뇌와 척수를 둘러싼 보호막을 수막이라고 하며, 이것은 세 개의 막으로 구성되어 있습니다. 이들 막의 바깥 부분은 질긴 보호막인 경막, 중간 부분은 섬세한 거미줄과 같은 구조인 지주막(거미막), 안쪽은 미세한 신경 섬유막으로 뇌와 척수에 혈관을 공급해주는 연막으로 둘러싸여 있습니다.
수막종도 뇌종양의 일종이지만 뇌 조직 자체에서 발생하는 것은 아니며 수막이라는 얇은 조직에서 발생하며, 주로 뇌의 상부, 볼록한 부분에 발생하지만 수막이 있는 곳 어디서나 발생할 수 있어서 척수에 있는 수막에서도 발생합니다. 이 종양은 대부분 안쪽으로 자라 들어가 뇌와 척수를 압박하지만, 종종 바깥쪽으로 자라 두개골을 두껍게 만드는 경우도 있습니다.
수막종은 뇌와 척수를 덮는 막에 발생하는 종양으로 성인에게 많이 발생하고 대부분 양성이어서 서서히 자랍니다. 어떤 경우에는 물혹의 형태로 나타나기도 하고 석회화를 동반하기도 합니다. 완전 적출할 수 있는 일이 많고, 부분 적출술을 시행한 경우에도 재발까지의 기간이 길며, 드물게 악성으로 발생하는 경우도 있습니다.
육안적으로는 다음과 같은 특징들이 있습니다.대부분의 수막종은 경막에서 발생하며 딱딱한 두개골 때문에 밖으로 자라지 못하고 뇌 조직 쪽으로 자랍니다. 그러나 뇌 조직 속으로 침습적인 성장을 하는 경우는 드뭅니다. 따라서 경막을 들면 종양이 같이 떨어져 나오고 대뇌의 표면에는 함몰부가 있게 됩니다. 그 함몰부와 뇌 사이에는 연막이 존재하는데 연막은 물론 뇌척수액을 포함한 지주막이 대부분 잘 보존되어, 신경학적 장애를 초래하지 않고 종양을 절제할 수 있습니다.
또한 단단한 구형으로 주위와 뚜렷한 경계를 가지며 종양 내 혈관 발달이 좋습니다.
수막의 위치와 구조
수막종은 다음과 같은 기준에 따라서 구분합니다.
머리의 정중앙에 위치하고 대뇌 반구를 양쪽으로 나누는 시상 정맥동 부근에 위치한 수막종은 시상 주변 수막종(parasagittal meningioma), 눈이나 코 뒤의 접형 능선에서 발생한 수막종은 접형 능선 수막종(sphenoid ridge meningioma), 머리 정중앙과 측두부 사이의 불룩한 곳에 위치한 수막종은 대뇌 궁륭부 수막종(cerebral convexity meningioma), 후두부의 우묵한 부위에 발생한 수막종은 후두와 수막종(posterior fossa meningioma)이라고 부릅니다. 그리고 수막종은 이 네 곳에서 가장 많이 발생합니다.
양성, 비정형, 악성(역형성) 수막종으로 나눌 수 있습니다. 양성 수막종은 정상 세포를 닮아 분화가 좋은 세포로 구성되며 매우 서서 자랍니다. 전체 수막종의 90% 정도를 차지합니다. 비정형 수막종은 6~8%를 차지하며 구성 세포가 좀 더 빠르게 자랍니다. 완전 절제를 하더라도 재발이 흔하기 때문에 주의 깊게 추적 검사를 해서 재발을 조기에 발견해야 합니다. 악성 수막종은 분화 정도가 나쁜 세포로 구성되어 있으며 매우 공격적으로 빨리 성장해 치료하기가 어렵지만 다행스럽게도 전체 수막종의 1-2% 정도만을 차지합니다.
가장 흔한 수막 내피성 (meningothelial) 수막종은 뚱뚱해 보이는 세포로, 섬유모 세포 (fibroblastic) 수막종은 길고 날씬한 세포로 구성되어 있습니다. 두 종류의 중간 형태를 이행성 (transitional) 수막종이라고 합니다.수막종에서 임상적으로 자주 경험하는 문제점은, 조직학적으로는 양성이지만 외과적으로 도달하기 어려운 부위에 발생했거나 주변에 매우 중요한 구조물들이 있어서 완전 제거가 불가능한 경우가 있다는 것입니다. 이러한 경우에는 방사선 치료 혹은 정위적 방사선 수술이 큰 도움이 됩니다.
2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 수막종은 남녀를 합쳐서 연 53건으로 전체 암 발생의 0.03%를 차지하였습니다. 남녀의 성비는 0.8:1로 여자에게서 더 많이 발생하였습니다. 발생건수는 남자가 연 23건, 여자가 연 30건이었습니다. 남녀를 합쳐서 본 연령대별로는 70대가 28.3%로 가장 많고, 60대가 24.5%, 50대와 40대가 11.3%의 순입니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표 자료)
발생 원인은 정확히 밝혀지지 않았지만 몇 가지 알려진 원인이 있습니다. 40-80%정도의 수막종에서는 22번 염색체의 이상이 발견되는데 이 염색체는 원래 종양의 발생을 억제하는 기능을 지니고 있습니다.
머리에 방사선 치료를 받은 경험, 유방암 병력, 제1형과 제2형 신경 섬유종증 등은 수막종의 위험 인자들입니다. 제2형 신경 섬유종증이 있으면 전체 수막종 중 5-15%를 차지하는 다발성 수막종이 잘 발생합니다.
또한, 성호르몬인 프로게스테론(progesterone), 에스트로겐(estrogen) 등과 관련이 있는데, 대부분의 수막종에서 프로게스테론 수용체가 발현됩니다.
이 수용체의 기능이 완전히 알려져 있지는 않지만 수막종 병력이 있는 환자에게 다른 이유로 호르몬제를 처방할 필요가 있을 때 주의해야 합니다. 임신 기간 중에 수막종이 갑자기 빠르게 성장하는 경우도 흔하기 때문에 수막종의 성장과 호르몬의 변화는 밀접한 관계가 있다고 보입니다.
현재 특별히 권장되고 있는 예방법은 없습니다.
현재 증상이 나타나기 전에 종양을 발견하기 위해서 특별히 시행되고 있는 조기 검진법은 없습니다.
일반적으로 수막종은 매우 천천히 자라기 때문에 따라서 증상을 일으키기까지 오랜 시간이 걸리고 종양이 크게 자란 상태에서 발견되는 것이 보통입니다. 가장 많이 발생하는 곳이 머리 맨 윗부분인 두정부이고 다음은 양쪽 바깥 부분, 뇌 기저 부 순입니다.
종양이 자라면 뇌의 기능을 마비시킬 수 있는데 이는 뇌 조직 및 뇌신경의 압박과 주위 뇌 부종에 의해서 유발되는 것이며 종양의 위치에 따라 증상이 달라집니다. 첫 증상은 뇌압의 상승으로 인한 것이 보통입니다.
두통과 팔다리 마비가 흔하며 간질 발작, 성품 변화, 시력 장애 등이 발생합니다.
발생 부위와 주변 뇌 조직과의 관계에 따른 특징적인 증상은 다음과 같습니다.
두개 단순 방사선 촬영, 전산화단층촬영(CT), 자기공명 영상(MRI), 뇌혈관 조영술, 조직 검사가 있습니다.
두개단순방사선촬영만으로는˙진단이 쉽지 않으나 골형성 과다증(hyperostosis)이나 석회화(calcification) 소견을 확인할 수 있고, 두개강 내압 상승 소견이나 종양에 혈류를 공급하는 수막 혈관이 지나는 홈의 확장이 관찰될 수도 있어서 진단이 가능한 경우가 있습니다.
진단할 때는 신경학적 검진 이후 조영제를 사용한 뇌 전산화단층촬영(CT)이나 뇌 자기공명영상(MRI)이나 뇌혈관조영술(Cerebral Angiography)을 하게 됩니다. 때에 따라서는 자기공명혈관조영술(MRA)이나 일반 혈관조영술을 시행하는 경우도 있는데 진단 목적으로 시행하지는 않고 수술 전에 수막종이 어디로부터 혈액을 공급받는지에 대한 정확한 정보가 필요할 경우에 시행하게 됩니다. 수술 전에 종양의 혈관들을 막는 색전술을 위해 혈관조영술을 하는 경우가 많은데 종양에 혈관이 풍부할 경우에는 이러한 색전술로써 수술 중 출혈을 최소화할 수 있습니다.
자기공명영상(MRI)이나 전산화단층촬영(CT)으로 종양의 위치나 크기는 물론 양성인지 악성인지도 어느 정도 알 수 있습니다. 그러나 가장 정확한 방법은 수술 중에 나온 종양 조직을 병리과에서 현미경으로 검사하는 것입니다. 조직 검사에는 수술장에서 즉시 할 수 있는 동결조직 검사와 수술 후 결과가 나오기까지 약 1주일 정도 걸리는 최종 조직 검사가 있습니다. 최종 조직 검사는 각종 특수 염색을 시행하며 가장 정확한 진단 방법입니다.
뇌종양은 일반적으로 병기 구분을 하지 않습니다. 또한 중추 신경계 외부로 전이되는 경우는 극히 드물고, 다른 암과는 달리 병기 구분이 단순합니다.
수막종을 완치할 수 있는 유일한 방법은 외과적으로 완전히 제거하는 것입니다.
수술은 가장 중요한 치료 방법입니다. 종양의 크기와 위치를 고려하여 수술 여부를 결정합니다. 환자의 전신 상태(심장, 폐, 신장, 간의 기능 등)가 전신 마취나 개두술을 하기에 문제가 없는지도 중요합니다. 수술의 목적은 신경학적 손상을 주지 않는 범위에서 가능한 한 최대로 종양을 제거하여 정확한 조직학적 진단을 내리는 것입니다.
전산화단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)을 이용한 ‘수술 중 항법장치(내비게이션)’ 덕분에 중요한 구조물들에 손상을 주지 않으면서 종양에 정확하게 접근하고, 나아가 종양의 적출 정도, 중요 구조물의 손상 여부 등을 확인하면서 수술을 진행할 수도 있게 되었습니다. 고해상도의 수술 현미경을 이용해 깊은 부위의 종양도 선명하게 보면서 수술할 수 있습니다.
종양을 완전 적출할 수 없는 경우에는 부분 적출을 시행하여 증상을 완화시키고 남은 종양에 대해 방사선 치료를 시행할 수 있습니다.
수술이 불가능할 때, 완전 적출이 안 되었을 때, 그리고 악성일 때와 재발했을 때 방사선 치료를 합니다.
방사선량이나 조사 스케줄에 따라 여러 형태의 방사선 치료법이 있습니다.
방사선 수술은 환자의 전신 상태가 나빠서 일반 수술을 못할 때, 종양이 수술하기에는 너무 위험한 부위에 있을 때, 그리고 종양이 재발해 더 이상 수술이나 고식적인 방사선 치료가 불가능할 때에 특히 도움이 됩니다. 단점으로는 조직학적인 정확한 진단을 내릴 수 없다는 점, 종양을 완전히 제거하거나 크기를 줄이지 못하고 성장을 둔화시키거나 정지시키기만 하는 경우도 있다는 점이며, 3cm 이하의 비교적 작은 종양에서만 이용할 수 있다는 점이 있습니다.
수술이 불가능하거나 방사선 치료 후 재발한 경우 등에서는 일부 임상시험 중인 몇 가지 치료법을 시도해 볼 수 있습니다.
먼저 혈관 생성을 억제하는 약제로 인터페론이 연구되고 있습니다. 이 연구의 목적은 종양에 혈액을 공급하는 혈관의 성장을 억제하여 궁극적으로 종양을 서서히 죽게 만드는 것입니다. 인터페론은 재발한 수막종이나 악성 수막종에서 시도할 수 있습니다. 히드록시우레아(hydroxyurea)라는 약물은 다른 악성 종양에서 방사선 감작제(종양 세포를 방사선에 민감하게 만들어 치료 효과를 증대시키는 약물, 민감제)로써 이용되던 것입니다. 이것이 일부 수막종에서 세포자멸사(apoptosis)를 촉진하는 것으로 알려져 있습니다.
수막종에 의한 증상을 완화시키려는 목적으로 사용되는 몇 가지 약물이 있습니다. 가장 많이 쓰이는 것이 스테로이드 (steroid) 제제인데, 이 약물은 종양 주변의 뇌 부종을 감소시키는 효과가 있습니다.
간질 발작을 동반한 경우, 항경련제를 사용하며 뇌압의 증가로 울렁거림증과 구토 증세가 있을 때는 진토제를 사용하기도 합니다.
종양의 위치와 크기, 환자의 증상에 따라 어떤 경우에는 치료를 미루고 경과 관찰만 하기도 합니다. 경과 관찰 중에는 주기적으로 자기공명영상(MRI)이나 전산화단층촬영(CT)을 촬영하는 것이 중요합니다. 또한 환자는 세밀한 증상 변화도 담당 의사에게 자세히 알려야 합니다.
뇌종양 수술의 가장 큰 부작용은 출혈과 뇌 부종입니다. 출혈은 혈관이 풍부한 종양을 수술했을 때 발생 가능성이 높고, 수술 직후에 발생하기도 하며 수술 후 수 일이 지나서 발생하기도 합니다. 그런 출혈을 지연성 출혈이라고 합니다. 출혈의 양이 적을 때는 저절로 흡수되지만, 양이 많으면 재수술을 하여 피를 제거하여야 합니다. 출혈은 종양을 떼어낸 그 자리에서 발생하기도 하지만, 종양의 위치와는 상관없는 먼 부위에서도 발생할 수 있습니다. 출혈이 일어나면 환자의 신경학적 결손이 발생하고 회복이 늦어집니다.
뇌 부종은 종양을 제거한 후의 뇌 혈류 역학의 급격한 변화, 혈관-뇌 장벽의 손상 등이 원인이 되어 발생합니다. 주로 수술 전에 이미 뇌 부종이 있었던 경우, 종양의 크기가 컸던 경우, 혈관이 풍부했던 경우에 발생하나 그렇지 않은 경우에도 발생할 수 있습니다. 뇌 부종이 심하면, 두개골을 닫아줄 수 없는 경우도 있고, 부종이 약물 치료에 반응하지 않는 경우에는 부종이 발생한 뇌 부위를 제거해야만 하는 경우도 있습니다. 뇌 부종은 수술 직후부터 약 일주일 사이에 심해질 수 있으므로 이 시기에 특별한 주의를 요합니다. 고용량의 스테로이드가 뇌종양 치료에 도입되면서 과거보다는 뇌 부종이 치료가 잘 되고 있습니다.
간질 발작도 수술 후 일어나는 부작용으로 중요하게 고려해야 하는 증상인데, 종양과 정상 뇌 사이에 경계가 불분명하여 대뇌 피질이 손상을 받은 경우나, 수술 후 두개강 내 공기가 많이 주입된 경우, 대뇌 피질 병변인 경우에 많이 발생합니다. 또한 간질 발작은 뇌출혈이나 뇌 부종의 원인이 되기도 합니다.
그 외에 뇌척수액 누출, 뇌막염, 해당 부위의 신경 손상 등의 합병증이 발생할 수 있습니다.
방사선 치료의 부작용으로는 정상 신경조직의 방사선 괴사, 뇌 부종 등이 중요합니다. 방사선 괴사는 치료 후 1~2주 이내에 오기도 하지만, 때로는 치료 후 수 년 후에 발생하기도 합니다. 특히, 방사선학적으로 종양의 재발과 방사선 괴사는 구별하기가 힘들어 주의를 요합니다. 수모세포종, 배아세포종, 일부의 교모세포종에서는 전뇌 및 전척수 방사선 조사를 시행하기도 하는데, 이럴 때에는 골수기능억제로 인한 면역 결핍, 혈소판 결핍이 문제가 되기도 합니다. 전뇌 방사선 조사를 한 경우에는 인지 기능의 저하, 무기력증, 피로감 등을 호소하는 경우가 많습니다.
예후를 결정짓는 가장 중요한 인자는 종양의 제거 범위와 조직학적 악성도입니다.종양의 제거 범위에 영향을 주는 요인은 여러 가지가 있으나, 종양의 위치가 가장 중요합니다. 악성인 경우는 재발율이 높으나 대부분의 수막종은 양성이고 수술로 제거할 수 있습니다.
그러나 종양을 완전 적출했더라도 10년 후에 9% 정도, 불완전하게 제거된 경우에는 39% 정도가 재발합니다. 비정형 수막종은 50%나 재발합니다. 드물지만 수막종이 재발할 때 악성으로 변환되는 일도 있습니다.
종양이 재발했을 때는 환자의 전신 상태와 종양의 성장 양상에 따라 다르지만 재수술이나 방사선 치료를 고려할 수 있습니다. 정위적 방사선 수술은 반복해서 시행할 수 있고 또 일반적인 방사선 치료 후에 재발한 경우에도 시행할 수 있습니다. 또 앞서 이야기 했던 실험적인 치료들도 재발한 경우에 이용할 수 있습니다.
