만성림프구성백혈병은 B림프구에서 기원하여 종양화된 악성혈액질환으로 고령의 환자에서 발병하며 서구에서는 가장 흔한 유형의 백혈병이지만 우리나라에서는 발병 빈도가 매우 희귀한 질환이다.

백혈병을 임상 경과에 따라서 급성과 만성으로 구분하고 기원에 따라서 골수성과 림프구성으로 구분하면 급성골수성백혈병, 급성림프구성백혈병, 만성골수성백혈병, 만성림프구성백혈병으로 크게 네 가지로 대별할 수 있다.

만성림프구성백혈병은 다른 백혈병들처럼 조혈세포들의 분화 단계에서 미성숙 단계에서 악성화된 것이 아니라 성숙단계의 B 세포로부터 악성화된 종양이다.

말초혈액에서 백혈병 세포의 수적 증가와 함께 전신의 분포되어 있는 림프절에서 고형화된 덩어리가(종괴)를 형성한다.

병명에 백혈병이라고 되어 있으나 생물학적 그리고 의학적 특성들을 고려하면 림프종의 세부 유형 중에 한가지로 간주되며 진단과 치료적 측면에서 림프종과 공통점을 가지고 있다.

증상/진단

대부분의 환자가 무증상이며 다른 질환으로 병원을 방문하거나 혹은 건강검진에서 발견되는 경우가 많다.

일부의 환자들은 목, 겨드랑이, 사타구니 등의 신체 부위에서 림프절 종대가 촉지 되어 병원을 방문하여 진단되기도 한다.

말소혈액검사를 실시하면 백혈구수가 현저하게 상승되어 있으며 증가된 백혈구의 조성을 살펴보며 그 가운데 림프구수가 현저하게 높고 호중구수는 높지 않거나 오히려 정상보다 감소되어 있다.

환자를 최초 진단시 무증상이었으나 종양 진행에 따라서 피로감, 발한, 체중감소, 전신의 림프절 종대, 비장과 간의 종대로 인하여 좌측 혹은 우측 상복부의 팽만감과 불편감, 빈혈 증상 등이 나타날 수 있다.

진단 과정을 살펴보면, 환자로부터 소량의 혈액을 채혈하여 유세포측정법을 실시한다.

종양세포의 표면에 특징적인 표현형(CD5양성, CD19양성, CD20양성, CD23양성)을 가지고 있다.

그러나 림프종의 세부유형 가운데 외투세포림프종도 동일한 표현형과 유사한 임상 증상을 보이는 경우가 있어서 림프절의 조직생검 조직에서 면역화학염색을 실시하여 CyclinD1음성이면서 형광동소검사를 통하여 11번 염색체와 14번 염색체의 전좌가 없음을 확인하면 최종 확진된다.

치료

환자가 중대한 동반 질환이 없고 활동능력이 우수하면 주사용 항암치료제인 R-FC 요법 (리툭시맙, 플루다라빈, 싸이클로포스파마이드)을 우선 실시한다.

이 요법은 치료 성적이 우수하고 관해 유지 기간이 긴 장점이 있지만 단점으로는 중증 골수억제가 빈번하고 혈액학적 회복의 지연이 발생할 수 있다.

국내에서 보험급여가 되지는 않지만 R-B 요법 (리툭시맙과 벤다무스틴 병용요법)이 외국에서 활발하게 사용되고 있다.

이 요법은 R-FC 요법에 비하여 관해율이 다소 낮지만 심각한 부작용이 적어서 치료 성적과 독성 간의 균형을 고려하면 R-FC와 유사한 치료 성적과 생존율을 기대할 수 있다.

고령이고 활동능력이 저하되어 있으며 입원치료를 하기 어려운 경우는 경구용 항암제인 클로람부실(chlorambucil)을 리툭시맙과 병용투여하는 것도 효과적이다.

그러나 국내에서는 리툭시밥 병용투여가 보험급여로 인정되지 않아서 클로람부실 단독으로 투약하여야 한다.

17p 결실이 있는 경우는 R-FC 요법에 불량한 예후를 보이기 때문에 알렘튜주맙(alemtuzumab), 동종조혈모세포이식, 신약의 임상시험 등을 고려하여야 한다.

재발 환자

항암치료후 일차 요법후 관해유지기간이 2년을 넘는 경우에는 일차요법에 사용하였던 R-FC 요법을 다시 사용한다.

그러나 2년 이내에 다시 재발한 경우에는 알렙튜주맙, R-B 요법 (리툭시맙과 벤다무스틴 병용요법), 새로운 임상 시험 (이부루티닙, 이델라리십, ABT-199), 과 동종조혈모세포이식을 고려한다.

동종조혈모세포이식

만성림프구성백혈병 환자들은 고령의 환자들이 거의 대부분이기 때문에 동반질환이 많고 활동능력이 저하되어 있어서 실제 동종조혈모세포이식술의 대상이 되기 어려운 경우가 많다.

그러나 TP53 결실이나 돌연변이, 17p결실로 예후가 불량한 환자, 통상적인 항암치료에 모두 불응하는 환자, 퓨린 유도체 포함 치료 후 반응하지 않거나 12개월 이내에 재발한 환자, 리히터 증후군으로 전환된 환자들 가운데 연령이 비교적 젊고 이식대상이 될 수 전신상태와 적절한 공여자가 있다면 동종이식도 환자를 구출할 수 있는 좋은 치료적 선택이 될 수 있다.

세포치료

만성림프구성백혈병에 적용 가능한 모든 항암치료에도 불구하고 재발한 환자에게는 사실상 더 이상의 치료가 불가능하다.

그런데 최근 종양세포의 표면에 존재하는 CD19항원에 특이적 반응을 보이는 항체와 활성화된 T세포의 신호전달물질을 생산하는 유전자를 혼합하여 만든 유전자를 렌티바이러스 벡터에 탑재하여 만든 키메라항원수용체 T세포치료제(CD19-specific CAR T cell therapy, Chimeric antigen receptor, CAR)가 개발되었다.

이 새로운 개념의 세포치료제는 현재 임상시험 중이며 더 이상의 치료가 불가능한 절망적 상황의 환자들에게 투여하여 완전관해에 도달하는 놀라운 치료 성적을 보여 주었다.

향후 이 치료법도 가까운 시일에 임상에 도입될 것으로 기대된다.

방아쇠 수지 혹은 무지로 잘 아려진 유착성 건활액막염은 손에서 손가락을 굽히는 곳의 활차와 건(힘줄)을 침범한다.

손가락에서 활차는 그 속에서 건이 미끄러질 수 있도록 터널을 형성한다.

이들 활차는 건이 뼈에 밀착할 수 있도록 잡아준다.

건과 터널은 실크 같은 막이 있어 활차 내에서 잘 미끄러질 수 있게 된다.

수지 굴건에 nodule이나 fusiform swelling이 생기거나 A1 pulley가 비후되어 활차 통과가 힘겨운 상태가 된 것이다.

원인

방아쇠 수지란 수지 굴건을 싸고 있는 막에 지속적인 마찰로 인해 비후되어 손가락을 움직일 때 심한 마찰이 느껴지다가 어느 순간 없어진다.

증상

방아쇠 수지/무지는 손가락이나 무지의 기저부에 불편감으로 시작되기도 한다.

이 부위에 종창이 발견되기도 한다.

방아쇠 현상이나 손가락이 걸리기 시작하면, 환자는 손가락 중간 넉클(정권)이나 무지 넉클 끝에 문제가 있다고 생각하게 된다.

탄발음(snapping sound or crepitus) 동통을 느끼기도 하고 중수골두 전방에서 조물이 촉지 되기도 한다.

방아쇠 수지/무지는 건이 결절(매듭)을 형성하거나 싸고있는 막이 붓는 경우 발생한다.

건이 붓게 되면, 터널(굴곡건막)의 입구를 통과하기 힘들게 되고, 이는 통증과 탄발음을 일으키거나,손가락이나 무지가 걸리는 느낌을 일으킨다.

방아쇠 수지, 염증과 종창의 악순환을 야기한다.

가끔 손가락이 끼게(잠기게) 되면 펴거나 굽히기가 어려워진다.

건이 걸렸다가 풀리는 순간에 탄 발음을 느끼거나 들을 수 있다.

골곡건이 지나가는 터널이 두꺼워져서 골곡건이 잘 통과하지 못하여 지날 때 마다(구부리고 펼 때) 뚝 소리가 나거나 아침에 자고 일어나면 구부러져 있는 상태가 될 때가 있다.

진단

방아쇠 수지의 진단은 환자의 병력과 전문의의 진찰로 인해 쉽게 진단할 수가 있다.

치료

재활의학적 치료 

- 만약 증상이 그리 심하지 않다고 판단되면 우선 손가락을 쉬게 해주며 비스테로이드성 소염진통제 등의 약물치료를 시행하여 보고 계속적으로 증상의 호전이 없으면 염증 부위에 항염작용을 갖고 있는 스테로이드 국소주사를 시행하게 되며 매우 빨리 증상의 호전을 기대할 수 있다.

수술적 치료

- 만일 재활의학적 치료에도 증상이 호전되지 않으면 수술을 시행할 수 있다.

염증이 생긴 건을 둘러싸고 있는 건초를 절개하여 부어있는 건이 자유롭게 지나다닐 수 있도록 해준다.

수술은 대략 20분 정도 걸리며 국소 마취로도 시행할 수 있으며 당일 날 퇴원이 가능하다.

수술부위의 실밥은 대략 2주일 후에 뽑으며 이 기간 동안에는 안정을 해야 한다.

소아에 생긴 방아쇠무지는 대부분 선천적인 것이며, 치료하지 않더라도 30% 정도에서는 자연 소실된다.

나이가 들면서도 회복이 안될 경우는 수술적인 치료를 권장한다.

멀미는 버스나 배와 같은 교통수단을 이용할 때 속이 미식거리면서 구토가 생기는 걸 말한다.

멀미는 대부분의 사람들에 있어서는 사소한 일로 생각되지만 특이한 체질을 가진 사람들에 있어서는 일상생활에 지장을 줄 정도로 심각하다.

멀미는 인류가 수레를 탄다든지 배를 탄다든지 하는 교통수단을 이용하기 시작한 이래 인류와 같이 지내왔다.

멀미에 대한 기록은 고대 그리이스의 히포크라테스 시대에 까지 거슬러 올라간다.

당시에 멀미와 항해는 아주 밀접한 관계에 있었기 때문에 그리이스의 배를 의미하는 'naus'에서 현재 속이 미신거린다는 의미를 나타내는 'nausea'가 나왔다고 한다.

멀미의 증상

멀미의 증상과 증후는 다양해서 미식거림과 구토에 덧붙여서 졸리움, 무기력감, 두통, 어지러움, 침흘리는 것, 복통, 창백, 발한, 한숨, 하품, 맥박수의 변화 등이 동반된다.

그러나 이 중에 오심, 구토, 창백, 발한이 가장 흔한 증상이다.

어떤 실험에 의하면 멀미에 대한 민감도는 인간에 따라 많은 개인차가 난다고 한다.

성별로 보면 여성이 남성보다 더욱 민감하다.

나이에 따라 멀미의 민감도를 비교해 보면 흥미롭게도 2세 이하의 영아들은 일반적으로 멀미를 하지 않는다.

멀미에 가장 민감한 나이는 2살에서 12살까지이다.

그 이후로 성인이 되면서 멀미를 하는 횟수가 점차 감소하게 되고 나이가 50이 넘으면 멀미를 하는 경우가 드물어진다.

멀미를 예방하려면

멀미에 대한 방어작용으로 가장 흔한 것은 적응이다.

대부분의 사람들은 자신들이 일상적으로 사용하는 교통수단에 대해서는 적응이 되어 있고 아무런 증상도 느끼지 않고 있다.

그러나 그가 비행기라든지 배로 여행을 하게 되어 평소에 경험하지 않던 움직임을 경험하게 되면 멀미를 일으키게 된다.

멀미약은 예방적 목적으로 사용했을 때에만 효과가 있다.

만약 이미 증상이 생긴 뒤에는 자극이 계속되는 한 치료의 효과가 없으며 환자가 구토를 한다면 먹는 약은 아무 소용이 없게 된다.

가장 좋은 치료는 그러한 자극으로부터 환자를 격리시키는 것이다.

만약 이러한 방법이 불가능하다면 눕는 것이 좋으며 찬바람을 쐬는 것도 한 가지 방법이다.

예방적인 목적으로 사용되는 약제로는 스코폴라민이 있는데 이것은 먹는 방법과 피부를 통해 천천히 흡수하는 두 가지 방법이 있다.

이러한 피부를 통한 흡수는 6~7시간이 걸리기 때문에 여행을 하고자 하는 전날 밤에 붙여햐 한다.

약효는 3일 동안 지속되므로 장기간에 걸친 여행을 하는 사람들에게 좋다.

스코폴라민의 부작용으로는 입이 마르고, 졸립고, 시야가 흐리고, 머리가 아프고, 어지럽고, 의식이 흐리고, 횡설수설하고, 감정에 변화가 생긴다.

또 주의할 점은 피부에 붙이는 것을 사용한 귀에 손으로 눈을 만지면 안된다는 것이다.

손에 묻어 있는 약이 눈에 들어가면 눈동자가 커지고 시야가 흐릿해 진다.

이밖에 먹는 약으로 많은 다른 항히스타민제들이 멀미의 예방목적으로 사용될 수 있고 이때는 작용시간을 고려하여 여행을 시작하기 30분 전에 복용하는 것이 좋다.

변비의 정의

정상적인 배변 횟수는 하루 3번에서 일주일에 3번까지 다양한데, 변비는 배변횟수가 적거나, 변이 딱딱하고 소량의 변을 보거나, 대변을 보고도 변이 남은 것 같은 잔변감이 있거나, 배변시에 과도하게 힘을 주어야만 하는 상태를 말합니다.

의학적으로는 이와 같은 현상이 전체 배변 중 1/4이상이며 3개월 이상 지속되는 경우를 의미있게 변비라고 정의합니다.

변비의 원인

정상인에서 대변의 무게는 하루 35-225 g으로 식사를 충분하게 못하거나, 물을 충분히 마시지 않거나, 배변습관이 불규칙하거나, 나이, 운동 부족, 임신, 환경의 변화 등에 의해 변비가 생길 수 있습니다.

특히 젊은 여성의 경우 식이섬유 섭취가 부족으로 인한 대변양 감소가 변비의 주 원인으로 알려져 있습니다.

또한 신경계 질환, 근육질환, 갑상선 기능저하증, 당뇨병, 약물복용, 대장암 등으로 인해 변비가 생길 수 있습니다.

그러나 많은 수의 환자에서는 변비를 유발할 만한 원인이 없는 경우가 많은데 이를 특발성 변비라고 합니다.

이런 경우 대장의 전반적인 운동성이 떨어져서 생기는 대장 무력증이나 대장은 잘 통과하나 항문 밖으로 변이 배출되지 못해서 생기는 직장배출 이상 주된 기전으로 여겨지고 있습니다.

변비에 대한 검사

1) 의사선생님과의 상담을 통해 자세한 병력과 진찰을 받아야 합니다.

2) 기본적인 혈액검사, 소변검사, 갑상선 검사 등을 통해서 여러가지 기질적인 질환이나 당뇨, 갑상선 기능 이상이 있는지 확인해야 합니다.

3) 대장내시경 검사, CT 대장경 검사, 대장 바륨조영술을 통해 종양이나 염증성 장질환이 있는지 확인해야 합니다.

- 이상의 검사에서 이상이 발견되지 않는 경우 필요에 따라 다음과 같은 직장항문기능 검사를 하게 됩니다.

(1) 대장통과시간 측정 : 대장운동이 정상인지 평가합니다.

(2) 직장내압검사: 항문괄약근의 압력과 감각기능, 생리적인 반사작용을 평가합니다.

(3) 배변조영술 검사: 대변이 배출되는 과정을 X-선으로 촬영합니다.

(4) 항문 근전도 검사: 항문주위의 근육과 지배하는 신경의 기능을 평가합니다.

변비의 치료

변비의 원인에 따라 치료 달라서 약물 치료, 바이오피드백 치료, 특수한 변기의 사용, 수술적 치료 등을 받을 수 있습니다.

하지만 무엇보다도 중요한 것은 바른 생활습관을 유지하는 것입니다.

1 규칙적으로 식사하고, 과일, 야채, 잡곡, 섬유질이 많은 음식을 섭취 하도록 합니다.

2 변의를 느낄 때는 무시하지 말고 바로 화장실을 가도록 합니다.

3 규칙적인 운동을 하고, 가급적이면 많이 움직이려고 노력 합니다.

4 하루 1.5 - 2 리터 정도 물을 마시도록 합니다.

5 정해진 시간에 배변하는 습관을 가집니다.

장운동이 가장 활발한 때는 아침 시간입니다.

6 변비약을 장기적으로 남용하게 되면 약에 따라 차이가 있긴 하지만, 장이 약에만 의존해서 자극 받아 움직이게 되므로 약이 없으면 기능을 하지 못하게 되는 경우가 생기게 됩니다.

흔히 변비에 좋다는 일부 건강 보조식품, 차 등에는 센나 열매가 포함되어 있는데, 이 센나 성분을 장기간 복용하면 장의 신경총이 파괴되어 장의기능이망가질 수 있습니다.

따라서 순수 섬유질 제제을 먼저 복용해 보고 효과가 없으면 의사와 상담해서 치료해야 합니다.