메켈 게실

메켈게실은 소장의 선천성기형중 가장 흔한 질환으로 1809년 독일 해부학자 Johann Friederich Meckel이 ‘난황관 기형’ 임을 밝히면서 이름 지었습니다. 메켈게실은 1598년 Fabricus Hildanus가 처음 기술하였고, 1701년 Ruysch가 두 번째 보고를 했습니다. 1809년 Johann Meckel이 메켈게실은 난황관의 기형이며 이 기형은 병의 원인으로 작용할 수 있음을 강조하였습니다. 1815년 Gramen은 메켈게실염은 충수염과 비슷한 증상을 나타낸다고 보고하였고, 1898년 Kettner는 메켈게실에 의한 소장폐쇄를 보고하였습니다. 1904년 Salzer는 메켈게실 안에 소장점막이 아닌 다른 장기의 점막조직이 있음을 밝혔습니다.
메켈게실은 선천성 소화기 기형 중 가장 흔한 질환으로 최근 연구에 따르면 인구의 약 2.2%에서 발견됩니다. 증상을 보이지 않는 메켈게실은 남녀 비가 같으나, 증상을 보이는 환자는 남자가 3~4배 많습니다. 증상을 보이는 경우, 2세 이하에서 발견되는 경우가 50~60%를 차지하고 5세 이상에서 증상을 보여 진단되는 경우도 15% 정도입니다.
태아는 태아발달초기에 난황낭과 거의 붙어 있습니다. 태아가 자궁 내에서 성장함에 따라 태아에게 영양을 공급하던 태아 몸 밖의 난황낭 부분이 좁고 길어지며, 태아 몸 안에 위치한 난황낭은 위장관을 형성하게 되는데 이중 소장부분이 ‘난황관’을 통하여 난황낭과 연결됩니다. 이러한 난황관은 보통 태반이 난황낭을 대신해 태아발달을 위한 영양의 주공급원으로서 임신 5~7주 사이에 퇴화합니다. 메켈게실은 바로 난황낭과 태아의 소장을 연결하는 난황관이 페쇄되지 않아 생기는 것입니다.


메켈게실의 형태가 가장 흔한 난황관 기형이며 게실이 복벽에 붙어있는 경우는 약 25%정도입니다. 메켈게실의 위치는 다양한데, 대부분이 소장과 대장의 경계인 회맹판에서 90cm 이내의 소장에 위치합니다. 제거된 게실을 조직검사해보면 약 15%의 메켈게실에서 소장점막이 아닌 위점막, 췌장조직 등의 비정상 조직이 발견되는데, 증상이 있는 환자의 경우에는 약 67%가 이소성조직을 가집니다. 이소성 조직은 위조직과 췌장조직이 각각 60~85%와 5~16% 정도로 가장 두드러지게 많고 대장, 자궁내막, 췌장내분비조직 등의 다른 점막형태도 아주 드물게 발견됩니다.

“2의 법칙”은 메켈게실을 위한 연상기호로 종종 사용됩니다. 게실은 소장의 끝에서 2 피트 (60 cm)이내에 있고, 길이가 2 인치(5 cm) 정도입니다. 발생률은 인구의 2%정도로 남자가 여자보다 2배정도 많이 생기고 종종 2세까지 증상이 발생합니다. 그리고 위와 췌장 등의 2가지 이소성 점막을 포함합니다.
메켈 게실은 대부분 단독으로 발생하지만, 다른 선천성 기형들이 있는 경우 발생률이 증가합니다. 관식도폐쇄, 십이지장폐쇄, 무공항문, omphalocele, 회전, 허쉬소푸룽병(Hirschsprung’s disease), 다운증후군, 선천성 횡격막 탈장, 다양한 선천성 신경학적 및 심혈관 기형이 이에 해당합니다. 한 부검에 기초한 연구에서 메켈 게실의 발생률은 식도폐쇄 또는 무공항문이 있는 경우에서 10% 이며, 신경학적 또는 심혈관계 기형을 가진 유아의 거의 5%가 게실을 가지고 있었습니다. 하지만 메켈게실이 있어도 일반적으로 다른 기형에 대한 조사가 반드시 이루어져야 하는 것은 아닙니다. 왜냐하면 메켈게실 환자 중 대부분은 다른 관련된 기형을 가지고 있지 않기 때문입니다. 그리고 메켈게실은 크론병으로 우반대장절제술을 시행한 294명의 환자중에 거의 6%에서 발견되었는데, 이는 일반 인구의 유병율에 비해 아주 높은 것입니다.

메켈게실의 가장 흔한 증후 및 증상은 출혈, 폐쇄, 염증 입니다. 증상있는 대다수 환자들은 10세 미만의 아이들이고, 발현의 형태 또한 나이와 관련이 있습니다.
우연히 발견된 메켈게실은 일생동안 합병증이 생길 가능성이 어느 정도인지 파악하기 어렵지만 발생률은 나이가 들어감에 따라 감소하는 경향이 있습니다. 메켈게실의 합병증이 잘 생기는 경우는 40세 이하의 젊은 연령, 남자, 이소성 점막의 존재, 게실 길이가 2cm 이상인 경우입니다. 우연히 발견된 게실을 수술로 절제해야 하는 경우는 이소성 점막을 의미하는 만져지는 비후가 있으면서 합병증이 없는 경우, 설명할 수 없는 복부 통증이 있는 경우, 복벽에 붙어있는 경우 등입니다.
반면, 면역저하 상태의 경우, 보형물을 삽입한 경우, 선천성기형의 일종인 gastroschisis (복벽이 결손되어 장이 배 밖으로 나온 상태로 태어난 경우)를 가진 아기의 경우 등에는 절제수술을 금해야 합니다. 메켈게실의 절제 이후 가장 흔한 합병증은 유착성 장폐색이며, 이는 전체 환자의 5~10% 에서 발생합니다. 증상이 없는 환자가 선택적 절제를 해도 사망률은 거의 없지만, 메켈게실의 합병증으로 인한 사망률은 0%~10%로 보고되고 있습니다. 외과적 처치 및 기술이 발전함에 따라 (특히 자동문합기를 이용한 복강경적 절제술) 선택적 게실절제술의 유병률과 사망률이 최소화되고, 우연히 발견된 게실도 선택적 수술로 점차 옮겨갔습니다. 그러나, 장기간 추적 관찰의 결과는 아직 확실하지 않습니다.
출혈은 메켈게실의 가장 흔한 증상입니다. 궤양은 회장과 게실내의 이소성 위 점막 사이의 경계에서 종종 발견되나, 이소성 점막내 또는 게실 반대편 장막쪽의 정상적인 회장에도 있을 수도 있습니다. 이 궤양들은 작아서 병리-조직학적 검사에 의해서만 발견할 수 있습니다. 메켈게실은 주로 유아 또는 아장아장 걷는 아이들에게 발생하는 모든 하부 위장관 출혈의 50% 가까이를 차지합니다. 증상이 있는 메켈게실의해서진 어른 환자들은 염증성 또는 폐쇄성 증상들의해서만는 경우가 많습니다. 출혈은 대개 통증이 없이 일시적으로 나타나지만 때때로 대량출혈되는 경우도 있습니다. 대변은 선홍색, 적갈색, 적벽돌색을 띠지만, 흑색변은 잘 보지 않습니다. 혈색소 수치의 의미 있는 감소가 종종 관찰되며, 빈숨은 출혈은 드뭅니다.
아이들에게 발생하는 하부 위장관 출혈은 소화성 궤양, 염증성장질환, 장관 용종, 장관 중복, 혈관종, 동정맥사 등이 있습니다. 소화성궤양의 원인 균인 헬리코박터는 출혈하는 메켈게실의 이소성 위 점막에서 드물게 확인됩니다. 그러나 균은 다른 소화성궤양과 달리 메켈게실에서 염증성, 출혈성 합병증을 일으키는 데는 직접 연관이 없습니다.

Technetium 99m 라는 방사성동위원소를 이용한 핵의학적 스캔검사는 1970년 이후 ‘이소성 위 점막’을 발견하기 위해 사용되어 왔으며 진단을 위한 검사로 가장 대표적입니다. Technetium 99m 물질을 운반하는 Pertechnetate ions은 위 점막세포에 의해 흡수 저장되었다가 장관 내강으로 분비됩니다. 소량의 동일한 세포들이 전체 장에 걸쳐 분포하나 장점막의 분비율이 위 점막에 비해 아주 낮습니다.


스캔검사 이외의 검사로는 혈관조영술이 있습니다. 이 검사는 침습적이지만 때때로 출혈이 없는 상황에도 메켈게실을 발견할 수 있습니다. 그러나 핵의학 스캔검사 및 내시경에서 음성 결과가 나왔음에도 진단이 강하게 의심된다면 복강경수술(또는 개복술)이 적절한 선택이라 할 수 있습니다.
메켈게실의 출혈은 일시적인 경향이 있고 자주 저절로 멈추기 때문에 환자가 안정될 때까지 선택적 수술은 미룰 수 있습니다. 수혈과 수분공급이 필요하고 수술방법으로는 복강경수술 또는 개복수술이 있습니다. 메켈게실은 수술적 제거가 원칙이며 게실만을 절제한 후 봉합하는 방법과 게실을 포함하는 회장 일부를 절제한 후 연결하는 방법으로 제거할 수 있습니다. 그러나 궤양은 게실밖의 정상 소장에 존재할 수 있으므로 게실만 제거하는 것보다는 게실을 포함하는 회장 분절을 절제하는 것이 안전한 선택이라 할 수 있습니다. 전반적으로 출혈로 인한 게실절제술의 결과는 아주 좋습니다.


메켈게실은 장중첩(가장 흔함), 장 염전, 내헤르니아, 염증성 과정, 그리고 개방성 난황관을 통한 탈홍(드뭄) 등의 여러 기전 중의 하나에 의해 장폐색을 일으킬 수 있습니다. 1000명 이상의 사례연구에서 장중첩이 메켈게실로 인한 장폐색의 46%을 차지하였고, 장염전이 24%를 차지한 것으로 보고되었습니다. 장중첩은 메켈게실이 내번되어 장안으로 말려들어감으로서 일어납니다. 전반적으로 장중첩의 3%이하는 메켈게실로부터 비롯되며, 장중첩을 가진 메켈게실 160 사례의 조사에서 거의 환자의 절반이 10세 이하였습니다.
아이들의 장중첩 임상양상은 구토, 간헐적 복통, 혈변, 만져지는 하복부 종물, 탈수와 무기력으로 진행을 나타납니다. 초음파 또는 공기 또는 조영제 관장은 장중첩의 진단을 확실하게 할 수 있으나, 드물게 기저질환을 확인할 수 있습니다. 공기 또는 조영제 관장으로 완전하게 복원되면 안정된 후에 선택적 게실절제술이 이루어질 수 있으나, 보통 완전한 정복(술)이 성공적으로 이루어지지 않으므로 이때는 응급수술을 해야합니다. 또한 게실은 종종 수술 중 검체를 검사할 때 예상치 못하게 발견하는 경우가 많습니다.
외과적 치료는 출혈과 마찬가지로 폐쇄된 장을 메켈게실을 포함하여 절제하고 연결하는 것으로 이루어집니다.
메켈게실에 연관된 장염전은 몇 가지 기전을 통해 발생할 수 있습니다. 아래 그림에서 보이는 것처럼 장 또는 게실에서 복벽까지 부착되는 혈관 또는 난황 잔존물들이 꼬이거나, 비틀어지거나, 탈장이 일어날 수 있습니다. 길이가 긴 게실은 그 자체로 묶여져 장폐색을 일으킬 수 있습니다. 거대 메켈게실이나 난황 낭종 들은 신생아에게 염전(장 꼬임증)을 일으킬 수 있습니다. 수술전에 정맥으로 수분 공급, 전해질 이상 교정, 비위관 감압, 항생제 등을 준비합니다. 소생 이후에 게실과 그와 관련된 장을 절제하는 것이 선택적 치료입니다.
메켈게실의 염증성 증후는 보통 늦은 나이에 나타나고, 종종 충수돌기염으로 오인됩니다. 충수돌기염이 의심되어 시행한 수술에서 정상 충수돌기의 소견을 보이면 항상 즉각적으로 메켈게실에 대하여 조사해야 합니다. 충수돌기염이 의심된 8,000개 이상의 사례연구에서 메켈게실이 0.76% 에서 발견되었습니다. 이소성 점막(보통 위이나 가끔 췌장)은 심한 염증이 절제된 검체에서 거의 항상 존재합니다. 메켈게실은 소화성 궤양 질환, 위장염, 담성 산통, 염증성 장 질환 등과 비슷할 수 있고, 장 천공은 국소적 또는 전반적인 오염을 일으킬 수 있습니다.
염증성 합병증은 게실만을 절제하거나 게실과 관련 장을 같이 절제하는 것으로 치료되지만 드물게 아이상태가 너무 좋지 않으면 일시적인 장루(인공 항문)가 필요할 수도 있습니다.


증상이 있는 메켈게실 환자의 약 5%는 배꼽이상으로 나타납니다. 탯줄에 있는 낭종(물혹)은 출생 시에 나타나는 드문 병변으로, 장과 연결이 없는 독립된 기형입니다. 배꼽에 지속되는 용종조직 또는 육아조직이 있는 것은 신생아에게 자주 있는 일입니다. 대다수 배꼽의 용종은 복강 내 이상과 관련이 없으며 국소치료(결찰 또는 silver nitrate 도포)로 충분합니다. 용종이 결찰 이후에도 사라지지 않거나 배꼽 육아종이 한 두 차례의 치료 이후에도 지속되고, 배꼽으로 무언가 흘러나왔던 적이 있거나 확인되는 통로가 있는 환자라면 보다 많은 시술과 치료가 필요합니다. 용종 또는 통로는 장 점막을 포함할 수 있습니다. 그리고 배꼽의 누관통로는 때때로 작은 구경의 도관을 조심스레 넣어봄으로서 확인할 수 있고, 다른 방법으로는 초음파검사로 누관을 증명할 수도 있습니다. 배꼽은 남아있는 난황관 점막이 바깥으로 탈출되어 있어 아래 그림과 같이 회장루처럼 보이기도 하는 데, 심한 탈홍은 장 폐색을 일으킬 수도 있고, 장으로의 혈액공급을 저해하기도 합니다.
배꼽 공동 또는 누관 이상은 배꼽 하방 절개 또는 배꼽절개를 통해 가장 잘 접근할 수 있습니다. 통로의 배꼽쪽 끝은 어떤 지속적인 비정상 구조물과 연결을 끊어주거나 그 주변을 박리하여 떨어뜨려 제거합니다. 장과 붙어있는 부위는 보통 절제하고, 장은 횡적 봉합합니다.
주혈흡충증 또는 회충증과 같은 기생충감염이 있을 때 이물질 또는 돌이 메켈게실 내에서 발견된 것이 보고된 바 있고, 원발성 위장관 암(카르시노이드종양, 육종, 림프종, 선암, 평활근종)이 드물게 메켈게실 환자에서 보고 되었습니다. 이 종양들은 보통 어른에서 발견되며, 카르시노이드종양이 가장 흔합니다. 104개의 암 증례에 대한 문헌조사에서 환자들의 평균 나이는 57세였고, 남자가 여자보다 2.5배 많았습니다. 이들은 진단 당시에 4분의 3정도에서 원격 전이가 있었다고 조사된 바와 같이 다른 종양에 비해 공격적입니다. 면역표현형적으로나 생물학적으로 충수돌기에서 발생한 카르시노이드종양 보다 공장이나 회장에서 발생한 카르시노이드종양을 닮았습니다. 5mm 보다 큰 종양들은 의미 있게 증가된 전이의 위험성과 연관이 있습니다. 카르시노이드증후군 또한 일어납니다. 이 경우에도 게실>을 포함한 회장 분절과 주변의 림프절을 포함한 장막을 같이 절제하는 것이 수술적 치료입니다.