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질환주요정보
중쇄 acyl-coA 탈수소효소 결핍증은 미토콘드리아 내 지방산의 산화에 필요한 효소인 중쇄 acyl-coA 탈수소효소(medium-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase(MCAD))에 이상이 생겨 중쇄 지방산(medium-chain fatty acid)을 분해할 수 없는 질환입니다.
지방산 대사는 미토콘드리아에서의 에너지 생성에 중요한 역할을 합니다. 특히 장기간의 금식을 하면, 지방산은 간에서 산화되어 케톤을 합성하고, 근육에서 산화되어 사람의 체내에서 필요로 하는 에너지의 약 80 %를 제공합니다. 운동을 지속적으로 오래 하는 경우에도 지방산은 심장이나 골격근의 필수 에너지원입니다.
지방산 대사와 관련하여 약 22 가지 이상의 유전성 대사 질환들이 알려져 있습니다. 이 질환들은 대부분 급성으로 오며, 생명을 위협하는 정도의 저케톤증, 저혈당, 혼수 등을 동반하는데, 이런 위험한 양상은 금식으로 인해 촉발됩니다. 또한, 이 질환의 양상은 만성적인 골격근 약화나 격렬한 운동 후 급성으로 미오글로빈(myoglobin)을 소변으로 배출하는 증상 등을 나타내기도 합니다.
일반적으로 지방산 산화 대사장애 질환의 진단은 쉽지 않은데, 그 이유는 장기간의 금식을 하지 않는 한 환자는 외관상 건강하게 보이기 때문입니다.

미국에서 1만 명~3만 명당 한명씩 발견되나 아시아에서는 매우 드문 질환입니다.
임상증상은 다양하며, 저케톤성 저혈당증, 고암모니아혈증, 위염, 졸음증, 발작, 영아 돌연사 증후군 같은 증상 등이 있습니다.

중쇄 acyl-CoA탈수소효소 결핍증의 증상
지방산 대사 장애로 인한 질환들은 대부분 유사한 임상적 증상을 나타냅니다. 중쇄 acyl-CoA 탈수소효소 결핍증은 주로 간질환이 주 증상으로 골격이나 근육질환은 수반되지 않습니다. 질환자들은 오랜 금식으로 간 관련 증상이 나타나기 전까지는 지극히 정상적으로 보입니다. 감염으로 정상수유를 하지 못한 경우가 발생되면 질병이 촉발되어 환자가 발견되기도 하는데, 이것은 수유 간격이 멀어지면서 금식을 하는 것과 같은 효과를 내기 때문입니다.
첫 증상이 발현되는 시기는 전형적으로 생후 3 - 24 개월 사이인데, 이때는 야간 수유를 끝낸 이후의 금식기간이 길어서 질환을 촉발한 경우가 많습니다. 질환의 발병률은 유년기 이후 감소하는데, 그 이유는 체중이 증가함에 따라 금식에 대한 내성이 생기기 때문입니다.
보통 환자는 금식 시작 후 12-14시간 동안은 특별한 임상적 증상을 나타내지 않습니다. 그 이유는 지방 분해 과정과 지방산 산화 과정이 아직 활성화되지 않았기 때문입니다. 하지만 금식 16시간 정도 지나면 혈장 내 유리 지방산 농도가 급격히 증가하고, 케톤의 농도는 매우 낮아지는 비정상적인 지방산 대사를 보이게 되며 곧이어 저혈당증으로 빠지게 됩니다. 이것은 지방을 산화시켜 에너지로 전환하여 사용할 수 없게 됨에 따라 포도당을 과도하게 소모하였기 때문입니다. 혈장 내 지방산 농도가 증가하면 그 독성으로 인해 무기력해지거나 기면, 오심 등 심각한 증상을 보입니다.
중쇄 acyl-CoA 탈수소효소 결핍증이 급성으로 진행되는 경우는 힘이 없이 처지면서, 오심, 구토를 하다가, 이런 상황이 급속히 진행되어 1 - 2 시간 이내에 혼수상태에 빠집니다. 이 환자들은 발작이 일어날 수도 있으며, 심폐정지로 인하여 갑작스럽게 사망할 수 있으며, 뇌부종으로 인하여 뇌가 영구적으로 손상될 수도 있습니다. 처음에는 중쇄 acyl-CoA 탈수소효소 결핍증 질환 환자를 임상적으로 정확히 진단하기 어렵기 때문에, 증상이 처음 발현되면 라이증후군이나 유아돌연사 증후군 혹은 기타 질환으로 오진하기 쉽습니다.
중쇄 acyl-CoA 탈수소효소 결핍증이 급성으로 진행될 때는 간비대를 보이거나 치료하기 시작한 처음 24 시간 이내에도 간비대를 보일 수 있습니다.
중쇄 acyl-CoA 탈수소효소 결핍증은 상염색체 열성 유전질환입니다. 이는 양쪽 부모가 모두 비정상 유전자를 가지고 있는 보인자일 경우에 부모에게 하나씩 물려받아야 환자가 된다는 것을 의미합니다. 환자의 형제 및 자매는 환자처럼 질환을 가질 확률이 25%가 됩니다. 백인 환자의 90 %가 단일 Lys304Glu(A985G) 돌연변이에 대하여 동형접합체(homozygote)를 가지고 있으며, 매우 특이하게 동질적인 유전적 양상을 보입니다.

중쇄-acyl-CoA탈수소효소-결핍증의-원인
미토콘드리아에서 일어나는 지방산 산화와 케톤 생성 과정과 관련된 질환들은 직접적 원인을 제공한 세포의 부위가 어디냐에 따라서 상당히 영향을 받습니다. 최근에는 이중 질량분광분석기를 이용한 탄뎀매스(tandem mass) 검사와 같은 정교한 방법으로 혈장이나 소변 중의 아실카르니틴(acylcarnitine) 농도를 측정함으로써 지방산 산화 대사장애로 인한 질환들을 한결 용이하게 진단, 검사할 수 있습니다.
신속한 진단과 치료는 매우 양호한 예후를 보입니다. 만일 조기에 발견하지 못하였거나 적절한 식이 및 치료가 없다면 환자의 약 25% 정도에서는 단 한 번의 발병으로도 갑자기 사망합니다.
지방산 산화 대사이상 질환의 여러 증상 중 가장 치명적인 것은 간과 관련된 증상이므로 이의 치료는 매우 중요합니다. 금식으로 유발된 혼수상태에서는 사망 가능성이나 혼수가 장기간 지속될 위험이 있지만 그렇다고 해도 조기 진단과 치료는 대부분의 환자의 경우 예후가 매우 좋습니다. 치료에서 가장 역점을 두는 것은 금식으로 인한 스트레스를 최소화하기 위해 식이를 조절함으로써 반복적인 증상의 재발을 예방하는 것입니다.

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Posted by 건강텔링
2013. 9. 25. 17:47

라이증후군(Reye syndrome) 질병정보2013. 9. 25. 17:47


질환주요정보
라이증후군은 간의 지방변성과 뇌의 급성부종이 특징적으로 나타나는 질환입니다. 연관된 증상으로 갑자기 심하게 지속적인 구토와 간효소의 상승, 고암모니아 혈증, 의식저하, 경련 등이 있고 이런 증상들이 악화되어 생명을 위협하는 질환들로 악화됩니다.
지역과 인종에 따라 발생빈도에 차이가 있으나 성별에 따른 차이는 없는 것으로 알려져 있습니다. 북미에서는 5~14세 사이에서 발병하여 6세 전후에 호발 하지만 우리나라와 유럽에서는 3세 이하의 영유아에서 잘 발생한다고 보고되고 있습니다. 신생아나 18세 이후의 연령에서는 거의 발생하지 않습니다. 1970년대와 1980년대 초반에 환자 발생이 최대에 이르렀다가 최근 전 세계적으로 발생이 급감하였고, 사망률도 50%에서 20%이하로 감소하였습니다.
환자의 대부분은 발병 전에 최소한 1가지 이상의 바이러스 감염력이 있으며(상기도 감염, 수두) 이들 환자의 대부분에서 아스피린 복용의 증거가 확인되었습니다.

라이증후군

전형적인 증상은 인플루엔자, 아데노바이러스 등 상기도 감염 환자나 수두를 앓고 있는 환자가 발병 5~7일 내에 갑자기 심한 구토를 보이면서 급격한 의식상태의 소실이 일어나게 됩니다. 경련, 혼수, 때로 사망으로 급속히 진행하며, 뇌압 상승 소견의 뇌증과 함께 간비대와 황달이 동반되지 않는 급성 간부전의 소견을 보이는 것이 특징입니다.
미국의 보고에 의하면 93% 환자에서 발병 3주 이전에 최소한 한 가지 이상의 바이러스 감염력이 있었으며 82% 환자에서 아스피린 복용력이 있었습니다. 바이러스 감염력은 인플루엔자 B, A 그리고 수두성대상포진 바이러스가 높은 빈도를 차지하였습니다. 바이러스 생백신을 접종한 후에 발생한 경우도 보고되었습니다.
심한 구토는 바이러스 감염 후 3시간~3주 사이에 급격하게 나타나는데 평균 3일 정도 입니다. 구토가 있은 후 대개 24~48시간 후에 신경학적 증상이 나타납니다. 졸음증이 대부분에서 처음 관찰되고, 설사와 과호흡이 2세 이하의 어린 소아에 첫 증상으로 나타날 수 있습니다. 보챔, 불안, 망상, 경련 그리고 혼수상태로 진행하기도 합니다.
입원 당시의 환자 상태에 따라 다섯 단계로 분류합니다.

라이 증후군(Rey syndrome)의 임상단계
정확한 원인은 밝혀져 있지 않습니다. 바이러스에 의한 상기도 및 위장관계 감염과 이에 따른 아스피린의 복용과 관련이 있을 것으로 생각되어 지고 있습니다.
아플라 톡신, 살충제, 페인트, 덜 성숙된 과일에서 발견된 저글라이신, margosa oil 등이 원인이 된다는 보고가 있습니다. 진토제, 아스피린, 유효기간이 지난 테트라싸이클린, 발프로산(valproic acid) 등과 같은 약물 복용과 관련이 있다는 보고도 있습니다. 바이러스 감염으로는 인플루엔자 B, A, 대상포진 바이러스, 아데노바이러스 7형 등이 흔한 감염원으로 알려져 있습니다.
라이증후군은 효소의 활성도 이상과 관련된 질환이므로 선천성 대사 장애와의 감별 진단이 반드시 필요합니다.
특징적인 임상 증상이나 검사방법은 없으며, 전형적인 임상 증상을 보이는 환아에서 이 질환을 의심해 보는 것이 중요합니다.
고암모니아혈증은 가장 흔히 나타나는 검사 소견인데 의식 변화가 일어난 24~48시간 경과 후에 정상치의 1.5~2배 정도 증가합니다. 간기능 검사 상 급성 간부전 소견을 보이지만 전격성 간염과는 달리 황달의 소견은 없습니다. 혈청 AST/ALT, CK, LDH치가 증가합니다. 간 손상으로 인한 프로트롬빈 시간(prothrombin time, PT)이 지연됩니다.
이 질병의 특별한 치료법은 없으며, 증상에 따른 대증요법을 시행합니다.
초기 단계의 환자에서는 지속적인 활력징후의 세심한 관찰이 중요합니다. 신경 증상이 심하지 않은 경우 24~72 시간 이내에 완전 회복하기도 합니다. 그러나 입원 당시부터 혼수, 경직, 경련 등 중증도 이상의 신경 증상을 보이는 환자는 사망률이 높고 회복 후에도 상당한 합병증을 남기게 됩니다.
수분 및 전해질 조절, 산-염기 상태의 교정, 저혈당증과 고암모니아혈증에 대한 적극적인 관리가 필요하며, 모든 환자에게 10~15%의 포도당 용액을 주사하며, 뇌부종이 의심되면 뇌압의 적절한 관리가 중요합니다. 출혈 소인에 대한 치료는 비타민 K와 신선 냉동혈장을 투여합니다.
환자의 예후는 신경 증상의 정도와 밀접한 관련이 있으며, 뇌부종의 경중에 달려 있습니다. 빨리 진행되어서 혼수상태로 가는 사람들은 예후가 나쁘고, 조기에 발견되고 치료되면 회복의 가능성이 높아집니다.
라이증후군을 예방하기 위해서는 18세 미만의 소아에게는, 특히 바이러스 감염이 의심될 경우에는 아스피린을 투여하지 않아야 하며 아스피린이 첨가된 약물(acetylsalicylic acid, acetylsalicylate, salicylic acid)또한 주의해야 합니다.

라이증후군의 치료

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Posted by 건강텔링

질환주요정보
포스포에놀 파이루베이트 카르복시키나아제 결핍증(PEPCK deficiency)은 상염색체 열성으로 유전되는 매우 희귀한 탄수화물 대사 질환입니다.
이 질환은 단백질과 지방을 포도당으로 바꾸는데 중요한 역할을 하는 포스포에놀 파이루베이트 카르복시키나아제(Phosphoenolpyruvate carboxykinase)라는 효소의 결핍을 원인으로 합니다. 이로 인해 피루브산(pyruvate)으로부터 포도당을 만들어 내는 포도당 생합성의 과정에 문제가 있거나, 피루브산(pyruvate)으로부터 이산화탄소와 물을 만들어 내는 과정에 문제가 있으면 체내에 젖산이 증가되어 젖산혈증이 나타납니다. 또한 저혈당증이 생기고, 근육긴장성이 떨어지며 간비대와 간 기능장애, 성장지연이 나타나 키와 몸무게가 정상에 비해 작은 것이 특징입니다.

포스포에놀 파이루베이트 카르복시키나아제 결핍증
이 질환은 매우 희귀하여 의학문헌에 보고된 경우도 드뭅니다. 남녀 동일한 비율로 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

포도당은 생체 에너지의 원천으로 몸의 많은 기관과 조직, 특히 중추신경계의 기능에 필수적입니다. 그러나 이러한 포도당의 생성에 문제가 발생하여 증상이 발생합니다.
혈액에 과도한 양의 산이 생겨 젖산혈증이 나타나며, 근육의 긴장성이 저하됩니다. 또한, 비정상적으로 간의 크기가 커지고, 반면에 정상 아이들과 비교할 때 몸무게의 증가와 성장이 둔화되는 모습을 보입니다. 저혈당증이 나타나기도 합니다.
출생 시 또는 출생 후 PEPCK 결핍증을 가진 유아는 간이 비대해지고, 일시적 호흡정지, 중등도의 지연된 운동기능을 가지게 되고, 식욕 저하, 구토, 혼수, 경련과 발작이 나타날 수 있습니다. 간 기능장애는 증가된 간의 효소, 알라닌, 글라신, 글루타민의 수치로 발현되기도 합니다. 시신경의 위축이 동반된 보고도 있습니다. 이 질환은 매우 빠르게 진행되는 경과를 보입니다.

포스포에놀 파이루베이트 카르복시키나아제 결핍증의 증상
단백질과 지방을 포도당으로 바꾸는데 중요한 효소인 PEPCK의 결핍증은 세포질과 미토콘드리아상에서 발생하는데, 두 형태 모두 포스포에놀피르브산 카르복시키나아제 효소의 유전적 결핍으로 나타납니다.
PEPCK 결핍의 두 가지 형태 모두 매우 희귀하고, 상염색체 열성으로 유전됩니다.
PEPCK 결핍에 영향을 주는 세포질(수용성)형태의 비정상 유전자는 20q13.31에 위치해 있으며, 미토콘드리아(mitochondrial) 형태의 비정상 유전자는 14q11.2-q12에 위치해 있습니다.
염색체 위치 표기법
환자에게 특별히 나타나는 신체 소견은 오직 소변에 과당이 존재하는 것뿐입니다. 따라서 본태성 과당뇨증의 진단은 소변을 검사하여 과당이 존재하는지 검사함으로 알 수 있습니다. 한편 환자의 과당 내성 검사는 정상으로 나타납니다.
PEPCK 결핍증은 아기가 태어난 직후 섬유모세포의 생화학적 분석을 통해 포스포에놀 파이루베이트 카르복시키나아제 결핍을 확인시 진단내릴 수 있습니다.
아직까지 PEPCK 결핍증에 관한 특별한 치료법은 없습니다.
포스포에놀 파이루베이트 카르복시키나아제 효소가 부족할 경우 환자에게 저혈당증이 나타날 수 있으며, 환자들은 오심, 배고픔, 무력감(권태감), 차고 축축한 피부, 발한, 서맥(느린맥), 느린호흡, 의식 수준의 변화, 혼돈, 경련을 경험하게 됩니다. 환자에게 이러한 저혈당 증상이 나타날 경우 의식이 있는 상태이면 사탕 및 오렌지주스를 먹게 하고, 의식이 없으면 포도당을 정맥으로 주사하여 저혈당증을 교정하고 이로 인한 합병증을 예방해야 합니다. 환자들은 규칙적인 식사를 통해 저혈당증을 예방할 수 있습니다.

포스포에놀 파이루베이트 카르복시키나아제 결핍증의 치료
가족과 환자를 위해 유전상담을 하는 것이 도움이 될 것이며, 추가적인 치료로는 증상의 완화를 목표로 하는 대증요법과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위해 지지요법 을 시도할 수 있습니다.

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Posted by 건강텔링

질환주요정보
장쇄 수산화 acyl-CoA 탈수소효소 결핍증은 유전자의 돌연변이로 인하여 우리 몸에 필요한 에너지를 생성하는데 중요한 지방산 산화 과정에 이상을 초래하는 대사이상질환 중 하나입니다.
증상의 심한 정도가 매우 다양하여, 심근과 골격근의 근육통 및 근력저하를 보이기도 하나 증상이 미약한 경우도 있습니다.
출생 시에는 정상으로 보이나 대개 3세 이전에 증상 발생이 시작됩니다. 반복되는 저혈당과 근력 저하, 심장, 간, 눈의 이상이 발생할 수 있고 매우 빠르게 진행되어 혼수, 심정지, 뇌사 뿐 아니라 사망하기도 합니다. 이들 증상은 에너지 결핍을 시사합니다. 간비대가 종종 관찰되는데 간조직검사에서는 지방 축적과 섬유화 소견을 보입니다.
이 질환의 태아를 임신한 보인자 산모에서 지방간, 용혈, 간기능 이상, 혈소판 감소 등의 산과적 합병증 (HELLP 증후군) 이 나타날 수 있습니다. 드물게 영아돌연사의 원인이 될 수 있습니다.

영아와 어린 소아에서의 주된 증상은 심비대, 근력 저하, 간기능 이상 그리고 간비대와 동반된 저케톤성 저혈당증입니다. 소아 후기에서는 근육통과 근력 저하와 함께 횡문근융해가 나타날 수 있습니다.

장쇄수산화acyl-CoA탈수소효소 결핍증의 증상
장쇄 수산화 acyl-CoA 탈수소효소 결핍증(Long chain 3-hydroxy acyl-CoA dehydrogenase deficiency)은 hydroxyacyl-CoA dehydrogenase/3-ketoacyl-CoA thiolase/enoyl-CoA hydratase (trifunctional protein), alpha subunit (HADHA) 유전자의 돌연변이가 원인이 됩니다.

장쇄수산화acyl-CoA탈수소효소 결핍증의 원인
탄뎀 매스 분광측정법을 이용한 신생아 선별 검사에서 몇 가지 종류의 장쇄 수산화 아실카르니틴 (long chain hydroxyacylcarnitines(C16-OH, C16:1-OH, C18-OH, C18:1-OH, C18:2-OH, C12-C14))가 증가된 것으로 진단됩니다. 혈액과 소변 검체를 이용하여 카르니틴, 아실카르니틴, 아실글라이신 그리고 유기산을 검사합니다.
가장 용이한 선별 검사는 감소된 혈청 카르니틴 수치를 확인하는 것입니다. 가장 정확한 검사는 피부섬유아세포에서 감소된 효소 활성도를 관찰하거나 질병을 일으키는 유전자를 발견하는 것입니다. 양막세포나 융모막 융모세포에서 돌연변이를 발견하거나 특이 효소의 활성도 또는 β-산화능, 아실카르니틴을 검사하여 산전 진단하는 것도 가능합니다.
여러 증상 중 가장 치명적인 것은 간과 관련된 증상입니다. 금식으로 유발된 혼수상태에서는 사망 가능성이나 혼수가 장기간 지속될 위험이 있지만 조기 진단과 치료가 될 경우 예후가 매우 좋습니다. 치료에서 가장 중요한 것은 금식으로 인한 스트레스를 최소화하기 위해 식이를 조절함으로써 반복적인 질환의 재발을 예방하는 것입니다.

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Posted by 건강텔링
2013. 1. 24. 13:32

물에 빠짐 건강생활2013. 1. 24. 13:32

물놀이 사고는 우리나라 소아, 청소년 사고사의 가장 많은 부분을 차지하고 있습니다. 물에 빠진 후에는 수면 아래로 몸의 일부 또는 전신이 잠기게 되므로 여러 가지 문제들이 발생할 수 있는데 사망하는 경우에는 호흡정지로 인한 경우가 많습니다. 실제 호흡정지는 물이 폐 전체에 차서라기 보다는 초기에 기도주변의 경련으로 인한 질식인 경우가 많습니다.
물에 빠짐은 그 자체로, 이물질이 기도로 넘어가 생기는 폐렴이나 저체온증, 의식 저하, 혼수, 호흡마비, 심정지 등을 유발할 뿐만 아니라, 다이빙에 의한 경우 머리가 바닥에 부딪히면서 목이나 허리 척추뼈에 심각한 손상을 가져올 수 있어 외상 가능성도 염두해 두고 주의해야 합니다.
이전에는 단순한 욕조에서의 사고나 수영장 주변에서 물에 빠짐에 의한 사고 보고가 많아, 이에 대한 관리와 예방을 위주로 대국민 캠페인이나 안전교육 강화가 주를 이루거나 유아나 소아에 집중하여 예방대책을 시행하였습니다.
하지만 최근 생활환경의 변화와 다양한 수상 레저스포츠가 보급됨에 따라 다양한 연령층이 물에 빠지는 경우가 많고, 그 사고 발생빈도가 점차 증가하고 있습니다.
우리나라 30세 미만 사고 손상에 의한 사망 중 물에 빠짐은 2, 3위를 차지하는 것으로 알려져 있고, 이는 외국 보고 자료에서와 유사한 사망 순위 분포를 보이고 있습니다.

더욱이 최근에 와서는 수상 레저스포츠 활동이 다양해지고, 수영을 하지 못하는 사람들마저 기구를 이용하여 수상 여가활동을 참여하는 등 많은 사람이 수상 여가활동에 몰리고 있어 불의의 수상사고가 발생할 가능성은 항상 잠재해 있습니다. 또한, 최근 경기침체와 자살률이 증가함에 따라 의도적 원인으로 인해 물에 빠지는 사고가 급격하게 증가되고 있어, 이전에는 대다수 물에 빠지는 사고가 청소년층에 집중되어 있는 경향이 있었는데, 현재에는 중장년층까지 다양한 연령층으로 확대되는 변화를 가져오고 있습니다.
주로 여름철 물놀이 사고가 대표적인 물에 빠짐 사고라고 할 수 있습니다. 물놀이 사고는 피해 당사자의 요인 뿐만아니라 환경 요인 등 여러 가지 요인의 복잡한 상호작용에 의해 발생됩니다.
주로 피해 당사자의 요인으로는 물놀이를 하는 사람들의 안전지식부족이나 행동의 부주의로 인한 사고를 말하며, 그 외 물놀이 사고를 일으키게 한 물놀이 용품이나 기구, 물체의 결함에 의한 사고와 사고 당시의 물리적 환경에 의한 요인들이 작용할 수 있습니다.
국내 역학연구보고와 손상감시정보를 분석한 결과 물놀이 사고자의 대부분은 남자들이었습니다. 그리고 물에 빠짐의 빈도가 높은 지역은 해안 밀집지역과 함께 대도시나 경기지역에도 많은 특성을 보이고 있습니다. 이는 휴일이나 공휴일을 이용하여 수상 레저 활동을 즐기는 사람의 수가 많거나 지리적 환경이 집중호우를 많이 동반하기 때문인 것으로 분석되고 있습니다.
자주 발생하는 연령층으로는 아동기(5-9세)와 청소년기(15-19세)에 발생빈도가 높았는데, 이는 물놀이 도중 상황판단의 미숙으로 더 많은 사고를 유발시킨 것으로 생각됩니다. 뿐만 아니라, 성인 중년기(35-39세, 40-44세)에도 사고 발생빈도가 높은 것은 음주와 관련된 사고나 신병이나 생활고를 비관한 자살이 관련이 있기 때문인 것으로 분석하고 있습니다.
물에 빠짐 사고를 분석해 보면 주요 사망의 원인은 수영미숙이 전체의 43.4%, 안전수칙 불이행이 18.6%, 자살이 9.3%, 심장마비가 5.7%, 음주가 3.8% 순으로 나타났습니다. 이러한 원인들을 살펴보면 사고의 대부분이 예방을 통하여 충분히 막을 수 있는 것을 알 수 있습니다.

익사의 주요 원인
시기적인 특징은 7월, 8월의 무더위가 심할 때 사고율이 가장 높았고, 요일별로는 금요일(15.6%), 토요일(17.5%), 일요일(23.5%)에 비교적 사고율이 높게 나타났습니다.
많은 사람들이 가족 단위 내지는 단체로 주말의 여가시간을 이용하여 물이 있는 장소에 사례가 많아지고 있는데 그 장소가 안전시설 및 장비가 제대로 갖추어져 있지 않은 자연환경을 그대로 이용하는 경우에 특히 사고가 두드러지게 증가하고 있습니다.
따라서 이런 곳에서는 어린이들에게 주의를 떼면 안 되며 사전에 적절한 안전수칙 교육을 통하여 사고를 미연에 방지해야 합니다.
국내 물에 빠짐 환자의 발생현황에 대한 구체적인 데이터는 대부분 통계청의 사망 자료에 의존하거나 의료보험공단 자료, 소방본부의 119 구조대 출동 자료 등에 치우쳐져, 아쉽게도 국가차원의 총괄적이고 통합적인 체계는 가지고 있지 않습니다. 이 중 질병관리본부에서 운영하는 손상감시 홈페이지(http://injury.cdc.go.kr)에서 발간하는 손상감시정보가 물에 빠짐 환자에 대한 원인과 국내 발생 현황, 역학분석 자료로 가장 유용합니다.
1991년부터 2001년 11년 동안의 통계청 사망원인 분석 자료에 의하면, 지난 11년간 우리나라에서 물에 빠짐에 의해 사망한 사람은 모두 23,274명으로 연 평균 2,116명에 달하였습니다. 이는 인구 10만 명 당 약 5.0명으로, 사고 규모로 확인하면 물에 빠짐에 의한 사망은 손상에 의한 사망원인 중 교통사고, 중독, 추락, 질식 다음으로 다섯 번째로 흔한 사망원인에 해당되는 것으로 보고되고 있습니다.
뿐만 아니라 사고성 물에 빠짐에 의한 사망은 19,834명(85.22%), 자살은 2,067명(8.88%), 타살은 88명(0.36%), 미확인은 1,290명(5.54%)에 달하고 있습니다.
연령별 분포는 취학 전후인 5~9세 아동과 15-19세 청소년 연령대의 10만 명당 조사망률이 높아서 각각 4.89명, 4.91명으로 최고점을 이룹니다. 그리고 중년 성인 연령대에서는 4.0명 이하로 유지하다가 70세 이상 연령대에서 다시 급증하는 특성을 보여(Tri-modal distribution, 3개의 봉우리 연령대에서 급상승하는 패턴), 다른 외인사망에서 보여주는 두 개의 연령대에서 급증하는 패턴을 보이는 것과는 다른 분포를 보이고 있습니다.
물에 빠짐의 계절 특성에 의해 여름에 해당하는 7, 8월 사고 발생률이 각각 18.87%, 24.52%로 다른 월별 비율이 10% 미만인 것에 비하여 월등히 높습니다.
지역적 특성으로는 대도시에서의 물놀이 사고에 의한 사망률은 해안이 있는 지역에 비하여 약 40-50% 정도의 조사망률을 보이지만, 해안이 있는 부산의 경우 비교적 높은 조사망률을 가지는 광역시에 해당되었습니다.
가장 최근에 발표된 2008년 손상감시정보에 의한 보고에서는 2008년도 4월부터 6월 사이에 16개 권역응급의료센터를 방문한 21,980명의 응급환자 중 물에 빠짐 손상에 의한 응급환자 발생수는 12건으로, 최근 그 발생 빈도가 교통사고나 추락 등의 손상에 비해 감소되고 있으나, 입원율은 50%, 물에 빠짐 발생자의 사망률은 16.7%로 다른 손상기전에 의한 사망률에 비해 월등히 높은 비율을 차지하는 것으로 나타났습니다. 즉, 사고에 의한 응급 환자 발생 건수는 줄고 있지만, 여전히 다른 사고에 비해 사망률이 가장 높아 익수 사고가 얼마나 위험한 사고인지를 나타내 주고 있습니다.

표. 손상기전별 분포(’08.04~’08.06)

물에 빠진 사람이 호흡이 없어지게 되는 경우에는 무호흡 상태로 인하여 저산소증과 이산화탄소증을 일으키게 됩니다. 또한 물에 빠지면서 공기나 물을 마셔 위가 팽창되면 호흡이 점점 더 어려워지게 됩니다.
이와 같이 산소결핍이 계속되면 혼수상태에 빠지게 되고 더 진행하게 되면 호흡성 심정지까지 이르게 됩니다. 뿐만 아니라 폐로 흡인된 물로 인해 급성 폐손상이나 급성 호흡부전 증후군에 빠지게 됩니다. 그리고 수온의 영향으로 저체온증에 빠질 수 있으며, 이 때문에 신경학적, 혈역학적, 혈액학적인 변화를 일으켜 다양한 임상양상을 나타낼 수 있습니다.
물에 빠짐과 연관된 여러 가지 손상들이 있지만, 호흡부전과 허혈성 신경 손상이 생명을 위협한다고 알려져 있습니다.

물에 빠졌을 때 나타나는 인체의 변화
일부 환자들은 응급실 도착 당시 흉부 X선 영상이 정상처럼 보일 수 있으나 12시간 정도가 지난 후에 심각한 폐의 손상과 부종이 보이기도 합니다. 또한 젖은 의복으로 인해 저체온증이 발생할 수 있어 모든 환자들은 심부 체온을 나타내는 정확한 체온 측정이 필요합니다. 저체온증이 교정되지 않으면 동반된 폐렴이나 저산소증, 심혈관계 악화나 쇼크 상태에 의한 후유증과 여러 신체의 보호기능들이 약화되는 결과를 초래하기도 합니다.

20℃ 이하의 물에 침수되었던 경우나 겨울철에 차가운 물에 익수 사고를 겪은 경우에 저체온 환자의 체온은 30℃보다 낮게 됩니다. 너무 낮은 저체온은 직접적으로 심장에 위협을 주기도 합니다.

물에 빠진 사람에 대한 현장에서의 처치는 크게 구조와 응급처치로 나눌 수 있습니다. 환자를 구조할 때 우선 고려해야 할 것은 구조하려는 사람이 위험에 처하지 않도록 안전한 구조 환경을 확인하는 것이 필요합니다. 따라서 능력과 자격이 없는 일반인이 무조건 뛰어들게 해서는 안 됩니다. 물에 빠진 사람은 급하여 아무 것이나 손에 잡히는 것을 붙잡기 마련인데, 구조자가 환자에게 잡혔다가 행동이 제한되는 경우 오히려 같이 위험한 상황에 놓이게 됩니다. 그러므로 무조건 물로 뛰어들기 전에 구조자는 우선 주위에 구조에 사용할 수 있는 튜브, 줄, 막대기 또는 배 등이 있는지 먼저 살핍니다. 그러나 가능한 빨리 119 구조대나 경찰에 신고하여 안전하게 구조하는 것이 최선의 방법입니다.

현장에서의 행동요령
119 구조대나 수상구조대, 경찰에 신고를 하도록 도움을 요청하는 것이 가장 좋은 구조방법입니다. 특히 구조자 혼자만 있는 상황에서는 무모하게 물에 뛰어 드는 것은 이차적인 위험을 야기할 수 있어 신중해야 합니다. 물에 빠진 사람이 의식이 없는 경우에는 환자의 머리 쪽에서 접근해도 되지만, 물에 빠진 사람이 의식이 있을 경우에는 반드시 익수자의 뒤편에서 접근하여 구조해야 합니다. 의식이 조금이라도 남아 있는 경우에는 구조에 협조하기보다는 무의식적으로 급하게 손에 잡히는 것을 붙잡고 허우적거리게 되며, 이로 인하여 구조자마저 잡히게 되면서 구조 활동에 방해를 받게 되어 모두가 위험한 상황에 처하게 됩니다.
만약에 구조 당시 익수자가 수면 위에 엎어져 있는 경우에는, 반듯하게 눕힌 상태에서 머리를 팔로 끌어안은 후 수영하여 물 밖으로 구조합니다. 그리고 환자가 숨을 쉬고 있지 않고 있는 경우에는 인공호흡을 하여 도와주는 것이 좋습니다. 만약 수중에서 구조에 자유로운 상황이라면 물 속에서라도 인공호흡을 하면서 물 밖으로 구조하는 것도 환자 회복에 도움을 줄 수 있습니다.
목뼈와 머리에 심각한 손상이 있을 가능성이 높을 경우에는 목뼈를 보호하기 위해 가급적 머리와 목이 위험하게 움직이지 않도록 고정하고, 환자의 체위를 변경하지 않고 똑바로 고정하여 구조 활동과 응급처치를 병행하도록 합니다.

경추손상이 없는 것으로 생각되는 환자인 경우, 환자가 구토를 하면 구토물이 폐 안으로 들어갈 수 있어 이를을 방지하고 기도를 확보하기 위해 얼굴을 한쪽으로 돌리는 것이 좋습니다. 하지만, 이 경우 구강 내 이물을 제거하기 위하여 손가락을 입 안으로 넣어 훑어내는 행위는 오히려 구역 반사를 더 자극하고, 구강 내 이물을 더 깊이 입안으로 집어넣어 더욱더 위험에 빠뜨릴 수 있어 하지 않는 것이 좋습니다.

물에 빠진 환아의 이물 제거 자세
환자가 의식이 없는 경우, 간혹 마신 물을 빼내기 위해 환자의 배를 눌러 물을 빼려고 시도하기도 하는데, 이러한 시도는 오히려 환자에게 심폐소생술과 같은 중요한 응급처치를 방해하거나 지연시킬 수 있어 시도하지 않는 것이 좋습니다. 또한 배를 심하게 눌러 위장관 파열과 같은 예기치 않은 부작용으로 인해 더욱 환자의 상태를 악화시킬 수 있습니다.
처치를 계속 진행하는 동안 환자가 젖은 의복이나 장시간 물에 노출됨에 따라 체온이 급격하게 떨어져 저체온증을 일으키게 됩니다. 저체온증이 발생하는 경우에는 익수에 의해 환자가 더욱 악화 될 수 있으므로 즉각적인 예방 응급조치가 필요합니다. 따라서 구조 직후 바로 젖은 의복을 신속히 벗긴 후 마른 의복으로 갈아입히거나 모포나 담요를 덮어 주어 저체온증에 빠지는 것을 예방하도록 합니다.
물에 빠진 사람을 물밖으로 구조해 낸 후에는 먼저 호흡과 맥박을 확인하여 심폐소생술을 포함하여 적절한 응급처치를 고려합니다. 환자의 호흡과 맥박이 확인되면 옆으로 눕힌 후 얼굴을 돌려 자연적으로 구토물이 배출되도록 화복자세를 취하는 것이 좋습니다.
구조된 상태에 따라 119 구급대원들의 전문적이고 안전한 응급처치를 받으며 이송하게 하는 것이 중요합니다. 만약 환자가 호흡과 맥박이 확인 되어 심폐소생술이 필요하지 않다면 이송 도중 내내 기도 유지와 산소 공급을 지속하는 것이 중요합니다. 특히 호흡의 상태를 잘 살펴서 호흡 시 가슴의 움직임이 충분하지 않으면 구급대원들에 의해 적절한 호흡의 도움을 받는 것도 필요합니다. 또한 필요할 경우 이송 도중 훈련된 구급대원들에 의해 전문적인 기도 유지 도구를 이용한 응급처치를 받기도 합니다. 그러나 구조 당시 호흡과 맥박이 없는 심정지 상태라면 이송하는 도중에도 효과적인 심폐소생술이 이루어질 수 있도록 하는 것이 매우 중요합니다. 따라서 가능한 119에 도움 요청이 지연되지 않도록 침착하게 초기 대응을 해야 합니다.
병원에 도착한 후에는 초기에 즉각적으로 시행되는 소생술, 호흡 부전의 처치, 연관된 장기 손상의 평가 등 환자 상태의 위중함을 신속히 판단하고 동시에 소생을 위한 의학적 조치들이 이루어지게 됩니다. 특히 최근에는 응급환자에 대한 응급의료 정보망의 발달로 인해 전문적인 소생치료를 받을 수 있는 병원과 119 사이에 의사소통이 가능함으로써 보다 적극적이고 쳬계적인 진료가 이루어집니다.
소생술이 필요하지 않는 경우라도 앞서 언급하였듯이 환자의 중증도에 따라 적절한 치료를 꼭 받는 것이 필요합니다. 흔히 동반될 수 있는 저체온에 대한 치료도 신속히 받아야 하며 외상의 가능성에 대한 검사도 자세히 이루어져야 합니다. 만약 쇼크와 같은 상황인 경우에는 초기에 집중적인 관찰과 치료가 예후에 중요하므로 환자의 상태를 면밀하게 관찰할 필요가 있습니다.
물에 빠짐 사고에 의한 심정지가 발생한 경우 효과적인 심폐소생술을 시행하여야 하며 이는 국내에서 대한심폐소생협회에서 권장하는 기존의 전문심장구조술이나 소아전문구조술 공용 가이드라인에 따라 치료를 시행합니다. 심정지가 발행한 환자에게는 무수축(asystole)이나 무맥성 전기활동 또는 심실세동과 같은 심각한 부정맥이 나타날 수 있습니다. 만약 중증의 체온저하가 있다면(심부체온이 30℃ 이하인 경우), 대부분 전기 제세동 시도는 3회로 제한하고, 정맥 내 투약은 심부체온이 30℃ 이상으로 높아질 때까지 보류하는 것이 원칙입니다. 중등도 체온저하가 있는 경우에는 표준 간격보다 긴 간격으로 정맥 내 투약을 시행하는 것이 좋습니다.

연도별 평균 익수자는 연간 139건으로, 그중 77명(55.35%)은 구조되었지만 62명(44.65%)인 절반에 해당하는 익수 환자는 사망하여 물에 빠짐사고는 매우 높은 사망률을 보입니다. 원인별 익수사고 현황은 총 309명 중 수영미숙 232명(75.81%), 부주의 41명(12.90%), 심장마비 31명(9.68%), 음주 및 유선 5명(1.61%) 순으로 나타나 수영미숙으로 인한 사고가 가장 높게 나타났습니다.
물에 빠짐 사고는 다른 손상에 비해 환자 발생 시 가장 높은 사망률을 보이고, 사망하지 않는 경우에도 치명적인 신경학적 손상과 불량한 임상적인 예후를 보임에 따라 손상 발생 자체를 예방하는 것이 가장 좋은 치료 및 관리 전략으로 알려져 왔습니다. 대다수의 국내외 역학 조사 연구 결과를 바탕으로 수영미숙에 대한 안전 교육 강화와 수상요원 배치, 수영 가능지역에 대한 안전규제 강화, 범국민 안전 홍보 캠페인과 교육 사업 진행 등을 골자로 하는 많은 예방 대책들이 현재까지 이루어지고 있습니다.
하지만, 2000년대 중후반부터 다시 경기 침체와 자살, 자해 발생률이 증가함에 따라 의도적 원인에 의한 익수 손상 사고가 급격하게 증가되고 있어, 대다수 익수 손상 보고가 15-20세 미만에 집중되어 있는 분포에서 중장년층까지 증가되는 변화를 가져오고 있습니다. 이를 반영하듯 최근 발생하는 익수 손상은 취학 전후인 5-9세 아동과 15-19세 청소년 연령대의 사망률이 최고점을 이룬 후 70세 이상 연령대에서 다시 급증하는 특성을 보입니다. 그리고 중장년층에서의 자살이나 자해 등의 의도적 익수 손상 비율이 급격히 증가하고 있습니다.
이에 소아 및 청소년기의 물에 빠짐 사고에 대한 관리 전략으로서 이전부터 시행해 온 익수 예방과 수영 가능 지역의 안전 대책마련, 학교와 국가 단위의 수상 안전교육 강화를 지속적으로 시행해야 합니다. 추가적으로 중장년층과 노인 연령층에서 증가되는 익수 손상을 감소하고자, 자살을 예방하고 치료하기 위한 범국가적인 중재 프로그램이 필요하며, 사회분위기 조성과 더불어 독거노인들의 욕조사고를 방지하기 위한 교육홍보를 강화하여야 하고, 노인용 욕조 내 미끄럼 안전규제안 마련 등이 포함된 포괄적인 익수 환자 손상 예방 대책이 마련되어야 할 것입니다.
무엇보다 물에 빠짐 사고의 예방이 중요한데, 예방을 위해서는 물에 빠짐 사고가 잦은 곳의 관리, 부모의 관심, 수상안전교육, 간질 환자의 주의, 수상안전요원 확보와 교육 등이 필요합니다. 또한 사고발생 시 빠르고 적절한 심폐소생술은 일차적으로 물에 빠짐 손상의 예후를 좋게 할 수 있는 최선의 방법이기 때문에 응급조치법에 대한 교육과 홍보가 필요합니다.

추가적으로 중장년과 노인 연령층에서 증가되는 익수 손상을 감소하고자 자살을 예방하고 치료하기 위한 범국가적인 중재 프로그램과 사회분위기 조성과 더불어 독거노인들의 욕조 사고를 방지하기 위한 교육 홍보 강화와 노인용 욕조 내 미끄럼 안전 규제안 마련 등도 함께 관리된 포괄적인 익수 환자 손상 예방 대책이 마련되어야 합니다.

여름철 물놀이 사고는 우리나라 소아, 청소년기 사고사의 가장 많은 부분을 차지하고 있어 특히 아이들에게서 여름철에 신경 써야하는 사고입니다. 물에 빠짐은 폐에 물이 차서 사망하는 것도 있지만, 물에 빠지는 순간 기도의 경련에 의해 숨을 쉬지 못하는 경우도 많습니다.
물에 빠짐은 그 자체로 흡인성 폐렴이나 저체온, 의식 저하, 혼수, 호흡마비, 심정지 등을 유발할 뿐만 아니라 다이빙에 의한 경우 이차적으로 목이나 허리 척추뼈에 손상을 가져올 수 있어 주의해야 합니다.
물에서 사람을 구조해 낸 경우에는 먼저 익수자의 의식이 있는지 확인해야 합니다. 의식이 있다면 우선 체온을 유지해야 하므로 젖은 옷을 벗긴 다음 담요 등으로 몸을 감싸서 체온이 떨어지는 것을 막고, 옆으로 눕혀서 안정을 취하게 한 다음 병원으로 이송하여야 합니다. 만일 의식이 없는 경우라면 환자를 편안하게 눕힌 다음 고개를 옆으로 돌려 기도를 확보하고 빨리 병원으로 이송합니다. 만일 물에 빠지면서 골절이나 척추손상이 되었다고 의심된다면 함부로 옮기지 말고, 119 구조대나 수상구조요원과 같은 전문응급구조대가 올 때까지 기다려야 합니다.
만약 익수자가 숨을 쉬지 않는다면 물 안에서라도 인공호흡이 가능하지만 흉부압박이 되지 않으므로 빨리 물 밖으로 이송하여 응급처치를 해주는 것이 좋습니다. 이때 흔히 마신 물을 토해내게 하기 위해 익수자의 배를 누르는데, 이는 위험한 행동입니다. 이와 같은 행동은 배를 눌러 위 속의 내용물이 역류하면 위 역류물에 의해 기도가 막혀 숨을 못 쉬게 될 수도 있고, 이러한 구토물에 의하여 흡인성 폐렴이 생겨 심각한 후유증과 합병증을 가져올 수 있기 때문입니다.
구자들에 의해 물에 빠진 사람들에게 체위 배출이나 복부밀침법(Heimlich maneuver, 하임리히술기)을 이용하여 폐에서 물을 제거하거나 산소화를 개선하는 행동이 환자 회복에 도움이 되지 않는다는 것을 알게 되었고, 오히려 심폐소생술과 같은 응급처치를 지연시키거나 위장관 파열과 같은 예기치 않은 부작용으로 인해 더욱 환자의 상태를 악화시킬 수 있어서 최근에는 시행하지 않도록 하고 있습니다.

물놀이 사고 시 익수자가 만약 호흡이나 심장이 뛰지 않고 반응이 없는 상태라면 현장에서부터 반드시 인공호흡과 가슴압박를 이용한 심폐소생술을 즉각적으로 시행해야 합니다.
심폐소생술은 119 구급대가 도착하기 전까지 위급한 상태의 사람에게 정상적인 호흡과 순환을 회복시키기 위한 응급처치입니다. 응급상황이 발생되면 우선 119 구조대에 연락을 하고, 다음 처치를 시작합니다.
먼저, 환자의 턱을 살짝 들고 머리를 뒤로 기울여 기도를 열어줍니다. 그리고 숨을 쉬는지 확인합니다. 호흡이 없으면 코를 잡고 가슴이 올라올 정도의 인공호흡을 2번 실시합니다. 심장이 멎은 경우에는 가습압박를 시행하는 데, 가슴의 중앙선에 양손을 깍지 낀 후 1분당 최소 100회 이상의 속도로 흉부압박 30회를 시행합니다. 그리고 이어서 인공호흡 2회를 시행합니다. 30회 가슴압박과 2회 인공호흡을 반복적으로 119 대원이 도착할 때까지 시행합니다.

학동기 어린이의 심폐소생중 흉부압박
심폐소생술은 절대 어려운 것이 아닙니다. 소방재난본부 홈페이지(http://fire.seoul.go.kr)에서 핸드폰 동영상으로 모바일 심폐소생술 동영상을 다운받을 수 있으며, 대한심폐소생술 홈페이지(http://www.kacpr.org/)에 접속하시면 심폐 소생술에 관한 더 많은 정보를 얻을 수 있습니다.

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Posted by 건강텔링