백혈병은 골수에서 발생하여 진행되며, 백혈병 세포가 골수를 가득 채우고 말초혈액으로 퍼져 전신으로 가게 됩니다.
골수는 머리뼈, 가슴뼈, 갈비뼈, 허리뼈, 골반뼈 등의 중심 부분에 있는 해면체로서 혈액세포가 생산되고 성숙하는 장소입니다.

만성골수성백혈병은 골수구계 세포가 백혈구를 만드는 과정에서 생긴 악성 혈액질환입니다.
환자의 90% 이상에서 특징적인 유전자의 이상 (필라델피아 염색체의 출현)으로 혈액세포가 과다하게 증식하여 백혈구와 혈소판 등이 증가하며, 만성적인 경과를 보이는 혈액암입니다.

현재 특별히 권장되고 있는 조기검진법은 없으나, 조기 발견을 위해서는 혈액검사를 시행하여 백혈구 수치의 상승이 있는 경우 전문가의 진찰을 받는 것이 중요합니다.

만성골수성백혈병의 진단

일반적 증상

증상을 보면 특징적으로 비장이 커져 있는 경우가 많으며, 간비대를 보입니다.
일부 환자는 비장종대로 병원을 찾게 되어 진단받는 경우도 있습니다.

진단방법

말초혈액검사를 시행하여 백혈구의 증가, 혈소판의 증가 등이 있으면 이 병을 의심할 수 있으며, 골수 검사를 통하여 확진을 하게 됩니다.

감별진단

만성골수증식질환에 해당하는 다른 질환인 만성호중구백혈병, 만성호산구백혈병, 진성적혈구증다증, 만성골수섬유증, 진성고혈소판증 등이 있습니다.

만성골수성백혈병의 치료

치료방법

만성골수성백혈병 치료는 증상과 관련된 불편을 없애는 것과 만성기에서 급성기로의 진행을 막으며, 동종조혈모세포이식을 통한 완치에 있습니다.
만성골수성백혈병의 만성기에는 적은 용량의 먹는 하이드록시유리아 항암제로 과도한 백혈구수와 비장종대 등의 증상을 조절할 수 있습니다.
인터페론은 면역 치료의 하나로 주로 혈액세포의 증식을 억제하는 성질과 기타 다양한 생체효과를 가지고 있어 만성골수성백혈병에 과거 널리 사용되었으나 현재는 글리벡과 같은 티로신키나아제 억제제가 나오면서 거의 사용하지 않습니다.
글리벡은 티로신키나아제를 억제하여 활성을 막아 bcr-abl단백의 억제 효과를 가져오게 함으로써 치료 효과를 기대하게 됩니다.
동종조혈모세포이식은 현재까지 알려진 바로는 유일하게 완치를 가져올 수 있는 치료법이며, 최근에는 전신상태가 불량하거나 장기 기능이 안 좋은 경우도 미니이식을 통하여 이식이 가능하게 되었습니다.

치료의 부작용

인터페론의 부작용은 독감 증상과 유사한데 발열, 근육통, 체중감소나 탈모등이 나타날 수 있습니다.
글릭벡의 가장 흔한 부작용은 구역, 구토, 체액정체, 설사, 근육경련이 있으나 대부분 그 증상이 경미하거나 보조약제로 조절이 가능합니다.
동종조혈모세포이식의 10%에서 이식관련 합병증으로 사망할 수 있으며 재발률도 20% 전후입니다.

재발 및 전이

재발은 혈액학적 재발, 염색체 수준의 재발, 분자생물학적 재발로 나눌 수 있습니다.

세균성이질(Shigella)이란

위생상태가 좋지 않은 곳에서 주로 걸리는 세균성 이질은 시겔라균(shigella)이라는 대장균과 비슷한 세균이 장에 급성 염증을 일으키는 감염병입니다.
위산에 약한 장티푸스균이나 콜레라균과 같이 많은 양이 들어와야 병을 일으키는 것과는 달리 시겔라균은 위산에 잘 견뎌 적은 양이 몸에 들어와도 위에서 죽지 않고 대장에 도달하여 염증을 일으킵니다.
감염력이 비교적 강한 질병으로 주로 여름철에 발병하며 환자나 보균자의 대변에 섞여 배출된 이질균이 사람의 손이나 파리·바퀴 등을 통하여 물이나 음식물에 섞여 들어간 후 이를 섭취하여 일어나는 세균성 질환이다.

잠복기는 1∼7일로 보통 1∼3일 이며, 전염기는 급성감염기로부터 대변에서 균이 발견되지 않는 기간, 즉 발병 후 4주 이내이다.
드물지만 보균상태가 수개월 이상 지속될 수도 있다.
고열과 구역질, 때로는 구토, 경련성 복통, 설사가 주요 증상이며, 대개 대변에 혈액이나 고름이 섞여 나온다.
이는 세균의 침입으로 인해 미세농양이 생기기 때문이다.
환자의 1/3은 수양성 설사의 양상을 보인다.
소아의 경우 경련을 보이기도 하며, 균종이나 환자의 감수성에 따라 경하거나 증상 없이 지나기도 한다.
증상은 보통 4~7일이 지나면 회복된다.

환자 또는 보균자가 배출한 대변을 통해 구강으로 감염되며, 매우 적은 양(10∼100개)의 세균도 감염을 일으킨다.
전파를 시키는 사람들은 배변 후 손톱 밑이나 손을 깨끗이 씻지 않은 때문이다.
이들은 음식을 오염시켜 간접적으로 전파하거나, 직접적인 신체적 접촉에 의해 다른 사람에게 전파시킨다.
식수, 우유, 바퀴벌레, 파리에 의한 전파도 있다.

세균성이질 환자는 설사가 멈추고 항생제 투여를 중지한 후 48시간이 지난다음 최소 24시간 간격으로 채취한 대변 또는 직장에서 얻은 검체에서 연속 2회 이상 이질균 음성으로 나올 때 격리를 해제한다.
소량의 균으로도 감염이 일어날 수 있으므로 장관배설물의 위생적 관리를 요하며, 감염된 환자의 경우 식품취급, 탁아, 환자 간호를 금해야 한다.
대변과 오염된 물건에 대한 철저한 소독이 요구된다.

목 부위가 뻐근하면서 통증이 지속되면 거북목증후군이나 목디스크를 먼저 의심한다.
그런데 이런 증상이 디스크나 근육이 아니라, 뇌에서 문제가 생겨서 나타나는 ‘사경증(근긴장이상증)’의 전조증상일 수 있다.

근긴장이상증은 몸의 근육을 마음대로 움직이지 못하게 되는 질환이다.
내 뜻대로 근육을 수축시키고 이완시키면서 자세나 움직임을 편하게 지속할 수 있는데, 너무나 당연한 이 과정이 조절되지 않으며 근육의 긴장과 이완이 제멋대로 이루어지게 된다.
근긴장이상증의 여러 형태 중에서 가장 흔한 것이 사경증이다.

사경증은 만 명 중에 한 명 꼴로 나타나는 흔치 않은 질환인데, 우리나라에서 사경증 환자의 수는 점차 증가하고 있다.
건강보험심사평가원 자료에 따르면 2013년 2017년 12월 뇌병원 건립 기념‘뇌질환 특집 연재’뇌병원시리즈에 2만 8천여 명이던 환자 수가 2015년에 3만 3천여 명으로 증가했다.
신체적 고통이나 사회적 불편 때문에 환자가 적극적으로 병원을 찾기도 하고, 사회적으로 관심이 증가하면서 오랫동안 불편을 겪던 환자들이 제대로 진단받게 되었기 때문인데, 사경증을 나 혹은 가족, 이웃과는 상관없는 질환으로 여길 수 없는 이유이다.

전사경증은 뇌 안 깊은 곳에 있는 기저핵의 기능 이상 때문에 생기는 것으로 알려져 있다.
구체적이고 자세한 기전에 대해서는 아직 밝혀지지 않았는데, 다만 이 부분에 문제가 생기면 근육을 마음대로 움직이거나 쉬게 하지 못해 의도치 않은 근육의 수축이나 경련이 발생한다는 것은 알려져 있다.
더구나 대뇌 깊은 곳에 자리잡은 기저핵 주위에는 감정 등을 조절하는 뇌 부위가 있어, 심리적으로 불편하거나 감정적으로 불안정해지면 증상이 심해지는 특징을 보이기도 한다.

사경증은 사람에 따라 여러 가지 형태로 나타난다.
질환의 이름처럼 목이 한쪽으로 기울거나, 앞으로 숙여지거나 뒤로 젖혀지기도 한다.
목과 머리가 일정한 방향으로 반복적으로 움직여지기도 하고, 한 방향을 향한 뒤 고정되기도 한다.
목 주위가 뻣뻣하고 아프다가 대개 수년의 시간이 지나면서 증상과 통증이 심해지게 된다.

환자들은 목이 돌아가며 나타나는 통증만큼이나 뒤틀린 자세와 외모 때문에 겪는 일상생활의 불편감 혹은 주위의 시선에 고통스러워한다.
목이 돌아가는 증상으로 앞을 똑바로 보지 못하게 되고, 이 때문에 걷는 것부터 운전, 독서나 텔레비전 시청등의 일상생활이 힘들게 된다.
외모로 드러나는 증상 때문에 사회생활이나 직장생활을 지속하지 못하고, 이 때문에 정신적으로 힘들어하는 경우도 많다.

하지만 정확하게 진단받은 후 적절한 치료를 시작하면 일상생활과 사회생활에 충분히 복귀할 수 있다.
따라서 본인의 의지와 상관없이 근육이 아프고 경직되는 느낌이 든다면 조기에 병원을 찾아 사경증은 아닌지 확인할 것을 당부한다.

사경증(근긴장이상증)과 같은 기능적 뇌질환은 환자 본인과 가족의 삶의 질을 크게 저하시킨다.
증상이 나타날 경우 전문의와 상담을 통해 정확하고 충분한 치료 방법을 찾는 것이 중요하다.

초기의 가벼운 증상을 보이는 환자에게는 약물과 보톡스 주사 치료를 시행한다.
하지만 대부분 환자의 경우 약물 치료에 대해서는 효과가 없거나 미미하며 보톡스 주사 치료는 완치의 방법이 아니라 반복적인 시술과 반복적인 주사 후에 발생하는 면역성 등의 제한점이 있다.

완치를 기대할 수 있는 치료법은 수술적 치료로, 환자의 회복을 위해 적극적으로 치료를 시도한다.
대표적인 수술법이 뇌심부자극술(DBS,deep brain stimulation)이다.
뇌의 특정 부위에 전기자극을 가하는 미세한 전극을 이식하고 환자의 증상을 조절하는 방법인데, 세계적으로 가장 앞선 방법이면서 또한 그 효용이 입증된 치료 방법이다.