내분비샘의 구조
부신은 양쪽 콩팥 위에 위치하는 작은 내분비 기관입니다. 오른쪽과 왼쪽에 각각 하나씩 있으며 무게는 각 5g 정도입니다. 크기가 작다고 절대 중요한 역할이 없는 건 아닙니다. 부신 잘라 보면 안쪽의 수질과 바깥쪽의 피질로 나누어집니다. 안쪽 수질에서는 우리 몸의 혈압 유지와 신경활성에 매우 중요한 아드레날린이 분비됩니다.
한편 바깥쪽 부신 피질에서는 세가지 호르몬이 분비되는데 당류코르티코이드, 염류코르티코이드, 성 호르몬 등이 그것입니다. 각각의 호르몬은 각기 다른 부위에서 합성이 되고 각기 다른 역할을 합니다.
당류코르티코이드는 신체 장기 여러 부위에 다양한 역할을 하는데, 우선 면역체계에 작용하여 항 염증 작용과 면역 억제 작용을 나타냅니다.

관절염 등이 있을 때 뼈주사라고 하는 주사를 맞는 경우가 있는데 대부분이 이 당류코르티코이드입니다. 또 간이나 신장 이식 후에 거부반응 억제를 위해 사용하는 면역 억제제로도 사용이 됩니다.
항염 작용 외에도 포도당이나 지방대사에 영향을 미쳐 포도당 합성을 증가시키고 인슐린에 대한 반응을 현저히 떨어뜨려 혈당을 상승시키고, 말초에 있는 지방들을 내장지방으로 이동시켜 복부비만이 생기게 합니다.
뼈에서도 뼈 형성을 억제하는 효과가 있습니다. 심혈관계에서는 아드레날린을 도와 혈압을 유지하게 합니다.
염류코디코이드는 혈압, 혈액량, 체내 이온균형 등을 조절합니다.
부신호르몬 특히 당류코르티코이드 호르몬은 뇌에서 나오는 호르몬에 의해 합성과 분비가 조절이 됩니다.
신체적, 정신적 스트레스가 시상하부의 부신피질자극호르몬 유리 호르몬(CRH)을 분비시키면 뇌하수체에서 부신피질자극호르몬 (ACTH)이 분비되고 부신피질자극호르몬은 부신에서 당류코르티코이드 호르몬을 분비시키게 됩니다.
부신의 당류코르티코이드가 어느 정도 충분하게 되면 당류코르티코이드는 뇌의 사상하부와 뇌하수체에 작용하여 부신피질자극호르몬 유리호르몬 (CRH)과 부신피질자극호르몬 (ACTH) 분비를 억제시킵니다. 이를 시상하부- 뇌하수체- 부신축이라고 합니다. 당류코르티코이드와 달리 염류코르티코이드는 뇌에 영향을 받지 않고 혈압변화나 몸의 이온 균형 변화에 반응하여 분비됩니다.
부신기능의 조절과정


부신 부전증란 부신이 결핵, 자가면역 등의 여러 이유에 의해 파괴되면서 부신에서 나오는 호르몬이 결핍되어 나타나는 신체 장애를 말합니다. 이처럼 부신 자체 문제로 인해 부신부전증이 오는 것을 1차성 부신부전증이라고 합니다.
또한 뇌 종양이나 방사선 치료 등에 의해 시상하부-뇌하수체- 부신축의 이상으로 부신 당류코르티코이드 합성이 안 되어도 부신부전증 증상이 나타나며 2차성 부신부전증이라고 합니다. 즉 부신 자체에는 문제가 없지만 시상하부나 뇌하수체가 문제가 생겨 부신이 활성화가 되지 않는 것이 2차성 부신부전증입니다.
부신부전증은 흔하게 발생하지는 않지만 치명적일 수 있으므로 잘 알고 대처해야 합니다. 부신부전증 환자는 10만 명당 4-11명 정도로 추산되고, 발생율은 인구 백만 명당 4.7-6.2명꼴로 발생합니다.

부신 자체 문제로 인한 1차성 부신부전증의 경우 시상하부와 뇌하수체는 정상반응을 보이므로 부신 호르몬이 낮아지게 되면 시상하부와 뇌하수체가 지속적으로 자극을 받게 됩니다.
왜냐하면 우리 몸의 항상성 유지에 필수적인 부신 호르몬이 부족해지면 우리 뇌에서는 빨리 그 호르몬을 만들라는 명령을 계속해서 보내게 되는데, 그 호르몬 중 하나가 뇌하수체에서 나오는 부신피질자극호르몬입니다.
따라서 부신부전증이 의심되는 환자에서 부신피질자극호르몬이 정상보다 많이 증가해 있다면 1차성 부신부전증을 암시한다고 볼 수 있습니다.
이 검사법은 이전에 설명 드렸던 시상하부- 뇌하수체- 부신 축의 반응을 보는 검사법입니다.
정상적으로 우리의 부신은 부신피질호르몬으로 자극을 가하면 혈중 당류코르티코이드(코티솔) 치가 18μg/dl 이상으로 상승해야 합니다. 그러나 부신에 병이 생기면 이러한 자극에 반응을 하지 못하고 코티솔 상승치가 15μg/dl 이하에 머무르게 됩니다. 방법은 어렵지 않습니다. 공복 여부에 상관없이 기저 상태에서 혈청 코티솔 치를 측정한 후 부신 피질 자극호르몬 250μg을 근육이나 정맥 주사한 후 30분, 60분에 혈액 속 코티솔 치를 측정합니다.
부신피질자극호르몬 자극검사에 따른 부작용은 거의 없습니다. 검사한 결과 혈중 코티솔 치가 30분이나 60분에 18μg/dl을 넘지 못하면 부신부전증이 있다고 진단하고, 18μg/dl 이상이면 정상적인 반응으로 해석합니다.
최근 부신피질자극호르몬을 체내 생리적 농도에 가까운 1μg만을 사용하여 자극검사를 하는 방법도 소개가 되고 있지만 기존 방법에 비해 진단적 정확도가 크게 향상되지도 않고 준비하기도 힘들어 잘 사용되지는 않습니다.
1차성 부신부전증이 의심되는 사람에서 부신에 종양이 있는지, 결핵 감염이 있는지, 암 전이성 병변이 있는지 등을 알기 위해 부신 컴퓨터 단층촬영을 할 수 있습니다.
1차성 부신부전증과 큰 차이 없습니다.
시상하부- 뇌하수체- 부신 축이 자극되어 부신에서 당류코르티코이드가 분비되는 기전에는 여럿이 있습니다. 그 중 신체적, 정신적 스트레스는 중요한 자극제입니다.
따라서 신체에 인위적인 스트레스를 주어 그 스트레스에 정확하게 반응하여 부신에서 당류코르티코이드가 잘 나온다면 시상하부- 뇌하수체-부신 축은 정상적으로 작동하고 부신 기능에 이상이 없다는 것을 암시합니다.
그러나 세 가지 중 어느 하나 이상에 문제가 생기면 정상적인 반응을 할 수가 없게 됩니다.
예를 들어 뇌하수체에 종양이나 수술로 이상이 생겼다면 외적인 스트레스가 시상하부를 자극해서 부신피질자극호르몬 유리호르몬 (CRH)이 분비가 되어도 뇌하수체에서 분비되는 부신피질자극호르몬 (ACTH)은 분비가 안되어 부신에서 당류코르티코이드가 합성과 분비가 안됩니다.
이런 현상을 2차성 부신부전증이라고 합니다. 2차성 부신부전증 진단을 위해 우리가 가장 흔하게 줄 수 있고 가장 잘 시상하부뇌하수체- 부신 축을 자극하는 신체적 스트레스가 저혈당입니다.
저혈당은 인슐린을 인위적으로 투여함으로써 유발합니다. 인슐린을 주사하여 사람의 혈당치를 40mg/dl 이하로 낮추면 환자는 저혈당 증상 (공복감, 가슴 두근거림, 식은땀, 기운 없어짐 등등)을 느끼면서 시상하부-뇌하수체- 부신 축이 급격하게 활성화되어 혈중 코티솔 치가 상승합니다.
저혈당 유발 후 혈중 코티솔 수치가 18μg/dl 이상 나오면 정상으로 진단하고 이하로 나오면 부신부전증으로 진단합니다. 그러나 이 검사는 입원을 해야 하고 저혈당이라는 스트레스가 있으므로 고령, 경련성 질환자, 관상동맥 질환자 등에서는 사용할 수 없습니다.
메티라폰 검사, CRH 자극검사 등이 있지만 실제 잘 사용되지는 않습니다.

생리적 용량의 당류코르티코이드를 9-12개월 사용해야 합니다. 왜냐하면 위축된 부신 기능이 회복되는데 최소 9개월 이상 걸리기 때문입니다.
따라서 약을 1년 정도 복용해보고 급속 부신 피질 자극호르몬 자극 검사를 해서 정상 기능으로 회복됐음이 확인되면 약을 끊을 수 있습니다.
수술이나 중한 감염 등의 상황에서는 당류코르티코이드 필요량이 5-10배 증가합니다. 따라서 이때는 스트레스 정도에 따라서 고용량의 당류코르티코이드를 1-3일 정도 투여한 후 감량해야 합니다.
그리고 부신부전증으로 당류코르티코이드를 복용하고 계시는 환자는 꼭 의사에게 자신의 질환에 대해서 미리 알려야만 부신성 위기 같은 치명적인 위험을 예방할 수 있습니다.

부신은 인간이 환경에 적응하면서 살아가는데 매우 중요한 역할을 합니다. 부신은 크게 안쪽의 수질과 바깥쪽의 피질로 나누고 피질은 다시 4부분으로 구분됩니다. 이렇게 구분하는 것은 각 부위에 따라 분비하는 호르몬이 다르고, 그 역할도 다르기 때문입니다.
아드레날린이라고 하는 호르몬인 에피네프린, 노에피네프린이 분비되는 부위로 이러한 호르몬은 어떤 긴급한 상황에 대처하는 호르몬이라고 할 수 있습니다. 긴급한 상황이 발생하면 우리 몸의 중요 부위에 빠르게 에너지의 공급이 이루어져야 합니다. 산소가 많이 필요하게 되므로 기관지가 확장되고 호흡이 빨라지고, 근육들을 공급하는 혈관이 확장됩니다. 또한 심장박동이 빨라지며 심장의 수축력이 증가합니다. 그러므로 부신 수질에서는 부신피질의 코르티솔과 함께, 극단적인 스트레스를 이기기 위하여 꼭 필요한 아드레날린이 분비됩니다.

가장 바깥쪽에 위치하며 알도스테론을 분비합니다. 알도스테론은 염분과 칼륨의 농도를 일정하게 유지하여 인체의 체액이 균형을 유지하도록 조절하는 역할을 합니다. 즉, 혈관과 세포, 혈관과 세포간질에 체액을 일정하게 유지하는 역할을 하므로, 이러한 호르몬이 정상적으로 분비되지 않으면 혈압을 일정하게 유지하는데 문제가 생기게 됩니다.
부신피질에서 가장 큰 면적을 차지하며 코르티솔을 분비하는 부위입니다. 코르티솔은 지방, 단백질, 탄수화물과 같은 영양소를 이용하여 일정하게 혈당을 유지하여, 스트레스를 받고 있을 때 지속적으로 에너지를 생산할 수 있도록 합니다. 코르티솔은 그 외에도 체내에서 과도한 염증이나 백혈구 반응을 조절하고, 심장기능 및 혈압 조절, 뇌신경계의 생리에도 관여하고 있으며, 생리적인 스트레스에 대한 적절한 반응을 가능하게 하는 등 다양하고 중요한 역할을 하고 있습니다.
주로 성호르몬을 분비하는 부위입니다. 원래 성호르몬은 남자는 고환, 여자는 난소에서 분비됩니다. 하지만 실제적으로 활동하는 성호르몬을 생산하고 가공하는 역할은 부신이 맡고 있습니다. 성호르몬의 전구물질인 DHEA와 비활성인 DHEA-s는 모두 부신에서 생산됩니다. 그러므로 혈액이나 타액에서의 DHEA의 농도는 부신기능의 중요한 지표가 될 수 있습니다.
부신의 호르몬 분비는 뇌에 있는 시상하부와 뇌하수체에 의해 조절을 받고 있습니다. 이를 시상하부-뇌하수체- 부신 축이라고 합니다. 시상하부는 부신에서 호르몬 분비가 필요할 때는 분비를 자극하고, 분비가 필요 없을 때는 분비를 억제하는 조절의 중추적인 역할을 하고 있습니다.
뇌하수체는 시상하부에서 전해진 신호를 받아, 부신의 호르몬 분비를 자극하는 부신피질자극 호르몬을 합성하여 분비하게 되는데, 부신피질자극 호르몬은 부신에서 코르티솔 등의 부신 호르몬의 분비를 유도하게 됩니다. 또한 뇌하수체의 부신피질자극 호르몬과 부신의 코르티솔, 알도스테론은 항상 일정하게 분비되는 것이 아니라 낮과 밤에 따라 분비되는 양식을 가지는 일주기 리듬이 있습니다.
부신암이란 부신에서 발생한 악성종양을 말합니다. 부신암세포는 악성을 시사하는 여러 가지 특성들을 지니고 있으며, 혈관이나 피막을 침윤합니다. 부신암은 다른암과 마찬가지로 진행하면서 주위 장기로 직접 침범하거나, 암세포가 혈관이나 림프관을 타고 멀리 떨어진 장기로 옮겨가 성장할 수 있습니다. 또한 부신에서발생하는다양한기능성또는비기능성양성종양들과는다르며이들과의감별이필요합니다.
부신 종양 역시 양성과 악성으로 나눌 수 있으며 양성 종양을 흔히 부신선종이라고 합니다. 이러한 부신선종은 흔히 건강검진이나 다른 질환에 대한 검사를 하는 도중 우연히 발견되는 우연종의 하나이기도 합니다. 일반인에게서 발견되는 부신종양의 경우 대부분(70~94%)은 비기능성 종양입니다. 기능성 종양의 경우 보고마다 차이가 있기는 하나 전체 인구에서 발생하는 비율은 갈색세포종의 경우 0.13% 정도이며 전체 부신 우연종에서 차지하는 비율이 대개 10% 이하입니다.
즉 부신 우연종에는 갈색세포종이 0~11%, 쿠싱 혹은 전쿠싱 증후군(Subclinical Cushing’s syndrome)이 0~12%, 염류 코르티코이드 종양은 0~7%, 남성화 종양은 0~11%의 빈도입니다.
부신암은 기능을 하는 호르몬의 분비유무에 따라, 크게 기능성과 비기능성으로 나눌 수 있는데, 기능성 부신암의 경우는 암이 생산할 수 있는 호르몬의 종류에 따라, 다시 여러 가지로 분류할 수 있습니다. 대부분의 기능성 부신암은 여러 가지 호르몬을 생산합니다. 간혹 비기능성 부신암이 일반적으로 합성하는 호르몬과는 다른 물질들을 합성하기도 하며, 향후 기능성으로 변화하기도 합니다.
여러 보고들을 종합한 결과에 따르면, 부신암의 약 60%는 기능을 하는 기능성 종양이며, 기능성 부신암의 반 정도는 쿠싱 증후군을, 40% 정도는 쿠싱 증후군 및 남성화 종양, 또는 남성화 종양의 증상을 유발하며, 5-6%에서 여성화 종양, 그 나머지에서 고알도스테론증을 유발하는 것으로 알려져 있습니다.
2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 부신암은 남녀를 합쳐서 연 149건으로 전체 암 발생의 0.08%를 차지하였습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 0.3건입니다. 남녀의 성비는 0.9:1로 여자에게서 더 많이 발생하였습니다. 발생건수는 남자가 연 72건, 여자가 연 77건이었습니다. 남녀를 합쳐서 본 연령대별로는 10대 미만이 30.2%로 가장 많고, 50대가 16.1%, 40대와 70대가 12.8%의 순입니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표 자료)

TP53은 p53 단백을 부호화하는 종양억제유전자입니다. TP53을 불활성화시키기 위한 두 번의 돌연변이는 생식계열에서 발생하는 반면, 산발성 질환에서는 두 번의 체세포 수준의 손상이 필요합니다.
신생아의 저혈당증과 고인슐린혈증을 동반하는 원인이 알려지지 않은 유전병입니다.
임상증상으로 거인증, 큰 혀, 배꼽탈장, 내장의 비대, 신장과 췌장의 과증식, 부신피질세포의 극심한 비대 등이 나타납니다. 신장과 간과 부신피질의 암이 발생할 수 있습니다.
Wermer증후군이라고도 하며, 부갑상선, 췌장의 세 분비선의 종양을 발생시킬 수 있는 증후군으로, 소화성 궤양 발생빈도가 높고 졸링거-엘리슨증후군(Zollinger-Ellison 증후군)이 나타날 수 있습니다.
대략 1/3의 환자에서 부신피질 선종이 발생할 수 있으며, 선종은 크기가 작은 경향이 있고 보통 아무런 증상을 유발하지 않습니다. 이 증후군은 MEN1(multiple endocrine neoplasia 1, 다발성 내분비샘 종양1형)이라고 불리는 유전자의 결함으로 인해 유발됩니다. 그러므로MEN-1이나 뇌하수체, 부갑상선, 췌장 또는 부신암의 가족력이 있는 사람은 주치의에게 유전 상담의 필요성을 문의해야 합니다.
주로 소아기에 발생하는 대장과 직장의 폴립증으로, 대장에 수백 개의 폴립이 발생하여 만성 대장염의 증세들을 유발합니다. 색소망막병터(Pigmented lesions of the retina) 가 자주 발견되고, 치료하지 않을 경우 거의 항상 결장암이 발생합니다.이종 접합의 보통염색체 우성 형질로 유전되고 부신피질암을 포함한 다른 암의 위험을 높입니다.
고지방식이, 흡연, 신체활동 부족, 환경에서의 발암물질에의 노출 등이 부신암의 발생을 증가시킨다는 연구결과가 있으며, 이러한 위험 요소를 피하는 것이 위험도를 낮출 수 있습니다.
부신암을 예방할 수 있는 뚜렷한 방법은 없습니다. 다만, 금연하는 것이 다른 암에서와 마찬가지로 부신암의 발생 위험을 줄일 수 있습니다.

그 외에 암의 진행에 따라 식욕부진, 체중감소, 빈혈 등의 진행성 전신증상이 있을 수 있습니다.
일반적으로 부신암은 영상학적 검사를 통해서 진단할 수 있습니다.



부신에 대한 영상학적 이미지를 얻기 위한 방법으로 초음파, 전산화단층촬영 또는 자기공명영상이 주로 시행됩니다. 현재 부신을 영상학적으로 평가하고자 할 때 전산화단층촬영이 처음 시행될 수 있는 가장 보편적인 검사 방법입니다.
전산화단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)은 부신뿐만 아니라 주변 림프절 전이 또는 다른 장기로의 원격 전이 등을 평가할 수 있습니다. 최근에 개발된 양전자방출단층촬영 등도 보조적으로 부신과 림프절, 원격 전이 등을 평가하는데 사용되기도 합니다.
인체에 무해한 초음파를 통해서, 비교적 손쉽게 일차적 선별 목적으로 시행해 볼 수 있는 검사 방법입니다. 최근 건강 검진에서 초음파를 많이 시행하면서 초음파에서 우연히 발견되는 부신종양이 증가하고 있는 추세입니다. 한편, 초음파는 부신에 생긴 종물이 고형인지 낭종인지를 구별해 내는데 유용하게 쓰이기도 합니다. 그러나 초음파만으로는 암의 정확한 진행 정도나 주변 림프절 등을 평가하기에 어려움이 있습니다.
복부 전산화단층촬영(CT)은 현재 부신의 영상학적 검사에서 가장 먼저, 그리고 가장 많이 사용되는 검사방법입니다. 부신 종물의 크기, 모양, 주변으로의 침윤 정도를 비교적 정확하게 확인할 수 있습니다. 부신암이 확진되면, 전이 여부를 평가하기 위해 흉부 전산화단층촬영 등을 추가로 시행하여 부신 이외의 다른 장기들로의 원격 전이 등을 평가합니다.
전산화단층촬영에서 부신에 종물이 발견되었으나 악성과 양성의 감별이 애매한 경우 자기공명영상을 시행해 볼 수 있습니다.
부신암의 확진시 암의 전이 여부를 알아보기 위해 뼈스캔을 시행합니다.
기능성 부신암 중 갈색세포종의 진단에 사용할 수 있으며, 갈색세포종의 약 10%가 양측성이므로, 양쪽 부신에 종양이 있는 경우 양측성 갈색세포종 여부를 감별하거나 기능성, 비기능성 종양을 감별하기 위해 보조적으로 사용합니다.
암 검사방법 중 일반적으로 민감도가 높다고 알려진 검사방법이나, 부신암의 경우 어느 정도 진단에 도움이 되는지에 대해서는 더 많은 연구가 필요합니다.
부신암이 의심되거나 확인된 경우 호르몬 상태를 확인하기 위하여 혈중 혹은 소변의 호르몬을 측정하거나 분비 억제검사를 합니다.기능성 부신암은 안드로젠, 에스트로젠, 당류 코르티코이드, 염류 코르티코이드 등을 분비하며, 악성 갈색세포종은 카테콜라민을 분비합니다.
당류 코르티코이드의 과잉분비 여부를 확인하기 위하여 다음의 검사들이 필요합니다.
혈중 레닌과 알도스테론 측정: 알도스테론을 분비하는 종양의 경우 혈중 레닌이 감소하고 알도스테론이 증가하며, 칼륨 수치가 감소합니다. 임상적으로 고혈압이 동반되며 혈중 칼륨 수치 감소가 있는 환자에 대해 측정이 필요합니다.
부신에서는 에스트로젠, 테스토스테론 등 잘 알려진 성호르몬을 분비할 뿐 아니라 스테로이드의 여러 전구물질들이 생성됩니다. 호르몬의 과잉상태 감별을 위해서 테스토스테론, DHEA-S(디하이드로 에피안드로스텐디온-설페이트: 안드로겐의 전구물질), 안드로스텐디온(안드로겐의 전구물질), 17-수산화프로제스테론, 17-베타-에스트라디올 등의 호르몬 수치를 검사하는 것이 도움이 됩니다.
부신암 중 기능성 부신암인 악성 갈색세포종(malignant pheochromocytoma)를 감별하기 위해 24시간 소변을 모아서 분비되는 카테콜아민의 대사산물을 측정합니다. 갈색세포종이 진단되는 경우 다발성내분비선종증(MEN)이나 신경섬유종증(neurofibromatosis), von-Hippel-Lindau 증후군 같은 유전질환의 가능성이 있으므로 이에 대한 검사도 필요합니다.
부신 선종은 조직학적으로는 정상 부신 세포와 비슷하나 기능상 자율성을 가진 부신 피질세포의 양성 신생물입니다. 10㎝ 이상의 양성 종양이 보고되어 있으나 선종은 보통 5㎝을 넘지 않으며 무게는 보통 100g 이하입니다. 조직학적으로 세포 형태의 다양성과 종양괴사가 있을 수는 있으나 실제 사례는 드물게 나타납니다.
비록 일률적인 차이는 있으나 신생물의 정확한 기능적인 유형을 단지 조직학적 소견에 근거를 두고 기술할 수는 없습니다. 선종은 고코르티솔증, 고알도스테론증 및 쿠싱증후군 등을 나타내며 드물게 부신성기 증후군(adrenogenital syndrome)을 나타냅니다. 부신성기 증후군을 나타내는 큰 종양은 세포형태의 다양성, 종양괴사, 유사분열 등의 소견을 보이므로 암의 병리학적 소견에 합당합니다.
부신피질암의 병기는 다음과 같습니다.

특히, 4cm에서 6cm 사이의 부신 종물은 대부분 양성이지만, 6%에서는 악성 부신암이기 때문에 논란이 가장 많은 부분이기도 합니다. 최근에는 자기공명영상 등 여러 가지 방법을 동원하여 이를 좀 더 정확히 구분해 보고자 하는 시도들이 이루어지고 있습니다.
한편, 부신에서 우연히 발견되는 낭종의 경우 대부분 단순 낭종 또는 가성 낭종인 경우로, 대부분 부신암의 가능성이 없으므로, 증상이 없다면 주기적인 관찰만으로 충분한 경우가 많습니다. 만약, 낭종이 증상을 유발한다면 비교적 간단한 수술로 제거할 수 있습니다.



테스토스테론을 분비하는 부신암을 제외한 대부분의 부신암은, 악성도가 매우 높아서 국소 침윤이나 혈액을 통한 다른 장기로의 전이가 빈번하게 일어납니다.
부신암이 부신 내에 국한되어 있는 경우에는, 부신의 완전한 수술적 절제를 통해서 암으로부터 완치될 수 있으며 암에 의한 비정상적인 호르몬 분비가 교정되어 몸의 균형을 다시 찾을 수 있습니다. 그러나 암이 더욱 진행하여 수술로써 완전히 제거가 어려운 림프절까지 전이가 되어 있거나, 복막에 파종이 되었거나, 간, 폐, 뼈 등 다른 장기로 전이가 있는 경우는 병이 이미 전신에 퍼져 있는 것으로, 국소적인 치료방법인 수술은 큰 의미가 없게 됩니다. 이러한 경우에는 전신에 퍼진 모든 암에 효과를 미칠 수 있는 전신적인 치료(항암화학요법 등)가 필요 합니다.



국소 부신암의 완치를 위한 치료로 암이 발생한 부신을 수술적으로 완전히 제거하는 것입니다. 수술적 치료의 원칙은 암의 완전한 절제이며, 국소적으로 신장, 비장, 림프절 등 주변 장기로 침윤을 했다고 하더라도 수술적으로 제거 가능한 부위까지 모두 근치적으로 넓은 범위를 절제하는 것이 필요합니다. 정맥으로 침윤을 한 경우라도 마찬가지로 수술적으로 제거할 수 있다면 같이 제거해야 합니다. 수술적으로 완전 절제가 되면 장기생존할 기회가 증가합니다. 부신절제술은 수술 방식에 따라 개복을 하는 방법과 복강경이나 로봇으로 하는 방법으로 나누어 볼 수 있으며, 다시 부신으로의 접근 방식에 따라 경복막 접근법과 후복막 접근법으로 나누어 볼 수 있습니다. 물론, 부신을 포함한 암의 근치적 절제에 대한 원칙은 동일합니다. 그러나 주변 장기로의 침윤이 심하여 대부분의 암을 제거하지 못하거나 광범위한 원격 전이가 발생한 부신암의 경우에는 부신절제술이 큰 도움이 되지 못할 가능성이 높습니다. 한편, 국소 부신암이라고 하더라도 혈액응고장애가 있거나 심혈관계 기능이 심각하게 저하되어 있는 환자의 경우에는 수술 자체에 대한 위험이 높아 대상이 되지 않습니다.
가장 오래된 부신 절제술의 일반적인 방법입니다. 피부를 절개하고 이를 통해 부신을 절제하게 됩니다. 국소진행성 부신암의 경우 원칙적으로 개복하 부신절제술을 시행합니다.
최근 복강경 술기의 발전에 힘입어 많은 개복 수술들이 복강경으로 시행되게 되었습니다. 부신절제술 또한 많은 경우에서 최소한의 피부 절개만으로 복강경 수술이 시행되고 있으며, 개복 수술은 감소하고 있는 추세입니다. 그러나 국소 진행된 부신암이나 복강경으로 절제하기 힘든 경우에는 개복 수술을 시행하는 것이 좋습니다.
최근 복강경 수술에 로봇 시스템이 도입되면서, 부신 절제술도 로봇을 이용해 시행할 수 있습니다. 로봇을 이용할 경우, 보다 정밀하고 섬세하게 수술을 할 수 있는 장점이 있으나, 아직까지 부신암에 대한 보편적인 수술방법이라고 할 수는 없으며, 향후 보다 많은 연구가 필요합니다.



부신암 수술은 환자의 병의 정도, 수술 범위, 환자의 체형(비만 등)에 따라 수술 시간의 차이가 있게 됩니다. 수술은 전신마취 하에 하기 때문에 환자는 수술 중에 전혀 고통을 느끼지 않고, 기억을 하지도 못합니다. 수술 후에는 대개 회복실에서 의식을 되찾고, 숨을 잘 쉬게 되면 보통은 1~2시간 내외로 입원실에 돌아오게 됩니다. 하지만 악성 갈색세포종 절제술과 같이 수술 후 환자의 상태가 혈역학적으로 불안정할 것으로 예측되는 경우 모니터링을 위해 중환자실에서 1-2일 지켜본 후 병실로 돌아가는 수도 있습니다.
도뇨관은 수술 후 체내 수분 대사가 적절한지를 관찰해야 하므로, 정확한 소변 양의 측정을 위해 유치해 둡니다. 상태가 안정적이면 수술 다음날 대개 제거합니다.
대개의 경우 복강 내에 배액관을 넣어 둡니다. 이는 복강 내의 오염된 복강액을 배출시키거나, 복강 내에 출혈 가능성이 있을 때, 외과 의사가 여러 가지 이유에서 안전장치로 넣어 두는 것입니다. 수술 후 문제없이 회복이 된 후에는 의사가 간단하게 제거할 것입니다.
수술 부위에 통증이 심하지만, 진통제를 투여하면서 통증을 조절하고 숨을 크게 내쉬어야만 무기폐가 되는 것을 막을 수 있습니다. 무기폐는 공기가 안 들어가는 허파라는 뜻으로 아파서 숨을 크게 못 쉬는 경우 발생하며, 수술 후 첫날 열이 나는 가장 흔한 원인입니다. 무기폐는 폐렴으로 진행될 수 있으므로 심호흡과 기침을 하여 예방을 하여야 합니다.
부신암이 특정 호르몬을 분비하는 기능성인 경우에는 그 동안 정상적인 반대편 부신의 기능이 상대적으로 저하되어 있을 가능성이 있기 때문에, 암의 제거 후에 호르몬 생산에 일시적인 불균형이 발생할 수 있습니다. 따라서 수술하기 전에 시행했던 기능성 평가 결과에 따라 수술 후에 그에 맞는 모니터링과 처치를 할 필요가 있습니다.
도뇨관은 보통 수술로부터 하루 내지 이틀 후에 환자가 스스로 걸어 다닐 수 있게 되면 제거합니다. 개복 수술을 한 경우에는 코를 통해 위배액관이 삽입되어 있는데, 수술 후 장운동이 회복되면 제거하게 됩니다. 수술 후 보통 1-2일에 장운동이 정상화되면 물을 먹기 시작하고, 방귀가 나오면 미음부터 시작하여 묽은 죽, 된죽 순으로 식사 수준을 올립니다.
배액관을 통해 나오는 체액이나 혈액의 양이 줄어들고 복강 내 더 이상 의미 있는 출혈이나 감염이 없다고 판단되면 배액관을 제거하게 됩니다. 상처 부위의 실밥을 7~8일 사이에 완전히 상처가 아문 것을 확인하고 제거합니다. 열이 나지 않고, 복부에 통증이 없고, 식사를 잘 하고, 혈액 검사 등에 이상이 없으면 수술 후 3-8일 사이에 보통 퇴원을 합니다.
수술 후 7일 정도 후에는 수술로 제거한 조직에 대한 병리 조직검사 결과가 나오게 됩니다. 조직검사 결과 중 병변의 크기 및 침윤정도, 림프절 전이의 정도로 병기가 최종적으로 결정이 됩니다. 병기에 관한 설명은 뒷부분에서 다룹니다. 이 병기를 근거로 수술 후의 보조 항암화학요법 여부 및 방사선 치료 여부 등이 결정됩니다.
암세포를 죽이기 위해 고에너지 방사선을 사용합니다. 그러나 부신암에 대해서는 방사선 요법이 자주 쓰이지 않는데, 그 이유는 부신암은 방사선치료에 잘 반응하지 않기 때문입니다.
재발성 혹은 전이성 부신피질암에는 보통 마이토탄(o,p-DDD, mitotane)에 의한 항암요법을 먼저 시작합니다. 2~6g을 2~3회 나누어 투여하며 부작용이 나타날 때까지 증량합니다. 스테로이드대사에 대한 직접적인 효과 때문에 마이토탄으로 치료한 환자의 약 2/3 이상에서 요중 17-하이드록시스테로이드와 17-키토스테로이드농도가 감소하며, 환자의 30~60%에서는 종양의 부분적인 반응이 관찰되나 완전관해는 거의 없습니다. 마이토탄 치료 시작 후 반응은 보통 첫 6주에 나타나며 이 약물에 객관적인 반응을 보인 전이성 부신암 환자의 대부분은 후에 재발하나 몇몇 환자는 장기간 생존합니다.
부신피질암은 드문 질환이므로 마이토탄이 부신피질암의 자연경과를 변화시킬 수 있는지에 대한 대조군을 포함한 잘 고안된 연구는 아직 없습니다. 원발성 부신피질암의 완전 절제 후 보조요법으로는 추천되지 않고 있으나 일부 연구에서 부신피질암의 초기 수술후마이토탄 (o, p-DDD)의 보조요법은 생존율을 향상시키는 것으로 보고되고 있습니다. 결론적으로 마이토탄은 고코르티솔증의 조절에는 효과적이나 항종양약물로는 그 효능이 제한되어 있습니다. 더욱이 중 정도의 효과를 얻으려면 부작용이 나타나는 용량까지 사용해야 하므로 이 약물을 추천하지 않는 전문가도 있습니다.
마이토탄 외의 다른 항암제는 부신피질암에 대해 효과적이지 못합니다. 기대되는 약물로는 독소루비신, 아드리아마이신, 시스플라틴과 에토포사이드 등이 있으며, 이들을 단독 혹은 병용투여하여 부신암을 치료한 보고가 있으나 효과는 뚜렷하지 않습니다. 따라서 현재까지 부신피질암 치료에 지속적으로 효과적인 항암제 혹은 병합제는 없습니다.
암치료의 부작용은 각 치료를 받는 사람들마다 차이가 있으며, 심지어 한 치료에서 그 다음 치료까지도 모두 다릅니다. 그러므로 치료는 부작용을 최소한으로 유지하는 방법으로 계획되어야 합니다.
부신절제수술은 부신암의 크기와 침윤 정도, 수술 전 항암치료의 시행 여부 등 여러 가지 인자들 및 주변조직과의 유착 등으로 인하여 수술이 어려워질 수 있습니다. 수술 부위 주위에는 매우 중요한 장기와 큰 혈관들이 있어 세심한 수술 기법이 필요하며, 부신 주변에 존재하는 중요 정맥과 동맥이 사람마다 여러 가지 변이가 가능하여 이러한 혈관들을 결찰하거나 피해서 박리해야 하므로 수술 중이나 수술 후 출혈의 위험성도 있습니다.
부신은 위치상 여러 중요 장기들과 인접해 있습니다. 따라서 비장, 신장, 소장 및 대장, 하대정맥, 비장정맥 등에 손상이 발생할 수 있습니다. 만약, 부신암이 이런 주변 장기들로 직접 침윤을 한 상태라면 수술적인 완전 절제를 위해서는 침윤한 장기의 부분 또는 전체를 절제해야 할 수 있으며 이 경우에는 더욱 더 주변 장기 손상의 위험이 커질 수 있습니다.
우측 부신절제술 중에는 간 손상이 발생할 수 있습니다. 어느 정도의 간 열상은 지혈이 가능하며 필요한 경우 특수한 바늘로 봉합을 할 수 있습니다. 좌측 부신절제술 중에는 비장 손상이 발생할 수 있습니다.
비장 열상에 대한 지혈 방법은 간 열상 때와 동일합니다. 만약, 비장 열상이 잘 지혈되지 않을 때에는, 비장을 제거하기도 하며, 이런 경우 비장 제거는 우리 몸에 큰 영향을 초래하지는 않습니다. 췌장 손상은 우측 또는 좌측 부신절제술에서 모두 발생할 수 있습니다. 손상 정도와 부위에 따라 단순히 수술 후 배액관만 유치해 두는 경우부터 췌장의 부분 절제까지 시행해야 하는 경우까지 있을 수 있습니다.
부신암의 크기가 매우 큰 경우 절제과정에서 인접해 있는 신장의 일부에 손상을 줄 수 있습니다. 신장의 열상은 경미한 경우 지혈로 끝날 수도 있지만, 심한 경우에는 신장의 부분 또는 전절제술을 받아야 하는 경우도 발생할 수 있습니다.
출혈은 모든 외과적 수술에서 발생할 수 있으며, 부신 절제술에서도 발생할 수 있습니다. 부신의 주변에 위치하는 중요한 정맥들에는 부신정맥, 하대정맥, 신정맥, 요부정맥 등이 있는데 사람마다 여러 모양의 변이가 있어 이러한 정맥의 손상으로 인해 출혈이 발생할 수 있습니다. 현대의 외과적 술기로 대부분의 출혈은 지혈이 가능합니다. 그러나, 복강경 수술 중에 드물게 심각한 출혈이 발생하고 지혈이 잘 되지 않는 경우에는 개복 수술로 전환을 해야 하는 경우가 발생할 수 있습니다.
개복하 부신 절제술의 경우 개복 과정에서 늑막손상으로 인해 기흉이 발생할 수 있습니다. 대부분은 수술 중에 늑막공간으로 들어간 공기를 제거하고 다시 늑막을 봉합함으로써 해결될 수 있습니다. 그러나 정도가 심하거나 수술 중 해결이 되지 않는 경우에는 수술 후에 일정 기간동안 흉관을 유치해야 하는 경우도 있습니다.
기능성 종양이 특정한 호르몬을 분비하고 있었던 경우, 인체는 항상성을 유지하기 위하여 그 호르몬을 생산하고 있는 정상 장기의 기능이 상대적으로 억제됩니다. 따라서, 수술 등으로 갑자기 종양이 사라지는 경우, 남아 있는 정상 장기가 갑작스러운 환경 변화에 바로 대응하지 못할 수 있는데, 호르몬을 분비하는 부신암을 절제하는 경우에도 마찬가지로 반대편 정상 부신의 기능이 바로 회복되지 못하여 다양한 형태의 호르몬 부족 현상을 경험할 수 있습니다.
특히, 전해질이나 당 조절에 문제가 발생할 수 있으며, 혈압에도 변화가 올 수 있습니다. 비기능성 부신암이라고 하더라도 고령이거나 반대편 부신의 기능이 현저하게 떨어져 있는 경우에는 이와 유사한 상태가 발생할 수 있습니다. 따라서, 이러한 문제를 방지하기 위해서는 수술 전에 부신 기능에 대한 철저한 평가가 선행되어야 하며 수술 후에도 이에 대한 철저한 모니터링과 예방적 처치가 필요합니다.
수술 후의 통증으로 인해 숨을 크게 쉬기가 어려워 폐가 짜부러지는 현상을 무기폐라고 합니다. 수술 후 열이 나는 가장 많은 원인이며, 그대로 방치하면 호흡 곤란과 폐부전증이 올 수도 있고, 폐렴이 생기기 쉽습니다. 수술 후의 폐렴은 치료가 쉽지 않고, 폐부전증으로 사망할 수 있습니다.
이를 예방하려면 수술 후 심호흡을 하고, 수술 다음날부터 일어나서 걷고, 기침을 하여 가래를 뱉어내야 합니다. 수술 전 풍선 불기나, 특수한 흡기 연습기구를 가지고 숨을 크게 내쉬는 연습을 하고, 수술 후에도 이를 활용해 숨을 크게 쉼으로써 폐가 짜부러지지 않도록 해야 합니다. 특히 흡연을 하던 경우에는 기관지 내 분비물로 인해 폐렴이나 무기폐가 될 가능성이 더욱 높으므로 수술 전에 반드시 금연하는 것이 좋습니다.
배 안에 고름 주머니가 생기는 것으로, 부신 절제와 함께 비장 절제나 간 절제 등 다른 장기를 병합 절제한 후에 오기 쉽습니다. 수술 범위가 크고, 수술 시간이 오래 걸렸거나, 환자의 면역 능력이 떨어진 경우, 고령, 당뇨 등이 위험 요인입니다. 배가 아프고, 수술 후 5-10일 사이에 열이 날 수 있습니다. 배 안에 관을 삽입하여 고름을 바깥으로 빼주고, 항생제 치료를 하게 됩니다.
수술한 부위로 장이 달라 붙는 현상이 생길 수 있고, 장이 꼬여서 혈관을 축으로 몇 바퀴 돌면 혈관이 막히게 되어 장에 피가 안 통하고, 시간이 지나면 썩어 버릴 수도 있습니다. 환자는 이때 배가 아프고, 배가 불러오고, 토하거나, 방귀가 전혀 안 나오게 됩니다. 심하지 않을 때에는 보통 코에 비위관을 꼽아 장내 압력을 떨어뜨리고, 금식을 하고, 항생제를 사용하면서 기다리면 장폐색이 풀릴 수 있습니다. 심한 경우에는 수술을 하여 장 유착 부위를 풀어주고, 필요하면 장 절제를 해야 할 수도 있습니다. 장폐색은 생명을 위협할 수 있는 위험한 합병증입니다. 수술 후 가능한 많이 걷는 것이 중요한 예방법입니다.
상처에 염증이 생기면 상처를 벌려 배농을 하고, 항생제 치료를 하면서 상처 치료를 합니다. 며칠 후 상처가 깨끗해지면 다시 봉합을 합니다. 장액종이란 맑은 조직액이 상처 틈에 고여 상처 치유를 방해하는 것으로, 피하지방이 두꺼운 환자에게 잘 생깁니다. 배액을 해주면 저절로 아물게 됩니다.
부신암의 항암화학요법에 쓰이는 약물인 마이토탄의 부작용으로는 위장관 독성(식욕부진, 오심, 구토, 설사), 신경근육 독성(우울증, 현기증, 진전, 두통, 혼돈, 쇠약감), 피부발진 등이 있습니다.
이 약물로 치료받는 환자의 79%는 위장관 독성을, 50%는 신경 근육 독성을, 그리고 15%는 피부발진을 경험하게 됩니다. 마이토탄은 아스피린 작용과 비슷하게 출혈시간을 연장시키고 혈소판 응집 반응의 이상을 초래합니다. 효과를 관찰하기 위해서는 일정 농도 이상의 혈중 마이토탄이 필요하며, 특히 독성과 효능을 보이는 농도 간에 차이가 적으므로 혈중 마이토탄 농도 측정이 중요합니다. 마이토탄은 독성을 흔히 나타내는 문제가 많은 약물이므로 이러한 부작용을 최소화하기 위해서는 용량을 조절해야 합니다.
부신암은 악성도가 매우 높아서 주변조직으로 국소적인 침윤을 통해 진행하거나 혈액을 타고 다니다가 다른 장기로 전이가 빈번하게 발생합니다. 외국의 여러 자료를 종합해 보면5년 생존율은 약30%입니다.
부신은 주변에 여러 중요 장기들과 인접해 있는데 암이 진행될 경우, 특히 신장으로 직접 침윤해 들어가는 경우가 많으며 그 외에도 하대정맥이나 비장정맥으로 침윤해 들어가는 경우가 있습니다. 한편, 부신암이 혈액을 타고 돌아다니다가 멀리 떨어진 장기로의 전이가 발생할 수 있는데, 잘 전이되는 장기로는 폐가 가장 흔하며, 그 외에도 간, 림프절, 뼈 순서로 전이가 잘 발생하는 것으로 보고되어 있습니다.
수술 후, 혹은 항암화학요법이나 방사선치료 중, 혹은 치료 이후, 의사나 병원에 따라 다소의 차이는 있지만 일반적으로 수술 후 첫 3년은 3개월마다, 3~5년은 6개월마다 그리고 수술 후 5년이 지나면 매년 외래 방문을 통하여 불편한 증상이 없는지 보고, 진찰, 검사 등을 하게 됩니다.
검사의 종류도 의사나 병원에 따라 다소의 차이가 있는데, 대개 혈액검사, 단순 흉부방사선 검사, 복부 전산화단층촬영 등의 영상 검사 등을 할 수 있습니다.
부신암은 상대적으로 드문 암 중 하나이기 때문에, 유병율에 대한 연도별변화추이또한보고되어있지않습니다. 그러나, 건강검진이 보편화되면서 초음파 검사에서 우연히 발견되는 부신 종양은 과거에 비해 늘고 있는 추세입니다. 외국의 여러 자료를 종합해 보면 부신암으로 진단된 경우 치료를 받더라도 5년 생존율은 약16-37% 입니다. 현재까지 부신암을 완치할 수 있는 방법은 암이 부신 내에 국한되어 있을 때 수술적으로 완전히 제거하는 방법 밖에는 없기 때문에, 주기적으로 시행하는 건강검진의 복부 초음파 검사가 부신암의 조기 발견에 매우 중요하다고 하겠습니다.
국소 부신암 또는 국소적으로 주변 장기로 진행된 상태더라도 수술적 절제가 가능하다면, 가능한 암 병변을 수술적으로 절제하는 적극적인 치료가 시행되어야 합니다. 또한 이런 경우 재발률을 낮추기 위한 시도로 보조적 항암화학요법이 시행될 수 있습니다. 치료 당시의 병이 얼마나 진행되었는지에 따라 치료 성적은 차이가 있게 되나, 수술적으로 완전 절제가 된 경우에는 약 38-62% 까지 향상된 생존율을 보입니다.
부신암은 크게 기능성과 비기능성으로 나뉘는데 이러한 기능에 따른 분류와 부신암의 예후와의 관계는 아직까지 논란이 있습니다.

암을 치료하는 특별한 식품이나 영양소는 없으며 균형 잡힌 식사로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 가장 중요합니다. 그러기 위해서는 충분한 열량과 단백질, 비타민 및 무기질을 공급할 수 있는 식사를 섭취해야 하며, 이는 여러 가지 음식을 골고루 먹음으로써 가능합니다.

김아무개씨는 40세 남자로 회사원이고 2명의 아이가 있었습니다. 그는 최근 10개월 동안에 갑자기 두통과 함께 혈압이 상승하는 일이 생겼으며 이후 두통이 잦아지고 심장박동이 빨라짐을 느꼈습니다. 또한 극심한 불안을 느낄 때도 있었습니다. 김씨는 회사에서 받는 스트레스 때문이라고 생각하고 있었으나 주위에선 종종 김씨의 얼굴이 창백하고 식은땀을 많이 흘린다고 걱정을 하였습니다. 병원에서 검사 상 이전에 없던 심한 고혈압(180/90mmHg)이 발견되었고 맥박이 빨랐습니다. 의사는 갈색세포종을 의심하고 혈액검사, 24시간 소변검사를 시행하였고 영상검사를 시행하여 왼쪽 부신에 4cm의 종양을 발견하였습니다. 환자는 2주간의 혈압 치료 후 복강경하 부신 적제술을 시행 받았습니다. 이후 혈압은 정상으로 유지되었고 일상생활에 지장이 없이 업무를 수행하며 지내게 되었습니다.

우리 몸의 신장 위쪽에 밀착해 있는 부신은 너비 2 cm, 길이 5 cm, 두께 1 cm, 중량 4 g 인 작은 기관이지만 여러 가지 중요한 호르몬을 분비합니다. 부신의 겉을 싸고 있는 피질에서는 혈압을 관장하는 알도스테론, 스트레스 반응과 항염증반응에 중요한 역할을 하는 코르티손, 성호르몬이 합성됩니다. 여기서 각각의 호르몬을 과다하게 분비하는 종양이 발생할 수 있습니다. 반면 부신의 가운데에 위치한 수질에는 크롬친화성 세포들이 있습니다. 이 세포들은 카테콜아민을 생성하여 말초혈관의 수축과 혈압유지에 중요한 역할을 담당합니다.
카테콜아민의 생물학적 효과는 (1)알파 아드레날린 수용체를 자극함으로써 혈압 상승, 심장 수축력 증가, 글리코겐 분해, 포도당신생합성, 내장의 이완을 유발합니다. 또한 (2)베타 아드레날린 수용체를 자극하여 심박수와 심근수축력의 증가가 일어납니다. 따라서 카테콜아민이 과다하게 분비되는 갈색세포종은 생명을 위협하는 고혈압이나 심장의 부정맥을 일으킬 수 있어 치명적일 수 있습니다. 그러나 진단이 잘 내려지고 악성이 아니면 대개는 완치가 가능한 질병입니다.
부신 이외의 부위에도 종양이 발생할 수 있는데 이를 부신외 갈색세포종이라고 합니다. 이는 우리 몸의 교감신경절에서 유래되기 때문에 흉부, 복부 어느 부위에서나 생길 수 있습니다.

갈색세포종은 1년에 1백만 명당 2-8명에게 발생하는 비교적 드문 질환입니다. 갈색세포종은 발생환자의 75%에서 가족력이 없어 산발적으로 발생하며 이때는 40-50세에 진단을 받는 경우가 많습니다. 고혈압 환자에서는 0.1% 에서 갈색세포종이 발견됩니다. 최근에 영상의학이 발달하고 전산화단층촬영 검사를 많이 하면서 갈색세포종의 발견이 늘고 있으며 10-25%에서는 무증상인 경우로 우연하게 발견되고 있습니다.

반면, 가족성 종양으로 발현되는 경우는 25%를 차지하고 여러 유전자 변이에 의한 발병기전이 알려져 있습니다. 비교적 기전이 잘 알려진 다발성 내분비 선종 제2A형은 갈색세포종과 부갑상선 선종, 갑상선 수질암이 동반되며 RET 유전자 변이로 발생합니다.이 외에도 폰 히펠 린다우 증후군, 신경섬유종증 제1형, 가족성 부신외 갈색세포종에서 갈색세포종이 동반됩니다. 이때는 다른 동반된 증상이 있기 때문에 40세 이전에 진단을 받게 됩니다. 소아에 발생하는 경우 다발성으로 발현하는 경우가 많고 부신 외의 장소에서도 발생합니다.

갑자기 혈압이 급격히 상승하는 고혈압 위기를 일으킬 수 있는 촉발 인자들은 다음과 같으며 환자를 다룰 때 항상 조심해야 합니다.
갈색세포종의 동반 합병증으로는 심장질환의 발현이 많은데 이에는 고혈압, 부정맥 외에도 심근염, 심근경색, 확장성 심근병증, 폐부종이 생길 수 있습니다. 신경학적 합병증으로는 갈색세포종에 의한 고혈압 위기가 고혈압성 뇌증을 일으켜 정신을 잃거나, 부분적인 신경계 이상 또는 경련을 일으킬 수 있고 또한 뇌경색, 뇌출혈이 일어날 수 있습니다.

갈색세포종이 진단되면, 가족성 증후군을 배제하기 위해 추가적인 검사가 필요합니다.

정상 부신의 무게가 4-6g 이면 평균적인 갈색세포종의 무게는 100g 정도입니다. 갈색세포종의 무게는 2g 부터 3kg 까지의 다양한 크기가 보고되고 있습니다. 대개 캡슐로 싸여져 있고, 혈관 발달이 풍부하며, 절단면은 붉은 갈색을 띱니다. 갈색세포종의 10%는 악성인데 양성과 악성을 구별할 수 있는 임상적, 생화학적, 조직학적 특징은 없습니다. 단지 주위조직을 침범하거나 전이가 증명되면 악성이라고 진단합니다.
갈색세포종, 부신외 갈색세포종의 5-10%는 악성입니다. 진단은 수술 후의 조직검사 결과나 원격전이 여부에 따라 내려지며 주로 폐, 뼈, 간으로 전이됩니다. 치료로는 종양 절제, 증상 완화를 위한 알파차단제, 항암요법, 핵의학 치료, 131I-MIBG 치료 등이 있습니다. 악성 갈색세포종의 5년 생존율은 50% 미만입니다.

사람의 성장은 성장 속도를 볼 때 4 시기로 나눌 수 있습니다.
성장과 발달에 결정적인 시기입니다. 이 시기에 영양 부족이나 만성 질환이 있으면 세포 수 부족으로 인해 ‘따라잡기 성장’이 이루어지기가 어렵습니다. 일반적으로 출생 시 신생아의 신장은 50cm, 체중은 3.3kg 정도 되는데, 1세가 되면 신장은 75cm, 체중은 10kg 정도이며, 2세경의 신장은 87-88cm 정도 됩니다.
거의 일정하게 1년에 4~6cm씩 자라는 시기로 5세가 되면 출생 시 키의 두 배 정도인 약 100cm가 됩니다.
사춘기는 남녀에 따라 또는 같은 성에서도 사람에 따라 차이가 있는데, 여성이 남성보다 빨리 찾아옵니다. 여자아이는 평균 만10세에, 남자아이는 평균 만12세에 사춘기가 시작됩니다. 여자아이는 초경 전에 키가 많이 자라 1년에 평균 6~10cm정도 크게 되며 초경이 시작되면 2-3년간 둔화되어 초경 이후에는 신장에 5~6cm 정도 밖에 크지 않습니다. 이때의 키가 최종 성인의 신장이 되지만 개인차가 있다는 것을 염두에 두면 됩니다. 초경이 시작되면 키 보다는 체중이 더 늘게 되지요. 즉 여아는 초경 전에 대개 키가 거의 다 자라게 되는데 한국 여아들의 초경 평균 연령은 만12세경 입니다. 남아의 경우는 사춘기도 2년 정도 늦게 시작되고 사춘기 중, 후반까지 자라며 연간 8~12cm 자라고 여아보다 2년 더 자라서 남자 성인키가 여자 보다 크게 되는 것입니다. 충분한 영양 공급이 매우 중요합니다.
사춘기가 지나면 성장속도가 급격히 줄어 조금씩 자라다가 성인키에 도달하게 됩니다. 여아의 경우 만 14-16세, 남아의 경우 16-18세면 대개 신장은 연간 2cm미만으로 자라서 성인신장에 도달합니다. 사춘기도 거의 완성되어 겨드랑이 털도 완연하게 됩니다.
정상적인 소아의 성장은 유전 및 환경적인 요인에 의하여 결정됩니다. 유전적 요인은 인종, 민족, 가계, 연령, 성별과 같은 것들이 있고, 출생 시부터 이미 결정되어 있으며, 환경적 요인에는 영양, 사회경제적 요인, 질병, 계절, 심리적 요인 등으로 출생 후 영향을 줄 수 있습니다. 예전에는 유전이 키에 미치는 영향력을 20~30%에 불가하다고 생각하였고 환경적 요인을 더 중요시하였지만, 지금까지의 발표된 많은 연구에 의하면 유전적인 영향을 더 많이 받는 것으로 밝혀졌습니다. 그렇기 때문에 혹시 아이가 또래보다 작다면 출생시부터 작았는지, 가족들이 뒤늦게 자라는 휴형인지, 가족 모두가 키가 작은지를 알아봐야 합니다. 또한 매년 아이의 키와 몸무게를 측정하여 기록하고, 초등학교 입학 전에 전반적인 신체검사를 해보는 것이 좋습니다.
사춘기란 어른으로 몸과 마음이 성숙하는 시기로 2차 성징이 나타나는 시기입니다. 난소와 고환의 발달로 임신을 할 수 있도록 생식 기관이 발달합니다. 사춘기의 여자는 유방이 발달하고 생리를 시작하는 것이 가장 큰 특징입니다. 남자에서는 고환의 크기가 커지는 것으로부터 시작됩니다.
남자의 평균 사춘기 시작은 만 11.5세, 즉 초등학교 6학년과 중학교 1학년때 쯤 사춘기가 시작됩니다. 이 시기에 고환(약 4 mL: 어른 중지 끝마디 정도 크기)과 성기가 커지고 음모가 나며, 여드름도 생기고 변성기가 시작된 후 비교적 늦은 시기에 신장이 훌쩍 자랍니다. 사춘기 급성장은 신생아기 이후에 가장 빠른 성장기로서 이때 남자는 2~3년간 25~30cm 정도 자라며, 턱수염과 겨드랑이에 털이 나기 시작한 후에는 성장 속도가 둔화되어 2~3년 후인 고등학교 1~2학년쯤에 키 성장이 멈춥니다. 턱수염과 겨드랑이에 털이 많이 났다면 앞으로 더 이상 키가 많이 자라지 않는다고 예측할 수 있습니다.
여자아이는 약 1년 정도 남아보다 일찍 사춘기가 시작되어 평균 10-11세경에 가슴이 나오기 시작하며 이후에 음모가 나게 되고 초경이 있는데, 가슴이 나온 뒤 초경이 있기까지 약 2년~3년 동안 키가 급속하게 자랍니다. 이 시기의 여아는 평균 15~20cm 가량 자라며, 초경 후에는 성장 속도가 둔화되지만 2~3년은 키가 더 자라기 때문에 보통 중학교 2~3학년까지 키가 큰 후 성장이 멈추는 것이 일반적입니다. 여자에서 초경은 골 연령 12~13세 정도에 시작되며 초경이후에는 약 3년간 6cm 정도 더 자라게 됩니다. 남자와 여자의 성인키가 약 13cm 정도 차이가 나는데, 남아의 사춘기 발현이 여아보다 늦고 사춘기 급성장 시작 전의 키가 크며, 사춘기 급성장 동안에 키가 더 많이 크기 때문입니다.
사춘기 때 신장이 갑자기 크는 이유는 여러가지 호르몬 때문입니다. 성 호르몬은 성장 연골에 직접 영향을 주며, 간접적으로 성장호르몬의 분비를 증가시킵니다. 따라서 성호르몬이 결핍된 환자는 사춘기 급성장이 나타나지 않게 됩니다. 성장호르몬의 분비는 사춘기 때 증가되어 인슐린유사성장인자-1(IGF-1)의 생성을 자극하여 사춘기 급성장을 조절합니다. 또한 연골의 성장에는 충분한 양의 갑상선 호르몬이 필요합니다. 그러므로 갑상샘저하증이 있는 환자에서는 사춘기 급성장이 일어나지 않게 됩니다.

출생 후 2세까지 빨리 성장하는 제 1급증기가 지나면 정상 소아는 사춘기가 될 때까지 연간 4-6cm 정도 자라게 됩니다. 사춘기가 되면 성장 속도가 빨라져서 연간 8-10cm 정도 자랍니다. 남아는 여아보다 사춘기가 2년 정도 늦게 시작되고 성장 속도도 빨라 최종 성인 신장은 여아보다 13cm 정도 더 커지게 됩니다. 그러나 이는 성별 간, 개인 간의 차이가 많기 때문에 개별적인 평가가 이루어져야 합니다.
신장이 같은 연령 및 성별에 따른 표준치에서 3백분위수 이하인 경우입니다. 즉 같은 성별, 같은 또래의 아이들 100명 중에서 3번째 이내로 키가 작은 경우를 말합니다. 대개는 평균 키 보다 10 cm 이상 작게 되면 저신장을 의심할 수 있습니다.
키는 자주 잴 필요는 없지만 급성장 시기에 있는 아이들의 경우 3-6개월마다 세 번 정도를 측정하여 평균을 냅니다. 아침에 재는 것이 저녁에 재는 것보다 크게 측정되기 때문에 늘 일정한 시간에 재는 것이 좋으며 보통 오전 9~10시경 측정하는 것이 좋습니다. 초음파로 재는 것보다는 전통적인 신장계로 턱을 당겨 머리를 똑바로 세우고 뒷머리, 등, 엉덩이를 대고 바른 자세로 측정합니다.
예측 성인 신장 (중간부모키) 남아 : 부모키의 평균 + 6.5cm 여아 : 부모키의 평균 - 6.5cm 최종 성인 신장은 여러 가지 인자에 의해 영향을 받게 되며 상기 공식에 의한 예측 성인 신장에 여아는 ±8.5cm, 남아는 ±10cm 정도의 변이가 있게 되며 약 95% 정도의 정확도를 보입니다. 이는 영양 상태, 사춘기의 시작 시점과 성장 속도 및 개인간의 차이에 의해 발생하므로 이전의 성장 기록 및 골 연령을 토대로 예측해야 하겠습니다.
여자의 경우 초경을 시작한지 약 2~3년이 지났다면 키는 거의 다 컸다고 봅니다. 뼈 나이는 15-17세가 됩니다. 남자의 경우 여자보다 2년 정도 더 오래 자라게 되는데 고환의 크기가 크고, 음모 및 액모(겨드랑이털)가 뚜렷하다면 거의 다 커서 성인 신장에 도달하고 있다는 점을 뜻합니다. 뼈 나이는 16-18세가 됩니다. 성장 속도로 볼때는 1년에 2cm 미만으로 자랄 때 거의 성인키에 도달하는 것으로 봅니다.
정확한 신체 계측을 통해 현재 신장과 체중을 측정하고 출생 시 체중 및 신장, 출산 시 병력, 성장 속도, 부모님 키 및 사춘기 시작 시점을 알아야 합니다. 왼쪽 손목의 단순 방사선 사진을 찍어 골 연령을 측정해야 하며, 저신장이 있는 경우 혈액 검사를 통해 갑상선 기능 검사 및 성장호르몬의 분비 정도를 인슐린유사성장인자(IGF-1)와 인슐린유사성장인자결합단백질(IGF-BP3)이라는 호르몬을 측정해 간접적으로 검사합니다. 영양 상태를 평가하고, 여아의 경우 염색체 검사를 시행합니다. 성장 속도가 저하되어 있거나 성장호르몬의 결핍이 의심되는 경우 성장호르몬 자극 검사를 시행하게 됩니다.
성장판은 엄밀한 의미로 뼈의 끝부분에 위치하는 연골판인데 세포가 분열하면서 뼈의 길이 성장을 촉진합니다. 성장판 검사는 뼈 성숙의 정도를 알아보는 검사로서 단지 성장판만 보는 것이 아니라 방사선 상에 보이는 뼈의 중심부(화골핵)의 숫자, 크기, 모양, 농도, 윤곽의 예리성, 성장판(골단)의 융합정도를 종합적으로 평가하는 것입니다. 나이에 따라 검사하는 부위가 다르나 오른손잡이의 경우 왼손과 손목을 포함하여 방사선 사진을 찍고, 청소년의 경우 어깨 방사선 사진도 같이 찍습니다. 1세 미만의 영아는 무릎사진을 같이 찍을 수 있습니다. 가장 정확한 성장판 검사는 방사선 촬영입니다. 초음파 등 다른 여러 방법들은 편리하고 현대적으로 보이지만 정확성이 오히려 떨어집니다.
여아는 만 7세 이상 남아는 만 10세 이상이 되어야 뼈 나이에 의한 최종 신장 예측이 가능하며 대부분 초등학교 고학년쯤 되면 뼈 나이에 근거하여 최종신장을 예측할 수 있게 됩니다. 어떤 방법으로 뼈 나이(골 연령)를 평가하던지 6개월 전후의 오차범위를 고려해야하며 뼈 나이가 너무 어리거나 너무 빠르면 최종 예측 신장이 부정확합니다. 일반적으로 뼈나이가 어리면 나중에 더 늦게 까지 커서 최종신장이 커 질것이라 생각하지만 항상 옳은 것은 아닙니다. 예를 들어 갑상샘저하증, 성장호르몬 결핍, 자궁 내 성장지연으로 태어난 경우, 영양이 불량한 경우, 장기간 운동없이 침상생활을 한 경우, 만성질환(예: 콩팥이상, 심장기형, 뇌신경질환) 등 많은 병적인 경우에는 골연령이 지연되는데 최종 신장 예측이 어렵습니다. 또한 성 조숙증의 경우에는 반대로 골 연령이 앞서가는데 이때도 최종 예측 신장이 과대평가되는 경우가 흔하지요. 결론적으로 뼈 나이에 근거한 최종신장은 아주 정확한 것은 아니라는 것입니다. 그러나 대체적인 경향은 알 수가 있습니다.
성장호르몬 치료의 효과가 입증된 적응증은 성장호르몬 결핍증, 터너 증후군, 만성신부전증에 의한 저신장, 프라더윌리증후군, 부당 경량아(태아발육부전), 누난 증후군, 특별한 원인 없이 키가 작은 특발성 저신장의 경우 등입니다.
가족성 저신장의 경우는 아직 효과가 확실히 입증되지는 않았으나 키가 3백분위수 미만인 경우 성장호르몬 치료의 대상이 됩니다. 치료를 일찍 시작하고 오랫동안 치료할수록, 그리고 치료 용량이 클수록 효과가 있습니다. 개별적으로 치료 효과가 차이가 있으며 보험 적용이 되지 않아 연간 600-1,000만원 정도 고액의 치료비가 소요되므로 신중한 결정이 요구됩니다.
성장호르몬은 1주일에 6회 이상 매일 자기 30분전 피하주사 합니다. 주사부위는 팔이나 허벅지, 엉덩이 또는 배에 하며 비교적 어렵지 않아 집에서 자가주사를 합니다. 1주일에 1회 주사하는 서방형 성장호르몬 주사제도 현재 개발되어 있습니다. 대개의 주사약은 분말과 액체가 따로 되어 있거나 액상으로 이미 혼합되어 있는 경우가 있고 냉장 보관해야 액상상태의 경우 얼거나 가열하면 안됩니다. 주사하는 장치로는 주사기 형태, 펜형 등 여러 형태가 있습니다.
성장호르몬 결핍이 있는 환자의 경우는 단기간에는 연간 10-12cm 크며, 연 2cm미만으로 자랄 때까지 장기간 투여하면 최종 신장이 부모 중간키까지 자랄 수 있습니다. 터너 증후군의 경우도 일찍 시작하면 최종 신장을 10cm 이상 증가시킵니다. 정상 소아의 경우 사춘기 이전에는 성장 속도가 연간 4-6cm 정도이지만 성장호르몬을 투여하게 되면 단기간에는 연간 8-10cm 정도 자라며, 4-5년 이상 꾸준히 주사했을 때 최종 신장이 5-10cm 증가함이 최근 보고되었습니다.
부종, 유방 비대, 혈당상승(당불내성), 갑상샘 기능저하, 척추측만증, 대퇴 골두-골단 분리증, 뇌압 상승 및 두통 등의 부작용이 있을 수 있으나 발생 가능성은 매우 적습니다. 성장 호르몬 치료가 성 조숙증을 초래하거나 뼈 나이를 급속도로 증가 시키지 않으며 암 발생과도 연관이 없는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 성장호르몬 치료의 부작용 여부 및 성장 효과를 알기 위해 병원에서 정기적으로 진찰 및 혈액 검사를 하면서 성장호르몬을 투여해야 합니다. 보통 성장호르몬 투여 후 1개월, 3개월, 6개월, 9개월, 1년 마다 신장 측정 및 진찰을 하고 혈액검사는 1년에 3-4회, 뼈나이는 매 6개월-1년 마다 측정합니다.
무조건 초경을 늦춘다고 최종 키가 더 크는 것은 아닙니다. 사춘기를 지연시키는 약물은 생식샘자극호르몬방출호르몬 유도제(GnRH agonist)라는 것인데, 이 약물을 사용해서 성장판이 빨리 닫히는 것을 막아 키를 더 크게 하는 대상은 매우 제한적입니다. 8세 이전에 젖가슴이 나오고 뼈나이도 제 나이에 비해 앞서가며 성장속도도 연간 6-7cm 이상 자라는 경우입니다. 또한 특수한 호르몬 자극검사를 했을 때 황체호르몬(LH), 난포자극호르몬(FSH)라는 생식샘자극호르몬이 매우 상승해 있어야 합니다. 최소 2년 이상 치료해야 하고 뼈 나이가 12세 정도 되면 치료를 중단합니다. 이러한 진성 성 조숙증 환자의 경우는 조기에 진단하여 만 6~7세에 치료를 시작했을 때 최종 키가 5-10cm정도 증가함이 알려져 있습니다만 만 9세 이후에는 큰 효과가 없습니다. 더군다나 사춘기를 지연시키는 먹는 한약제나 자연 식품은 아직 과학적으로 입증된 것은 없습니다.
키가 작은 원인이 무엇인가에 따라서 치료법이 달라져야 합니다. 키가 작은 모든 경우에 성장호르몬 치료가 필요한 것은 아닙니다. 갑상선 기능저하증이 있는 환자의 경우는 갑상선 호르몬투여 만으로도 키가 큽니다. 비타민-D 결핍성 또는 저항성 구루병인 경우 비타민 D의 투여가 필요합니다. 성조숙증의 경우 생식샘자극호르몬 방출호르몬 작용제(GnRH agonist)를 사용합니다. 성장호르몬은 단백질이기 때문에 먹게 되면 분해되어 효과가 없어집니다. 소위 인터넷에서 선전, 거래되는 먹는 성장호르몬, 스프레이 성장호르몬은 진짜 성장호르몬이 아닙니다. 또한 부모님들이 많은 관심을 가지고 있으나 정상적인 아이의 키를 실제로 크게 하는 과학적으로 입증된 먹는 성장약(한방약 포함)은 없습니다. 키가 자라는데 도움이 되는 것을 확인하기 위해서는 성장 곡선 상에서 변화가 있어야 하고 최종 성인 신장이 실제 커져야 하기 때문입니다.
충분한 영양, 규칙적인 운동, 충분한 수면 이 3가지를 실천하는 것이 중요합니다. 영양은 편식하지 않고 무슨 음식이나 골고루 먹어야 하며, 식사를 거르지 않고 제때에 규칙적으로 해야 합니다. 모든 영양소를 균형있게 섭취해야 하지만 그 중에서도 단백질과 칼슘이 성장에 중요한 역할을 합니다. 단백질 섭취는 육류나 생선, 콩, 두부 같은 음식을 많이 먹고, 칼슘은 우유나 멸치 등에 많이 들어 있습니다. 운동은 성장호르몬 분비를 촉진하고 뼈나 관절을 튼튼히 하기 때문에 성장에 도움이 됩니다. 혼자 할 수 있는 운동은 수영, 자전거 타기, 줄넘기 같은 운동이 좋고, 단체로 하는 운동은 농구, 배구, 축구와 같은 운동을 땀이 날 정도로 하루 30분 이상, 1주일에 5번 이상 하는 것이 좋습니다. 그러나 무리한 자세교정과 운동요법 등은 척추나 관절주위의 인대에 손상을 줄 수도 있고 지나친 운동은 성장에 필요한 에너지를 소모해 버릴 수도 있습니다. 수면은 밤에 자는 동안에 성장호르몬이 많이 분비되기 때문에 초, 중등학생의 경우에 과도한 학습이나 컴퓨터 이용을 피하고 최소한 8시간 정도의 충분한 수면을 취하는 것이 좋습니다. 시기별로는 특히 급성장기인 2세 미만의 영양 (예: 모유만 수유하는 아기에게는 생후 6개월경 철분과 비타민 D 등의 보충)과 사춘기 시기의 관리(예: 충분한 수면과 양질의 단백질과 각종 미네랄섭취, 적절한 운동)가 중요합니다.