파킨슨병이란?

진전, 근육의 강직, 그리고 몸동작이 느려지는 서동 및 자세의 불안정을 보이는 신경 퇴행성 질환입니다.
정상인의 뇌에서 흑색질이라는 부위의 신경세포들이 변성되고 이 곳에서 만들어지는 도파민이라고 불리는 신경전달 물질의 결핍이 파킨슨 병의 증상을 나타나게 합니다.

파킨슨병의 원인

파킨슨병의 아직 궁극적인 발병 원인이 밝혀지지 않은 신경 퇴행성 질환의 하나입니다.
뚜렷한 발병원인이 없을 때 "특발성"이라는 말을 사용하는데, 파킨슨병의 대부분이 이러한 특발성 파킨슨 병에 해당됩니다.
유전적인 요소는 중요하지 않습니다.

파킨슨의 증상

루푸스는 증상이 극히 다양하므로 진단이 상당히 어렵습니다.
다양한 증상들은 한꺼번에 나타나는 것이 아니고 각각 다른 시기에 나타나므로 오진하는 경우가 많습니다.
예를 들면 관절염이 먼저 온 환자는 류마티스 관절염으로, 늑막염은 결핵성으로, 간염은 바이러스성으로 오인되기도 합니다.
그러나 나중에 환자가 경험했던 증상을 종합해보면 한가지 병, 즉 루푸스 때문이었음을 알게 되는 경우가 많습니다.

1) 파킨슨의 주요 증상

진전(tremor)

주로 환자가 가만히 있을 때 나타나며 움직일 때는 떨림이 감소합니다.
가장 특징적인 진전의 모습은 마치 손으로 알약을 빚거나 동전을 세는 듯이 보입니다.

서동(bradykinesia) : 서동이란 몸의 움직임이 느려지는 것을 말합니다.
이러한 서동으로 인한 증상들은 다음과 같습니다.

- 보행장애: 보폭이 작아지고 발이 지면에서 떨어지지 않으며 발을 끌면서 걷습니다.

- 얼굴표정: 얼굴이 무표정하며 마치 가면을 쓴 것처럼 보입니다.

- 말하기: 음량이 점점 작아지고 웅얼거리게 됩니다.

강직(rigidity)

근육의 강직은 근육이 뻣뻣하게 되는 것입니다.

자세의 불안정(postural instability)

처음에는 경미하나 점차 자세의 불안정으로 인해 자꾸 넘어지게 됩니다.

파킨슨병의 치료

1) 약물치료

파킨슨병의 치료법은 현재 여러 가지가 개발되어 있습니다.
이들 중에서 가장 적절한 치료법을 찾아서 이를 꾸준히 시행하는 것이 가장 좋은 치료가 됩니다.
환자에게 가장 적합한 치료법을 찾아가는 것이 파킨슨병을 극복하는 최선의 방법입니다.

2) 수술치료

수술은 대부분 완치를 위해 시행하기보다는 환자의 증상을 호전시키기 위해 시행합니다.
따라서 수술은 제한된 범위 내에서 시행하게 됩니다.
수술에는 담창구나 시상을 파괴하거나 전기적으로 자극하는 방법이 있는데 이들의 적응증, 부작용 등은 차이가 있으므로 담당의사와 상의해야 합니다.

파킨슨병 치료제

약물엘도파(l-dopa)제제 : 파킨슨병에서 가장 많이 사용되는 약물입니다.
뇌 안에 부족한 도파민을 직접 보충해 주는 약으로 가장 효과가 확실합니다.

도파민 수용체 작용제 : 부족한 도파민을 대신하여 도파민과 비슷한 작용을 나타냅니다.
도파민 수용체 작용제는 주로 엘도파 제제와 병행하여 투약하는 것이 보통입니다.

항콜린 약제 : 초기에 사용하거나 엘도파 제제와 병행하여 투약하는 경우가 많습니다.

엘데프릴(Eldepryl=depreyl) : 다소 논란이 있기는 하지만 병 자체의 진행을 늦출 수 있다고 알려져 있습니다.
초기 파킨슨병 환자에게 자주 사용되고 있습니다.

파킨슨 증후군이라 함은 하나의 질환을 의미하는 것이 아니라, 파킨슨병과 비슷한 증상들을 보이는 것을 통칭합니다. 대표적인 증상으로 안정시 떨림, 강직, 운동 완서 혹은 자세 불안정을 예로 들 수 있으며, 파킨슨병 이외에도 여러 질환에서 이와 같은 증상을 보일 수 있습니다.
신경계 퇴행 현상의 하나로 중뇌에 존재하는 혹색질(substantia nigra)이라는 부분의 도파민 세포 사멸에 의해 나타나는 질환을 말합니다. 약제에 대한 반응이나 치료 예후 등에서 다른 파킨슨 증후군을 보이는 퇴행성 질환들과 차이가 있습니다. 본 내용은 이 질환에 중심을 두고 설명하겠습니다.
파킨슨병보다는 드물지만, 약에 대한 반응이나 예후 측면에서 상대적으로 좋지 않은 경과를 보이는 질환입니다. 뇌의 퇴행성 질환이기는 하지만 파킨슨병과 같은 중뇌의 도파민 세포 소실이 원인이 되지는 않습니다. 이것의 예로는 진행성 핵상 마비(progressive supranuclear palsy), 피질기저핵변성(corticobasal degeneration) 및 다발 신경계 위축증(multple system atrophy)가 있습니다.
다양한 원인이 존재하며, 이로 이해 파킨슨병과 비슷한 임상 양상을 보이는 질환을 말합니다. 뇌신경의 퇴행성 질환보다는 약제나 독성 물질, 외상, 뇌혈관성 질환, 정상압 수두증, 뇌염과 같은 감염증에 의해 나타날 수 있습니다.
우리나라에서는 얼마나 많은 사람들에게서 파킨슨병이 발생할까요?
이것은 매우 답하기 어려운 내용입니다. 왜냐하면, 파킨슨병이 신경퇴행성 질환인 특성상 발생 시점이 모호한 경우가 많습니다. 실제로 개개인 환자들도 구체적인 발생을 모르는 경우가 흔하고, 경미하게 동작이 느려지는 경우는 인지하지 못하는 경우가 많습니다. 질병이 얼마나 많이 생기는가에 대한 표기 방법은 발생률이나 유병률을 이용하는데, 발생률은 일정 기간 동안 그 질병으로 새롭게 진단된 환자의 숫자를 말하고, 유병률은 일정한 시점에 사람들 중 질병이 있는 환자의 총수를 말합니다.
우리나라에서는 파킨슨병 자체에 대해 대규모 연구가 부족한 상황입니다. 이유는 진단이 한 번의 신경학적 검사만으로는 힘들기 때문에, 약제에 대한 반응이나 병의 진행 등을 연속적으로 측정하여 임상적인 진단이 이루어지기 때문입니다. 안산시 인구를 대상으로 이루어진 임상 조사는, 파킨슨병이 아닌 파킨슨 증후군을 보이는 경우를 기준으로 이루어진 것이었으며, 유병률이 18세 이상에서 10만 명 당 374명이었으며, 60세 이상에서는 1.47%로 나타났습니다.
용어 설명에서도 언급했듯이 파킨슨 증후군이 파킨슨병보다 더 많은 대상자들이 포함된다는 점을 고려할 때 우리나라 안산시와 같이 급속한 산업화로 농촌과 공업 지역이 공존하는 곳의 파킨슨병의 실제 유병률은 위의 수치보다 낮거나 비슷할 것으로 추정됩니다.
안산의 파킨슨 증후군 유병률 연구는 외국의 보고와 다소간의 차이는 있지만 약간 높거나 비슷한 정도였습니다. 또한 인종간의 유병률의 차이에 대해서는 아직은 명확한 결론은 없는 상태입니다.

운동 완서는 몸의 동작이 느려지는 것을 말합니다. 서두에서 언급했듯이 마비하고는 구분되는 증상으로 환자가 몸을 움직일 때 근육의 힘이 약화되어 나타나는 마비와는 다르게, 움직임은 있으나 느리게 움직이는 것을 의미합니다. 어떤 동작을 하려고 해도 시작이 잘 되지 않고, 일단 시작한다고 하더라도 동작이 매우 느리며, 한번 시작한 동작을 멈추는 것도 쉽지 않습니다. 이로 인해 많은 환자들이 신경과 의사의 진료를 통한 정확한 진단보다는 중풍이나 기력이 쇠했다라는 잘못된 진단을 받는 경우가 많습니다. 예전에는 재빠르게 일을 처리하던 분이 어느 순간부터 느릿느릿하게 생활을 한다면 우선 파킨슨병의 증상을 고려해 봐야합니다. 병이 진행함에 따라 점차 일상생활과 관련하여 단추를 끼우거나 양말과 신발을 신고 벗기가 어려우며 옷 입기, 세수하기, 식사하기 등에서 평소보다도 많은 시간이 소요됩니다.
자세 불안정은 매우 위험한 파킨슨병의 증상입니다. 이 증상은 병의 초기 보다는 어느 정도 병이 진행이 되고 나면서부터 나타나는데 가장 흔한 것은 넘어짐입니다. 걸어 가다가 갑자기 조그마한 불균형 상태에서도 쉽게 넘어지게 되고, 몸에 운동 완서 등이 동반되다보니 팔이나 다리로 넘어지기 전에 자세를 교정하는 반응이 느려 머리와 몸통 전체가 땅바닥에 쓰러지는 경우가 흔합니다. 그러다 보니 골절이나 머리의 외상이 많이 발생하는 위험에 노출되기 쉽습니다. 만일 환자의 자세 불안성정이 질병의 초기부터 나타난다면 파킨슨병 보다는 파킨슨 증후군을 보일 수 있는 다른 질환의 가능성을 고려해봐야 합니다.
보행을 할 경우 여러 특징적인 모습이 나타날 수 있습니다. 우선 서 있는 자세에서는 등이 구부정하게 굽고 팔꿈치가 약간 굽어져 있는 형태의 자세를 취하게 되는 경향이 있습니다. 보행 시 흔히 볼 수 있는 것은 팔의 움직임이 작아져서 한쪽 팔은 걸을 때 앞뒤로 잘 움직이는데 다른 팔은 몸통에 붙어서 걷는 경향이 있습니다. 이것이 더 심해지면 양측 팔을 모두 몸통에 붙이고 걷는 양상을 보입니다. 또 다른 특징으로 한쪽 다리를 땅에 조금씩 끌면서 걷는 모습을 보입니다. 그렇다 보니 신발의 밑창이 닳아 없어지는 정도가 다르게 되고 이 증상 자체로 뇌혈관성 질환으로 오인 받기도 합니다. 가속보행은 몸의 강직이 진행된 상태에서 걸음을 걸어갈 때 몸통이 움직이는 가속력을 다리 움직임이 따라 가지 못해 점차 좁은 보폭으로 속도가 점점 빨라지게 걸어가려는 행동입니다. 이 현상 역시 자세 불안정과 결부되어 환자가 쉽게 넘어지게 되는 원인이 됩니다. 또한 보행 중 갑자기 몸이 굳어 버리는 동결현상이 발생하는 경우가 있습니다. 이 현상은 파킨슨 증후군을 보이는 다른 질환에서도 관찰이 가능한 것으로 엘리베이터 문이 갑자기 열려서 환자가 내리거나 탈 경우 혹은 건널목에서 신호등이 바뀌어 걸어가야 할 경우 나타나기도 합니다.
환자의 표정이 굳어져서 마치 가면을 쓰고 있는 듯한 인상을 줍니다. 이러한 현상은 많은 환자들이 마치 우울증이 있는 오해를 불러일으키기 쉽습니다. 또한 얼굴 표정에서 눈꺼풀의 움직임이 감소되어 정상적으로 분당 20회 가량의 무의식적인 깜박임이 감소되는 경향을 보입니다.
파킨슨병의 증상은 중증도에 따라 5단계로 구분되기도 합니다.


파킨슨병 환자들의 운동 증상 이외의 다른 증상으로는 정신과적 증상, 수면 이상, 자율 신경계 증상, 감각 신경 증상 등이 있습니다. 일부 증상은 치료 과정에 사용되는 약물에 의해 나타날 수 있으나 질환 자체의 원인이 되어 나타나게 되며, 운동 이상 만큼이나 환자 자신이나 보호자에게 어려움을 일으킬 수 있습니다.
우울증은 가장 흔한 정신과적 증상입니다. 우울증은 40-50%에서 나타난다고 하지만 질병의 임상 양상 중 무표정이나, 생각이 느려지는 현상으로 주위의 사람들이 보기에 우울증으로 오인되는 경우가 있으므로 감별을 요합니다. 파킨슨병의 우울증은 자책이나 죄책감보다는 차라리 불쾌감과 슬픔을 더 많이 동반합니다. 우울증은 파킨슨병 경과 중 어느 시기에서도 나타날 수 있는데 운동 이상 증상 이전에도 발생할 수 있는 것으로 알려져 있습니다.
치매는 파킨슨병이 진행되어 8-10년 경과한 후에 나타나는 것으로 알려져 있습니다. 보고마다 차이가 있어 10-80%까지 유병률의 차이가 있으나, 실제적인 비율은 아마도 15-30% 정도 일 것으로 추정됩니다. 만일 파킨슨 증후군의 증상이 나타나고 1년 이내에 치매가 발생하는 경우 파킨슨병 보다는 비정형적 파킨슨 증후군과 같은 다른 질환일 수 있습니다. 따라서 처음 진단된 파킨슨병 환자들의 경우 치매 증상의 유무에 대해서 주의를 기울어야 합니다. 치매의 증상은 느린 생각, 집중력 저하, 공간감각의 소실, 말수가 없어지는 것들을 예로 들 수 있습니다. 치매의 증상이 말기에 나타나는 환자들의 경우 약 복용을 단순화하고, 의식의 혼탁을 일으킬 수 있는 약제를 피해야 하며, 행동에 문제가 동반된 경우 이에 대한 적절한 약제를 추가해야 합니다.
치매가 질환의 경과에 의한 질병 자체의 문제인데 반하여 정신병은 사용되는 약제와 관련되는 경우가 많습니다. 우선 환시가 도파민 약물들의 부작용으로 나타날 수 있는데 이 경우 사람이나 동물과 같은 구체적인 대상이 존재하는 형태입니다. 이외에도 망상이 나타날 수 있습니다. 즉 배우자가 바람을 피운다든지 주변 사람들이 돈을 훔쳐간다든지 자신을 해친다는 생각에 사로 잡혀 있습니다. 이러한 증상은 보호자들을 매우 힘들게 할 수 있습니다.
낮에도 과도한 졸음을 유발할 수 있습니다. 이것은 파킨슨병의 치료 약제와 관련성이 있을 수 있으며, 폐쇄성 무호흡증을 비롯한 여러 수면장애가 동반됨으로 인해 수면의 질이 저하되고 이로 인해 낮 시간 동안에 과도한 졸음을 경험하는 환자들이 많습니다.
하지 불안 증후군은 파킨슨병 환자들의 경우 20%에서 경험하는 것으로 알려져 있으며, 증상으로는 잠을 자려고 누워있을 경우 다리에 기분 나쁜 느낌이 생기고 벌레가 지나가는 듯한 느낌으로 표현합니다. 일시적으로 다리를 움직이면 이러한 감각은 소실되므로 밤중에 잠을 자지 않고 서성거리게 됩니다. 이러한 현상은 수면의 질을 악화시키거나 불면증의 요인이 됩니다.
램수면행동장애가 자주 동반됩니다. 램수면은 정상적인 수면 단계에서 빠른 안구 운동이 나타나고 근육이 이완되는 상태입니다. 램수면 이상이 생기는 경우 수면 중에 꾸는 꿈을 현실에서도 그대로 나타내어 울거나 웃거나 혹은 비명을 지르기도합니다. 경우에 따라서는 옆에서 자고 있는 가족을 차거나 주먹을 휘두르기도 하여 다치기도 합니다.
자율신경계 이상은 파킨슨병 환자들이 흔하게 경험하는 증상입니다. 자율신경은 우리 몸의 심장, 위장관, 방광, 침샘, 땀샘 등에 분포하고 있으며 스스로의 의지와는 무관하게 기능을 조절하는 역할을 하고 있습니다. 파킨슨병 환자들에게서는 자율신경 이상으로 다양한 증상이 나타나게 됩니다.
기립성 저혈압은 누워 있다가 갑자기 일어나거나, 혹은 앉아 있다가 일어나는 동작을 할 경우 갑작스럽게 저혈압이 발생하는 것으로 환자들은 어지러움을 느끼게 되거나 심하면 실신 까지도 할 수 있습니다. 이러한 현상은 비전형적 파킨슨 증후군에서도 나타나기도 하며, 치료 약제에 의해서도 유발되기도 합니다. 그러나 약제에 의해 유발되는 경우는 대부분 병이 매우 진행된 상태에서 발생하며, 질병의 초기에 나타나는 경우는 약제의 가능성은 낮습니다. 일부 환자들은 파킨슨병을 어지러움으로 병원을 방문하여 진단 받는 경우도 있을 만큼, 질환의 초기부터 나타날 수 있습니다.
밤에 잠을 자지 못하고 소변을 보러 화장실에 드나드는 경우가 많습니다. 환자들의 반수 이상에서 이러한 불편이 있으며 질병의 초기부터 나타나는 경우가 많습니다.
연하곤란은 음식을 삼키고 난 이후 위로 음식의 내용물이 잘 내려가지 않는 경우를 말하며, 변비의 경우는 질병이 있는 환자들에게 매우 흔하게 볼 수 있습니다. 위장관의 운동 기능이 감소로 나타나게 되는 현상으로 이로 인해 고생하는 환자들이 많습니다.
성 생활의 문제가 초기부터 발생할 수 있습니다. 발기 부전, 오르가즘의 경험이 어려운 경우를 환자들이 호소하는 경우가 많습니다.
환자들은 통증이나 화끈거리거나 저린 느낌 등을 호소하게 됩니다. 통증의 경우는 증상이 있는 신체 부위에 주로 나타나고 운동 증상에 비례하여 통증의 강도가 증가하는 경향이 있습니다. 반면에 감각 증상은 운동 증상과 무관하게 나타나게 됩니다.

첫 번째 가능성은 외부에서 인체 내로 유입되어 세포에 악영향을 줄 수 있는 물질입니다. 실험적인 목적으로 만들어져 도파민 세포를 파괴시키는 물질은 존재하고 있으나, 평생 살면서 접할 이유가 전혀 없는 일반인들의 경우는 원인 물질을 찾기란 여간 곤란한 일이 아닙니다. 산화 반응과 관련된 금속 물질인 철, 살충제, 제초제 우물 물 이용 등이 제시되고 있으나 아직은 명확한 결론을 내릴 정도의 증거를 제시할 수는 없는 상황입니다. 또한 바이러스에 인한 감염에 대한 부분이 연구된 적이 있으나 증거를 찾지 못했습니다.
두 번째 가능성은 유전적인 요인입니다. 유전적인 이상으로 신경세포 대사 과정 중 발생하는 불필요한 물질이 제거해주는 세포 내의 기능에 이상이 발생하고, 나이가 들어가면서 없어야할 불필요한 물질의 세포 내부에 쌓이게 되어 결국은 세포가 죽어버린다는 가설입니다. 파킨슨병의 유전적인 요인은 지난 10여 년 간 많은 증거가 밝혀졌으며, 이를 이용한 질병의 발생 기전도 많이 연구된 것은 사실입니다. 현재로는 젊은 나이에 발병하거나 가족력이 있는 경우 유전적인 요인을 고려할 수 있습니다.
파킨슨병의 가장 중요한 발병 인자는 고령입니다. 이것은 파킨슨병 역시 다른 신경퇴행성 질환처럼 나이가 중요한 인자로서의 역할을 보이는 것과 같습니다. 일반적으로 파킨슨병이 발생하는 나이는 60세이며, 연령이 증가할수록 유병률과 발생률이 증가합니다.
위에서 언급했듯이 실험 목적으로 만들어진 도파민 신경 독성 물질은 존재합니다. 그러나 일반인이 이 물질을 접할 가능성은 거의 희박합니다. 그러나 의약품들 중 파킨슨 증후군을 일으킬 수 있는 약제는 얼마든지 있습니다. 이 경우는 약제가 파킨슨병을 일으키는 것이 아니라, 이차성 파킨슨 증후군의 원인이 됩니다. 다시 말씀드리면 약제에 의해 파킨슨병이 생기지는 않지만 이와 유사한 증상을 보일 수 있으며, 운동 완서, 경직, 발을 질질 끄는 보행, 언어의 이상 등의 증상을 보일 수 있습니다. 이 약제들은 세포들 간에 도파민 전달을 억제하거나 세포 내부의 도파민을 감소시키는 역할을 하며, 항정신병약제 및 항구토제 혹은 위장관 운동항진제 등을 예로 들 수 있습니다. 그러나 파킨슨병과 달리 약제를 끊는 경우 이러한 증상은 회복 될 수 있습니다.

자기공명영상을 시행하는 목적은 이차성 파킨슨 증후군을 감별하기 위해 시행합니다. 서두에서 언급했듯이 외상, 뇌혈관 질환, 정상압 뇌수두증 등이 이차성 파킨슨 증후군의 원인이 될 수 있는데 이 경우 자기공명 영상을 이용하면 뇌의 구조적인 이상 유무의 확인이 가능하며, 이를 근거로 치료 방침을 결정할 수 있습니다. 많은 환자나 보호자 분들께서 자기공명영상과 같은 고가의 검사를 하면 파킨슨병을 금방 알 수 있다고 생각하시는 경우가 많지만 꼭 그렇지만은 않습니다.
자기공명영상이 뇌의 구조적인 모양을 보는 수단이라고 한다면 핵의학 검사는 뇌의 기능적인 면을 확인하는 검사입니다. 단일광자방출단층촬영(SPECT)나 양전자방출단측촬영(PET) 등을 예로 들 수 있으며, 이것은 파킨슨병과 비전형적 파킨슨 증후군을 구분할 때 이용합니다. 경우에 따라서는 자율신경계 이상이 동반된 경우에도 이용이 가능하지만, 비용적인 면과 장비가 일부 병원에만 있는 점 등의 제한점이 있어 모든 환자에게 적용하기는 어려운 상황입니다.


이외에도 환자의 비운동성 증상으로 기립성 저혈압 증상이 동반된 경우 자율신경계 검사, 램수면에 이상이 동반되거나 수면에 이상이 나타난 경우 수면 다원 검사, 치매 증상이 나타나는 경우에는 인지 기능검사 등을 활용할 수 있습니다.

이 외에도 항콜린제, 아만타딘 등의 약제들을 파킨슨병에 이용합니다. 항콜린성 약[트리헥시페니딜(Trihexyphenidyl), 벤즈트로핀메실레이트(Benztropine Mesylate), 비페리덴(Biperiden), 디펜히드라민(Diphenhydramine)]은 떨림을 조절하는데 도움을 줍니다. 아만타딘 염산염은 떨림과 강직을 조절하는데 도움을 주며, 자발적인 움직임을 향상시켜줍니다.
그러나 무엇보다도 파킨슨병 환자들의 경우 모든 환자가 동일할 수 없으므로, 획일화된 치료보다는 환자의 운동성, 비운동성 증상을 모두 고려하여 약을 사용하여야 합니다.
약물 치료 외에도 수술적인 치료가 시도되기도 합니다. 20세기 초부터 실험적으로 수술적인 접근이 이루어졌으나 1960년대부터 레보도파의 출현으로 외과적인 수술의 접근은 이루어지지 않았습니다. 그러나 레보도파 치료를 장기간 시행한 파킨슨병 환자들 중 약제를 복용하면 저절로 몸이 움직이는 이상 운동 증상이 나타나거나, 약제의 체내 농도에 따라 운동 증상이 호전되었다가 다시 악화되는 운동 변동이 발생하여 안정적인 약물치료가 어려움을 알게 되었습니다.또한 의학의 발달로 중뇌 흑질의 도파민의 경로를 포함하여 뇌에 운동 조절에 중요한 역할을 하는 기저핵에 대한 많은 사실이 밝혀지고, 뇌영상의학 기술의 발달로 다시 외과적인 접근이 관심을 가지게 되었습니다.
과거에는 시상파괴술이라는 뇌 조직을 파괴시키는 방법으로 파킨슨병에 대한 수술적인 치료가 이루어져 왔습니다. 이 수술로 파킨슨병의 떨림과 강직을 줄일 수 있었지만 운동완서에는 도움이 되지 않았습니다. 또한 수술 후에도 남아있는 운동완서로 인한 심한 발음장애와 음식을 삼키기 힘든 증상 때문에 레보도파가 개발된 이후에는 시상파괴술을 이용하지 않고 있습니다.
1990년대초 파킨슨병이 뇌의 흑색질의 소실로 생긴다고 밝혀진 후, 뇌 임플란트 장치가 본태성 떨림과 파킨슨병을 가진 환자에서 증상 조절을 돕기 위해 FDA에서 승인되었습니다. 뇌의 시상하핵이라는 부위에 전극을 삽입하고 전극의 다른 쪽 끝을 가슴 피부 아래 심어 놓은 건전지에 연결하여 수술하는 심부 뇌 자극술이 개발되었으며 국내에서도 시술이 이루어지고 있습니다.


그렇지는 않습니다. 우선 처음에 말씀드렸듯이 파킨슨병 이외에도 이와 유사한 증상을 보이는 질환들이 존재합니다. 특히 비정형적 파킨슨 증후군과의 구분이 중요하며, 후자의 경우 수술적인 치료의 효과가 입증된 것이 없습니다. 질환 초기에는 파킨슨병 이외의 질환과의 구분이 모호한 경우가 있어 처음부터 수술을 고려하기 보다는 일정 기간 임상 경과를 관찰하고, 약물의 반응을 추적해야 합니다. 특히 약물 복용 이후시간에 따라 심한 운동 증상의 변동이 있거나 , 몸이 환자의 의지와는 관련이 없이 저절로 움직이려고 하는 이상 운동증이 발생하는 경우 수술을 고려해 볼 수 있습니다. 그러나 파킨슨 증후군의 증상을 보이면서, 약물의 반응이 미미하고, 치매 증상이 동반된다거나, 아니면 굉장히 빠르게 질병이 진행하는 경우 수술이 도움되지 않을 가능성이 높습니다.
그렇지 않습니다. 수술을 하더라도 효과는 이상운동 증상이 호전되고 기존의 복용하는 파킨슨병 약물을 경감시키는 정도입니다. 또한 수술의 효과가 영구적이지 않아 수년 후 증상이 다시 진행할 수 있다는 점도 고려해야 합니다.
많은 환자나 가족 분들이 이에 대해 궁금해 하고 질문을 하시는 경우가 많습니다. 배아 줄기 세포란 세포의 분화가 이루어지기 전 단계의 세포로 난자와 정자가 수정을 하고 나서 여러 몸의 기관과 조직으로 발달되기 전 단계 세포입니다. 이러한 배아 줄기세포를 이용하여 손상된 뇌의 도파민 세포를 대신할 수 있도록 한다는 이론적인 배경이 있습니다. 우선 배아 줄기 세포를 뇌의 특정 부위로 이동시키고, 이동한 배아 줄기 세포들이 도파민을 분비하는 신경세포로 분화되고, 이 분화된 세포가 주위의 다른 뇌세포들과 연결이 이루어져 제 기능을 하고, 지속적으로 살아있어야 하는 여러 단계의 난관이 있습니다. 세계적으로도 아직은 확실한 효과를 보이는 치료가 검증된 것은 없지만, 아직도 연구는 활발하게 이루어지고 있습니다. 아직은 임상적인 적용이 되지 않는다고 해서 너무 실망하거나, 그렇다고 너무 기대할 단계도 아니라고 판단됩니다.
치료라고 하면 약이나 수술을 먼저 떠올리는 경우가 많습니다. 물론 중요합니다. 그러나 그것만큼 이나 중요한 것은 운동입니다. 운동은 진행성 장애와는 상관없이 가능성 있는 최선의 기능을 유지하는데 있어서 매우 중요한 방법입니다. 또한 적절한 운동은 기분과 수면에도 추가적인 이득을 줄 수 있습니다. 병의 초반을 지나서 중증도로 접어들면 환자들은 걷는 것이 예전보다 더 힘들고, 같은 일을 하더라도 더 많은 시간이 필요하다 보니 점차 활동량이 줄어들고 움직이는 것을 귀찮해 하는 경향이 있습니다. 그러나 약물만 복용하고 가만히 있는 것은 결코 도움이 되지 않습니다. 몸이 받아들일 수 있다면 지속적인 운동을 해야 합니다.
걷기, 뻗기 운동 및 근력운동 등 모두 중요합니다. 몸을 곧게 펴는 뻗기 운동은 몸이 꾸부정하게 되는 자세에 도움이 되고, 근력 운동의 강화는 몸이 느려지고 뻣뻣해지더라고 이동성 및 기능을 유지하는데 많은 도움이 됩니다.
가능하다면 매일 운동하는 것이 좋습니다. 하루에 얼마나 많은 시간을 해야 하는지는 개개인의 운동 능력과 주위 여건에 따라 다르겠지만, 적어도 20분 이상을 해야 하고 이것이 힘들면 시간을 나누어 한계 능력을 점차 늘려나가는 것이 좋습니다. 운동의 종류는 질환 초기 허용이 된다면, 달리기, 수영, 물에서 걷기 고정된 자전거 타기 등 할 수 있는 것을 무리하지 않게 하면 됩니다. 파킨슨병이 증상이 심해서 위에 열거한 것들을 하기 힘드시다면, 걷기 운동이 최적의 운동이 될 것입니다.

가장 효과적인 치료의 열쇠는 환자와 보호자입니다. 긍정적인 사고와 질환에 대한 올바른 이해를 가지고 치료하시면 그렇지 않은 경우와 비교할 때 엄청나게 큰 결과의 차이를 보입니다. 병원에서 처방받는 약제만큼이나 중요한 것은 치료에 동참하시려는 의지입니다.

임상적으로는 극심한 근육의 강직을 가장 큰 특징으로 하며, 지속적인 근육의 강직은 척추, 특히 요추와 경추의 변형을 초래하는데, 이는 척추 주변에 위치하는 부(副)척추근들의 동시다발적인 수축에 기인합니다. 이러한 근육의 강직은 주로 중추 근육, 특히 요추와 경추의 근육으로부터 시작되며 서서히 진행하여 사지의 근위부 근육까지 침범하게 됩니다.
근육의 강직 시 상당한 통증이 수반되며 점차 근육의 운동이 어려워집니다. 몸통의 유연성이 점차 소실되며 움직임이 느려지다가 결국에는 거동이 불가능하게 됩니다. 장기간의 부동(不動; 움직이지 않음)과 강직은 주로 다리 관절, 즉 무릎, 발목, 고관절의 강직을 초래하게 됩니다. 침상에서 일어나거나 눕는 일, 의자에 앉거나 옷을 입는 등 일상생활이 매우 어려워지며, 일부 환자들은 침대에서만 생활 하는 경우도 있습니다.
갑작스런 움직임, 소음, 감정적인 흥분 등에 의해 근육의 경련이 유발 될 수 있으며, 이러한 경련은 강직인간 증후군의 특이적인 소견입니다. 근육의 경련은 중추 근육에서 시작하여 점차 팔, 다리의 근육으로 진행합니다. 근육경련은 통증을 유발 할 수 있으며 심한 경우 골절을 초래하기도 합니다. 경련 시 눈으로 근육의 경련을 관찰 할 수 있으며 손으로 만졌을 때 악화 될 수 있습니다. 일부 환자들에서는 간질성 발작이 나타나기도 합니다.
관련 질환으로는 환자의 약 25%에서 제 1형 당뇨병이 나타나는데, 이는 강직인간 증후군보다 먼저 또는 동시에 나타날 수도 있고, 뒤이어 나타날 수도 있습니다. 그 외에 중증 근무력증과 흉선종, 갑상선염, 부신부전증, 백반증, 악성 빈혈, 라임 병 등이 동반되어 나타날 수 있는 것으로 알려져 있습니다.
강직인간 증후군은 자가면역질환으로 갑상선염, 백반증, 악성 빈혈과 제 1형 당뇨병 등 여러 다양한 자가면역 질환과 함께 나타납니다.
강직인간 증후군의 자가면역질환과의 연관성은 환자들의 뇌척수액에서 IgG 항체가 증가되어 나타난 것으로도 알 수 있습니다. 이러한 자가항체들은 GABA(gamma amino butyric acid) 라는 억제성 신경전달 물질들이 작용하는 신경 세포와 신경 말단에서 발견됩니다. 이들 항체들의 주된 항원은 GABA 를 형성하는 효소인 glutamic acid decarboxylase (GAD) 입니다. 중추 신경계 외에 이러한 항 GAD 항체는 주로 췌장의 베타 세포에서 관찰되며 이것이 제 1형 당뇨병과 함께 나타나는 이유이기도 합니다. 항 GAD 항체는 강직인간 증후군 환자의 약 60%에서 발견되며 제 1형 당뇨병 환자의 70~80% 에서 발견됩니다. 그러나 강직인간 증후군은 제 1형 당뇨병 환자보다 항 GAD 항체가 100~500배 가량 더 높게 나타나며 또한 발병률이 매우 드뭅니다.
한편, 일부 연구에서는 본 질환의 발생에 유전적 원인이 관련되어 있을 가능성이 제기되고 있으나 아직까지 정확하게 밝혀지지는 않았습니다.
다음과 같은 증상이 있을 경우 강직인간 증후군을 의심해 볼 수 있습니다.
강직인간 증후군은 Mac Issac’s 병, 만성 테타니(tetany), 파상풍 등 운동성의 과항진을 보이는 신경계 질환과 감별하여야 합니다. 강직인간 증후군에서는 근전도 검사상 부척추근들의 지속적인 항진을 보이나 다른 질환에서는 이러한 소견이 관찰되지 않습니다. 몸통과 팔다리의 경련 소견이 파상풍의 소견과 유사 할 수 있으나 입벌림 장애(trismus) 와 안면 근육의 경련은 나타나지 않으며 다이아제팜에 빠른 호전을 보이는 것으로 구별 할 수 있습니다.
강직인간 증후군의 치료에는 벤조다이아제핀(benzodiazepine) 계열의 약물이 주로 사용됩니다. 벤조다이아제핀계 약물은 GABA의 활동을 조절하는 약물로서 강직인간 증후군의 초기에 사용할 수 있으며, 이 약물에 호전을 보이지 않거나 부작용이 있을 경우 또 다른 GABA 조절제인 바클로펜(baclofen) 을 사용해 볼 수 있습니다.
강직인간 증후군은 자가면역질환의 일종으로 생각되므로 면역억제제를 이용한 치료가 도움이 될 수 있습니다.
강직인간 증후군의 예후는 매우 다양합니다. 경증의 경우 병에 이환 된 후에도 상당기간 정상적인 생활이 가능한 경우도 있으나 대부분의 경우 서서히 기능적 장애를 보이는 것으로 알려져 있으며, 동반된 제1형 당뇨병이나 악성 종양의 유무에 따라 예후가 달라지기도 합니다.

사람의 중추신경계는 뇌와 척수로 구성되며 이것은 “뇌척수막” 이라는 세겹의 막에 싸여 보호받고 있습니다.
뇌막염이란 뇌와 척수를 포함한 중추신경을 감싸고 있는 뇌척수막에 염증이 생긴 것을 말합니다. 뇌막염은 여러 가지 원인에 의해 발생할 수 있는데 감염성 인자, 물리적 손상, 암, 특정 약물 등 여러 요인들이 있습니다.
특정 형태의 뇌막염은 병의 경과가 심각하지 않고 특별한 치료 없이도 스스로 회복될 수 있습니다. 그러나 뇌막염은 잠재적으로 매우 위험한 질병입니다. 그 이유는 뇌막이 뇌와 척수에 매우 가까이 있어 이 조직의 염증은 심각한 신경학적 손상을 초래할 수 있고 이런 손상은 결국 환자에게 장애를 남기거나 심하면 사망을 초래할 수도 있기 때문입니다.
용어정리
“뇌척수막”은 뇌를 싸고 있는 “뇌막”과 척수를 싸고 있는 “척수막”이 합쳐진 말로서 “뇌막”이라고 부르기도 하고 “수막”이라고 부르기도 합니다. 그래서 뇌막염을 수막염 또는 뇌수막염 이라고 부르기도 하지만 본문에서는 용어를 “뇌막염”으로 통일해서 설명하도록 하겠습니다.
뇌척수액은 세층의 뇌막 중 가운데에 해당하는 거미막(또는 지주막) 속에 들어 있는 액체로서 뇌와 척수를 보호하는 역할을 합니다.




대부분의 뇌막염은 바이러스, 세균, 진균, 기생충 같은 미생물에 의해 발생합니다. 이들 미생물은 우리 몸의 혈액 속으로 들어가 뇌척수액에 침입합니다. 비감염성 뇌막염에는 암, 전신홍반루푸스(systemic lupus erythematosus), 특정 약물에 대한 염증 반응이 원인들이 될 수 있습니다. 바이러스 감염은 코나 입으로 침입하여 중추 신경계까지 들어와 발생할 수 있습니다. 그러나 대부분 수일 내에 스스로 치유됩니다. 세균성 감염은 드물지만 치명적이고 흔한 감기 증상으로 시작하기 때문에 잘 모르고 있다가 위험한 상황까지 갈 수 있습니다. 따라서 뇌막염 환자에 대해서는 세균성 뇌막염을 감별해 내는 것이 필수적입니다.
특히 세균성 뇌막염을 가장 잘 일으키는 균에는 다음과 같은 것들이 있습니다.
이 균들은 특별히 면역 체계가 떨어지지 않은 일반 사람도 뇌막염을 일으킬 수 있습니다. 특히 소아에게 더 흔하게 질병을 일으킵니다.
뇌막알균과 마찬가지로 일반인에서 질병을 일으키고 어린 소아일수록 뇌막염을 더 잘 일으킬 수 있습니다.
신경적 수술 과정 중에서 합병증으로 뇌막염을 일으키는 경우가 있습니다.
알콜중독자나 영양 상태가 나쁜 사람에게 뇌막염을 일으킬 수 있습니다.
이 균에 의한 뇌막염은 최근 예방 접종 프로그램에 의해 여러 나라에서 대폭 감소하였습니다.
특히 서양에서는 뇌막염을 일으키는 흔한 균종은 아니지만 결핵이 토착성인 지역에서는 좀 더 흔하게 일으킵니다.
위에서 나열한 균들은 모두 뇌막염을 일으킬 수 있는 세균들입니다. 그러나 이들 중에서 실제로 뇌막염을 잘 일으키는 세균들 중 가장 많은 것은 뇌막알균, 폐렴사슬알균, B형 인플루엔자균입니다.
다음은 뇌막염을 가장 잘 일으키는 3가지 균종인 뇌막알균, 폐렴사슬알균, B형 인플루엔자균에 대한 설명입니다.



“폐렴구균”으로도 불리는 폐렴사슬알균(Streptococcus pneumoniae)은 그람 양성이고, 알파 용혈성 성질을 가진 쌍알균(diplococcus)으로 Streptococcus속에 속합니다. 이 균은 인체에서 중요한 의미를 갖는 병원체로서 19세기 후반에 폐렴의 주요 원인으로 밝혀졌습니다. 여러 체액 면역에 대한 연구에서는 중요한 연구 대상입니다.
폐렴사슬알균은 이름과는 다르게 폐렴 이외에도 급성 굴염(부비동염), 중이염, 뇌막염, 골수염, 관절염, 심내막염, 복막염, 심장막염, 연조직염, 뇌 농양 등 여러 종류의 감염을 일으킬 수 있는 병원체입니다.
폐렴사슬알균은 어른과 소아들에서 세균성 뇌막염을 일으키는 가장 흔한 원인균이며 중이염을 가장 잘 일으키는 두 가지 원인균 중 하나이기도 합니다. 폐렴사슬알균성 폐렴은 나이가 아주 적거나 아주 많은 연령대에서 흔하게 나타납니다.
감염 양상에 따라 적합한 표본이 수집되어 실험실에서 동정됩니다. 폐렴사슬알균은 또한 담즙에 용해성이 있습니다. 다른 사슬알균(Streptococcus)처럼 카탈라아제에는 음성을 나타냅니다. 특이한 다당류 캡슐을 동정하기 위한 팽창실험도 실시할 수 있습니다.
예전부터, 치료는 베타락탐 항생제에 의지해왔습니다. 1960년대에 거의 모든 폐렴사슬알균 종은 페니실린에 감수성이 있었으나 그 후, 특히 항생제를 많이 쓴 지역에서 페니실린 내성 균주들이 증가해왔습니다. 또한 세팔로스포린, 에리스로마이신과 같은 마크로라이드, 테트라싸이클린, 클린다마이신과 퀴놀론에 대해서도 다양한 정도의 내성을 가질 수 있습니다. 페니실린 내성 균주들은 다른 항생제에도 내성을 가질 가능성이 높습니다. 더 발전된 베타락탐 항생제인 세팔로스포린은 다른 약과 병용되어 뇌막염이나 지역사회 폐렴을 치료하기 위해 자주 사용됩니다. 성인들에게 레보플록사신과 목시플록사신과 같은 최근에 개발된 플로로퀴놀론이 폐렴 환자들에게 경험적 치료로서 많이 사용됩니다. 감수성 검사는 필수적으로 시행되어야 하며, 결과를 기다리면서 감염된 지역의 내성 패턴에 따라 경험적 항생제 치료를 병행하여야 합니다.
폐렴사슬알균 다당류 백신은 55세 미만의 환자들에게 5년 이상은 최소한 85%의 보호 기능을 보입니다. 예방접종은 65세 이상의 고령자를 포함한 감염의 위험이 높은 사람들에게 권장되며, 반복되면 부작용의 위험이 높기 때문에 보통 한 번의 용량으로 시행됩니다. 2살 미만의 어린이인 경우에는 표준인 23가의 백신은 효과가 없으나 7가 다당질-단백 결합 백신이 효과를 보일 수 있습니다. 우리나라에서는 선별예방접종에 속하며 2, 4, 6 개월에 접종하고 12-15 개월에 추가 접종합니다. 접종 대상은 23 개월까지의 모든 소아, 24-59 개월 소아 중 미국의 흑인, 북미 원주민, 알래스카 원주민, 겸상적혈구빈혈 환자, HIV 감염 환자, 만성 질환 환자 등이 포함됩니다.
무비증이나 신증후군 같은 질환을 가진 사람에게는 주기적인 간격의 백신 재접종이 필요합니다.



“뇌막염균” 또는 “수막구균”으로도 불리우는 뇌막알균은 뇌막염을 가장 잘 일으키는 그람 음성 쌍알균입니다. 이 균은 사람에게만 감염됩니다.
초기에 피로 같은 비특이적 증상을 호소하는 질병이지만, 뇌막알균 감염은 열, 두통 그리고 경부가 강직되면서 혼수와 사망으로 빠르게 진행됩니다. 사망은 약 10%에서 발생합니다. 면역 기능이 손상된 사람들은 특히 뇌막알균의 위험(예. 콩팥증후군이 있거나 또는 비장절제술을 받은 사람들)을 가질 수 있습니다.
뇌막염으로 의심되는 경우는 의학적 응급상황으로 즉각적인 의학평가가 권고 됩니다. 의사가 뇌막염이나 패혈증으로 의심한다면 정맥으로 항생제(벤질페니실린)을 주사해야 하고 입원치료 해야 합니다. 이것은 실험적 검사로 뇌막염균의 존재를 확인 할 수 없을지라도 항생제의 사용으로 몸에서 균의 수를 극적으로 낮추는 데 의미가 있습니다. 사망률의 감소가 균의 동정 능력의 감소보다 중요하기 때문입니다.
뇌막알균 패혈증은 유리로 눌렀을 때 흰색으로 변하지 않는 자반이 나타날 수 있으나 이는 전형적인 뇌막염 증상은 아닙니다. 그러므로 발진을 간과했을 경우 환자 상태를 잘못 판단할 가능성이 있습니다. 패혈증은 초기 발현으로부터 몇 시간 안에 약 50%의 사망률을 보입니다. 대다수의 의사들은 눌렀을 때 창백해지지 않는 발진을 가진 사람은 가능한 빨리 병원 응급실로 갈 것을 권고하고 있습니다. 그러나 자반을 보이는 모든 사례가 뇌막구균 패혈증을 의미하는 것은 아닙니다. 하지만 이러한 자반증을 일으킬 수 있는 다른 가능한 원인(예. 특발혈소판감소자색반병 혈소판 질병(ITP) 또는 Henoch-Schonlein 자색반 혈관염)을 즉각적으로 검사할 필요가 있습니다.
뇌척수액 표본을 세균 동정을 위하여 즉시 검사실로 보냅니다. 진단은 쵸콜렛 우무평판에서의 균 배양에 의존합니다. 종 감별을 위한 심층 검사는 산화효소(모든 나이세리아가 양성 반응)에 대한 검사와 탄수화물 엿당, 설탕과 포도당 검사(뇌막염균은 포도당과 엿당에만 양성)를 포함합니다. 혈청검사는 분리된 균주의 아형을 결정하기 위한 것입니다. 만약 균주가 순환계에 침입했다면, 혈액 배양 검사를 하고 추가로 필요한 검사를 해야합니다.
뇌막알균감염 예방을 위해서 현재 미국에서 이용 가능한 두 가지 백신이 있습니다. Menactra는 11세에서 55세 사람들이 접종에 대하여 인가를 받고, Menomune는 11세에서 55세 아닌 사람들과 여행객을 위하여 이용하고 있습니다.



인플루엔자는 그람 음성 짧은 막대균입니다. 일반적으로 호기성이지만, 어떤 경우에서는 혐기성일 수 있습니다. 독감의 원인 바이러스가 밝혀진 1933년까지 헤모필루스 인플루엔자는 독감의 원인 균으로 잘못 알려졌습니다. 현재 헤모필루스 인플루엔자는 다양한 임상적 질병과 관련이 있는 것으로 밝혀지고 있습니다.
B형 인플루엔자균에 침습 감염의 빈도가 높은 국가에서는 b형 인플루엔자균 백신을 소아 기본 예방 접종에 포함시켜서 감염의 발생 빈도를 현격히 감소시키고 있습니다. 우리나라에서도 소위 "히브(Hib; Haemophilus influenza type B) 백신" 이라는 이름으로 접종을 시행하고 있으며 2개월 이상 5세 이하의 소아와 예방 접종을 받지 않은 5세 이상의 고위험 환아(면역글로불린 결핍증, 무비증, 조혈모세포이식, 장기 이식, HIV 감염, 겸상적혈구 빈혈 등)에게 접종합니다. 본 백신은 생후 2개월부터 2개월 간격으로 3회 기초 접종 후 12~15개월 사이에 1회 추가 접종합니다.

뇌막염의 증상은 두통이 가장 흔하며(87%) 그 다음으로 경부 경직(83%)이 흔하게 나타납니다.
뇌막염의 전형적인 증상 3가지에는 경부 경직(목을 구부려 앞으로 머리를 굽힘 시킬 수 없음), 발열, 그리고 두통이 있습니다. 이 3가지 증상이 모두 나타나는 경우는 전체 감염성 뇌막염의 44% 정도입니다. 이 증상들 외에도 눈부심(photophobia, 밝은 빛을 참을 수 없는 상태), 고성공포증(phonophobia, 큰 소리에 민감한 상태), 구토, 목과 다리의 동통 등이 나타날 수 있으며 작은 소아의 경우에는 섬망, 경련(전체 뇌막염 케이스의 20~40%) 등이 나타날 수 있습니다. 그리고 0~6개월 되는 영아들은 대천문이 팽창할 수도 있습니다.
뇌막자극증은 경부 강직, 눈부심과 두통의 세 증상이 있습니다. 이것은 뇌막염, 거미막하출혈과 여러 가지 다른 질환에서처럼 뇌막을 자극하는 증상입니다. “뇌막자극증”은 위에 나열된 증상이 활동적 감염이나 염증 없이 존재할 때 사용하는 용어입니다.
뇌막자극증을 나타내는 주된 임상적 징후는 경부 강직, 커니그 징후, 부르진스키 징후입니다. 뇌막염을 앓는 성인에서, 경부 강직은 30%에서 커니그와 부르진스키 징후는 5%에서 관찰됩니다.
경부 강직은 목근육의 강직 때문에 머리를 앞으로 구부릴 수 없는 것을 말합니다. 만약 목을 굽히면 통증은 유발하지만 운동 범위에 제한이 없다면 경부 강직은 없는 것입니다.
커니그 징후는 러시아의 신경학자인 Kernig가 개발한 진찰법으로 고관절(엉덩이관절)과 슬관절(무릎관절)을 구부린 자세에서, 무릎을 펼 경우 통증이 유발되는 것을 말합니다.
이것은 폴란드 소아과 의사인 Brudzinski가 개발한 진찰법으로 누워있는 환자의 머리를 들었을 때 뇌막의 자극으로 인하여 무릎이 굽혀지는 현상입니다.
뇌막알균에 의한 뇌막염일 경우(뇌막알균성 뇌막염) 전형적으로 빠르게 퍼지는 점출혈 발진이 있습니다. 이 발진은 여러 개의 작고 불규칙적인 붉은색 혹은 보라색 발진들이 몸통, 하지, 결막, 때로는 손바닥과 발바닥에 퍼지는 양상을 보입니다.

뇌막염을 감별하고 원인을 밝혀내는데 가장 중요한 검사는 뇌척수액 검사입니다.
뇌척수액은 지주막 속에 들어있는 액체로서 뇌막과 뇌척수 사이를 채우고 있기 때문에 뇌척수액을 뽑아 검사를 해 보면 뇌막염을 진단하는데 필요한 다양한 정보를 얻을 수 있습니다.
뇌척수액을 뽑기 위해서는 요추천자를 시행해야 하는데 일반적으로는 환자가 옆으로 웅크리고 누운 자세에서 등을 통해 가늘고 긴 바늘을 찔러 뇌척수액을 채취하게 됩니다.



뇌척수액 압력이란 바늘이 뇌막을 뚫고 들어가는 순간에 측정한 뇌척수액의 압력을 말합니다. 뇌막염으로 인해 염증이 발생하면 뇌척수액 압력이 증가하게 되므로 만약 측정한 압력이 180 mmH2O 이상으로 상승되어 있으면 세균성 뇌막염을 의심할 수 있습니다.
채취된 뇌척수액을 이용하여 백혈구와 그 종류들(총 백혈구 개수 중 호중구, 호산구, 호염구 같은 특정 백혈구 세포의 비중), 적혈구, 단백질 함량과 포도당 수치를 측정합니다. 이러한 검사 수치는 뇌막염의 발생 여부에 따라 다르게 나올 수 있습니다. 특히 바이러스나 세균, 전이된 암 등 원인에 따라 다르게 나타날 수 있으므로 뇌막염을 진단하고 원인을 파악하여 치료방침을 결정하는데 매우 중요한 정보를 제공합니다.
채취된 뇌척수액을 염색하거나 배양하여 병균의 존재여부를 확인할 수 있습니다. 최근에는 생물공학적인 방법을 이용하여 뇌척수액 속에 포함된 세균이나 바이러스의 DNA 존재여부를 직접 확인합니다.
요추천자 시행 전에 CT 또는 MRI를 촬영하는 경우
만약 환자가 두개강 내 공간을 차지하는 뇌 종양 병변이나 두개강 내 압력이 상승되어 있는 상태라면(최근의 머리 부상, 진단된 면역 시스템의 질환, 국소적인 신경적 증상, 혹은 상승된 두개강 내 압력에 대한 검사 소견) 요추 천자는 치명적인 뇌탈출을 초래할 수 있기 때문에 이런 환자들에게 요추 천자는 금기사항입니다. 두개강은 두개골이 있어서 그 안의 부피는 일정하기 때문에 두개강 압력이 높은 상태일 경우 그 안에 있는 뇌가 두개강 바깥으로 밀려날 수 있기 때문입니다. 이런 경우에는 보통 CT 혹은 MRI 검사를 요추천자 전에 시행하여 이탈의 가능성이 어느 정도 되는지 평가한 후 위험성이 없는 경우에 한해 요추천자를 실시합니다.

세균성 뇌막염은 내과적 응급 질환으로 치료하지 않으면 높은 사망률을 보일 수 있는 질환입니다. 아무리 경하더라도 모든 의심되는 상황에서는 응급 내과적 관심이 필요합니다. 경험적 항생제는 요추 천자와 뇌척수액 분석 소견이 나오기 전에 곧바로 투여합니다. 요추 천자를 항생제 투여한지 4시간 이내에 시행하더라도 결과에 크게 영향을 미치지 않습니다. 보조치료로 스테로이드제를 사용하며 이는 사망률을 줄이고 심각한 청력 소실과 신경학적 후유증을 줄이기 위해 사용하고 있습니다.
어떤 항생제를 선택하는지는 해당 원인균에 따라 다릅니다. 대다수 선진 국가에서는 가장 흔한 병원체가 폐렴사슬알균(Streptococcus pneumoniae)과 뇌막알균(Neisseria meningitidis)입니다. 영국에서 1차적 치료 항생제는 제3세대 세팔로스포린(cephalosporin)으로 세프트리악손(ceftriaxone)과 세포탁심(cefotaxime)이 있습니다. 3세 이하이거나 50세 이상인 경우, 면역저하상태인 경우에 리스테리아균(Listeria monocytogenes)을 고려하여 암피실린(ampicillin)이 추가되어야 합니다. 미국을 비롯한 페니실린 내성균이 많은 국가에서는 1차 치료 항생제가 반코마이신(vancomycin)과 메로페넴(meropenem) 같은 카바페넴(carbapenem)입니다.
포도알균(staphylococcus)과 그람음성 막대균은 신경외과적 수술 직후의 환자에서 흔하게 발생할 수 있는 뇌막염의 원인균들입니다. 이때에도 원인균에 따라 항생제 치료가 바뀔 수 있습니다. 세포탁심과 세프트리악손이 좋은 선택이 될 수 있습니다. 그러나 세프타지딤(ceftazidime)은 슈도모나스균(Pseudomonas aeruginosa)이 문제될 때 쓰일 수 있습니다. 또한 뇌실 단락이 있는 환자들은 뇌실 내 반코마이신 투여가 이용될 수 있는데 이는 이런 환자들이 포도알균에 감염될 확률이 높기 때문입니다. 뇌 내에 인공 보철물(금속판, 전기극 혹은 임플란트 전극 등)을 하고 있는 환자들은 황색포도알균(Staphylococcus aureus) 감염까지 치료할 수 있는 클로람페니콜(chloramphenicol)이 유일한 치료 항생제인 경우도 있습니다. 이런 상황에서는 세팔로스포린이나 카바페넴도 소용이 없을 수 있습니다.
뇌척수액 소견에서 그람 염색과 배양 검사에 대한 결과가 모두 나오면 경험적 항생제에서 밝혀진 특정 병원균의 약제 감수성에 적합한 항생제로 전환할 수 있습니다.
경한 바이러스성 뇌막염으로 진단된 환자들은 병원에 입원을 해야 할 필요가 없을 만큼 금방 낫는 경우가 있고 병원에 입원시켜 여러 날 지켜보면서 관찰하고 대증적 치료를 해야 하는 경우도 있습니다.
세균과는 달리 바이러스는 항생제로 죽일 수 없습니다. 뇌막염이 헤르페스 바이러스에 의한 것이라고 확신할 수 있는 경우에는 아시클로비어(acyclovir)를 투여할 수 있지만 그 밖에는 특별한 치료약이 없습니다.
진균류에 의한 뇌막염은 건강한 사람들에게는 극히 드물게 발생하고 에이즈 같은 여러 형태의 면역결핍(감염에 대해서 면역 시스템이 충분하게 활성화되지 않는 상태)이거나 면역억제(내과적 치료 결과에 따른 면역 시스템 기능장애) 상태인 환자에게 발병률이 더 높습니다. 에이즈는 크립토콕쿠스네오포르만스(Cryptococcus neoformans)가 가장 흔한 진균성 뇌막염의 원인균입니다. 진단을 위해서는 뇌척수액 검체를 인디안 잉크 염색(Indian ink staining)해서 캡슐이 있는 곰팡이를 확인해야 합니다. 진균성 뇌막염은 오랜 기간 동안 많은 양의 항진균제로 치료가 필요합니다.

소아는 신경계 손상으로 인해 여러 잠재적 장애가 일어날 수 있습니다. 예를 들어 감각신경성 난청, 간질, 미만성 뇌 종창, 수두증, 뇌 정맥 혈전증, 뇌 내 출혈, 뇌성 마비 등이 있습니다. 급성 신경성 합병증은 유해 효과를 초래할 수 있습니다. 소아의 세균성 뇌막염에서는 난청이 가장 심각한 합병증입니다. 내이의 기능 이상으로 첫 며칠간 감각신경성 난청이 일어날 수 있지만 영구적으로 난청이 되는 경우는 드물고 적합한 뇌막염 치료로 미리 예방할 수 있습니다.
신생아기에 이 질환에 걸리거나 폐렴사슬알균과 그람 음성 막대균에 감염된 경우 신경적, 청각적, 혹은 지능적 장애나 기능적으로 중요한 태도 혹은 학습 능력의 장애가 나타나 학교 성적이 나빠지는 것으로 증상이 나타날 수도 있습니다.
어른에서는 중추신경계 합병증에 뇌혈관 질환, 뇌 종창, 수두증, 뇌내 출혈이 포함되고 전신적 합병증으로 패혈증 쇽, 성인 호흡 곤란 증후군, 파종혈관내응고증 등이 나타날 수 있습니다. 머리 부상 같은 기저적 조건이 갖추어진 상태에서 재발성 뇌막염이 자주 나타납니다. 그람 음성 병원균에서 가장 높은 치명률이 보였으며 헤모필루스균에 의해 생긴 뇌막염에서 치명률이 가장 낮게 나타났습니다. 60세 이상에서 치명적 결과는 폐렴, 패혈증, 심장-폐 기능상실 같은 주로 전신적 합병증에 의해 초래되었습니다. 그러나 더 젊은 환자들은 주로 신경학적 합병증이 더 치명적인 것으로 나타났습니다. 60세 이상이면서 내원 시 낮은 Glasgow 혼수 척도가 보이고 24시간 이내 경련이 증가했다면 지역성 뇌막염으로 인한 사망률이 매우 상승합니다.
뇌막염으로 인한 대표적인 합병증은 수두증(hydrocephalus), 뇌 부종(cerebral edema), 소아에서 특히 잘 나타나는 점상출혈을 들 수 있습니다.

현재의 모든 백신은 일부 세균성 뇌막염만을 대상으로 합니다.
인플루엔자균을 대상으로 하는 백신은 소아의 뇌막염 비율을 확실히 낮춰주었습니다. 일반적으로 뇌막염 백신이라고 하면 헤모필루스 인플루엔자 b 백신, 즉 Hib 백신 예방접종을 가리킵니다. 선별 예방접종으로 2, 4, 6 개월에 실시하고, 12-15 개월에 추가 접종합니다. 맞으면 거의 예방이 되고 부작용도 적은 안전한 접종이지만 고가라는 단점이 있습니다.
미국에서 학동기 이전의 아이들과 청소년 뇌막염의 가장 많은 원인인 A와 C형의 뇌막알균을 대상으로 하는 백신도 이미 접종되고 있습니다.
폐렴구균에 대한 폐렴구균 다당류 백신은 모든 65세 이상의 사람들에게 접종할 것을 권하고 있습니다.
뇌막알균에 의한 뇌막염의 경우, 항생제 (리팜핀, 씨프로플록사신, 세프트리악손)의 사용이 예방적 치료로서 작용하여 뇌막염의 위험도를 낮출 수 있습니다.

신생아 뇌막염 역시 성인 뇌막염과 마찬가지로 세균, 바이러스, 진균, 원충 등이 원인이 됩니다. 세균 뇌막염은 0.2~0.4/1000명의 발생률을 보이며 미숙아에게 더 흔하게 나타납니다. 패혈증이나 국소 감염과 연관되어 발생할 경우가 많으며 조기 발현형 세균 감염 신생아의 20% 미만에서 뇌막염이 발생합니다.
초기 증상 및 징후는 다른 감염 질환이나 비감염 질환과 구별하기가 힘듭니다. 가장 흔하게 호소하는 증상으로 다음을 들 수 있습니다:



그 외에 호흡곤란, 구토, 설사, 복부 팽만도 자주 볼 수 있습니다. 신경 증상으로는 대천문 팽대(20~30%), 경련(30~50%), 경부 경직(10~20%) 등이 나타나며 드물게 초기에 뇌압 상승이 있을 수 있습니다.
뇌척수액 배양에서 세균, 바이러스, 진균 등의 원인균을 밝히거나 항원 검출 또는 중합효소 연쇄반응으로 확진합니다. 뇌막염에 걸린 신생아의 70~85%에서 혈액 배양 검사 상 양성을 보이고, 특히 조기 발현형의 경우에 더 높은 양성률을 나타내므로 혈액 배양 검사가 첫 진단 시 필수적입니다.
진단을 위한 요추 천자는 상태가 심한 환아의 호흡 상태를 악화시킬 수 있습니다. 혈액 배양이나 항원 검사를 시행한 후 항생제 치료를 우선 시행해야 합니다. 뇌막염이 의심되는 모든 신생아는 소변 배양도 시행합니다.
미숙아의 경우 뇌실 내 출혈에 의하여 뇌척수액 단백질의 상승, 백혈구의 증가, 당의 감소 등이 나타납니다. 그리고 톡소포충증, 거대세포바이러스, 헤르페스 바이러스, 내독 등의 비화농 선천 감염인 경우에도 뇌척수액의 단백질과 백혈구의 변화를 볼 수 있습니다. 증가된 뇌척수액의 백혈구 중에서 호중구가 세균성에서는 우세하게 관찰됩니다(70~90% 이상). 백혈구 수는 1000/uL 이상으로 상승하는 경우가 흔합니다.
가장 흔한 신생아 뇌막염의 원인균인 B군 사슬알균이 원인인 경우 85%에서 양성이 나타나고, 그람 음성균인 경우에는 61%에서 양성이 나타날 수 있기 때문에 꼭 실시하도록 합니다.
머리 초음파 촬영이나 조영제를 이용한 컴퓨터 단층 촬영은 뇌실염과 뇌농양 진단에 도움을 줄 수 있습니다.
신생아의 헤르페스 바이러스 뇌막염은 뇌척수액과 피부, 눈, 입의 병소 부위에서 바이러스, 헤르페스 바이러스 항원 또는 DNA 검출로 확진됩니다.
세균 뇌막염의 진단을 위한 균 배양 조치가 이루어지면 즉시 근육 또는 정맥으로 항생제를 투여해야 하며, 원인균이 밝혀지기 전까지는 경험적으로 암피실린(ampicillin)과 세포탁심(cefotaxime), 또는 암피실린(ampicilln)과 아미노글라이코사이드(aminoglycoside) 계열의 항생제를 병용 투여 합니다.
정맥 주사로 투여된 대부분의 아미노글라이코사이드(aminoglycoside) 계열 약물은 척수액 내나 뇌실 내에서 그람 음성균의 성장을 억제시킬 수 있는 농도에 도달하지 못하기 십상입니다. 그렇다고 약물을 뇌실 내에 투여해 보아도 큰 효과는 기대할 수 없습니다. 반면 3세대 세팔로스포린(cephalosporin) 계열의 약은 최소 정균 농도가 아미노글라이코사이드(aminoglycoside)보다 낮으며 척수액 내로 침투가 용이하며 고용량 투여도 가능합니다. 따라서 그람 음성균에 의한 세균 뇌막염의 경우에는 특별히 암피실린(ampicillin)과 함께 3세대 세팔로스포린(cephalosporin)을 병용 투여합니다.
세균 뇌막염의 치료 기간은 뇌척수액이 멸균된 후에도 최소한 2주가 필요합니다. 그람 양성균인 경우 14일, 그람 음성균인 경우 21일 정도입니다. B군 사슬알균 뇌막염은 치료 후 24~48시간 내에 반응이 나타나며, 14~21일 간 지속적 치료가 필요합니다. 그람 음성균은 적절한 항생제 치료 후 72~96시간 내에 얻은 척수액 배양에서 계속 세균이 자랄 수 있습니다. 이 경우 항생제 치료는 21일 간 지속돼야 하고 뇌척수액이 멸균된 상태에서도 최소 14일 이상의 투여 기간이 필요합니다. 녹농균성 뇌막염에는 세프타지딤(ceftazidime), 황색포도알균(Staphylcoccus)성 뇌막염은 반코마이신(vancomycin), 박테로이데스프라질리스(Bacteroides fragilis)균의 경우에는 메트로니다졸(metronidazole)이 필요합니다.
칸디다 뇌막염은 암포테리신 B(amphotericin B)와 프루사이토신(flucytosine)의 병합 투여가 3~6주 정도 필요합니다.
헤르페스 뇌막염의 경우 아시클로비어(acyclovir)를 투여하며, 특히 척수액 검사 상 단핵구 증가증 있으면 경험적 투여가 필요합니다.
사망률은 원인균이나 병원에 따라 다소 차이가 있으나 10~30% 정도입니다. 동반되는 흔한 합병증은 초기에 수두증, 경막하 삼출, 뇌실염, 시력 상실, 뇌농양, 뇌경색 등을 볼 수 있으며, 시트로박터(Citrobacter koseri)균에 의한 뇌막염의 경우 70%에서 뇌농양이 동반됩니다. 뇌농양이 발생한 경우, 치료 및 진단적 바늘 천자 여부에 관계없이 장기간 항생제 투여가 필요합니다. 경막하 축농, 뇌실염, 수두증 또는 뇌농양이 의심되거나 장기간의 혼수, 국소적 신경 증상, 지속적이거나 재발성 발열 등의 합병증 증세 나타나면 컴퓨터 단층 촬영을 시행하도록 합니다. 퇴원 시에는 대부분 거의 정상으로 보이나 계속적인 추적 관찰 시 인지 장애, 독서 장애, 미소 뇌장애 등이 생존자의 30~50%에서 나타납니다. 그람 음성균에 의한 뇌막염은 10%에서 재발하기도 합니다.

뇌막염과 자주 혼동되는 질환으로는 뇌염과 특발성 두개내 고혈압 등이 있습니다.
뇌막염은 뇌 조직을 감싸고 있는 뇌막에 생기는 염증을 가리키지만 뇌염은 바이러스 감염에 의해 뇌 실질 조직에 급성으로 염증이 생기는 것을 말합니다. 또한 세균 감염에 의해 생길 수도 있으며, 광견병이나 매독과 같은 다른 감염성 질환의 합병증에 의해 생길 수 있습니다. 톡소플라즈마와 말라리아, 아메바성 뇌막뇌염과 같이 기생충이나 원충감염에 의해 면역력이 결핍된 사람들에게도 뇌염이 생길 수 있습니다. 뇌손상은 염증이 생긴 뇌가 머리뼈에 눌러서 죽음에 이르게 할 수도 있습니다.
뇌염을 앓는 환자들은 흔하게 열, 두통, 무기력증을 동반한 광선 공포증과 경련을 일으킵니다. 드물게는 목이 뻣뻣해지고, 사지가 뻣뻣해지며 특정 부분의 뇌가 손상되는 경우 그와 관련된 부분의 움직임이 느려지고 둔해지는 현상이 나타날 수 있습니다. 뇌염의 증상은 감염으로부터 뇌를 보호하기 위해 활성화되는 방어기전에 의해 생겨납니다. 환각도 뇌염의 또 다른 증상으로 나타날 수 있습니다.
뇌염은 다양한 원인에 의해 생길 수 있습니다. 그 중 하나는 광견병입니다. 뇌염은 또한 인체 면역 결핍바이러스에 의해 생길 수도 있습니다. 전세계적으로 뇌염을 일으키는 가장 큰 원인은 바이러스로 일본 뇌염, 서쪽 나일, 샨디퓨라, 세인트 루이스 뇌염, 이퀸 뇌염, 라 크로스, 머리 계곡 뇌염 바이러스, 캘리포니아 뇌염 바이러스, 진드기 매개성 뇌막뇌염, 헤르페스, 인플루엔자 A 바이러스 등이 있습니다.
뇌염을 앓는 성인 환자는 갑자기 열이나고 두통과 혼란이 생기며 가끔씩은 경련이 나타납니다. 아이들이나 영아들은 보채거나 식욕이 부진하고 열이 납니다.
신경학적 이상은 주로 졸리거나 혼란스러워 하는 환자들에게 나타납니다. 목이 뻣뻣한 증상은 뇌를 둘러싸고 있는 뇌막이 자극되어 나타나며 환자가 뇌막염이나 뇌막뇌염을 함께 가지고 있는 것을 시사합니다.
뇌척수액 검사는 요추 천자를 통해 이루어지며 보통 정상치의 당과 함께 단백질과 백혈구의 양이 증가하는 양상으로 나타지만 일부 환자는 뇌척수액이 정상으로 나타날 수도 있습니다.
전산화 단층촬영(CT)은 뇌종양이 흔하지 않기 때문에 도움이 되지 않는 경우가 많습니다. 뇌종양은 뇌염보다는 뇌막염에서 더 흔합니다. 출혈 또한 헤르페스 타입 1 뇌염에 의한 경우를 제외하고는 흔하지 않습니다. 뇌자기공명영상촬영(MRI)의 경우에는 해상도가 더 좋습니다. 전기뇌파검사는 한 쪽 또는 양쪽 측두엽에서 날카로운 뇌파를 보여줍니다.
요추 천자는 전산화 단층촬영를 통해 우성반구의 뇌가 붓지 않은 것이 확인된 경우에만 실시하도록 합니다. 진단은 뇌척수액에서 헤르페스와 같은 특별한 바이러스 물질에 대한 항체를 확인하거나 바리셀라조스터와 같은 바이러스의 RNA나 DNA를 증폭시켜 중합효소연쇄반응을 시행함으로써 진단할 수 있습니다.
치료는 대부분 증상치료를 실시합니다. 신뢰할 만한 검사를 거친 특정한 항바이러스제만이 일부 이용되며 (헤르페스바이러스의 경우 아실클로비어) 헤르페스 뇌염의 경우를 제외하고는 이 방법으로 제한된 성공을 나타내고 있습니다. 증상이 심한 환자의 경우에는 기계 환기를 시키는 등 지지치료를 하는 것도 아주 중요합니다.
특발성 두개 내 고혈압은 종종 양성 두개 내 고혈압 또는 대뇌 거짓종양이라고도 불립니다. 뇌와 그 내면에 영향을 주는 종양이나 다른 질환 없이 두개 내 압력이 증가하는 것을 특징으로 하는 신경학적 질환입니다. 주요 증상은 두통, 시력 장애입니다. 진단을 위해 뇌 스캔 및 요추천자검사가 필요합니다. 다양한 내과적, 외과적 치료법이 있습니다.
“양성”과 “거짓종양”이라는 용어는 특히 전산화 단층촬영이 도입되기 전에, 두 개 내 압력의 증가가 뇌 종양과 연관이 있다는 사실로부터 생겨났습니다. 종양이 발견되지 않은 환자들에게 “대뇌 거짓종양”(뇌 종양을 닮은 질환)이라는 진단이 붙여졌습니다. 이 질환은 다시 악성 종양으로 인한 두개 내 고혈압과 구분하기 위해 “양성 두개 내 종양”이라고 명명했습니다. 이것 또한 오해의 소지가 있어 다시 “특발성 두개 내 고혈압”으로 명명했습니다.
다른 원인(예컨대 뇌막염, 종양)에 의한 두개내압 상승은 “이차성 두개 내 고혈압”으로 분류되었습니다. “두개 내 고혈압”이라는 용어는 종종 모든 병인에 의한 두개 내 고혈압을 총괄하는 용어로 사용됩니다.
특발성 두개 내 고혈압의 특징적 소견은 두통(아침에 심해지고, 구역과 관련)과 시력 장애, 즉 복시, 일시적인 시야의 검어짐, 주변부위 시야 손실 혹은 시력 흐릿함입니다. 치료하지 않으면 완전히 시력이 소실됩니다. 특발성 두개 내 고혈압은 남녀 구별 없이 모든 연령대에서 발생 가능하지만, 과다체중 혹은 비만이 있는 출산 가능한 연령대(15~45세)의 여성에게 잘 발생합니다. 특정한 투약(호르몬 피임제, 비타민 A, 테트라싸이클린 항생제)시 특발성 두개 내 고혈압의 발생 위험이 증가할 수 있습니다.
진단은 병력청취와 진찰을 토대로 것으로 이루어집니다. 확진을 위해 두 개 내 고혈압을 초래할 수 있는 다른 원인(뇌종양과 같은 원인)을 배제하는 것뿐만 아니라 몇몇 검사가 필요합니다 . 병력이 전형적이지 않거나 환자가 이차성 원인에 의한 두개 내 고혈압일 가능성이 높은 경우(예를 들어 소아, 노인)엔 더 많은 검사를 수행할 필요가 있습니다.
뇌영상, 주로 전산화 단층촬영 혹은 자기공명영상을 통해 덩어리 형태의 병소에 대한 감별진단이 이루어집니다. 특발성 두개 내 고혈압인 경우엔 뇌영상에서 작아지거나 틈새 모양의 뇌실 및 “빈 안장 징후”(증가된 압력에 의해 뇌하수체가 평평해짐)가 보일 수 있지만 대개 정상입니다.
특발성 두개 내 고혈압의 일차적인 치료 목적은 시력 장애 및 실명을 예방하는 것입니다. 특발성 두개 내 고혈압은 뇌척수액 압력을 낮추는 시도 및 가능한 경우라면 체중 감소를 통해 치료합니다. 초기 치료 후에 특발성 두개 내 고혈압은 해소될 것이고, 추후에 재발과 관해를 반복하거나, 만성적으로 지속될 것입니다.