부신부전증은 부신에서 적절한 스테로이드 호르몬을 생산하지 못하면서 발생하는 상태를 의미합니다.
심한 부신부전증의 경우 치료하지 않는다면, 심한 복통, 구토, 무기력, 피로, 저혈압, 체중감소 등의 문제를 일으킬 수 있습니다.

부신부전증란 부신이 결핵, 자가면역, 유전성, 종양의 전이 등의 여러 이유에 의해 파괴되면서 부신에서 나오는 호르몬이 결핍되어 나타나는 신체장애를 말합니다.
이처럼 부신 자체 문제로 인해 부신부전증이 오는 것을 일차성 부신부전증이라고 합니다.

또한 뇌하수제종양이나 방사선 치료 등에 의해 시상하부-뇌하수체- 부신축의 이상으로 부신 당류코르티코이드 합성이 안 되어 부신이 활성화되지 않아서 나타나는 부신부전증의 경우를 이차성 부신부전증이라고 합니다.

부신부전증은 흔하게 발생하지는 않지만 치명적일 수 있으므로 잘 알고 대처해야 합니다.
국내 보고는 없지만 서양에서는 일차성 부신 부전증 환자는 100만 명당 140명 정도로 추산되고, 발생율은 인구 백만 명당 4명꼴로 발생합니다.

급성 부신부전증은 부신의 세균 감염으로 인해 조직이 파괴되는 경우나 장기간 스테로이드를 사용한 경우 치료를 갑작스럽게 중단하면 부신부전증이 발생할 수 있습니다.
당류코르티코이드를 치료 목적으로 3주 이상 사용하게 되면 시상하부-뇌하수체- 부신 축이 억제되면서 부신에서 당류코르티코이드 호르몬 생산을 중단하게 됩니다.
당류코르티코이드를 갑자기 끊게 되면 외부에서 당류코르티코이드 호르몬도 없고 부신에서도 당류코르티코이드 호르몬을 만들지 않기 때문에 부신부전증이 발생할 수 있습니다.
또, 만성적인 부신부전증이 있는 환자에서 스트레스가 가해지면 필요로 하는 부신 호르몬이 충분히 만들어지지 않아 부신부전증이 발생할 수 있습니다.

만성 부신부전증은 자가면역성 부신염, 결핵, 후천성면역결핍증후군, 전이성 암질환 등에 의해 발생할 수 있습니다.
우리나라의 경우 결핵에 의한 경우가 더 흔합니다.

자가면역성 부신염은 제1형 당뇨, 갑상선 기능항진증 등과 함께 나타나는 경우가 있으며, 종종 성선기능저하증과 악성빈혈 등을 동반하기도 합니다.

뇌하수체 종양 혹은 다른 원발암으로부터 뇌하수체 전이가 있는 경우 이차성 부신부전증을 일으키기도 합니다.

증상은 우선 피곤하고 전반적으로 힘이 없습니다.
근력도 감소하고 근육과 관절통이 동반될 수 있습니다.
체중이 감소하고 식욕도 거의 없으며 먹은 것 없이도 구역질이 납니다.
배가 아프고 설사도 있습니다.
그러나 대부분의 증상은 특이하지 않아서 부신부전증 환자의 50% 이상이 발병하고 1년이 지나야 병원을 찾게 됩니다.

일차성부신부전증의 경우 부신에서 당류코르티코이드를 만들 수 없기 때문에 당류코르티코이드를 만들라는 명령을 주기 위해 시상하부와 뇌하수체에서 나오는 호르몬은 증가합니다.

특히 부신피질자극호르몬은 많이 분비되면 멜라닌 색소를 침착시키는 호르몬이 같이 만들어지기 때문에 피부와 잇몸에 색소침착을 유발합니다.

염류코르티코이드 감소로 인해 혈압이 떨어지고 몸 속에 나트륨 이온이 감소하면서 만성적이 두통이 올 수 있습니다.
성 호르몬도 감소하므로 성욕이 감퇴하고 치모소실 등의 증상도 나타날 수 있습니다.

복부는 비만해지고 사지는 가늘어지는 중심성 비만이 생기고 목과 쇄골 부위에 지장침착이 늘어나면서 혹처럼 보일 수도 있습니다.
얼굴이 달덩이처럼 둥그래지고 뺨에는 혈관이 늘어나면서 불그레하게 보입니다.
근력이 약화되고 사지가 가늘어지면서 근육통도 올 수 있습니다.
피부가 매우 엷어지고 멍이 쉽게 들어 사소한 충격에도 멍이 드는 경우가 많습니다.
골다공증이 쉽게 생겨 허리에 압박골절이 있을 수 있습니다.

따라서 본인이 관절주사를 맞는다든가 통증치료를 받는다든가 성분 모를 한약제나 건강 보조식품 등을 복용하는 중에 위와 같은 증상이 생기면 내분비 내과 전문의와 꼭 상의하셔야 합니다.

부신부전증이 있었던 환자가 갑자기 수술을 받거나 위중한 감염이 생긴 경우 부신 호르몬 (특히 당류코르티코이드)이 평소보다 5-10배까지 필요합니다.

그러나 부신 기능이 떨어져 있으므로 이러한 필요를 충족시켜 주지 못하고 환자가 갑자기 의식을 잃거나 쇽 상태에 빠질 수 있습니다.
이때는 빨리 병원으로 후송하여 치료를 받아야 합니다.

병원에 오게 되면 일단 수액제로 혈압을 올리고 고용량의 당류코르티코이드를 주사하면서 환자를 안정시킵니다.
일단 환자가 안정되면 만성기 치료로 넘어갑니다.

부신부전증 환자는 부신성 위기와 같은 위험상황이 언제든지 올 수 있기 때문에 “본인은 부신부전증 환자입니다.”라는 표식을 항상 지니고 다녀야 합니다.

당류코르티코이드

하이드로코티손 10-20 mg이나 프레드니솔론 2.5-5 mg을 매일 먹습니다.
약간의 열이 나거나 가벼운 스트레스 상황에서는 약 용량을 평소의 2배로 높입니다.

염류코르티코이드

일차성 부신부전증인 경우에만 후르드로코티손이란 약물을 하루 한번 복용합니다.
이차성 부신부전증인 경우에는 염류코르티코이드 분비는 정상이므로 보충할 필요가 없습니다.
단 당류코르티코이드처럼 스트레스 상황에서 용량을 증량하지는 않습니다.

스테로이드 과잉 사용에 의한 부신부전증 치료

생리적 용량의 당류코르티코이드를 9-12개월 이상 사용해야 합니다.
왜냐하면 위축된 부신 기능이 회복되는데 최소 9개월 이상 걸리기 때문입니다.

따라서 약을 1년 정도 복용해보고 급속 부신 피질 자극호르몬 자극 검사를 해서 정상 기능으로 회복되었음이 확인되면 약을 끊을 수 있습니다.

포도막은 안구의 가장 바깥막인 각막, 공막 (흰자위) 속에 있는 중간막으로 홍채, 수정체를 잡아주는 섬모체(모양체), 그리고 눈 바깥의 광선을 차단하는 맥락막으로 구성되어 있습니다.

포도막은 망막과 공막의 중간층에 해당하는 막으로서 생긴 모양이 마치 포도 껍질처럼 생겼다 하여 그리스어원으로 포도막이라 불리게 되었습니다.

이 포도막은 혈관이 많은 눈 안의 조직으로, 포도막염은 이들 부위뿐만 아니라 안구 내에 발생하는 염증성 또는 비염증성 염증을 모두 말합니다.

포도막염은 주로 포도막 혈관계의 염증에 의하여 발생하나 인접조직인 망막, 유리체, 공막 , 각막의 염증에 의해 2차적으로 염증이 파급될 수 있으며, 침범된 부위에 따라 홍채염, 섬모체(모양체)염, 맥락막염이라고도 부릅니다.

포도막염은 일반적으로 눈병으로 알려진 결막염에 비하여 오래 지속되거나 재발되는 경우가 더 많고, 영구적인 시력상실을 일으킬 수도 있습니다.

포도막염은 발생 부위 또는 원인에 따라 세부적으로 분류하게 되며, 발생원인은 매우 다양하므로 정확한 진단을 받고 해당 원인에 대한 적합한 치료가 필요합니다.

포도막염의 발생빈도는 인종, 지역적인 차이를 보입니다.

알려진 바에 의하면 우리나라, 일본, 중국 등이 미국이나 유럽에 비하여 포도막염의 발생빈도가 높습니다.

또한, 베체트 포도막염 등 일부 포도막염질환은 옛날 비단길(silk road)을 따라 중동과 아시아 지역에 특히 많이 발생하고 있습니다.

원인

포도막염의 원인은 크게 감염성과 비감염성으로 나뉘고, 비감염성에는 자가면역과 종양에 의한 경우가 있습니다.

감염성 포도막염은 외상에 의하여 다친 경우가 아니라면 면역력이 정상인 일반 사람들에게서는 흔히 볼 수 없는데, 원인으로는 세균, 진균 그리고 바이러스가 있습니다.

자가면역이란 내 몸의 세포를 적으로 간주하고 공격하는 염증반응이 생기는 것으로 과로, 스트레스, 유전적 요인 등이 영향을 주기도 합니다.

자가면역에 의한 포도막염은 특별히 다치거나 감염 질환을 앓은 적이 없으면서 안구 내 염증이 발생하는 것으로, 눈에만 염증이 있는 경우도 있지만 관절염, 혈관염 등의 몸속 다른 염증질환과 동반하여 나타나는 경우도 있습니다.

종양에 의한 포도막염은 다른 원인의 포도막염과 증상이 비슷하기 때문에 진단이 쉽지 않지만, 종양 치료를 위해서 반드시 정확한 감별진단이 필요합니다.

증상

포도막염은 종류에 따라 다양한 증상이 나타납니다.

급성 앞포도막염인 경우에는 충혈, 시력저하, 안통 등의 증상이 발생합니다.

양안에 발생할 수 있지만, 한쪽 눈에만 발생하기도 합니다.

중간포도막염인 경우에는 약간의 시력저하, 날파리증 이외에는 증상이 없을 수도 있고, 국소적인 뒤포도막염에서도 역시 시력저하 이외에는 다른 증상이 없을 수도 있습니다.

심지어 증상 없이 우연히 발견되는 경우도 있습니다.

급성 세균성 포도막염의 경우에는 매우 심한 안통, 충혈, 시력상실 등의 증상이 나타날 수 있고 빠르게 악화됩니다.

진단과 분류

포도막염은 다른 눈 질환과는 달리 첫 검사에서 원인을 찾아내기 어려운 경우가 많습니다.

그 이유는 한 원인이 다양한 염증형태를 나타낼 수 있고, 질환의 초기에는 진단에 필요한 전형적인 증상들 중에서 일부만이 나타나기도 하고, 또한 대부분의 포도막염이 자가면역반응에 의하여 발생하는데 이런 경우 감염성 질환처럼 한두 가지 검사로 원인 균을 바로 확인할 수 있는 것이 아니기 때문입니다.

따라서 포도막염의 최종진단은 수개월 이상이 걸리는 경우도 흔하고, 다른 어떤 눈 질환보다도 많은 노력이 필요한 경우가 많습니다.

포도막염은 염증이 눈 속에서 주로 어느 부위에서 발생하였는지에 따라 크게 앞포도막염, 중간포도막염, 뒤포도막염, 그리고 전체포도막염으로 분류합니다.

전체포도막염이란 위치가 어느 한 부위에 국한되지 않고 눈 전체에 염증이 발생한 경우를 말합니다.

앞포도막염, 중간포도막염, 뒤포도막염, 전체포도막염 각각은 다시 염증의 형태 또는 원인에 따라 분류됩니다.

예를 들어, 눈에서 사진기의 조리개 역할을 하는 홍채에 염증이 발생한 경우에는 홍채염이라고 말하는데, 홍채는 눈의 앞부분에 위치하기 때문에 홍채염은 결국 앞포도막염의 한 종류입니다.

홍채염을 일으키는 원인은 매우 다양한데, 자가면역반응에 의하여 발생하는 경우가 가장 많지만, 세균, 진균, 바이러스감염에 의하여 발생하는 경우도 있고, 종양이나 다른 눈질환에서도 발생할 수 있습니다.

만약 헤르페스 바이러스(herpes virus)에 의한 각막염에 의하여 이차적으로 발생한 홍채염이라면, 최종 진단은 헤르페스 바이러스(herpes virus)에 의한 각막 포도막염(각막홍채염) 이 되겠습니다.

중간포도막염은 염증이 주로 유리체 및 주변 망막에 발생한 경우를 말하며, 뒤포도막염은 망막, 맥락막 및 시신경에 염증이 있을 경우를 말합니다.

치료

감염성 포도막염의 경우에는 원인을 찾아내고, 그 치료를 위하여 해당 항생제 또는 항진균제 또는 항바이러스제를 사용합니다.

자가면역 기전에 의한 포도막염인 경우, 전안부 염증을 감소시키기 위하여 스테로이드 안약을 사용하는데, 심한 경우에는 1-2시간마다 한 방울씩 점안하면서 점차 줄여갑니다.

통증을 완화하고 홍채유착을 방지하기 위하여 조절마비제를 하루에 2-3회씩 함께 사용하는 경우가 많습니다.

포도막염이 점안약만으로는 조절이 안 되는 경우가 있습니다.

이런 경우 일반적으로 한쪽 눈에만 포도막염이 있으면 스테로이드 눈주사치료를, 양안에 있으면 스테로이드 경구 복용 치료를 시작합니다.

그런데, 한두 달 스테로이드 치료로 염증이 가라앉지 않거나 계속 재발되는 경우에는 장기 치료를 고려하여야 하고, 이 경우에는 스테로이드와는 다른 면역억제제를 쓰게 됩니다.

면역억제제 치료는 대개 수개월에서 수 년간 치료가 필요한 경우가 많고, 혈액검사를 포함한 정기적인 점검을 받아야 합니다.

종양성 포도막염인 경우에는 원인이 되는 종양에 대한 항암치료 또는 방사선치료를 받아야 합니다.

원형 탈모 환자의 약 10%미만에서 다른 자가 면역 질환이 동반될 수 있습니다. 이들에는 갑상선 질환, 백납, 악성 빈혈 등이 있습니다. 이 외에 아토피 피부염이 동반될 수도 있습니다.

가장 흔한 형태가 몇 개의 경계가 분명한 탈모반이 있는 경우입니다. 앞머리 선에서 귀와 머리 뒷부분까지 머리 선을 따라 탈모가 일어나는 경우를 그 모양이 뱀이 타고 올라가는 모양과 같다하여 사행성 탈모라고 부릅니다. 그리고 두발이 완전히 소실된 전두 탈모, 전신의 털이 소실된 전신 탈모가 있습니다.


그 외에 몇몇 특별한 양상을 보이는 원형 탈모의 아형들이 보고되어 있습니다. 그 중 급성 미만성 전두 탈모증은 원형 탈모의 일종입니다.
과거 탈모가 없던 30대 주변의 여성이 급격하게 탈모가 발생하여 전두 탈모가 되는 것입니다. 일반 전두 탈모와 달리 저절로 호전됩니다. 예후가 매우 좋은 특징이 있습니다.


원형 탈모는 대개 치료하지 않아도 34~50%의 환자들이 1년 내에 저절로 좋아집니다. 탈모반의 숫자가 적은 경우는 80%에서 저절로 회복됩니다. 원형 탈모는 전반적으로는 저절로 좋아질 수 있는 예후가 비교적 좋은 질환입니다. 그러나 재발을 잘 합니다. 전두 탈모, 전신 탈모와 같이 그 범위가 넓거나, 어린 연령에서 발병한 경우, 탈모가 오래된 경우 등에서는 예후가 좋지 않으며 잘 회복되지 않습니다. 따라서 치료에도 반응이 없는 경우가 많습니다.

이 치료법의 기전은 면역치료에 의하여 접촉피부염이 발생하면 모낭 주위에 새로운 염증 반응이 발생합니다. 그리하여 기존의 모낭의 성장을 억제하던 인자들의 영향을 희석시켜 모발이 성장하는 것으로 이해됩니다. 즉 모낭 주위 새로운 염증에 의해 모낭 주변의 환경이 변화됩니다. 그래서 탈모를 일으키는 염증이나 물질들이 희석되는 것으로 생각됩니다.


그 외에 발모제인 미녹시딜 도포나 국소 광선 치료 등의 방법들이 있습니다.

원형 탈모 환자의 약 23%에서 첫 발병에 심리적 스트레스가 관여한다거나, 원형 탈모 환자 중, 발병 전 6개월 내에 스트레스를 받은 경우가 받지 않은 경우보다 2배 많다는 보고들이 있습니다. 따라서 스트레스가 원형 탈모의 발생에 있어 한 요인이 될 수 있는 것은 사실입니다.
그러나 스트레스가 원형 탈모에 있어 주된 원인은 아닙니다. 큰 정신적 충격이나 스트레스가 원형탈모 발생에 약간의 영향을 줄 수는 있습니다.