중증 만성 호중구 감소증은 백혈구의 일종인 호중구 수치가 비정상적으로 낮아진 혈액 질환입니다.
대표적인 증상으로 열, 구강 궤양, 치주염이 발생할 수 있습니다.
증상은 수개월 또는 수년까지 지속될 수 있고, 아이와 어른 모두 이 질환에 걸릴 수 있습니다.

남자와 여자에서 비슷한 정도로 발생하며 미국의 경우 2,000~5,000명 정도의 환자가 있는 것으로 추정됩니다.

중증 만성 호중구 감소증은 선천성, 특발성, 그리고 주기성의 세 가지 형태가 있는데 선천성 중증 만성 호중구 감소증은 출생 시부터 혹은 이른 아동기부터 나타납니다.
만성 특발성 호중구 감소증은 호중구 감소증의 원인을 찾을 수 없는 경우로, 대개 성인이 되어 발병합니다.
주기성 중증 만성 호중구 감소증은 대부분 태어날 때부터 나타나는 것으로 보고 있으나 경우에 따라 증상이 아동기나 사춘기 또는 성인 초기까지 나타나지 않을 수도 있고 질환이 후천적으로 발생할 수도 있습니다.

선천성 호중구 감소증은 ELA2 와 같은 유전자 이상으로 발생하며, 유전자 돌연변이는 특발성으로 발생하기도 하고 (유전경향을 찾을 수 없는 경우), 상염색체 우성 또는 열성으로도 유전 가능합니다.

호중구를 포함한 대부분의 백혈구는 골수 에서 만들어지므로 호중구 감소증의 증상은 골수가 충분한 호중구를 생산하지 못하거나, 호중구가 일찍 파괴되어 호중구가 제대로 기능을 하지 못할 때 나타납니다.

호중구는 세균 감염이 있을 때 세균을 둘러싸고 파괴하는데 중요한 역할을 하기 때문에 중증 만성 호중구 감소증과 같이 호중구 수치가 감소한 경우 인체는 감염에 대한 저항력이 약해지게 됩니다.
따라서 중증 만성 호중구 감소증은 대표적인 증상으로 열, 반복되는 입안의 궤양, 치주염, 폐렴, 중이염 등이 있습니다.
호중구 감소의 정도가 심하고 기간이 길어지면, 감염치료가 잘 안 되거나, 감염이 재발하기 쉽고 심한 경우 생명을 위협하는 합병증이 발생할 수도 있습니다.

환자의 진단을 위해 자세한 병력청취, 이학적 검사 및 반복적인 혈액검사가 필요합니다.
심각한 중증 만성 호중구 감소증 환자의 경우 정상 혈중 호중구 수치(1.5~7.0 x 109/L)보다 혈중 호중구 수치가 상당히 감소(0.5x109/L 미만)된 소견을 보입니다.
많은 경우에 있어, 호중구 감소증의 원인을 밝히기 위해 골수검사를 시행하며, ELA2, HAX1 과 같은 유전자 검사가 진단에 도움이 됩니다.

중증 만성 호중구 감소증 환자가 감염증이 동반되었을 경우 신속하게 적절한 항생제 치료를 하여 감염에 의한 비가역적인 손상이 남지 않도록 하는 것이 매우 중요합니다.

이 질환은 호중구가 감소되는 질환이므로 골수에서 호중구가 만들어지도록 자극하는 과립구-집락촉진인자를 사용할 수 있으며 장기간 치료를 통해 일부 환자에서 호중구의 수치를 정상 범위로 증가시킬 수 있고 감염과 그에 따른 증상을 감소시킬 수 있습니다.
하지만 중증 감염이 자주 반복되고, 고용량의 재조합 과립구-집락촉진인자에 반응이 없는 경우 조혈모세포이식을 시행합니다.
또한 중증 만성 호중구 감소증은 골수 이형성 증후군이나 급성 골수성 백혈병 등 다른 혈액질환으로 발전이 가능하고 특히 과립구-집락촉진인자의 투여량이 많은 군에서 그 빈도가 증가 한다는 보고가 있으므로 조기에 조혈모세포이식을 적극적으로 고려해 볼 수 있습니다.

일부 환자들의 경우 비정상적인 자가면역반응으로 인해 면역계가 자신의 호중구를 파괴하는 현상이 발생하는 경우도 있어, 이런 경우 면역계를 억제하는 글루코코르티코이드나 항염증제를 사용해 볼 수 있으며 때로는 혈액에서 추출한 면역글로불린 용액을 주사하여 면역기능을 올리는 치료를 시도해 볼 수 있습니다.

필요시 유전상담을 하는 것이 도움이 될 수 있으며 추가적인 치료로는 증상의 완화를 목표로 하는 대증요법 과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위해 지지요법을 시도할 수 있습니다.

백혈병은 혈액 또는 골수 속에 종양세포(백혈병 세포)가 생기는 질병입니다.
백혈병은 경과에 따라 급성백혈병과 만성백혈병으로 구분합니다. 또한 급성 백혈병은 백혈병 세포의 종류에 따라 급성골수성백혈병(급성비림프구성백혈병)과 급성림프구성백혈병으로 나뉩니다. 급성림프구성백혈병은 림프구계 백혈구가 악성 세포로 변하여 골수에서 증식하고 말초 혈액으로 퍼지는데 간, 비장, 림프계, 대뇌, 소뇌, 척수 등을 침범하는 질병입니다. 대개 골수나 말초혈액에 림프모세포가 20% 이상 차지하는 경우를 림프구성백혈병으로 정의 합니다.
과거 FAB(French - America - British, 1985)분류를 많이 사용했으나 1999년에 국제보건기구 WHO (World Health Organization)에서는 림프구에서 유래한 종양에 대해 형태학적, 임상적, 면역학적, 유전학적 정보를 종합해서 새로운 분류를 사용하고 있습니다.




소아에서 주로 발생하며, 미국 통계상으로는 연간 10만 명당 1.2명이 발생합니다. 환자 나이의 중앙값은 11세인데, 남자들에게서 다소 많이 발생하고 있습니다. 급성백혈병 중 약 3/4은 성인에게 발생하는데, 한국인의 성인 급성 백혈병의 64%는 급성골수성백혈병이고, 23%는 급성림프구성백혈병, 상세불명백혈병 12%입니다.
2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 192,561건의 암이 발생되었는데, 2009년 조혈계 암 중 림프구성 백혈병은 연 658건으로 나타나고 있습니다. 발생빈도는 전체 암 중 0.34%를 차지하고 있으며, 인구 10만 명당 조발생률은 1.3건입니다. 남녀의 성비는 1.3:1로 남자에게서 더 많이 발생하였습니다. 발생건수는 남자가 연 373건, 여자가 연 285건이었습니다. 남녀를 합쳐서 본 연령대별로는 10대 미만이 26.3%로 가장 많고, 10대가 16.9%, 70대가 10.8%의 순입니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표 자료)

급성백혈병 환자는 피로, 체중 감소, 발열과 감염 증상이 나타납니다. 일반적으로는 혈액 검사를 통하여 빈혈, 백혈구 이상, 혈소판 감소 등이 있는가를 확인하고, 간단한 신체검사를 통하여 림프절 종대, 간종대, 비장종대 등의 유무를 확인하여야 합니다.

말초 정맥에서 혈액을 채취하여 백혈구, 혈색소, 혈소판 등의 혈액 세포 수를 측정하여, 혈액의 이상 유무를 확인합니다.
말초 정맥에서 채취한 혈액 또는 손끝 모세혈을 유리 슬라이드 위에 얇게 펼친 후 염색하여 현미경으로 관찰합니다. 각 혈액 세포(백혈구, 적혈구, 혈소판)의 모양과 수의 분포를 파악하여, 백혈병 진단에 사용합니다.
혈액 검사상 이상이 있는 경우 골수 검사를 합니다. 대개는 골수 검사로 확진을 합니다. 골수 검사는 도말 검사와 조직 검사를 모두 시행하여 진단하게 되며 결과는 2-3일 정도 걸립니다. 그 외에도 골수를 채취하여 면역 표현형의 분석, 염색체 검사와 분자 유전학적 검사를 아울러 시행하여 진단 및 분류에 활용합니다.
백혈병 세포 표면에 존재하는 항원의 특성을 분석하여 백혈병 아형 분류에 매우 중요한 정보를 제공하며 환자의 예후 판정에 도움을 줍니다.
염색체의 구조와 이상을 보기 위해 시행하며 진단 및 예후 판정에 도움을 줍니다.


진단 및 분류에 사용되며, 예후의 지표로 삼고 향후 치료의 경과관찰과 미세잔류병의 추적 등에 유용하게 사용하고 있습니다.
급성림프구성백혈병은 급성골수성백혈병에 비해 중추신경계 전이가 흔하므로 질병이 중추신경계(척수와 뇌)로 침윤되었는지 아닌지를 확인하기 위해 뇌척수액을 채취하거나 뇌척수액을 현미경으로 관찰하여 백혈병 세포가 있는지 여부를 조사하는 것이 중요합니다. 이를 통해 치료 전 질병의 병기 및 치료 성과와 재발 여부를 확인합니다.


골수검사 및 특수혈액 검사를 통해 대부분 감별진단이 가능하며 급성골수성백혈병, 만성림프구성백혈병, 만성골수성백혈병 등과의 감별이 필요합니다. 급성림프구성백혈병이라도 여러 종류가 있고 치료방법이나 예후도 각각 다릅니다.
급성림프구성백혈병은 따로 병기를 나누지 않고 치료 예후 변수에 따라 고위험군, 표준 위험군 등으로 구분하고 있습니다. 예후 인자를 나누어서 치료하는 목적은 재발의 가능성이 적은 환자들에게 독성과 부작용이 적고 효과적인 치료를 하여 신경 손상이나 지능 장애 등을 방지하고 집중적인 치료를 하기 위함입니다.

완전 관해가 확인되면 백혈병 세포의 중추 신경계 침범을 방지하기 위해 중추 신경계 예방 치료가 시행됩니다. 중추 신경계는 뇌와 척추를 모두 포함하는 것으로 성인 급성림프구성백혈병 환자의 경우 진단 당시 중추 신경계 백혈병의 발생 빈도는 5~10% 정도입니다. 초기 항암화학요법으로 골수 및 말초 혈액에서 완전 관해가 되었다고 해도 중추 신경계는 아직 관해상태가 아닐 가능성이 많습니다. 중추 신경계 예방 치료를 시행하지 않을 경우 성인 환자 중 약 40%에서 중추 신경계 재발이 일어납니다. 중추 신경계는 뇌, 혈관 장벽이 있어 항암제가 잘 가지 않아 약제들이 잘 투과하지 못하기 때문에 효과적으로 치료가 되지 않은 부분입니다. 그러므로 경우에 따라서는 뇌척수액에 항암제를 투여하거나 전뇌 방사선 조사를 하기도 합니다.
완전 관해에 도달하면 골수와 혈액 중의 백혈구 세포는 거의 사라지게 되지만 잔존 백혈병 세포가 남아 있을 수 있습니다. 관해 후 치료의 목적은 현미경으로는 발견되지 않지만 체내에 남아 있는 암세포를 제거하고 질환의 재발을 막고 장기 생존을 위한 것입니다. 따라서 관해 후 치료가 지연되지 않고 진행되어야 합니다. 관해 후 치료는 면역 표현형과 위험 인자에 근거하여 항암제의 종류와 조혈모세포이식 여부를 결정하게 되며 항암 치료를 하는 경우에는 공고 요법, 유지 요법, 강화 요법 등이 있습니다.
관해 유도 치료로 관해가 이루어지면 환자의 순응도에 따라 수회에 걸친 공고요법을 하게 됩니다. 공고요법은 남아있는 백혈병 세포를 제거하여 완치율과 장기 생존율을 높일 수 있습니다.
유지요법 중 강화요법이 시행될 수 있습니다. 강화요법은 유도요법 때보다 고용량의 항암제를 투여하는 것으로 공고요법에 사용되었던 약제를 병용하여 투여 하게 되며, 강화요법이 끝난 후에는 계속해서 표준 유지 치료를 합니다.
공고요법 후 1년 6개월에서 2년가량 유지요법을 합니다. Methotrexate (MTX)와 6-mercaptopurine (MP) 항암제를 먹게 되면 재발이 적어지고 완치율이 높아집니다.
중추 신경계 예방과 치료를 하기 위해 사용합니다. 또한 남성의 고환에서 진단된 경우에도 사용합니다. 고환에 25%까지 백혈병 세포가 침범했을 때는 고환이 커지거나 아플 수 있습니다. 고환에 침범된 경우에는 정맥 항암제로는 퇴치되지 않기 때문에 외부에서 방사선을 조사하게 됩니다. 그러나 수정능력이 상실될 위험이 있기 때문에 중추 신경계처럼 예방 목적의 방사선 치료는 시행하지 않지만 고환이 침범된 경우나, 치료 후 재발이 된 경우 등 치료 목적으로는 방사선 치료를 사용합니다. 일반적으로 1,800~2,400cGy의 방사선을 조사합니다.
또한 조혈모세포이식과정에서 전처치의 일환으로 전신방사선 조사를 실시하는 경우도 있습니다.
조혈모세포이식은 완치를 기대할 수 있는 치료법입니다. 급성림프구성백혈병에 시행되는 조혈모세포이식은 재발의 위험성이 높은 고위험군에서는 1차 관해 시에 시행합니다.
가족 중에 HLA가 맞는 공여자가 없으면 자가 이식이나 비혈연간 혹은 제대혈 조혈모세포이식을 시행할 수 있습니다. 성인의 경우 치료 성적은 소아보다 낮은데 그 이유는 성인은 소아에 비하여 불량한 예후를 가진 유전적 이상이 많은 것에 일부 기인한다고 생각됩니다. 처음부터 관해가 오지 않는 경우에는 약제를 바꾸어 관해를 유도할 수 있습니다.
예후가 지극히 불량한 필라델피아 염색체 양성[t(9;22)]인 급성림프구성백혈병의 경우가 25% 되며 50세가 넘은 경우에는 그 빈도가 40% 이상까지 증가됩니다. 이런 경우 항암화학요법과 함께 글리벡과 같은 표적항암제를 투여하여 이식 성적을 높인 연구들이 보고되고 있습니다.
조혈모세포이식의개념


항암제는 부작용뿐만 아니라 주요한 장기에 독성과 장애를 일으킬 수 있습니다. 부작용과 독작용은 환자의 약물에 대한 반응에 따라 다양합니다.
골수 기능 억제, 오심, 구토, 설사, 점막염, 심장 독성, 폐렴, 출혈성 방광염
신경계말초독성, 변비, 설사, 고혈압, 저혈압, 다뇨, 탈모, 팔다리의 저림, 골수 기능 저하
골수기능억제, 오심, 구토, 점막염, 탈모, 식욕부진, 작은 정맥에 주사할 경우 정맥 자극이 나타남
고혈당, 부종, 위장장애, 골다공증, 불면증
혈액 수치 감소(빈혈, 출혈, 호중구 감소), 점막염, 오심, 구토, 간독성, 탈모, 중추 신경계 이상
골수 기능 억제, 점막염, 설사, 오심, 간독성, 급성 폐렴, 발작, 탈모, 신독성, 척수 주입 시 중추 신경계 독성
일시적인 탈모와 전신 쇠약감을 가져오며 학습 장애를 비롯한 심각한 중추 신경계 장애를 유발할 수 있습니다. 고용량의 MTX를 같이 투여하는 경우에 수리능력의 감소와 운동기능의 감소가 생길 수 있고 척수 강내 투여 후에 지망막염, 요통, 발열 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 또한 어지럽거나 구토, 심한 두통, 경기 등이 있을 수 있으며 수개월이나 수년 뒤에 대뇌백질뇌증(뇌자체가 병변을 일으키는 것) 같은 부작용이 올 수 있습니다.
전신방사선 조사 후 첫 며칠부터 수개월 내에 올 수 있는 부작용으로는 오심, 구토, 장염, 점막염, 탈모, 구강 건조증, 피곤증 등이 있으며 몇 달 혹은 수 년 후에 올 수 있는 부작용으로는 간질성 폐렴, 갑상선 기능 저하, 백내장, 불임 등이 있습니다.
일반적으로 방사선 조사로 인한 부작용들은 방사선 분할 조사, 적절한 차폐 기술의 도입으로 많이 감소되고 있습니다.
필라델피아 염색체 〔t(9;22)〕 양성인 환자의 경우 항암치료와 함께 글리벡을 복용하게 되는데 가장 흔한 부작용은 구역, 구토, 체액 정체, 설사, 근육경련 등입니다. 그러나 그 증세가 대부분 경미하거나 보조 약제로 조절이 가능합니다. 심각한 부작용으로는 폐렴, 우울증, 경련, 심부전, 혈전증, 색전, 출혈이 있으며 드물게 빈혈, 혈소판 감소증을 동반한 골수 억제 같은 부작용이 있습니다.
이식 관련 부작용은 다음과 같습니다.
급성림프구성백혈병의 재발은 골수, 중추 신경계, 고환이나 난소 등에서 일어날 수 있습니다.
관해 유도 기간이 4주 이상으로 길어지거나 필라델피아 염색체 양성인 경우, 재발 위험이 높습니다. 골수에서의 재발이 중추 신경계 재발에 비해 흔하며 고환 및 기타 부위의 재발도 드물게 나타납니다. 따라서 각 치료 기관에 따라 일정한 간격을 두면서 혈액, 골수 및 뇌척수액 검사를 하여 관해의 유지 혹은 재발 여부를 판정해야 합니다.
동종 이식 이후 또는 항암화학요법 이후에 재발된 경우는 관해, 공고 요법 때 쓰지 않았던 약제를 사용해 재관해를 유도합니다. 1년 이상 관해 상태로 있다가 재발한 경우는 1년을 채 넘기지 못하고 재발한 경우와는 질적으로 달라 상대적으로 높은 관해율을 기대할 수 있습니다.
급성림프구성백혈병의 치료에 있어서 성인의 70~90% 환자에게서 항암화학요법으로 완전 관해가 유도되며 완치율도 20~35%입니다.
1차 관해에 이른 성인 급성림프구성백혈병 환자의 자가 조혈모세포이식의 완치율은 형제간 50~60%, 타인간 40~50% 정도이며, 2차 관해기 이상 진행된 상태에서 시행된 조혈모세포이식의 완치율은 10~30%로 보고되고 있습니다. 특히 필라델피아 염색체 〔t(9;22)〕 양성인 환자의 경우 화학요법으로는 완치율이 10% 미만이지만, 글리벡을 항암제 함께 투여한 후 동종조혈모세포이식을 했을 경우 성적은 장기무병 생존율이 40~60%정도입니다.
급성림프구성백혈병과 급성골수성백혈병 치료와의 차이점은 다음과 같습니다. 급성림프구성백혈병의 경우 완전 관해 이후에 뇌척수 재발 방지 치료로 척수강 내에 항암제를 예방적으로 투여하는 점, 그리고 항암화학요법 단독으로 관해 후 치료를 하는 경우 공고 요법 후에 유지 요법으로 약 2년간 항암제를 복용하는 점입니다.


암 자체 뿐만 아니라 암을 치료하기 위한 방법들은 환자의 영양상태에 영향을 미칩니다. 영양상태는 질병의 이환율, 사망률, 치료효과, 그리고 궁극적으로는 삶의 질에도 영향을 미치게 되므로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 암환자에게 있어서 매우 중요합니다.
암을 치료하는 동안에 잘 먹음으로써,
암을 치료하는 특별한 식품이나 영양소는 없으며 균형잡힌 식사로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 가장 중요합니다. 그러기 위해서는 충분한 열량과 단백질, 비타민 및 무기질을 공급할 수 있는 식사를 섭취해야 하며, 이는 여러 가지 음식을 골고루 먹음으로써 가능합니다.

백혈병의 종류를 보면 급성백혈병에는 급성림프구성백혈병, 급성골수구성백혈병, 급성미분화성백혈병 그리고 급성혼합성백혈병이 있으며, 만성백혈병에는 만성골수구성백혈병이 있습니다. 그 각각의 비율은 급성림프구성백혈병이 75%, 급성골수구성백혈병이 20%이고, 급성미분화성백혈병이 0.5% 이하인 것으로 알려져 있습니다.
2011년에 발표된 한국중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 평균 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 소아암 환자수는 1,137건이며, 전체 발생한 암환자의 약 0.59%를 차지하였습니다. 이중에서도 백혈병은 377건으로 가장 많은 비율을 차지하고 있습니다. 소아 백혈병의 종류 및 비율은 림프구성 백혈병(Lymphoid leukemias)이 63.7%, 급성골수성 백혈병(Acute myeloid leukemias)이 22.8%를 차지하였습니다.(보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표자료)

현재까지 백혈병에 대한 검진은 매우 어렵습니다. 그 이유는 소아백혈병의 원인이나 위험인자가 밝혀지지 않은 경우가 많고, 특징적인 증상 없이 발병하는 경우가 많기 때문입니다.

골수검사(천자 및 생검)는 백혈병을 진단하는 데 필수적입니다. 골수검사를 통해 골수에 존재하는 백혈병 세포의 형태뿐 아니라 세포표면항원, 염색체 이상에 관한 분석을 하게 됩니다. 이러한 분석은 진단뿐 아니라 예후를 평가하는 중요한 자료가 됩니다.
예를 들어 백혈병세포가 세포표면에 CD10 (CALLA) 항원을 가지고 있으면 B세포 분화의 초기 단계에서 발생한 림프구성 백혈병으로 예후가 좋습니다. 백혈병 세포의 1번과 19번, 4번과 11번 염색체간의 전좌는 급성림프구성백혈병 환자에게서 관찰되며, 이 경우 환자의 예후는 불량합니다. 15번과 17번 염색체의 전좌는 급성골수성백혈병 M3 형에서 관찰됩니다. 9번과 22번 염색체의 전좌는 일명 필라델피아 염색체라고 불리는데 만성골수성백혈병에서 관찰됩니다. 필라델피아 염색체는 급성 백혈병에서도 나타나는데 이 경우는 만성 백혈병과는 달리 환자의 예후가 불량합니다.
말초 혈액에 백혈병 세포가 출현하는 경우는 도말검사로 간편하게 백혈병의 진단이 가능하나 골수에 백혈병 세포가 있어도 말초 혈액에 나타나지 않는 경우도 적지 않습니다.
백혈병 세포가 중추신경계를 침범했을 때는 뇌척수액을 채취하여 세포병리 검사를 하여 진단할 수 있습니다.
백혈병은 고형암에서 사용되는 병기를 적용할 수 없습니다. 그 이유는 진단 시에 이미 백혈병 세포가 혈액을 따라 전신에 퍼진 상태이기 때문입니다. 따라서 급성림프구성백혈병의 경우 병기 대신 예후에 따라 위험군으로 분류합니다.
급성림프구성백혈병에서는 어린이 환자들을 표준위험군, 고위험군 그리고 최고위험군으로 분류하여 치료하고 있습니다.
이들 위험군에는 진단 당시 연령, 성별, 진단 당시 백혈구 수, 간ㆍ비장종대의 정도, 백혈병의 중추신경계 침범 유무 외에 여러 가지가 있으나, 이중 연령과 진단 당시 백혈구 수가 가장 중요합니다.

급성림프구성백혈병의 분류

중추신경계 예방요법은 관해유도요법 후에 하는 단계입니다. 이 단계에서는 척수강(등뼈 사이로 뇌척수액이 흐르는 길)내에 메토트렉세이트(Methotrexate) 등의 항암제를 투여하거나 머리 부위에 방사선 치료를 할 수도 있습니다.
중추신경계는 단단한 막으로 싸여 있어서 경구용이나 주사용 항암제가 잘 투과하지 못하므로 이러한 치료과정이 필요합니다. 급성림프구성백혈병의 관해 후에는 공고 요법 및 후기 강화 치료를 하게 됩니다.
최종 치료 단계인 유지 요법 기간에는 6-메르캅토퓨린(6-Mercaptopurine)을 매일 복용하게 되고, 1주일에 한번 메토트렉세이트를 복용하게 됩니다. 또한 4주에 한 번씩 프레드니솔론과 빈크리스틴을 투여하여 골수 및 고환에서 병이 재발하는 것을 줄이려 노력하고 있습니다.
만약 치료를 불충분하게 받거나, 백혈병 세포가 항암제에 내성이 생기는 경우([급성림프구성백혈병의 치료과정] 그림의 C 지점)에는 백혈병 세포 수가 다시 증가하게 되고, [급성림프구성백혈병의 치료과정] 그림의 D 지점에 이르게 되면 재발되었다고 판정합니다. 이 경우 다시 관해유도를 한 후 조혈모세포 이식 등의 방법으로 치료하게 됩니다.


급성골수구성백혈병의 치료는 관해유도와 관해유도 후 치료로 나누어집니다. 관해유도를 할 때에는 기본적으로 시타라빈(Cytarabin, Ara-C)과 다우노마이신 혹은 이다루비신(Idarubicin)이 치료의 근간을 이루며 여기에 에토포사이드(Etoposide)를 추가하기도 합니다.
관해유도 후 치료에는 3가지가 있는데, 첫째는 지속적 항암치료, 둘째는 자가 조혈모세포이식, 그리고 셋째는 동종 조혈모세포이식입니다.
지속적 항암화학요법은 관해유도 후 공고요법을 시행한 후 유지요법을 하는 것으로 구성되어 있으며, 강화요법에는 고용량 시타라빈을 근간으로 하는 치료를 하게 됩니다. 이러한 고용량 시타라빈을 사용하기 시작한 이후 최근에는 항암화학요법의 성적이 많이 향상되었지만 아직도 항암제에 대한 백혈병세포의 저항성과 재발이 가장 큰 문제입니다.
자가 조혈모세포 이식의 경우 조직적합항원이 일치하는 형제나 타인이 없는 경우에 선택할 수 있는 치료로 동종 조혈모세포이식에 비해서는 생착이 빠르고 이식편대숙주질환이 없다는 장점이 있지만, 자가 조혈모세포를 주입 할 때는 백혈병 세포가 같이 주입될 수 있는 단점이 있습니다.
동종 조혈모세포이식은 형제간 조혈모세포이식과 타인 조혈모세포이식이 있는데, 만약 조직적합항원이 일치하는 형제가 있다면 관해유도 및 강화요법 후 동종 조혈모세포이식을 하는 것이 가장 좋은 치료법으로 알려져 있으며, 장기 생존율은 약 60~70% 정도로 알려져 있습니다.
동종 조혈모세포이식의 경우 이식편대숙주질환 등 본인의 것이 아닌 골수 세포를 환자에게 주입하기 때문에 합병증들이 생길 수 있으며, 자가 조혈모세포이식에 비해 이식 자체에 의한 부작용도 많은 것으로 알려져 있습니다. 하지만 조혈모세포이식 치료는 많은 발전을 하였고 최근 타인 공여자로부터의 조혈모세포이식과 제대혈이식이 국내에서도 활발히 시행되고 있습니다.
만성골수구성백혈병은 필라델피아 염색체의 존재 여부에 따라 성인형과 연소성으로 나누어 집니다. 필라델피아 염색체가 있는 성인형 만성골수구성백혈병의 경우 이메티닙 메실산(글리벡)이 최근 중요한 치료제로 등장하였으며, 그 외에 부설판이나 하이드록시유리아, 저용량 씨타라빈, 인터페론 알파 등의 약물요법으로 치료할 수 있습니다. 비장 방사선 조사 및 비장 절제 등을 하기도 하며, 완치를 위해서는 동종 골수이식을 시행해야 합니다.
연소성단구성백혈병은 소아에서만 생기는 특이한 형태의 백혈병으로 항암화학요법으로 어느 정도 효과가 있으나 완치를 위해서는 동종 조혈모세포이식이 필요합니다.
백혈병은 질병 자체만으로도 감염에 대한 저항력이 저하되고 항암화학요법이나 조혈모세포이식 등의 치료과정에서 정상 세포들이 손상되어 여러 가지 합병증을 초래하게 됩니다.
백혈구의 감소로 외부에서 침입한 바이러스나 세균에 대항할 능력이 떨어져 쉽게 감염됩니다. 38도 이상의 열이 몇 시간 이상 지속될 경우에는 병원의 진료를 신속히 받는 것이 필요합니다.
적혈구의 감소는 빈혈과 조직에 필요한 충분한 산소를 공급하지 못하여 피로감, 현기증, 안면창백 등의 증상들을 유발하게 됩니다.
우리 몸에서 지혈 작용을 하는 혈소판이 감소하면 작은 상처에도 쉽게 피가 나고 가벼운 충격에도 멍이 들게 됩니다. 칫솔질하는 도중에 잇몸에서 피가 날 수 있고, 심한 경우에는 혈뇨가 나타나고 배변 후에 항문에서 피가 나기도 합니다.
항암제로 인해 입안의 점막이 헐고, 오심, 구토, 설사와 변비, 탈모 등의 증상들이 나타나게 됩니다. 탈모나 오심, 구토의 증상들은 항암화학요법이 끝나면 회복될 수 있습니다. 이외에도 성기능장애, 피부의 색변화, 부종, 피로 등의 증상들이 나타날 수 있습니다.
조혈모세포이식의 부작용으로는 면역반응으로 이식편대숙주질환이 나타날 수 있습니다. 이 반응은 기증자의 면역 세포가 환자의 세포를 공격하고 파괴하여 생기게 됩니다. 따라서 이식편대숙주질환을 예방하기 위해서는 적절한 면역 억제제를 투여해야 합니다.
백혈병을 비롯한 소아암의 치료성적이 크게 개선됨에 따라 장기 생존하는 소아암 환자가 증가하고 있고 항암화학요법, 방사선 치료, 등에 따른 후기 합병증도 늘고 있습니다. 후기 합병증으로 나타나는 각종 장기의 합병증은 아래의 표와 같습니다.


그 외 중요한 것이 이차 악성종양의 발생입니다. 이차 악성종양이란 항암제나 방사선 같은 치료수단이 암을 유발하는 현상입니다. 국제 소아암연구회의 연구결과에 의하면 치료를 마친 소아암 환자를 20년 동안 관찰하였을 때 3%~12%에서 이차 악성종양이 발생하였다고 합니다.
이차 악성종양 중 이차성 백혈병은 대부분 비림프구성 백혈병이며, 알킬화 제제나 에토포시드 등 에피포도필로톡신(Epipodophyllotoxin)을 투여한 경우 잘 생깁니다. 이차 고형종양은 대부분 방사선치료가 원인이며 골육종 및 연부조직 육종이 가장 흔합니다.
재발이 잘 되는 부위는 골수, 중추신경계, 고환입니다. 따라서 치료를 마친 환자에 대해 정기적인 진찰 및 혈액검사를 통해 재발 여부를 감시하여야 하고, 후기 합병증의 발생 여부도 진찰 및 해당 검사를 이용해 주의 깊게 관찰하여야 합니다.
다음의 그림은 미국의 한 병원에서 1960년대부터 시작한 급성림프구성백혈병의 치료법에 대한 무병 생존율을 보여주는 그림입니다. 1960년대에 9%에 불과하던 무병 생존율이 1990년대에 들어와서는 81%로 향상되었습니다.
이처럼 급성림프구성백혈병의 경우 최근 치료방법이 발전되면서 생존율이 급증하고 있습니다.


다음 그림을 보면 급성골수구성백혈병의 경우에도 이전에 비해 최근의 치료가 좀 더 발전한 것을 알 수 있습니다. 하지만, 항암제 약물 치료만으로는 50% 이하의 생존율을 보이기에 좀 더 생존율을 높일 수 있는 조혈모세포이식이 많이 시행되고 있습니다.

발열은 패혈증과 같은 심각한 상태로 진전될 수 있으므로 체온계로 열을 재어보고 38.3℃ 이상이 한번, 38℃ 이상이 24시간 이내 두번 이상이면 지체 없이 병원에 오시며, 열이 심해서 괴로워할 경우 해열제로는 타이레놀을 사용하도록 합니다. 타이레놀의 사용에 대해서는 미리 주치의와 상의하여 준비해 두는 것이 좋습니다. 단 출혈의 위험성이 있는 아스피린은 사용하시면 안됩니다.
이는 어린이 환자가 경험하는 가장 괴로운 증상이고 심하면 영양실조를 초래하며 입원이 필요할 정도의 탈수증 등 많은 후유증을 동반합니다. 적은 양을 자주 먹도록 하고, 천천히 먹고 마시도록 합니다. 또한 식사 후 30분 정도 휴식을 취하도록 하고 신선하고 환기된 공기를 유지해 주어야 합니다. 느슨한 옷과 허리가 조이지 않는 옷을 입히고, 차고 신선하고 달지 않은 사과나 포도 주스 또는 저탄산 음료 같은 것을 마시도록 하는 것이 좋습니다.
코피가 나면 머리를 약간 앞으로 숙여 목 뒤로 피가 넘어가지 않게 해야 합니다. 이 상태에서 엄지와 검지로 피가 멎을 때까지 양쪽 코를 10분 정도 누르면 대개 멎게 되며 콧등에 얼음을 댑니다. 목을 뒤로 젖히면 코피가 목구멍으로 넘어가기 쉽고, 코피가 기도로 흘러가면 폐렴이 생길 수 있으며, 식도로 넘어가면 위장 장애의 원인이 됩니다. 또한 코피가 멈춘지 12시간 이내에는 코를 풀지 말고 주변이 건조하지 않도록 실내 습도에 특히 주의하여야 합니다.
항암제가 장에 있는 점막세포에 영향을 미치게 되면 장 속의 수분이 제대로 흡수되지 않아 설사가 생길 수 있습니다. 일반적인 설사의 경우 뜨겁지 않은, 따뜻한 음식을 먹이고 섬유질이 많은 생과일, 야채, 콩, 마른 과일 등은 피하도록 합니다. 따뜻하게 데운 우유나 바나나 등을 먹고 수분을 보충할 수 있도록 물을 충분히 먹도록 하는 것이 좋습니다. 그러나 설사량이 많고 입안이 많이 마르며 소변량이 줄면 탈수 증세가 있다고 볼 수 있으므로 병원에 오셔서 반드시 수분과 전해질의 교정을 받아야 합니다.
변비는 항암화학요법으로 인해 식사량과 음식 섭취량이 줄고 활동량이 감소하였을 때 발생할 수 있으며, 이 경우 의사의 처방 없이 변완화제나 관장, 좌약을 사용해서는 안됩니다.
하루 6~8컵의 수분을 섭취하며 섬유소가 많은 식품(현미, 보리, 콩, 통밀빵, 생과일, 감자류)을 섭취하고, 적절한 운동을 하는 것이 좋으며, 누워만 있는 경우 복부 마사지를 하면 도움이 됩니다.
배변 후에는 반드시 좌욕(필요시 10% 베타딘 용액사용)을 시키시고 항문주위가 헐거나 상처가 생기지 않았는지 관찰하여야 합니다.
항암제는 암세포를 죽이는 약이지만 정상 세포에도 영향을 미치게 되는데, 구강에 있는 세포도 포함됩니다. 따라서 입과 목안이 마르거나 통증이 생기며, 먹는 것, 말하는 것, 삼키는 것이 어려워질 수도 있습니다. 심한 경우에는 입안의 상처를 통해 균이 침투하여 염증을 생기게 할 수 있어 항생제 및 항진균제를 투여할 수 있습니다.
가정에서 일반적으로 할 수 있는 구강 간호는 다음과 같습니다.


음식 섭취후 등에 꼭 가글(입안 헹굼)을 시행해야 하는데 가글 용액은 미리 주치의와 상의하여 베타딘, 베이킹 소다, 니스타틴, 생리식염수 등을 사용하도록 합니다.

항암제를 맞으면 골수 기능이 저하되어 백혈구 수치가 떨어지기 시작하여 약 2주 후쯤 가장 많이 떨어지게 됩니다. 이때에는 면역력이 저하되므로 완전 조리된 음식(통조림, 병조림, 캔 음료수, 멸균 우유, 두유 등), 집에서 만든 음식, 진공 포장된 음식을 먹도록 하고, 익히지 않은 생과일, 생야채, 어육류, 치즈는 피합니다.
암 자체 뿐만 아니라 암을 치료하기 위한 방법들은 환자의 영양상태에 영향을 미칩니다. 영양상태는 질병의 이환률, 사망률, 치료효과, 그리고 궁극적으로는 삶의 질에도 영향을 미치게 되므로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 암환자에게 있어서 매우 중요합니다.
암을 치료하는 동안에 잘 먹음으로써,