소아 당뇨병이란 소아 연령에 발병된 당뇨병으로 인슐린 의존성 당뇨병과 인슐린 비의존성 당뇨병으로 구분되며 19세 미만의 소아에서 발병된 당뇨병의 90%는 인슐린 의존성 당뇨병이므로 대개 소아 당뇨병이라고 부른다.

최근에 경제 사정이 좋아져 소아 연령에서 비만증으로 초래되어 당뇨병이 나타난 경우는 인슐린 비의존성 당뇨병으로 일명 성인형 당뇨병이라고 한다.

최근에는 사춘기 연령에서도 이러한 성인형 당뇨병이 늘고 있는 추세이다.

인슐린 의존성 당뇨병은 췌도 세포에서 인슐린 분비가 부적절하게 적게 혹은 거의 분비되지 않아 혈액 중 당 성분이 세포 내로 섭취되지 않아 고혈당이 나타나 소변 내로 당이 넘쳐 나올때 당뇨병이라고 하며 살아가기 위해서는 인슐린주사를 맞아야 하기 때문에 인슐린 의존성 당뇨병이라고 한다.

만약 인슐린을 주사하지 않을 경우 고혈당이 지속되며 케톤성산독증에 빠져 혼수상태에 이르고 생명위험까지 초래된다.

어린이 당뇨병의 대다수는 인슐린주사가 필요한 인슐린 의존형 당뇨병이지만, 중학생, 고등학생으로 연령이 높아감에 따라 인슐린 비의존형 당뇨병이 많아진다.

즉 과식이나 운동부족 등의 요인이나 췌장 세포의 바이러스 감염 등이 원인으로 생각되고 있다.

병태생리로 인슐린분비가 적게 일어날 경우 식사 후에는 고혈당, 당뇨현상, 다뇨, 탈수, 다음,다식 등이 나타나며 치료치 않을 경우 케톤산독증으로 혼수상태에 빠진다.

이 당뇨병의 빈도는 우리나라의 경우 0.08-0.1% 정도이다.

성별의 구별이 없이 발생하며 5-7세와 사춘기에 잘 생긴다.

계절별로는 겨울철에 잘 발생한다.

당뇨병의 3대증상은 다뇨, 다음, 다식으로 소변내 당이 함께 나옴으로 소변농도가 진하여 삼투압으로 체내수분을 빨아당겨 소변량이 많아진다.

그리하여 밤에 오줌을 싸는 야뇨증의 형태로 나타나는 경우가 생긴다.

소변량이 많아지는 것은 그만큼 수분이 함께 빠져 나간 것으로 탈수가 되어 물을 많이 마시게 된다.

소변으로 당이 빠져나가는 것은 칼로리가 빠져나가는 것으로 칼로리를 보충하기위해 많이 먹으려고 한다.

많이 먹지만 세포 내로 에너지화 되어 저장되지 못함으로 더욱 혈당이 증가되고 또 당으로 거의 모두 소변을 통하여 배설되기 때문에 체중이 10-30%까지도 감소 할 수 있다.

그리고 안색이 좋지않으며 피곤을 자주 느낀다.

여자아이에서는 요도염이나 질염이 나타난다.

10-25%에서는 감기증상이 있다가 갑자기 복통, 구토를 하면서 고혈당의 상태가 오래 계속되거나 갑자기 악화되면 의식장애가 생기며 혼수상태에 빠져 병원에 가서야 케토성 산독증이라고 처음으로 진단되는 경우가 있다.

이때는 숨에서 아세톤 냄새가 난다.

소아에서 발병된 당뇨병은 증상이 성인과는 달리 대개 1-2개월로 비교적 급성으로 발<병한다.

당뇨병의 합병증은 크게 짧은 기간의 합병증과 장기간의 합병증으로 구분된다.

짧은 기간의 합병증으로서는 저혈당증과 케톤성 산독증이다.

장기간 합병증은 눈, 신장 및 신경에 병변이 생기는 미세혈관합병증과 관상동맥(심장근육에 분포하는 혈관)이나 대동맥이 좁아지는 혈관합병증이 있다.

소아 당뇨는 일반 성인 당뇨와 달리 소아 내분비의사의 전적인 관리가 필요한 전문질환으로 반드시 소아 당뇨전문 치료기관에서 치료를 해야 한다.

치료의 목적은 단기간으로 적절한 영양상태유지, 정상 혈당범위유지와 신체적이나 정서적으로 정상적인 성장과 발달을 유지하는데 있다.

장기적으로는 당뇨에 의한 미세 혈관과 큰 혈관의 합병증을 예방하는 데 있다.

또한 케톤산 산증은 생명을 위협하는 질환으로 교육을 통하여 이를 조기 발견하여 빨리 치료하는 것이 중요하다.

인슐린주사는 체내에서 인슐린분비가 적절치 못해 외부에서 필수적으로 주어야 하기때문에 주사는 꼭 필요하다.

인슐린주사는 속효성인슐린(RI), 중간형인슐린(NPH), 혼합형(30:70은 RI 30 와 NPH 70을 혼합 시킨 것)이 있다.

과거에는 하루에 1-2회 주사를 하였으나 합병증이 많이 발병된다는 보고에 의해 하루 3-4회 주사 혹은 인슐린펌프 사용을 많이 권장하고 있다.

아침에 혼합형 인슐린을 주사하고 저녁에 속효성인슐린, 취침시 혼합형 인슐린을 주사하는 하루 3회 방법과 아침, 점심, 저녁식사 전에 속효성인슐린을, 취침 전에 중간형인슐린을 주사하는 4회 주사하는 방법이 있다.

식사요법은 설탕이나 콜라, 사이다 같은 음료수이외에는 특별한 제한이 없이 골고루 음식을 섭취하여야 한다.

비만증과는 관계가 없으므로 앞으로 성장을 위해 영양가 있는 음식을 먹어야 한다.

운동요법은 당뇨치료에 상당히 좋다.

운동은 칼로리 소모를 촉진시키며 인슐린작용을 촉진시킴으로 혈당조절이 잘되게 한다.

두개인두관 양성종양은 태생기의 라트케낭(Rathke’s pouch)에서 발생하는 것으로 알려진 선천성으로 생각되는 상피성 종양입니다. 신경세포에서 유래된 종양을 제외하고 뇌에서 발생하는 가장 흔한 종양으로, 전체 뇌종양의 2.5~4%를 차지합니다.
이 종양은 천막상부 종양의 17%와 터어키안-시 교차부 종양의 50% 이상을 차지하고, 소아기에서 뇌하수체-시상하부 축을 침범합니다. 14세 이하에서든 두개 내 종양의 8-13%를 차지하는 흔한 소아뇌종양이나 어느 연령층에서나 발병할 수 있습니다.
뇌하수체의 어느 부위에서나 발생할 수 있으며 매우 천천히 자라고 종양이 커짐에 따라 뇌실을 압박하여 수두증을 일으킵니다. 이 종양은 팽창성 발육을 함으로 경계가 비교적 명확하며 표면은 매끄러운 것이 특징이고, 종양내부에 콜레스테롤 결정을 함유한 액체가 포함된 낭종을 잘 형성하며 석회화를 잘 일으킵니다.
종양세포 사이 혹은 기질 내에 작은 낭성 변화가 종종 관찰되는데 이들이 나중에 낭종으로 발전하게 됩니다.

이 종양은 병리학적으로 양성이지만 발생 부위, 진행 양상, 기능적으로 중요한 주위 조직을 침범하는 경향과 높은 재발률로 인하여 임상적으로 악성으로 취급됩니다.

보통 두통, 구토, 다뇨 및 다음증, 성장장애, 시력 장애 등이 나타나고 비대칭성 혹은 편측의 시야가 줄어들거나 중심에 어두운 점이 발생하며, 안저 검사 시신경 위축과, 유두부종 등이 나타납니다. 종양이 뇌의 앞쪽까지 퍼져나가면 기억 상실, 비정상적인 행동, 편측 마비 같은 신경학적 증상을 일으킵니다.
증상은 보통 10세 이하 또는 10대 초반에 나타나며, 진단되기까지 짧게는 1개월, 길게는 9년 정도가 소요됩니다. 환자의 85%가 시각 증상 또는 신경학적 증상으로 진단받게 되며, 시상하부-뇌하수체 축은 환자의 50% 이상에서 침범되어 있습니다.
성장장애가 동반되어 있는 경우가 흔하지만 대부분 시력과 관련된 증상이 출현해야 의심하게 됩니다. 어린이에서는 성장발육이 지연되고, 이차성징이 발달되지 않고 골단의 폐쇄가 늦어져 체간에 비해 사지가 가늘고 길게 됩니다. 여아의 경우 유방의 발달과 초경이 늦어지게 되고 성인에 있어서는 성기능의 장애와 월경의 장애가 나타납니다.
뇌하수체 후엽의 기능장애로 요붕증이 초래되며, 시상하부의 기능장애 증상으로서 체온조절의 이상, 피부홍조, 기면, 과면 등의 증상을 일으킬 수 있습니다. 종양이 더욱 자라면 제 3뇌실이 압박되어 폐쇄성 수두증이 발생하게 됩니다. 이렇게 되면 유두부종이 발생하여 시력이 감퇴하고, 종양이 시신경이나 시교차 부위를 압박함으로 인해 시야장애가, 발생됩니다.
태아기의 발생이상과 관련을 가지며 라트케낭(Rathke’s pouch)의 잔유물에서 유래합니다만 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.
두부 단순X선 촬영에서 상 두개인두관 양성종양 환자의 50%이상에서 터어키안 상부에 석회화나 터어키안의 팽창과 같은 이상소견을 발견할 수 있습니다. CT에서는 소견상 낭종성의 경우 부분적으로 석회화된 조영증강 소견을 보이는 표면으로 둘러싸인 낮은 밀도 음영을 관찰할 수 있습니다. 고형종양인 경우는 부분적으로 석회화된 조영증강 소견을 보이는 종괴가 보이게 됩니다
MRI는 석회화된 부분에 대한 관찰 이외에는 CT보다 진단적 가치가 더 높은데, 시교차, 경동맥, 제 3뇌실 등 주위조직과의 관계를 잘 알 수 있고, 종양의 형태와 성장방향을 명확히 파악할 수 있습니다.
뇌하수체와 시상하부를 압박하여 내분비 증상을 일으킬 수 있으므로 요붕증의 유무, 혈청 뇌하수체 호르몬 검사 등 내분비 기능에 대한 검사를 시행하여야 합니다.
저신장, 성장 장애, 비정상적인 사춘기 발달(대부분 사춘기 지연) 또는 원인 모르는 체중 증가나 감소 때문에 내분비 기능에 이상이 있다고 의심되면 시상하부-뇌하수체 축의 평가와 함께 시야 검사와 안저 검사를 실시해야 합니다.
치료는 종양의 적출, 방사선치료, 동반된 수두증의 치료 및 약물요법 등으로 나누어집니다. 외과적 수술법은 여러 통로를 통하여 접근할 수 있는데 종양의 위치와 크기, 석회화의 정도, 낭종의 위치 등을 감안하여 결정하게 됩니다.
환자의 15~30%에서 수두증이 동반되는데 수두증으로 인한 증상이 현저할 때는 종양제거 수술 전 뇌실배액술을 먼저 시행하여야 합니다. 종양제거 수술시 뇌실배액술을 먼저 하면 뇌를 견인하기가 용이하고, 종양제거 후 뇌척수액의 통로가 회복되면 뇌실배액에 사용했던 카테터를 제거할 수 있는 장점이 있습니다.
낭종성에서는 낭종을 흡인한 다음 지속적으로 배액할 수 있는 기구를 삽입해 두기도 합니다. 이렇게 함으로써 한번 흡인된 후 다시 형성된 낭종을 재차 흡인할 수 있고, 나이가 어려서 방사선치료를 시행하지 못했던 환자에서는 낭을 반복적으로 흡인해 주면서 환자가 성장하기를 기다린 뒤에 방사선치료를 시행할 수도 있습니다.
방사선요법은 완치시킬 수 는 없지만, 낭종을 형성하는 세포를 파괴하는 효과가 있으며 수술로 종양을 완전히 적출하지 못한 환자의 생존기간을 길게 하고 종양의 재발을 감소시키는 효과가 있습니다.
터어키안 내부의 종양은 드물게 터어키안 아래로 퍼지며 수술 전후의 내분비 조절이 절대적으로 필요하고 특히 스테로이드 호르몬(코르티솔)의 보충이 필수적입니다. 추적검사 기간에도 시상하부-뇌하수체 축의 호르몬 분비상태에 대한 반복 검사하도록 합니다.
뇌하수체 기능저하증은 대부분 발생하지만 수분 균형 및 스테로이드를 포함한 다양한 약물사용 등으로 사망률을 현저하게 줄일 수 있습니다