골종양은 우리 몸의 뼈에 생기는 모든 혹(종양)을 모두 말하는 단어이며, 크게 양성과 악성으로 구분할 수 있고, 양성이 악성보다 흔하게 발생합니다.
양성 골종양은 뼈에서 생겨 뼈를 파괴할 수 있지만, 생명에 위협은 없는 종양입니다.
악성 골종양이란 결합 조직, 연골, 뼈, 혈관과 림프관 등 근골격 조직에 발생한 암으로, 육종이라고도 부릅니다.
육종은 우리 몸 206개의 뼈 어느 곳에서나 발생될 수 있으나, 팔 다리의 긴 뼈에서 주로 발생되며, 어느 연령에서나 시작될 수 있지만 주로 어린이들과 젊은 성인에게서 호발 합니다.
악성 골종양은 발생하는 원발 부위에 따라 원발성과 전이성으로 구분하는데, 근골격 조직에서 발생하는 경우 원발성 골종양이라 하며 신체의 다른 부위에 생긴 종양이 근골격 조직으로 전이된 경우 전이성 골종양이라 합니다.
근골격계 종양은 기본적으로 종양 세포가 어떤 세포에서 기원했는가에 따라 분류하며 악성 골종양의 가장 흔한 종류에는 골육종이 있고, 그 외에 연골에서 발생하는 연골 육종, 소아에게 흔한 유잉 육종 등이 있습니다.
흔히 발생하지 않는 악성 골종양으로는 섬유 육종, 악성 거대 세포종, 척색종 등이 있습니다.
골육종(Osteosarcoma)
골 육종은 뼈(골)에 발생하는 악성 종양으로 속이 비어있는 뼈 조직을 과다하게 형성하는 모습을 보입니다.
원발성 악성 골종양의 약 40-50%를 차지하여 원발성 악성 골종양 중에서 가장 흔합니다.
대퇴골이나 경골 같은 긴 뼈의 끝 부분에 가장 많이 발생하는데 전체 골육종의 50% 이상이 슬관절(무릎) 주위에서 발생합니다.
상지에서는 10% 정도 발생하지만, 몸의 다른 어떤 뼈에서도 발생할 수 있습니다
환자의 75%가 젊은 연령(10~25세)에게서 호발하는 특징이 있으며 6세 이하나 60세 이상에서는 매우 드물고, 50대 전후에서 두 번째로 호발 합니다.
남자에게 발생하는 빈도가 여자보다 1.5배 정도 많은데 남자의 골 성장 기간이 여자에 비해 다소 긴 탓으로 생각하는 사람도 있습니다.
대부분이 원인을 알 수 없는 원발성이지만 섬유성 골 이형성증 같은 양성 골종양, 방사선 치료 그리고 파제트 병(paget's disease) 등의 원인에 의해서 이차적으로 발생하는 경우도 있습니다.
다른 장기의 암과 마찬가지로 주변의 근육, 건, 지방을 침범하고, 혈액을 통해 전이를 일으킵니다.
골육종의 진단 시 20% 정도의 환자에게서 전이가 발견되며, 가장 흔히 전이되는 부위는 폐입니다.
연골 육종(Chondrosarcoma)
연골 육종은 두 번째로 흔한 원발성 악성 종양으로, 대개 연골 세포에서 발생하며 서서히 자라고 늦게 전이하는 특징이 있습니다.
원발성 악성 골종양의 약 10-20%를 차지하며, 호발 연령은 30 ~ 50세 이후로 골육종보다 늦으며 20대 이하에게서는 드물게 발생합니다.
75% 정도가 중심성 연골 육종으로 골반골에 가장 호발하며 대퇴골, 상완골, 늑골, 두개골 등에도 발생합니다.
원발성 외에도 내연골종이나 골연골종 같은 양성 종양의 악성화로 발생하는 속발성이 있으며 이러한 경우는 약 1% 정도로 알려져 있습니다.
골육종보다 예후가 좋습니다.
연골 육종은 항암약물치료와 방사선 치료가 잘 듣지 않기 때문에 수술이 가장 중요한 치료 방법으로 선택되고 있습니다.
유잉 육종(Ewing’s sarcoma)
골수 내에서 기원하는 원시적인 작은 원형 세포로 구성된 악성 종양으로 그 기원이 되는 조직은 아직 불분명하나 85% 정도의 유잉 육종에서 염색체 이상이 발견됩니다.
원발성 악성 골종양의 5-10%를 차지하며, 호발 연령은 10-25세이며 소아에게서 2번째로 많이 발생하는 악성 골종양입니다.
남자에게서 더 많이 발생하고, 주로 긴 뼈의 중간 부분에 발생하는 특징이 있는데 약 60%가 장관골에 발생하며, 대퇴골, 골반골(특히 장골)에 흔하고 경골, 상완골, 늑골 등에서도 발생합니다.
골육종의 발생 빈도는 인종 간에 차이가 없으나, 유잉 육종의 발생 빈도는 백인이 높고 흑인, 아시아인은 매우 낮습니다.
항암화학요법의 발전으로 골 육종과 더불어 예후가 크게 향상되고 있습니다.
전이성 골종양(Metastatic Bone Tumor)
뼈는 다른 부위에서 발생한 악성 종양(암)이 흔히 전이되는 장소이며, 암의 종류에 따라 다르지만 10~30%의 암에서 뼈로 전이되는 것으로 보고되고 있습니다.
전이성골종양은 흔히 유방암, 폐암, 전립선암, 신장암으로부터 전이됩니다.
전체 악성 골종양의 95%이상으로 가장 높은 빈도를 차지하며 암 치료법의 발달로 암 환자의 수명이 연장되고 진단 기술이 발달함에 따라 전이성 골종양의 발생 빈도가 증가 추세에 있습니다.
3세 이하의 소아에게서는 신경모세포종에 의한 전이가 흔합니다.
50대 이상의 연령에게서 뼈에 악성 종양을 의심할 만한 소견이 관찰되는 경우 가장 먼저 전이성 골종양을 염두에 두어야 합니다.
전이가 일어나는 가장 흔한 뼈의 부위는 척추뼈로 특히 흉추, 요추에 많으며, 그 밖에 골반골, 대퇴골, 갈비뼈, 두개골, 상완골 등에 잘 발생합니다.
손, 발 같이 몸의 중심에서 멀리 떨어져 있는 작은 뼈들에서는 드물게 발생합니다.
과거의 경우 골 전이가 있으면 치료가 소극적이었지만, 근래에 들어 새로운 치료법의 개발로 인해 환자의 생존 기간이 연장되었고, 여생 동안의 삶의 질 역시 중요하게 생각하는 경향이 있으므로, 골 전이에 대해서도 적극적인 치료를 시행하고 있습니다.
증상
악성 골종양의 일반적 증상
악성 골종양의 증상은 매우 천천히 생기며, 가장 흔한 증상은 통증입니다.
야간 통증, 휴식 중의 간헐적인 통증, 운동시 통증이 발생하는 경우 또는 통증이 지속적인 악화되는 경우에 의심할 수 있습니다.
그 밖에 암이 발생한 팔 다리의 힘이 약해지거나 관절의 운동 범위가 감소하는 경우, 팔 다리가 붓는 경우가 드물게 있습니다.
(1) 골육종
골육종의 경우 85%의 환자에게서 통증이 있는 것으로 알려져 있으며 이 통증은 활동에 의해 악화되는 경우가 많습니다.
만져지는 혹(종괴)이 있는 경우는 약 40% 정도 입니다.
또한 통증은 종양의 위치와 크기에 따라 달라질 수 있습니다.
관절 근처에 발생한 육종은 관절이 붓는 증상이나 압통을 유발하고, 다리뼈에 생긴 골암은 뼈를 약화시켜 부러뜨릴 수 있습니다.
전신적인 증상으로 피로, 열, 체중 감소, 빈혈 등이 나타날 수 있습니다.
국소적인 증상으로 통증, 종창, 압통, 관절운동 제한, 약해진 뼈로 인한 병적 골절이 있을 수 있고, 운동 중에 다쳐서 발생한 증상으로 잘못 알고 있는 경우가 많습니다.
전신적인 증상으로 체중 감소, 발열, 식욕 감소, 빈혈 등이 발생할 수 있습니다.
(2) 연골 육종
통증이나 종괴, 국소 종창이 발생할 수 있으나 대부분 통증이 심하지 않고 종양의 성장이 느려 발견 시에는 이미 많이 진행된 경우가 흔합니다.
(3) 유잉 육종
심한 통증과 종창을 호소하며 시간이 지나면서 압통과 국소적인 온열감을 동반한 통증이 있을 수 있습니다.
전신 증상으로 미열이나 간헐적 발열 등 전신적 증상과 함께 빈혈, 백혈구 증가나 혈침 속도(적혈구 침강 속도) 상승을 보이기도 합니다.
발생한 부위에 따른 증상의 차이가 있는데 흉벽에 발생한 큰 종양은 호흡 곤란을 유발할 수 있으며, 척추 주변에서 발생한 경우에는 척추 신경 압박의 증상을 유발합니다.
골수염과 감별이 어려울 수 있으며, 운동 중 손상을 입은 경우에는 진단의 지연을 초래할 수 있습니다.
(4) 전이성 골종양
전이성 골종양의 증상은 암세포가 옮아 간 부위의 통증이 주 증상이며, 그 밖에 종창, 병적 골절, 척추 전이에 의한 신경압박 증상, 고칼슘 혈증으로 인한 여러 증상 등도 생길 수 있습니다.
뼈의 통증은 가장 흔한 증상으로 전이된 암에 의해 뼈에 미세한 골절이 생긴 경우나 주변 근육들의 반응성 경련, 골막의 팽창 등에 의해 발생합니다.
고칼슘혈증은 전이성 골종양의 10~20%에서 발생하는데, 암세포에 의한 골조직의 파괴나 암세포가 분비하는 화학 물질로 인해 생기는 것으로 생각하고 있습니다.
고칼슘혈증을 치료하지 않을 경우 가볍게는 피로감, 야뇨증, 식욕저하가 올 수 있고 심한 경우 신부전, 혼수, 심장마비까지 유발할 수 있으므로 적극적인 치료가 필수적입니다.
병적 골절이 발생하면 극심한 통증 및 거동 불가능으로 인해 침상 생활을 지속할 수밖에 없으므로, 삶의 질이 저하되고 폐렴 등의 합병증이 발생할 가능성도 커지게 됩니다.
병적 골절이 발생하거나 발생할 가능성이 높다고 판단되는 경우에는 적극적인 수술적 치료를 통해 통증을 줄이고 조기에 거동할 수 있도록 하는 것이 중요합니다.
척추 전이가 있는 환자가 대소변 기능 장애, 사지의 마비 증상 등 신경학적 징후를 보이면 신경압박의 가능성이 높습니다.
응급으로 검사를 시행하고 수술이나 방사선 치료를 통해 압박된 신경을 풀어주는 조치가 필요합니다.
악성 골종양의 진단방법
원발성 골종양의 경우 원인을 모르는 뼈의 통증이 계속되고 종괴가 만져질 경우 혈액검사, 방사선검사, 핵의학검사(골 스캔), 자기공명영상(MRI)으로 원발성 골종양을 진단하며 조직검사로 확진합니다.
자칫 진단이 늦어지거나, 잘못된 방법의 조직검사로 인하여 절단 수술이 불가피하게 되는 경우가 있으므로, 악성 골종양 환자는 여러 분야의 전문적인 진료가 가능한 병원에서 진단을 받고 치료할 것을 권유합니다.
악성 골종양의 치료방법
최근 방사선학적인 진단 방법의 발달과 항암화학요법 및 방사선 치료의 발달에 의해 악성 골종양에 대한 치료 결과가 크게 호전되고 있습니다.
종양의 종류, 크기, 위치, 암의 진행 정도, 환자의 나이, 전신 건강 상태 등에 따라 치료 방법이 달라지며 골종양은 수술, 방사선, 항암제 등을 조합하여 치료하므로, 골연부종양 전문의, 방사선종양학 전문의, 항암제치료 전문의가 팀을 이루게 됩니다.
1) 수술적 치료
수술 방법도 과거에는 절단술이 이루었으나 최근에는 극히 제한된 경우에만 이러한 수술이 시행되며 대부분의 경우 사지의 기능을 보존하면서 종양을 적출하는 사지 구제술(보존술)의 비율이 80-90% 이상을 차지하며 보편화되는 추세입니다.
수술은 일차적 치료가 되며, 항암제 및 방사선 치료와 동반할 때 절단 없이 종양을 치료할 수 있습니다.
과거에는 절단술이 주를 이루었으나 최근에는 극히 제한된 경우에만 시행되며 80-90%이상에서 사지의 기능을 보존하면서 종양을 적출하는 사지 구제술(보존술)이 보편적으로 시행됩니다.
2) 항암화학요법
항암화학요법은 수술과 같이 시행되며 수술 전의 항암화학요법은 암의 크기를 줄이는 효과가 있습니다.
수술 후 항암 화학요법은 수술 효과를 유지하고 남아 있는 암 세포를 죽이는 역할을 하며 미세 전이를 없애고 원격 전이의 빈도를 억제하는 효과가 있습니다.
항암화학요법의 원칙은 가능한 고용량을 사용하고, 빨리 시작하며, 여러 약제를 병용하여 사용하는 것입니다.
특히 골육종의 경우 수술 전, 후 항암화학요법이 큰 효과가 있는 것으로 알려져 있습니다.
3) 방사선 치료
방사선 치료는 암 조직이 있는 부위에 시행되는 치료로, 종양의 종류에 따라 다양한 방법의 치료가 시행됩니다.
일반적으로 골종양은 방사선 감수성이 낮은 종양이라 일부 악성 종양에서만 선택적으로 시행되어 왔으나, 기능 유지가 강조되는 사지 구제술(사지 보존술)의 치료 개념이 도입되면서 일부에서 방사선 치료의 역할이 매우 중요시되고 있습니다.
유잉 육종은 방사선에 아주 민감한 종양이기 때문에 방사선 치료만으로 65~75%에서 치유가 가능하며, 항암화학요법과 병용 시 90~95%에서 국소 치유가 가능합니다.
소아에게는 골육종, 유잉 육종 등에 사용될 수 있고, 골 성장이 끝난 후 발생하는 간엽 종양 중 연골 육종이 방사선 치료의 대상이 될 수 있습니다.
방사선 치료는 전이성골종양에도 상당히 효과적이고 완화 치료로도 쓰이며 악성 골 림프종에서도 효과적입니다.
4) 내분비 치료
전립선암이나 유방암에 의한 전이성 골종양에서 남성 호르몬이나 여성 호르몬 치료를 시행할 수 있습니다.
5) 면역 치료
정상 생체 내에 존재하는 면역 반응을 치료에 이용하는 방법으로 최근 면역학과 분자생물학의 발전으로 면역 치료의 항암 효과가 높을 것으로 기대되고 있습니다.
6) 유전자 요법
최근 특정 단백질 및 관련 유전자를 표적으로 하는 분자생물학적 치료 방법에 많은 연구와 임상적인 시도가 이루어지고 있습니다.
특정 표적을 겨냥한 효과적인 암 치료 방법임이 증명되고 있으며, 기존의 항암제 치료 혹은 방사선 치료와 병용할 경우 더욱 효과적인 치료가 될 것으로 기대되고 있습니다.
