로 들을 수 없게 된 환자에게 속귀신경을 전기 자극하여 소리를 감지할 수 있게 해주는 인공와우를 이식하는 수술을 말합니다. 외부의 음자극은 대뇌 청각신경로의 발달과 성숙에 필수적이기 때문에 유, 소아의 경우 난청이 인지된 후 가능한 빨리 음자극을 주어 환아의 잔여 청력을 극대화하고 청각 언어를 구사하게 하여 학습 능력을 갖게 해야 합니다. 와우 이식은 고도난청을 가진 환아의 재활에 있어 매우 효과적인 방법이며 기술의 발전으로 좀 더 나은 결과를 가져오고 있습니다. 단, 수술 후 바로 정상인들처럼 소리를 듣고 언어를 구별하는 것이 아니라, 수술 전후의 언어 평가와 이식기의 조율 그리고 언어재활치료의 과정을 거쳐야 하므로 보호자의 지속적인 협조가 필요합니다. 또한 모든 경우에서 수술을 시행할 수 있는 것은 아니므로 수술이 가능하고 수술로 인해 소리를 들을 수 있을 것으로 판단되는 경우에 한하여 수술을 시행합니다. 수술 전에 수술에 적합한지 여부를 확인하는 여러 가지 검사를 시행하여야 합니다.
선천성 비유전성 난청 중 풍진, 매독과 같은 질환은 임신 전 산모의 예방을 철저히 하고 임신 중 발병에 대한 예방과 치료를 적절히 함으로써 신생아 난청을 예방할 수 있습니다.
출생 시 두부 외상을 피하고, 조산아나 미숙아에 대한 처치를 적절히 하면 후천적인 신생아 난청을 어느 정도 예방할 수 있습니다.
선천성 유전성 난청은 대부분 열성으로 유전하여 정상 부모에게서 태어나므로 예방과 예측의 어려움이 있지만, 일단 첫 아이가 농아로 태어나면 유전 상담을 통해 둘째 이후의 아이들에 대한 동일 질환 발생 여부를 예측할 수 있습니다.
볼거리나 홍역과 같은 전염성 질환에 대해서는 생후 철저한 예방접종으로 예방하도록 하며, 약물을 사용하는 경우 약물의 이독성 여부를 확인하여 이독성 난청을 사전에 방지하도록 합니다. 이독성 약물이 부득이하게 필요한 경우는 약물 투여 전후 청력 검사를 시행하고 투여량과 투여기간을 신중하게 결정하여야 하며 약물 투여 중 뿐 아니라 투여 후에도 청각에 대한 관찰을 지속해야 합니다.
큰 소음에 장시간 노출되는 환경을 피하는 것이 좋고, 두부 외상을 입지 않도록 주의하며 머리를 다친 경우 청력 이상 유무도 함께 확인하는 것이 좋습니다.
신생아 난청은 이음향방사 검사와 뇌간유발반응 검사로 쉽게 진단을 내릴 수가 있으며, 자동화된 뇌간유발반응 검사기기가 개발되면서 한층 더 쉽고 정확한 검사가 가능해졌습니다.
MP3는 청소년과 젊은 층에서 필수품처럼 여겨지고 있는데, MP3를 통한 음악 감상이 대부분 장시간이고 외부 소음이 많은 곳에서 듣는 경우가 많아 장기적으로 청력에 악영향을 줄 수 있습니다. 이는 소음성 난청으로 볼 수 있는데, 소음은 얼마나 큰 소리를 얼마나 지속적으로 장기간에 걸쳐 듣느냐에 따라 난청으로 발전할 가능성이 커집니다. 일단 소음성 난청 초기에는 청력검사 상 4KHz 대역의 청력 저하가 나타나고 점차 진행하면 고주파 음역의 청력 저하가 나타나다가 점차 저주파 음역까지 범위가 확장되는 과정을 거치게 됩니다.
증상으로는 초기에는 별다른 불편감이 없는 것이 대부분이나 높은 소리를 못 듣거나 말소리를 또박또박 알아듣지 못하는 어음 분별력 저하 같은 증상이 나타나면 반드시 청력에 대한 검사를 시행하여야 합니다. 과도한 MP3의 사용으로 인한 소음성 난청을 예방하기 위해서는 기기의 볼륨을 과도하게 높여서 듣지 말고, 주변 소음이 시끄럽다고 해서 거기에 맞추어 소리를 키우는 일을 피하며, 장시간 연속으로 소리를 듣지 않도록 해야 합니다.
