포도막은 안구의 가장 바깥막인 각막, 공막 (흰자위) 속에 있는 중간막으로 홍채, 수정체를 잡아주는 섬모체(모양체), 그리고 눈 바깥의 광선을 차단하는 맥락막으로 구성되어 있습니다.

포도막은 망막과 공막의 중간층에 해당하는 막으로서 생긴 모양이 마치 포도 껍질처럼 생겼다 하여 그리스어원으로 포도막이라 불리게 되었습니다.

이 포도막은 혈관이 많은 눈 안의 조직으로, 포도막염은 이들 부위뿐만 아니라 안구 내에 발생하는 염증성 또는 비염증성 염증을 모두 말합니다.

포도막염은 주로 포도막 혈관계의 염증에 의하여 발생하나 인접조직인 망막, 유리체, 공막 , 각막의 염증에 의해 2차적으로 염증이 파급될 수 있으며, 침범된 부위에 따라 홍채염, 섬모체(모양체)염, 맥락막염이라고도 부릅니다.

포도막염은 일반적으로 눈병으로 알려진 결막염에 비하여 오래 지속되거나 재발되는 경우가 더 많고, 영구적인 시력상실을 일으킬 수도 있습니다.

포도막염은 발생 부위 또는 원인에 따라 세부적으로 분류하게 되며, 발생원인은 매우 다양하므로 정확한 진단을 받고 해당 원인에 대한 적합한 치료가 필요합니다.

포도막염의 발생빈도는 인종, 지역적인 차이를 보입니다.

알려진 바에 의하면 우리나라, 일본, 중국 등이 미국이나 유럽에 비하여 포도막염의 발생빈도가 높습니다.

또한, 베체트 포도막염 등 일부 포도막염질환은 옛날 비단길(silk road)을 따라 중동과 아시아 지역에 특히 많이 발생하고 있습니다.

원인

포도막염의 원인은 크게 감염성과 비감염성으로 나뉘고, 비감염성에는 자가면역과 종양에 의한 경우가 있습니다.

감염성 포도막염은 외상에 의하여 다친 경우가 아니라면 면역력이 정상인 일반 사람들에게서는 흔히 볼 수 없는데, 원인으로는 세균, 진균 그리고 바이러스가 있습니다.

자가면역이란 내 몸의 세포를 적으로 간주하고 공격하는 염증반응이 생기는 것으로 과로, 스트레스, 유전적 요인 등이 영향을 주기도 합니다.

자가면역에 의한 포도막염은 특별히 다치거나 감염 질환을 앓은 적이 없으면서 안구 내 염증이 발생하는 것으로, 눈에만 염증이 있는 경우도 있지만 관절염, 혈관염 등의 몸속 다른 염증질환과 동반하여 나타나는 경우도 있습니다.

종양에 의한 포도막염은 다른 원인의 포도막염과 증상이 비슷하기 때문에 진단이 쉽지 않지만, 종양 치료를 위해서 반드시 정확한 감별진단이 필요합니다.

증상

포도막염은 종류에 따라 다양한 증상이 나타납니다.

급성 앞포도막염인 경우에는 충혈, 시력저하, 안통 등의 증상이 발생합니다.

양안에 발생할 수 있지만, 한쪽 눈에만 발생하기도 합니다.

중간포도막염인 경우에는 약간의 시력저하, 날파리증 이외에는 증상이 없을 수도 있고, 국소적인 뒤포도막염에서도 역시 시력저하 이외에는 다른 증상이 없을 수도 있습니다.

심지어 증상 없이 우연히 발견되는 경우도 있습니다.

급성 세균성 포도막염의 경우에는 매우 심한 안통, 충혈, 시력상실 등의 증상이 나타날 수 있고 빠르게 악화됩니다.

진단과 분류

포도막염은 다른 눈 질환과는 달리 첫 검사에서 원인을 찾아내기 어려운 경우가 많습니다.

그 이유는 한 원인이 다양한 염증형태를 나타낼 수 있고, 질환의 초기에는 진단에 필요한 전형적인 증상들 중에서 일부만이 나타나기도 하고, 또한 대부분의 포도막염이 자가면역반응에 의하여 발생하는데 이런 경우 감염성 질환처럼 한두 가지 검사로 원인 균을 바로 확인할 수 있는 것이 아니기 때문입니다.

따라서 포도막염의 최종진단은 수개월 이상이 걸리는 경우도 흔하고, 다른 어떤 눈 질환보다도 많은 노력이 필요한 경우가 많습니다.

포도막염은 염증이 눈 속에서 주로 어느 부위에서 발생하였는지에 따라 크게 앞포도막염, 중간포도막염, 뒤포도막염, 그리고 전체포도막염으로 분류합니다.

전체포도막염이란 위치가 어느 한 부위에 국한되지 않고 눈 전체에 염증이 발생한 경우를 말합니다.

앞포도막염, 중간포도막염, 뒤포도막염, 전체포도막염 각각은 다시 염증의 형태 또는 원인에 따라 분류됩니다.

예를 들어, 눈에서 사진기의 조리개 역할을 하는 홍채에 염증이 발생한 경우에는 홍채염이라고 말하는데, 홍채는 눈의 앞부분에 위치하기 때문에 홍채염은 결국 앞포도막염의 한 종류입니다.

홍채염을 일으키는 원인은 매우 다양한데, 자가면역반응에 의하여 발생하는 경우가 가장 많지만, 세균, 진균, 바이러스감염에 의하여 발생하는 경우도 있고, 종양이나 다른 눈질환에서도 발생할 수 있습니다.

만약 헤르페스 바이러스(herpes virus)에 의한 각막염에 의하여 이차적으로 발생한 홍채염이라면, 최종 진단은 헤르페스 바이러스(herpes virus)에 의한 각막 포도막염(각막홍채염) 이 되겠습니다.

중간포도막염은 염증이 주로 유리체 및 주변 망막에 발생한 경우를 말하며, 뒤포도막염은 망막, 맥락막 및 시신경에 염증이 있을 경우를 말합니다.

치료

감염성 포도막염의 경우에는 원인을 찾아내고, 그 치료를 위하여 해당 항생제 또는 항진균제 또는 항바이러스제를 사용합니다.

자가면역 기전에 의한 포도막염인 경우, 전안부 염증을 감소시키기 위하여 스테로이드 안약을 사용하는데, 심한 경우에는 1-2시간마다 한 방울씩 점안하면서 점차 줄여갑니다.

통증을 완화하고 홍채유착을 방지하기 위하여 조절마비제를 하루에 2-3회씩 함께 사용하는 경우가 많습니다.

포도막염이 점안약만으로는 조절이 안 되는 경우가 있습니다.

이런 경우 일반적으로 한쪽 눈에만 포도막염이 있으면 스테로이드 눈주사치료를, 양안에 있으면 스테로이드 경구 복용 치료를 시작합니다.

그런데, 한두 달 스테로이드 치료로 염증이 가라앉지 않거나 계속 재발되는 경우에는 장기 치료를 고려하여야 하고, 이 경우에는 스테로이드와는 다른 면역억제제를 쓰게 됩니다.

면역억제제 치료는 대개 수개월에서 수 년간 치료가 필요한 경우가 많고, 혈액검사를 포함한 정기적인 점검을 받아야 합니다.

종양성 포도막염인 경우에는 원인이 되는 종양에 대한 항암치료 또는 방사선치료를 받아야 합니다.

임상적으로 안과의 세극등검사로 쉽게 진단되고 몇몇 검사를 통하여 유전자 이상을 발견할 수 있습니다.
무홍채증은 눈의 다양한 부위(각막, 홍채, 수정체, 망막중심오목, 수정체, 시신경)를 침범하는 범안구 장애로 여러가지 증상을 보일 수 있는데 대표적인 증상으로 시력저하와 눈떨림이 있습니다. 출생 당시부터 뚜렷한 홍채와 동공 이상을 보이거나 영아기(대개 6주)에 눈떨림과 함께 나타나기도 합니다. 눈의 많은 문제에도 불구하고 적절한 안과적 치료를 받으면 대부분 어느 정도 시력을 유지할 수 있습니다.
망막중심오목 형성저하증과 흔히 동반되는데 망막중심오목은 망막의 중심부에 있는 보는데 가장 중요한 부위이므로 망막중심오목이 제대로 만들어지지 못하면 시력이 나쁘고, 눈떨림이 조기 유아기부터 나타나는 것이 특징입니다. 백내장, 녹내장, 각막혼탁, 혈관신생과 관련이 있습니다.
WAGR증후군 환자는 윌름즈종양과 무홍채증, 자궁이상과 요도밑열림증, 잠복고환증, 요도협착, 요관이상 등의 비뇨생식기 이상, 정신지체를 나타냅니다.


무홍채증 환자의 70%는 가족무홍채증으로서 상염색체 우성유전에 합당한 가족력을 보이며, 30%는 가족력이 없는 단순무홍채증으로서 흔히 산발무홍채증으로 불립니다.
단독 무홍채증은 PAX6 유전자 돌연변이나 이 유전자의 발현을 조절하는 조절부위의 결실에 의해서 나타날 수 있으며, WAGR증후군은 무홍채증과 연관된 PAX6 유전자와 여기에 인접한 윌름즈종양 연관 WT1 유전자를 포함하는 11번 염색체 단완의 11p13 부위 결실에 의해서 발생합니다. PAX6와 WT1 결실을 가진 환자에서 윌름즈종양이 발병할 위험성은 50%입니다.
무홍채증의 유병율은 1/40,000~1/100,000으로 인종이나 성별 간 차이는 없습니다.
염색체 위치 표기법
세극등검사, 안저검사, 망막기능검사, 형광안저조영술로 눈의 이상을 진단합니다.


세극등현미경검사
유전자 검사를 통하여 PAX6 유전자 돌연변이와 PAX6 유전자 발현 조절부위의 결실, WT1 유전자자리를 포함하는 11p13 인접 유전자 결실을 검사하여 유형을 진단할 수 있습니다.
무홍채증의 치료를 위하여 규칙적 안검사와 굴절이상 교정(안경 사용), 착색렌즈나 광변색렌즈(햇빛 노출시 어두워짐) 사용으로 동공 확장에 의한 광민감성을 완화할 수 있도록 합니다.


백내장이나 녹내장등의 합병증이 발생한 경우에는 그에 따른 치료를 시행합니다. 녹내장, 윌름즈종양에 대한 지속적 감시를 위하여 평생 해마다 녹내장 선별검사를 시행하고, 무홍채증과 WT1 결실이 있는 소아는 8세까지 신장 초음파검사를 매 3개월마다 시행하고 정기적으로 소아종양학자의 진찰을 받아야 합니다.

포도막은 혈관이 많은 눈 안의 조직으로, 부위에 따라 앞에서부터 빛의 양을 조절하는 홍채, 수정체를 받쳐주는 모양체, 그리고 눈 바깥의 광선을 차단하는 맥락막으로 구성되어 있습니다. 포도막염은 이들 부위에 발생한 염증을 말합니다. 또한 포도막염이 있으면 망막, 유리체에도 염증이 나타날 수 있으며 염증에 따른 이차적인 합병증이 발생 할 수 있습니다.




포도막염은 해부학적 위치에 따라, 그리고 원인에 따라 분류할 수 있습니다.



염증의 발생 부위에 따라 포도막의 앞쪽 부분에 해당하는 홍채나 모양체에 염증이 주로 나타나면 앞포도막염이라고 부르며, 앞포도막염은 다시 홍채염, 모양체염, 홍채모양체염으로 세분됩니다.
포도막의 뒤쪽 부분인 맥락막에 주로 염증이 있을 때는 뒤포도막염이라고 부르며, 맥락막의 염증이 망막까지 파급되는 경우가 있는데 이를 맥락망막 염이라고 합니다.
포도막의 앞쪽이나 뒤쪽이 아닌 중간 부위의 염증을 중간포도막염이라 합니다. 주로 주변부망막, 앞쪽 유리체, 모양체에 염증이 있으며 앞방이나 뒤포도막에는 염증이 거의 없거나 경미합니다.
포도막 전체에 염증이 퍼지면 전체 포도막염이라 합니다.
감염성 포도막염의 원인으로는 바이러스, 세균, 곰팡이, 기생충, 원충 등이 있습니다.
비감염성 포도막염의 원인은 다시 외인성과 내인성으로 나뉘며 외인성은 외상, 수술 등 물리적 손상으로 인해 생기고, 내인성은 종양과 변성 조직등 에 대한 반응이나 면역 반응으로 생길 수 있습니다.
여러 가지 검사로도 원인을 밝힐 수 없는 경우가 있으며 이런 경우 특발성 포도막염이라고 불립니다.

포도막염의 흔한 증상은 시력저하, 날파리증, 통증, 출혈, 눈물흘림, 눈부심 등 입니다. 이러한 증상들은 염증의 양상이나 침범된 부위의 해부학적인 위치에 따라 다양하게 나타납니다.
시력저하는 황반 부종이나 저안압증, 수정체의 위치 변화에 따르는 근시 또는 원시로의 굴절 변화 때문에 생기거나 앞방(각막과 수정체 사이의 공간, 전방이라고도 함), 유리체(수정체와 망막 사이의 공간, 초자체라고도 함)의 염증 삼출물이 시축을 가려 생길 수 있습니다. 통증은 홍채 부위에 급성 염증이 있거나 이차적인 녹내장이 발생하는 경우에 주로 나타납니다. 날파리증은 섬모체와 맥락막의 염증으로 유리 체에 염증 세포, 삼출물이 유출되어 발생합니다.
앞포도막염에서는 충혈과 눈부심, 눈물흘림, 통증 등의 눈 불편 증상이 심하게 나타나고 상대적으로 시력 장애는 심하지 않습니다.
전안부의 염증으로 인한 충혈이 생기고 투명해야 할 방수(각막과 수정체 사이의 "앞방"을 채우고 있는 액체)가 뿌옇게 되는 현상이 나타납니다. 염증세포의 유출로 방수에 염증세포가 떠다니는 것이 관찰되고 이것이 각막 안쪽에 부착하여 각막침착물을 만들며 심하면 가라앉은 염증세포가 검은동자 아래쪽에 하얗게 보이는 앞방축농(전방축농)이 관찰됩니다.



포도막염이 활동적일때는 염증으로 인해 모양체의 방수생산이 저하되어 종종 안압이 낮아지지만, 포도막염이 지속되면 방수가 빠져나가는 섬유주가 염증세포, 출혈, 삼출물 등으로 막히거나 동공 폐쇄가 발생하여 급격하게 안압이 상승할 수 있습니다.
홍채 동공가장자리의 삼출물로 인해 홍채가 뒤쪽에 있는 수정체 앞면과 유착되면 홍채후유착이 생깁니다. 후유착이 광범위하게 동공가장자리 전체에 생기면 급성 녹내장이 발생할 수도 있습니다. 또한 다량의 삼출물이 동공을 덮어서 수정체 앞방에 막이 형성되면 동공폐쇄가 되며 백내장과 유사하게 애기동자가 하얗게 보일수 있습니다.
주변부 홍채가 삼출물 때문에 각막과 유착되면 주변홍채앞유착이라고 하며, 방수유출로가 막혀서 녹내장의 원인이 됩니다.



중간포도막염은 비교적 흔히 볼 수 있는 병으로 대부분 비감염성이며, 양쪽 눈에 발생하고 청소년이나 젊은이에게 주로 발생합니다. 경도 또는 중등도의 시력저하나 날파리증등의 증상이 많으나 자각 증상이 없을 수도 있습니다.
중간포도막염은 망막 주변부와 섬모체 평면부에 염증세포들이 응집되고 염증성 삼출물이 축적되어 눈더미 같은 병변이 주로 나타나고 유리체 혼탁, 주변부망 막혈관염 소견도 함께 나타납니다. 염증으로 인하여 망막의 중심부인 황반부가 붓는 낭포황반부종이 자주 동반되며 이는 시력저하의 주요 원인이 됩니다.
전안부의 염증 소견은 없거나 경미합니다. 중간포도막염은 사르코이드증, 다발경화증, 라임병, 매독, 결핵 등과 함께 나타나는 경우가 많습니다.



뒤포도막염의 주요 증상은 시력저하와 날파리증이며, 환자는 눈부심, 변시증, 색시증, 대시증이나 소시증, 시야이상, 암점, 색각이상 등을 호소합니다. 전체포도막염에서는 이러한 증상들이 모두 나타날 수 있고 시력이 심하게 저하됩니다.
뒤포도막염의 원발(성) 병소는 맥락막이지만 망막에도 이차적인 변화가 나타나 원발(성) 병소가 맥락막인지 망막인지가 불분명한 경우도 많기 때문에 맥락망막염, 망맥락막염 등으로 불립니다. 맥락막의 염증으로 인해 염증 삼출물 또는 염증 세포가 유리체내로 나와 유리체 혼탁을 일으킵니다.
주변부 망막의 바로 위쪽으로 염증세포가 집단으로 모여 둥근 눈덩이나 진주목 걸이처럼 보이는 경우도 있습니다. 시신경유두증은 부종과 충혈이 관찰될 수 있고, 망막혈관염이 있으면 혈관집형성이 보입니다. 염증으로 인해 망막부종, 특히 황반 부종이 발생하기 쉽습니다. 맥락망막염은 결국 위축병소를 만듭니다.




방수의 염증 소견, 유리체 또는 안저에 염증성 삼출물, 혈관집 등이 발견되면 진단이 가능합니다. 포도막염이 진단되면 원인을 밝히기 위해 가족력을 포함한 모든 병력에 대해 자세한 문진을 실시하고 병의 발생 부위, 침범된 조직, 발생 형태(다발성 또는 국소성), 재발 여부, 염증의 정도, 염증의 발생과 진행양상 (급성 또는 만성)등을 자세히 조사해야 합니다. 이를 근거로 전신 질환과의 관련성 유무를 추측한 후 확진을 위한 진단적 절차가 필요합니다.
여기에는 혈액검사, 혈청검사, 면역 검사, 세균 검사, 바이러스 검사를 포함한 각종 임상병리 검사와 관절, 폐, 뇌 등에 대한 방사선 검사, 피부, 구강, 외음부 등의 이학적 검사 등이 있습니다. 그러나 이와 같은 노력으로도 원인을 밝히지 못하는 경우가 1/3 이상이나 됩니다. 이는 병의 특징적인 소견들이 늦게 나타나는 경우가 많고 또 새로운 형태의 병이 계속해서 보고될 정도로 병의 형태가 다양하기 때문입니다.
포도막염에서는 먼저 내인성 염증인지, 세균감염이나 종양등으로 인한 이차적인 염증인지를 잘 감별한 다음 치료를 시작해야 합니다. 대부분의 포도막염은 내 인성 염증으로 인체의 자가면역 반응과 밀접히 관련되어 있다고 생각되며, 베 체트병, 강직척추염, 염증성 장 질환과 같은 전신적인 류마티스 질환을 동반하는 경우도 있습니다.
산동제 안약은 안약을 이용하여 일시적으로 (애기)동자를 키우는 약제입니다. 보통은 동자가 작아지면 검사하기 어려운 망막 등 눈 안쪽 구조물을 검사할 때 검사를 용이하게 하기 위하여 주로 사용하지만 포도막염에서는 치료 목적으로도 사용하는데 통증을 감소시키고 홍채후유착의 형성을 막기 위해 사용합니다.
안약을 이용한 스테로이드 치료는 급성의 포도막염이 발생했을 경우 염증 정도에 따라 결정합니다. 약물 투여는 처음 몇 시간 동안은 자주(예를 들어 15분마다) 점안하고, 이후에는 점차적 으로 천천히 줄입니다. 일단 염증이 잘 조절되면 빈도는 하루에 1~2방울로 줄일 수 있으며 보통 5~6주에 걸쳐 서서히 끊습니다.
만성앞포도막염의 치료는 염증이 수개월, 심지어 수년 까지 지속될 수도 있어 더 어렵습니다. 급성 악화는 급성앞포도막염과 같은 방법으로 치료합니다. 이후 염증이 조절되면 점안 비율을 감소 시켜 1주일에 1~2방울, 1달에 1~2방울, 이후 중단할 수도 있습니다. 스테로이드를 장기간 사용하게 되면 녹내장, 백내장, 전신부작용이 동반 될 수 있으므로 세심한 주의가 필요합니다.
점안 및 눈주위 주사 치료에 내성을 가지는 앞포도막염 및 중간포도막염, 심한 양측성 병발이 있는 전체포도막염 등에서 사용됩니다. 투여는 고용량에서 시작하여 염증이 조절되면 수주에 걸쳐 서서히 용량을 줄입니다. 장기간 치료는 골다공증, 소아에서 성장장애, 결핵 같은 감염의 재활성화, 당뇨와 근육병등 기존에 존재하던 질환을 더 악화시킬 수 있기 때문에 조심합니다.
점안 투여와 비교하여 수정체 뒤편까지 치료 농도 도달이 가능하며 공막을 통해 눈에 들어갈 수 있고, 효과가 오래 지속된다는 장점이 있습니다. 심한 급성앞포도막염, 약제에 잘 반응하지 않는 만성앞포도막염, 점안이나 전신 투약에 순응이 좋지 못할 때 사용할 수 있습니다. 결막 마취 후에 시행하며 최근에는 눈 안쪽에 직접 스테로이드를 주사하는 치료가 소개되어 시행되고 있습니다.
적절한 스테로이드 치료에 반응을 하지 않는 양측성 비감염성 포도막염이나 전신 스테로이드에 견디지 못하는 부작용을 가진 경우 스테로이드 용량을 줄이기 위해 투여합니다. 시클로스포린, 아자시오프린 등이 사용됩니다.
포도막염이 재발하거나 만성화되면 염증 자체 또는 염증치료를 위해 사용한 스테로이드제제로 인해 백내장이 발생합니다. 홍채앞유착으로 앞방각이 폐쇄되거나 홍채후유착으로 동공이 차단되면 녹내장이 발생합니다. 모양체염이 심하면 모양체의 방수 생산이 저하되어 안압이 낮아지며, 심하면 안구 위축이 발생할 수 있습니다. 또한 낭포황반부종으로 시력장애가 올 수 있으며, 망막박리가 발생할 수 있습니다.

포도막염에서는 먼저 내인성 염증인지, 세균감염이나 종양 등으로 인한 이차적인 염증인지를 잘 감별하는 것이 중요합니다. 대부분의 포도막염은 내인성 염증으로 인체의 자가 면역 반응과 밀접히 관련되어 있다고 생각됩니다.
따라서 첫 증상 발생 시에는 베체트병, 강직척추염, 염증성 장 질환과 같은 전신적인 질환이 동반되어 있는지 확인하는 것이 필요합니다. 여기에는 혈액검사, 혈청검사, 면역검사, 세균 검사, 바이러스 검사를 포함한 각종 임상병리 검사와 관절, 폐, 뇌 등에 대한 방사선 검사, 피부, 구강, 외음부등의 이학적 검사 등이 해당됩니다.
자가 면역 반응과 관련된 포도막염의 경우에는 전신 상태와 밀접한 관계가 있습니다. 육체적인 피로나 혹은 심한 정신적 스트레스는 포도막염의 재발을 유발할 수 있으므로 포도막염의 치료중이나 혹은 치료 후에도 일상 생활에서 무리한 활동은 피하시는 것이 좋습니다.
또한 치료가 된 후에도 포도막염의 증상이 나타나면 바로 안과를 찾아 검사를 받으시고 포도막염으로 진단되면 신속히 치료를 받으시는 것이 치료 결과나 예후에 좋습니다.
초기 증상 발생 시에 신속하고 충분한 치료가 이루어지면 대부분의 경우 포도막염 발생 이전의 시력이 회복됩니다. 하지만 포도막염의 치료가 늦어지거나 염증이 심한 경우에는 치료 후에도 홍채앞유착으로 인한 녹내장, 황반부종 등의 합병증으로 인해 시력의 저하를 가져오는 경우도 있습니다.
그러므로 초기 진단과 빠른 치료의 중요성을 인식하시고 충혈, 안통, 눈부심 등의 증상이 나타나면 반드시 안과에서 검진을 받아보셔야 합니다.