간질성 폐렴은 폐포 벽과 폐포 주위 조직을 침범하는 비감염성의 염증성 질환으로서 총 150 가지 이상의 질환을 포함하여 일컫는 질환군의 총칭이다.
유사한 임상소견, 방사선학적 소견, 생리학적 소견, 병리학적 소견에 따라 같이 분류되는 다양한 질환군이 있다.
질환에 따라 폐가 딱딱하게 굳어 가는 폐섬유화가 초래되는 경우가 있다.
흔히, 특발성 폐섬유화증과 간질성 폐렴을 동일 질환으로 오해하는 경우가 많으나 특발성 폐섬유화증은 간질성 폐렴에 속하는 질환 중의 하나일 뿐이다.
질환군을 그 원인이나 특성에 따라 크게 4가지로 분류한다.
1) 원인이 밝혀진 간질성 폐렴: 직업성 혹은 환경성 폐질환(진폐증, 석면폐증), 약제 유발 간질성 폐렴, 결체조직질환에 동반된 간질성 폐렴,
2) 유육종증: 조직검사에서 육아종성 염증을 보이면서 폐, 임파선, 눈, 피부 등을 비롯한 전신에 염증을 유발,
3) 특수 간질성 폐렴: 랑게르한스조직구증, 폐임파관평활근종증, 호산구성 폐렴 등과 같이 매우 드물면서도 특수한 질환들,
4) 특발성 간길성 폐렴: 알 수 없는 원인으로 발병하여 폐 간질에 염증과 섬유화를 유발하는 질환군으로서 4가지 중에서 가장 흔하고, 특발성 폐섬유화증, 특발성 비특이성 간질성 폐렴, 특발성 기질화성 폐렴, 급성 간질성 폐렴 등을 비롯한 7가지 질환이 여기에 속하며 그 중에서 특발성 폐섬유화증이 가장 흔하면서도 약물 치료에 잘 반응하지 않는 난치성 폐질환이다.
가장 대표적인 증상은 운동시 호흡곤란과 마른 기침, 소량의 객담이다.
운동시 호흡곤란이란 편안히 쉬고 있을 때는 괜찮다가도 평지를 많이 또는 빨리 걷거나 계단을 오르거나 또는 아침에 일어나서 몸을 움직이기 시작할 때 숨이 차는 증세이다.
발병 연령은 질환의 종류에 따라 다양하며 흡연경험이 있는 경우가 많지만 흡연을 전혀 하지 않는 사람도 발병할 수 있다.
단독으로 발생하기도 하고 전신성홍반성낭창, 류마티스 관절염, 피부경화증 같은 결체조직 질환의 일환으로 나타나기도 한다.
증상은 환자마다 차이가 크다.
증상이 진행되는 속도도 다양하지만 서서히 발생하여 수 개월 ~ 수 년에 걸쳐 악화되는 경우가 더 흔하다.
간질성 폐렴의 원인은 원인을 알 수 없는 특발성 또는 흡입물질(석면, 규소, 탄분, 가습기 세정액, 특수한 곰팡이 포자 등), 결체조직질환(전신성홍반성낭창, 류마티스 관절염, 피부경화증 등), 약제 (항암제 등 일부 약제), 흡연 등으로 다양하며 유전적인 질환도 일부 있다.
환자의 증상, 신체 검사, 간단한 흉부 x-ray 촬영만으로도 특정 질환을 의심할 수 있는 경우가 있다.
고해상도 흉부 CT는 간질성 폐렴 환자의 원인 감별, 질환의 진행 정도 및 2차 감염/폐암 동반 여부 등을 알 수 있는 선별검사로 대부분 시행되고 있으며, 기관지내시경검사를 통해 기관지폐포 세척검사, 경기관지 폐생검을 시행할 수 있다.
특히 유유종증이나 호산구성 폐렴은 경기관지 폐생검으로 진단이 잘 된다.
이 질환은 원인을 알 수 있는 경우에는 원인을 제거하거나 피하는 방법으로 치료를 할 수 있다.
일상생활에서 노출되는 여러 가지 환경적 유해요소가 간질성 폐렴의 원인이 될 수 있으므로 환경을 깨끗이 하고 해로운 요소에 노출되지 않도록 주의해야 한다.
광산 등 직업적으로 유해물질에 노출될 위험성이 많은 직업에 종사하는 경우에는 보호장구를 철저히 착용하는 것이 중요하다.
그러나 원인을 알 수 없는 특발성 간질성 폐렴의 경우에는 여기에 속하는 질환의 종류에 따라 약제 반응 및 예후가 매우 다르므로, 특발성 간질성 폐렴 중에 어느 질환에 해당하는지 정확히 알기 위해 폐조직 생검을 받는 경우가 많다.
특발성 폐섬유화증으로 진단되면 염증을 가라앉히기 위한 스테로이드이나 면역억제제 및 항성유화 제재를 사용해 보지만 효과가 없으면서 부작용만 심한 경우가 더 많아서 항산화제와 여러가지 새로운 신약 등이 시도되고 있는 상황이며 약물치료에 반응이 없으면 폐이식을 고려해야 한다.
최근 특발성 폐섬유화증에 대해 pirfenidone, nintedanib 같은 신약이 개발되어 임상시험중에 있으며 pirfenidone 같은 경우는 일본과 유럽에서 시판이 허가되었다.
특발성 비특이성 간질성 폐렴이나 특발성 기질화성 폐렴의 경우에는 스테로이드이나 면역억제제에 비교적 반응이 좋으나 치료 중간이나 종료 후에 재발되는 경우를 조심해야 한다.
