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  1. 2012.11.16 골 파제트병(변형성 골염)
  2. 2012.11.05 뼈스캔
  3. 2012.10.25 악성골종양
  4. 2012.10.24 성장 장애
  5. 2012.09.07 결핵
2012. 11. 16. 14:16

골 파제트병(변형성 골염) 질병정보2012. 11. 16. 14:16

골 파제트병은 골 재형성(bone remodeling)이 과도하게 항진되어 광범위한 부위의 골격계가 침범되는 국소성 골 질환입니다. 골 파제트병의 병리학적인 기전은 뼈를 청소하는 기능을 가진 파골 세포(osteoclast)에 의한 골 흡수의 과다한 증가와 이에 따른 보상작용으로 뼈를 만드는 기능을 가진 조골 세포(osteoblast)에 의한 새로운 골 형성의 증가가 결합되어 있습니다.
그러나 골 파제트병에서 새롭게 형성된 뼈는 구조적으로 무질서하고 뼈 변형과 골절에 매우 취약한 상태입니다. 골 파제트병 환자는 무증상일 수도 있으며 다양한 증상이 동반될 수도 있습니다. 골 파제트병 환자에서는 뼈 조직의 침범에 의한 직접적인 합병증과 뼈 조직의 팽창과 이에 따른 주위 신경조직의 압박으로 인한 이차적인 합병증이 발생할 수 있습니다.
골 파제트병의 개념
골 파제트병의 유병률은 지역과 종족에 따른 편차가 매우 심합니다. 특히 서구 유럽 중, 영국, 프랑스, 독일 등의 국가와 호주, 뉴질랜드, 남아프리카, 북미나 남미로의 이민자들에서 높은 유병률이 관찰됩니다. 그러나 골 파제트병은 우리나라가 포함된 아시아와 중동 및 미국과 아프리카의 원주민에서는 매우 드문 것으로 알려져 있습니다. 골 파제트병의 유병률은 남성이 여성보다 높으며 연령에 따라 증가하여 중년기 이후에 호발합니다.
한 부검 연구에 의하면 40세 이상의 연령에서는 3%에서 골 파제트병이 관찰되었습니다. 55세 이상의 환자에서 골격계의 방사선 검사상 골 파제트병 양성 소견의 유병률은 남성에서는 2.5%이고 여성에서는 1.6%입니다. 무증상의 환자에서 알칼리성 인산 분해 효소(alkaline phosphatase, ALP)의 증가 소견은 남성에서는 10만 명당 12.7명이었고 여성에서는 10만 명당 7명이었습니다. 지난 20년 동안 방사선 검사 소견이나 생화학적 진단기준에 의해 진단되는 경우는 감소하고 있는 추세입니다.


골 파제트병의 원인은 명확하게 알려져 있지 않지만, 유전적 원인과 바이러스성 원인에 대한 연구 결과들이 보고되고 있습니다. 골 파제트병 환자의 15-25%에서 가족병력이 관찰되고 있으며, 직계가족 간에서는 유병률이 7-10배 상승합니다.
골 파제트병의 가족 유형을 살펴보면 보통 염색체 우성 유형으로 유전되며 다양한 발현 빈도가 관찰됩니다.
골 파제트병의 임상적 표현에는 바이러스 감염이 영향을 미치는 것으로 추측하게 하는 몇 가지 증거가 있습니다.
첫째, 골 파제트병의 파골 세포에는 파라믹소바이러스 (paramyxovirus)와 유사한 세포 함유물이 세포질과 핵 내에 존재합니다. 둘째, 전구 파골 세포와 성숙 파골 세포에는 바이러스성 전령 리보 핵산(mRNA)이 있습니다. 셋째, 홍역 바이러스(measles virus) 뉴클레오캡시드나 기질 유전자를 함유한 벡터를 이용하여 전구 파골 세포를 골 파제트병 양상의 파골 세포로 전환시키는 것이 바이러스성 원인에 대한 추가적인 증거가 됩니다.
그러나 골 파제트병 환자의 뼈 조직에서 생 바이러스를 배양할 수 없고 골 파제트병 환자의 검체로부터 완전한 바이러스 유전자의 복제가 실패함에 따라 바이러스성 원인에 대하여는 추가적인 연구가 필요합니다.

골 파제트병의 주된 이상은 파골 세포의 수와 활성도의 증가입니다. 골 파제트병의 파골 세포는 크기가 크며, 수적으로도 10-100배 많아지고, 정상 파골 세포의 핵이 3-5개인데 비하여 100개 정도로 많은 수의 핵을 가지고 있습니다. 과도하게 활성화된 파골 세포는 골 흡수 표면이 일곱 배 넓어지고, 미란율도 정상에서는 1mg/d인데 비하여 9mg/d로 증가합니다.

무증상의 환자가 일반적인 혈액의 생화학 검사에서 알칼리성 인산분해효소(ALP)의 상승이나 다른 이유로 시행된 골격계 방사선 검사의 이상 소견으로 발견되어 진단되게 됩니다. 가장 많이 침범되는 골격계 부위는 골반, 척추골, 두개골, 대퇴골, 경골 등입니다. 많은 활동성 부위가 골격계에 침범되는 경우는 가족성 증례의 초기 형태에서 더욱 흔하게 발생합니다.
통증은 가장 많이 호소하는 증상으로 골 조직의 증가된 혈관 구조, 골 용해 병변의 팽창, 골절, 휘어짐, 기타 사지의 장애 등이 원인이 됩니다. 대퇴골과 경골의 휘어짐은 보행장애와 비정상적인 기계적 압력이 동반되어 고관절과 슬관절의 이차성 골 관절염을 일으킵니다. 골 파제트병의 경과에 따라 연화된 골에 부착된 근육의 잡아 늘임에 따른 사지골의 휘어짐은 사지의 통증을 일으킵니다. 요통은 골 파제트병에서 척추골의 팽창과, 척추골 압박 골절, 척추관 협착증, 관절의 퇴행성 변화, 척추 후만증 등에 따른 신체 역학의 변화에 의해 발생합니다.
흔하지 않지만 뼈의 팽창이나 혈관 폐색 증후군(vascular steal syndrome)으로 인한 척수 압박이 발생할 수 있습니다. 두개골 침범에 의해 두통, 대칭 또는 비대칭의 두정골과 전두골의 증가(전두부 돌출), 머리 크기의 증가가 일어납니다.
두개골 팽창에 따라 두개공(cranial foramina)이 좁아져서 측두골 침범으로 인한 달팽이 신경의 손상으로 청력 소실, 뇌신경 마비, 두개골 기저부의 연화로 편평 두개저 (platybasia), 뇌간의 압박 등의 신경계의 합병증이 발생합니다. 골 파제트병의 안면 두개골 침범에 따라 안면 변형, 치아 손실 및 기타 치과 질환, 기도 압박 등의 합병증도 발생합니다.
골절은 골 파제트병의 가장 심각한 합병증으로 일반적으로 사지골의 활성형 진행성 골 용해 병변에서 발생합니다. 흔히 골절이 발생하는 부위는 대퇴골 간부(femoral shaft)와 대퇴골 전자하부(femoral subtrochanter)입니다. 골 파제트병으로 인한 종양의 발생은 흔하지 않습니다. 골 파제트병에서는 일반적으로 강력한 골 흡수 억제제로 초기부터 효과적으로 치료하기 때문에 육종(sarcoma)의 발병률은 감소하고 있습니다.

골 파제트병에서 발생하는 대부분의 종양은 골육종(osteosarcoma)으로 일반적으로 오랫동안 지속된 골 파제트병 병변에서 새로운 통증과 같이 발생하게 됩니다. 골 파제트병 병변 부위 주변에서 파골 세포가 풍부한 양성 거대 세포종(giant cell tumor)이 발생할 수 있으며, 이 종양은 부신 피질 호르몬 치료에 반응합니다.
심혈관계 합병증은 광범위하게 골격계가 침범되거나 알칼리성 인산 분해효소가 정상 범위보다 네 배 이상 증가된, 질병 활성도가 높은 등급의 환자에서 발생합니다. 골 파제트병 병변의 변형된 혈관조직을 통한 광범위한 동정맥 단락(arteriovenous shunt)과 현저하게 증가된 혈류로 인하여 고박출성 상태와 심비대가 발생합니다. 그러나 고박출성 심부전은 상대적으로 드물며, 일반적으로 기저 심질환이 동반된 환자에서 발생합니다. 골 파제트병 환자에서는 석회화된 대동맥 협착증이나 미만성 혈관 석화화가 동반될 수 있습니다.
표. 골 파제트병의 임상적 소견과 합병증

전두부 돌출이 동반된 두개골 팽대, 사지골의 휘어짐, 원숭이 형태의 자세를 동반한 단신(short stature) 등이 존재하는 경우에는 임상적 관찰로 골 파제트병 진단을 추측할 수 있습니다. 촉진에 의한 사지의 온감과 압통은 골 파제트병 병변 부위를 직접 발견할 수 있습니다. 다른 소견으로는 골반, 두개골, 척추골, 사지의 골 변형, 병변 주위 관절의 염증 침범, 사지골의 변형에 의한 하지 길이의 차이 등이 있습니다.
골 파제트병은 일반적으로 방사선 촬영과 생화학적 검사의 이상 소견으로 진단됩니다. 골 파제트병의 전형적인 방사선 소견으로는 사지골의 전체 부위 또는 부분의 팽대나 팽창, 피질골(cortical bone)의 비후, 소주골(trabecular bone) 음영의 거칠어짐, 특징적인 골 용해와 골 경화 변화 등이 있습니다.
두개골 방사선 소견으로는 국한성 골다공증(osteoporosis circumscripta, “cotton wool”), 판장골(diploic bone)의 비후, 두개골의 부분 또는 전체적인 팽만과 경화 등이 있습니다. 척추골의 상단과 하단의 피질골 비후에 의해 액자 모양 척추(“picture flame”vertebra)가 만들어집니다. 또한 척추골의 미만성 방사선 밀도 증가에 의해 상아 척추(“ivory vertebra”) 소견이 만들어집니다.
골반 방사선 소견으로는 천장골 관절의 파열이나 융합, 거친 소주 형성의 소용돌이를 동반한 장골의 골다공증성 및 방사선 치밀 병변, 장치골선(ileopectineal line)의 비후와 경화(“Brim sign”), 고관절의 축 이동과 기능적인 굴곡 구축(flexion contracture)을 동반한 골반 내 돌출 비구(protrusio acetabuli)의 연화증 등이 있습니다. 사지골의 방사선 소견으로는 골 휘어짐 변형과 피질골의 비후와 팽창 및 투명성과 경화성 부위를 가진 특징적인 골 파제트병 변화가 관찰됩니다.
방사선 핵종 골 주사 검사는 활동성 골격계 병변을 발견하는데 있어 단순 방사선 검사와 비교하여 특이도는 낮지만 민감도는 높습니다. 골 파제트병에서 악성 종양으로 전환이 의심되는 부위는 전산화단층촬영이나 자기공명영상으로 감별할 수 있습니다. 악성 종양의 확진을 위해서는 골 생검이 필요합니다.

골 파제트병의 진단과 치료에서는 생화학적 평가가 유용합니다. 골 교체의 현저한 증가는 생화학적 골 형성 및 골 흡수 표지자를 이용하여 평가할 수 있습니다. 골 형성 및 골 흡수 표지자인 혈청 알칼리성 인산분해효소와 요 하이드록시프롤린(hydroxyproline)의 평행적인 동반 상승 소견으로 골 파제트병에서 골 형성과 골 흡수가 결합되어 있음을 확인할 수 있습니다.
골 교체 표지자의 항진 정도는 골 파제트병의 범위와 중증도를 반영합니다. 알칼리성 인산분해효소가 정상 상한 수치의 열 배 이상 증가된 환자의 경우에는 전형적으로 두개골과 다른 한 부위 이상의 골격계 침범을 가지고 있습니다.
반대로 낮은 알칼리성 인산분해효소 수치는 작은 범위의 침범이나 질병의 비활동적인 상태를 나타냅니다. 대부분의 골 파제트병 환자에서 혈청 총 알칼리성 인산분해효소 측정은 진단과 치료 반응의 평가에 가장 추천되는 검사입니다.
간헐적으로 한 부위에서 병변이 진행되는 무증상의 환자에서 총 알칼리성 인산분해효소 수치가 정상인 경우가 있으나, 골 특이 알칼리성 인산분해효소 수치는 증가됩니다. 다른 골 형성 표지자인 오스테오칼신(osteocalcin)은 활동성 골 파제트병 환자에서 항상 증가되지 않기 때문에 진단과 치료의 평가에 이용이 추천되지 않습니다.
데옥시피리디노린(deoxypyridinoline), 아미노 말단 펩티드(N-telopetide), 카르복시 말단 펩티드 (C-telopeptide)는 제1형 아교질(collagen)의 분해 산물로 하이드록시프롤린보다 더욱 특이도가 높습니다. 이들 새로운 골 흡수 표지자는 식사 중의 젤라틴 섭취를 제한해야 하고 정밀한 요 수집과 분석이 필요한 요 하이드록시프롤린 검사보다 분명한 장점이 있습니다.
새로운 골 흡수 표지자는 알칼리성 인산분해효소보다 더욱 빠르게 치료에 반응하여 감소합니다. 골 파제트병 환자에서 혈청칼슘과 인은 정상이나, 부동(immobilization)이 동반된 활동성 골 파제트병 환자에서는 드물게 고칼슘혈증과 고칼슘뇨증이 발생하여 신석증의 위험이 증가할 수 있습니다. 그러나 부동이 동반된 상태에서도 고칼슘혈증이 발생하면 다른 고칼슘혈증의 원인을 감별해야 합니다.
골 형성이 매우 증가된 골 파제트병 환자에서 식이 칼슘섭취가 부족한 경우에는 저칼슘혈증과 이차성 부갑상선 기능 항진증이 발생할 수 있습니다. 골 파제트병의 치료제인 비스포스포네이트(bisphosphonate) 투약에 의해서도 골 흡수가 빠르게 억제되고 활동성 골 형성이 지속되어 저칼슘혈증이 발생할 수 있습니다. 저칼슘혈증은 칼슘과 비타민 D의 적절한 섭취에 의해 예방될 수 있습니다.

골 파제트병의 주된 이상은 파골 세포의 수와 활성도의 증가입니다. 골 파제트병의 파골 세포는 크기가 크며, 수적으로도 10-100배 많아지고, 정상 파골 세포의 핵이 3-5개인데 비하여 100개 정도로 많은 수의 핵을 가지고 있습니다. 과도하게 활성화된 파골 세포는 골 흡수 표면이 일곱 배 넓어지고, 미란율 (erosion rate)도 정상에서는 1mg/d인데 비하여 9mg/d로 증가합니다.
첫째, 전구 파골 세포가 활성형 비타민 D에 과민합니다. 둘째, 파골 세포가 파골 세포 형성에 가장 중요한 촉진 인자인 파골 세포 자극 인자 (RANK ligand, RANKL)에 과민합니다. 셋째, 골 파제트병 병변의 골수 기질 세포에서 카골세포자극인자(RANKL) 발현이 증가합니다. 넷째, 활동성 골 파제트병 환자의 혈액에서 증가되고 골 파제트병 파골 세포에서 과발현되는 인터루킨-6(interleukin-6, IL-6)에 의해 전구 파골 세포의 동원(recruitment)이 증가됩니다. 다섯째, 파골 세포 활성도를 증가시키는 원종양유전자(proto-oncogene) c-fos의 발현이 증가됩니다. 여섯째, 골 파제트병 환자의 뼈에서 항세포자멸사 종양유전자 (antiapoptotic oncogene) Bcl-2가 과발현 됩니다.
활동성 골 흡수 부위에는 많은 조골 세포가 동원되어 많은 양의 새로운 골기질을 형성합니다. 결과적으로 골 교체(turnover)는 상승하지만 골량(bone mass)은 감소하지 않고 정상을 유지하거나 증가하게 됩니다. 골 파제트병의 특징적인 소견은 골 흡수가 증가되며 이에 동반되어 골 형성도 항진됩니다.
첫번째 초기 골 용해 단계에서는 현저한 골 흡수와 과혈관화(hypervascularization)가 수반됩니다. 방사선 검사상 이런 소견은 진행성 골 용해 쐐기(advancing lytic wedge)나 풀잎 병변 (“blade of grass”lesion)으로 표현됩니다.
두 번째 단계는 매우 활동적인 골 형성과 골 흡수기간으로 정상적인 층판골(lamellar bone)이 무질서적인 무층뼈(woven bone)로 대치됩니다. 모자이크 양식의 무층뼈는 구조적으로 열등하며 더욱 쉽게 골의 휘어짐이나 골절이 발생합니다. 또한 같은 시기에 섬유성 결체조직이 정상 골수를 대치하게 됩니다.

마지막 경화 단계에서는 골 흡수가 점진적으로 저하되어 단단하고 치밀하며 혈관이 적은 골 파제트병의 모자이크 뼈로 진행되고, 이 시기를 골 파제트병의 소진(burned-out) 단계로 표현하기도 합니다. 상기 세가지 단계는 다른 골격계 부위에서 같은 시기에 발생하기도 합니다.

골 파제트병에 대한 효과적이고 강력한 치료약제의 발전에 따라, 골 파제트병 치료의 범위와 기본 이론은 증상이 발생한 환자의 치료에서, 합병증 위험이 있는 무증상 환자의 치료까지로 변화하였습니다.
조기치료가 말기 합병증을 예방하는지 여부는 명확하게 알려져 있지 않으나, 골 파제트병의 활성도를 억제하여 정상적인 뼈 구조를 복원하는 치료는 이차적인 변형과 합병증을 예방할 수 있을 것으로 생각되고 있습니다.
골 파제트병의 치료제로 사용되는 약물들은 골 흡수를 매우 강하게 억제하며 이차적으로 골 형성도 강하게 억제됩니다. 골 교체가 감소되면 무기질화 되어 있지 않은 무층뼈가 포함된 골 파제트병의 뼈 구조 상태는 정상적인 소주골이나 층판골로 대치됩니다. 골격 구조의 호전은 단순 방사선 촬영이나 골 주사 검사에서의 골 파제트병 병변의 방사선 핵종 축적의 감소로 확인할 수 있습니다. 골 교체의 감소는 요나 혈청의 골 흡수 표지자인 데옥시피리디노린, 아미노 말단 펩티드, 카르복시 말단 펩티드의 저하나 골 형성 표지자인 알칼리성 인산 분해 효소나 오스테오칼신의 저하로 확인할 수 있습니다.
경구 비스포스포네이트는 알렌드로네이트(alendronate), 리세드로네이트(risedronate) 등이 있으며, 매우 적게 흡수되기 때문에 식도 궤양이나 역류 또는 매우 드물게 천공이 발생할 수 있는 위험이 있습니다. 경구 비스포스포네이트는 아침 공복에 투여해야 하며 복용 후 30-60분간 공복 상태로 곧게 선 자세를 유지해야 합니다. 복용한 비스포스포네이트가 적절하게 흡수되기 위해서는 다른 약물이나 음료수 또는 음식물은 적어도 30-60분간 복용하지 말아야 합니다.
파미드로네이트(pamidronate)는 골 파제트병에서 주사제 사용이 인정을 받고 있습니다. 파미드로네이트 투여용량은 개별적인 환자의 요구량에 따라 조정할 수 있습니다. 파미드로네이트의 효과의 판정은 처음 주사 후 3개월 후가 적절합니다.

2006년도에 미국 식품 의약품 안전청(FDA)에서 졸레드로네이트(zoledronate)도 골 파제트병에서 주사제 사용 인정을 받았습니다. 주사제 비스포스포네이트의 적응증은 다음과 같습니다.


표. 골 파제트병의 치료에서 비스포스포네이트의 사용
연어 칼시토닌의 피하 주사도 골 파제트병의 사용이 인정을 받고 있습니다. 효과를 유지하기 위해서는 저용량의 장기 투여가 필요합니다.
칼시토닌 치료의 흔한 부작용은 오심과 안면홍조입니다. 항 칼시토닌 항체 형성과 파골 세포 표면의 칼시토닌 수용체의 하향조절로 인하여, 장기간 칼시토닌 사용에 의해 이차적인 저항성이 발생할 수 있습니다. 칼시토닌은 낮은 역가와 주사제 투여로 인한 불편함으로 인하여 비스포스포네이트를 사용할 수 없거나 비스포스포네이트에 반응이 없는 환자에 제한하여 사용되고 있습니다.

골 파제트병의 뼈 통증은 약물치료에 반응을 합니다. 골 파제트병에서 대부분의 뼈 통증은 골 파제트병 병변 자체보다도 뼈 변형에 따른 관절염이나 관절통증에 기인합니다. 치료하지 않으면 골 파제트병의 병변은 계속 크기가 커지게 되며, 드물지만 전에 침범되지 않았던 뼈에 새로운 병변이 발생합니다.
골 파제트병의 가장 무서운 합병증은 병변 부위에 발생하는 골육종입니다. 골육종은 골 파제트병 환자의 1% 미만에서 발생하는 매우 드문 합병증이지만, 골 파제트병은 성인에서 골육종의 가장 흔한 원인입니다. 골육종이 발생한 환자에서는 예후가 매우 불량하며 대부분 사망하게 됩니다. 골 파제트병의 적극적인 치료에 의해 알칼리성 인산분해효소의 활성도를 정상에 근접시켜 생화학적인 이상을 감소시키고, 골 파제트병과 관련된 신경 증후군을 호전시킬 수 있습니다.

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:
Posted by 건강텔링
2012. 11. 5. 10:16

뼈스캔 건강생활2012. 11. 5. 10:16

뼈스캔 (Bone scintigraphy, Bone Scan)은 뼈에 잘 흡수되는 방사성의약품을 정맥주사 후 몸속에 퍼져있는 방사성의약품에서 방출되는 감마선을 검출하여 체내에서 일어나는 골대사의 변화를 영상으로 평가하고 질병을 진단하는 검사입니다.
암에 있어서 뼈에 발생한 전이를 진단하는데 많이 이용되며, 이 밖에도 외상이나, 관절염의 중증도, 뼈의 감염여부 등의 진단에 이용됩니다.
뼈스캔의 원리
뼈스캔에서 이용되는 방사성의약품은 이인산염제제로 methylene diphosphonate (MDP)가 가장 많이 이용되고 있습니다.
정맥주사된 이인산염제제는 혈류를 타고 체내에 골고루 퍼졌다가 뼈의 무기질부위의 칼슘과 반응하여 뼈에 선택적으로 섭취됩니다.

이때 뼈의 혈류와 뼈의 재구축 및 교체율 등의 생화학적/생리적 인자에 의해 섭취정도가 결정됩니다. 뼈에 암세포가 전이되거나 골질환에 의해서 뼈의 재구축과 교체율이 증가되면 해당 부위에 방사성의약품의 섭취가 높아집니다.
뼈에 섭취되지 않은 방사성의약품은 콩팥을 통해서 소변으로 배설됩니다.

뼈스캔은 전신의 뼈에 있어 골대사의 이상소견을 영상으로 확인할 수 있기 때문에 다음과 같은 임상적인 목적으로 이용됩니다.
뼈는 암(악성종양)의 전이가 가장 많이 일어나는 장기 중 하나이며, 이를 진단하기 위해 뼈스캔이 이용됩니다. 유방암, 전립선암, 폐암, 위장관암, 비뇨기계암, 신경계 종양, 여성생식기암, 흑색종, 갑상선암, 두경부암 등 뼈 전이가 흔한 암 들에서 자주 이용됩니다.
골절(뼈가 부러짐)의 80%는 부상 후 24시간 이내에 뼈스캔에 이상 집적이 관찰되므로 방사선사진으로 진단이 곤란한 경우에 뼈스캔이 이용됩니다.
뼈스캔은 관절의 혈류 증가, 골 대사 증가 등 골관절염의 초기 생리적 변화를 보여주기 때문에 X-ray에서 이상소견을 보이기 전에 먼저 이상소견을 보이는 경우가 많아 골관절염의 진단에 이용됩니다.
골 감염 또는 골수염의 초기에는 X-ray 소견만으로 진단하기 어려운 경우가 많습니다. 그러나 골스캔에서는 증상이 나타나고 수 시간에서 수일 이내에 섭취 증가가 나타나기 때문에 진단에 이용됩니다.

뼈스캔은 그 외 원발성 골종양, 골수질환, 무혈성 괴사, 이식뼈의 생존능 검사, 대사성 골질환, 척추질환 등 다양한 골질환의 진단에 이용되며, 이외에도 이영양성 석회화, 횡문근용해증 등 골 외 질환에서도 이용됩니다.
뼈스캔의 검사목적

병원에서 시행되는 뼈스캔의 과정은 검사와 관련된 문진 및 주의사항 설명, 방사성의약품의 정맥 주사, 촬영 전까지의 대기, 촬영 직전의 배뇨, 촬영으로 요약할 수 있습니다.
각 과정별 개요는 아래와 같습니다.
뼈스캔의 영상은 최근에 일어난 외상(상처)도 쉽게 관찰됩니다. 또한 최근 뼈에 충격을 줄 수 있는 수술이 있었거나, 뼈 전이 병소가 있었고 이에 대한 치료가 시행된 후 치료효과를 판정하기위해서 시행되는 뼈스캔이라면 이에 대한 정보가 판독에 필요합니다.
따라서 정확한 판독을 위하여 최근에 일어난 외상(상처)이나 타박상, 수술, 암 치료 과정에 관한 정보로 보다 정확한 판독을 할 수 있습니다.
문진 후 뼈스캔을 위한 주사를 맞게 됩니다. 뼈에 선택적으로 흡수되는 방사성의약품은 정맥주사를 통해서 체내에 주입됩니다. 각 병원마다 이를 위한 전용공간이 마련되어 있는데, 일반적으로 핵의학과 주사실에서 시행됩니다.

정맥 주사된 방사성의약품이 전신의 뼈에 골고루 충분히 흡수되기 위해서는 일정 시간이 필요합니다. 정확한 대기 시간은 병원마다 약간의 차이가 있을 수 있으며, 2시간에서 6시간 사이입니다. 따라서 대개의 병원에서는 오전에 방사성의약품을 주사하고, 이후에 2시간에서 6시간을 대기한 후 촬영을 합니다.
체내에 주입된 방사성의약품은 주로 소변을 통해서 체외로 배출됩니다. 방사성의약품 주사 후 2시간에서 6시간이 경과하면 일정분량의 방사성의약품이 소변을 통해서 방광에 모이게 됩니다. 이 때, 영상을 획득해 보면 방광에 모여진 방사성의약품 때문에 골반 뼈의 섭취이상여부를 판별하기 어려울 수 있습니다. 이를 방지하기 위해서 촬영 직전에 배뇨해야 합니다.
뼈 영상의 획득은 영상촬영기기인 감마카메라의 이동식 테이블에 누워서 진행합니다. 촬영에 소요되는 시간은 장비마다 차이가 있지만 일반적으로 20-30분 정도입니다. 모든 영상검사와 같은 원리로 촬영 중 움직이게 되면 영상 획득에 방해가 되므로, 편안한 호흡 이외의 다른 움직임은 없도록 합니다. 전신 촬영 후 필요시에는 늑골 부위 등 신체 일부분에 대한 추가촬영이 있기도 합니다. 추가촬영에 소요되는 시간은 시행되는 부위의 개수에 따라서 달라지며, 추가 검사 당 약 10-20분 정도 소요됩니다.


뼈스캔 검사과정

뼈스캔 자체로는 음식물 섭취를 제한할 필요가 없습니다. 그러나 공복을 필요로 하는 다른 검사와 같이 예약이 되어 있는 경우에는 공복이 필요합니다.
체내에 섭취된 방사성의약품이 소변을 통해 원활하게 배출되도록 체내 수분의 양을 높이기 위해 정맥주사 전부터 대기시간 이후 촬영 전까지 수분 섭취를 충분히 (1리터 이상) 하는 것이 검사의 정확성을 높이는데 도움이 됩니다.또한 촬영이 끝나고 몇 시간 뒤까지도 수분 섭취를 많이 하는 것은 소변을 통한 방사성의약품의 배출에 도움이 됩니다.
두꺼운 옷이나 금속 단추가 있는 옷, 금속 벨트 및 귀금속은 촬영에 방해가 되므로 가벼운 옷차림을 권합니다.
뼈스캔에 사용되는 방사성의약품은 일정 시간이 경과하면 스스로 소멸되는 특성을 가지고 있습니다. 6시간이 경과하면 약의 용량이 절반으로 줄어들게 됩니다. 따라서 예약된 검사시간보다 지체하게 되면 주사 용량의 부족으로 검사가 진행되지 못할 수도 있으므로 예약된 검사 시간을 준수하시는 것이 필요합니다.
소변이 옷이나 피부에 묻은 경우 소변 안에 포함된 방사성의약품에 의해 피부에 이상소견이 있는 것처럼 영상에서 보일 수 있습니다.따라서 이를 방지하기 위한 주의가 필요합니다.

뼈스캔은 방사성의약품을 사용하는 검사이므로 임신을 한 경우에는 검사의 필요성에 대해서 다시 한 번 점검을 하는 것이 필요합니다.따라서 임신이 되었거나 가능성이 있다면 주치의와 상의를 하셔야 하며, 그 사실을 검사 전 핵의학과에 말씀해 주셔야 합니다.

다발성 뼈전이 폐암의 뼈스캔 소견
뼈전이 소견은 전이된 부위의 골 대사에 따라 뼈스캔에서 섭취의 증가나 감소로 나타날 수도 있지만 주로 섭취 증가로 나타납니다.
위의 증례는 다발성 뼈전이가 있는 폐암 환자의 뼈스캔 영상입니다.
붉은 화살표들이 지시하는 흉추(가슴등뼈), 늑골(흉곽을 구성하는 뼈), 골반 뼈 부위에 주변의 정상 뼈보다 국소적으로 섭취 증가되어 마치 검은 점처럼 보이는 소견들이 관찰됩니다.
또한 화살표로 표시는 되어 있지는 않지만 경추(목뼈), 우측 골반 뼈, 우측 대퇴골 등 기타의 많은 부위에도 이러한 소견들이 다수 관찰됩니다.

모두 뼈전이를 의미합니다.
뼈스캔 상 골절은 해당부위의 섭취 증가로 나타납니다.
아래의 증례는 오른쪽 갈비뼈에 골절이 있는 환자의 뼈스캔 영상입니다.화살표로 표시된 4곳의 늑골에서 주변의 정상 뼈에 비해 국소적으로 보다 강한 섭취를 보이는 검은 점들이 골절을 의미합니다.
또 하나의 증례는 뒤로 넘어진 후 통증을 호소한 환자의 뼈스캔 입니다.화살표로 지시한 골반의 뒤쪽 벽을 이루는 천골(엉치등뼈)에 검은 점들이 마치 선을 이루듯이 관찰되는데 골절을 의미합니다.


천골 골절의 뼈스캔 소견
퇴행성관절염은 관절과 근접한 뼈에 섭취가 증가되어 나타납니다.
아래의 증례에서는 오른쪽 무릎 관절의 내측면에 섭취가 증가되어 있는데, 퇴행성관절염에 의한 것입니다. 이 증례에서는 왼쪽 대퇴 골두에 섭취 감소가 관찰됩니다. 이것은 뼈에 혈액이 공급되지 않아 뼈 조직이 죽는 무혈성 괴사에 의한 것입니다.


퇴행성관절염 및 대퇴골두 무혈성 괴사의 뼈스캔 소견
급성골수염은 감염된 뼈 부위의 섭취 증가로 나타납니다. 감염 시에는 해당부위에 혈류가 많이 증가되기 때문에 이를 진단하기 위해 뼈스캔을 위한 정맥 주사를 시행하면서 동시에 촬영을 하는 3상 뼈스캔을 시행합니다.
아래 증례는 혈류영상에서 우측 엄지 부위의 중족골(발등뼈)에 혈류가 증가 되어 있습니다. 혈액풀(Blood pool phase) 영상에서도 해당부위의 증가가 있으며, 지연(delayed phase) 뼈 영상에서도 섭취가 증가되어 있는 전형적인 급성 골수염 소견의 3상 뼈스캔 사진입니다.


급성 골수염의 3상 뼈스캔 소견

뼈스캔에 이용되는 방사성의약품은 아주 적은 양의 방사선을 방출하므로 인체에 해를 주지는 않습니다. 뼈스캔을 하게 되면 5-10 mSv 정도의 방사선을 받게 됩니다.국제방사선방호위원회(ICRP)에서는 일회 피폭량1)이 100-200 mSv를 넘어야지 인체에서 측정가능한 수준의 방사선에 의한 영향이 나타난다고 보고하고 있습니다.
따라서 의학적인 목적으로 방사선과 관련된 검사를 받는 경우에는 인체의 해로움보다 이득이 매우 크므로 걱정하지 않으셔도 됩니다.
부상으로 인해 뼈의 골절이 임상적으로 의심되나 단순 X-선 촬영에서 골절이 관찰되지 않을 수도 있습니다.
이런 경우 뼈스캔을 추가적으로 시행하여 비교 판정을 해야 합니다.
또한 뼈스캔을 시행하여 뼈 전이가 의심되는 병변이 발견되었을 때는 단순 X-선, CT, MRI 등의 검사를 추가로 시행하여 병변의 정확한 성상을 판정하는 것이 필요할 수 있습니다.

따라서 검사들마다 장단점이 있어서 한 가지 검사만으로 뼈의 상태를 완전히 파악하지 못하는 경우 다른 검사들로 보완해야 합니다.

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Posted by 건강텔링
2012. 10. 25. 18:05

악성골종양 질병정보2012. 10. 25. 18:05

우리 몸의 골격은 다른 신체 조직을 지지하기 위한 토대를 제공하고 중요한 기관과 연조직을 보호하며, 뼈에 부착되어 있는 근육을 움직이는 지렛대 역할을 합니다. 뼈는 또한 혈구세포를 생산하고, 칼슘과 인을 저장합니다.
뼈는 모양에 따라 4가지로 분류합니다.
사지를 이루는 중요한 뼈로, 골간의 양 골단에 2개의 둥근 융기가 연결되어 있습니다. 장골은 상완골, 대퇴골과 같이 중력을 지탱하거나 근육의 지렛대 역할을 하는 사지의 골격을 이룹니다.
손목과 발목을 구성하며, 운동 범위가 매우 제한되어 있습니다.
늑골과 흉골, 두개골을 구성하고 있으며, 뼈의 면이 넓어 근육이 쉽게 부착될 수 있습니다.
척추골, 몇 개의 안면골 및 골반대를 구성합니다.그 외에 수적으로 드물지만 종자골(Sesamoid bone)은 건(tendon) 내에서 발달하는 작은 결절상의 골로 슬개골 등이 여기에 속합니다.


골격구조
뼈는 골단판(성장판)에서 생성이 됩니다. 장골이 성장할 때, 장골의 연골세포가 골단판(성장판) 내에서 빠르게 증식하고 점차 뼈세포로 대치되는데, 이를 골화 과정이라고 합니다. 이와 같은 방식으로 장골의 골단(뼈마디의 끝)은 20-25세까지 계속 성장하다가 골단(뼈마디의 끝)이 닫히고 골화 과정이 끝나게 됩니다.
재구성 과정이란 뼈의 선택적 흡수와 형성이 일어나는 과정을 말하며, 골단을 일정한 크기로 유지하기 위해 뼈의 길이가 길어질 때 일어납니다. 뼈는 뼈 조직의 주위에 골아세포가 침착하여 새로운 뼈의 층을 만들면서 두꺼워집니다. 파골세포는 뼈를 파괴하는 세포로, 뼈 안쪽의 골세포를 용해시켜 골수강의 크기를 증가시킵니다. 뼈는 골세포가 계속적으로 활동하며 뼈를 재구성하는 역동적인 구조를 갖고 있습니다. 건강한 성인의 경우, 뼈에 적절한 자극이 가해지며 흡수와 침전 과정이 균형을 이루게 됩니다.
그 결과 오래된 뼈는 제거되고 새로운 뼈가 형성됩니다. 반면에 장기간 동안 침상 안정을 취하면 뼈가 적절한 힘을 받지 못하기 때문에 뼈의 형성과 재구성이 적절치 못하게 되고 그 결과 뼈가 약해져서 쉽게 부러지게 됩니다.


장골의 구조
뼈의 성장과 전환
무릎 관절 주위의 골간단 부위가 각종 양성 및 악성 골종양이 가장 많이 발생하는 곳 입니다. 몇 가지 종양은 발생 부위가 진단에 도움이 되는데, 골단부에는 연골모세포종, 거대 세포종이 호발하며 골간부에는 유잉 육종, 악성 골 림프종, 연골 육종 등의 골 종양이 호발합니다. 척추에는 전이암, 골반골에는 연골 육종이 특히 많이 발생합니다.
뼈에 발생하는 악성종양
골종양은 우리 몸의 뼈에 생기는 혹(종양)을 모두 말하는 단어이며, 크게 양성과 악성으로 구분할 수 있고, 양성이 악성보다 흔하게 발생합니다. 양성 골종양은 뼈에서 생겨 뼈를 파괴할 수 있지만, 생명에 위협은 없는 종양입니다. 악성 골종양이란 결합 조직, 연골, 뼈, 혈관과 림프관 등 근골격 조직에 발생한 암으로, 이 근골격 조직의 악성 종양을 육종이라고 부릅니다.
육종은 우리 몸 206개의 뼈 어느 곳에서나 발생될 수 있으나, 팔 다리의 긴 뼈에서 주로 발생되며, 어느 연령에서나 시작될 수 있지만 주로 어린이들과 젊은 성인에게서 호발 합니다.
악성 골종양은 발생하는 원발 부위에 따라 원발성과 전이성으로 구분하는데, 근골격 조직에서 발생하는 경우 원발성 골종양이라 하며 신체의 다른 부위에 생긴 종양이 근골격 조직으로 전이된 종양을 전이성 골종양이라 합니다.
근골격계 종양은 기본적으로 종양 세포가 어떤 세포에서 기원했는가에 따라 분류하며 악성 골종양의 가장 흔한 종류에는 골육종이 있고, 그 외에 연골에서 발생하는 연골 육종, 소아에게 흔한 유잉 육종 등이 있습니다. 흔히 발생하지 않는 악성 골종양으로는 섬유 육종, 악성 거대 세포종, 척색종 등이 있습니다.


악성 골종양의 종류
골 육종은 뼈(골)에 발생하는 악성 종양으로 속이 비어있는 뼈 조직을 과다 형성하는 모습을 보입니다. 원발성 악성 골종양의 약 40-50%를 차지하여 원발성 악성 골종양 중에서 가장 흔합니다. 전체 골육종의 50% 이상이 슬관절 주위에서 발생하고 상지에 10% 정도 발생하지만, 몸의 다른 어떤 뼈에서도 발생할 수 있습니다.
75%가 젊은 연령(10~25세)에게서 호발하는 특징이 있으며 6세 이하나 60세 이상에서는 매우 드물고, 50대 전후에 두 번째로 호발 합니다. 남자에게 발생하는 빈도가 여자보다 1.5배 정도 많은데 남자의 골 성장 기간이 여자에 비해 다소 긴 탓으로 생각하는 사람도 있습니다. 대퇴골이나 경골 같은 긴 뼈의 끝 부분에 가장 많이 발생합니다.
대부분이 원인을 알 수 없는 원발성이지만 섬유성 골 이형성증 같은 양성 골종양, 방사선 치료 그리고 파제트 병(paget's disease) 등의 원인에 의해서 이차적으로 발생하는 경우도 있습니다. 다른 장기의 암과 마찬가지로 주변의 근육, 건, 지방을 침범하고, 혈액을 통해 전이를 일으킵니다. 골육종의 진단 시 20% 정도의 환자에게서 전이가 발견되며, 가장 흔히 전이되는 부위는 폐입니다.
연골 육종은 두 번째로 흔한 원발성 악성 종양으로, 대개 연골 세포에서 발생하며 서서히 자라고 늦게 전이하는 특징이 있습니다.
원발성 악성 골종양의 약 10-20%를 차지하며, 호발 연령은 30 ~ 50세 이후로 골육종보다 늦으며 20대 이하에게서는 드물게 발생합니다. 75% 정도가 중심성 연골 육종이며 골반골에 가장 호발하며 대퇴골, 상완골, 늑골, 두개골 등에도 발생합니다. 원발성 외에도 내연골종이나 골연골종 같은 양성 종양의 악성화로 발생하는 속발성이 있으며 이러한 경우는 약 1% 정도로 알려져 있습니다. 골육종보다 예후가 좋습니다.
연골 육종은 항암약물치료와 방사선 치료가 잘 듣지 않기 때문에 수술이 가장 중요한 치료 방법으로 선택되고 있습니다.
골수 내에서 기원하는 원시적인 작은 원형 세포로 구성된 악성 종양으로 그 기원이 되는 조직은 아직 불분명하나 85% 정도의 유잉 육종에서 염색체의 전위에 의한 결합 유전자가 발견되는 특징이 있습니다.
원발성 악성 골종양의 5-10%를 차지하며, 호발 연령은 10-25세이며 소아에게서 2번째로 많이 발생하는 악성 골종양입니다. 남자에게서 더 많이 발생하고, 주로 긴 뼈의 중간 부분에 발생하는 특징이 있는데 약 60%가 장관골에 발생하며, 대퇴골, 골반골(특히 장골)에 흔하고 경골, 상완골, 늑골 등에서도 발생합니다. 골육종의 발생 빈도는 인종 간에 차이가 없으나, 유잉 육종의 발생 빈도는 백인이 높고 흑인, 아시아인은 매우 낮습니다.
항암화학요법의 발전으로 골 육종과 더불어 예후가 크게 향상되고 있습니다.
전이성 골종양은 흔히 유방암, 폐암, 전립선암, 신장암으로 부터 전이됩니다.
전체 악성 골종양 중 가장 높은 빈도로 95% 이상을 차지하며 암 치료법의 발달로 암 환자의 수명이 연장되고 진단 기술이 발달함에 따라 전이성 골종양의 발생 빈도가 증가 추세에 있습니다.
3세 이하의 소아에게서는 신경모세포종에 의한 전이가 흔합니다. 50대 이상의 연령에게서 뼈에 악성 종양을 의심할 만한 소견이 관찰되는 경우 가장 먼저 전이성 골종양을 염두에 두어야 합니다.
전이가 일어나는 가장 흔한 뼈의 부위는 척추뼈로 특히 흉추, 요추에 많으며, 그 밖에는 빈도순으로 골반골, 대퇴골, 갈비뼈, 두개골, 상완골 등에 잘 발생합니다. 손, 발 같이 몸의 중심에서 멀리 떨어져 있는 작은 뼈들에서는 드물게 발생합니다.
뼈는 다른 부위에서 발생한 악성 종양(암)이 흔히 전이되는 장소이며, 암의 종류에 따라 다르지만 10~30% 정도는 뼈로 전이되는 것으로 보고되고 있습니다. 과거의 경우 골 전이가 있으면 치료가 소극적이었지만, 근래에 들어 새로운 치료법의 개발로 인해 환자의 생존 기간이 연장되었고, 여생 동안의 삶의 질 역시 중요하게 생각하는 경향이 있으므로, 골 전이에 대해서도 적극적인 치료를 시행하고 있습니다.
2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 악성 골종양은 남녀를 합쳐서 연 434건으로 전체 암 발생의 0.23%를 차지하였습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 0.9건입니다.
남녀의 성비는 1.2:1로 남자에게서 더 많이 발생하였습니다. 발생건수는 남자가 연 234건, 여자가 연 200건이었습니다.
남녀를 합쳐서 본 연령대별로는 10대가 21.9%로 가장 많고, 40대가 14.5%, 30대가 12.4%의 순입니다.
조직학적으로는 2009년의 악성 골종양 전체 발생건수 434건 가운데 육종(Sarcoma)이 75.1%를 차지하였습니다. 육종(Sarcoma) 중에서는 골 육종(Osteosarcoma)이 33.0%로 가장 많고, 그 다음으로 연골 육종(Chondrosarcoma)이 24.9%, 유잉 육종(Ewing sarcoma)이 10.6%를 차지하였습니다.


악성 골종양의 조직학적 형태에 따른 발생빈도, 2008년 악성 골종양 발생건수 전체
골육종은 정확한 원인이 밝혀져 있지 않습니다. 다만 지나친 뼈의 성장, 선천적인 염색체 이상, 암 유전자, 방사선 노출, 항암제, 골 질환 등과 관련이 있는 것으로 보고 되고 있습니다. 골 성장이 왕성한 사춘기에 가장 빨리 자라는 뼈인 대퇴골과 경골의 골간단에 잘 발생하고 골육종 환아의 키가 평균보다 크며 사춘기 성장이 더 빨리 시작되는 여자에게서는 더 어린 나이에 골육종이 발생한다는 사실로 미루어 골 성장이 골 육종과 관계가 있는 것으로 추정하고 있습니다.
또한, 다른 암으로 인해 방사선 치료를 받았거나, 알킬화제, 안트라사이클린(anthracycline) 계통의 항암제로 치료한 경우에도 골육종 발생이 증가하는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 진단 목적의 방사선 촬영은 골육종의 위험을 높이지 않습니다.
그 외에 종양억제 유전자에 변이가 일어나 나타나기도 하고, 파제트병(Paget‘s disease)등의 양성 골 질환에서도 골육종이 발생합니다. 유잉 육종은 일부에서 유전, 방사선이 원인으로 관계한다고 알려져 있습니다.
현재 특별히 권장되고 있는 예방법은 없습니다.
현재 특별히 권장되고 있는 조기검진법은 없습니다.

악성 골종양의 증상은 매우 천천히 생기며, 가장 흔한 증상은 통증입니다. 야간 통증, 휴식 중의 간헐적인 통증, 운동시 통증이 발생하는 경우 또는 통증이 지속적인 악화되는 경우에 의심할 수 있습니다.
그 밖에 암이 발생한 팔 다리의 힘이 약해지거나 관절의 운동 범위가 감소하는 경우, 팔 다리가 붓는 경우가 드물게 있습니다.


악성골종양의 일반적 증상
골육종의 경우 85%의 환자에게서 통증이 있는 것으로 알려져 있으며 이 통증은 활동에 의해 악화되는 경우가 많습니다. 만져지는 혹(종괴)이 있는 경우는 약 40% 정도 입니다. 또한 통증은 종양의 위치와 크기에 따라 달라질 수 있습니다. 관절 근처에 발생한 육종은 관절이 붓는 증상이나 압통을 유발하고, 다리뼈에 생긴 골암은 뼈를 약화시켜 부러뜨릴 수 있습니다. 전신적인 증상으로 피로, 열, 체중 감소, 빈혈 등이 나타날 수 있습니다.
국소적인 증상으로 통증, 종창, 압통, 관절운동 제한, 약해진 뼈로 인한 병적 골절이 있을 수 있고, 운동 중에 다쳐서 발생한 증상으로 잘못 알고 있는 경우가 많습니다. 전신적인 증상으로 체중 감소, 발열, 식욕 감소, 빈혈 등이 발생할 수 있습니다.
통증이나 종괴, 국소 종창이 발생할 수 있으나 대부분 통증이 심하지 않고 종양의 성장이 느려 발견 시에는 이미 많이 진행된 경우가 흔합니다.
심한 통증과 종창을 호소하며 시간이 지나면서 압통과 국소적인 온열감을 동반한 통증이 있을 수 있습니다. 전신 증상으로 미열이나 간헐적 발열 등 전신적 증상과 함께 빈혈, 백혈구 증가나 혈침 속도(적혈구 침강 속도) 상승을 보이기도 합니다.
발생한 부위에 따른 증상의 차이가 있는데 흉벽에 발생한 큰 종양은 호흡 곤란을 유발할 수 있으며, 척추 주변에서 발생한 경우에는 척추 신경 압박의 증상을 유발합니다. 골수염과 감별이 어려울 수 있으며, 운동 중 손상을 입은 경우에는 진단의 지연을 초래할 수 있습니다.
전이성 골종양의 증상은 암세포가 옮아 간 부위의 통증이 주 증상이며, 그 밖에 종창, 병적 골절, 척추 전이에 의한 신경압박 증상, 고칼슘 혈증으로 인한 여러 증상 등도 생길 수 있습니다. 뼈의 통증은 가장 흔한 증상으로 전이된 암에 의해 뼈에 미세한 골절이 생긴 경우나 주변 근육들의 반응성 경련, 골막의 팽창 등에 의해 발생합니다.
고칼슘혈증은 전이성 골종양의 10~20%에서 발생하는데, 암세포에 의한 골조직의 파괴나 암세포가 분비하는 화학 물질로 인해 생기는 것으로 생각하고 있습니다. 고칼슘혈증을 치료하지 않을 경우 가볍게는 피로감, 야뇨증, 식욕저하가 올 수 있고 심한 경우 신부전, 혼수, 심장마비까지 유발할 수 있으므로 적극적인 치료가 필수적입니다. 병적 골절이 발생하면 극심한 통증 및 거동 불가능으로 인해 침상 생활을 지속할 수밖에 없으므로, 삶의 질이 저하되고 폐렴 등의 합병증이 발생할 가능성도 커지게 됩니다.
병적 골절이 발생하거나 발생할 가능성이 높다고 판단되는 경우에는 적극적인 수술적 치료를 통해 통증을 줄이고 조기에 거동할 수 있도록 하는 것이 중요합니다. 척추 전이가 있는 환자가 대소변 기능 장애, 사지의 마비 증상 등 신경학적 징후를 보이면 신경압박의 가능성이 높습니다. 응급으로 검사를 시행하고 수술이나 방사선 치료를 통해 압박된 신경을 풀어주는 조치가 필요합니다.
원발성 골종양의 경우 원인을 모르는 뼈의 통증이 계속되고 종괴가 만져질 경우 혈액검사, 방사선검사, 핵의학검사(골 스캔), 자기공명영상(MRI)으로 진단하며 조직검사로 확진합니다.
자칫 진단이 늦어지거나, 잘못된 방법의 조직검사로 인하여 절단 수술이 불가피하게 되는 경우가 있으므로, 악성 골종양 환자는 여러 분야의 전문적인 진료가 가능한 병원에서 진단을 받고 초기에 치료할 것을 권유합니다.
혈청 칼슘(calcium)은 골 파괴, 탈 석회 현상이 진행한 다발성 골수종, 전이성 골종양에서 증가하며 혈청 알카리성 인산 효소(alkaline phosphatase) 는 골육종의 약 반수에서 증가합니다.
유산 탈수소효소(LDH)의 증가 시에는 골육종이나 유잉 육종의 재발이나 전이의 지표로 사용할 수 있습니다. 유잉 육종이 진행된 경우는 백혈구의 증가, 혈침속도의 상승, 유산 탈수소효소(LDH)의 증가가 관찰될 수 있고 전이성 암의 경우 빈혈이 빈번하게 발생할 수 있습니다.
단순 방사선 사진 촬영은 악성 골종양을 진단하는데 가장 중요한 단계이며, 방법도 손쉽고 능률적입니다. 골 병변이 염증성 질환인지, 종양 계통이 양성 혹은 악성인지 어느 정도 구분할 수 있게 해주고, 종양의 위치, 크기, 모양을 관찰할 수 있습니다. 또한 통증은 다른 부위에서 방사된 것일 수 있으므로 인접 부위를 함께 관찰해야 합니다.
대부분의 악성 골종양은 경계가 불분명한 골 파괴와 특징적인 골막 반응 소견을 보입니다. 하지만 약 30-50%의 골 파괴가 일어날 경우에나 비로소 단순 방사선 사진 상에 나타나게 되므로 그 한계가 있습니다.


악성 골종양의 단순 방사선 사진
골육종은 골 증식이 왕성한데, 종양이 증식되어 근위 및 원위에 골막이 튀어나와 생기는 코드만 삼각 골막 반응을 보이거나, 많은 침골이 골 피질에 수직으로 배열하여 머리빗 모양을 나타내거나, 방사성으로 배열되어 햇살 모양의 골막 반응을 보이는 경우 등이 있으며 양파껍질 모양의 골막 반응을 보일 수도 있습니다.
연골 육종은 종양이 뼈 내부의 골수나 뼈의 밖으로 돌출되어 있고, 종양 안쪽에서는 불규칙한 골 파괴와 석회화 소견이 관찰됩니다. 피질골의 팽대 및 골막 반응이 있을 수 있습니다.
유잉 육종은 장관골의 한 가운데에 마치 벌레가 파먹은 모양의 골 파괴 양상과 골 형성이 혼합되어 있는 모습을 보입니다. 골막은 특징적으로 비후되어 양파껍질 모양이 관찰됩니다.


오른쪽 골반골의 연골육종
전이성 골종양은 단순 방사선 검사 상 골 용해성 병변이 가장 흔하며, 골 용해성(뼈의 골질이 부서져서 녹는 것), 골 형성성(뼈의 발생) 또는 혼합성으로 보일 수 있습니다. 방사선 촬영 시 해당 골의 전체 범위를 포함하도록 하며 좀 더 근위부의 병변으로 인해서 통증이 발생할 수도 있으므로 이를 고려하여 해당 부위를 검사합니다.


단순 방사선검사
척추, 골반골의 종양이나, 장관골의 피질에 위치한 종양을 판단할 때, 그리고 종양의 폐 전이 유무를 판단하거나 복부 장기로의 전이 등 종양의 진행단계를 결정할 때에 유용하게 이용되고 있으며, 원발암의 추적 조사 등에도 이용되고 있습니다. 3차원 혈관 조영 전산화단층촬영(CT)은 수술 전 종양의 혈관 분포도와 종양의 입체를 정확히 확인하는데 도움이 됩니다.


악성 골종양의 전산화 단층촬영 사진
근골격계 병변의 평가에 있어 중요한 방사선 검사로 특히 종양의 진행단계를 결정하는 데 필수적인 검사입니다. 조직간의 구분이 명확하고 여러 각도에서 촬영이 용이하여 골종양의 크기나 모양, 주위 조직과의 관계, 혈관이나 신경과의 관계를 잘 알 수 있습니다.
또한 종양의 침범 범위가 될 수 있는 근육, 피하 지방, 관절, 신경 혈관 구조물 등에 대해 정확한 정보를 주므로 사지 구제술(보존술)의 적용 가능성 판정과 절단 시의 절단 범위 결정에 절대적으로 자기공명영상(MRI)검사가 필요합니다. 종양에 대한 항암화학요법 전후에 영상을 비교해 치료 효과 판정에 이용하기도 합니다.


자기공명영상(MRI)
병변의 활동성 파악에 유용하며 다른 부위로의 전이 유무를 평가하는데 이용되고 종양과 감염의 감별에 이용되기도 합니다. 부분적으로 종양의 항암화학요법 후의 효과 판정 등에 이용되고 있습니다. 단순 방사선검사의 경우 골에 30-50%의 변화가 있어야 나타나지만 방사선 동위 원소를 이용한 골 주사는 15%의 변화만 있어도 병변이 나타나 조기 진단이 가능합니다.


악성 골종양의 골 스캔 사진
종양의 선별검사, 병기설정에 탁월한 성능을 보이는 검사로 최근 각광을 받고 있습니다. 원발 종양의 발생 여부를 예민하게 발견할 수 있으며, 종양 치료 후의 재발 여부와 치료 효과를 판정하거나, 2차 확인 수술이 필요한지 여부, 전이 여부를 판정하는 데 도움이 됩니다.
혈청 종양 표지자(serum tumor marker)는 특정 암 세포가 혈액으로 분비하는 고유한 분비 물질로서, 전이성 골종양의 진단 전에 원발암이 발견되지 않은 경우에 원발암의 부위를 예측하기 위해 이들의 농도를 측정해 볼 수 있으며, 기타 치료 후 재발 및 전이 판정, 치료 효과 판정 등에 사용할 수 있습니다.
종양 표지자의 예로는 PSA(전립선암), CA 125(난소암), hCG(난소암, 고환암), AFP(간암, 난소암, 고환암), CEA(대장암)등이 있습니다. 또한 각종 혈액검사를 통해 환자의 전반적인 건강 상태를 파악하고, 고칼슘혈증의 유무 등을 판정합니다. 전이성 골종양은 골 조직에 손상을 일으키므로 ALP등의 성분이 높게 발견될 수 있습니다.
정확한 진단을 위해서는 조직검사가 필수적이며 조직검사에는 천자검사법, 침 생검법과 수술을 하는 절개 생검법이 있습니다. 방사선검사나 자기공명영상(MRI)으로 어느 정도 예측은 가능하나 악성 골종양의 확실한 조직학적 진단을 위해서는 조직검사가 필요한 경우가 많습니다.
필요한 모든 다른 검사 후 진단의 최종 단계에 시행되는데, 이는 조직검사로 인해 종양 주위에 출혈이나 염증 등이 야기될 수 있어 방사선검사, 특히 자기공명영상(MRI) 검사에 지장을 주기 때문입니다. 조직검사의 방법과 위치는 나중에 시행될 사지 보존을 위한 수술적 치료를 생각하여 골종양 전문의에 의해 시행되어야 합니다.
종양이 피질골 밖으로 뚫고 나온 경우에 사용할 수 있습니다. 비교적 간단하고 다른 장기로의 침범 정도가 적으며 양성과 악성 종양의 구별에 유용하지만, 적은 검체의 채취로 인해 진단이 불완전할 수 있습니다.
병소가 큰 경우, 병변이 비교적 균질한 경우, 전신 상태가 불량하거나 척추체의 생검 등 절개 생검이 곤란한 경우에 사용할 수 있습니다. 장점으로는 생검부의 손상, 감염을 최소화할 수 있고 즉각적인 방사선 요법 및 화학 요법이 가능하다는 점이 있지만, 역시 검체가 적게 얻어져 진단이 불확실할 수 있습니다. 척추 및 골반골 병변에 주로 이용됩니다.
시술 시 정확한 생검 부위를 선택하여 치료적 수술 시에 절제가 가능하도록 시행합니다. 출혈 부위, 궤양 형성 부위나 괴사 부위를 피하여 생검을 시행하여야 하는데, 종양 중심부에는 괴사가 많고 변연부에는 이차적 변화가 없는 종양조직이 있어 주의해야 합니다. 부위에 따라 종양의 분화도가 다를 수 있으므로 종양의 여러 부위에서 충분한 양의 조직을 채취합니다.
대부분 원발성 암(폐암, 위암, 유방암 등)의 병기 판정 중 발견되거나 이 중추적 관찰 중에 발견되며 암의 병력이 있는 환자에게 골 관절 부위에 국소 통증이 있으면 전이를 의심해야 합니다. 원발암이 어디에 있는지 분명치 않은 경우, 뼈에 나타난 이상 소견만으로 원발성 골종양으로 오인되는 경우도 있습니다.
폐암이나 신장암의 경우 이런 현상을 종종 볼 수 있습니다. 뼈로 전이되기 쉬운 암 중에서 가장 많은 것은 유방암이며, 간혹 치료 후 10년 이상 지난 후에 뼈로 전이되어 발견되는 경우도 있습니다. 골 전이 환자의 10~15% 정도에서 병적 골절(전이된 암으로 인해 뼈의 강도가 약화되어 작은 충격에도 부러지는 현상)이 발생하며, 척추뼈에 전이된 암은 진행함에 따라 신경을 압박해서 팔, 다리가 마비되거나 대소변 기능에 장애가 일어나는 등의 합병증을 유발할 수 있습니다.
다양한 종류의 원발성, 전이성 골종양 및 골결핵을 포함한 감염성 질환들을 감별해야 하며, 이를 위해 각종 방사선검사 및 혈액검사들을 시행합니다. 그러나 확실한 진단을 위해서 조직검사가 필요한 경우가 많습니다.
암의 진행단계를 병기라 하는데 악성 골종양의 경우 조직학적 악성 정도, 해부학적 위치, 원격 전이 여부를 종합하여 결정하는 Enneking 병기를 가장 많이 사용합니다.
조직 악성도(G)는 저악성도와 고악성도로 나눕니다. 저악성도는 원격 전이 확률이 25% 이하이고 조직학적으로 분화가 잘 되어 있고, 소수의 유사 분열이 있는 것을 말하며, 고악성도는 원격 전이 확률이 높고 괴사가 있고 미세 침윤이 있는 것을 말합니다.
해부학적 위치(T)는 구획 내와 구획 외로 구분하는데, 구획이란 자연적인 방어벽으로 작용하는 해부학적인 구조를 말합니다. 구획에는 골막, 골 피질, 관절연골, 건막, 근육 등이 있습니다.
원격 전이(M)는 신체 다른 장기로 전이 여부를 말합니다.
이상을 종합하여 저악성도 종양은 I기, 고악성도 종양은 II기, 조직 악성도와 관계없이 원격 전이가 있으면 III기로 분류합니다. 그리고 종양이 구획 내에 있는지 밖에 있는지에 따라 A, B로 구분합니다. IA, IB, IIA, IIB, IIIA, IIIB 로 구분되는 Enneking 병기는 숫자가 높을수록 진행된 병기를 의미합니다.


악성 골종양의 Enneking 병기


악성 골종양의 Enneking 병기
I기의 경우 일반적으로 종양에 대한 수술을 하게 되며 이때 차후 재발 및 전이를 방지하기 위해 종양을 완전히 적출해야 합니다. II기의 경우 전이의 빈도를 줄이기 위해 통상적으로 수술과 항암화학요법을 병행하게 됩니다. III기의 경우 이미 전이가 있는 경우로 항암화학요법 및 수술 등 적극적인 치료를 하여도 대부분 매우 불량한 예후를 보입니다.

최근 방사선학적인 진단 방법의 발달과 항암화학요법 및 방사선 치료의 발달에 의해 악성 골종양에 대한 치료 결과가 크게 호전되고 있습니다. 종양의 종류, 크기, 위치, 암의 진행 정도, 환자의 나이, 전신 건강 상태 등에 따라 치료 방법이 달라지며 골종양은 수술, 방사선, 항암제 등을 조합하여 치료하므로, 골연부종양 전문의, 방사선종양학 전문의, 항암제치료 전문의가 팀을 이루게 됩니다.
수술 방법도 과거에는 절단술 내지는 관절 이단술(관절에서 절단 또는 분리하는 것) 등이 주를 이루었으나 최근에는 극히 제한된 경우에만 이러한 수술이 시행되며 대부분의 경우 사지의 기능을 보존하면서 종양을 적출하는 사지 구제술(보존술)의 비율이 80-90% 이상을 차지하며 보편화되는 추세입니다.
수술은 일차적 치료가 되며, 항암제 및 방사선 치료와 동반할 때 절단 없이 종양을 치료할 수 있습니다. 근래에는 사지를 보존하는 사지 구제술(보존술)이 보편적으로 시행되고 있습니다.
적절한 수술 방법과 치료 결과를 평가하기 위해 종양의 절제연에 대한 평가가 중요합니다. 종양의 어느 부분에서 절제하였는지에 따라 그림과 같이 분류합니다.


종양에 따른 절제범위
종양의 실질 내에서 절제되는 것으로 일부 양성 종양에서만 시행이 가능합니다. 예를 들어 절개 생검과 소파술이 있습니다.
종양 주위의 반응층에서 절제하는 경우를 말합니다. 반응층이란 종양 주위에 존재하는 부분으로 이 부분에는 눈에 보이지 않는 미세한 종양 세포(미세 전이)가 있다고 간주합니다.
종양 및 반응층, 주위의 정상 조직을 충분히 포함하여 절제하는 경우로 악성 종양의 경우 반드시 광범위 절제를 해야만 완치를 기대할 수 있습니다. 악성 종양에서 광범위 절제를 할 경우 종양에서 5cm의 거리를 두고 절제하는 것이 원칙입니다.
종양과 함께 종양이 발생한 구획 전체를 절제하는 방법입니다. 재발성 종양이나 침윤성이 강한 악성 종양일 경우 시행합니다.
절단술은 과거에 종양을 근치적으로 절단하는 대표적인 방법이었습니다. 최근에는 항암화학요법이 발달하면서 사지 구제술(사지 보존술)을 이용하여 치료하는 추세이나 종양이 큰 경우(주요 혈관, 신경이 포함된 종양, 광범위 절제술로 충분히 종양을 절제할 수 없는 경우), 수술 후 재발하였거나 치료하기 어려운 합병증이 생겼을 때, 또는 감염이 동반되어 다른 재건술을 시도할 수 없을 때에는 절단술이 시행됩니다. 이 시술은 종양의 수술적 치료에서 가장 마지막으로 시행되는 것이므로 충분한 절제연 확보가 바람직합니다.
사지 구제술(사지 보존술)이란 종양이 있는 다리나 팔을 절단하지 않고 치료한다는 의미입니다. 기존의 절단술과 달리 종양으로부터 충분한 절제연을 가지도록 광범위 절제술을 시행한 뒤 각종 기구를 이용하여 절제술로 소실된 뼈와 연부 조직을 재건해줌으로써 사지를 보존하는 수술 방법입니다.
무엇보다 중요한 것은 종양의 완전한 절제이며, 이것이 이루어지지 않으면 어떤 방법의 재건술을 하더라도 좋은 예후를 기대하기 어렵습니다. 최근에는 수술 기법 및 항암화학요법의 발달로 절단술보다는 사지 구제술(사지 보존술)로 치료하는 추세이며 약 90% 이상의 환자에게 시행되고 있습니다.
사지 구제술(사지 보존술)의 절대적인 적응증이나 금기증은 없습니다. 하지만 가능하면 종양이 작고 뼈 안에 국한되어 주위 연부 조직으로의 침범이 적을수록 좋으며, 절단하지 않고도 광범위 절제연을 얻을 수 있어야 합니다.
사지 구제술은 결손된 조직을 재건하는 방법에 따라 종양 대치물 삽입술, 동종 골이식술, 자가 골이식술, 절제 유합술 등으로 나뉩니다. 각 방법은 모두 장단점이 있으므로 환자의 상태, 종양의 위치나 크기 등을 고려하여 방법을 결정하며 한 가지 방법이 아니라 여러 가지 방법을 조합하여 사용하는 경우도 있습니다.
골종양 제거술, 특히 육종 제거술 및 사지 구제술(사지 보존술)은 대단히 큰 수술로 감염에 주의해야 합니다. 또한 재활 치료를 통하여 새로운 사지를 사용하는 방법을 배우게 되는데 정기적인 병원 방문 및 검사는 골종양의 수술 후에 매우 중요합니다.
악성 종양의 경우 수술 후 암 세포를 완전히 없애기 위해 방사선 치료 또는 항암약물치료가 필요하며, 재발을 관찰하기 위해 정기적인 골종양 전문의의 진찰이 필요합니다. 정기 검사에는 진찰, 방사선검사, 핵의학검사, 혈액검사 및 다른 특수검사 등이 포함됩니다. 골종양은 수년 후에도 합병증을 유발할 수 있으므로 정기적인 검사가 필수적입니다.
항암화학요법은 수술과 같이 시행되며 수술 전의 항암화학요법은 암의 크기를 줄이는 효과가, 수술 후 항암 화학요법은 수술 효과를 유지하고 몸의 어딘가에 남아 있는 암 세포를 죽이는 역할과 미세 전이를 없애고 원격 전이의 빈도를 억제하는 효과가 있습니다.
항암화학요법의 원칙은 가능한 고용량을 사용하고, 빨리 시작하며, 여러 약제를 병용하여 사용하는 것입니다. 특히 골육종의 경우 수술 전, 후 항암화학요법이 큰 효과가 있는 것으로 알려져 있습니다.
방사선 치료는 암 조직이 있는 부위에 시행되는 치료로, 종양의 종류에 따라 다양한 방법의 치료가 시행됩니다.
일반적으로 골종양은 방사선 감수성이 낮은 종양이라 일부 악성 종양에서만 선택적으로 시행되어 왔으나, 최근 수술 기법, 영상 진단법, 방사선 치료법 등의 발전으로 기능 유지가 강조되는 사지 구제술(사지 보존술)의 치료 개념이 도입되면서 일부에서 방사선 치료의 역할이 매우 중요시되고 있습니다.
유잉 육종은 방사선에 아주 민감한 종양이기 때문에 방사선 치료만으로 65~75%, 항암화학요법과 병용 시 90~95%에서 국소 치유가 가능합니다. 소아에게는 골육종, 유잉 육종 등에 사용될 수 있고, 골 성장이 끝난 후 발생하는 간엽 종양 중 연골 육종이 방사선 치료의 대상이 될 수 있습니다.
전이성 골종양에도 상당히 효과적이며 완화 치료로써 흔히 시행되고 있고 악성 골 림프종에도 효과적입니다.
내분비 의존도가 높은 전립선암이나 유방암에 의한 전이성 골종양에서 남성 호르몬이나 여성 호르몬 치료를 시행할 수 있습니다.
정상 생체 내에 존재하는 면역 반응을 치료에 이용하는 방법으로 최근 면역학과 분자생물학의 발전으로 면역 치료의 항암 효과가 높을 것으로 기대되고 있습니다.
최근 특정 단백질 및 관련 유전자를 표적으로 하는 분자생물학적 개념의 치료 방법에 많은 연구와 임상적인 시도가 이루어지고 있습니다. 특정 표적을 겨냥한 항체를 이용한 치료가 효과적인 암 치료 방법임이 증명되고 있으며, 기존의 항암제 치료 혹은 방사선 치료와 병용할 경우 더욱 효과적인 치료가 될 것으로 기대되고 있습니다.
골육종은 방사선 치료에 잘 반응하지 않으므로 수술과 항암화학요법을 시행합니다. 종양 주위의 정상 조직을 충분히 포함하여 절제하는 광범위 또는 근치적 절제연을 확보하는 것이 중요합니다. 최근에는 항암화학요법을 먼저 시행하고 수술을 하게 되는데 주로 사지 구제술(사지 보존술)을 시행합니다. 수술 후 다시 항암화학요법을 시행하게 됩니다.
연골 육종의 치료는 광범위 절제술이 최선의 치료 방법이며 방사선 치료나 항암화학요법은 이차적인 역할을 합니다. 성장이 느리고 전이가 서서히 일어나므로 광범위 절제술이 가능한 해부학적 위치의 육종이 예후가 좋으며 조직학적 등급, 종양의 크기, 절제연 등이 예후에 영향을 미칩니다. 충분한 절제연을 가진 광범위 절제가 되었을 경우 골육종보다 좋은 예후를 보입니다.
수술적 절제가 불가능한 경우에는 일시적인 억제를 위해 방사선 요법을 시행하기도 하며 조직학적 악성도가 높은 경우에는 항암화학요법을 시행하기도 합니다.
유잉 육종은 방사선 치료나 항암화학요법에 잘 반응하는 특징이 있습니다. 방사선 치료는 시행 후 다른 육종(특히 골육종)이 발생할 가능성이 있으나 수술이 불가능하거나 수술 절제연이 충분하지 않은 경우에는 시행될 수도 있습니다. 광범위 절제를 통한 수술을 시행하고 항암화학요법을 병행하는 것이 치료의 근간이 됩니다.
전이성 골종양의 치료 목적은 동통의 완화, 척추 신경의 마비 회복, 병적 골절의 예방과 치료, 기능 회복 그리고 생명 연장에 있습니다. 과거에는 골 전이가 발견되면 대부분 수술적 치료는 포기하고 항암화학요법만 시행하거나 통증 조절만 하는 경우가 많았으나 최근에는 수술 기법과 항암화학요법의 발전으로 골 전이 병소도 적극적으로 치료함으로써 생존 기간의 질적, 양적 향상을 도모하는 추세입니다.
치료 방법은 국소적 요법과 전신적 요법이 있습니다.국소적 요법은 수술로 전이된 종양을 긁어내거나 방사선 치료를 하는 것으로 주로 유방암, 갑상선암, 전립선암 등에서 전이한 경우에 시행합니다.
전신적 요법은 항암화학요법, 방사선 동위원소 치료(갑상선암 등에서 시행), 호르몬 치료(유방암 등에서 시행) 등이 있습니다.
병적 골절(골실질이 감소되거나, 종양, 감염 등으로 의해 약해진 부위에서 작은 충격이나 일상적 움직임으로 골절이 발생한 경우)의 경우, 종양을 제거하지 않으면 뼈가 붙지 않으므로 종양을 긁어내는 소파술을 시행한 뒤 골 시멘트와 금속을 이용해 고정을 하면 수술 후 빨리 활동을 할 수 있습니다.
종양을 긁어내는 것은 병변 내 절제술이므로 수술 후 미세 전이를 치료하기 위해 방사선 치료를 추가하는 경우가 많습니다. 실제로 병적 골절이 일어나지는 않았지만, 방사선 검사 상으로 병적 골절이 일어날 가능성이 매우 높은 경우(임박 골절) 골절이 일어나기 전에 예방적인 수술을 시행하는 경우가 있습니다. 임박 골절의 판단에는 방사선 검사가 중요하며, 골 전이암의 크기나 뼈의 부위 등에 따라 골절의 위험도를 평가합니다. 때로는 적절한 방사선 치료에도 불구하고 통증이 호전되지 않는 경우에 예방적 수술로서 시행되기도 합니다.
절단술의 대표적 합병증으로는 관절 구축, 신경종, 환각지 그리고 환각통이 있습니다.
관절 구축은 절단한 부분의 관절이 굳는 것입니다. 수술 후 조기에 근육 및 관절 운동을 시켜 예방할 수 있으며 가벼운 구축은 물리 치료로 해결되나 심한 경우 수술로 이완시켜 주어야 할 수도 있습니다.
신경종은 대부분 신경의 절단부에 발생하는데 신경 절단부가 흉터 조직에 유착이 되며 발생합니다.
환각지와 환각통은 절단 후 절단되어 없어진 부위가 남아있는 듯한 착각을 가지거나 그 부위에 통증이 있는 것을 말합니다. 대부분 의지를 장착하면 감소되거나 사라지지만 간혹 심한 경우는 신경종 제거술이나 약물 치료, 정신과 치료나 전기 자극 치료가 필요할 수도 있습니다.
사지 구제술(사지 보존술) 후의 초기 합병증은 20-35% 정도입니다. 가장 흔한 합병증은 피부 괴사로서, 이것은 금속이나 뼈 바깥쪽의 근육이나 다른 연부 조직이 부족하여 피부 피판이 직접 덮이게 되기 때문입니다. 이러한 창상의 문제는 수술 후 화학요법이나 방사선요법을 지연시키게 되어 환자의 예후에 상당한 영향을 줄 수 있습니다.
신경 손상으로 인한 마비 증상, 혈관 손상이나 혈전으로 인한 순환 장애가 올 수 있고 관절의 기능 장애는 대퇴사두근의 절제 정도, 사지의 길이 변화, 수술 후 고정 기간 등 여러 가지 요인에 의해 영향을 받게 됩니다. 재사용하는 자가골과 동종 골을 이식 할 경우, 이식된 골과 환자의 뼈 사이가 잘 붙지 않거나, 이식된 골의 골절, 위축 또는 흡수 등이 발생할 수 있습니다.
항암화학요법 후 나타나는 부작용은 항암제의 종류에 따라 다르며, 같은 항암제를 같은 용량으로 투여하더라도 환자에 따라 부작용의 정도가 다르게 나타날 수 있습니다. 일반적으로 골수 기능 저하, 소화 및 간 기능 저하, 탈모증, 신경 및 심장 기능의 부작용을 나타낼 수 있습니다.
방사선 치료의 부작용은 방사선이 적용된 특정 부위나 범위, 조사된 방사선의 양, 환자의 전신 상태에 따라 각기 다르게 나타납니다. 급성으로 나타나는 부작용은 방사선 치료 직후 식욕 감퇴, 무력증, 오심, 구토 등이 있는데, 안정 또는 투약 등으로 쉽게 회복될 수 있습니다.
방사선 치료 후 1~3주 내에 발생할 수 있는 피부 홍반, 건성표피 탈락, 탈모 등의 증상은 방사선 치료가 끝난 후 2~4주 내에 회복되며, 방사선 치료 6개월 ~2년 후에는 섬유화, 수축, 위축, 성장 장애, 속발성 골절과 속발성 암 발생 등의 증상을 일으킬 수 있습니다. 특히 골육종 환자의 대부분이 소아이므로 방사선 치료 후 성장 및 기능 장애가 발생하지 않도록 세심한 주의를 요합니다.
원발성 악성 골종양의 특징은 조기에 주로 혈류를 통해서 전이한다는 것인데 주로 폐나 타 부위 뼈로 전이 됩니다.
국소적인 재발이나 전이는 수술 당시 암의 진행된 정도가 심할수록 높아지게 됩니다. 그러나 암의 생물학적 특성이 다양하므로 모든 환자들은 정기적으로 주의 깊게 재발이나 전이 여부를 검사하는 것이 좋습니다. 최근 항암화학요법의 발달에 따라 원발성 골 육종 환자의 생존율이 크게 향상되었지만 초진 시 원격 전이가 있었던 경우나 종양이 재발된 경우 20%에도 못 미치는 장기 생존율을 보이고 있습니다.
국소 재발의 경우는 90%가 2년 내에 일어나게 되므로 의사 및 환자 모두 이 부분에 주의하게 됩니다. 통상적으로 수술 후 2년까지는 매 3개월마다 외래를 통해 재발 및 전이 여부에 대한 검사를 시행하고 이후 5년까지는 6개월마다, 5년이 지나면 1년마다 추적 관찰하는 것이 원칙입니다.
국소 재발은 단순 방사선검사나 자기공명영상(MRI) 등의 검사를 하게 되며, 전이가 일어나면 가장 먼저 폐에 전이되고 다음으로 다른 뼈에 전이를 하므로 전이 여부는 흉부 전산화단층촬영(CT)과 전신 골 스캔(bone scan) 검사 또는 양전자방출단층촬영(PET) 검사를 통해 합니다.
골 조직에는 림프계가 없기 때문에 전이는 혈액으로 이루어지는데, 골육종은 진단 시 15-20%에서 전이를 확인할 수 있으며 가장 흔한 전이 장소는 폐입니다. 치료 후 국소 재발율은 약 5-10%로 보고되고 있습니다.
연골 육종은 충분한 광범위 절제술 후의 국소 재발율이 10-15%이지만 전이가 느려 5년 후에도 약 15%의 환자에게서 발견되므로 예후를 평가하기 위해서는 적어도 10-15년의 추적 조사가 필요합니다.
주로 폐에 전이하며 국소 림프전이는 드뭅니다. 조직학적인 등급이 높을수록 전이 가능성이 높고 내연골종이나 골연골종의 양성 골종양에서 이차적으로 발생된 경우는 주로 저등급입니다.
유잉 육종의 국소 재발율은 약 20-30%로 알려져 있습니다. 주로 폐와 다른 뼈로 전이를 잘하나 국소 부위 또는 림프절 전이는 드뭅니다.
골육종의 경우 사망률과 절단하게 되는 비율이 계속 감소하고 있습니다. 이는 항암화학요법의 발달과 각종 의료 장비의 발전에 의해 종양을 효과적으로 제거한 뒤 결손된 부분을 다시 재건할 수 있기 때문입니다.
과거에는 주로 절단술을 시행하고 5년 생존율도 20% 이하였으나 최근 항암화학요법의 발달과 각종 의료 장비의 발전으로 종양을 효과적으로 제거한 뒤 결손된 부분을 다시 재건할 수 있는 사지 구제술(보존술)을 시행할 수 있기 때문에 5년 생존율이 70~80% 정도로 보고되고 있습니다.
예후에 영향을 미치는 인자로는 수술 전 항암화학요법에 의한 종양 괴사 정도와 병기, 종양의 크기, 해부학적 위치, 병적 골절의 유무 등이 제시되고 있습니다. 진단 시 전이된 경우는 환자의 20-30% 정도에서 장기 생존합니다.
연골 육종은 적절한 수술 후의 5년 생존율은 조직학적 등급 Ⅰ인 경우 90%, Ⅱ인 경우 81%, Ⅲ에서는 29%로 보고되고 있으며, 5년 생존율은 50-90%, 10년 생존율은 35-70%입니다. 그러나 전이가 늦으므로 연골 육종의 예후를 평가하기 위해서는 적어도 10-15년의 추적 조사가 필요합니다.
유잉 육종의 예후는 항암화학요법이 도입되기 이전에는 수술이나 방사선 치료만 시행해 5년 생존율이 10% 이하였습니다. 하지만 최근 효과적인 항암화학요법의 병용으로 진단 당시 전이가 없고 국소적이며 수술과 항암화학요법을 시행하는 경우 5년 생존율이 50-70%로 크게 향상 되었습니다. 하지만 진단 당시 15-28% 정도에서는 이미 전이가 되어 있는데 이 경우는 5년 생존율이 30% 이하입니다. 골육종에 비해서 수년 이후에도 국소 재발이나 전이를 나타내는 경우가 흔해 장기적인 추적 관찰이 필요합니다.
전이성 골종양의 예후는 주로 원발 암의 종류와 병기에 영향을 받습니다. 장관골에 병적 골절을 동반한 전이성 골종양의 경우는 평균 18.6개월의 생존율을 보이며 전립선암의 경우 29.3개월, 유방암 22.6개월, 신장암 11.8개월 그리고 폐암의 경우 3.6개월로 보고되고 있습니다. 병적 골절이 발생하기 전 보행이 가능했던 환자들 중 94%가 수술 후 보행이 가능했으며, 85%에서 현저하게 동통이 감소되었습니다.
그러나 치료 당시 병이 얼마나 진행되었나에 따라 치료 성적은 차이가 있습니다. 고악성도이면서 항암화학요법에 효과가 있으면 70~80% 정도의 생존율을 보이고, 항암화학요법에 효과가 없으면 60% 정도의 생존율을 보입니다. 저악성도의 경우는 82% 정도의 생존율을 보입니다.

암환자라고 해서 일상 생활에 큰 구애를 받을 필요는 없습니다. 다만 종양 제거 시 근육이나 인대가 같이 절제되는 경우가 많으므로 이로 인한 근력의 약화로 처음에는 거동이나 생활이 힘들 수 있습니다. 통증이 있다고 너무 안정만 취하면 근력 약화가 더 심화되므로 의사의 지시에 맞춰 활동을 하는 것이 중요합니다.
수술로 약화된 근력은 수술 후 3년 이후까지 꾸준히 회복되므로 힘이 없다고 너무 걱정하지 말고 무리하지 않는 범위에서 활동하는 것이 도움이 됩니다. 치료 과정에서의 불편함은 일시적인 것이며 병을 이겨내기 위한 과정임을 명심하고 자신감을 가지고 긍정적인 태도를 유지해야 합니다.
환자의 상태를 가장 잘 알고 치료를 위해 최선을 다하는 의료진과 신뢰 관계를 잘 유지하기 바랍니다. 불편한 증상이 생길 때에는 치료 받은 병원의 간호사실, 응급실, 외래 등을 통해 상의를 하고 병원을 방문하시기 바랍니다. 주변에서 개인적인 경험이나 귀동냥으로 들은 근거 없는 치료 방법 등에 돈, 시간과 체력을 소모하고 치료에 지장을 주면 안 됩니다.
악성 골종양으로 인한 절단 수술 환자는 상실에 대한 슬픔을 느끼게 되고 자신의 외모 혹은 능력에 대하여 다른 사람들이 어떻게 생각하는지에 대해 걱정을 하게 됩니다. 그래서 적응 장애가 흔하게 나타나며, 우울증, 불안 증상을 보이기도 합니다. 때로는 병이 없다고 생각하거나, 무반응으로 모습을 바꾸어 나타내기도 합니다. 이는 종양 발견 이전의 정신 장애의 연장이 아니라 종양으로 인한 심리적 부담으로 새로 유발되는 것입니다.
정신 증상은 종양의 발생 부위에 의해서도 영향을 받게 되는데 골 관절 종양의 특성 상 운동 및 보행 기능에 장애가 오면 그에 따른 정신 증상들이 나타날 수 있습니다. 이런 신체적 문제에 대한 걱정은 의지나 보조 기구를 사용하면서 남아 있는 능력을 최대한으로 활용함으로써 극복할 수 있습니다. 그러므로 의지나 보조 기구를 이용한 재활 과정을 통해 불구를 최소화할 수 있도록 주위에서 도움을 주도록 합니다. 재활은 기간이 길고 강한 용기를 요하는 힘든 과정이며 생활에 변화를 초래하므로 환자가 새로운 방법으로 일상에 적응하도록 격려해야 합니다.


악성 골종양환자의 심리적 문제
소아 환자에게서는 종양과 관련된 모든 문제뿐 아니라 성장에 관련된 문제가 복합되기 때문에 성인에 비해 종양의 수술에 더 어려움이 있고, 환자도 학교 주변 환경 및 사회에 적응하는데 많은 스트레스를 받게 됩니다.근골격계의 육종을 수술한 이후 필요에 따라 정신과적인 상담 및 치료, 재활 치료가 동반 필요하며 적극적인 사회 참여를 유도해 나가야 합니다.
암 자체 뿐만 아니라 암을 치료하기 위한 방법들은 환자의 영양상태에 영향을 미칩니다. 영양상태는 질병의 이환율, 사망률, 치료효과, 그리고 궁극적으로는 삶의 질에도 영향을 미치게 되므로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 암환자에게 있어서 매우 중요합니다.
암을 치료하는 동안에 잘 먹음으로써,
암을 치료하는 특별한 식품이나 영양소는 없으며 균형잡힌 식사로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 가장 중요합니다. 그러기 위해서는 충분한 열량과 단백질, 비타민 및 무기질을 공급할 수 있는 식사를 섭취해야 하며, 이는 여러 가지 음식을 골고루 먹음으로써 가능합니다.


암치료중의 일반적인 식생활

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Posted by 건강텔링
2012. 10. 24. 15:25

성장 장애 건강생활2012. 10. 24. 15:25

사람의 성장은 성장 속도를 볼 때 4 시기로 나눌 수 있습니다.
성장과 발달에 결정적인 시기입니다. 이 시기에 영양 부족이나 만성 질환이 있으면 세포 수 부족으로 인해 ‘따라잡기 성장’이 이루어지기가 어렵습니다. 일반적으로 출생 시 신생아의 신장은 50cm, 체중은 3.3kg 정도 되는데, 1세가 되면 신장은 75cm, 체중은 10kg 정도이며, 2세경의 신장은 87-88cm 정도 됩니다.
거의 일정하게 1년에 4~6cm씩 자라는 시기로 5세가 되면 출생 시 키의 두 배 정도인 약 100cm가 됩니다.
사춘기는 남녀에 따라 또는 같은 성에서도 사람에 따라 차이가 있는데, 여성이 남성보다 빨리 찾아옵니다. 여자아이는 평균 만10세에, 남자아이는 평균 만12세에 사춘기가 시작됩니다. 여자아이는 초경 전에 키가 많이 자라 1년에 평균 6~10cm정도 크게 되며 초경이 시작되면 2-3년간 둔화되어 초경 이후에는 신장에 5~6cm 정도 밖에 크지 않습니다. 이때의 키가 최종 성인의 신장이 되지만 개인차가 있다는 것을 염두에 두면 됩니다. 초경이 시작되면 키 보다는 체중이 더 늘게 되지요. 즉 여아는 초경 전에 대개 키가 거의 다 자라게 되는데 한국 여아들의 초경 평균 연령은 만12세경 입니다. 남아의 경우는 사춘기도 2년 정도 늦게 시작되고 사춘기 중, 후반까지 자라며 연간 8~12cm 자라고 여아보다 2년 더 자라서 남자 성인키가 여자 보다 크게 되는 것입니다. 충분한 영양 공급이 매우 중요합니다.
사춘기가 지나면 성장속도가 급격히 줄어 조금씩 자라다가 성인키에 도달하게 됩니다. 여아의 경우 만 14-16세, 남아의 경우 16-18세면 대개 신장은 연간 2cm미만으로 자라서 성인신장에 도달합니다. 사춘기도 거의 완성되어 겨드랑이 털도 완연하게 됩니다.
정상적인 소아의 성장은 유전 및 환경적인 요인에 의하여 결정됩니다. 유전적 요인은 인종, 민족, 가계, 연령, 성별과 같은 것들이 있고, 출생 시부터 이미 결정되어 있으며, 환경적 요인에는 영양, 사회경제적 요인, 질병, 계절, 심리적 요인 등으로 출생 후 영향을 줄 수 있습니다. 예전에는 유전이 키에 미치는 영향력을 20~30%에 불가하다고 생각하였고 환경적 요인을 더 중요시하였지만, 지금까지의 발표된 많은 연구에 의하면 유전적인 영향을 더 많이 받는 것으로 밝혀졌습니다. 그렇기 때문에 혹시 아이가 또래보다 작다면 출생시부터 작았는지, 가족들이 뒤늦게 자라는 휴형인지, 가족 모두가 키가 작은지를 알아봐야 합니다. 또한 매년 아이의 키와 몸무게를 측정하여 기록하고, 초등학교 입학 전에 전반적인 신체검사를 해보는 것이 좋습니다.
사춘기란 어른으로 몸과 마음이 성숙하는 시기로 2차 성징이 나타나는 시기입니다. 난소와 고환의 발달로 임신을 할 수 있도록 생식 기관이 발달합니다. 사춘기의 여자는 유방이 발달하고 생리를 시작하는 것이 가장 큰 특징입니다. 남자에서는 고환의 크기가 커지는 것으로부터 시작됩니다.
남자의 평균 사춘기 시작은 만 11.5세, 즉 초등학교 6학년과 중학교 1학년때 쯤 사춘기가 시작됩니다. 이 시기에 고환(약 4 mL: 어른 중지 끝마디 정도 크기)과 성기가 커지고 음모가 나며, 여드름도 생기고 변성기가 시작된 후 비교적 늦은 시기에 신장이 훌쩍 자랍니다. 사춘기 급성장은 신생아기 이후에 가장 빠른 성장기로서 이때 남자는 2~3년간 25~30cm 정도 자라며, 턱수염과 겨드랑이에 털이 나기 시작한 후에는 성장 속도가 둔화되어 2~3년 후인 고등학교 1~2학년쯤에 키 성장이 멈춥니다. 턱수염과 겨드랑이에 털이 많이 났다면 앞으로 더 이상 키가 많이 자라지 않는다고 예측할 수 있습니다.
여자아이는 약 1년 정도 남아보다 일찍 사춘기가 시작되어 평균 10-11세경에 가슴이 나오기 시작하며 이후에 음모가 나게 되고 초경이 있는데, 가슴이 나온 뒤 초경이 있기까지 약 2년~3년 동안 키가 급속하게 자랍니다. 이 시기의 여아는 평균 15~20cm 가량 자라며, 초경 후에는 성장 속도가 둔화되지만 2~3년은 키가 더 자라기 때문에 보통 중학교 2~3학년까지 키가 큰 후 성장이 멈추는 것이 일반적입니다. 여자에서 초경은 골 연령 12~13세 정도에 시작되며 초경이후에는 약 3년간 6cm 정도 더 자라게 됩니다. 남자와 여자의 성인키가 약 13cm 정도 차이가 나는데, 남아의 사춘기 발현이 여아보다 늦고 사춘기 급성장 시작 전의 키가 크며, 사춘기 급성장 동안에 키가 더 많이 크기 때문입니다.
사춘기 때 신장이 갑자기 크는 이유는 여러가지 호르몬 때문입니다. 성 호르몬은 성장 연골에 직접 영향을 주며, 간접적으로 성장호르몬의 분비를 증가시킵니다. 따라서 성호르몬이 결핍된 환자는 사춘기 급성장이 나타나지 않게 됩니다. 성장호르몬의 분비는 사춘기 때 증가되어 인슐린유사성장인자-1(IGF-1)의 생성을 자극하여 사춘기 급성장을 조절합니다. 또한 연골의 성장에는 충분한 양의 갑상선 호르몬이 필요합니다. 그러므로 갑상샘저하증이 있는 환자에서는 사춘기 급성장이 일어나지 않게 됩니다.

저신장이란 신장이 같은 연령 및 성별에 따른 표준치에서 3백분위수 이하인 경우로 정의합니다. 즉 같은 성별과 같은 생일의 아이들 100명 중에서 3번째 이내로 키가 작은 경우를 말합니다.
저신장을 주소로 내원하는 소아 중 가장 많은 원인으로 질병은 없으나 유전적인 성향 및 체질적으로 키가 작은 경우를 말합니다. 가족성 저신장과 체직적 성장 지연이 있습니다.
가족성 저신장은 작은 키의 가장 흔한 원인입니다. 부모님의 키가 작으면 그 유전자의 영향으로 자녀의 키도 작은 것을 말하는데, 성장 속도와 사춘기는 정상 시기에 시작되며, 골 연령 또한 역 연령과 일치합니다. 그런데 어른이 되었을 때 최종 신장은 부모로부터 물려 받은 표적키에 속합니다. 여자아이의 경우 가슴이 나오기 시작했는데도 너무 작으면 초등학교 4학년 무렵까지, 남자아이는 6학년까지는 검사를 받는 것이 좋습니다. 가족성 저신장에서의 성장호르몬 치료는 성장판이 많이 열려 있는 어릴 때 시작하는 것이 효과적으로 보통 유치원 연령에서 초등학교 1~3학년쯤 치료를 시작하는 것이 바람직합니다. 가능하면 장기간 지속하는 것이 좋습니다.
체질성 성장 지연이란 체질적으로 성장이 늦게 나타나는 것으로 현재의 키는 작지만 사춘기가 늦게 나타나 성장이 늦게까지 지속되어 최종 성인 신장은 정상 범위에 도달됩니다. 골연령은 역연령에 비해 지연되어 있으며, 사춘기 발달도 여자나 남자 모두 2-3년 정도 지연되어 있고, 부모에서 사춘기 지연이 있는 가족력을 갖습니다. 엄마가 초경을 늦게 했거나 아빠가 턱수염이 늦게 난 경우, 부모나 부모의 형제, 조부모가 사춘기를 늦게 겪고 어릴 때는 키가 작다가 뒤늦게 큰 경우가 많습니다. 이는 여자보다 남자에서 더욱 흔하고 정상 성장속도 확인과 골연령 검사로 쉽게 판별할 수 있습니다. 혹시 이대로 성장이 중지되는 것이 아닐까 하는 극도의 불안감을 갖게 할 수도 있지만, 병이 아니라 일시적인 상태이기 때문에 정상적으로 성장할 수 있습니다. 하지만 지금은 부모 때보다 사춘기가 많이 빨라졌으므로 늦어도 초등학교 고학년 혹은 중학교 입학 전까지 확인하는 것이 바람직합니다.
뼈 성장에 가장 중요한 성장판은 연골로 구성되어 있는데, 연골 무형성증은 연골이 제대로 만들어지지 않는 질환입니다. 연골 무형성증 환자는 긴 뼈가 자라지 못해 팔, 다리는 짧고 몸통은 정상 길이이며, 머리는 크고 납작한 콧등과 작은 코, 큰 이마 등 특징적인 외모를 보입니다. 상염색체 우성 유전을 하지만, 가족력이 없는 사람에게서 돌연변이로 나타나기도 합니다. 성장호르몬 치료를 어린 나이에 시작 했을 때 성장 속도를 증가 시켜 줄 수 있지만, 확실한 최종 신장의 증가를 가져오는지는 아직 알려지지 않았습니다. 다 자란 후 성인 키는 125~130 cm 이며 수술적 치료로 사지의 길이를 늘려줄 수 있습니다.
연골무형성증보다 경미한 양상을 보이며, 얼굴은 정상 외모이므로 종종 매우 작은 정상인으로 간주되기도 합니다. 이런 경우 다 자란 키가 남자는 145~160 cm 정도, 여자는 135~150 cm 정도입니다. 상염색체 우성이 유전되며 연골 무형성증과 같은 유전자의 돌연변이로 발생합니다.
여아는 정상적으로 2개의 X 염색체를 갖지만, X 염색체 중 하나를 소실하거나 일부분이 소실될 때 터너 증후군이 됩니다. 출생 여아의 4,000명당 한명의 빈도로 존재하는데 대부분 정상 지능을 가지며, 저신장과 출생 시 두툼한 손과 발, 짧은 목, 넓은 가슴, 작은 젖꼭지와 특징적인 얼굴을 보입니다. 아동기 초기에는 식이 곤란, 잦은 중이염이 발생하기도 합니다. 저신장은 터너 증후군의 가장 일반적인 특징이고, 성인 평균 신장은 135-140cm 정도이고 소수에서는 정상 성인 중의 작은 키에 도달하기도 합니다. 터너 증후군은 성장호르몬 치료가 최종 성인신장을 크게 하는 효과가 있으며 뼈 나이로 15세까지, 또는 키가 150cm가 될 때까지 보험이 적용됩니다. 성호르몬이 제대로 분비되지 않아 사춘기의 성적 성숙이 나타나지 않는 것이 터너 증후군의 또 다른 주요한 특징으로 2차 성징을 유도하기 위해 여성 호르몬을 투여합니다. 사춘기가 지연되거나 키가 작은 여자 아이들은 염색체 검사를 해서 터너 증후군이 아닌지 확인해야 합니다.
다운 증후군은 21번 염색체가 2개 대신에 3개가 존재하는 것으로, 작을 뿐만 아니라 지능 저하를 보입니다. 성장 지연과 발달 지연의 원인이 될 수 있는 갑상선 기능 저하증이 발생할 수 있고 이것을 발견하고 치료하는 것이 중요합니다.
해당 임신 기간 중 출생체중이 10백분위수 미만인 경우를 부당 경량아 혹은 자궁내 성장 지연이라고 합니다. 대개 만삭 분만인 경우에 신생아의 출생 시 신장이 45cm 미만이거나 체중이 2.5 kg인 경우 부당 경량아라 할 수 있습니다. 부당 경량아는 태아의 내인적 결함, 태반 부전이나 산모의 질환과 산모의 영양 불량 등에 의해 발생합니다. 이들의 85% 정도는 2세까지 따라잡기 성장이 일어나 정상 신장 범위에 속하게 됩니다. 하지만 일부 15% 정도에서는 지속적인 성장 장애를 보이며 사춘기가 일찍 시작되고 골 성숙이 빠르게 진행되어 최종 성인 키가 작아지는 경향을 보일 수 있습니다. 이렇게 작게 태어나 계속 작게 자라는 아이들은 성장호르몬 치료로 키를 키울 수 있음이 과학적으로 입증되었는데 보통 용량으로는 효력을 나타내지 않기 때문에 충분한 용량을 써서 적극적으로 치료해야만 합니다. 외국의 경우 성장호르몬 치료가 보험급여 대상이 되나 우리나라에서는 아직 비급여로 본인이 치료비를 부담해야 합니다.
키가 작고 피하 지방이 부족하며, 역삼각형 얼굴과 큰 눈, 작은 아래턱, 튀어 나온 이마, 귀는 낮게 위치한 귀, 납작한 콧날 등 특징적인 얼굴 모습을 보입니다. 대부분 지능 발달은 정상입니다. 자궁 내 성장 지연과 출생 후 성장 장애, 사춘기 조숙 또는 골 연령 지연의 소견을 나타냅니다.
누난(Noonan) 증후군은 2000명당 1명꼴로 발생하며, 터너 증후군과 비슷한 외모를 보이고 남아와 여아 모두에서 나타날 수 있습니다. 선천성 심장 기형이 동반되고 저신장과 사춘기 지연을 보여 치료가 필합니다.
외부적인 원인으로 인해 키가 작은 것으로 원인을 교정하면 원래의 정상적 성장을 회복할 수 있습니다.
영양은 유전 다음으로 키 성장에 중요합니다. 장애요인을 찾아 교정해 주어야 합니다.
음식물 흡수 장애가 지속되면 기아 상태와 마찬가지로 성장에 영향을 줍니다. 모든 흡수 장애 질환은 완벽하게 치료하지 않으면 성장 저하의 원인이 됩니다. 성장 장애를 나타내는 가장 흔한 질환으로는 염증성 장질환(크론씨병), 유당불내증 등이 있습니다.
성장기에 부족하기 쉬운 칼슘, 철, 아연은 키가 정상적으로 크기 위해 반드시 필요한 필수 영양소입니다. 특히 출생 후 만 2세까지인 제1급성장기와 제2급성장기인 사춘기에는 영양이 더욱 중요합니다. 만2세까지 영양 부족으로 제대로 자라지 못하면 나중에 따라잡기 성장이 어려우며, 사춘기 역시 키가 쑥쑥 크는 마지막 시기이므로 충분한 영양 섭취가 중요합니다.
주의력결핍, 과잉행동장애를 겪고 있는 아이들이 증가하고 있습니다. 이런 아이들은 기본적으로 키가 작고 체중이 적으며 약한 체질이 많습니다. 게다가 약 자체가 식욕을 떨어뜨려 식사량이 줄기 때문에 아이가 잘 자라지 못하는 경우가 있습니다.
거의 모든 만성 질환이 저신장의 원인이 될 수 있습니다. 만성 신부전, 청색증을 동반한 선천성 심장병, 천식, 습진, 잘 조절되지 않는 당뇨병을 가진 경우와 빈혈 있는 경우 성장 부진을 나타냅니다. 빈혈은 영양분과 산소가 적절히 공급되지 못해 영양 부족 상태가 되어 성장과 발육이 부진해집니다. 또한, 고용량의 스테로이드를 장기간 투여 받은 아이들에게서 저신장이 동반될 수 있습니다.
저신장의 원인이 되는 주요한 내분비 질환으로는 성장호르몬 결핍증과 갑상샘 호르몬 결핍증이 있습니다.
성장호르몬 결핍증의 원인은 시상하부의 성장호르몬 유리호르몬의 결핍으로 뇌하수체 전엽에서 성장호르몬의 분비가 안되는 특발성과, 이차적으로는 뇌종양, 뇌하수체의 선천성 기형, 백혈병이나 뇌종양의 방사선 치료와 관련되어 발생한 뇌하수체 기능 저하증이 있습니다. 환자들은 키가 매우 작아 대략 3백분위수 안에 들고, 성장속도가 지연되여 매년 4 cm 미만으로 자라며 골연령이 많이 어립니다. 키는 작은데도 통통한 느낌을 주며 복부 비만, 둥근 얼굴, 저혈당 등을 보일 수 있습니다. 또한 남자 아이는 음경의 길이가 2.5 cm미만으로 유난히 작습니다. 진단은 성장호르몬 자극 검사로 확진합니다. 갑상선 자극 호르몬, 생식샘자극 호르몬, 부신 피질 자극 호르몬 등 다른 뇌하수체 호르몬의 결핍이 동반될 수 있어 다른 호르몬의 동반 결핍증을 발견하는 것이 중요합니다. 치료는 성장호르몬을 조기에 투여하는 것으로 일찍 시작할수록 좋은 결과를 보입니다. 이런 아이들의 경우 만 2세 무렵부터도 성장호르몬 치료를 시작할 수 있으며 성장기가 끝나는 시기까지 꾸준히 치료를 받아야 합니다.
갑상샘 호르몬의 분비가 부족할 경우 정상 성장이 지연되고 골 연령도 지연되어 저신장이 발생합니다. 갑상샘 호르몬은 생후 2세까지는 두뇌 발달에도 필수적이므로 치료하지 않을 경우 지능 저하가 동반되기도 합니다. 조기에 치료할수록 지능 발달에 대한 예후가 좋아지고 따라잡기 성장도 가능하기 때문에 조기 진단이 중요합니다. 이런 아이들의 특징은 뼈 나이가 매우 늦고 통통하며 변비가 있고 행동이 느리고 둔합니다.
성선, 부신, 또는 다른 내분비선의 질환으로 드물게 성적 조숙이 나타나는 경우가 있습니다. 이런 아이들은 정상 아이들보다 빨리 성장하고 어린 나이에 2차 성징이 빨리 나타나 또래 아이들보다 크지만 성장판이 일찍 닫혀 성장이 빨리 멈추게 됩니다. 결국 최종 성인 신장은 평균보다 작아지게 됩니다. 사춘기가 여아는 8세 이전에, 남아는 9세 이전에 나타나는 경우는 항상 소아 내분비 전문의의 검사와 평가가 필요합니다.
신장 바로 위에 위치하는 부신에서 부신 피질 호르몬이 과다 분비되어 발생하는 질환으로 이 호르몬이 골단의 성장 억제를 일으켜 저신장이 발생합니다. 저신장 이외에도 비만, 당뇨, 고혈압, 여드름, 과다한 남성형 털이 발생하기도 합니다. 뇌하수체 또는 부신의 이상이 원인이 될 수 있어 두 가지 원인을 규명하여 치료하는 것이 중요합니다.
어떤 아이들에게는 정신적 스트레스가 원인이 되어 성장호르몬 분비가 중단될 수 있으며, 저신장의 원인이 되는 경우도 있습니다. 실제 연구 결과에 의하면 부모의 따뜻한 사랑을 받지 못하고 집단으로 수용되어 있는 아이를 양자로 입양하여 좋은 환경에서 키울 때 성장호르몬 분비가 촉진되고 따라잡기 성장(그 동안 지체되었던 성장을 만회함)이 발생함이 보고되었고, 이를 “정신사회적 왜소증” 이라고도 합니다.

아이가 외래에 처음 방문하게 되면 키와 체중을 측정하며 중간 부모키를 구하여 표적키의 범위를 계산하여 성장 곡선에 기록합니다. 중간 부모키는 남아일 경우 부모키의 평균에 6.5cm을 더하고, 여아일 경우에는 6.5cm을 뺀 값을 말하며, 표적키의 범위는 이 값을 기점으로 ±8.5cm(여아), ±10cm(남아) 입니다. 소아의 키가 이 표적키 범위의 바깥에 있을 경우 성장 관련 질환을 의심할 수 있습니다. 성장의 동적인 측면을 평가하기 위해서는 한 번의 키와 체중의 측정 뿐 아니라 성장 속도의 관찰이 필요하므로 이를 위해서는 최소한 6-12개월 이상 추적 관찰하는 것이 필수입니다. 학교 건강 기록부에 매년 측정되어 있는 키와 체중을 적어오면 성장 속도를 평가하는데 도움이 됩니다.키가 같은 나이의 소아보다 3백분위수 이하이면 혈액 검사 및 소변 검사, 골 연령을 측정하기 위해 손목 사진을 찍습니다. 골 연령이 지연되어 있거나, 혈액 검사에서 성장 호르몬 결핍이 의심되거나, 1년에 4cm 이하의 성장 속도를 보이면 입원하여 성장 호르몬 자극 검사를 시행하게 됩니다. 혈액 검사가 정상이고 골 연령이 역 연령과 일치하고 성장 속도가 정상이라면 키가 작더라도 성장 호르몬 자극 검사를 위해 입원할 필요가 없습니다.
골 연령은 신생아기 이후에 오른손잡이의 경우 왼쪽 손목의 단순 방사선 사진을 찍어 측정할 수 있고 12세 이후에는 왼쪽 손목과 왼쪽 어깨의 단순 방사선 사진을 같이 찍어서, 정상 표준과 대조해서 골 연령을 판정합니다. 골 연령의 진행에는 많은 인자들이 영향을 끼치며 골 연령을 측정하는 것은 성장 장애의 원인적 분류와 향후 성장 잠재력을 예측하여 최종 성인 신장을 예상하는데 중요한 검사입니다. 골연령이 실제 연령보다 어리다면 아직 더 성장할 여지가 있는 것이고 나이가 들어 성장판이 닫히면 더 이상의 성장은 일어나지 않습니다. 정상적으로 1년 정도는 골연령이 실제 나이보다 어리거나 많게 측정될 수도 있어 검사의 오차를 고려해야 합니다. 이런 객관적 정보를 통해 성장 클리닉의 전문의는 앞으로 얼마나 당신의 자녀가 더 자랄 수 있는 기간이 있는지 예측하고 각 개인의 최종 성인 신장을 추정할 수 있습니다.
신장이 3백분위수 이하로 저신장이 있는 소아들은 기본 검사로 갑상선 기능, 성장 호르몬의 분비 정도(IGF-1의 혈중 농도), 영양 상태 등을 평가하기 위해 채혈을 하게 되고, 성 조숙증이 의심되는 경우는 성선자극호르몬 및 성호르몬 검사도 시행하게 됩니다. 키가 작은 여아의 경우는 터너 증후군의 가능성이 있으므로 염색체 검사를 같이 합니다. 질병은 없으나 가족성 저신장 혹은 체질적 성장 지연을 보이는 소아들도 성장 호르몬의 투여 전에 예비 검사로서 혈액 검사를 시행합니다. 그러나 저신장은 있지만 이미 사춘기가 진행되어 성장판이 닫혀가고 있는 경우에는 성장 호르몬을 투여하지 않기 때문에 골 연령만 측정하게 됩니다
성장 호르몬 결핍증이 의심되는 경우 성장 호르몬 자극 검사를 받아 보는 것이 좋습니다. 성장 호르몬 자극 검사는 반드시 입원하여 시행하도록 되어 있습니다. 성장 호르몬 결핍증이 의심되는 소견은 3백분위수 미만의 저신장과 함께 성장 속도의 저하(연간 4cm 이하)를 보일 때, 골 연령의 저하, 둥근 얼굴, 복부 비만, 턱의 발달 저하, 저혈당의 병력, 뇌손상 및 뇌종양의 병력 등을 보인 경우로 이런 환자들은 조기에 성장 호르몬을 투여해야 합니다. 성장 호르몬 자극 검사 방법은 성장 호르몬의 분비를 자극하는 약물들 중 2가지 이상을 투여하고 검사를 시행합니다.(의료 보험 적용 기준은 2가지 이상의 호르몬으로 성장 호르몬의 자극이 되지 않아야 합니다) 정맥 혈관 확보 후 성장 호르몬 분비를 자극하는 약물을 복용 전(0분)과 복용 후 15-30분 간격으로 약 2시간 동안 채혈을 하여 성장 호르몬 검사를 합니다. 인슐린 유발 검사 시 저혈당이 발생할 수 있어 주의해야 하며, 저혈당의 증상(식은땀, 어지러움, 손떨림, 의식 저하)이 있거나 혈당이 급격히 감소하면 쥬스 1/2잔 정도를 마시고 검사를 진행합니다. 검사를 진행하는 도중 혈당이 갑자기 급격하게 떨어질 수 있으므로 의료진 및 보호자의 각별한 주의가 필요한 검사합니다. 2번의 성장 호르몬 자극검사에서 분비된 성장 호르몬 농도가 한번이라도 10ng/mL 이상이면 정상이며, 여러 번 측정한 성장 호르몬 농도 중 최대 농도가 한번도 10ng/mL를 넘지 않는다면 성장 호르몬 결핍증으로 간주합니다. 검사 결과는 퇴원 후 1-2주일 뒤에 외래에서 확인합니다.
성장 호르몬 자극 검사에서 성장 호르몬 결핍증 가능성이 크거나 시상하부, 뇌하수체의 기질적 병변(종양, 선천성 기형)이 의심되는 경우에는 뇌자기공명영상(MRI)를 시행할 수 있습니다.

현재 국내에서는 소아 성장 호르몬 결핍증, 터너 증후군, 소아 만성 신부전, 성인 성장 호르몬 결핍증, 프라더-윌리 증후군의 5가지 질환에 대해서만 보험이 인정되고 각 질병마다 세부 기준이 다르게 적용되므로 주의를 요합니다. 가족성 저신장이나 부당 경량아의 경우 키가 현저하게 작은 경우에는 성장 호르몬을 투여할 수 있지만, 의료 보험 적용이 되지 않아 고액의 약값이 소요되며 개인마다 치료 효과가 다소 차이가 있습니다. 이 경우 어린 나이에 치료를 시작하고 치료 기간이 길수록 효과적입니다. 골 연령이 너무 진행되었거나 성장판이 이미 닫힌 경우에는 성장 호르몬이 효과가 없어서 권하지 않고 있습니다.
성장 호르몬은 병원에서 처방전을 받아 약국에서 구입하여야 합니다. 피하 주사로 1주에 5~7회 투여하며 성장 호르몬은 밤에 자는 동안 많이 분비되므로 매일 저녁 잠들기 30분 전에 주사합니다. 매일 빠지지 않고 주사하는 것이 효과적이며 주사 부위는 양팔, 다리 바깥쪽, 엉덩이 등으로 이 부위에는 중요 기관이 없고 큰 혈관과 신경을 다칠 일이 없습니다. 최근 1주일에 1회 투여하는 서방형 성장 호르몬 치료제가 국내에서 개발되어 사용되고 있습니다. 성장 호르몬을 맞고 있는 경우에는 주기적으로 성장 호르몬의 효과 및 부작용을 확인하기 위한 혈액 검사 및 골 연령 검사를 해야 합니다.
성장 호르몬 치료의 부작용은 부종, 남아의 경우 여성형 유방 비대, 당뇨병, 척추 측만증, 대퇴 골두-골단 분리증, 반점 크기의 증가, 뇌압 상승 및 두통 등이 있습니다. 성장 호르몬이 종양의 위험도를 증가시키는가에 관한 많은 연구가 있었지만 성 장호르몬을 투여중이거나 투여한 환자에서 종양이 더 많이 발생했다는 증거는 없습니다. 또한 사춘기를 빨리 오게 하여 뼈 나이를 빠르게 진행하도록 하지도 않습니다. 성장호르몬 투여 종료 후 장기간 후에 나타나는 부작용이나 문제점도 현재는 없는 것으로 알려져 있습니다. 현재 전 세계에서 약 20만명의 환자들이 약 20년 이상 성장호르몬을 투여했거나, 투여하고 있으며 아직까지 이미 언급한 부작용 외에 심각한 부작용은 없는 비교적 안전한 약물로 알려져 있으나 남용해서는 안되는 약물입니다. 따라서 성장호르몬 치료 중에는 외래에서 정기적으로 진찰 및 혈액 검사를 하는 것이 좋습니다.
성 조숙증이 있는 아이들의 경우 사춘기를 늦추는 것만으로도 키가 클 수 있습니다. 성 조숙증에는 시상하부→뇌하수체→생식선으로 이어지는 호르몬 분비 축이 너무 일찍 작동하여 오는 중추성 성 조숙증과 성선자극호르몬의 자극 없이 난소나 부신의 이상으로 나타나는 말초성 성 조숙증이 있으며, 중추성 성 조숙증의 경우 보험급여를 받을 수 있습니다. 중추성 성조숙증으로 진단되면 4주에 한 번씩 생식샘자극호르몬 방출호르몬 유도제(사춘기 지연제, GnRH agonist)를 피하에 주사하여 사춘기 진행을 막습니다. 사춘기 지연 치료 후 여자 아이는 가슴이 약간 작아지기도 하며, 남자 아이는 고환의 크기가 감소합니다. 그러나 치료를 중단하면 약 3~6개월 이후 다시 사춘기가 진행되어 신체변화도 진행됩니다. 사춘기 지연 치료는 다른 또래들과 같이 정상적인 사춘기 시기에 맞추어 주도록 지속하는 것이 좋은데 보통 2~3년간 치료를 받게 됩니다. 사춘기 지연 치료를 받는 동안에는 성장 속도가 느려질 수 있지만 치료 전보다 더욱 오랜 기간 자라기 때문에 최종 키는 더 크게 됩니다.
성장판이 닫혀 성장 호르몬 주사를 맞아도 더 이상 키가 클 수 없을 때 수술로 다리뼈를 늘리는 방법입니다. 1951년 구소련의 외과의사 일리자로프에 의해 고안된 이 방법은 원래는 뼈의 기형으로 팔다리가 휘었거나 다리 길이가 다른 경우 짧은 뼈를 점진적으로 늘려나가기 위해 고안한 방법입니다. 이 수술은 뼈를 늘릴 부위에 막대 모양의 금속제 고정기구인 일리자로프를 장착하고 약 1주일 뒤 하루에 1mm씩 늘리는 것으로 보통 한 달에 0.5~1cm 정도 늘려 6~12개월에 6cm 정도의 키를 늘릴 수 있습니다. 보고에 따르면 골이형성증 환자에서 10-15cm 늘렸다는 보고가 있으나 수술자나 환자의 특성에 따라 결과는 다를 수 있습니다. 이 수술법은 신경이나 혈관 손상, 수술 부위 염증과 통증 등의 부작용이 생길 수 있으며, 장기간 입원하여 뼈가 늘어나면서 생길 수 있는 이차적 다리 변형을 막기 위해 물리 치료를 해야 합니다. 이러한 부작용 때문에 한 다리가 짧을 때, 유전적으로 뼈가 휘었을 때, 연골 무형성증 환자가 골절의 후유증이 있을 때에만 시행할 수 있도록 제한되어 있습니다.

출생 후 2세까지 빨리 성장하는 제 1급증기가 지나면 정상 소아는 사춘기가 될 때까지 연간 4-6cm 정도 자라게 됩니다. 사춘기가 되면 성장 속도가 빨라져서 연간 8-10cm 정도 자랍니다. 남아는 여아보다 사춘기가 2년 정도 늦게 시작되고 성장 속도도 빨라 최종 성인 신장은 여아보다 13cm 정도 더 커지게 됩니다. 그러나 이는 성별 간, 개인 간의 차이가 많기 때문에 개별적인 평가가 이루어져야 합니다.
신장이 같은 연령 및 성별에 따른 표준치에서 3백분위수 이하인 경우입니다. 즉 같은 성별, 같은 또래의 아이들 100명 중에서 3번째 이내로 키가 작은 경우를 말합니다. 대개는 평균 키 보다 10 cm 이상 작게 되면 저신장을 의심할 수 있습니다.
키는 자주 잴 필요는 없지만 급성장 시기에 있는 아이들의 경우 3-6개월마다 세 번 정도를 측정하여 평균을 냅니다. 아침에 재는 것이 저녁에 재는 것보다 크게 측정되기 때문에 늘 일정한 시간에 재는 것이 좋으며 보통 오전 9~10시경 측정하는 것이 좋습니다. 초음파로 재는 것보다는 전통적인 신장계로 턱을 당겨 머리를 똑바로 세우고 뒷머리, 등, 엉덩이를 대고 바른 자세로 측정합니다.
예측 성인 신장 (중간부모키) 남아 : 부모키의 평균 + 6.5cm 여아 : 부모키의 평균 - 6.5cm 최종 성인 신장은 여러 가지 인자에 의해 영향을 받게 되며 상기 공식에 의한 예측 성인 신장에 여아는 ±8.5cm, 남아는 ±10cm 정도의 변이가 있게 되며 약 95% 정도의 정확도를 보입니다. 이는 영양 상태, 사춘기의 시작 시점과 성장 속도 및 개인간의 차이에 의해 발생하므로 이전의 성장 기록 및 골 연령을 토대로 예측해야 하겠습니다.
여자의 경우 초경을 시작한지 약 2~3년이 지났다면 키는 거의 다 컸다고 봅니다. 뼈 나이는 15-17세가 됩니다. 남자의 경우 여자보다 2년 정도 더 오래 자라게 되는데 고환의 크기가 크고, 음모 및 액모(겨드랑이털)가 뚜렷하다면 거의 다 커서 성인 신장에 도달하고 있다는 점을 뜻합니다. 뼈 나이는 16-18세가 됩니다. 성장 속도로 볼때는 1년에 2cm 미만으로 자랄 때 거의 성인키에 도달하는 것으로 봅니다.
정확한 신체 계측을 통해 현재 신장과 체중을 측정하고 출생 시 체중 및 신장, 출산 시 병력, 성장 속도, 부모님 키 및 사춘기 시작 시점을 알아야 합니다. 왼쪽 손목의 단순 방사선 사진을 찍어 골 연령을 측정해야 하며, 저신장이 있는 경우 혈액 검사를 통해 갑상선 기능 검사 및 성장호르몬의 분비 정도를 인슐린유사성장인자(IGF-1)와 인슐린유사성장인자결합단백질(IGF-BP3)이라는 호르몬을 측정해 간접적으로 검사합니다. 영양 상태를 평가하고, 여아의 경우 염색체 검사를 시행합니다. 성장 속도가 저하되어 있거나 성장호르몬의 결핍이 의심되는 경우 성장호르몬 자극 검사를 시행하게 됩니다.
성장판은 엄밀한 의미로 뼈의 끝부분에 위치하는 연골판인데 세포가 분열하면서 뼈의 길이 성장을 촉진합니다. 성장판 검사는 뼈 성숙의 정도를 알아보는 검사로서 단지 성장판만 보는 것이 아니라 방사선 상에 보이는 뼈의 중심부(화골핵)의 숫자, 크기, 모양, 농도, 윤곽의 예리성, 성장판(골단)의 융합정도를 종합적으로 평가하는 것입니다. 나이에 따라 검사하는 부위가 다르나 오른손잡이의 경우 왼손과 손목을 포함하여 방사선 사진을 찍고, 청소년의 경우 어깨 방사선 사진도 같이 찍습니다. 1세 미만의 영아는 무릎사진을 같이 찍을 수 있습니다. 가장 정확한 성장판 검사는 방사선 촬영입니다. 초음파 등 다른 여러 방법들은 편리하고 현대적으로 보이지만 정확성이 오히려 떨어집니다.
여아는 만 7세 이상 남아는 만 10세 이상이 되어야 뼈 나이에 의한 최종 신장 예측이 가능하며 대부분 초등학교 고학년쯤 되면 뼈 나이에 근거하여 최종신장을 예측할 수 있게 됩니다. 어떤 방법으로 뼈 나이(골 연령)를 평가하던지 6개월 전후의 오차범위를 고려해야하며 뼈 나이가 너무 어리거나 너무 빠르면 최종 예측 신장이 부정확합니다. 일반적으로 뼈나이가 어리면 나중에 더 늦게 까지 커서 최종신장이 커 질것이라 생각하지만 항상 옳은 것은 아닙니다. 예를 들어 갑상샘저하증, 성장호르몬 결핍, 자궁 내 성장지연으로 태어난 경우, 영양이 불량한 경우, 장기간 운동없이 침상생활을 한 경우, 만성질환(예: 콩팥이상, 심장기형, 뇌신경질환) 등 많은 병적인 경우에는 골연령이 지연되는데 최종 신장 예측이 어렵습니다. 또한 성 조숙증의 경우에는 반대로 골 연령이 앞서가는데 이때도 최종 예측 신장이 과대평가되는 경우가 흔하지요. 결론적으로 뼈 나이에 근거한 최종신장은 아주 정확한 것은 아니라는 것입니다. 그러나 대체적인 경향은 알 수가 있습니다.
성장호르몬 치료의 효과가 입증된 적응증은 성장호르몬 결핍증, 터너 증후군, 만성신부전증에 의한 저신장, 프라더윌리증후군, 부당 경량아(태아발육부전), 누난 증후군, 특별한 원인 없이 키가 작은 특발성 저신장의 경우 등입니다.
가족성 저신장의 경우는 아직 효과가 확실히 입증되지는 않았으나 키가 3백분위수 미만인 경우 성장호르몬 치료의 대상이 됩니다. 치료를 일찍 시작하고 오랫동안 치료할수록, 그리고 치료 용량이 클수록 효과가 있습니다. 개별적으로 치료 효과가 차이가 있으며 보험 적용이 되지 않아 연간 600-1,000만원 정도 고액의 치료비가 소요되므로 신중한 결정이 요구됩니다.
성장호르몬은 1주일에 6회 이상 매일 자기 30분전 피하주사 합니다. 주사부위는 팔이나 허벅지, 엉덩이 또는 배에 하며 비교적 어렵지 않아 집에서 자가주사를 합니다. 1주일에 1회 주사하는 서방형 성장호르몬 주사제도 현재 개발되어 있습니다. 대개의 주사약은 분말과 액체가 따로 되어 있거나 액상으로 이미 혼합되어 있는 경우가 있고 냉장 보관해야 액상상태의 경우 얼거나 가열하면 안됩니다. 주사하는 장치로는 주사기 형태, 펜형 등 여러 형태가 있습니다.
성장호르몬 결핍이 있는 환자의 경우는 단기간에는 연간 10-12cm 크며, 연 2cm미만으로 자랄 때까지 장기간 투여하면 최종 신장이 부모 중간키까지 자랄 수 있습니다. 터너 증후군의 경우도 일찍 시작하면 최종 신장을 10cm 이상 증가시킵니다. 정상 소아의 경우 사춘기 이전에는 성장 속도가 연간 4-6cm 정도이지만 성장호르몬을 투여하게 되면 단기간에는 연간 8-10cm 정도 자라며, 4-5년 이상 꾸준히 주사했을 때 최종 신장이 5-10cm 증가함이 최근 보고되었습니다.
부종, 유방 비대, 혈당상승(당불내성), 갑상샘 기능저하, 척추측만증, 대퇴 골두-골단 분리증, 뇌압 상승 및 두통 등의 부작용이 있을 수 있으나 발생 가능성은 매우 적습니다. 성장 호르몬 치료가 성 조숙증을 초래하거나 뼈 나이를 급속도로 증가 시키지 않으며 암 발생과도 연관이 없는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 성장호르몬 치료의 부작용 여부 및 성장 효과를 알기 위해 병원에서 정기적으로 진찰 및 혈액 검사를 하면서 성장호르몬을 투여해야 합니다. 보통 성장호르몬 투여 후 1개월, 3개월, 6개월, 9개월, 1년 마다 신장 측정 및 진찰을 하고 혈액검사는 1년에 3-4회, 뼈나이는 매 6개월-1년 마다 측정합니다.
무조건 초경을 늦춘다고 최종 키가 더 크는 것은 아닙니다. 사춘기를 지연시키는 약물은 생식샘자극호르몬방출호르몬 유도제(GnRH agonist)라는 것인데, 이 약물을 사용해서 성장판이 빨리 닫히는 것을 막아 키를 더 크게 하는 대상은 매우 제한적입니다. 8세 이전에 젖가슴이 나오고 뼈나이도 제 나이에 비해 앞서가며 성장속도도 연간 6-7cm 이상 자라는 경우입니다. 또한 특수한 호르몬 자극검사를 했을 때 황체호르몬(LH), 난포자극호르몬(FSH)라는 생식샘자극호르몬이 매우 상승해 있어야 합니다. 최소 2년 이상 치료해야 하고 뼈 나이가 12세 정도 되면 치료를 중단합니다. 이러한 진성 성 조숙증 환자의 경우는 조기에 진단하여 만 6~7세에 치료를 시작했을 때 최종 키가 5-10cm정도 증가함이 알려져 있습니다만 만 9세 이후에는 큰 효과가 없습니다. 더군다나 사춘기를 지연시키는 먹는 한약제나 자연 식품은 아직 과학적으로 입증된 것은 없습니다.
키가 작은 원인이 무엇인가에 따라서 치료법이 달라져야 합니다. 키가 작은 모든 경우에 성장호르몬 치료가 필요한 것은 아닙니다. 갑상선 기능저하증이 있는 환자의 경우는 갑상선 호르몬투여 만으로도 키가 큽니다. 비타민-D 결핍성 또는 저항성 구루병인 경우 비타민 D의 투여가 필요합니다. 성조숙증의 경우 생식샘자극호르몬 방출호르몬 작용제(GnRH agonist)를 사용합니다. 성장호르몬은 단백질이기 때문에 먹게 되면 분해되어 효과가 없어집니다. 소위 인터넷에서 선전, 거래되는 먹는 성장호르몬, 스프레이 성장호르몬은 진짜 성장호르몬이 아닙니다. 또한 부모님들이 많은 관심을 가지고 있으나 정상적인 아이의 키를 실제로 크게 하는 과학적으로 입증된 먹는 성장약(한방약 포함)은 없습니다. 키가 자라는데 도움이 되는 것을 확인하기 위해서는 성장 곡선 상에서 변화가 있어야 하고 최종 성인 신장이 실제 커져야 하기 때문입니다.
충분한 영양, 규칙적인 운동, 충분한 수면 이 3가지를 실천하는 것이 중요합니다. 영양은 편식하지 않고 무슨 음식이나 골고루 먹어야 하며, 식사를 거르지 않고 제때에 규칙적으로 해야 합니다. 모든 영양소를 균형있게 섭취해야 하지만 그 중에서도 단백질과 칼슘이 성장에 중요한 역할을 합니다. 단백질 섭취는 육류나 생선, 콩, 두부 같은 음식을 많이 먹고, 칼슘은 우유나 멸치 등에 많이 들어 있습니다. 운동은 성장호르몬 분비를 촉진하고 뼈나 관절을 튼튼히 하기 때문에 성장에 도움이 됩니다. 혼자 할 수 있는 운동은 수영, 자전거 타기, 줄넘기 같은 운동이 좋고, 단체로 하는 운동은 농구, 배구, 축구와 같은 운동을 땀이 날 정도로 하루 30분 이상, 1주일에 5번 이상 하는 것이 좋습니다. 그러나 무리한 자세교정과 운동요법 등은 척추나 관절주위의 인대에 손상을 줄 수도 있고 지나친 운동은 성장에 필요한 에너지를 소모해 버릴 수도 있습니다. 수면은 밤에 자는 동안에 성장호르몬이 많이 분비되기 때문에 초, 중등학생의 경우에 과도한 학습이나 컴퓨터 이용을 피하고 최소한 8시간 정도의 충분한 수면을 취하는 것이 좋습니다. 시기별로는 특히 급성장기인 2세 미만의 영양 (예: 모유만 수유하는 아기에게는 생후 6개월경 철분과 비타민 D 등의 보충)과 사춘기 시기의 관리(예: 충분한 수면과 양질의 단백질과 각종 미네랄섭취, 적절한 운동)가 중요합니다.

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Posted by 건강텔링
2012. 9. 7. 10:11

결핵 질병정보2012. 9. 7. 10:11

많은 사람들이 결핵을 과거의 질환으로만 생각하고 있습니다. 그러나 결핵은 전 세계적으로 아직까지 젊은 연령층에서 사망의 흔한 원인이며, 전 세계 인구의 약 30%를 넘는 20억의 인구가 결핵균(Mycobacterium tuberculosis)에 감염되어 있는 것으로 추정되고 있습니다.
결핵은 결핵균에 의해 발생하는 감염성 질환으로, 다른 감염성 질환에 비해 장기적으로 천천히 진행되거나 유지되는 특징이 있습니다. 이 질환은 공기로 퍼져나가며, 폐를 통하여 감염이 시작 되고 폐를 제외한 우리 몸의 여러 장기(예를 들어 뇌, 후두, 뼈, 위장관, 복막, 콩팥) 등을 침범하여 각 기관의 결핵을 유발합니다. 대부분의 결핵균 감염자들은 증상이 없으며(이를 ‘잠복결핵, latent tuberculosis’이라고 함), 이들 중 일부분의 사람들만이 병으로서 결핵이 발생합니다. 국제보건기구(World Health Organization: WHO)에 의하면 아직도 전 세계에서 매년 8백만 명이 활동성 결핵에 걸리며, 약 2백만 명이 사망하는 것으로 보고되고 있습니다.
우리나라의 통계를 보면 다른 사람에게 전염을 시킬 수 있는 질병상태인 활동성 결핵의 발생률은 0.91%이며, 가래에서 결핵균이 나오는 도말양성 결핵발생률은 이 숫자의 약 절반인 0.41%에 이르고 있습니다.
우리나라의 이러한 높은 비율은 일본의 결핵 발생률 0.33%와 도말양성 결핵 발생률 0.15%의 약 3배에 달하는 수치로, 아직까지 우리나라에서 결핵이 심각한 보건학적 문제임을 의미합니다. 또한 연도별 결핵 신(新)환자 발생추이를 살펴보아도 인구 100,000명당 결핵신환자율은 2001년 72.1명, 2002년 67.2명, 2003년 64.0명으로 점차 줄어드는 경향을 보이다가, 2004년에 65.4명, 2005년에 73.0명으로 다시 늘어나서 2006년 73.2명, 2007년 71.6명, 2008년 70.3명. 2009년 73.5명으로 최근에는 비슷한 발생추이를 보이고 있습니다. 이 자료에 따르면 남자환자가 여자환자의 약 1.5배에 달하고 있으며, 연령별로 보았을 때 100,000명당 신환자 발생률은 20대에 크게 증가하였다가 30, 40대에 다소 감소하는 양상이지만 50대 이후의 노인들에서 다시 급격하게 증가하는 양상을 보여 젊은이뿐 아니라 노인에서도 결핵의 발생이 흔함을 알 수 있습니다.


우리나라의 연도별 결핵신환자 발생추이

결핵은 결핵균(Mycobacterium tuberculosis, Mtb)에 감염됨으로써 발생하는 질환입니다. 이 세균은 현미경 상에서 막대기 모양을 보이며 흔히 ‘코흐의 균’으로 알려져 있는데, 이는 이 균이 Robert Koch에 의하여 1882년 처음 발견된 것에서 유래된 별명입니다.


결핵균 집락과 현미경 사진
결핵균은 눈으로 보이지 않을 정도로 매우 작고 천천히 자라는 세균으로 사람들에서만 살 수 있는 균입니다. 결핵균은 굵기 0.2~0.5㎛, 길이 1~4㎛ 크기로 막대모양을 하고 있습니다. 증식 속도가 매우 느려 한 개에서 두 개로 분열하는 데 약 18~24시간이 걸립니다. 지방 성분이 많은 세포벽에 둘러싸여 있어 건조한 상태에서도 오랫동안 살 수 있고, 강한 산이나 알칼리에도 잘 견디는 성격을 가지고 있습니다. 이러한 성격에 의해 흔히 항산균(抗酸菌, Acid Fast Bacillus, AFB)이라고도 불립니다. 그러나 열과 햇빛에 약해 직사광선을 쪼이면 몇 분 내에 죽습니다. 이 균은 곤충 혹은 흙에서는 발견되지 않으며, 무생물에 기생해서 살 수 없는 균입니다. 결핵균은 산소가 많은 환경에서 더 잘 자라는데, 이는 이 세균의 성장과 번식에 산소가 꼭 필요하다는 의미입니다. 이에 따라서 활동성 결핵을 가지고 있는 환자의 경우에는 폐의 여러 부위 중에서도, 특히 산소가 풍부한 상부의 폐에 다량의 세균이 존재합니다.
호흡기의 구조
사람이 결핵균으로 오염된 공기를 코나 입을 통하여 들이마시게 되면 결핵균이 폐 안까지 도달하게 됩니다. 이러한 결핵균의 침입은 결핵균에 의한 감염을 초래하게 되고, 이 상태를 ‘초감염(初感染)’ 혹은 ‘1차 결핵’이라고 합니다. 그러나 초감염된 모든 사람이 결핵이라는 병을 일으키는 것은 아닙니다. 이렇게 몸 안으로 들어온 결핵균은 우리 몸의 면역체계에 의하여 활발하게 증식하는 것이 억제되면 마치 잠이 든 상태와 같이 우리 몸속에서 지내게 됩니다. 이러한 상태를 잠복상태라고 할 수 있는데, 이러한 잠복상태는 결핵이라는 질병이 아직 발생하지 않은 상태를 의미하며, 사람에 따라 수년-수십 년이 될 수도 있습니다. 결핵균의 잠복감염 상태에 있는 사람은 증상이 없으며, 다른 사람에게도 병을 전염시키지 않습니다. 그러나 일부 사람들은 이러한 잠복감염의 상태에서 세균이 다시 활성화되어 질병인 결핵으로 진행하기도 하는데, 이를 ‘재발성 결핵’ 혹은 ‘2차 결핵’이라고 합니다.
결핵균에 감염되고 약 2∼8주가 지나면, 우리 몸의 면역체계가 침입한 결핵균을 알아내어 반응을 보이게 되는데, 이 시기를 결핵균에 의한 ‘초감염(初感染)’ 혹은 ‘1차 결핵’ 상태라고 합니다. 이로부터 우리 몸의 면역체계와 결핵균 사이에 대치상태가 발생하게 되며, 이렇게 한쪽으로 기울어지지 않는 팽팽한 대치상태가 수년간 지속될 수도 있습니다. 이때 결핵균은 우리 몸의 여러 곳에 마치 둥지를 트는 새처럼 자리를 잡고 결핵균이 모인 곳을 만들게 되는데, 이를 결핵에 의한 ‘병소(病巢)’라고 합니다. 대다수의 사람들은 이러한 초감염과 이에 따른 면역학적 대치상태에서 완전히 회복되게 되고, 우리 몸에 침입하였던 결핵균과 이에 의해 만들어진 결핵병소는 면역체계에 의해 우리 몸에 더 이상 위협을 줄 수 없게 됩니다. 따라서 결핵환자와 접촉하여 결핵균이 감염된 사람이라고 해서 모두 활동성 결핵이 발생하는 것이 아니며, 대다수의 사람은 정상적인 면역체계의 활동으로 초감염 상태에서 결핵균이 우리 몸에서 사라지게 됩니다. 이렇게 결핵균을 이겨낸 사람들은 Mantoux 투베르쿨린 반응에 양성이 나오거나 가슴 방사선사진에서 오래된 결핵의 흔적을 보이는 것만으로 결핵균에 한때 노출되었던 것을 알 수 있습니다. 그러나 우리 몸의 면역체계가 결핵균을 제어하지 못할 정도로 약한 경우, 즉 인간면역부전바이러스(HIV) 감염에 의한 후천성면역결핍증후군(AIDS) 환자나 영양 결핍환자 혹은 다른 면역억제상태인 경우는 결핵균이 면역체계를 파괴하고 활동성 결핵을 유발하게 되는데, 이것을 ‘재발성 결핵’ 혹은 ‘2차 결핵’이라고 합니다.
일부 잠복감염인 사람들 중에서 결핵이 발병하게 되며, 다음과 같은 두 단계를 거쳐 결핵이라는 질병이 생깁니다.
결핵에 감염된 사람은 평생을 통하여 10명 중 1명꼴로 질병으로서의 결핵을 일으킵니다. 활발하게 증식하는 세균은 숫자가 늘어나며 우리 몸의 여러 곳에서 병을 일으킵니다. 결핵이 발생한 환자는 결핵균이 자라는 우리 몸의 부위에 따라서 다양한 증상을 보이며, 가장 흔하게 침범되어 질병이 발생하는 곳은 폐로, 이것을 ‘폐결핵’이라고 합니다.
결핵은 공기로 전염되는 질환입니다. 즉, 상당히 넓은 공간이라도 한 명의 결핵환자가 기침 등을 하여 결핵균을 배출하기 시작하면 그 공간에 함께 있는 사람들에게 모두 전염시켜 결핵 감염을 유발할 수 있습니다. 이러한 사실에서 결핵은 매우 중요한 보건학적 문제를 초래합니다.
결핵균은 결핵 환자가 기침, 재채기를 하거나 말을 하고 노래하고 웃는 경우에 입에서 튀어나온 작은 공기 방울 내에 포함되어 주위의 환자에게 퍼지게 됩니다. 다만 잠복감염이 아니라 활동성 결핵을 가진 사람만이 주위 사람들에게 결핵을 전염시킬 수 있으며, 활동성 결핵을 가진 사람이라고 하더라도 적절한 결핵치료를 받기 시작한 지 2주가 지나면 전염성이 없어지게 됩니다.

활동성 결핵의 초기 증상들 중 가장 흔한 폐결핵의 증상으로는 다음과 같은 것들이 있습니다.
한편, 활동성 결핵의 전신 증상으로는 다음과 같은 것들이 있습니다.
이러한 증상들은 애매하여 사람들에 따라서는 모르고 지낼 수도 있습니다. 일부 사람들에서는 이러한 증상들이 저절로 없어지기도 하지만 질병이 진행하게 되면 만성적이고 악화되어 기침, 가슴의 통증, 피가 섞인 가래를 보이기도 합니다.
폐결핵이 아닌 다른 장기의 결핵을 앓고 있는 사람들은 그 장기에 따라 고유한, 다른 증상을 보일 수 있습니다.

활동성 결핵으로 진단하기 위해서 일반적으로 의료진은 다음과 같은 순서로 검사를 시행합니다.
의료진은 우선 환자로 의심되는 사람에게 활동성 결핵 환자와 접촉한 적이 있는지를 확인합니다. 또한 전 세계적으로는 환자로 의심되는 사람의 국적, 거주 지역, 나이, 인종 등도 중요한 고려 대상이 될 수 있습니다. 한편 의료진은 활동성 결핵이 쉽게 발병할 수 있는 질환들, 예를 들어 인간면역부전바이러스(HIV) 감염에 의한 후천성면역결핍증(AIDS)이나 다른 면역 억제제를 투여 중이거나 혹은 영양실조 등을 가지고 있지 않은지를 확인합니다. 결핵을 의심할 수 있는 가장 중요한 증상은 3주 이상 지속된 만성기침입니다.
신체검사를 통하여 환자로 의심되는 사람의 전체적인 건강 상태를 확인할 수 있으며, 만약 활동성 결핵을 가지고 있다고 진단된 경우에는 치료에 영향을 줄 수 있는 환자의 신체 상태를 확인할 수 있습니다.
결핵균에 감염된 사람들을 찾아내기 위하여 ‘Mantoux 투베르쿨린 반응 검사’를 시행하기도 합니다. 이 검사는 투베르쿨린이라고 하는 물질을 일반적으로 팔의 피부 내에 주사하는 것을 말합니다. 이 물질을 주사하고 48-72시간 사이에 부풀어 오른 크기를 측정하여(붉게 변한 크기를 측정하는 것이 아님) 10mm 이상 크기가 되면 그 사람은 결핵균에 감염되었을 가능성이 높습니다.


Mantoux 투베르쿨린 피부 반응검사
이 검사는 결핵균에 감염되었는지를 판단하는 검사로 이 반응이 양성이라고 하여도 반드시 그 사람이 활동성 결핵을 앓고 있다는 것은 아닙니다. 왜냐하면 결핵균에 감염되어 있지만 결핵이 발병하지 않은 잠복결핵을 의미할 수도 있기 때문입니다.
투베르쿨린 반응이 양성으로 나오는 경우는 크게 다음과 같이 3가지가 있습니다.
만약 투베르쿨린 반응 검사가 양성이면(48-72시간 이내에 주사받은 피부 부위가 일정 크기 이상으로 부어오르는 경우를 의미함. 일반적으로 10mm를 기준으로 함) 다른 검사를 통하여 이 사람이 활동성 결핵을 가지고 있는지를 판정합니다.
활동성 결핵의 여러 가지 형태 중 가장 흔한 폐결핵을 확인하기 위하여 흉부 방사선 촬영을 통하여 폐에 나타나는 결핵의 흔적을 찾아봅니다. 결핵은 폐의 어느 부위에 어떠한 모양으로도 나타날 수 있으며 크기와 모양, 짙은 정도가 사람에 따라 다 다를 수 있습니다.


결핵의 진행정도에 따른 흉부 방사선 사진의 변화
한편, 방사선 검사에서 폐결핵을 의심하게 하는 소견이 보인다 하더라도 이것만으로 현재 활동성 결핵이라고 확진할 수 있는 것은 아닙니다. 왜냐하면 과거에 결핵을 앓고 난 후 완치된 사람도 방사선 사진 상에 흔적이 남아 있을 수 있기 때문입니다. 그러므로 방사선 검사에서 폐결핵이 의심되는 사람은 다음에 소개되는 미생물학적 검사(객담검사 등)를 통해 실제로 결핵균이 검출되는지를 확인하는 과정을 거치게 됩니다. 또한 과거에 검사한 흉부 방사선 사진과 비교하여 변화가 있는지를 확인하는 것도 활동성 여부를 판별하는 데 아주 중요합니다.
활동성 결핵의 진단을 위해서는 가래나 필요한 검체(뇌척수액 등)에서 결핵균이 존재하는지를 검사실에서 확인해야 합니다. 가장 흔한 결핵인 폐결핵의 경우 환자가 배출한 가래(객담)를 슬라이드 상에 올려놓고 적절하게 염색한 후 관찰하는 ‘객담 도말검사’와, 이렇게 얻어진 검체를 특수한 환경에서 일정한 기간 동안 자라게 하여 세균이 자라나는지 확인하는 ‘객담 배양검사’를 시행하게 됩니다. 얻어진 객담에 결핵균이 많은 경우는 객담 도말검사에서 바로 양성으로 나오게 되며, 이러한 경우는 환자가 배출하는 결핵균이 많다는 의미로 전염성이 강하다는 의미가 됩니다(그러나 일부에서는 결핵균과 유사한 다른 세균 객담 도말검사에서 양성이 나오게 되어 결핵균으로 오인되게 됩니다. 이 경우 시간이 지나서 균이 배양되어야 최종으로 결핵균과 비핵균을 구분할 수 있게 됩니다. 일반적으로는 이 기간 동안에 결핵으로 간주하고 치료하는 것이 일반적입니다). 객담에 존재하는 결핵균의 수가 적은 경우는 배양 검사를 통하여 결핵균의 존재 유무를 확인하게 되며, 어느 쪽이든 이렇게 얻어진 검체에서 결핵균이 발견되면 활동성 결핵으로 확진하게 됩니다. 결핵균은 매우 천천히 자라고 증식하는 균이므로 객담 배양을 통하여 활동성 결핵의 진단을 확인하는 데 약 8주가량 걸릴 수도 있습니다. 결핵은 공기로 전염되는 전염성이 높은 질환이므로 객담 도말이든 배양이든 결핵균이 자라는 경우(양성인 경우) 일반적으로 검사실에서 즉시 의료진에게 이를 알리게 되고, 활동성 결핵으로 판정된 환자에게 즉각적으로 결핵 치료를 시작하게 됩니다.
결핵균의 성장이 확인된 모든 활동성 결핵 환자에게 처음 자란 결핵균을 대상으로 결핵균의 항결핵제에 대한 내성을 가지고 있는지를 검사합니다. 가능한 조기에 환자에게 결핵을 유발한 결핵균이 약제에 내성을 가지고 있는지 확인하는 것이 치료에 매우 중요합니다. 적절한 치료약제를 환자가 잘 복용함에도 3개월 이상 치료에 대한 반응이 없거나 불량한 경우는 약제 내성균의 발생을 확인하기 위하여 다시 결핵균의 약제 내성 검사를 시행합니다. 이러한 약제 내성 검사는 결핵균이 확인된 후에 약 1-2개월의 검사 시간이 더 소요될 수 있습니다.
우리나라에서는 ‘환자’와 ‘의사환자’로 나누어 진단하는 것이 권장되고 있습니다. (출처: 대한결핵협회 발간 자료 ‘한국의 결핵감시체계(결핵연구원 역학부장 류우진)’)
결핵 환자의 진단기준은 다음의 기준 중 하나만 충족하여도 결핵으로 진단합니다.
이에 비하여 의사환자의 진단 기준은 위에 나타낸 환자 진단기준에 부합하는 결핵균을 증명하지 못하였으나, 임상적, 방사선학적 또는 조직학적으로 결핵에 합당한 증상이나 소견이 있어서 진료의사가 결핵치료를 시행하기로 결정한 경우를 의미합니다.

적절한 항결핵제를 사용하면 대부분의 환자에서 결핵은 완치될 수 있는 질환입니다. 성공적인 결핵의 치료를 위해서는 환자와 의료진의 협력이 필수적입니다. 치료는 대부분 여러 가지의 약제를 함께 복용하는 것으로 이루어지며, 통상 6개월간 투약하게 되고 일부 환자들에서는 더 장기간 약제를 복용할 수 있습니다.


다양한 종류의 항결핵제들
일부 환자들은 통상적인 항결핵제에 잘 반응하지 않아 병이 쉽게 낫지 않는 경우가 있는데, 이는 이 환자에서 결핵을 일으킨 균이 통상적인 항결핵약제에 듣지 않는 내성균일 경우가 대부분입니다. 이러한 일이 발생하면 의료진은 그때까지 사용하였던 항결핵제를 재조정하여 다른 약으로 바꾸어 통상 더 오랜 기간 동안 치료하게 됩니다.
의료진이 처방한 약제가 여러 가지이고, 양이 많고, 치료기간이 비교적 길어 많은 환자들이 자의로 치료를 중단하는 경우가 있습니다. 이렇게 처방받은 약과 기간을 지키지 않게 되면 완치되지 않고 도중에 재발하는 경우가 있습니다. 또한 처방받은 약을 불규칙적으로 먹거나 일정 기간 동안 환자가 임의로 먹지 않고 중단하게 되면 비교적 항결핵약제에 약한 균들은 모두 죽어 없어지지만 약제에 내성을 보일 소지가 있던 균들만은 살아남아서 내성을 가지게 되는 경우가 발생하게 됩니다. 이렇게 되면 처방된 약제에 효과가 없는 균들만이 살아남아 우리 몸에서 활발하게 증식하게 되므로 치료가 실패로 돌아가게 되고, 증상이 다시 생기면서 병이 악화됩니다. 따라서 한 번 처방된 항결핵제는 자의로 중단하거나 줄여서 먹으면 안 되고, 정해진 기간 동안 충실하게 약을 복용하는 것이 결핵 완치의 유일한 방법입니다.
일부 환자들은 치료 시작부터 혹은 치료 도중에 통상적인 결핵약제에 대하여 내성을 가진 균들에 의하여 결핵이 진행하게 되는데, 이것을 ‘다제내성결핵(Multidrug-resistant tuberculosis, MDR-TB)’이라고 합니다. 이러한 형태의 결핵은 일반 결핵에 비해 치료하기가 훨씬 힘들게 됩니다. 다제내성결핵의 치료를 위해서는 간혹 특별한 항결핵제를 필요로 하는데, 이러한 약제들은 일반적인 항결핵약에 비하여 부작용의 빈도가 높고, 그 정도도 심각할 수 있습니다. 또한 다제내성결핵 환자들은 여러 가지의 항결핵제(적어도 4가지 이상)를 복용하여야 하며, 매일 약 2년까지도 약을 복용하여야 합니다. 이러한 치료에도 불구하고 약 50-80%만이 치료에 성공하게 됩니다. 최근에는 다제내성결핵보다 더욱 심각한 ‘광범위내성결핵 (Extensive drug resistance tuberculosis: XDR-TB)’이 문제가 되고 있습니다. 광범위내성결핵환자의 치료성공률은 29.3%에 불과하며 사망률은 26.7%로, 다제내성결핵의 9.3%보다 훨씬 나쁜 것으로 알려져 있습니다. 따라서 다제내성결핵과 광범위내성결핵이 발생하지 않도록 결핵으로 진단될 경우 1차 약제를 꾸준히 잘 복용하는 것이 무엇보다 중요합니다.

결핵은 예방이 가능한 질병입니다.
결핵의 예방은 감염이 발생하기 전에 시작되는 1차 예방과 결핵균에 감염이 된 후 활동성 결핵으로 진행하는 것을 막는 2차 예방으로 나누어 볼 수 있습니다.
1차 예방법으로는 결핵균이 공기로 전염되는 점을 감안할 때 적절한 공기순환(환기)이 지역 사회에서 결핵이 전염되는 것을 예방하는 데 가장 중요합니다. 또한 결핵환자가 많이 드나드는 병원과 의원에서는 결핵의 전염을 막기 위한 적절한 예방대책을 시행하여야 합니다. 이러한 방법으로는 자외선을 이용한 공기 소독, 특별한 필터를 이용한 공기의 정화, 그리고 의료진을 위한 적절한 개인 보호 장구의 착용이 있습니다. 특히 결핵이 의심되는 환자를 진료하는 의료진은 자신들을 보호할 수 있는 특별한 호흡기나 마스크를 착용하여야 하며, 결핵 환자나 결핵 환자로 의심되는 환자들도 적절한 마스크를 착용하거나 기침시 입을 손으로 가리는 등의 조치를 취하여 의료진은 물론 병원, 의원을 방문한 다른 환자나 보호자를 보호할 의무가 있습니다. 일반적으로 병원에 입원한 활동성 전염성 폐결핵환자는 특별한 장비를 갖춘 격리실에 입원시켜야 하며, 더 이상 전염성이 없다고 판단될 때까지 이러한 격리를 해제하여서는 안 됩니다.
2차 예방법으로는 예방약제를 사용하는 방법이 있습니다. 많은 나라에서는 결핵에 감염된 사람을 조기에 발견하기 위하여 노력하고 있으며, 이러한 사람들이 활동성 결핵으로 발전하는 것을 막기 위하여 애쓰고 있습니다. 결핵균에 감염되었으나 아직 활동성 결핵으로 발전하지는 않은 사람들에게는 결핵균을 박멸하여 활동성 결핵으로 발전하는 것을 막기 위하여 아이소나이아지드(isoniazid: INH)라는 약물을 투여하는 경우도 있습니다. 이 약제는 6개월에서 9개월까지 매일 복용하게 되며, 일부 부작용이 발생하는 것을 주의하여야 합니다. 이 약제의 대표적인 부작용은 약을 투여받은 사람들 중 일부에서 발생하는 ‘간염’인데, 특히 35세 이상의 사람들에서 빈도가 높습니다. 따라서 영국의 경우 35세 이상의 결핵 감염 환자는 아이소나이아지드를 투여하지 않고 경과를 관찰하다가 활동성 결핵이 발생하게 되면 그 때 본격적으로 항결핵제를 투여하는 방법이 일반적으로 권장되고 있습니다. 2002년에 조사된 각 나라별 결핵발생률에 따르면 미국의 결핵발생률은 0.05%로 매우 낮아 이러한 방법으로 예방하는 것이 권장되고 있습니다. 그러나 우리나라의 경우는 결핵발생률이 이 숫자의 약 60배에 달하는 0.91%로, 미국보다 훨씬 높아 결핵의 예방을 위하여 아이소나이아지드라는 약물을 투여하는 것에 대하여 여러 의견이 있습니다. 일반적으로 결핵에 감염된 경우 폭발적인 결핵균의 성장에 의하여 심한 전신 결핵을 앓기 쉬운 소아(6세 미만)를 제외하고는 현재 우리나라에서 아이소나이아지드에 의한 예방법이 광범위하게 시행되고 있지는 않은 현실입니다. 그러나 최근에 예방치료에 대한 관심이 증가하면서 예방치료 대상을 더 넓혀가고 있는 추세입니다.
국제보건기구(WHO)에서는 결핵의 발생률이 높은 지역에서 결핵 예방접종(=비시지 접종, Bacillus Calmet Guerin, BCG 접종)을 권유하고 있습니다. 이 예방접종은 살아 있는, 결핵균과 유사한 세균을 약하게 가공하여 만든 것으로 결핵균에 대한 면역기능을 만들어 주어 우리 몸에서 확산되는 것을 막아 결핵균에 의한 발병을 예방할 수 있습니다. 미국의 경우에는 이러한 비시지 접종을 시행하지 않고 있는데, 그 이유는 크게 두 가지로 나누어 볼 수 있습니다. 첫째, 비시지 접종은 성인에서의 효과가 적고, 둘째, 비시지 접종을 한 경우 투베르쿨린 반응에 양성을 보일 수 있어 결핵 감염 환자를 찾아내는 데 혼선을 초래할 수 있기 때문입니다. 그러나 우리나라의 경우 미국에 비하여 훨씬 결핵의 발병률이 높으므로 비교적 중요하지 않은 이러한 단점보다는 장점이 훨씬 크다고 여겨져, 출생 직후 비시지 접종을 권장하고 있으며, 현실적으로 가장 효과적인 결핵 예방 방법으로 여겨지고 있습니다.
비시지 백신의 종류는 백신제에 이용된 균주에 따라 구분하며 세계적으로 4가지 균주(프랑스 주, 일본 주, 덴마크 주, 영국 주 등)가 주로 이용되고 있는데, 우리나라에서는 이 중 비교적 독성이 강하여 결핵예방 효과(특히 소아결핵의 예방에 매우 효과가 큼)가 확실한 것으로 국제적으로 검증되고 세계보건기구(WHO)가 권장하고 있는 프랑스균주(프렌치균주)를 이용한 비시지 접종을 시행하고 있습니다. 비시지 접종의 결핵예방효과는 10∼15년간 약 80%의 결핵예방 효과가 있는 것으로 알려져 있으며, 적정량의 비시지를 피내에 정확하게 접종하면 초회 1회 접종으로 충분합니다.
한편, 부작용이 전혀 없는 비시지는 독력이 약하여 면역유도에 실패할 가능성이 높으므로 적합한 예방효과를 기대하기 어렵습니다. 비시지균이 우리 몸에서 적절한 면역 반응을 일으키기 위해서는 역설적으로 어느 정도의 독성(virulence)을 가져야 하며, 그에 따르는 경미한 정도의 부작용은 감수할 수밖에 없는 것으로 여겨지고 있습니다. 비시지 접종에 의한 가장 흔한 부작용 중 하나가 비시지에 의하여 림프절이 커지면서 염증이 생기는 화농성 림프절염입니다. 일반적으로 비시지 접종을 한 후 접종을 받은 쪽 겨드랑이나 목 밑 부위에 동그랗게 림프절이 커지면서 만져지고 드물게는 커지면서 곪아서(화농성) 터져 고름이 흐르는 경우가 있습니다. 이러한 비시지 접종에 의한 화농성 림프절염은 전신적으로 퍼져 나가지도 않고, 활동성 결핵이 되는 것도 아니며, 그 치료법도 잘 표준화되어 있습니다. 세계보건기구에 의하면 비시지 림프절염은 별다른 치료가 필요하지 않으며, 경과관찰만 하도록 권하고 있습니다. 수술도 필요하지 않으며, 다만 림프절이 크고 곪아서 터지는 경우에는 가는 주사 바늘을 이용하여 미리 고름을 빼주면 치유 과정이 더 빨라지게 됩니다.

결핵 환자가 많은 나라나 지역에서는 대부분의 사람들이 어린 소아시기에 이미 결핵균에 노출되어 감염되는데, 이를 ‘초(初)감염’이라고 합니다. 초감염 이후 결핵균이 온몸으로 퍼지면서 전신적인 결핵으로 발전할 수도 있고, 저절로 호전되거나 잠복감염으로 되기도 합니다. 또한 소아에서도 성인과 같이 이미 잠복 중이던 결핵이 활성화되어 재발성 결핵이 되기도 합니다. 이렇듯 소아의 결핵은 성인과 달리 다양한 원인으로 발병할 수 있어 적절한 진단과 치료가 어려운 경우가 많습니다.
초감염결핵은 우리 몸에 침입한 결핵균의 숫자가 적고 결핵균이 활발하게 자랄 수 있는 공동(空洞, 동굴과 같이 파인 형태의 병변)을 만드는 경우가 드물기 때문에 가래(객담)검사에서 결핵균이 나오지 않는 경우가 많습니다. 특히 소아는 성인과 달리 효과적인 기침을 하지 못하는 경우가 많으므로 더욱더 가래(객담)을 통한 초감염결핵의 진단이 어렵습니다.
소아의 초감염결핵은 일반적으로 다음 4가지의 방법을 통하여 진단합니다.
발열이 가장 흔한 증상이며, 흉통이 있을 수 있습니다. 일반적으로 초감염결핵은 전염성이 있는 활동성 결핵을 가진 성인에게서 옮은 것일 가능성이 높습니다. 그러므로 어떠한 아이라도 초감염결핵이 의심되면 아이와 접촉한 사람 중에서 본인도 모르게 활동성 결핵을 앓고 있는 사람이 있을 수 있으므로, 이를 충분히 확인해야 합니다. 부모, 친척뿐 아니라 이웃 사람 등 아이와 밀접한 접촉을 가진 모든 사람이 활동성 결핵을 가지고 있지 않은지 확인하여야 합니다.
초감염결핵에 특징적인 이상 소견이 흉부 방사선에서 보일 수 있습니다. 그러나 초감염결핵을 앓고 있는 아이라고 하더라도 방사선 소견에서 애매하게 나타나는 경우가 있음을 감안하여야 합니다.
증상이 없는 감염을 확인할 수 있는 방법입니다. 우리나라 결핵연구원의 양성판정기준은 표준적인 투베르쿨린을 주사한 후 비시지 예방접종을 시행한 경우는 10mm 이상, 비시지 예방접종을 시행받지 않은 경우는 5mm 이상 부어로르면 양성으로 판정합니다. 그러나 이후에 활동성 결핵으로 판정된 환자의 10∼20%에서 투베르쿨린 반응이 음성으로 나올 수 있으므로, 이 반응이 음성이라고 해서 결핵이 절대 아니라고는 할 수 없습니다. 따라서 최근에는 혈액으로 시행하는 인터페론 감마 검사를 사용하기도 하지만 아직 보편적으로 이루어지고 있지는 않습니다.
세균학적 검사 : 결핵균을 확인하는 것이 초감염결핵을 확진하는 유일한 방법입니다. 결핵균을 검사하기 위한 우리 몸의 검체는 객담, 위액, 체액, 혈액, 조직 등 다양하게 이용할 수 있습니다. 가래(객담) 검사가 가장 효과적이고 간편한 방법이지만, 소아에서는 객담 배출이 많지 않고 쉽게 얻기 어려워 나이가 어릴수록 위액을 검사하는 것이 더 효율적입니다. 위액은 아침에 아이가 일어나기 전, 가능하면 음식은 물론 눈물이나 침을 삼키기 전에 채취합니다. 입이나 코를 통하여 가느다란 관을 위에 넣어 위 내용물을 빨아들인 후 이를 검사실로 보내어 결핵균의 유무를 검사합니다.
초감염결핵의 치료 원칙은 성인에서 흔한 재발성 결핵의 치료 원칙과 크게 다르지 않습니다. 다만 나이가 어릴수록 아이의 면역체계가 미숙하여 결핵균이 온몸으로 퍼져 치명적인 상태를 초래할 가능성이 크므로, 진단이 되는 즉시 치료를 시작하여야 합니다. 초감염결핵은 아이의 몸을 침범한 결핵균의 수가 적으므로 치료실패나 재발, 내성의 발생 등이 적으며 일반적으로 세 가지 약제를 6개월간 투여합니다.
가족 중의 누군가가 활동성 결핵을 앓고 있다는 것이 밝혀지면, 특히 면역 체계가 아직 미숙하고 약한 아이들에 대한 예방치료가 문제가 됩니다. 우리나라의 경우는 결핵환자의 가족 중에서 6세 미만의 어린이에 대해서는 아이의 증상, 비시지 예방접종 유무, 투베르쿨린 검사 결과, 흉부방사선 소견 등을 종합하여 예방적으로 항결핵제를 투여할 것인가를 결정하도록 권장하고 있습니다. (참고 자료: 김정수, 소아 결핵의 진단과 치료)
임신 자체는 결핵의 발병, 진행, 재발 그리고 임상 증상에 아무 영향이 없습니다. 다만, 임신 초기의 생리적 변화(예를 들어, 빠른 호흡 등)가 결핵의 증상을 가릴 경우 진단이 늦어질 수는 있습니다. 또한 임산부가 결핵을 앓고 있다고 하여 자연분만이나 제왕절개수술 등 여러 가지 출산법을 시행하지 못하는 것은 아니며 전신 마취도 가능합니다. 다만, 임산부의 몸속에 있는 결핵균과 치료를 위하여 사용되는 항결핵제가 태아에게 영향을 미칠 수는 있습니다. 하지만 결핵균이 혈액을 따라 온몸에 퍼지더라도 결핵균은 임산부와 태아 사이에 있는 태반을 통과하지 못하므로 태아에게 감염되지는 않습니다. 다만, 결핵균이 태반을 침범하게 되면 균이 태아에게 전염되거나 출산할 때 결핵균에 오염된 양수를 태아가 마시게 되어 전염될 수 있습니다. 하지만 이렇게 자궁 내에서 감염되는 선천성 결핵은 전 세계적으로 아주 드문 것으로 알려져 있습니다.
임산부가 결핵에 걸리게 되면 증상이 없는 경우가 많습니다. 의심되는 경우, 특히 임산부 주위에 전염성이 높은 활동성 결핵환자가 있었던 경우에 가슴 방사선촬영을 시행하여 폐결핵의 유무를 확인할 수 있습니다. 증상이 심하지 않다면 가슴 방사선 검사는 태아에게 나쁜 영향을 미칠 수 있으므로 가능하면 임신 12주 이후에 시행하는 것이 좋으며, 검사를 시행할 때는 납으로 된 특수 차폐복으로 배를 가리고 시행하는 것이 바람직합니다.
결핵 치료에 사용되는 항결핵제의 경우 여러 가지 부작용이 있을 수 있으나, 임산부가 결핵을 적절하게 치료받지 않았을 때의 태아의 위험성을 감안하면 임산부라고 하더라도 적절한 치료가 반드시 필요합니다. 임신 중의 결핵치료는 태아에게 나쁜 영향을 미칠 가능성이 가장 낮은 약제 3가지를 활용하여 9개월간 투약하는 방법을 많이 사용합니다.
임신 초기에 결핵으로 진단받고 적절한 치료를 하였다면 태어난 아기의 출산 당시 부작용은 결핵치료를 받지 않은 임산부에서 태어난 아기와 차이가 없습니다. 그러나 임신 후기에 결핵으로 진단되거나, 결핵이 심한 상태이거나, 환자가 항결핵제를 적절하게 복용하지 않은 경우(예: 자의로 끊거나, 불규칙하게 먹거나, 양을 줄여서 먹는 일 등)에는 여러 가지 부작용이 발생할 수 있습니다. 이러한 출산 당시 부작용으로는 사망, 조산, 출산 체중이 적은 경우 등이 있습니다.
항결핵제를 복용하고 있는 임산부가 수유를 중단하고 우유를 먹일 필요는 없습니다. 다만, 수유에 안전한 항결핵제를 선택하고, 이에 대하여 전문의와 상담하는 것이 바람직합니다.
일반적으로 결핵은 호흡기를 통한 결핵균의 감염으로 시작되므로, 폐는 결핵의 가장 흔하고 대표적인 발병 부위입니다. 그러나 환자에 따라서는 호흡기를 통하여 우리 몸에 들어온 결핵균이 전신을 침범하여 여러 장기에서 결핵을 유발할 수 있습니다. 이러한 결핵을 폐가 아닌 다른 부위에서 발생하였다고 하여 ‘폐외 결핵’이라고 하며, 전신의 거의 모든 장기에서 결핵이 발생할 수 있습니다. 최근 들어 폐결핵에 대한 사람들의 경각심이 높아지고 적절한 치료가 시행됨에 따라 폐결핵의 증가보다는 폐외 결핵이 더 증가되고 있습니다. 우리나라의 통계를 보아도 1965년에 전체 결핵 환자 중 폐외 결핵의 비율은 8.5%이었으나, 2004년에는 11.3%로 증가하는 추세를 보였습니다(참고 자료: 2004년 결핵환자 신고현황 연보, 질병관리본부).
폐외 결핵은 폐결핵에 비하여 드물고 발생 장기에 따라 임상 증상이 다양하므로 진단이 어려워 적절한 진단과 치료가 늦어지는 경우가 흔합니다. 그러나 치료에 있어서는 대부분의 경우 폐결핵에서와 같은 약제로 같은 기간 치료하여도 됩니다. 결핵성 뇌막염, 골관절 결핵 등의 경우에 일반적으로 연장치료가 필요합니다.
결핵성 흉막염은 우리나라에서 가장 흔한 폐외 결핵의 형태입니다. 결핵성 흉막염은 흉막에 가까운 폐에서 생긴 결핵이 폐를 싸고 있는 흉막을 뚫고 폐를 둘러싸고 있는 공간인 흉강으로 터져나가서 발생하는 경우가 많습니다. 이에 따라 흉강에 액체가 생기고(이를 흉수라 함) 흉막에 염증을 일으켜 증상이 생기게 됩니다. 결핵성 흉막염은 대부분 한쪽 흉강에 발생하나, 경우에 따라 양쪽에 모두 발생하는 경우도 있습니다.


결핵성 흉막염
갑작스럽게 열이 나면서 기침, 가슴의 통증, 호흡곤란이 발생합니다. 가슴의 통증은 숨을 들이마실 때 심해지는 경우가 많고 바늘로 콕콕 찌르는 듯한 통증이 생깁니다. 흉수의 양dl 늘어나면 흉막이 스쳐서 발생하는 이러한 통증은 오히려 감소하고 대신 흉수에 의해 폐가 눌리면서 호흡 곤란이 생길 수 있습니다.
가슴 방사선 검사에서 흉수가 보이고 폐에 결핵성 이상 소견이 보이면 결핵성 흉막염을 쉽게 의심할 수 있습니다. 결핵성 흉막염으로 진단된 환자의 1/3에서는 가슴 방사선 사진에서 폐에 이상이 나타나지 않을 수 있습니다. 그러므로 이러한 경우는 흉수를 가느다란 주사기로 뽑아 검사하여 결핵성 흉막염으로 진단합니다. 한편, 결핵성 흉막염에서 생기는 흉수에서 결핵균의 숫자가 적으므로 이러한 방법으로 확진이 어려운 경우에는 흉막조직의 일부를 떼어 내어(조직검사) 현미경으로 관찰함으로써 결핵성 흉막염을 진단하기도 합니다.
폐결핵과 마찬가지로 항결핵제를 이용하여 치료합니다. 치료에 반응을 보이면 흉강에 차 있던 흉수는 점점 없어지게 됩니다.
폐외 결핵 중 결핵성 늑막염 다음으로 흔합니다. 목 주위의 림프절에서 가장 흔하게 발생하며, 20∼40대에서 많고, 남자에 비하여 여자에서 발생률이 높습니다. 소아 환자의 경우는 초감염 때 림프절에 결핵균이 침범하여 발생하며, 어른의 경우는 대부분 잠복하던 결핵균이 재활성화된 재발성 결핵이 원인입니다.
가장 흔하게는 목 주위의 림프절이 커지면서 만져도 아프지 않은 것이 주된 증상입니다. 림프절이 커짐과 함께 결핵의 증상인 체중감소, 식욕부진, 피로감 등이 함께 생길 수 있습니다. 림프절이 커지면 만져서 아픈 경우도 생기며, 더욱 커지면 림프절이 터져서 고름이 흘러내리거나 피부가 허는 양상을 보이기도 합니다.


목 주위 림프절에 생긴 림프절 결핵
특히 목 주위에 생긴 림프절의 크기 증가는 여러 질환에서 발생할 수 있습니다. 많은 세균, 바이러스 등의 감염은 물론 종양에 의해서도 목 주위 림프절은 커질 수 있기 때문입니다. 가슴 방사선 사진에서 폐결핵의 소견이 보이는 경우 진단에 도움이 될 수 있으며, 투베르쿨린 반응 검사로 결핵 유무를 검사할 수 있습니다. 우리나라의 경우는 어린 시절에 대부분의 사람이 비시지 예방접종을 받았으므로 투베르쿨린 반응의 해석에 주의가 필요합니다. 확진을 위해서는 가느다란 바늘을 이용하여 림프절 속의 액체를 뽑아내거나 외과적으로 림프절을 잘라내어 현미경 아래에서 관찰하여 결핵에 특징적인 소견이 있는지를 살펴 진단합니다.
항결핵약제를 이용한 약물 치료가 원칙입니다. 수술적으로 커진 림프절을 제거하는 경우는 소수의 환자에서만 필요하며 전문의의 판단에 따르는 것이 좋습니다.
결핵균은 입과 코를 통하여 폐로 흡입되므로 공기가 통하는 구강, 후두, 기관, 기관지에 결핵이 발생할 수 있습니다.


기관지 결핵
오래 지속되는 기침, 호흡 곤란과 계속되는 가래(객담)가 대표적인 증상입니다. 그 외에 가슴의 통증, 가래에 피가 섞여 나오는 경우, 전신 쇠약감, 발열, 호흡 곤란 등이 발생할 수 있습니다. 기관지 결핵에 의하여 기관지가 좁아지게 되면, 호흡할 때 쌕쌕거리는 소리를 청진기로 확인할 수 있으며 이러한 경우 흔히 천식으로 오해되어 천식으로 치료받다가 진단이 늦어지는 사례도 있습니다.
객담이나 기관지를 세척한 액체에서 결핵균을 확인하여 진단합니다. 필요한 경우 기관지 내시경을 통하여 육안으로 결핵 병변을 확인하고 이를 채취, 검사하여 진단을 확인합니다.
폐결핵과 동일하게 치료합니다. 기관지 결핵의 후유증으로 기도가 좁아진 상태의 환자는 항결핵제가 아닌 별도의 치료를 필요로 할 수도 있습니다.
결핵균이 우리 몸에 침입하여 초감염을 일으키면서 뼈나 관절에 결핵균이 잠복하여 살아남는 경우가 있습니다. 대부분 수년간의 잠복기를 거쳐 재발성으로 결핵이 다시 악화되는 경우가 많습니다. 이러한 골관절 결핵은 체중이 실리는 척추, 엉덩뼈 관절, 무릎 관절 및 발목 관절에 흔합니다. 골관절 결핵 중 가장 흔한 척추 결핵의 경우 여러 척추에서 발병할 수도 있으나, 대부분의 경우는 하나의 척추에서 발생하는 경우가 더 많습니다.
척추 관절의 경우 하나 혹은 여러 개의 척추를 오랜 기간에 걸쳐 서서히 파괴하므로 불구를 초래할 수 있습니다. 특히 척추가 결핵으로 파괴되면 주저앉으면서 등이 굽는 거북등을 초래하기도 합니다. 골관절 결핵은 만성적으로 천천히 진행하므로 환자가 증상을 잘 알지 못하는 경우도 있으나 폐결핵과 유사하게 발열, 식욕감퇴, 체중감소, 야간의 발한 등을 보일 수 있습니다. 척추를 제외한 다른 관절의 골관절 결핵은 서서히 진행하며 관절 부분이 붓고, 움직이면 아프며, 잘 움직일 수 없게 됩니다.
의심되는 부위의 방사선 검사가 골관절 결핵 진단에 도움이 됩니다. 골관절 결핵의 진단이 늦어지면 영구적인 불구를 초래할 가능성이 있으므로 조기 진단과 치료가 매우 중요합니다. 척추나 관절의 X선 사진으로 진단을 의심할 수 있으며, 필요한 경우 컴퓨터단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)으로 보다 자세한 영상을 얻어 진단할 수 있습니다.
폐결핵과 마찬가지로 항결핵제를 이용한 약물 치료가 원칙입니다. 처방되는 약제도 폐결핵과 동일하지만, 흔히 일반적인 폐결핵의 치료 기간보다 비교적 긴 9개월에서 12개월 사이의 치료가 필요합니다. 적절한 약물 치료를 시행하였음에도 증상이 호전되지 않거나 관절의 모양이 계속 변하고, 척추 결핵의 경우 척추가 손상되어 신경의 손상이 우려되면 외과적 수술로 치료해야 할 수도 있습니다.
식도에서 시작되어 위, 십이지장, 소장을 거쳐 대장과 항문에 이르는, 위장관 전체의 어느 부위에서나 결핵이 발생할 수 있습니다. 우리 몸을 침범한 결핵균이 혈액을 따라 퍼지다가 위장관에 결핵을 유발할 수 있으며, 위장관 근처의 림프절에 잠복하였던 결핵균이 위장관에 결핵을 유발할 수 있고, 폐결핵이나 기관지 결핵과 같이 가래(객담)에 결핵균을 가지고 있는 환자가 결핵균을 삼켜서 발생할 수도 있습니다. 가장 흔하게 발생하는 부위는 소장과 대장의 경계 부위인 회맹부입니다.
위장관 증상이 나타나게 되어 복통, 설사, 체중 감소와 더불어 병이 진행하게 되면 위장관이 좁아지면서 장이 막히는 장폐쇄를 초래하기도 합니다. 이러한 경우 심한 구토와 복통을 유발할 수도 있습니다.
위장관 결핵의 약 3/4에서는 폐결핵의 흔적이 가슴 방사선 사진에서 확인되므로, 가슴 방사선 사진에서 결핵으로 의심되는 부분이 발견되면 진단에 도움이 될 수 있습니다. 항문을 통해 조영제를 주입하고 방사선 사진을 촬영하는 대장 조영술, 내시경으로 대장을 관찰하는 대장 내시경 혹은 복부의 전산화단층촬영(CT)을 통하여 진단할 수 있습니다.


결핵성 대장염 환자의 대장 내시경 사진
치료는 폐결핵과 같은 약제를 사용하며, 치료 기간은 폐결핵과 같습니다. 결핵이 진행하여 위장관이 폐쇄되거나 터져서 천공이 되는 경우는 외과적 수술로 치료해야 합니다.
결핵성 복막염은 복막에 잠복해 있던 결핵균이 활성화되어 발병하는 경우가 흔합니다. 결핵성 흉막염과 유사하게 배 속에 물이 차는 결핵성 복수가 발생합니다. 시간이 지남에 따라 복막이 섬유처럼 단단해지는 섬유화가 진행하면 위장관의 정상적인 움직임을 막고 장을 꼬이게 할 수도 있습니다.
결핵성 흉막염과 유사하게 배 속에 물이 차는 결핵성 복수가 발생합니다. 시간이 지남에 따라 복막이 섬유처럼 단단해지는 섬유화가 진행하면 위장관의 정상적인 움직임을 막고 장을 꼬이게 할 수 있습니다. 이에 따라 복통, 발열과 함께 장폐쇄 증상인 구토와 극심한 복통을 보일 수 있습니다.
결핵성 복수를 뽑아 검사하여 결핵균의 존재 유무를 확인하거나 복부 전산화단층촬영(CT)을 이용하여 진단할 수 있습니다. 결핵성 흉막염과 같이 필요한 경우 복막의 일부 조직을 채취, 검사하여 확진할 수도 있습니다.
다른 종류의 폐외 결핵과 마찬가지로 표준적인 항결핵제를 이용하여 6개월간 치료합니다.
비뇨기계 결핵은 대개 콩팥을 침범하는 경우가 가장 많으며, 전체 폐외 결핵의 약 1/5의 환자가 비뇨기계 결핵입니다. 결핵균이 침범하여 혈액을 순환하는 초감염 시기에 신장결핵으로 발병하는 수도 있으며, 잠복하고 있던 결핵균이 재활성화되어 신장결핵을 유발하는 경우도 있습니다.
소변을 보게 되는 빈뇨, 소변에 피가 섞여 나오는 혈뇨, 복통과 함께 소변을 볼 때 아픈 배뇨통이 생깁니다.
소변 검사에서는 다른 세균은 보이지 않으나, 소변에 백혈구가 많이 섞여 나오는 무균성 농뇨가 특징적인 소견입니다. 소변에 섞여 나오는 결핵균의 숫자가 매우 적으므로 도말 검사보다는 소변을 배양하여 결핵균이 자라는지 관찰하여 진단하게 됩니다. 흔히 2∼3회 반복하여 소변 배양 검사를 하여야 진단이 가능한 경우가 많습니다.
다른 폐외 결핵과 마찬가지로 표준적인 항결핵제를 이용하여 치료합니다. 치료 효과가 비교적 좋으며, 조기에 치료하면 신장 기능의 이상을 막을 수 있습니다. 결핵으로 인하여 요도가 좁아지는 요도 협착이 발생하면 비뇨기과적 수술이나 특별한 처치(예 : 요로 확장술)를 이용하여 치료해야 합니다.
처음 우리 몸에 침입한 결핵균이 면역 체계에 의하여 제거되거나 면역 체계와 대치 상태를 이루어 잠복감염의 형태로 되는 것이 아니라 면역 체계를 압도하여 혈액을 통하여 전신으로 급속도로 퍼져 나가는 경우를 ‘속립 결핵’이라고 합니다. 속립 결핵이라는 말은 가슴 방사선 사진에서 좁쌀모양(속립: 粟粒)과 유사하게 작은 크기의 수많은 결핵 병변이 보인다는 뜻에서 그 이름이 유래되었습니다. 속립 결핵은 흔히 ‘파종성 결핵’이라고도 부르며 폐, 간, 신장 등에 결핵성 병변을 무수히 만들게 됩니다. 결핵균에 대한 면역 체계가 약한 소아나 노인 혹은 면역 억제 환자에서 흔하게 발생합니다.
증상은 대개 갑자기 나타나는 발열, 기침, 식욕 부진, 전신 쇠약 등이며 소아에서는 비장이나 림프절이 커질 수 있습니다.
가슴 방사선 사진에 비교적 특징적으로 폐의 양측에 대칭적으로 퍼져 있는 작은 좁쌀만 한 병변이 보이면 속립 결핵을 의심할 수 있습니다. 속립성 결핵은 결핵균이 혈액을 통하여 퍼져 나가므로 객담에서 결핵균이 나오는 경우가 적기 때문에, 가래(객담) 검사에서 결핵균이 증명될 확률이 일반 폐결핵에 비하여 낮습니다. 한편, 속립 결핵의 경우 혈액에 분포하는 결핵균이 혈액 배양검사에서 자랄 수 있으므로 혈액 배양검사가 진단에 도움이 될 수 있습니다.
폐결핵 치료와 동일하게 6개월 동한 표준적인 항결핵제를 이용하여 치료합니다. 소아에서 발생한 속립성 결핵은 9개월간 치료하기도 합니다.


속립 결핵환자의 가슴 방사선 사진
중추신경계 결핵은 결핵균이 혈액을 따라 중추신경계(뇌, 수막)를 침범하여 발생합니다. 수막은 뇌와 척수를 둘러싸고 있는 막이며, 이 부위에 생기는 염증을 수막염이라 합니다. 결핵성 수막염은 어린 소아에서 결핵의 초감염의 한 형태로 발생하는 경우가 많습니다. 중추신경계 결핵은 비교적 드물긴 하지만, 경우에 따라서는 치명적인 뇌의 후유증(예 : 정신 지체, 간질, 실명, 난청 등)을 초래할 수 있습니다.
중추신경계를 결핵균이 침범하면 발열, 두통이 발생합니다. 심해지면 의식이 저하되고, 정신적으로 혼란한 상태까지 초래할 수 있습니다. 나이 어린 소아의 경우에는 애매한 전신적 증상으로 발열과 함께 보채고, 자꾸 자려고만 하며, 구토를 하는 경우도 흔합니다. 특징적인 신체검사 소견으로는 뇌막자극증상이 있는데, 이것은 반듯하게 환자를 눕힌 상태에서 목을 앞으로 굽히면 목 부위가 뻣뻣하며 통증을 호소하는 것을 말합니다. 그러나 뇌막자극증상은 뇌의 염증 자체를 시사하는 증상이며, 결핵성이 아닌 세균이나 바이러스에 의한 수막염에서도 보일 수 있습니다.
중추신경계 결핵이 의심되는 경우 폐결핵 소견이 가슴 방사선 사진에서 확인되면 진단에 도움이 될 수 있습니다. 임상 증상에서 결핵성 수막염이나 뇌염 혹은 뇌수막염이 의심되면 뇌척수액 검사를 시행하여 진단합니다. 뇌척수액 검사는 척추뼈 사이를 가느다란 바늘로 찔러 뇌와 척수를 둘러싸고 있는 공간에 존재하는 뇌척수액을 얻어 검사하는 방법입니다. 이렇게 얻어진 뇌척수액이 결핵에 특징적인 소견을 보이거나 결핵균이 발견되는 경우 결핵성 뇌수막염으로 진단할 수 있습니다. 한편, 결핵균이 뇌 자체만을 침범하는 경우는 뇌척수액 검사에서 진단이 밝혀지지 않을 수도 있습니다. 이러한 경우는 뇌 자기공명영상(MRI)과 같은 영상의학적 방법을 통하여 결핵성 뇌염의 특징적인 소견의 유무를 살핌으로써 진단할 수 있습니다.
치료가 지연될수록 뇌의 합병증이 발생할 가능성이 크므로 신속한 치료를 필요로 합니다. 결핵성 뇌수막염의 치료는 항결핵제와 함께 두개강 내의 압력을 조절하기 위한 치료를 병행합니다.


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Posted by 건강텔링