소아림프종은 생물학적 특성에 따라 호지킨림프종과 비호지킨림프종으로 나뉘어집니다. 두 질환은 같은 림프 조직에서 발병하지만 임상 증상, 경과, 병태 생리, 치료 방법 등이 완전히 차이가 나 별개의 질환으로 취급할 수밖에 없습니다. 미국에서는 호지킨병이 40%, 비호지킨림프종이 60%를 차지하고, 남아가 여아보다 2~3배 정도 많이 발생하지만 국내에서는미국과 달리 소아 림프종의 대부분이 비호지킨림프종으로 보고되고 있습니다.
2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년도에 발생한 소아의 림프종은 총 123건으로 전체 소아암 중에서 약 10.8%를 차지하였습니다. 림프종 중에서도 비호지킨 림프종이 68건으로 가장 많이 발생하였습니다. 소아림프종의 연령군별 발생률을 보면 10~14세가 18.7%, 5~9세가 10.6%, 0~4세가 13.6%를 차지하고 있습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표자료)
소아암은 성인암과 달리 인종과 국가에 관계없이 일정한 비율 즉 10만명당 10~15명 정도로 발생하고 있습니다.
성인암이 담배, 식습관이나 환경적 요소에 영향을 받는 것과 달리 소아암은 인류가 지속되는 과정에서 일정 비율로 예측할 수 없이 발병하게 됩니다. 결국 소아암은 각 가족의 책임이 아니라 사회 전체의 책임이라는 인식이 필요하며 소아암의 완치율이 높아지고 있는 현재의 긍정적인 상황과 함께 사회적인 노력도 함께 하여 많은 어린이 환자들을 치료하는 것이 중요합니다.
림프종은 선천성 혹은 후천성 면역결핍증, 면역억제제에의 노출, 이전의 악성 종양이 있었던 경우에 그 발생이 증가합니다. 선천성 면역결핍증인 X 관련성 무감마글로불린혈증이나 중증 복합 면역부전증이 있는 경우 림프종이 약 5%에서 발생하며, 위스콧-알드리히 증후군과 모세혈관확장성 운동실조증의 소아에서는 약 10%가 발생한다고 합니다. 또한 인간 T-세포 바이러스(HTLV-1)나 엡스타인-바 바이러스(Ebstein-Barr virus, EBV) 등에 의해서도 발생할 수 있는 것으로 알려져 있습니다.
특별한 예방법은 없습니다.
목, 겨드랑이 등의 림프결절의 크기가 1cm 이상이 되고 딱딱하게 만져지면 진찰을 받는 것이 필요합니다.

병기결정을 위한 검사들로는 일반혈액검사(CBC), 혈청내 간기능검사 및 신기능검사, 혈청 LDH 및 요산치, 흉부X-선 및 전산화단층촬영(CT), 복부 초음파 및 전산화단층촬영(CT), 골스캔 PET/CT 및 골수천자 및 생검, 뇌척수액검사 등이 있습니다.

많이 사용되는 항암제로는 나이트로젠 머스타드, 빈크리스틴, 프로카바진, 프레드니솔론, 사이톡산, 아드리아마이신, 블레오마이신, 빈블라스틴, 다카바진 등이 있습니다.
림프종이 재발한 경우나 초기 치료 반응이 나쁜 경우에는 치료 성적을 높이기 위해서 조혈모세포이식을 시행하게 됩니다.
항암화학요법 등의 치료 과정에서 정상 세포들의 손상으로 여러 가지 합병증을 초래하게 됩니다.
백혈구의 감소로 외부에서 침입한 바이러스나 세균에 대항할 능력이 떨어져 쉽게 감염됩니다. 38℃ 이상의 열이 몇시간 이상 지속될 경우에는 병원의 진료를 신속히 받는 것이 필요합니다.
적혈구의 감소는 빈혈과 조직에 필요한 충분한 산소를 공급하지 못하여 피로감, 현기증, 안면창백 등의 증상들을 유발하게 됩니다. 우리 몸에서 지혈 작용을 하는 혈소판이 감소하면 작은 상처에도 쉽게 피가 나고 가벼운 충격에도 멍이 들게 됩니다.
칫솔질하는 도중에 잇몸에서 피가 날 수 있고, 심한 경우에는 혈뇨가 나타나고 배변 후에 항문에서 피가 나기도 합니다.
항암제로 인해 입안의 점막이 헐고, 오심, 구토, 설사와 변비, 탈모 등의 증상들이 나타나게 됩니다. 탈모나 오심, 구토의 증상들은 항암요법이 끝나면 회복될 수 있습니다. 이외에도 성기능장애, 피부의 색변화, 부종, 피로 등의 증상들이 나타날 수 있습니다.
여러 소아암의 치료성적이 크게 개선됨에 따라 장기 생존하는 소아암 환자가 증가하고 있고 항암화학요법, 방사선치료, 조혈모세포이식 등에 따른 후기 합병증도 늘고 있습니다.
후기 합병증으로 각종 장기의 합병증은 아래의 표와 같이 다양하게 나타납니다.


그 외 중요한 것이 이차 악성종양의 발생입니다. 이차 악성종양이란 항암제나 방사선 같은 치료수단이 암을 유발하는 현상입니다. 국제 소아암연구회의 연구결과에 의하면 치료를 마친 소아암 환자를 20년동안 관찰하였을 때 3%∼12%에서 이차 악성종양이 발생하였다고 합니다.
이차 악성종양 중 이차성 백혈병은 대부분 비림프구성 백혈병이며, 알킬화 제제나 에토포시드 등 에피포도필로톡신(Epipodophyllotoxin)을 투여한 경우 잘 생깁니다. 이차 고형종양은 대부분 방사선치료가 원인이며 골육종 및 연부조직 육종이 가장 흔합니다.
재발이 잘 되는 부위는 원래 발생부위와 골수, 중추신경계 등입니다. 따라서 치료를 마친 환자에 대해 정기적인 진찰 및 혈액검사를 통해 재발 여부를 감시하여야 하고, 위에서 서술된 후기 합병증의 발생 여부도 진찰 및 해당 검사를 이용해 주의 깊게 관찰하여야 합니다.
최근의 치료법으로 호지킨병은 90% 이상에서 초기 관해를 얻을 수 있습니다. 병기 1, 2기는 대부분 완치가 가능하고, 병기 3기는 항암화학요법과 방사선치료로 75% 정도에서, 병기 4기는 강력한 항암화학요법으로 50% 이상에서 완치가 가능합니다.
비호지킨 림프종은 각 조직 유형에 따라 치료 결과가 다르지만 대개 병기에 따라 예후가 결정됩니다. 최근 소아에서도 고위험군에 대해서 조혈모세포이식을 활발히 시행하면서 치료성적을 높이고 있습니다.
최근 소아에서도 고위험군에 대해서 조혈모세포이식을 활발히 시행하면서 치료성적을 높이고 있습니다.

발열은 패혈증과 같은 심각한 상태로 진전될 수 있으므로 체온계로 열을 재어보고 38.3℃ 이상이 한번, 38℃ 이상이 24시간 이내 두번 이상이면 지체 없이 병원에 오시며, 열이 심해서 괴로워할 경우 해열제로는 타이레놀을 사용하도록 합니다. 타이레놀의 사용에 대해서는 미리 주치의와 상의하여 준비해 두는 것이 좋습니다. 단 출혈의 위험성이 있는 아스피린은 사용하시면 안됩니다.
이는 어린이 환자가 경험하는 가장 괴로운 증상이고 심하면 영양실조를 초래하며 입원이 필요할 정도의 탈수증 등 많은 후유증을 동반합니다. 적은 양을 자주 먹도록 하고, 천천히 먹고 마시도록 합니다. 또한 식사 후 30분 정도 휴식을 취하도록 하고 신선하고 환기된 공기를 유지해 주어야 합니다. 느슨한 옷과 허리가 조이지 않는 옷을 입히고, 차고 신선하고 달지 않은 사과나 포도 주스 또는 저탄산 음료 같은 것을 마시도록 하는 것이 좋습니다.
코피가 나면 머리를 약간 앞으로 숙여 목 뒤로 피가 넘어가지 않게 해야 합니다. 이 상태에서 엄지와 검지로 피가 멎을 때까지 양쪽 코를 10분 정도 누르면 대개 멎게 되며 콧등에 얼음을 댑니다. 목을 뒤로 젖히면 코피가 목구멍으로 넘어가기 쉽고, 코피가 기도로 흘러가면 폐렴이 생길 수 있으며, 식도로 넘어가면 위장 장애의 원인이 됩니다. 또한 코피가 멈춘지 12시간 이내에는 코를 풀지 말고 주변이 건조하지 않도록 실내 습도에 특히 주의하여야 합니다.
항암제가 장에 있는 점막세포에 영향을 미치게 되면 장 속의 수분이 제대로 흡수되지 않아 설사가 생길 수 있습니다. 일반적인 설사의 경우 뜨겁지 않은, 따뜻한 음식을 먹이고 섬유질이 많은 생과일, 야채, 콩, 마른 과일 등은 피하도록 합니다. 따뜻하게 데운 우유나 바나나 등을 먹고 수분을 보충할 수 있도록 물을 충분히 먹도록 하는 것이 좋습니다. 그러나 설사량이 많고 입안이 많이 마르며 소변량이 줄면 탈수 증세가 있다고 볼 수 있으므로 병원에 오셔서 반드시 수분과 전해질의 교정을 받아야 합니다.
변비는 항암 화학요법으로 인해 식사량과 음식 섭취량이 줄고 활동량이 감소하였을 때 발생할 수 있으며, 의사의 처방 없이 변완화제나 관장, 좌약을 사용해서는 안됩니다.
하루 6~8컵의 수분을 섭취하며 섬유소가 많은 식품(현미, 보리, 콩, 통밀빵, 생과일, 감자류)을 섭취하고, 적절한 운동을 하는 것이 좋으며, 누워만 있는 경우 복부 마사지를 하면 도움이 됩니다.
배변 후에는 반드시 좌욕(필요시 10% 베타딘 용액사용)을 시키시고 항문주위가 헐거나 상처가 생기지 않았는지 관찰하여야 합니다.
항암제는 암세포를 죽이는 약이지만 정상 세포에도 영향을 미치게 되는데, 구강에 있는 세포도 포함됩니다. 따라서 입과 목안이 마르거나 통증이 생기며, 먹는 것, 말하는 것, 삼키는 것이 어려워질 수도 있습니다. 심한 경우에는 입안의 상처를 통해 균이 침투하여 염증을 생기게 할 수 있어 항생제 및 항진균제를 투여할 수 있습니다.
가정에서 일반적으로 할 수 있는 구강 간호는 다음과 같습니다.


음식 섭취후 등에 꼭 가글(입안 헹굼)을 시행해야 하는데 가글 용액은 미리 주치의와 상의하여 베타딘, 베이킹 소다, 니스타틴, 생리식염수 등을 사용하도록 합니다.

암 자체 뿐만 아니라 암을 치료하기 위한 방법들은 환자의 영양상태에 영향을 미칩니다. 영양상태는 질병의 이환률, 사망률, 치료효과, 그리고 궁극적으로는 삶의 질에도 영향을 미치게 되므로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 암환자에게 있어서 매우 중요합니다.
암을 치료하는 동안에 잘 먹음으로써,
암을 치료하는 특별한 식품이나 영양소는 없으며 균형잡힌 식사로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 가장 중요합니다. 그러기 위해서는 충분한 열량과 단백질, 비타민 및 무기질을 공급할 수 있는 식사를 섭취해야 하며, 이는 여러 가지 음식을 골고루 먹음으로써 가능합니다.

내분비샘의 구조
부신은 양쪽 콩팥 위에 위치하는 작은 내분비 기관입니다. 오른쪽과 왼쪽에 각각 하나씩 있으며 무게는 각 5g 정도입니다. 크기가 작다고 절대 중요한 역할이 없는 건 아닙니다. 부신 잘라 보면 안쪽의 수질과 바깥쪽의 피질로 나누어집니다. 안쪽 수질에서는 우리 몸의 혈압 유지와 신경활성에 매우 중요한 아드레날린이 분비됩니다.
한편 바깥쪽 부신 피질에서는 세가지 호르몬이 분비되는데 당류코르티코이드, 염류코르티코이드, 성 호르몬 등이 그것입니다. 각각의 호르몬은 각기 다른 부위에서 합성이 되고 각기 다른 역할을 합니다.
당류코르티코이드는 신체 장기 여러 부위에 다양한 역할을 하는데, 우선 면역체계에 작용하여 항 염증 작용과 면역 억제 작용을 나타냅니다.

관절염 등이 있을 때 뼈주사라고 하는 주사를 맞는 경우가 있는데 대부분이 이 당류코르티코이드입니다. 또 간이나 신장 이식 후에 거부반응 억제를 위해 사용하는 면역 억제제로도 사용이 됩니다.
항염 작용 외에도 포도당이나 지방대사에 영향을 미쳐 포도당 합성을 증가시키고 인슐린에 대한 반응을 현저히 떨어뜨려 혈당을 상승시키고, 말초에 있는 지방들을 내장지방으로 이동시켜 복부비만이 생기게 합니다.
뼈에서도 뼈 형성을 억제하는 효과가 있습니다. 심혈관계에서는 아드레날린을 도와 혈압을 유지하게 합니다.
염류코디코이드는 혈압, 혈액량, 체내 이온균형 등을 조절합니다.
부신호르몬 특히 당류코르티코이드 호르몬은 뇌에서 나오는 호르몬에 의해 합성과 분비가 조절이 됩니다.
신체적, 정신적 스트레스가 시상하부의 부신피질자극호르몬 유리 호르몬(CRH)을 분비시키면 뇌하수체에서 부신피질자극호르몬 (ACTH)이 분비되고 부신피질자극호르몬은 부신에서 당류코르티코이드 호르몬을 분비시키게 됩니다.
부신의 당류코르티코이드가 어느 정도 충분하게 되면 당류코르티코이드는 뇌의 사상하부와 뇌하수체에 작용하여 부신피질자극호르몬 유리호르몬 (CRH)과 부신피질자극호르몬 (ACTH) 분비를 억제시킵니다. 이를 시상하부- 뇌하수체- 부신축이라고 합니다. 당류코르티코이드와 달리 염류코르티코이드는 뇌에 영향을 받지 않고 혈압변화나 몸의 이온 균형 변화에 반응하여 분비됩니다.
부신기능의 조절과정


부신 부전증란 부신이 결핵, 자가면역 등의 여러 이유에 의해 파괴되면서 부신에서 나오는 호르몬이 결핍되어 나타나는 신체 장애를 말합니다. 이처럼 부신 자체 문제로 인해 부신부전증이 오는 것을 1차성 부신부전증이라고 합니다.
또한 뇌 종양이나 방사선 치료 등에 의해 시상하부-뇌하수체- 부신축의 이상으로 부신 당류코르티코이드 합성이 안 되어도 부신부전증 증상이 나타나며 2차성 부신부전증이라고 합니다. 즉 부신 자체에는 문제가 없지만 시상하부나 뇌하수체가 문제가 생겨 부신이 활성화가 되지 않는 것이 2차성 부신부전증입니다.
부신부전증은 흔하게 발생하지는 않지만 치명적일 수 있으므로 잘 알고 대처해야 합니다. 부신부전증 환자는 10만 명당 4-11명 정도로 추산되고, 발생율은 인구 백만 명당 4.7-6.2명꼴로 발생합니다.

부신 자체 문제로 인한 1차성 부신부전증의 경우 시상하부와 뇌하수체는 정상반응을 보이므로 부신 호르몬이 낮아지게 되면 시상하부와 뇌하수체가 지속적으로 자극을 받게 됩니다.
왜냐하면 우리 몸의 항상성 유지에 필수적인 부신 호르몬이 부족해지면 우리 뇌에서는 빨리 그 호르몬을 만들라는 명령을 계속해서 보내게 되는데, 그 호르몬 중 하나가 뇌하수체에서 나오는 부신피질자극호르몬입니다.
따라서 부신부전증이 의심되는 환자에서 부신피질자극호르몬이 정상보다 많이 증가해 있다면 1차성 부신부전증을 암시한다고 볼 수 있습니다.
이 검사법은 이전에 설명 드렸던 시상하부- 뇌하수체- 부신 축의 반응을 보는 검사법입니다.
정상적으로 우리의 부신은 부신피질호르몬으로 자극을 가하면 혈중 당류코르티코이드(코티솔) 치가 18μg/dl 이상으로 상승해야 합니다. 그러나 부신에 병이 생기면 이러한 자극에 반응을 하지 못하고 코티솔 상승치가 15μg/dl 이하에 머무르게 됩니다. 방법은 어렵지 않습니다. 공복 여부에 상관없이 기저 상태에서 혈청 코티솔 치를 측정한 후 부신 피질 자극호르몬 250μg을 근육이나 정맥 주사한 후 30분, 60분에 혈액 속 코티솔 치를 측정합니다.
부신피질자극호르몬 자극검사에 따른 부작용은 거의 없습니다. 검사한 결과 혈중 코티솔 치가 30분이나 60분에 18μg/dl을 넘지 못하면 부신부전증이 있다고 진단하고, 18μg/dl 이상이면 정상적인 반응으로 해석합니다.
최근 부신피질자극호르몬을 체내 생리적 농도에 가까운 1μg만을 사용하여 자극검사를 하는 방법도 소개가 되고 있지만 기존 방법에 비해 진단적 정확도가 크게 향상되지도 않고 준비하기도 힘들어 잘 사용되지는 않습니다.
1차성 부신부전증이 의심되는 사람에서 부신에 종양이 있는지, 결핵 감염이 있는지, 암 전이성 병변이 있는지 등을 알기 위해 부신 컴퓨터 단층촬영을 할 수 있습니다.
1차성 부신부전증과 큰 차이 없습니다.
시상하부- 뇌하수체- 부신 축이 자극되어 부신에서 당류코르티코이드가 분비되는 기전에는 여럿이 있습니다. 그 중 신체적, 정신적 스트레스는 중요한 자극제입니다.
따라서 신체에 인위적인 스트레스를 주어 그 스트레스에 정확하게 반응하여 부신에서 당류코르티코이드가 잘 나온다면 시상하부- 뇌하수체-부신 축은 정상적으로 작동하고 부신 기능에 이상이 없다는 것을 암시합니다.
그러나 세 가지 중 어느 하나 이상에 문제가 생기면 정상적인 반응을 할 수가 없게 됩니다.
예를 들어 뇌하수체에 종양이나 수술로 이상이 생겼다면 외적인 스트레스가 시상하부를 자극해서 부신피질자극호르몬 유리호르몬 (CRH)이 분비가 되어도 뇌하수체에서 분비되는 부신피질자극호르몬 (ACTH)은 분비가 안되어 부신에서 당류코르티코이드가 합성과 분비가 안됩니다.
이런 현상을 2차성 부신부전증이라고 합니다. 2차성 부신부전증 진단을 위해 우리가 가장 흔하게 줄 수 있고 가장 잘 시상하부뇌하수체- 부신 축을 자극하는 신체적 스트레스가 저혈당입니다.
저혈당은 인슐린을 인위적으로 투여함으로써 유발합니다. 인슐린을 주사하여 사람의 혈당치를 40mg/dl 이하로 낮추면 환자는 저혈당 증상 (공복감, 가슴 두근거림, 식은땀, 기운 없어짐 등등)을 느끼면서 시상하부-뇌하수체- 부신 축이 급격하게 활성화되어 혈중 코티솔 치가 상승합니다.
저혈당 유발 후 혈중 코티솔 수치가 18μg/dl 이상 나오면 정상으로 진단하고 이하로 나오면 부신부전증으로 진단합니다. 그러나 이 검사는 입원을 해야 하고 저혈당이라는 스트레스가 있으므로 고령, 경련성 질환자, 관상동맥 질환자 등에서는 사용할 수 없습니다.
메티라폰 검사, CRH 자극검사 등이 있지만 실제 잘 사용되지는 않습니다.

생리적 용량의 당류코르티코이드를 9-12개월 사용해야 합니다. 왜냐하면 위축된 부신 기능이 회복되는데 최소 9개월 이상 걸리기 때문입니다.
따라서 약을 1년 정도 복용해보고 급속 부신 피질 자극호르몬 자극 검사를 해서 정상 기능으로 회복됐음이 확인되면 약을 끊을 수 있습니다.
수술이나 중한 감염 등의 상황에서는 당류코르티코이드 필요량이 5-10배 증가합니다. 따라서 이때는 스트레스 정도에 따라서 고용량의 당류코르티코이드를 1-3일 정도 투여한 후 감량해야 합니다.
그리고 부신부전증으로 당류코르티코이드를 복용하고 계시는 환자는 꼭 의사에게 자신의 질환에 대해서 미리 알려야만 부신성 위기 같은 치명적인 위험을 예방할 수 있습니다.