뇌종양이란 두개골 내에 생기는 모든 종양으로 뇌 및 뇌 주변 구조물에서 발생하는 모든 종양까지 포함합니다.

소아 뇌종양은 소아암 중에서 백혈병 다음으로 흔하고 고형 종양 중 제일 흔한 종양입니다.

뇌종양은 다음과 같은 기준에 따라 구분합니다.

첫째, 뇌종양은 악성도에 따라 양성 종양과 악성 종양으로 나눌 수 있습니다.

양성 뇌종양은 뇌수막종, 두개인두종, 모양세포성 별세포종(성상세포종), 혈관종, 낭종 등으로 수술로 완전히 제거하면 재발할 확률이 낮습니다.

하지만 악성 세포를 포함하지 않더라도 뇌줄기 교종처럼 뇌의 생명기관과 인접해 있으면 수술로 제거가 어려운데, 이 때는 임상적으로 악성 종양으로 분류합니다.

악성 뇌종양은 수모세포종, 배세포종, 악성 성상세포종, 맥락막총 암종 등으로 이들은 급속히 성장하여 그들 주위의 조직을 침범하고 중추신경계 내의 다른 곳으로 전이되기도 합니다.

둘째, 발생 위치에 따라 천막 상부 종양과 하부 종양으로 나눌 수 있습니다.

천막 상부에서 50~55%, 천막 하부에서 45~50%가 발생하며, 천막 상부에서는 대뇌 반구, 터키안 상부, 송과체 부위에서 발생하고, 그 밖에 기저핵 및 시상, 시상하부, 뇌실 등에서도 발생합니다.

이 종양의 증상은 특이한 발작, 내분비기능부전, 성격, 행동, 기억, 지능 등의 변화입니다.

천막 하부에서는 소뇌의 중앙부 및 제4뇌실, 소뇌 반구, 뇌간 등에서 발생하며 특징적 증상으로는 안구진탕(무의식적이고 빠른 눈 운동), 운동실조, 수막증, 뇌신경 마비 등입니다.

셋째, 뇌종양을 구성하는 세포에 따라 성상세포종, 수모세포종, 뇌실막세포종, 두개인두종 등으로 구분합니다.

그 중 흔한 뇌종양으로는 성상세포종이 50%로 가장 많고, 수모세포종이 20%, 뇌실막세포종이 10%, 두개인두종 9% 정도입니다.

소아기에 발생하는 뇌종양

성상세포종

성상세포(astrocyte)라 불리는 작은 별모양의 세포에 발생합니다.

대뇌에서는 뇌백질부에서 발생하고 뇌의 정상조직 사이로 신경섬유를 따라 방사성 또는 손가락 모양으로 자라므로 국소 기능소실이 없거나 경미하고, 뇌척수액 순환 경로의 폐쇄로 뇌압상승 증상만 나타나곤 합니다.

국소 징후는 종양의 발생 위치에 따라 다양하며, 30~60%에서 발작이 나타납니다.

조직소견은 양성~악성으로 다양하나, 양성인 저등급(1,2단계)이 더 많고 흔히 낭종성(물혹)입니다.

소뇌에서는 소뇌 반구에서 대부분 발생하고 드물게 소뇌 충부(중앙부)에서도 생깁니다.

소뇌 반구는 대부분 낭종성이며, 소뇌 충부의 종양은 주로 고형성입니다.

증상은 서서히 출현하며 뇌압상승 징후, 운동장애 등을 나타냅니다.

수모세포종

수모세포종은 주로 소뇌 중앙부에서 자라 제4뇌실을 채우고 주위 소뇌 반구를 침범합니다.

이 종양은 빨리 자라며, 뇌척수액로를 통해 전이를 일으키기도 합니다.

병력이 짧고, 두통 등의 뇌압상승 징후, 운동장애, 뇌신경 마비 징후, 의식장애 등을 나타냅니다.

수술, 방사선치료, 항암화학요법 등 강력한 치료가 필요한 소아기 악성 뇌종양 중 가장 흔합니다.

뇌실막세포종

제4뇌실벽에서 발생하는 것이 가장 많고, 다음으로 측뇌실, 제3뇌실, 척수 등의 순서로, 주로 소아 (특히 5세 미만)에서 발생합니다.

천막 상부에서는 뇌실과 연관되어 발생하지만 순전히 대뇌반구 뇌실질에만 있기도 합니다.

뇌압상승 징후, 간질, 국소 징후가 나타날 수 있고, 전산화단층촬영(CT)나 자기공명영상(MRI)상 낭성변화나 석회화가 보이기도 합니다.

천막 하부(후두와)에 생기면 제4뇌실 바닥에서 대부분 발생하고, 보통 경계가 분명하고 균일합니다.

뇌압상승에 의한 두통, 경부 강직 또는 경부 근육통 등의 증상이 나타납니다.

두개인두종

두개인두종은 뇌의 바닥 쪽에 있는 뇌하수체 주머니(Rathke's pouch)에서 발생합니다.

이들은 대부분 양성이고 종양의 자라는 속도도 완만하지만 종양 제거 후에도 일부는 재발합니다.

흔한 징후는 뇌압상승, 시력-시야장애, 내분비 장애 등입니다.

낭종과 고형종이 섞여있고 석회화를 보입니다.

뇌줄기 교종

뇌줄기 교종은 뇌의 부위 중 중뇌, 뇌교, 연수에서 발생하는 교종입니다.

뇌교에서 발생하는 종양은 크기가 커지고 주위로 퍼지는 악성이지만, 중뇌와 연수의 종양은 국소적으로 자라며 대개 양성입니다.

구음장애, 연하장애, 사시, 안면신경마비 등 다발 성 뇌신경 장애나 반신 부전 마비가 올 수 있으며, 정신징후, 행동변화 등이 있을 수 있습니다.

2년 생존율이 10% 미만으로 소아 뇌종양 중 예후가 가장 나쁩니다.

배세포종

중추신경계의 배세포종은 비교적 드문 종양으로 주로 소아 연령에서 잘 발생합니다.

서구보다는 한국, 일본, 대만 등 동아시아 지역에서 발생 빈도가 높아서, 서구의 경우 전체 뇌종양의 약 1% 내외의 빈도이지만 동아시아 지역은 전체 소아 뇌종양의 약 5~15%를 차지할 정도입니다.

증상은 뇌압 상승과 요붕증(비정상적으로 많은 양의 소변이 생성되고 과도한 갈증이 동반되는 질환), 시력장애, 뇌하수체 기능부전이 대표적이며, 안구조절마비, 동공마비 등도 나타납니다.

두개인두관 양성종양은 태생기의 라트케낭(Rathke’s pouch)에서 발생하는 것으로 알려진 선천성으로 생각되는 상피성 종양입니다. 신경세포에서 유래된 종양을 제외하고 뇌에서 발생하는 가장 흔한 종양으로, 전체 뇌종양의 2.5~4%를 차지합니다.
이 종양은 천막상부 종양의 17%와 터어키안-시 교차부 종양의 50% 이상을 차지하고, 소아기에서 뇌하수체-시상하부 축을 침범합니다. 14세 이하에서든 두개 내 종양의 8-13%를 차지하는 흔한 소아뇌종양이나 어느 연령층에서나 발병할 수 있습니다.
뇌하수체의 어느 부위에서나 발생할 수 있으며 매우 천천히 자라고 종양이 커짐에 따라 뇌실을 압박하여 수두증을 일으킵니다. 이 종양은 팽창성 발육을 함으로 경계가 비교적 명확하며 표면은 매끄러운 것이 특징이고, 종양내부에 콜레스테롤 결정을 함유한 액체가 포함된 낭종을 잘 형성하며 석회화를 잘 일으킵니다.
종양세포 사이 혹은 기질 내에 작은 낭성 변화가 종종 관찰되는데 이들이 나중에 낭종으로 발전하게 됩니다.

이 종양은 병리학적으로 양성이지만 발생 부위, 진행 양상, 기능적으로 중요한 주위 조직을 침범하는 경향과 높은 재발률로 인하여 임상적으로 악성으로 취급됩니다.

보통 두통, 구토, 다뇨 및 다음증, 성장장애, 시력 장애 등이 나타나고 비대칭성 혹은 편측의 시야가 줄어들거나 중심에 어두운 점이 발생하며, 안저 검사 시신경 위축과, 유두부종 등이 나타납니다. 종양이 뇌의 앞쪽까지 퍼져나가면 기억 상실, 비정상적인 행동, 편측 마비 같은 신경학적 증상을 일으킵니다.
증상은 보통 10세 이하 또는 10대 초반에 나타나며, 진단되기까지 짧게는 1개월, 길게는 9년 정도가 소요됩니다. 환자의 85%가 시각 증상 또는 신경학적 증상으로 진단받게 되며, 시상하부-뇌하수체 축은 환자의 50% 이상에서 침범되어 있습니다.
성장장애가 동반되어 있는 경우가 흔하지만 대부분 시력과 관련된 증상이 출현해야 의심하게 됩니다. 어린이에서는 성장발육이 지연되고, 이차성징이 발달되지 않고 골단의 폐쇄가 늦어져 체간에 비해 사지가 가늘고 길게 됩니다. 여아의 경우 유방의 발달과 초경이 늦어지게 되고 성인에 있어서는 성기능의 장애와 월경의 장애가 나타납니다.
뇌하수체 후엽의 기능장애로 요붕증이 초래되며, 시상하부의 기능장애 증상으로서 체온조절의 이상, 피부홍조, 기면, 과면 등의 증상을 일으킬 수 있습니다. 종양이 더욱 자라면 제 3뇌실이 압박되어 폐쇄성 수두증이 발생하게 됩니다. 이렇게 되면 유두부종이 발생하여 시력이 감퇴하고, 종양이 시신경이나 시교차 부위를 압박함으로 인해 시야장애가, 발생됩니다.
태아기의 발생이상과 관련을 가지며 라트케낭(Rathke’s pouch)의 잔유물에서 유래합니다만 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.
두부 단순X선 촬영에서 상 두개인두관 양성종양 환자의 50%이상에서 터어키안 상부에 석회화나 터어키안의 팽창과 같은 이상소견을 발견할 수 있습니다. CT에서는 소견상 낭종성의 경우 부분적으로 석회화된 조영증강 소견을 보이는 표면으로 둘러싸인 낮은 밀도 음영을 관찰할 수 있습니다. 고형종양인 경우는 부분적으로 석회화된 조영증강 소견을 보이는 종괴가 보이게 됩니다
MRI는 석회화된 부분에 대한 관찰 이외에는 CT보다 진단적 가치가 더 높은데, 시교차, 경동맥, 제 3뇌실 등 주위조직과의 관계를 잘 알 수 있고, 종양의 형태와 성장방향을 명확히 파악할 수 있습니다.
뇌하수체와 시상하부를 압박하여 내분비 증상을 일으킬 수 있으므로 요붕증의 유무, 혈청 뇌하수체 호르몬 검사 등 내분비 기능에 대한 검사를 시행하여야 합니다.
저신장, 성장 장애, 비정상적인 사춘기 발달(대부분 사춘기 지연) 또는 원인 모르는 체중 증가나 감소 때문에 내분비 기능에 이상이 있다고 의심되면 시상하부-뇌하수체 축의 평가와 함께 시야 검사와 안저 검사를 실시해야 합니다.
치료는 종양의 적출, 방사선치료, 동반된 수두증의 치료 및 약물요법 등으로 나누어집니다. 외과적 수술법은 여러 통로를 통하여 접근할 수 있는데 종양의 위치와 크기, 석회화의 정도, 낭종의 위치 등을 감안하여 결정하게 됩니다.
환자의 15~30%에서 수두증이 동반되는데 수두증으로 인한 증상이 현저할 때는 종양제거 수술 전 뇌실배액술을 먼저 시행하여야 합니다. 종양제거 수술시 뇌실배액술을 먼저 하면 뇌를 견인하기가 용이하고, 종양제거 후 뇌척수액의 통로가 회복되면 뇌실배액에 사용했던 카테터를 제거할 수 있는 장점이 있습니다.
낭종성에서는 낭종을 흡인한 다음 지속적으로 배액할 수 있는 기구를 삽입해 두기도 합니다. 이렇게 함으로써 한번 흡인된 후 다시 형성된 낭종을 재차 흡인할 수 있고, 나이가 어려서 방사선치료를 시행하지 못했던 환자에서는 낭을 반복적으로 흡인해 주면서 환자가 성장하기를 기다린 뒤에 방사선치료를 시행할 수도 있습니다.
방사선요법은 완치시킬 수 는 없지만, 낭종을 형성하는 세포를 파괴하는 효과가 있으며 수술로 종양을 완전히 적출하지 못한 환자의 생존기간을 길게 하고 종양의 재발을 감소시키는 효과가 있습니다.
터어키안 내부의 종양은 드물게 터어키안 아래로 퍼지며 수술 전후의 내분비 조절이 절대적으로 필요하고 특히 스테로이드 호르몬(코르티솔)의 보충이 필수적입니다. 추적검사 기간에도 시상하부-뇌하수체 축의 호르몬 분비상태에 대한 반복 검사하도록 합니다.
뇌하수체 기능저하증은 대부분 발생하지만 수분 균형 및 스테로이드를 포함한 다양한 약물사용 등으로 사망률을 현저하게 줄일 수 있습니다