화농성 균이 관절 내에 침입하는 화농성 관절염은 급속히 진행되며, 적절히 치료하지 않을 경우에는 관절의 극심한 파괴를 초래합니다.
즉 관절의 감염은 가끔 영구적 장애를 남기며 경우에 따라서는 사망까지도 초래할 수 있습니다.

대부분 유아기와 소아기의 질환으로 남자에 많고, 성인에서는 골수염과 관계없이 어느 관절에나 발생됩니다.
그리고 지속적으로 부신 피질 호르몬 제제의 치료를 받은 사람에서는 균에 대한 저항력이 낮아져 화농성 관절염의 빈도가 높아집 니다.
감염 경로는 상기도 감염이나 종기 등으로부터 혈류를 통해 관절 내로 전파되는 경우가 가장 많고, 때로는 인접 장기로부터 직접 또는 임파선을 따라 침범하기도 하며, 관절강 내에 오염된 주사기 등으로 천자(내용물을 뽑아내는 것)를 시행하여 균이 직접적으로 침투하는 수도 있습니다.
포도상 구균, 폐렴균 등이 가장 흔한 원인균이나 연령에 따라 조금씩 다른 원인균들이 있습니다.

증상

전형적인 소견은 열이 나고 통증이 있으며 붓거나 열이 있으며 발작과 함께 모든 방향으로의 운동 제한 등이 있지만 발열이 지속되지 않거나 아예 나타나지 않는 경우도 있습니다.
즉 고관절(엉덩이 관절)같이 깊이 위치한 경우에는 부종, 열감, 발작 등이 없이 통증과 기능 장애만이 발견되기도 합니다.

치료

주사기를 이용하여 관절에 고인 관절액을 뽑아내는 천자를 통해 원인균이 확인 되면, 관절에 있는 고름을 뽑아내고 세척한 후 적절한 항생제를 투여하고 안정된 위치로 고정을 합니다.
만약 적절한 치료를 받지 못하면 특히 고관절에서 심각하고 영구적인 장애를 유발하기도 합니다.
조기 합병증으로는 패혈증으로 인한 사망, 관절 연골 파괴, 병적 탈구, 골단 괴사 등이 있고, 지연성 합병증으로는 퇴행성 관절염, 영구 관절 탈구, 섬유성 또는 골성 관절 강직 등이 있습니다.

정상적으로 세균, 곰팡이, 바이러스가 체내로 들어오면 면역반응이 시작되는데 백혈구는 면역반응이 일어나는 중 체내의 여러 가지 화학 신호에 의해 활성화됩니다. 그러나 고면역글로불린 E 증후군 환자는 백혈구 활성 과정에 필요한 특정 화학 성분이 부족하기 때문에 백혈구가 세균을 공격하기 위해 활성화되는 과정이 차단되어 감염이 자주 발생합니다.
만성적으로 재발하는 피부염증으로 가려움증을 동반한 피부 부종과 작고 빨간 물집이 생깁니다. 이런 물집들은 상처가 아문 후에도 흉터를 남깁니다.
면역글로불린 E가 과도하게 많아져서 폐, 피부, 점막 세포에 면역글로불린 E가 침착되는데 이 항체는 외부물질에 반응하고 저항하는 기능을 하므로 피부에 면역글로불린 E가 많으면 피부에서는 면역반응이 많이 일어나 피부가 빨갛게 됩니다.
영아들이나 면역력이 저하되어 있는 환자에게 피부, 손발톱, 두피, 점막에 곰팡이의 일종인 칸디다 감염이 종종 일어납니다. 이 곰팡이에 의해 감염된 부위는 빨갛게 된 후 고름이 차며 상처가 아문 후에도 피부를 두껍게 만듭니다.
콧등이 넓으며, 코와 뺨, 턱이 돌출되어 있습니다. 창백한 피부와 붉으스름한 머리카락을 가집니다.
이 질환은 매우 희귀한 질환으로 질병 증례도 적게 보고되고 있어 그 원인에 대해서는 알려진 바가 없었으나 최근 면역 반응을 매개하는 과정에서의 DNA 돌연변이가 중요한 원인임이 밝혀졌습니다.
이 질환의 특징적인 증상인 피부 감염은 포도상 구균에 의해 발생하는 것이 대부분이며, 종종 폐렴 연쇄균(Streptococcus pneumoniae), 인플루엔자 균(Hemophilus influenzae), 곰팡이인 칸디다(Candida albicans), 포진 바이러스(Herpes virus)에 의해 감염증이 생기는 경우도 있습니다.
혈액 내에서 세균, 파괴된 세포의 조각, 이물질을 파괴하는 백혈구의 기능이 손상되어 면역력이 저하되는 질병으로 추측하고 있습니다.
대부분의 고면역글로불린 E 증후군은 가족력을 보이는 경우가 많으며, 유전 양상이 우성 형질로 유전되는 것으로 추측되고 있으나 정확히 알려진 바는 없습니다.
피부에 광범위한 포도상 구균 감염증과 저하된 면역에 의해 나타나는 다양한 증상을 관찰할 수 있습니다. 병원을 방문하여 증상을 근거로 다양한 진단 검사와 전문의의 철저한 신체 검진을 통해 진단을 내릴 수 있습니다.
혈액 검사 상 면역글로불린이 증가되어 있고, 호산구도 약간 증가되어 있으나 경우에 따라 호산구는 감소하기도 합니다.
반복되는 부비동염이나 피부 홍반과 습진을 보이는 환자는 여러 신체 장기에 생긴 감염증상을 알아보기 위해 방사선 촬영을 해보는 것도 도움이 됩니다. 흉부 방사선 촬영을 통해 폐렴에 의한 농양을 발견할 수 있습니다.
이 질병의 특징적인 증상과 함께 혈액을 통한 진단 병리 검사에서 높은 면역글로불린 E 수치를 보이면 고면역글로불린 E 증후군으로 확진할 수 있습니다.
반복되는 피부와 폐의 감염이 주증상이므로 이 질환의 치료에는 주로 항생제를 이용하는데 트리메토프림(Trimethoprim)과 설파메토사졸(Sulfamethoxazole)의 복합제가 주로 사용됩니다. 이 항생제는 코트리목사졸(Cotrimoxazole)이라는 이름으로 알려져 있으며 상품명으로는 박트림(Bactrim) 또는 셉트린(Septra)이라는 이름으로 시판되고 있습니다. 이 항생제는 효과가 좋으나 감염이 계속 재발되는 것을 예방하지는 못합니다.
만성적인 피부 점막의 칸디다증(Mucocutaneous Candidiasis)에는 암포테리신 B(Amphotericin B), 니스타틴(Nystatin), 클로트리마졸(Clotrimazole), 미코나졸(Miconazole), 5-Flucytosine(5-FC)과 같은 항진균제가 효과적입니다. 흉선분비호르몬인 타이모신(Thymosin), 면역반응에서 관여하는 전이인자(transfer factor: 면역을 전달하는 분자로 이루어진 작은 물질), 흉선 상피 세포 이식과 같은 면역 체계 활성 물질을 주입하는 것이 치료에 도움이 될 수 있습니다.