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  1. 2016.10.28 포도막염
  2. 2013.11.07 무홍채증(Aniridia)
2016. 10. 28. 13:51

포도막염 질병정보2016. 10. 28. 13:51

포도막은 안구의 가장 바깥막인 각막, 공막 (흰자위) 속에 있는 중간막으로 홍채, 수정체를 잡아주는 섬모체(모양체), 그리고 눈 바깥의 광선을 차단하는 맥락막으로 구성되어 있습니다.

포도막은 망막과 공막의 중간층에 해당하는 막으로서 생긴 모양이 마치 포도 껍질처럼 생겼다 하여 그리스어원으로 포도막이라 불리게 되었습니다.

이 포도막은 혈관이 많은 눈 안의 조직으로, 포도막염은 이들 부위뿐만 아니라 안구 내에 발생하는 염증성 또는 비염증성 염증을 모두 말합니다.

포도막염은 주로 포도막 혈관계의 염증에 의하여 발생하나 인접조직인 망막, 유리체, 공막 , 각막의 염증에 의해 2차적으로 염증이 파급될 수 있으며, 침범된 부위에 따라 홍채염, 섬모체(모양체)염, 맥락막염이라고도 부릅니다.

포도막염은 일반적으로 눈병으로 알려진 결막염에 비하여 오래 지속되거나 재발되는 경우가 더 많고, 영구적인 시력상실을 일으킬 수도 있습니다.

포도막염은 발생 부위 또는 원인에 따라 세부적으로 분류하게 되며, 발생원인은 매우 다양하므로 정확한 진단을 받고 해당 원인에 대한 적합한 치료가 필요합니다.

포도막염의 발생빈도는 인종, 지역적인 차이를 보입니다.

알려진 바에 의하면 우리나라, 일본, 중국 등이 미국이나 유럽에 비하여 포도막염의 발생빈도가 높습니다.

또한, 베체트 포도막염 등 일부 포도막염질환은 옛날 비단길(silk road)을 따라 중동과 아시아 지역에 특히 많이 발생하고 있습니다.


원인

포도막염의 원인은 크게 감염성과 비감염성으로 나뉘고, 비감염성에는 자가면역과 종양에 의한 경우가 있습니다.

감염성 포도막염은 외상에 의하여 다친 경우가 아니라면 면역력이 정상인 일반 사람들에게서는 흔히 볼 수 없는데, 원인으로는 세균, 진균 그리고 바이러스가 있습니다.

자가면역이란 내 몸의 세포를 적으로 간주하고 공격하는 염증반응이 생기는 것으로 과로, 스트레스, 유전적 요인 등이 영향을 주기도 합니다.

자가면역에 의한 포도막염은 특별히 다치거나 감염 질환을 앓은 적이 없으면서 안구 내 염증이 발생하는 것으로, 눈에만 염증이 있는 경우도 있지만 관절염, 혈관염 등의 몸속 다른 염증질환과 동반하여 나타나는 경우도 있습니다.

종양에 의한 포도막염은 다른 원인의 포도막염과 증상이 비슷하기 때문에 진단이 쉽지 않지만, 종양 치료를 위해서 반드시 정확한 감별진단이 필요합니다.


증상

포도막염은 종류에 따라 다양한 증상이 나타납니다.

급성 앞포도막염인 경우에는 충혈, 시력저하, 안통 등의 증상이 발생합니다.

양안에 발생할 수 있지만, 한쪽 눈에만 발생하기도 합니다.

중간포도막염인 경우에는 약간의 시력저하, 날파리증 이외에는 증상이 없을 수도 있고, 국소적인 뒤포도막염에서도 역시 시력저하 이외에는 다른 증상이 없을 수도 있습니다.

심지어 증상 없이 우연히 발견되는 경우도 있습니다.

급성 세균성 포도막염의 경우에는 매우 심한 안통, 충혈, 시력상실 등의 증상이 나타날 수 있고 빠르게 악화됩니다.


진단과 분류

포도막염은 다른 눈 질환과는 달리 첫 검사에서 원인을 찾아내기 어려운 경우가 많습니다.

그 이유는 한 원인이 다양한 염증형태를 나타낼 수 있고, 질환의 초기에는 진단에 필요한 전형적인 증상들 중에서 일부만이 나타나기도 하고, 또한 대부분의 포도막염이 자가면역반응에 의하여 발생하는데 이런 경우 감염성 질환처럼 한두 가지 검사로 원인 균을 바로 확인할 수 있는 것이 아니기 때문입니다.

따라서 포도막염의 최종진단은 수개월 이상이 걸리는 경우도 흔하고, 다른 어떤 눈 질환보다도 많은 노력이 필요한 경우가 많습니다.

포도막염은 염증이 눈 속에서 주로 어느 부위에서 발생하였는지에 따라 크게 앞포도막염, 중간포도막염, 뒤포도막염, 그리고 전체포도막염으로 분류합니다.

전체포도막염이란 위치가 어느 한 부위에 국한되지 않고 눈 전체에 염증이 발생한 경우를 말합니다.

앞포도막염, 중간포도막염, 뒤포도막염, 전체포도막염 각각은 다시 염증의 형태 또는 원인에 따라 분류됩니다.

예를 들어, 눈에서 사진기의 조리개 역할을 하는 홍채에 염증이 발생한 경우에는 홍채염이라고 말하는데, 홍채는 눈의 앞부분에 위치하기 때문에 홍채염은 결국 앞포도막염의 한 종류입니다.

홍채염을 일으키는 원인은 매우 다양한데, 자가면역반응에 의하여 발생하는 경우가 가장 많지만, 세균, 진균, 바이러스감염에 의하여 발생하는 경우도 있고, 종양이나 다른 눈질환에서도 발생할 수 있습니다.

만약 헤르페스 바이러스(herpes virus)에 의한 각막염에 의하여 이차적으로 발생한 홍채염이라면, 최종 진단은 헤르페스 바이러스(herpes virus)에 의한 각막 포도막염(각막홍채염) 이 되겠습니다.

중간포도막염은 염증이 주로 유리체 및 주변 망막에 발생한 경우를 말하며, 뒤포도막염은 망막, 맥락막 및 시신경에 염증이 있을 경우를 말합니다.


치료

감염성 포도막염의 경우에는 원인을 찾아내고, 그 치료를 위하여 해당 항생제 또는 항진균제 또는 항바이러스제를 사용합니다.

자가면역 기전에 의한 포도막염인 경우, 전안부 염증을 감소시키기 위하여 스테로이드 안약을 사용하는데, 심한 경우에는 1-2시간마다 한 방울씩 점안하면서 점차 줄여갑니다.

통증을 완화하고 홍채유착을 방지하기 위하여 조절마비제를 하루에 2-3회씩 함께 사용하는 경우가 많습니다.

포도막염이 점안약만으로는 조절이 안 되는 경우가 있습니다.

이런 경우 일반적으로 한쪽 눈에만 포도막염이 있으면 스테로이드 눈주사치료를, 양안에 있으면 스테로이드 경구 복용 치료를 시작합니다.

그런데, 한두 달 스테로이드 치료로 염증이 가라앉지 않거나 계속 재발되는 경우에는 장기 치료를 고려하여야 하고, 이 경우에는 스테로이드와는 다른 면역억제제를 쓰게 됩니다.

면역억제제 치료는 대개 수개월에서 수 년간 치료가 필요한 경우가 많고, 혈액검사를 포함한 정기적인 점검을 받아야 합니다.

종양성 포도막염인 경우에는 원인이 되는 종양에 대한 항암치료 또는 방사선치료를 받아야 합니다.


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:
Posted by 건강텔링
2013. 11. 7. 10:45

무홍채증(Aniridia) 질병정보2013. 11. 7. 10:45


질환주요정보
무홍채증은 홍채의 부분적 또는 완전한 결손을 야기하는 선천성 질환입니다. 각막혼탁이나 백내장, 사시, 약시, 눈꺼풀처짐등의 안과적 질환을 동반할 수 있습니다.

무홍채증과 동반질환
무홍채증은 흔히 전신질환을 동반하지 않으며 상염색체 우성으로 유전하는 유형(85%)과 소뇌조화운동불능과 정신지체를 동반하면서 상염색체 열성으로 유전하는 유형(2%), 마지막으로 WARG 증후근이라 불리는 윌름즈종양과 비뇨생식기 기형, 정신지체를 동반하며 산발적으로 발생하는 유형(13%)의 세 가지 형태로 나뉩니다.
홍채는 안구의 각막과 수정체 사이에 있는 도넛 모양의 얇은 막으로 동공의 크기를 조절하여 사진기의 조리개와 같은 역할을 합니다. 무홍채증을 가진 환자는 홍채가 없으므로 동공의 크기를 조절하지 못하여 밝은 곳에서 눈부심을 많이 느낍니다.

임상적으로 안과의 세극등검사로 쉽게 진단되고 몇몇 검사를 통하여 유전자 이상을 발견할 수 있습니다.
무홍채증은 눈의 다양한 부위(각막, 홍채, 수정체, 망막중심오목, 수정체, 시신경)를 침범하는 범안구 장애로 여러가지 증상을 보일 수 있는데 대표적인 증상으로 시력저하와 눈떨림이 있습니다. 출생 당시부터 뚜렷한 홍채와 동공 이상을 보이거나 영아기(대개 6주)에 눈떨림과 함께 나타나기도 합니다. 눈의 많은 문제에도 불구하고 적절한 안과적 치료를 받으면 대부분 어느 정도 시력을 유지할 수 있습니다.
망막중심오목 형성저하증과 흔히 동반되는데 망막중심오목은 망막의 중심부에 있는 보는데 가장 중요한 부위이므로 망막중심오목이 제대로 만들어지지 못하면 시력이 나쁘고, 눈떨림이 조기 유아기부터 나타나는 것이 특징입니다. 백내장, 녹내장, 각막혼탁, 혈관신생과 관련이 있습니다.
WAGR증후군 환자는 윌름즈종양과 무홍채증, 자궁이상과 요도밑열림증, 잠복고환증, 요도협착, 요관이상 등의 비뇨생식기 이상, 정신지체를 나타냅니다.

뇌회결손의 종류
무홍채증 환자의 70%는 가족무홍채증으로서 상염색체 우성유전에 합당한 가족력을 보이며, 30%는 가족력이 없는 단순무홍채증으로서 흔히 산발무홍채증으로 불립니다.
단독 무홍채증은 PAX6 유전자 돌연변이나 이 유전자의 발현을 조절하는 조절부위의 결실에 의해서 나타날 수 있으며, WAGR증후군은 무홍채증과 연관된 PAX6 유전자와 여기에 인접한 윌름즈종양 연관 WT1 유전자를 포함하는 11번 염색체 단완의 11p13 부위 결실에 의해서 발생합니다. PAX6와 WT1 결실을 가진 환자에서 윌름즈종양이 발병할 위험성은 50%입니다.
무홍채증의 유병율은 1/40,000~1/100,000으로 인종이나 성별 간 차이는 없습니다.
염색체 위치 표기법
세극등검사, 안저검사, 망막기능검사, 형광안저조영술로 눈의 이상을 진단합니다.

무홍채증의 진단
세극등현미경검사
유전자 검사를 통하여 PAX6 유전자 돌연변이와 PAX6 유전자 발현 조절부위의 결실, WT1 유전자자리를 포함하는 11p13 인접 유전자 결실을 검사하여 유형을 진단할 수 있습니다.
무홍채증의 치료를 위하여 규칙적 안검사와 굴절이상 교정(안경 사용), 착색렌즈나 광변색렌즈(햇빛 노출시 어두워짐) 사용으로 동공 확장에 의한 광민감성을 완화할 수 있도록 합니다.

무홍채증의 치료
백내장이나 녹내장등의 합병증이 발생한 경우에는 그에 따른 치료를 시행합니다. 녹내장, 윌름즈종양에 대한 지속적 감시를 위하여 평생 해마다 녹내장 선별검사를 시행하고, 무홍채증과 WT1 결실이 있는 소아는 8세까지 신장 초음파검사를 매 3개월마다 시행하고 정기적으로 소아종양학자의 진찰을 받아야 합니다.

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Posted by 건강텔링