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'만성간질환'에 해당되는 글 4

  1. 2018.10.02 급성 간부전
  2. 2017.11.23 간부전
  3. 2013.08.26 알라질증후군(Alagilles syndrome)
  4. 2012.03.14 폐렴구균 백신
2018. 10. 2. 10:14

급성 간부전 질병정보2018. 10. 2. 10:14

간부전이란 우리 생명을 유지하는데 필요한 간의 기능이 심각하게 저하되어 나타나는 복합적이고 위중한 질환을 말합니다.

간부전은 크게 다음과 같은 세 가지 경우에 나타날 수 있습니다.

* 급성 간부전: 이전에 건강하였던 사람에서 갑작스러운 간기능의 악화로 간부전이 나타나는 경우

* 만성간질환의 급성 악화: 기존에 간질환이 있었지만, 비교적 간기능이 잘 유지되었던 환자에서 어떠한 악화 요인에 의하여 간기능이 추가로 악화되어 간부전이 발생하는 경우

* 말기 간질환: 간질환이 장기간에 걸쳐 서서히 진행되어 간기능이 생명 유지에 필요한 수준 이하로 떨어진 경우

기존에 간질환이 없거나 간질환이 있더라도 간경변은 없던 사람에서 간기능의 급격한 악화로 인하여 26주 이내에 의식 변화(뇌증)와 혈액 응고 장애가 발생한 경우를 급성 간부전으로 정의하고 있습니다.

급성 간부전의 특징적인 증상은 급격한 의식의 변화와 뇌부종의 발생입니다.
이런 증상은 갑작스럽게 간기능이 극도로 저하되면서 간의 해독작용이 떨어져서 나타나며, 심할 경우 수일-수주 내에 치명적인 상황에 이릅니다.
급성 간부전에서는 간의 단백 합성 기능도 급격하게 저하되어 혈액응고인자를 제대로 만들지 못하게 되므로 출혈 경향이 두드러지게 나타나는데, 이는 간기능이 나빠진 것을 매우 예민하고 신속하게 반영하는 지표입니다.

국내 급성 간부전의 가장 흔한 원인은 약물과 바이러스성 간염입니다.
처방약은 물론 처방전 없이 구매할 수 있는 일반의약품, 건강 보조식품, 한약, 민간 요법 등의 다양한 약물이 간부전을 일으킬 수 있으며 A형, B형, E형 간염 바이러스 감염에 의해서도 급성 간부전이 올 수 있습니다.
늦여름부터 가을사이에는 경북 북부지역과 충북 등 소백산맥 인근에서 식용과 매우 비슷하게 생긴 독버섯(독우산 광대버섯, 개나리 광대버섯)복용으로 인한 급성 간부전 환자가 매년 발생하고 있습니다.
그 외 간염을 일으킬 수 있는 거의 모든 원인들은 급성 간부전의 원인이 될 수 있습니다.
철저한 조사에도 불구하고 마지막까지 원인을 알지 못하는 경우도 10-30%에 이릅니다.

급성 간부전에 의해 간 기능이 저하되면 간성 뇌증, 뇌부종, 감염, 혈액응고장애, 위장관 출혈, 혈역학적 불안정 및 신부전, 대사성 합병증 등 다양한 증상이 일어나며, 환자의 생명을 위협할 수 있습니다.
특히, 뇌부종, 패혈증, 다장기부전(심부전, 폐기능 부전 등)은 환자 사망의 3대 원인이 되는 합병증들입니다.

위중한 급성 간부전 환자가 간 이식을 받지 않고 내과적 치료만으로 자연 회복될 확률은 그 원인에 따라 다른데, 우리나라의 경우 전체적으로 20-25%에 불과합니다.
응급 간이식은 급성 간부전 환자에서 장기 생존을 기대할 수 있는 가장 확실한, 확립된 치료입니다.
하지만, 간이식은 비용이 많이 드는 고도의 기술과 경험을 요하는 시술이며, 특히 간이식 공여자가 부족한 우리나라 실정에서는 내과적 집중 치료가 중요합니다.
내과적 집중 치료는 간부전 환자가 자연 회복될 때까지 혹은 간이식을 받을 때까지 환자 상태를 유지 혹은 호전시키는 최선의 치료를 말합니다.
원인에 따라 특이적인 치료제가 있는 경우도 있지만 이러한 경우는 많지 않습니다.
최근에 급성 간부전 발생 초기에 투여하여 생존률을 향상시킬 수 있음이 확인된 약물도 있습니다.

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Posted by 건강텔링
2017. 11. 23. 13:02

간부전 질병정보2017. 11. 23. 13:02

간부전이란 우리 생명을 유지하는데 필요한 간의 기능이 심각하게 저하되어 나타나는 복합적이고 위중한 질환을 말합니다.

간부전은 크게 다음과 같은 세 가지 경우에 나타날 수 있습니다.

◆ 급성 간부전: 이전에 건강하였던 사람에서 갑작스러운 간기능의 악화로 간부전이 나타나는 경우

◆ 만성간질환의 급성 악화: 기존에 간질환이 있었지만, 비교적 간기능이 잘 유지되었던 환자에서 어떠한 악화 요인에 의하여 간기능이 추가로 악화되어 간부전이 발생하는 경우

◆ 말기 간질환: 간질환이 장기간에 걸쳐 서서히 진행되어 간기능이 생명 유지에 필요한 수준 이하로 떨어진 경우

국내 급성 간부전의 가장 흔한 원인은 약물과 바이러스성 간염입니다.
처방약은 물론 처방전 없이 구매할 수 있는 일반의약품, 건강 보조식품, 한약, 민간 요법 등의 다양한 약물이 간부전을 일으킬 수 있으며 A형, B형, E형 간염 바이러스 감염에 의해서도 급성 간부전이 올 수 있습니다.
늦여름부터 가을사이에는 경북 북부지역과 충북 등 소백산맥 인근에서 식용과 매우 비슷하게 생긴 독버섯(독우산 광대버섯, 개나리 광대버섯)복용으로 인한 급성 간부전 환자가 매년 발생하고 있습니다.
그 외 간염을 일으킬 수 있는 거의 모든 원인들은 급성 간부전의 원인이 될 수 있습니다.


증상

급성 간부전에 의해 간 기능이 저하되면 간성 뇌증, 뇌부종, 감염, 혈액응고장애, 위장관 출혈, 혈역학적 불안정 및 신부전, 대사성 합병증 등 다양한 증상이 일어나며, 환자의 생명을 위협할 수 있습니다.
특히, 뇌부종, 패혈증, 다장기부전(심부전, 폐기능 부전 등)은 환자 사망의 3대 원인이 되는 합병증들입니다.


치료

위중한 급성 간부전 환자가 간 이식을 받지 않고 내과적 치료만으로 자연 회복될 확률은 그 원인에 따라 다른데, 우리나라의 경우 전체적으로 20-25%에 불과합니다.
응급 간이식은 급성 간부전 환자에서 장기 생존을 기대할 수 있는 가장 확실한, 확립된 치료입니다.
하지만, 간이식은 비용이 많이 드는 고도의 기술과 경험을 요하는 시술이며, 특히 간이식 공여자가 부족한 우리나라 실정에서는 내과적 집중 치료가 중요합니다.
내과적 집중 치료는 간부전 환자가 자연 회복될 때까지 혹은 간이식을 받을 때까지 환자 상태를 유지 혹은 호전시키는 최선의 치료를 말합니다.
원인에 따라 특이적인 치료제가 있는 경우도 있지만 이러한 경우는 많지 않습니다.
최근에 급성 간부전 발생 초기에 투여하여 생존률을 향상시킬 수 있음이 확인된 약물도 있습니다.

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Posted by 건강텔링
2013. 8. 26. 09:54

알라질증후군(Alagilles syndrome) 질병정보2013. 8. 26. 09:54


질환주요정보
알라질 증후군(Alagille's syndrome)은 간내 담도의 수가 현저하게 감소하고 담즙정체를 나타내며 심혈관계, 골격계, 안구, 안면, 췌장, 신경발달의 장애를 동반할 수 있는 증후군입니다.

알라질 증후군
이 질환의 유병률은 외국의 보고에 의하면 100,000명당 1명의 빈도이지만 질환의 특성상 증상이 경한 환자들까지 포함된다면 그 빈도는 더 클 것으로 예상됩니다.
알라질 증후의 임상 증상은 보통 생후 3개월 이내에 발현합니다. 대부분 신생아 시기에 지속되는 황달과 담즙정체증으로 발견되고 소아기에서는 만성간질환으로 발견될 수 있으며 성인기에 뒤늦게 발견되기도 합니다. 임상증상은 다양하게 나타나고 또한 불완전하게 유전될 수 있기 때문에 진단이 어려울 수 있습니다.

대부분의 환자들은 영아기에 황달과 담즙정체, 이로 인한 가려움증과 진행하는 간부전의 형태로 증상이 나타납니다. 황달은 대부분의 환자에게서 관찰되며 이중 절반 이상의 환자에게서 늦은 소아기까지 지속되게 됩니다. 담즙정체로 인한 가려움증이 발생하며 일부 환아들은 피하조직에 황색종이 나타나기도 합니다. 간의 합성기능은 비교적 잘 보존이 되는 편이지만 약 20%의 환자에서 간경화와 간부전으로 진행할 수 있습니다.
담즙산의 배설이 원활하지 않기 때문에 지방과 필수지방산, 지용성 비타민의 섭취가 부족하게 됩니다. 성장 장애는 50-90%의 환자에서 나타나며 사춘기 지연도 동반되는데 이러한 성장 장애는 영양 불균형 이외에 척추와 골격계의 기형과 내분비계 장애와 연관이 있다고 알려져 있습니다.
심잡음은 97%의 환자에서 발견되는 증상으로 가장 흔한 병변은 폐동맥의 협착으로 알려져 있습니다. 활로씨4징과 동반되기도 하고 다른 병변으로 총동맥간증, 심방중격결손, 동맥관개존증 등이 있을 수 있습니다.
알라질증후 환아의 얼굴 생김새는 특징적인 모습을 나타냅니다. 이마는 돌출되어 보이고 눈썹 사이 간격이 넓으며 눈은 깊게 들어가 보이며 턱이 작고 안장 모양 또는 곧은 코를 가집니다. 이러한 얼굴 모습은 태어나자마자 저명하게 보이는 경우도 있고 자라면서 뚜렷해지는 경우도 있습니다. 특징적인 얼굴 생김새는 알라질 증후군의 진단에 매우 중요하므로 신생아 담즙정체증 환아를 진단할 때 반드시 고려해야 할 부분이라 할 수 있습니다.

알라질 증후군의 증상
척추와 근골격계 이상이 나타날 수 있습니다. 척추 기형의 대표적인 양상은 나비 모양의 척추로서 척추의 몸통 부분이 세로로 나뉘어져 보이는 병변입니다. 보통 이러한 병변은 무증상이며 구조적인 중요성은 지니지 않습니다. 이외의 근골격계 이상으로는 요추 돌기 사이 간격이 좁아지거나 이분척추분리증 등의 병변이 있습니다.
만성적인 비타민 결핍이 있을 경우 각막, 홍채, 망막, 시신경 유두 등 다양한 안구 관련 증상이 있을 수 있습니다. 알라질 증후군과 관련한 일차적인 안구 이상으로는 태생환이 있는데 이는 발생학적으로 사라져야 할 구조물이지만 알라질증후 환자의 각막 경계부위에 남아있고, 태생환은 알라질 증후군 환아의 89%에서 관찰된다고 알려져 있어 진단에 도움이 되기도 합니다.
그 외에도 지능저하와 운동영역 발달 저하가 동반될 수 있습니다.
알라질 증후군은 염색체 20번 단완에 위치하는 JAG1 유전자의 이상으로 인하여 발생합니다. 현재 유전학적 검사로 50-70% 정도에서 원인 돌연변이를 발견할 수 있다고 알려져 있습니다.
알라질 증후의 진단은 주로 임상적인 증상으로 이루어집니다. 알라질과 그 동료들은 다섯 가지의 주증상과 간의 조직병리학적인 소견을 종합하여 진단하였는데, 다섯 가지 주증상은 만성 담즙정체증, 특징적인 얼굴 생김새, 심잡음, 척추 기형, 태생환 등입니다.
환자들의 대부분은 간질환으로 발현하게 되며 신생아 시기에 황달을 나타내므로 신생아 간염과 담도폐쇄증과의 감별이 필요합니다. 간생검 검사는 담즙정체증과의 구별에 가장 도움이 됩니다.
담즙정체를 가진 영아는 지방의 흡수에 심각한 영향을 받습니다. 특히 영아기에는 지방으로부터 얻는 칼로리가 많으므로 이러한 지방 흡수의 장애는 심한 영양 부전으로 이어질 수 있습니다. 중쇄지방산은 담즙산의 도움 없이도 장내흡수가 가능하므로 이러한 환아의 경우 중요한 지방공급원이 될 수 있습니다.
지용성 비타민 부족이 발생하므로 경구용 제제를 이용한 지용성 비타민의 보충이 필요합니다. 특히 비타민 K의 부족 시에는 응고장애가 나타날 수 있고, 비타민 D 부족 시에는 구루병이 발생할 수 있으므로 유의하여야 합니다. 비타민 E와 A 부족 시에는 신경계 증상이 나타날 수 있습니다.
담즙정체가 지속되는 경우 심한 가려움증으로 생활의 장애를 초래할 수 있으므로 항히스타민제를 대증적인 치료로 투여할 수 있습니다. 우르소디옥시콜린산은 담즙정체를 완화시킬 수 있어 투여할 수 있습니다. 지속적인 담즙정체와 간경변이 간부전으로 진행할 경우는 간이식의 적응증이 됩니다.

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Posted by 건강텔링
2012. 3. 14. 09:55

폐렴구균 백신 육아건강2012. 3. 14. 09:55

폐렴구균 질환은 폐렴구균의 감염으로 인해 생기는 질환으로써 폐렴, 균혈증, 수막염 등의 증상을 유발할 수 있는 전세계적으로 주된 보건 건강문제를 야기하는 질병입니다.

폐렴구균 질환은 폐렴, 균혈증, 수막염등의 심각한 증상을 일으킬 수 있으며, 이로 인해 사망할 수도 있습니다.
■ 미국에서는 매년 4만명으로 추정되는 환자들이 폐렴구균 질환으로 인해 사망합니다.

■ 페니실린 및 다른 항생제에 대한 내성이 점차 높아지고 있어서 질병치료가 어려워지고 있습니다. 
미국의 질병관리국( C D C )과 세계보건기구( W H O )에서는 항생제에 대한 내성이 높아짐에 따라 백신접종에 의한 페렴구균 질환의 예방에 대한 필요성을 강조하고 있습니다.
세계보건기구( W H O )에서는 폐렴구균질환을 예방할 수 있는사용가능한 방법은 백신접종뿐이라고합니다.

■ 한 임상시험결과, 우리나라의경우, 1988년 29 %에서1993년 77 %로 페니실린에 내성을 보이는 폐렴구균의 빈도가 급격히 증가한 것으로 나타났습니다.

■ 항생제에 내성이 생길 경우
- 입원일수가늘어나고
- 더 비싼다른종류의항생제가필요하고
- 의료비용이더 늘어날수 있습니다.

세계보건기구( W HO )와 미국의질병관리국( CDC )에 있는 미국 면역 자문위원( ACIP )에서는 다음과 같은 환자들은 폐렴구균 백신을 접종해야 한다고 권장하고 있습니다.

■ 면역기능이 정상인 65세 이상의 노인
■ 면역기능이 정상인 2세 이상의 만성폐질환(만성폐쇄성폐질환 혹은 폐기종을 포함), 만성심혈관계질환, 당뇨, 만성간질환, 무비장증환자 등과 같은 고위험군의 환자
■ 면역기능이 저하된 2세 이상의 환자(만성신부전, 백혈병등)
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Posted by 건강텔링