폐동맥고혈압은 특별한 이유 없이 폐 세동맥이 좁아지는 질환으로 폐동맥 압력을 높여 우심실 기능 저하를 초래한다.

혈액이 심장에서 폐로 원활하게 전달되지 않아 숨가쁨·어지러움 등을 초래하고 심한 경우 사망할 수 있다.

의학기술의 꾸준한 발전에도 폐동맥고혈압의 5년 생존율은 50% 수준에 불과하다.

발생 빈도는 인구 100만 명당 2명 정도로 희귀하다.

국내에는 약 1,500여 명의 환자가 있는 것으로 추정된다.

일반적으로 20~40대 사이 환자가 많으며, 남성보다 여성 환자가 1.7배 정도 많다.

시간이 흐를수록 우측 심장은 지치면서 기능이 떨어져 충분한 혈액을 뿜어낼 수 없게 됩니다.

이렇게 심박출량이 감소하는데, 이로 인해 운동 시에 느끼는 호흡 곤란, 피로감, 전신 무력감, 현기증 등의 증상이 나타난다.

심한 경우 실신하거나 심장 마비로 사망할 수도 있다.

이외에 객혈, 협심증과 비슷한 가슴 통증, 목쉰 소리 및 다리가 붓는 등의 증상도 나타난다.

보통 증상이 처음 생긴 후 진단받기까지 평균 2.5년 정도가 소요된다.

폐동맥 고혈압을 확진하는 진단법으로는 심초음파, 심전도, 심도자술, 6분 도보 검사 등이 있다. 

폐동맥 고혈압은 아직까지 근본적인 치료법은 없다.

하지만 폐동맥의 압력을 낮추고 심장이 효과적으로 작동할 수 있도록 해주는 약물 치료를 통해 상태를 호전시킬 수 있다.

이는 장기적인 치료인 만큼 꾸준한 치료가 요구된다.
드물게는 심장과 폐의 이식이 이루어지기도 한다.

환자 중 20%에서는 객혈을 보이기도 하는데 이는 주로 기관지 정맥의 출혈이나 폐경색증에 의한 것입니다.
그 외에도 폐혈전색전증이나 협심증, 실신이나 심내막염, 심부전을 보이기도 합니다.
정상적으로 심장은 네 개의 방으로 이루어져 있습니다. 위쪽에 위치한 두 방은 심방이라고 하며, 심방중격이라고 불리는 조직으로 나누어져 있습니다. 아래에 위치한 두 방은 심실이라고 하며 심실중격에 의해 나누어져 있습니다. 같은 쪽에 위치한 심방과 심실은 판막을 통해 연결됩니다. 피는 우심방에서 나와 폐동맥을 거쳐 폐로 간 다음 산소를 받고 다시 폐정맥을 통해 심장으로 돌아와 왼심실로 들어갑니다. 왼심실은 산소가 많은 피를 대동맥을 통해 온몸으로 공급합니다.
정상혈액순환
아이젠멘거 증후군과 연관된 선천성 심내 결손증은 심장 아래쪽에 위치한 오른심실과 왼심실 사이에 구멍이 있는 심실사이막 결손, 오른심방과 왼심방 사이에 구멍이 있는 심방사이막 결손, 그리고 심방사이막과 심실사이막 모두에 결손이 있는 방실사이막 결손 이 있습니다.
아이젠멩거 결손증의 개념
수술로 교정되지 않은 심실사이막 결손 환자의 약 50%에서 아이젠멘거 증후군이 생기며, 교정되지 않은 심방사이막 결손 환자에서는 약 10% 정도에서 아이젠멘거 증후군이 생깁니다.
심장 내에 이러한 결손이 있으면 왼심실의 피가 오른심실로 흐르게 됩니다. 오른심실에 피가 많아지면 폐로 가는 피가 많아져서 폐고혈압이 생기고 결과적으로 폐의 작은 혈관들이 계속해서 손상됩니다. 이러한 폐고혈압이 지속되면 작은 혈관의 벽이 두꺼워져서 피의 흐름을 방해하기 때문에 궁극적으로는 피의 흐름이 역류해 오른심실에서 왼심실로 피가 흐르게 되는데 이를 우-좌 단락라고 합니다. 우좌단락이 생기면 피의 흐름이 폐를 거치지 못하고 바로 왼심실에서 대동맥을 통해 온몸으로 가기 때문에 이 때문에 많은 증상들과 생명을 위협하는 합병증이 발생하게 됩니다.
청색증과 손가락 곤봉증의 관찰 및 목정맥압 측정과 같은 진찰을 시행하며, 맥박-산소측정법 및 심전도를 통해 심장의 비대를 확인합니다. 또한 흉부 X-ray로 폐혈관의 확장을 관찰할 수 있습니다.
또한 심장의 상태를 파악하기 위해 심장 MRI나 심장 CT, 흉부나 식도를 통한 심장초음파를 시행할 수 있습니다.
아이젠멘거 증후군의 완전한 치료법은 없습니다. 증상에 따른 대증적인 요법을 시행할 수 있으며 최근 심장-폐 이식술에 대한 연구가 진행 중에 있습니다. 주로 사용하는 약물로는 디지탈리스(digitalis), 이뇨제, 항 부정맥제, 항 혈전제 등이 있으나 어느 것도 생존율을 높이지는 못합니다.
하루에 12~15시간 동안 산소를 흡입하는 치료는 증상을 완화시킬 수 있으나 생존율을 높이지는 못합니다.
심장-폐 이식술 혹은 폐 이식술은 심한 아이젠멘거 증후군 환자에서 심장의 기형을 교정할 수 있는 치료법으로 대두되고 있으나 아직까지 이식술 전후의 사망률이 높아서 널리 시행되지는 않습니다.
최근 프로스타사이클린 유사체(prostacyclin analog)와 엔도텔린 수용체 대항체(endothelin receptor antagonist)를 사용한 새로운 치료법이 대두되고 있으며 생존기간을 늘릴 수 있는 것으로 보고되고 있습니다.

비결핵성 항산균(MOTT or NTM)은 결핵균(Mycobacterium tuberculosis) 및 나병균(M. leprae)을 제외한 마이코박테리아를 말합니다. 비결핵 항산균에 의한 질환은 나타나는 유형에 따라 폐질환, 림프절염, 피부-연조직-골감염증, 파종성 질환의 네 가지로 분류되며, 이 중 폐질환이 90% 이상을 차지하고 있습니다.
자연계에 감염보유숙주가 없는 결핵균과 달리 비결핵성 항산균은 자연수와 토양 등 자연환경에 정상적으로 존재하고 있습니다. 이 때문에 과거에는 임상검체에서 비결핵성 항산균이 분리되어도 대부분 오염균(contaminants) 또는 집락균(colonizers) 등 비병원성균으로 여겨 왔습니다. 최근 들어 비결핵성 항산균을 과거와 달리 중요한 병원균으로 인식하게 된 몇 가지 계기가 있었습니다. 첫째, 비결핵성 항산균이 후천성면역결핍증 환자의 기회감염의 중요한 원인균 이라는 것이 밝혀졌습니다. 둘째, 폐결핵과 유사하게 상엽의 공동(cavity)을 동반한 폐질환뿐만 아니라 매우 다양한 형태의 폐질환을 일으킨다는 사실이 알려졌습니다. 셋째, 비결핵성 항산균 배양과 확인을 이전보다 빠르고 정확하게 할 수 있는 여러 진단법이 개발되었습니다. 이러한 과정을 통해 최근 들어 비결핵성 항산균을 만성 폐질환의 중요한 원인균으로 많은 관심을 받고 있습니다.
비결핵성 항산균은 현재까지 100여종 가까운 균종이 알려져 있으며 계속 새로운 균종이 밝혀지고 있습니다. 과거에는 Runyon 에 의한 분류방법, 즉 배지에서의 성장속도, 집락의 모양, 색소 침착에 따라 분류되었으나 최근 임상적으로 큰 도움을 주지 않아 자주 사용되지는 않습니다. 국내에서 상대적으로 빈발하는 것으로 보고되고 있는 원인 균주는 M.avioum complex, M. abscessus 및 M. kansasii 이며 각각 60~80%, 5~15%, 5% 미만의 비율로 비결핵성 항산균 환자에서 원인균으로 발견되고 있습니다.
비결핵성 항산균에 의한 호흡기계 증상은 기존의 호흡기계 질환 (만성폐쇄성폐질환, 기관지 확장증등)에 의한 증상의 악화와 구별이 어려운 경우가 많습니다. 주로 기침 (객담생성이 많을 수도 있지만 없을 수도 있다), 만성 피로감, 전신 쇠약감, 호흡곤란, 흉부 답답함, 그리고 드물게 객혈이 있을 수 있습니다. 발열과 체중감소는 결핵균에 의한 질환에 비해 드문 것으로 되어 있습니다.

이 질환은 비결핵성 항산균에 의해 발생하는 감염병입니다.


임상적으로 비결핵성 항산균 폐질환을 진단하기 위해서는 환자가 적절한 증상과 징후를 가지면서 다른 폐질환이 원인일 가능성을 배제할 수 있어야 합니다. 만성적인 기침, 객담, 호흡곤란, 피로감 등을 많은 환자들이 호소하지만 이러한 증상은 다양하고 비특이적인 경우가 흔합니다. 비결핵성 항산균 폐감염이 만성폐쇄성폐질환, 기관지확장증, 진폐증, 이전의 폐결핵 후유증 등 기저질환이 있는 환자에서 흔히 발생하기 때문에 호흡기 증상이 기저질환 때문인지 비결핵성 항산균 감염증 때문인지 구별하기 어려운 경우가 많습니다.
방사선학적으로는 흉부엑스선촬영에서 침윤, 공동, 다발성 결절이 관찰되거나 전산화단층촬영(CT)에서 기관지확장증에 다발성 결절이 동반된 소견이 관찰되어야 합니다. 임상적 소견과 방사선학적 소견이 폐결핵 등 다른 질환과 중복되는 경우가 많고 비특이적이기 때문에, 비결핵성 항산균 폐질환의 진단을 위해서는 배양을 통해 비결핵성 항산균을 분리하는 것이 필수적입니다.
치료는 비결핵성 항산균의 균주가 무엇이냐에 따라 달라지는데, 일반적으로 다양한 종류의 항생제를 장기간 투여하며, 필요 시 항생제 감수성 검사를 시행하여 효과적인 항생제를 선택하여 사용합니다.
그리고 약제 감수성 검사에서 높은 내성을 보이고, 항생제 투여로 치료가 어렵다고 판단될 경우에는 수술로 병변 부위를 절제하는 폐절제술을 시행하기도 합니다.

류마티스 관절염이나 쇼그렌 증후군을 앓고 있는 환자의 경우 질환이 진행하면서 그 합병증으로 기관지확장증이 동반될 수 있습니다. 이러한 환자들은 원인이 되는 류마티스 질환의 치료에 중점을 두어야 합니다.
원발성 섬모운동 기능장애는 15,000명에서 40,000명 중의 한명에서 발생하는 질환으로 유전성이 있습니다. 상염색체 열성으로 유전되며, 이들 중 절반의 환자는 기관지확장증과 부비동염, 내장역위증을 동반하는 카타제너증후군(Kartagener’s syndrome)으로 나타나게 됩니다.

위에 열거한 증상으로 병원을 방문하게 되면 담당 의사는 자세한 문진과 함께 환자의 증상이 기관지확장증과 관련이 있는지 평가합니다. 그리고 나서 기관지확장증의 진단을 위하여 다음의 여러 가지 검사들을 시행하게 됩니다.
문진을 통해 객담이나 호흡곤란 등의 증상의 발생시기와 심한 정도를 확인합니다. 과거에 홍역이나 백일해, 심한 폐렴, 폐결핵을 앓은 경우가 있는지, 약물 복용력이나 흡연력 등 그 외 일반적인 전신 건강 상태에 대한 내용을 환자에게 확인하게 됩니다.
흉부 청진을 통해서 호흡음의 변화 및 호흡곤란 상태를 평가하고, 폐렴 등의 합병증이 동반되었는지 진찰하게 됩니다.
병변이 심한 경우에는 병변 부위에서 그르렁거리는 호흡음이 청진됩니다. 가래가 막혀서 무기폐가 발생한 경우에는 호흡음이 감소되어 잘 들리지 않게 됩니다.
좋지 않은 냄새가 나는 호흡과 가래를 보이고, 병이 진행되어 저산소증을 동반하게 되면 곤봉 모양의 손가락, 입술이나 사지가 푸르게 변하는 청색증을 나타내게 됩니다.
기관지확장증과 함께 만성 부비동염이 동반되는 경우도 있으므로 의심되는 소견이 있는 경우 이비인후과 진찰 및 부비동 방사선 검사도 함께 하게 됩니다.
단순 흉부 방사선 검사 및 흉부 고해상도 컴퓨터 단층 촬영을 통해 기관지확장증의 진단을 확정하게 됩니다. 대부분의 환자에서 특징적으로 기관지가 확장되어 있는 파이프 모양의 소견을 관찰할 수 있으나, 일부 환자에서는 단순 흉부방사선 촬영에서 정상 소견을 보일 수도 있습니다.


흉부 고해상도 컴퓨터 단층 촬영, 흔히 흉부 CT라고 불리는 검사는 현재 기관지확장증의 진단에 많은 도움을 주고 있으며, 동반된 다른 질환이나 폐렴 등의 합병증 확인에도 유용합니다. CT에서 기관지가 확장되어 있고, 기관지 벽이 두꺼워져 있는 소견 등을 보이면 기관지확장증을 진단하게 됩니다.
또한, 요즘에는 CT에서 촬영된 이미지로 기관지를 3차원 입체영상으로 재구성하여 기관지조영술을 하지 않고도 기관지의 모양을 그려볼 수 있습니다.
객담검사를 위해 기관지확장증 환자에게서 하루 동안 객담을 모아서 분석하여 보면 세 층으로 분리되는 소견을 보입니다.
색이 없거나 옅은 녹갈색으로 거품을 많이 포함하는 상층과 탁하고 점성이 진한 중층, 화농성이고 끈적거리며 여러 가지 찌꺼기들이 보이는 하층으로 구성되게 됩니다.
기관지확장증 환자에서 가장 중요한 기능적 변화중의 하나가 기관 및 기관지의 점액섬모 기능의 저하로 인해 객담의 배출이 원활하게 되지 못하고, 병원균이 모이게 되어 감염이 증가하게 되는 것입니다.
따라서 기관지확장증 환자의 기도 내에는 녹농균 등의 유해한 균들이 집락을 이루고 있다가 폐렴이나 폐농양 등의 감염을 쉽게 일으키게 됩니다.
이러한 경우 객담의 세균을 배양 검사하여 동반된 폐렴 등의 감염의 원인균을 진단할 수 있습니다.
기관지경검사는 입이나 코를 통해 내시경을 삽입하여 기도 및 기관지를 관찰하고 필요시 생리 식염수로 세척하여 검사하거나 조직 검사를 시행할 수 있는 검사입니다. 기관지확장증의 진단 자체에 도움이 되지는 않으나, 기관지확장증을 일으킬 수 있는 기도내 이물질 등의 병소를 확인하는데 도움을 줄 수 있습니다.또한, 기관지확장증 환자에서 객혈이 동반되는 경우 병변 부위의 확인 및 치료 계획 수립에 도움을 줄 수 있습니다.하지만, 환자의 협조가 되지 않으면 검사를 시행 할 수 없고, 폐기능이 좋지 않거나 호흡 곤란이 심한 환자, 객혈의 양이 많은 경우 등에서는 시행할 수 없으므로 전문의와 상의하여 검사를 진행하여야 합니다.
기관지조영술은 과거에는 기관지확장증 범위 평가에 대한 확진 방법으로 많이 사용이 되었습니다. 그러나 기관지내로 직접 조영제를 주입하여 검사하기 때문에 불편하고, CT 등의 다른 진단 기술의 발달로 잘 쓰이지 않고 있습니다. 환자가 호흡이 좋지 않거나 급성으로 악화된 경우 등에서는 이 검사는 시행하기 곤란합니다.
폐기능 검사는 기관지 확장증 자체의 진단보다는 이와 동반된 폐기능의 감소를 확인하는데 유용합니다. 환자가 숨을 들이쉬고 내쉴 때 공기-유량곡선을 측정하여 폐기능 감소 여부 및 양상을 확인합니다. 감소되어 있는 경우, 기관지 확장제를 사용 전·후의 결과를 비교하여 기도의 수축이 회복이 가능한 것인지를 확인할 수 있는 검사입니다.
혈액 검사를 이용하여 기관지 확장증을 명확하게 진단할 수 있는 방법은 없습니다. 그러나 여러 가지 기관지확장증을 일으킬 수 있는 원인 질환들의 진단에는 도움을 줄 수 있습니다. 면역 결핍 등이 원인인지 알아보기 위해 면역글로불린의 측정 및 류마티스 질환의 확인을 위해 류마티스인자, 항인지질 항체 등을 측정하게 됩니다.

또한, 치료적 항생제 요법이외에 억제 항생제 요법도 있는데 이는 주로 원발성 섬모운동 기능장애 환자들에게 사용되는 것입니다. 특정기간 내내, 매달 일정기간 동안 기관지확장증에서 흔히 감염을 일으키는 원인균으로 알려진 균에 대해 항균력이 있는 항생제를 투여하는 것입니다.
기관지확장증에서 객담의 효과적인 배출은 항생제치료 만큼이나 중요합니다. 흉부 물리 요법은 객담의 배출을 원활하게 하기 위한 방법입니다. 흉부 물리 요법은 체위 변동, 두들김, 진동 등으로 구성됩니다.




흉부 물리요법을 실시하고 난 뒤 기침을 격려합니다. 만약 기침을 하지 못하면 흡인을 하여 분비물을 배출시킵니다. 진해거담제(기침을 그치게 하고 가래를 없앰)는 보조적으로 사용해 볼 수 있지만 그 효과가 명확히 정립된 것은 아닙니다.
또한, 기관지확장제는 기도의 과민성이 있는 환자들에게서 기도폐쇄를 완화하고 객담 배출을 도울 수 있습니다.
객혈이 있으면 소량이라 할지라도 일단은 병원에 내원하여 전문의의 진찰을 받는 것이 좋습니다. 만약 소량의 객혈이거나 객혈이 점점 멈추는 양상인 경우에는 침상 안정과 함께 지혈제를 복용하며 경과 관찰할 수 있습니다. 그러나 객혈의 양이 점점 증가하거나 약물 치료에도 반응이 없는 경우에는 출혈을 일으키는 부위의 기관지 동맥을 차단하여 출혈을 막는 기관지동맥색전술을 시도할 수 있습니다.


내과적 치료에 반응하지 않는 심한 국소적 기관지확장증이 있어 동일한 폐부분에 국한되는 반복되는 급성 감염이 있거나 특정한 폐부분에서 심한 농성의 끈적이는 객담이 존재하는 경우에 수술적 치료를 상의할 수 있습니다.
또한, 약물치료 및 기관지동맥색전술 등의 치료에도 호전되지 않는 객혈이 있는 경우에는 수술적 치료를 고려할 수 있습니다.
기관지확장증의 원인이 종양이나 이물에 의해 기관지가 부분적 폐쇄를 일으켜 폐가 파괴되어 생기는 경우에는 수술적 치료가 많은 도움이 될 수 있습니다.
그 외에도 항생제나 항진균제에 잘 반응하지 않는 저항성 균주가 잠재해 있는 경우에도 수술적 치료의 고려 대상이 됩니다.
그러나 수술로 인한 사망률이 1-12%이며, 합병증으로 농흉, 출혈, 장기간의 공기 누출, 남아있는 폐의 팽창장애 등을 야기할 수 있으므로 전문의와 충분의 상의하여 결정하여야 합니다.
홍역이나 백일해, 인플루엔자 같은 예방접종을 실시하여 감염에 의한 기관지확장증을 줄이는 것이 예방에 도움이 됩니다.
또한, 기도에 이물이 들어가는 경우 병원에 신속히 내원하여 제거하거나 기도 폐쇄 병소를 적극적으로 치료하는 것도 기관지확장증의 발생을 줄일 수 있습니다.
기관지 및 폐의 감염성 질환에 걸렸을 때는 치료를 미루지 마시고 전문의와 상의하여 적극적으로 항생제 치료를 하는 것도 한 방법입니다.
또한, 기관지확장증을 야기할 수 있는 전신질환이 있는지 없는지를 미리 파악하는 것도 기관지확장증의 발병을 막을 수 있습니다.

뇌농양은 뇌 조직 안에 고름이 생기는 질환입니다. 두통이나 오심, 구토, 의식저하 등의 증상이 나타날 수 있으며, 절반 정도의 환자에서 발열(열이 남)을 동반합니다.원인균에 따라 적절한 항생제를 사용하고 경우에 따라 외과적으로 고름을 배액하는 것이 필요합니다.
유전분증(아밀로이드증)은 체내에 유전분이라는 이상 단백질이 쌓이는 질환으로 유전분이 축적된 기관은 손상이 일어나 기능을 상실하게 되는 질환입니다.초기에는 증상이 없는 경우가 많고, 증상은 수개월에서 수년에 걸쳐서 침범된 조직과 기관에 따라 다양하게 나타나게 됩니다.
침범되는 기관은 콩팥, 심장, 간, 신경 등이며 침범된 부위가 커지면서 고유의 기능을 상실합니다. 그 결과 만성 신부전, 만성 심부전, 신경 손상 등이 발생하게 됩니다.
다른 질환에 의해 이차적으로 발생한 경우에는 발생 원인을 치료 하는 것이 중요합니다. 원인이 밝혀지지 않은 일차성 유전분증을 치료할 때는 면역억제제나 항암제를 사용합니다.
폐성심은 폐질환에 의해 이차적으로 심장이 나빠진 상태입니다. 마른기침, 호흡곤란, 전신 특히 발목 부위의 부종, 손가락 끝 모양이 곤봉 모양으로 변하는 곤봉지 등을 보일 수 있습니다.
폐성심(pulmonary heart disease)을 완치할 수 있는 방법은 폐이식 이외에는 현재까지 없는 실정으로 폐질환을 미리미리 진단하고 치료하는 것이 중요합니다.
증상을 완화시키기 위한 치료로 산소 투여 및 기관지확장제, 부종을 줄이기 위한 이뇨제나 심장의 기능이 저하되어 있는 경우 강심제의 투여를 고려해 볼 수 있습니다.

다음 세가지의 임상소견이 보입니다.
가장 흔한 형태로 쥐벼룩에 물린 다음 1~6일 후에 물린 자리에 통증을 동반한 림프절 종창, 발열, 오한, 근육통, 두통, 이 발생하며 적절한 치료를 받지 않은 환자 중 50%에서 패혈증 페스트로 진행합니다.
패혈증 페스트에 의해 2차적으로 나타나거나 폐 페스트 환자가 배출하는 비말을 통해 감염(잠복기 : 1~3일)되며 폐렴증세와 오한을 동반한 고열, 흉막성 흉통, 객혈 등이 나타납니다.
1~6일의 잠복기 후에 고열, 전신근육통이 나타나며 구역, 구토, 설사 등의 소화기 증상을 동반하기도 합니다. 치료를 하지 않는 경우에 파종성혈관내응고, 급성 호흡부전, 신부전, 의식저하, 쇼크로 진행하는 치명적인 경과를 보입니다.
합병증으로 치료 지연 시 파종혈관내응고, 급성 호흡부전, 수막염 등이 생길 수 있습니다.
체액이나 조직에서 Y. pestis라는 균을 분리 동정하여 진단을 내립니다. 패혈증페스트 에서는 일반혈액도말검사에서 특징적인 간균(rod) 관찰이 가능하고, 수막염에서는 뇌척수액검사에서 다형핵백혈구의 증가와 특징적인 간균이 관찰 가능합니다. 혈청학적 진단으로 항체가의 4배 이상 증가가 특징적입니다. 일반검사 소견으로 말초혈액에서 백혈구 증가(15,000~25,000/㎕, 특히 호중구와 혈소판 감소가 보일수 있으며, 생화학 검사에서 간효소 수치와 빌리루빈 수치가 증가할 수 있습니다.
스트렙토마이신, 테트라싸이클린, 클로람페니콜, 박트림 등의 항생제 투여를 합니다. 그러나 이러한 항균요법은 발병한지 15시간 이내에 시작해야만 효과가 있습니다. 보통 10일 정도의 항생제 투여가 필요하나 임상적 호전이 있은 후 최소한 3일 이상 투여를 하게 됩니다.
통상적인 관광여행이 아니고 유행지역의 오지에서 동물을 다루는 여행을 하게 되는 경우 추가되는 예방접종이기 때문에 국내에는 백신이 없습니다.