요붕증(Diabetic Insipidus)은 뇌하수체 후엽에서 분비되는 항이뇨 호르몬(Anti-diuretic hormone: ADH)의 결핍으로 인해 생기며, 당뇨병과는 관련이 없는 대사질환이다. 항이뇨 호르몬의 결핍으로 인해 신장에서 소변이 농축되지 않고 배출되므로 아주 많은 양의 소변을 배설하며, 갈증이 심하게 나는 것이 질병의 주요 증상이다.
유전되는 형태의 요붕증은 남성에게 영향을 미친다. 여성은 유전적 결함이 있는 보인자가 되어 아들에게 유전자를 전달한다. 요붕증의 증상은 어느 나이에나 발견될 수 있고 급속도로 진행된다.
증상
신장성 요붕증은 선천성 또는 후천성으로 나누어지며 신장에서 바소프레신 호르몬에 대한 저항이 나타난다. 신경뇌하수체 요붕증 또는 중추성 요붕증의 경우 뇌하수체에서 바소프레신의 분비 또는 생산이 안 되거나 감소된다.
모든 종류의 요붕증은 증상이 갑자기 나타나며, 어느 나이에서나 발생할 수 있다. 초기 증상으로 주로 매우 심한 갈증이 나타난다. 하루에 3-30리터 정도로 많은 양의 물을 마시며 또한 많은 양의 소변을 배출한다. 대게 밤에 많은 양의 소변을 본다. 만일 충분한 양의 물이 몸에 축적되어 있지 않으면 의식을 잃을 수도 있으며, 어떤 환자들은 열이 나기도 한다.
신장성 요붕증 환자일 경우 건강 상태는 전반적으로 좋은 편이나 약간의 허약감을 느낄 수 있다. 지속적으로 많은 양의 물을 섭취해야 하므로 정상적인 생활을 하는데 어려움을 겪을 수 있다.
신장성 요붕증과 신경뇌하수체 요붕증(또는 중추성 요붕증)의 경우, 소변으로 빠져나간 수분이 지속적으로 공급되지 못하면 이로 인해 탈수, 허약감, 구강과 피부의 건조, 변비 등이 빠르게 나타난다.
영아의 경우 요붕증의 정확한 원인을 신속하게 발견하지 못할 경우 정신지체를 동반한 뇌손상이 생길 수 있다. 또한 아기들은 갈증에 대한 의사표현을 제대로 할 수 없으므로 발열, 구토, 경련, 혈액 내 과도한 양의 나트륨 축적으로 인한 심한 탈수 현상과 같은 증상을 통해서 요붕증의 가능성을 짐작할 수 있다.
치료
DDAVP(Desmopressin acetate) 약물이 중추성 요붕증의 일차적 치료제로 사용된다. 이 약물은 호르몬제로 코로 흡입이 가능하고 정제로도 만들어져 있다. 코에 자극을 느끼는 환자들은 스프레이제제를 사용하지 않는다.
장기간의 요붕증 치료에 뇌하수체 호르몬 주사는 거의 사용하지 않는다. 그러나 근육주사는 항 이뇨 반응을 6시간 동안 지속되게 한다.
항이뇨 호르몬을 방출시키는 클로르프로파마이드, 카바마제핀, 클로피브레이트 등의 약물을 사용한다. 이러한 약물은 정상 바소프레신 호르몬 사용을 증가시키면서 세포 외액의 양을 줄여 소변의 양을 줄일 수 있다. 클로르프로파마이드 치료 시 나타날 수 있는 부작용으로 저혈당이 나타날 수 있다.
신장성 요붕증의 경우 효과적인 치료제는 없으나 티아지드(thiazide) 약물이 투여된다.
유전되어 나타난 경우에는 유전자 검사를 통해 유전자의 이상 여부를 확인할 수 있으며, 이 질환의 보인자인 여성을 감별해낼 수 있다.
