천포창은 피부와 점막에 수포를 형성하는 만성 물집질환으로서, 대부분의 환자가 혈청 내에 각질세포에 존재하는 항원에 대한 자가항체를 가지고 있는 대표적인 자가항체에 의한 자가면역질환이다.
물집의 위치와 종류는 천포창의 유형에 따라 다르며, 만일 치료받지 않고 그대로 두면 천포창은 심각한 질환이 될 수 있다.
천포창은 대개 50-60세 사이에서 호발하며 드물게 어린이에게서 나타난 예도 있다.
남녀간 발생 차이는 없다.
보통 천포창의 발생은 인종에 따라 차이를 보여 유대인이나 지중해 연안에 많은 반면, 낙엽 천포창은 인종에 따른 차이가 없다.
천포창 발병과 유전적 요인과의 연관성도 알려져 있다.

피부의 표피에 나타나는 수포(Blister)는 모든 종류의 천포창에서 가장 흔하게 나타나는 증상이다.
수포는 세포를 붙드는 시멘트질(Cement)과 같은 역할을 하는 교소체(Desmosome)가 파괴되면서 표피가 분리되어 나타난다.
일반적으로 목, 두피, 점막, 그리고 겨드랑이, 서혜부에 부드러운 수포가 나타난다.
천포창은 표피내 수포가 형성되는 위의, 임상소견 및 자가항원에 따라 아래와 같이 종류가 나뉘어 진다.

보통 천포창(Pemphigus vulgaris)

가장 흔한 천포창으로서 점막과 피부에 수포가 발생하는 만성 질환이다.
대부분 구강점막부터 병변이 시작되며 약 6개월 이내에 피부에도 수포가 생긴다.
수포와 미란은 구강점막 뿐 아니라 비강, 인두, 후두, 식도, 결막, 직장, 항문부위에도 병변이 발생될 수 있다.
외부에 생긴 수포는 대개 홍반이 없는 정상 피부 위에 발생하며 소양증은 거의 없다.
물집은 부드럽고 쉽게 터지며 잘 치료되지 않는다.
물집의 경계에 압력을 주면 물집은 더 커진다.
정상적으로 보이는 피부에 압력을 주면 물집이 생기는 니콜스키징후(Nikolsky sign)가 나타날 수 있다.
만일 치료하지 않은 채로 두면 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수도 있다.

증식성 천포창(Pemphigus vegetans)

증식성 천포창은 보통 천포창의 변형이다.
물집은 빠르게 커지며, 크기가 큰 병변이 되고, 일반적으로 서혜부와 겨드랑이 부위에 나타난다.

낙엽상 천포창(Pemphigus foliaceus)

비교적 덜 심각하고 흔하지 않은 형태로 수포가 매우 표면적이기 때문에 쉽게 터지고 인설이나 가피가 된다.
감염에 노출되나, 보통 천포창에 비해 쉽게 감염되지 않는다.
물집은 두피, 얼굴, 몸통의 윗부분, 그리고 등에 나타나며, 일반적으로 점막에는 나타나지 않기 때문에 점막 침범 여부가 보통 천포창과의 감별에 중요한 소견이다.
작은 뿔 모양의 마개(Plug)가 물집이 생긴 피부의 표면 아래에서 발견된다.

포고-셀바젬병(Fogo selvagem)

남미에서 나타나는 낙엽상 천포창의 또 다른 형태로, 특히 브라질과 콜롬비아에서 나타난다.
증상은 주로 아동기와 성인 초기에 나타나며, 독특한 인간백혈구항원(인체조직적합항원: human leukocyte antigen: HLA)을 가지고 있다.

홍반성 천포창(Pemphigus erythematosus)

몸통 등 일광비노출부위에는 낙엽상 천포창의 증상을, 안면 등 일광노출부위에는 홍반성 루푸스 증상을 함께 보일 때 이들은 홍반성 천포창(Pemphigus erythematosus)이라고 부른다.
비교적 드물게 전신성 홍반성 루푸스가 실제로 동반되기도 한다.

약물유발성 천포창(Drug-induced pemphigus)

천포창은 또한 항류마티스제인 디페니실라민(d-penicillamine), 항고혈압제인 캅토프릴(Captopril)이 가장 흔한 약제이며, 기타 결핵약인 리팜핀(Rifampin), 피록시캄(Piroxicam), 페니실린(Penicillin), 페노바비탈(Phenobarbital) 등 특정 약물을 사용하였을 때 나타날 수 있다.
보통 천포창과 낙엽 천포창 모두 발생가능 하지만 대개 낙엽 천포창을 유발시킨다.

가족성 양성 천포창(benign familial pemphigus)

가족성 양성 천포창은 헤일리-헤일리 병(Hailey-Hailey disease)으로도 불리며 주로 목, 서혜부 그리고 겨드랑이에 계속해서 수포가 생기는 질환이다.
물집은 땀, 피부 감염 그리고 과도한 열에 노출되었거나 자외선에 노출되었을 경우 재발된다.

천포창은 일반적으로 자가 면역과 관련이 있다고 여겨진다.
자가면역질환은 신체로 침입하는 외부 물질에 대항하기 위해 만들어지는 우리 몸의 자연적인 방어체계가 침입하는 외부물질을 공격하지 않고 특정한 이유 없이 자신의 건강한 조직을 공격하는 질환이다.
천포창은 대표적인 장기 특이성(organ-specific) 자가 면역 질환으로써 자가 항체에 의해 피부와 점막 표피 내에 수포를 일으킨다.
다른 자가면역질환과 마찬가지로 유전적소인과 많은 관련이 있는데 특정 HLA가 보고 되고 있다.
천포창은 고용량의 자외선, X-선에 노출된 후 생길 수 있고, 항류마티스제인 디페니실라민(d-penicillamine), 항고혈압제인 캅토프릴(Captopril), 결핵약인 리팜핀(Rifampin)과 같은 약물에 의해 유발될 수도 있다.

천포창은 반드시 피부과 전문의 또는 천포창을 다룰 수 있는 의학적 전문인에 의해 진단되어야 한다.
치료가 빠르면 빠를수록 증상의 악화를 미연에 막을 수 있으므로 조기진단이 매우 중요하다.

스테로이드가 사용되기 전에는 발병 2년 내 50%, 5년 내 거의 사망하는 매우 예후가 나쁜 질환이었으나 현재는 사망률이 6% 정도이며 가장 흔한 사망 원인은 면역 억제제 사용으로 인한 부작용인 폐혈증이다.
코르티코스테로이드는 천포창의 치료에 가장 많이 쓰이는 약이다.
초기에 고용량을 사용하다가 증상에 따라 서서히 감량한다.
종종 국소용 코르티코스테로이드 연고를 사용하여 염증과 가려움을 줄일 수 있다.
스테로이드의 장기간 사용은 많은 부작용을 야기 시킬 수 있으므로, 스테로이드제의 용량을 줄이고 치료 효과를 높이기 위해 여러 가지 다른 면역 억제제를 사용한다.
사이클로스포린(Cyclosporine), 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide), 아자티오프린(Azathioprine) 또는 메토트렉세이트(Methotrexate)와 같은 면역억제제는 심각한 천포창 치료에 사용된다.
사이토토씩(Cytotoxic) 약물 또한 면역체계 억제를 위해 사용된다.
최근 면역 글로불린 정맥주사(IVIG) 요법, Rituximab 등 새로운 치료를 시도한 보고도 있다.
나병치료에 많이 사용되는 답손(Dapsone)이 천포창의 치료에 사용될 수 있지만 아주 주의 깊게 사용해야만 한다.
장기간 사용 시 나타나는 간 기능 장애나 혈액 장애 등의 부작용을 줄이기 위해 약물 치료는 일시적으로 중단하거나 바꿀 수 있다.
항생제 또는 연고를 사용하여 감염을 조절하고 염증을 경감시킬 수 있다.
습포(wet dressing) 또는 냉습포(Cold compression) 처치를 하거나 화상치료에 사용되는 실바딘(Silver sulfadiazine) 연고를 또한 사용할 수 있다.
활석파우더(Talcum powder)를 환자와 그들이 사용하는 침대 커버에 뿌림으로써 피부가 벗겨져서 느끼는 고통을 경감시킬 수 있다.
가족과 환자를 위해 유전상담을 하는 것이 도움이 될 것이며, 추가적인 치료로는 증상의 완화를 목표로 하는 대증요법(Symptomatic treatment)과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위해 지지요법(Supportive therapy)을 시도할 수 있다.

스티븐존슨증후군(SJS)과 독성표피괴사용해(TEN)는 대부분 약물에 의해 발생하고, 급성으로 나타나는 심한 피부 점막 반응으로 드문 질환입니다. 피부 병변은 대개 홍반성의 반점으로 시작하여 융합되면서 수포가 형성되고 광범위한 피부 박리가 일어나며, 점막을 침범합니다. 이 때 심한 전신증상이나 내부 장기의 침범이 동반되기도 합니다.
아직도 두 질환에 대한 명확한 이해가 없는 실정이지만 일반적으로 스티븐존슨증후군과 독성표피괴사용해는 피부박리 정도에 차이가 있을 뿐 수포를 포함한 피부 병변과 점막 침범을 특징으로 하는 동일한 질환 군으로 알려져 있습니다.
이 두 질환은 표피 박리가 일어나는 면적에 따라 구분하는데, 스티븐존슨증후군은 체표면적의 10% 이하를 침범한 경우, 독성표피용해는 30% 이상을 침범한 경우, 그 중간의 경우는 중첩 (SJS/TEN overlap)구간으로 구분합니다.
모든 연령에서 발생할 수 있으나 40대 이후로 연령이 증가할수록 많고, 여성에서 남성보다 약 2 배정도 더 흔하게 발생합니다.

전체 사망률은 20-25%이며 스티븐존슨증후군의 경우 5-12%, 독성표피괴사용해의 경우는 30% 입니다. 예후는 나이가 많을수록, 동반질환이 심각할수록, 피부 침범이 광범위할수록 나쁩니다.
스티븐존슨 증후군은 피부 및 또는 점액 막(점막 표피)의 염증이 특징으로 드물게 발생하는 질환입니다. 1-14일간 지속되는 발열, 권태, 두통, 비염, 기침, 인후통, 흉통, 구역, 설사, 근육통, 관절통 등의 비 특이적 증상이 피부 병변 발생 이전에 50%의 환자에서 나타납니다.
약물이 주요 원인 (독성표피괴사용해의 80-95%, 스티븐존슨증후군의 50% 이상) 으로 알려져 있습니다. 대표적인 약제로 항생제인 sulfonamide, cotrimoxazole, ampicillin, macrolide 항경련제인 phenytoin, carbamazepine, Phenobarbital, 진통소염제의 일종인 oxicam, 요산억제제인 allopurinol 등이 있습니다.
그 외 결합조직질환, 악성종양, 급성 이식편대숙주병, 예방접종, 폐렴미코플라스마 감염증, 바이스러스 질환 등에 의해 발생할 수 있습니다. 또한 5% 미만의 환자에서는 명확한 원인 없이 발병하기도 합니다.
발병기전은 부분적으로만 밝혀져 있는데 외부 항원을 표현하는 각질형성세포에 대한 세포독성 면역반응으로 광범위한 각질형성세포의 세포자멸사가 일어나는 것이 주된 기전으로 이해됩니다.
스티븐존슨증후군
피부 점막 등의 임상 증상과 환자의 약물 과거력을 통해 진단 할 수 있습니다. 진단을 감별하기 위해 피부조직검사를 시행할 수 있으며, 혈액검사 등을 통하여 환자의 상태를 확인할 필요가 있습니다.
생명을 위협할 수 있는 질환이므로 즉각적으로 원인 약제를 찾아내고 사용을 멈춰야 합니다. 최근 4주 이내에 새롭게 복용한 약제이거나, 위험성이 많은 약제가 원인일 확률이 높습니다. 아직 확실한 치료제는 없는 실정이나 초기 질환의 진행을 막는 것이 중요하며, 치명적인 합병증을 방지하기 위한 지지치료가 이루어지게 됩니다.
표피 박리가 심한 경우는 화상센터에서의 집중치료가 필요하며, 수분 및 전해질 균형, 이차적 감염의 치료, 괴사된 조직의 제거 등을 고려해야 합니다. 가장 심각한 사망원인인 감염을 막기 위한 치료를 시행하며, 필요시 스테로이드 치료를 시행할 수 있습니다. 결막을 침범한 경우 스테로이드 ,항생제, 등과 같은 안과적 치료가 이루어 집니다.국소적으로 하이드로콜로이드, 거즈 드레싱 등을 이용한 국소치료를 시행할 수 있습니다.
이외에 혈액투석, 혈장교환술, 사이클로스포린(cyclosporine ) 등의 면역억제제, 정맥내 면역글로불린 주사 등을 시행할 수 있습니다.