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'근육 강직'에 해당되는 글 2

  1. 2017.04.26 파상풍
  2. 2013.03.25 슈발츠-얌펠증후군(Schwartz-Jampel syndrome)
2017. 4. 26. 14:13

파상풍 건강생활2017. 4. 26. 14:13

야외활동을 하다 보면 넘어지거나 의도하지 않은 상황에 의해 상처가 생기는 경우가 일어난다.

이때 주의해야 할 질환이 바로 파상풍이다.

파상풍은 상처에 세균 감염이 일어나 여러 가지 증상을 동반하는 질환으로, 예방주사로 면역을 유지해주는 것이 최고의 예방법이다.

파상풍은 상처 부위에 증식한 파상풍균이 번식하면서 만들어낸 독소로 인해 경련성 마비가 일어나는 감염성 질환이다.

흔하게 발생하는 질환은 아니지만 감염되면 사망률이 25~75%로 높다.

신생아나 노인은 사망률이 90% 이상이나 된다.

파상풍균은 주로 토양이나 동물의 위장에 존재하는데 이것이 상처 부위를 통해 들어오면 문제가 된다.

파상풍의 원인이 되는 상처 가운데 찔린 상처가 약 25%를 차지하고 있으며 이밖에도 칼에 베이거나 못에 긁힌 상처, 화상, 인식하지 못할 정도로 작은 상처를 통해서도 균이 체내로 들어올 수 있다.

따라서 상처가 났을 때는 그 부위를 소독하고 괴사 조직을 제거하는 등 적절한 치료가 필요하다.

대체로 파상풍균은 체내에 들어온 지 14일을 전후해 단계적으로 증상이 나타난다(아래 참고).

보통 초기에는 상처 주위에 국한된 근육 수축(강직)이 나타나며 병이 진행되면서 목과 턱의 근육 수축이 일어나고, 차츰 입을 열지 못하거나 삼키지 못하는 등의 개구장애 증상을 동반한다.

전신에 걸친 경련은 파상풍 발병 후 1~4일 뒤에 나타나며 발열, 오한 등이 나타나기도 한다.

위와 같은 세 가지 증상(개구장애, 근육 강직, 전신 경련)을 겸비한 질환은 파상풍 이외에는 없기 때문에 감별에 용이하며, 파상풍 환자의 경우 의식이 정상이라는 점에서 뇌염이나 뇌졸중, 간질과도 구별된다.

[제1기] 상처가 난 지 평균 7일경부터 입을 열기가 어렵고 음식물을 이로 씹기도 어렵다.

목의 근육이 긴장되고 침을 흘리며 이를 가는 등의 증상도 나타난다.

[제2기] 입을 열지 못하는 증세가 심해진다.

연하곤란, 발음장해, 호흡곤란과 흉통, 복통 및 보행곤란 등이 나타난다.

[제3기] 전신성 경련이 지속되는 기간으로 생명에 가장 위험한 시기이다.

기관 내 분비물이나 타액의 양이 증가해 호흡곤란 및 질식 위험에 노출되어 있으며, 발한이나 배뇨 및 배변의 장애가 나타난다.

[제4기] 전신성의 경련은 보이지 않지만 근육 강직이나 건 반사① 항진은 남아있다.

모든 증상이 가벼워지는 이 시기에는 근육의 위축과 무력감이 강하다.

파상풍을 막으려면 오염된 물건에 의해 상처가 생기지 않게 주의해야 한다.

작은 상처도 가볍게 여기지 말고 소독을 철저히 해야 하며 녹슨 철 등의 이물질이 환부에서 발견되면 병원에 가서 정확한 진단을 받는 게 좋다.

병원에서는 과거 파상풍 예방접종 기록을 분석해 면역력이 충분하지 않다고 판단되면 파상풍균 독소를 약화시킨 파상풍 톡소이드를 처치한다.

파상풍은 앓고 나서도 영구 면역이 생기지 않기 때문에 회복된 환자들도 반드시 예방접종을 받아야 한다.

파상풍은 생후 2개월부터 2개월 간격으로 아동용인 디프테리아-파상풍-백일해(DTaP) 백신을 3회 맞아야 한다.

생후 15~18개월 사이와 만 4~6세 사이에도 한 번씩 추가로 접종하고 만 10세 후부터는 Td 백신을 10년에 한 번씩 맞는다.

DTaP 백신 역시 국가필수예방접종으로 만 12세 이하 어린이는 지정의료기관에서 접종하면 5000원이며 이마저도 대부분의 지방자치단체가 지원하므로 일부 병·의원을 제외하고는 전액 무료다.

예방접종도우미 사이트(http://nip.cdc.go.kr)에서 지정의료기관과 비용을 확인할 수 있으며 만 19세 이상 성인은 2~3만원 선이다.


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Posted by 건강텔링
질환주요정보
슈발츠-얌펠 증후군(Schwartz Jampel Syndrome)은 근육 강직를 동반하는 골이형성증으로 특이한 얼굴 형태와 안구 기형을 나타내고 방사선 소견상 사지 단축과 만곡을 보이는 질환입니다.
비교적 경한 근육 강직을 보이는 증례부터 신생아기에 이미 심한 근육 강직에 따른 근수축, 사지장골의 만곡과 골간단의 확장을 보이고 영아기에 사망하는 증례까지 다양합니다.
사지단축과 만곡이 심한 경우 출생 시 발견되나, 골 변화가 경미한 경우는 유아기 이후 근육 경직 또는 특징적 임상소견으로 발견됩니다.
얼굴 형태가 특징적인데, 안면 근육의 강직으로 영아기부터 무표정한 마스크 같은 경직된 표정을 보입니다. 안면근의 긴장으로 가느스름하게 뜬 눈, 앞으로 뾰족하게 오무린 입, 작은 하악을 보입니다. 안구 기형이 많이 동반되는데 렌즈 이탈, 심한 근시, 소안, 안검하수, 백내장, 사시가 어린 나이에 발생합니다.

신생아기에 사지 만곡을 보이나 이는 점차 자연히 소실됩니다. 목이 짧고, 흉곽은 흉골이 튀어나오거나 함몰되는 기형을 보이고, 자라면서 척추 만곡, 고관절 탈구가 발생할 수 있으며 사지 근육 긴장 때문에 관절은 수축되어 구부러져 관절구축증처럼 보이게 됩니다. 발은 첨내반족을 보입니다. 근육은 강직 때문에 전반적으로 두꺼워 지고 운동 발달의 지연, 성장지연이 나타나나 지능은 대부분 정상입니다.

슈발츠-얌펠증후군
증상에 따라 몇 가지 유형으로 나누어지는데, 1A 타입은 증상이 덜 심하고 유아 시절에 발생하며, 1B 타입은 증상이 심하며, 출생 직후 증상이 나타나지만, 장기간 생존이 가능합니다. 2형은 역시 태어나자마자 증상이 나타나며, 관절구축, 이형적 골성장, 작은 체구, 심각한 호흡곤란과 영양 결핍으로 높은 사망률을 보이는 타입입니다.
HSPG2 유전자 변이로 발생하는데, 이는 perlecan이라는 단백질 합성에 관여하는 유전자입니다. perlecan은 신경 근육 발달과 연골 형성에 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있습니다.
이 질환은 원칙적으로 방사선 소견보다는 근육 강직에 기인한 임상소견에 의해 진단됩니다.
주된 치료 목표는 근육 강직을 풀어주는 것입니다. 근육 강직은 학동기까지 계속 심해지다가, 어느 정도 정지하여 더 악화되지 않고, 그 정도가 유지되거나 점차 호전되는 경우도 있습니다.
입이 작아 기관 삽관이 어렵거나 어려서부터 근육강직이 너무 심해 음식 섭취가 힘들거나, 호흡 곤란 등의 치명적 합병증이 발생하는 경우 사망할 수 있습니다. 또한 조절이 안되는 고열 때문에 사망할 수도 있습니다.

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Posted by 건강텔링