포도막은 안구의 가장 바깥막인 각막, 공막 (흰자위) 속에 있는 중간막으로 홍채, 수정체를 잡아주는 섬모체(모양체), 그리고 눈 바깥의 광선을 차단하는 맥락막으로 구성되어 있습니다.

포도막은 망막과 공막의 중간층에 해당하는 막으로서 생긴 모양이 마치 포도 껍질처럼 생겼다 하여 그리스어원으로 포도막이라 불리게 되었습니다.

이 포도막은 혈관이 많은 눈 안의 조직으로, 포도막염은 이들 부위뿐만 아니라 안구 내에 발생하는 염증성 또는 비염증성 염증을 모두 말합니다.

포도막염은 주로 포도막 혈관계의 염증에 의하여 발생하나 인접조직인 망막, 유리체, 공막 , 각막의 염증에 의해 2차적으로 염증이 파급될 수 있으며, 침범된 부위에 따라 홍채염, 섬모체(모양체)염, 맥락막염이라고도 부릅니다.

포도막염은 일반적으로 눈병으로 알려진 결막염에 비하여 오래 지속되거나 재발되는 경우가 더 많고, 영구적인 시력상실을 일으킬 수도 있습니다.

포도막염은 발생 부위 또는 원인에 따라 세부적으로 분류하게 되며, 발생원인은 매우 다양하므로 정확한 진단을 받고 해당 원인에 대한 적합한 치료가 필요합니다.

포도막염의 발생빈도는 인종, 지역적인 차이를 보입니다.

알려진 바에 의하면 우리나라, 일본, 중국 등이 미국이나 유럽에 비하여 포도막염의 발생빈도가 높습니다.

또한, 베체트 포도막염 등 일부 포도막염질환은 옛날 비단길(silk road)을 따라 중동과 아시아 지역에 특히 많이 발생하고 있습니다.

원인

포도막염의 원인은 크게 감염성과 비감염성으로 나뉘고, 비감염성에는 자가면역과 종양에 의한 경우가 있습니다.

감염성 포도막염은 외상에 의하여 다친 경우가 아니라면 면역력이 정상인 일반 사람들에게서는 흔히 볼 수 없는데, 원인으로는 세균, 진균 그리고 바이러스가 있습니다.

자가면역이란 내 몸의 세포를 적으로 간주하고 공격하는 염증반응이 생기는 것으로 과로, 스트레스, 유전적 요인 등이 영향을 주기도 합니다.

자가면역에 의한 포도막염은 특별히 다치거나 감염 질환을 앓은 적이 없으면서 안구 내 염증이 발생하는 것으로, 눈에만 염증이 있는 경우도 있지만 관절염, 혈관염 등의 몸속 다른 염증질환과 동반하여 나타나는 경우도 있습니다.

종양에 의한 포도막염은 다른 원인의 포도막염과 증상이 비슷하기 때문에 진단이 쉽지 않지만, 종양 치료를 위해서 반드시 정확한 감별진단이 필요합니다.

증상

포도막염은 종류에 따라 다양한 증상이 나타납니다.

급성 앞포도막염인 경우에는 충혈, 시력저하, 안통 등의 증상이 발생합니다.

양안에 발생할 수 있지만, 한쪽 눈에만 발생하기도 합니다.

중간포도막염인 경우에는 약간의 시력저하, 날파리증 이외에는 증상이 없을 수도 있고, 국소적인 뒤포도막염에서도 역시 시력저하 이외에는 다른 증상이 없을 수도 있습니다.

심지어 증상 없이 우연히 발견되는 경우도 있습니다.

급성 세균성 포도막염의 경우에는 매우 심한 안통, 충혈, 시력상실 등의 증상이 나타날 수 있고 빠르게 악화됩니다.

진단과 분류

포도막염은 다른 눈 질환과는 달리 첫 검사에서 원인을 찾아내기 어려운 경우가 많습니다.

그 이유는 한 원인이 다양한 염증형태를 나타낼 수 있고, 질환의 초기에는 진단에 필요한 전형적인 증상들 중에서 일부만이 나타나기도 하고, 또한 대부분의 포도막염이 자가면역반응에 의하여 발생하는데 이런 경우 감염성 질환처럼 한두 가지 검사로 원인 균을 바로 확인할 수 있는 것이 아니기 때문입니다.

따라서 포도막염의 최종진단은 수개월 이상이 걸리는 경우도 흔하고, 다른 어떤 눈 질환보다도 많은 노력이 필요한 경우가 많습니다.

포도막염은 염증이 눈 속에서 주로 어느 부위에서 발생하였는지에 따라 크게 앞포도막염, 중간포도막염, 뒤포도막염, 그리고 전체포도막염으로 분류합니다.

전체포도막염이란 위치가 어느 한 부위에 국한되지 않고 눈 전체에 염증이 발생한 경우를 말합니다.

앞포도막염, 중간포도막염, 뒤포도막염, 전체포도막염 각각은 다시 염증의 형태 또는 원인에 따라 분류됩니다.

예를 들어, 눈에서 사진기의 조리개 역할을 하는 홍채에 염증이 발생한 경우에는 홍채염이라고 말하는데, 홍채는 눈의 앞부분에 위치하기 때문에 홍채염은 결국 앞포도막염의 한 종류입니다.

홍채염을 일으키는 원인은 매우 다양한데, 자가면역반응에 의하여 발생하는 경우가 가장 많지만, 세균, 진균, 바이러스감염에 의하여 발생하는 경우도 있고, 종양이나 다른 눈질환에서도 발생할 수 있습니다.

만약 헤르페스 바이러스(herpes virus)에 의한 각막염에 의하여 이차적으로 발생한 홍채염이라면, 최종 진단은 헤르페스 바이러스(herpes virus)에 의한 각막 포도막염(각막홍채염) 이 되겠습니다.

중간포도막염은 염증이 주로 유리체 및 주변 망막에 발생한 경우를 말하며, 뒤포도막염은 망막, 맥락막 및 시신경에 염증이 있을 경우를 말합니다.

치료

감염성 포도막염의 경우에는 원인을 찾아내고, 그 치료를 위하여 해당 항생제 또는 항진균제 또는 항바이러스제를 사용합니다.

자가면역 기전에 의한 포도막염인 경우, 전안부 염증을 감소시키기 위하여 스테로이드 안약을 사용하는데, 심한 경우에는 1-2시간마다 한 방울씩 점안하면서 점차 줄여갑니다.

통증을 완화하고 홍채유착을 방지하기 위하여 조절마비제를 하루에 2-3회씩 함께 사용하는 경우가 많습니다.

포도막염이 점안약만으로는 조절이 안 되는 경우가 있습니다.

이런 경우 일반적으로 한쪽 눈에만 포도막염이 있으면 스테로이드 눈주사치료를, 양안에 있으면 스테로이드 경구 복용 치료를 시작합니다.

그런데, 한두 달 스테로이드 치료로 염증이 가라앉지 않거나 계속 재발되는 경우에는 장기 치료를 고려하여야 하고, 이 경우에는 스테로이드와는 다른 면역억제제를 쓰게 됩니다.

면역억제제 치료는 대개 수개월에서 수 년간 치료가 필요한 경우가 많고, 혈액검사를 포함한 정기적인 점검을 받아야 합니다.

종양성 포도막염인 경우에는 원인이 되는 종양에 대한 항암치료 또는 방사선치료를 받아야 합니다.

처음 증상이 발생하였을 때는 눈 깜박임의 횟수가 증가되는 것이 특징이며, 일반적으로 바람이 불거나 햇볕이 비추는 경우 또는 공기 중에 자극성 물질이 있을 때, 눈이나 고개를 움직일 때 주로 나타나며 심리적인 스트레스에 의해 더 악화되는 현상을 보입니다. 환자들은 보통 눈부심이나 눈꺼풀이 불편하다고 하고, 눈이 건조하다고 이야기하기도 합니다. 이와 같은 증상들은 시간이 지남에 따라 점차 진행되어 한쪽 눈이 감기는 현상으로 나타나다가, 양쪽 모두 감기는 증상으로 진행됩니다.
대부분의 환자들은 눈 감기는 증상이 TV 시청, 독서, 운전 등 일상생활에 지장을 줄 때 병원을 찾는다고 합니다. 흔한 증상으로는 눈 깜박임 횟수의 증가 증상(77%), 눈꺼풀의 떨림 증상(66%), 눈에 자극이 느껴지는 증상(59%), 눈가 아래 얼굴 혹은 아래 얼굴 근육의 떨림 증상(55%), 눈썹 주변의 떨림 증상(24%)이 있습니다. 이와 같은 증상이 발생하기 전에 눈물이 나거나 눈부심이 먼저 나타난다고 합니다. 충분한 수면이나 휴식을 취하고 인공 눈물을 사용하거나 흥얼거리듯 노래를 부르면 증상이 호전된다는 보고도 있습니다. 때로는 다른 안과 질환이나 신경계 질환이 동반될 수도 있습니다.
정상적인 눈 깜박임은 눈가 주변 근육이 수축이 일어남과 동시에 위쪽 눈꺼풀 당김 근육과 이마의 근육이 이완되어야 합니다. 하지만 눈꺼풀연축 환자의 경우 다른 작용을 하는 두 가지 근육 그룹의 유기적인 수축 이완 작용이 잘 이루어지지 않는 것이 관찰됩니다.
눈꺼풀연축은 가족력이 있는 경우에 발생하기도 하지만, 대부분의 경우 왜 발생하는지는 알려져 있지 않습니다. 파킨슨병이나 파킨슨 증후군, 뚜렛병과 같은 틱 장애에서 잘 동반되어 나타나기도 합니다.
눈꺼풀연축 검사 시에는 병력과 진찰 소견이 가장 중요하며, 안면 신경과 눈 깜박임 반사 상태를 알아보는 신경생리학적 검사를 시행하여 진단에 도움을 얻습니다. 필요에 따라서는 후두와를 중심으로 한 뇌자기공명영상이나 뇌혈관자기공명영상을 시행하기도 하지만, MRI와 같은 검사는 필요한 경우에 담당 의사와 상의한 후에 시행해야 합니다.
눈꺼풀연축은 만성 질환이며 시간이 지남에 따라서 점차 악화되는 특징을 보이고 있습니다. 비록 현재 완치의 방법은 없으나 다양한 치료 방법을 통하여 환자의 불편감을 줄일 수는 있습니다. 약물 요법, 보툴리눔 독소 주사법, 수술 등이 치료법으로 사용됩니다. 병원에서 시행되는 치료법 이외에 눈에 과다한 자극이 들어가지 않도록 선글라스를 착용하거나 인공 눈물을 사용하여 눈의 불편감을 줄이는 것도 도움이 됩니다.
병의 발생에 원인이 되는 뇌조직의 위치를 정확하게 알지 못하기 때문에 다양한 약물을 치료에 시도하고 있습니다. 일반적으로 콜린성 신경전달 체계가 과다하게 항진되고 억제성 신경전달 물질인 GABA가 약화되며 도파민이 과다한 작용을 한다고 알려져 있어서 항콜린성 약물, GABA성 근육 이완제, 클로나제팜과 같은 벤조다이아제핀 계열 약물이 단독 혹은 복합적으로 사용됩니다. 이와 같은 약물은 증상 호전에 도움이 되지만, 고용량을 투여하는 경우 여러 가지 부작용(입 마름, 졸림, 전신 쇄약 등)이 흔히 관찰되어 일반적인 치료 용량에서는 증상의 부분적인 호전만을 기대할 수 있습니다. 간헐적으로 파킨슨병에서 사용하는 레보도파 약물이 효과를 보이는 경우도 있습니다.
보툴리눔 독소 주사법은 보통 95% 이상의 환자에게 효과를 보이는 매우 효과적인 치료 방법이지만, 영구적이지 않고 수개월 정도만 효과가 유지된다는 단점을 가지고 있습니다. 보툴리누스균(Clostridium botulinum)이라는 세균에서 생성되는 보툴리눔 A 독소를 사용합니다. 우리 몸의 근육의 움직임은 운동신경 끝부분에서 분비되어 아세틸콜린이 근육막에 부착되어 이루어지는데, 보툴리눔 독소는 아세틸콜린이 운동신경에서 분비되는 것을 방해하여 마비를 일으킵니다. 마비를 일으키는 효과는 사용한 용량에 따라 길어지며, 3일 후부터 효과가 나타나기 시작하여 5-7일 정도면 원하는 효과가 나타나고, 일반적으로 3개월 정도 약물 효과가 지속됩니다. 환자의 약 5% 정도에서는 6개월 정도 약물 효과가 나타나기도 합니다. 일정한 간격을 지켜서 주사를 맞아야 하는데 너무 자주 맞는 경우 보툴리눔 독소에 대한 항체가 생성되어 약물 효과가 약할 수도 있습니다. 간혹 주사 효과가 너무 강하여 부작용으로 눈꺼풀이 처지거나 눈꺼풀이 위로 말리고 얼굴에 마비가 오는 경우도 있으며, 반복적으로 주사를 맞는 경우 이런 부작용이 더 많이 발생한다고 합니다.
보툴리눔독소의 작용기전
눈꺼풀 당김 근육에 부분적인 절개술 등을 시행할 수도 있으며, 상부 목부위 신경절을 차단하는 시술을 시행하기도 합니다.

얼굴에 생기는 다른 종류의 불수의 운동을 구별하기 위하여 눈 깜박임반사검사, 얼굴신경전도검사, 근전도검사와 같은 신경생리학적 검사가 필요합니다.
얼굴 신경을 누르는 질환이 의심되는 경우에는 뇌MRI 검사를 시행해야 합니다. 특히 혈관에 의하여 눌려서 증상이 발생되는 것이 의심된다면 혈관조영검사나 MRI를 이용한 혈관촬영을 해야 합니다. 미세혈관 감압술과 같은 수술적 치료를 하는 경우에는 꼭 영상 검사를 해야 합니다.


비압박성 반쪽 얼굴 떨림이 있는 환자나 초기 환자의 경우 약물 치료를 우선시 합니다. 약물에 대한 반응은 다양하지만, 초기 환자나 증상이 심하지 않은 경우에는 약물 치료의 효과가 좋은 것으로 알려져 있습니다. 가장 효과적인 약물은 카바마제핀(carbamazepine)과 같은 항경련약물과 클로나제팜과 같은 벤조다이아제핀 계열의 약물이며 이외에도 항콜린제, GABA 성 근육 이완제를 사용하기도 합니다. 종종 약물의 효과는 점차 감퇴하기도 하지만, 수술이나 보툴리눔 독소 주사법과 같은 방법을 원하지 않는 환자나 초기 증상이 경미한 환자의 경우 약물 치료가 선호됩니다.
대부분의 경우 근전도를 이용하여 정확한 근육을 찾아서 보툴리눔 독소를 주사합니다. 보툴리눔 독소는 눈꺼풀연축 치료에서 설명한 것처럼 화학물질로 운동신경의 지배를 없애는 치료법으로 안전하게 치료 성과를 얻을 수 있습니다. 특히, 이 치료법은 증상이 심하여 지속적으로 얼굴 근육이 수축되어 있는 환자에게 매우 도움이 됩니다. 주사를 맞고 3-5 일이 지나면 효과가 나타나서 약 3-6개월 정도 효과가 지속됩니다. 부작용으로 눈꺼풀 처짐이나 얼굴 마비로 인한 비뚤어짐이 나타날 수 있으나 일시적입니다.
압박성 병변의 경우 수술적 방법이 선호됩니다. 뇌줄기에서 나오는 얼굴신경을 혈관이 누르는 경우 반쪽 얼굴연축을 일으킬 수 있는데, 수술적 방법으로 신경과 혈관을 떨어뜨려서 효과를 볼 수 있습니다. 이런 수술을 미세혈관 감압술이라고 합니다. 근육절개술과 같은 방법은 거의 사용되지 않습니다.