간부전이란 우리 생명을 유지하는데 필요한 간의 기능이 심각하게 저하되어 나타나는 복합적이고 위중한 질환을 말합니다.

간부전은 크게 다음과 같은 세 가지 경우에 나타날 수 있습니다.

* 급성 간부전: 이전에 건강하였던 사람에서 갑작스러운 간기능의 악화로 간부전이 나타나는 경우

* 만성간질환의 급성 악화: 기존에 간질환이 있었지만, 비교적 간기능이 잘 유지되었던 환자에서 어떠한 악화 요인에 의하여 간기능이 추가로 악화되어 간부전이 발생하는 경우

* 말기 간질환: 간질환이 장기간에 걸쳐 서서히 진행되어 간기능이 생명 유지에 필요한 수준 이하로 떨어진 경우

기존에 간질환이 없거나 간질환이 있더라도 간경변은 없던 사람에서 간기능의 급격한 악화로 인하여 26주 이내에 의식 변화(뇌증)와 혈액 응고 장애가 발생한 경우를 급성 간부전으로 정의하고 있습니다.

급성 간부전의 특징적인 증상은 급격한 의식의 변화와 뇌부종의 발생입니다.
이런 증상은 갑작스럽게 간기능이 극도로 저하되면서 간의 해독작용이 떨어져서 나타나며, 심할 경우 수일-수주 내에 치명적인 상황에 이릅니다.
급성 간부전에서는 간의 단백 합성 기능도 급격하게 저하되어 혈액응고인자를 제대로 만들지 못하게 되므로 출혈 경향이 두드러지게 나타나는데, 이는 간기능이 나빠진 것을 매우 예민하고 신속하게 반영하는 지표입니다.

국내 급성 간부전의 가장 흔한 원인은 약물과 바이러스성 간염입니다.
처방약은 물론 처방전 없이 구매할 수 있는 일반의약품, 건강 보조식품, 한약, 민간 요법 등의 다양한 약물이 간부전을 일으킬 수 있으며 A형, B형, E형 간염 바이러스 감염에 의해서도 급성 간부전이 올 수 있습니다.
늦여름부터 가을사이에는 경북 북부지역과 충북 등 소백산맥 인근에서 식용과 매우 비슷하게 생긴 독버섯(독우산 광대버섯, 개나리 광대버섯)복용으로 인한 급성 간부전 환자가 매년 발생하고 있습니다.
그 외 간염을 일으킬 수 있는 거의 모든 원인들은 급성 간부전의 원인이 될 수 있습니다.
철저한 조사에도 불구하고 마지막까지 원인을 알지 못하는 경우도 10-30%에 이릅니다.

급성 간부전에 의해 간 기능이 저하되면 간성 뇌증, 뇌부종, 감염, 혈액응고장애, 위장관 출혈, 혈역학적 불안정 및 신부전, 대사성 합병증 등 다양한 증상이 일어나며, 환자의 생명을 위협할 수 있습니다.
특히, 뇌부종, 패혈증, 다장기부전(심부전, 폐기능 부전 등)은 환자 사망의 3대 원인이 되는 합병증들입니다.

위중한 급성 간부전 환자가 간 이식을 받지 않고 내과적 치료만으로 자연 회복될 확률은 그 원인에 따라 다른데, 우리나라의 경우 전체적으로 20-25%에 불과합니다.
응급 간이식은 급성 간부전 환자에서 장기 생존을 기대할 수 있는 가장 확실한, 확립된 치료입니다.
하지만, 간이식은 비용이 많이 드는 고도의 기술과 경험을 요하는 시술이며, 특히 간이식 공여자가 부족한 우리나라 실정에서는 내과적 집중 치료가 중요합니다.
내과적 집중 치료는 간부전 환자가 자연 회복될 때까지 혹은 간이식을 받을 때까지 환자 상태를 유지 혹은 호전시키는 최선의 치료를 말합니다.
원인에 따라 특이적인 치료제가 있는 경우도 있지만 이러한 경우는 많지 않습니다.
최근에 급성 간부전 발생 초기에 투여하여 생존률을 향상시킬 수 있음이 확인된 약물도 있습니다.

간부전이란 우리 생명을 유지하는데 필요한 간의 기능이 심각하게 저하되어 나타나는 복합적이고 위중한 질환을 말합니다.

간부전은 크게 다음과 같은 세 가지 경우에 나타날 수 있습니다.

◆ 급성 간부전: 이전에 건강하였던 사람에서 갑작스러운 간기능의 악화로 간부전이 나타나는 경우

◆ 만성간질환의 급성 악화: 기존에 간질환이 있었지만, 비교적 간기능이 잘 유지되었던 환자에서 어떠한 악화 요인에 의하여 간기능이 추가로 악화되어 간부전이 발생하는 경우

◆ 말기 간질환: 간질환이 장기간에 걸쳐 서서히 진행되어 간기능이 생명 유지에 필요한 수준 이하로 떨어진 경우

국내 급성 간부전의 가장 흔한 원인은 약물과 바이러스성 간염입니다.
처방약은 물론 처방전 없이 구매할 수 있는 일반의약품, 건강 보조식품, 한약, 민간 요법 등의 다양한 약물이 간부전을 일으킬 수 있으며 A형, B형, E형 간염 바이러스 감염에 의해서도 급성 간부전이 올 수 있습니다.
늦여름부터 가을사이에는 경북 북부지역과 충북 등 소백산맥 인근에서 식용과 매우 비슷하게 생긴 독버섯(독우산 광대버섯, 개나리 광대버섯)복용으로 인한 급성 간부전 환자가 매년 발생하고 있습니다.
그 외 간염을 일으킬 수 있는 거의 모든 원인들은 급성 간부전의 원인이 될 수 있습니다.

증상

급성 간부전에 의해 간 기능이 저하되면 간성 뇌증, 뇌부종, 감염, 혈액응고장애, 위장관 출혈, 혈역학적 불안정 및 신부전, 대사성 합병증 등 다양한 증상이 일어나며, 환자의 생명을 위협할 수 있습니다.
특히, 뇌부종, 패혈증, 다장기부전(심부전, 폐기능 부전 등)은 환자 사망의 3대 원인이 되는 합병증들입니다.

치료

위중한 급성 간부전 환자가 간 이식을 받지 않고 내과적 치료만으로 자연 회복될 확률은 그 원인에 따라 다른데, 우리나라의 경우 전체적으로 20-25%에 불과합니다.
응급 간이식은 급성 간부전 환자에서 장기 생존을 기대할 수 있는 가장 확실한, 확립된 치료입니다.
하지만, 간이식은 비용이 많이 드는 고도의 기술과 경험을 요하는 시술이며, 특히 간이식 공여자가 부족한 우리나라 실정에서는 내과적 집중 치료가 중요합니다.
내과적 집중 치료는 간부전 환자가 자연 회복될 때까지 혹은 간이식을 받을 때까지 환자 상태를 유지 혹은 호전시키는 최선의 치료를 말합니다.
원인에 따라 특이적인 치료제가 있는 경우도 있지만 이러한 경우는 많지 않습니다.
최근에 급성 간부전 발생 초기에 투여하여 생존률을 향상시킬 수 있음이 확인된 약물도 있습니다.

일반적인 전파경로는 공수병 바이러스에 감염된 야생동물(너구리, 여우, 박쥐) 이나 사육동물(개, 고양이 등)에 물리거나, 감염된 동물의 타액 또는 조직을 다룰 때 눈, 코, 입 또는 상처를 통해 감염되는 것으로 알려져 있습니다.


잠복기는 교상 후 13일~2년(수주~수개월)로, 물린 곳이 중추신경과 가까울수록 짧습니다. 또한 동물마다 조금씩 다를수 있습니다.


임상증상으로는 발병초기에는 발열, 두통, 전신쇠약감, 불안감, 발열, 권태감, 물린부위의 감각이상 등의 증상을 보입니다. 발병후기에는 불면증, 불안, 혼돈, 흥분, 부분적인 마비, 환청, 흥분, 타액, 땀, 눈물 등 과다분비, 연하곤란, 물을 두려워하는 증세를 보입니다. 수일(평균 4일) 이내에 섬망, 경련, 혼미, 혼수에 이르며 호흡근 마비 또는 합병증으로 사망하게 됩니다.
합병증으로 요붕증, 항이뇨호르몬분비이상증후군(SIADH), 급성 호흡곤란 증후군, 부정맥, 위장관 출혈, 장 마비, 혈소판 감소 등이 발생합니다.
진단을 위해서는 뇌조직, 타액, 모낭조직, 뇌척수액 등의 검체에서 바이러스 분리해내는 방법이나 검체에서 형광항체법에 의한 바이러스 항원검출법 또는 검체에서 중합효소연쇄반응법 등으로 바이러스 유전자 검출 등을 통해 바이러스를 확인하는 방법과 뇌척수액이나 혈청 등의 검체에서 항체를 검출하는 방법이 있습니다.
※ 국립보건연구원에 검사를 의뢰할 때는 의뢰서와 함께 검체를 보냅니다. (담당부서-신경계바이러스과：전화 043-719-8490~5, 모사전송 043-719-8519)
우선 상처에 대해서는 소독하는데 물린 상처 직후 소독비누(소독비누가 없을 경우 일반 비누)를 이용해서 상처를 충분히 세척하도록 합니다. 필요한 경우에 항생제를 투여할수도 있습니다. 동물에게 물리는 교상을 입을 때 상황에 따른 적절한 치료가 필요합니다.
광견병 동물에 교상당한 것이 확실한 경우, 위험지역에서 동물(가축, 애완동물)에 교상당한 경우, 광견병 여부 판단이 불가능한 경우나 교상동물이 도주한 경우에는 면역글로불린(HRIG)과 백신 투여 대상이 됩니다. 다만, 동물을 10일간 관찰하여 광견병 증상이 없으면 투여하지 않거나 투여 중인 경우에는 중단할 수 있습니다. 면역력 여부에 따라 치료가 달라질수 있습니다.
백신과 면역글로불린(Rabies Immuno Globulin, RIG)을 모두 투여해야 합니다. 백신은 0, 3, 7, 14, 28일에 한번씩 총 5회 투여하고, 면역글로불린은 0일에 한번만 투여합니다.
과거 노출 전 예방접종을 받았고 정기적으로 추가접종을 받아 항체의 역가가 1:5 이상 유지될 경우와 과거에 교상 후 치료를 적절히 받고 5년이 경과되지 않은 경우에만 해당됩니다. 면역글로불린의 투여는 필요 없으며 백신만 투여합니다. 백신은 0, 3일에 한번씩 총 2회 투여합니다.




다음과 같이 사람과 동물에 대해서 각각 예방조치를 취할수 있습니다.
백신을 0일, 7일, 21일 또는 28일(총 3회)에 접종합니다.
가축이 야생동물(너구리)과 접촉하지 않도록 잘 묶어 키우고, 야생동물이 출현하는 지역에서는 울타리 등 접근방지 시설을 설치하도록 합니다.