뇌하수체는 무게가 1g 이 채 되지 않는 작은 기관으로 두개골 밑 부분의 가운데에 터어키안이라는 공간에 위치하며, 이곳에서 발생하는 종양을 뇌하수체 선종이라 합니다.
일반적으로 뇌하수체 선종은 그 크기에 따라 최대직경이 10mm 이하인 미세선종과 10mm이상인 대선종으로 나눌 수 있습니다.
그리고 임상적인 관점에서 볼 때 뇌하수체 선종은 기능성 선종과 비기능성 선종으로 구분할 수 있습니다.
기능성 선종은 유즙분비 호르몬, 성장 호르몬, 부신피질 호르몬, 갑상선 자극 호르몬, 황체자극 호르몬, 난포자극 호르몬과 같은 뇌하수체 전엽 호르몬을 과다분비하는 선종을 말하며, 비기능성 선종은 호르몬을 분비하지 않는 선종으로 종양이 큰 경우가 대부분이며 종양이 커져 신경로를 압박하거나 두통과 안구운동과 관련된 뇌신경 장애 증상 등을 나타냅니다.
대부분의 뇌하수체 선종은 양성으로서 성장속도가 느리며, 뇌 이외의장기에 전이하는 경우는 극히 드뭅니다.
20 ~ 50세의 성인에게서 주로 발생하나 드물게 소아 연령군에서 발생하기도 하며, 남성보다는 여성에게서 다소 발생빈도가 높습니다.
뇌하수체 선종은 뇌종양 전체의 약 10%를 차지하고 있어 신경교종, 뇌수막종 다음으로 그 발생빈도가 높으며, 2000년 미국의 통계에 의하면 인구 10만명당 0.4~18.7명에서 발생한다고 보고되고 있습니다.
유즙분비 호르몬 분비 뇌하수체 선종은 가장 흔한 기능성 뇌하수체 선종으로 여성에서는 무월경과 다량의 유즙분비가 주된 증상으로 나타납니다.
남성은 특징적인 증상 없이 성욕 감퇴와 시력장애 등의 증상을 보입니다.
성장 호르몬 분비 뇌하수체 선종(말단비대증)은 전체 뇌하수체선종의 약 20 %를 차지하며, 중년에 잘 발생하는 종양입니다.
말단비대증, 고혈압, 당뇨, 동맥경화성 심혈관 질환 등의 임상증상이 나타나며, 긴뼈의 성장판이 닫히기 전의 어린이에게서는 성장에 따라 체구가 커지는 증상이 나타납니다.
부신피질 호르몬 분비 뇌하수체 선종(쿠싱병)은 뇌하수체 선종의 약 4 ~ 5 %을 차지하며, 비만, 고혈압, 당뇨 및 비정상적으로 털이 많은 조모증 등이 나타나고, 피부가 엷어지면서 자색선이 생기는 특징적인 신체 모양을 가지게 됩니다.
또한 쉽게 감염이 되고 창상치유가 어려워지며 근육의 소모와 이완 및 피로감과 쇠약감이 생길수도 있습니다.
비기능성 뇌하수체 선종은 전체 뇌하수체 선종의 약 30 ~ 40%를 차지합니다.
초기에는 호르몬에 의한 증상이 거의 없으나, 종양이 점차 자라서 대선종이 되면 시신경의 압박으로 인한 시야결손 및 시력저하가 나타납니다.
정상 뇌하수체의 압박으로 인한 뇌하수체의 기능 저하 증상과 종괴가 해면정맥동을 침범할 때 나타날 수 있는 제 3, 4, 5, 6번 뇌신경의 압박으로 인한 증상이 발생합니다.
종괴가 좀더 커지면 측뇌실이 통과하는 몬로공을 폐쇄시키면 수두증과 요붕증, 성선기능 저하증, 갑상선기능 저하증 등과 같은 시상하부 병변에 의한 증상이 나타납니다.
그리고 안격막과 기저 경막을 자극하여 일어나는 두통 등이 발생할 수 있습니다.
양측두성 반맹은 뇌하수체 선종의 가장 전형적인 임상증상이며, 이는 종괴가 시교차를 압박하거나 허혈에 의해서 발생하며 시력 저하를 동반하게 됩니다.
뇌하수체 선종의 치료는 크게 수술, 약물치료 및 방사선 치료 등으로 나눌 수 있으며, 환자의 연령 및 일반 상태, 종양의 크기와 위치, 혈중 호르몬 수치 등의 여러 가지 요소를 고려하여 치료계획을 세우게 됩니다.
치료의 목표는 종양을 제거하여 주위 조직에 영향을 주는 종양 효과를 없애고, 정상 호르몬 분비 기능을 유지하는 데에 있습니다.
또한 치료 방법의 발달로 치료성적이 괄목할 만큼 향상되었으며, 특히 대부분의 선종이 현미경을 이용한 경접형동 접근법으로 안전하게 제거될 수 있게 되었습니다.
최근에는 신경내시경을 이용하여 최소 침습적 경접형동 접근법이 활발히 시행되고 있고, 적응증이 될 경우 감마나이프 등의 방사선 수술로도 치료할 수 있게 되었습니다.
뇌하수체 선종에 대한 수술은 경접형동 접근법과 경두개 접근법으로 나눌 수 있습니다.
이는, 종양의 크기와 모양, 터어키안의 외부확장의 정도, 조직학적 분류, 환자의 나이, 건강상태, 터어키안과 접형동의 모양 및 감염 여부 등을 고려하여 결정하게 됩니다.
일부의 기능성 뇌하수체 선종에 대하여 약물 치료가 일차적으로, 혹은 수술 전후에 보조적으로 사용됩니다.
유즙분비 호르몬 분비 뇌하수체 선종에서는 종양의 크기와 관계없이 일차적으로 약물치료를 하는 것이 표준 요법입니다.
치료약은 브로모크립틴을 사용하게 됩니다.
브로모크립틴을 경구로 투여 시에 혈청의 유즙분비호르몬 수치가 떨어지며, 종양의 크기가 감소하게 됩니다.
일부에서는 투약을 중지하면 선종이 다시 커지고, 혈청의 유즙분비 호르몬의 수치가 증가하게 됩니다.
6개월 이상 장기 복용한 경우에 선종이 단단해지고 주위 조직과의 유착으로 경계가 불분명해지므로 외과적 적출이 어렵게 되는 경우도 있습니다.
브로모크립틴은 특징적으로 위장장애를 일으키는 경우가 있는데 이러한 부작용이 심하여 투약을 하기 어려운 경우에는 카베골린(cabergoline)을 쓰기도 합니다.
아직까지는 일반 약국에서 판매되지는 않고 희귀약품센터에서 구매할 수 있는데, 부작용도 적고 투약 횟수도 줄일 수 있어서 편리합니다.
성장 호르몬 분비 뇌하수체 선종에서 사용되는 약물 치료로는 성장호르몬의 분비억제 작용을 하는 소마토스타틴이 있습니다.
사용하면 60 %에서종양의 크기를 줄일수 있고, 50%에서 혈중 성장호르몬과 단백질 합성을 증가시키는 소마토메딘의 수치가 정상으로 된다고 알려져 있습니다.
뇌하수체 선종을 수술로 완전 적출하지 못한 경우나 재발한 경우에 약물 치료와 병행하여 방사선 치료를 시행할 수 있습니다.
방사선치료는 유효한 치료수단이 될 수도 있으나 방사선으로 인해 뇌하수체 기능이 저하되거나, 시신경과 시상하부 등에 부작용이 있어 최근에는 감마나이프, 선형가속기 등의 방사선 수술이 우선적으로 고려되고 있습니다.
