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  5. 2012.08.27 간질(소아)
2014. 4. 8. 10:59

야뇨증(소아) 질병정보2014. 4. 8. 10:59

소아 야뇨증은 아동의 나이가 최소한 만 5세이어야 하고 밤에 자다가 오줌을 싸는 증상이 1주일에 2회 이상, 적어도 3개월 이상 동안 지속되는 상태라고 할 수 있습니다.
소아 야뇨증은 우리나라 유치원, 초등학교 어린이 중 남자에서 15%, 여자에서 10%를 차지하고 있으며, 중학생의 경우 1% 이하에서 관찰되고, 성인의 경우 약 0.5% 정도에서 발견되는 것으로 알려져 있습니다.
소아 야뇨증은 출생 후 한 번도 오줌을 가리지 못하는 경우를 일차성 야뇨증, 적어도 6개월 이상 소변을 가리다가 다시 소변을 가리지 못하는 경우를 이차성 야뇨증이라고 합니다. 그리고 밤에만 오줌을 가리지 못할 경우 단일 증상성 야뇨증이라고 하며, 낮에 요실금이나 빈뇨(소변 횟수가 하루 8회 이상), 급박뇨(한 번 소변이 마려우면 소변을 잘 참지 못함) 등의 증상이 동반되어 있는 경우를 다증상성 야뇨증이라고 합니다.
이 중 소아 야뇨증의 가장 흔한 형태는 일차성 단일 증상성 야뇨증이며 전체 환아의 75%를 차지하고 있습니다.

야뇨증이란 최소한 만 5세 이상 밤에 자다가 오줌을 싸는 증상이 1주일에 2회 이상/3개월 이상 동안 지속되는 상태를 말합니다.


야뇨증의 종류. 일차성 야뇨증은 출생후 한 번도 오줌을 가리지 못하는 경우를 말합니다. 이차성 야뇨증은 적어도 6개월 이상 소변을 가리다가 다시 소변을 가리지 못하는 겨우를 말합니다. 단일 증상성 야뇨증은 밤에만 오줌을 가리지 못하는 것을 말합니다. 다증상성 야뇨증이랑 낮에는 요실금/빈뇨/금박뇨를 말하며 밤에는 일차성 단일 증상성 야뇨증이며 전체 환아의 75%를 차지하고 있습니다.

야뇨증과 관련된 신체장기에는 뇌, 척수, 신장, 방광이 있습니다.

배뇨 조절과정. 소변이 차서 방광이 확장되면 방광의 감각신호가 뇌로 전달되고 뇌의 운동신호가 방광으로 전달되어 방광이 수축되고 괄약근이 이완되어 소변이 배출됩니다.
정상적으로 방광에 오줌이 차오르게 되어 확장되면 방광에 분포되어 있는 감각 신경을 통해 신호가 척수신경을 경유하여 뇌로 전달됩니다. 뇌에서 유발된 각성효과에 의해 신호가 운동신경 경로를 통해 방광으로 전달되어 방광이 수축하고 괄약근이 이완되면서 요도를 경유하여 오줌이 밖으로 배출됩니다.
이러한 정상적인 배뇨기전을 살펴볼 때 야뇨증이 일어나는 원인은 한마디로 뇌의 각성, 신장, 방광의 이상과 연관되어 있다고 할 수 있습니다.
소아 야뇨증의 가장 흔한 형태인 일차성 단일 증상성 야뇨증은 다양한 요인들이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 여기에는 야간 다뇨(항이뇨호르몬 분비기능의 이상), 야간 방광 용적 감소, 수면시 각성장애, 유전성, 심리적 요인등의 원인들이 있습니다.


일차성 단일 증상성 야뇨증의 원인
항이뇨호르몬은 뇌의 시상하부로부터 분비되어 소변량을 조절하는 중요한 호르몬으로 낮보다 밤에 2-3배 많이 배출되어 야간에 소변량을 감소시키는 일을 합니다. 하지만 야뇨증을 가진 아동들에서는 밤중 항이뇨호르몬의 분비가 충분하지 않아서 야간에 오줌 누는 횟수와 양이 많아지게 됩니다. 단일 증상성 야뇨증을 가진 아동의 약 2/3에서 항이뇨호르몬의 분비 이상에 의한 야간 다뇨가 관찰됩니다. 이러한 아동들은 방광기능은 정상이기 때문에 항이뇨호르몬 투여만으로도 좋은 반응을 보이는 것으로 되어 있습니다.

야간 다뇨
이는 방광이 정상적으로 확장되는 과정에서 불수의적인 수축으로 말미암아 오줌을 저장하는 방광의 용적이 감소하는 현상을 말하며, 수면시 각성이 일어나지 않아 야뇨증이 발생하는 경우입니다. 야뇨증이 있는 아동의 약 1/3에서 수면시 방광의 용적이 감소되어 있는 것이 확인된 바 있으습니다. 이러한 경우 경보기 치료를 시행했을 때 밤중 오줌의 생산량은 변동시키지 않으면서 방광용적은 증가하는 것을 관찰할 수 있었습니다.

야간 방광 용적 감소와 수면 각성 장애
야간 방광 용적의 감소와 야간 다뇨 현상에 의해 야뇨증이 나타날 수 있다고 하더라도 결국 수면 각성이 정상적으로 이루어지면 야뇨증은 발생하지 않는다고 할 수 있습니다.
즉 아이가 오줌을 누기 전에 잠에서 깨지 못할 때 일어나는 현상이라는 점에 근거하여 수면 각성 장애가 야뇨증의 발생과 깊이 연관되어 있을 것이라고 믿어져 왔습니다. 대개 잠자는 시간의 전반 1/3시간 내에 오줌을 싸는 경우가 많은 것으로 되어 있고 몽유병, 잠꼬대, 발작 수면 등 다른 수면 장애와 동반되어 나타날 수 있는 것으로 알려져 있습니다.
부모가 어릴 때 야뇨증이 있었던 경우 야뇨증이 없던 정상 부모보다 자녀들의 야뇨증이 발생할 확률이 높은 것으로 알려져 있습니다. 부모 모두 야뇨증이 있었던 경우 75%, 부모 중 한 사람이 있었던 경우 약 45%, 부모가 모두 야뇨증이 없었던 경우 약 15% 정도로 발생한다고 되어 있습니다. 형제지간에도 유전성 요인을 찾아 볼 수 있는데 일란성 쌍생아의 경우 46%, 이란성 쌍생아의 경우 40%에서 야뇨증이 관찰된다고 보고된 바 있습니다.

야뇨증의 유전 성향
적어도 6개월 이상 소변을 가리다가 다시 소변을 가리지 못하는 경우를 말합니다. 대개 심리적 또는 환경적 요인이 많이 작용하여 나타나게 됩니다.가장 중요한 문제는 대소변을 가리는 훈련 과정에서 엄마와의 갈등이라고 할 수 있습니다. 아동이 신체적으로 또는 인지적으로 충분히 발달되지 않은 상태에서 배변 훈련을 강요한다거나 반대로 부모 자신이 무관심하여 전혀 훈련을 안 시킨 경우입니다.이외에도 스트레스를 받게 되는 상황이 발생하는 경우에 나타날 수 있습니다.예를 들어 동생의 출생, 유치원 입학, 이사, 친구와 갈등, 부모로부터의 격리, 부모로부터 야단을 맞게 되는 경우입니다.
야뇨증과 함께 낮에 오줌을 누는 데 있어 이상 증상이 같이 있는 경우입니다.낮에 오줌을 자주 본다거나(하루에 8회 이상), 반대로 낮에 소변을 너무 안 보는 경우(하루에 3회 이하), 낮에 소변이 급하고 다리를 꼬거나 주저앉는 경우, 낮에 오줌을 지리는 현상, 하루 밤 사이에 2번 이상 실수를 하는 경우, 또는 변비가 심하고 변을 지리는 현상 등이 야뇨증과 동반되어 있습니다.이들은 주로 방광이나 요도 괄약근의 이상과 관련되어 나타나는 경우가 많으므로 보다 정밀한 검사를 통해 원인을 규명한 후 치료가 이루어져야 합니다.이들 중 특히 변비가 원인의 많은 부분을 차지하고 있는데 변비가 있는 아동들의 약 1/3에서 야뇨증이 동반되어 있었고 야뇨증이 있는 아동에서 변비의 치료만으로도 약 2/3가 호전된 것으로 알려진 바 있습니다.

야뇨증과 변비의 상관관계

소변을 가릴 나이인 만 5세 이후에도 밤에 자다가 오줌을 싸는 현상이 1주일에 2회이상, 적어도 3개월 이상 동안 지속되면 야뇨증이라고 할 수 있습니다.
야뇨증을 진단하는데 있어서 낮에 오줌을 눌 때 이상 증상이 동반되어 있는지를 알아보는 것이 중요합니다. 빈뇨(하루 8회 이상), 급박뇨, 요실금, 쪼그려 앉기 등은 방광이 예민하다는 증거이며 방광의 기능 용적에 문제가 있을 수 있음을 암시합니다. 변비나 유분증(만 4세가 되어서도 대변을 가리지 못하는 현상)이 있는지, 이전에 요로감염에 걸린 적이 있는지 알아보는 것도 중요합니다.
대변은 매일 화장실에 가는 경우라 하더라도 대변의 양과 모양, 굵기 및 딱딱한 정도를 세심하게 살펴야 하는데 아동의 대변이 다음 그림 중 어디에 해당되는지를 파악해 두는 것은 아동의 야뇨증치료에 도움이 될 수 있습니다.

변비의 진단. Type1. 염소 똥 모양으로 분리된 딱딱한 덩어리의 대변(배출이 힘들어 대변보기가 어렵다. Type2. 딱딱한 덩어리로 뭉쳐진 쏘세지 모양의 대변 Type3. 쏘세지 모양이나 표면에 틈이 갈라진 대변 Type4.쏘세지 모양이나 부드럽고 매끄러운 대변 Type5.가장자리가 선명하고 부드러운 둥근 덩어리 변 (쉽게 배출되어 대변보기가 용이하다) Type6. 가장자리가 헝겊조각처럼 보이고 보풀보풀하게 보이는 덩어리의 대변. 걸쭉하게 보이는 대변 Type7.무른 대변 (설사)
이차성 야뇨증의 경우는 심리적인 원인 등 다른 연관질환이 있는지를 살펴보아야 합니다. 신경학적인 이상 증상이나 징후 또는 외부생식기에 대한 자세한 진찰이 필요합니다.

또한 하루 밤 동안 소변을 한 번만 싸는 것이 아니라 수회 반복될 때는 낮에 오줌 눌 때 이상 증상이 없더라도 방광 용적이 감소되어 있음을 알 수 있으므로 다음과 같은 배뇨일지를 작성하여 방광 용적의 상태를 평가해 보아야 합니다.

배뇨 일지. 배뇨일지는 방황 용적의 상태를 평가하는데 도움이 됩니다.
위와 같은 배뇨 일지를 둘째 날, 셋째 날에도 작성해야만 비교적 정확한 방광 용적상태를 알 수 있습니다.
대부분은 기질적 질환이 없으므로 소변검사를 시행하여 오줌이 잘 농축되는지, 오줌에서 당이 빠져 나오는지, 감염이 있는지, 단백질이나 혈뇨 등이 같이 빠져 나오는지 꼭 확인해 보아야 합니다.
감염이 의심될 경우는 소변배양검사도 동시에 검사해 보아야 합니다.
이전에 요로감염의 경력이 있으면 방광에서 요관으로 오줌이 역류하는 소견이 없는지 등 요로계 이상 여부의 진단을 위해 복부초음파 검사나 배뇨중 방광요도조영술을 시행해 보아야 합니다.
빈뇨, 급박뇨 등의 배뇨 이상 증상이 동반되어 있는 비단일증상성 야뇨증의 경우는 요류 측정이나 요역동학 검사도 필요합니다.

대부분 야뇨증은 성장하면서 호전되므로 치료를 하지 않고 그대로 지켜보는 경우가 많습니다. 그러나 야뇨증의 원인은 다양해서 나이가 들수록 나빠지는 야뇨증도 있으며 야뇨증으로 인해 아동들의 심리가 크게 위축될 수 있고 성장과정에 있는 아동들의 성격형성에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다.야뇨증으로 인한 수치심, 불안감, 자신감 결여는 성장기에 인격 형성 장애를 유발할 수 있습니다.또한 여러 가지 연구결과를 통해 야뇨증이 있는 아이들이 자신을 오줌싸개로만 인식하고 자신에게 있는 다른 장점을 무시하는 경향이 있으며 건강한 어린이에 비해 자신에 대한 자긍심이 떨어진다는 사실이 확인된 바 있기 때문에 조기 발견해서 치료를 해 주는 것이 아이의 바른 성장에 도움이 됩니다.
이런 이유로 뚜렷한 원인을 찾을 수 없는 야뇨증의 경우는 아이가 유치원이나 학교생활을 시작하기 전에 시작하는 것이 좋습니다.
잠자리에 들기 전에는 목이 마를 때를 제외하고는 물을 마시는 것을 삼가는 것이 좋습니다. 여기에는 가족들의 적극적인 도움이 필요합니다. 자기 전에 오줌을 누도록 하고 야뇨가 있을 경우 꾸중하는 것은 금하고, 야뇨가 없을 경우 칭찬해 주는 것이 치료에 도움이 됩니다.배뇨일기를 작성하도록 하거나 야뇨일지 작성 또는 젖은 옷이나 침구를 스스로 세탁하고 정리하는 역할을 하도록 하면 책임감을 강화시키는 효과도 있습니다.이외에도 환아가 딱딱한 대변을 보거나 일주일에 3번 이하로 대변을 본다면 변비를 먼저 치료해야 합니다.주의력 결핍장애가 있는 아동들은 소아정신과에 의뢰해서 함께 치료받게 하는 것이 좋습니다.또한 야뇨증은 나이가 들면서 대부분 낫게 되며 언제 야뇨증이 없어질지는 누구도 예상할 수 없다고 말해주면서 긍정적 사고를 가지도록 말해주는 것이 치료에 도움이 됩니다.
오줌을 눌 때 방광기능에 이상이 있다고 판단되는 증상이 나타날 경우는 다음과 같은 방광요법을 시행해 보는 것이 환자의 치료에 도움이 될 수 있습니다.
행동치료의 가장 대표적인 것으로 잠옷에 부착할 수 있으며 오줌을 싸게 되면 경보음이 울리게 되어 환아 스스로 잠에서 깨게 됩니다. 나중에는 오줌을 누기 전에 스스로 일어나 소변을 보는 습관을 몸에 익히게 하는 일종의 조건반사를 이용한 치료법입니다. 60%의 치료효과가 보고되지만 3-4개월 정도의 기간이 소요되며 환자와 부모가 활용하기에는 불편하고 어려운 점이 많은 단점을 가지고 있고 아동, 부모, 의사 모두에게 상당한 시간과 노력을 필요로 합니다. 그러나 일단 치료에 성공하면 매우 효과적이며 재발률도 적은 것으로 알려져 있습니다. 야뇨경보기 치료에 효과가 있을 것으로 예상되는 경우는 아동과 가족 모두가 경보기 치료에 대한 동기와 의지를 가지고 있는 경우, 일주일에 4일 이상 야뇨가 있을 때, 그리고 다른 감정 및 행동장애가 동반되지 않은 경우입니다. 야뇨기 경보 치료를 하더라도 방광의 이상 증상이 동반되어 있는 아동들에서는 방광치료를 병행해 주는 것이 좋고, 야간 다뇨가 심할 때는 항이뇨호르몬 등의 약물 치료를 병행하는 것도 치료에 도움을 줄 수 있습니다.


야뇨증 치료에 이용되는 야뇨 경보기. 오줌을 싸면 경보가 울려 잠에서 깨게 되어 오줌을 싸기 전에 스스로 일어나 소변을 보는 습관을 몸에 익히게 됩니다.
삼환계 항우울제로 사용되는 imipramine(이미프라민)과 항이뇨호르몬인 desmopressin(데스모프레신)이 널리 사용되고 있으며 주간 배뇨이상 증상(빈뇨, 급박뇨 등)이 동반된 경우 방광근육 이완의 기능을 가지는 항콜린성 약물이 효과가 있는 것으로 알려져 있습니다.
방광근육의 이완작용과 국소마취효과를 나타냄으로써 기능적 방광용적을 증가시키는 작용을 합니다. 주간 배뇨이상 증상이 동반된 야뇨증에 대해 치료효과가 있는 것으로 알려져 있습니다.최소한 2개월 이상 사용하도록 권장하고 있으며 부작용으로는 구갈(口渴, 목마름), 식욕감퇴, 안면홍조, 졸음 등이 알려져 있습니다.대표적인 약제는 oxybutynin(옥시부티닌), tolterodine(톨테로딘), propiverine(프로피베린)이 있습니다.
이 약물은 방광에 대해 직접적인 항콜린성 작용을 하고 수면 후기에 수면의 깊이를 얕게 하여 쉽게 각성이 될 수 있게 하는 작용을 가집니다.또 최근에는 소변의 전해질의 배설을 적게 하거나 또는 향이뇨호르몬의 분비를 자극해서, 밤에 소변량을 감소시키는 작용도 있다고 알려져 있습니다.
부작용으로 소화기계의 장해, 불안감 고조, 인성의 변화와 같은 가벼운 증상에서부터 손발이 차지고 치명적인 심부정맥(arrhythmia, 심장이 불규칙하게 뛰는 것)에 이르기까지 심혈관계 부작용이 많이 보고되고 있기 때문에 치료에 주의를 해야 합니다. 치료성적은 대개 30-60%로 보고되고 있습니다.
항이뇨호르몬인 Desmopressin은 인간의 뇌하수체후엽에서 분비되는 항이뇨호르몬인 arginine vasopressin (AVP)과 구조적으로 유사하게 만들어진 약물입니다.
야뇨증 환자 중에서 항이뇨호르몬의 야간 상승이 부족한 다뇨 환자에게 좋은 효과를 보이는 것으로 되어 있습니다.코로 분무하는 방법과 경구로 복용하는 제제가 있으며 쉽게 투여가 가능하고 임상적 효과도 즉시 나타납니다. 보통 취침 전에 투여하며 처음에는 반응을 하지 않다가 지속적으로 2-3개월의 치료기간동안 반응을 보이는 경우도 있고 반응을 하지 않다가 용량을 2배로 늘렸을 때 완전히 반응하는 경우도 있습니다.
Desmopressin은 투여 전 한 시간 정도부터 자기 전까지 물을 섭취하지 않아야 합니다. 치료성적은 대개 40-80% 사이로 매우 다양하며 높은 치료율을 보여줍니다. 하지만 약을 중단하면 증상이 대부분 재발되는 특성을 갖고 있어서 적어도 6개월 이후에 치료성적을 판단하는 것이 좋은 것으로 되어 있습니다. 약물을 서서히 줄여 나가는 것이 재발이 되지 않도록 하는데 도움이 됩니다.
야간 경보기 치료와 항이뇨호르몬 치료의 병합 요법이 가장 널리 사용되어지는 방법이며, 약물 병합치료로는 삼환계 항우울제와 항이뇨호르몬, 항이뇨호르몬과 항콜린성 약물을 투여하기도 합니다.
야뇨증은 치료될 수 있으며 흔히 볼 수 있는 질환이고 아이의 잘못이 아님을 말해 주면서 동기를 부여하는 것이 예방과 치료에 중요합니다.
이 외에 취침 2-3시간 전에는 수분이 많이 함유된 종류의 음식이나 과일은 자제하는 것이 좋습니다. 저녁식사를 가능한 이른 시간에 하고, 식사시간이 늦으면 국물 또는 짜거나 매운 음식은 가능한 최소화하고 취침 전에 배뇨하는 것을 생활화합니다.
이러한 기본적 생활습관의 변화만으로도 약 20%에서 치료 효과를 보이는 것으로 알려져 있습니다.

밤에 깨우거나 기저귀를 채우는 방법은 일차적으로 권장하지는 않습니다. 기저귀를 일차적으로 사용하는 것은 아이가 기저귀에 의존적이 될 수 있고 소변을 가릴 의욕을 떨어뜨릴 수 있기 때문입니다. 깨우는 것은 행위 자체가 아이나 부모 모두에게 힘들고 분노를 일으킬 수 있어 이로 인한 부작용이 우려됩니다. 방광이 가득 차 있지 않은 상태에서 또는 아이가 밤에 부모가 깨웠던 것을 전혀 인지 못하는 상황에서 깨우는 것은 아이가 방광 충만감을 인지하고 밤에 일어날 수 있도록 해 주는 데 도움을 주지 못합니다. 다만, 다른 치료를 하면서 의사의 지시로 기저귀를 사용하거나 깨워서 오줌을 누게 하라는 처방을 받을 수도 있습니다.
의학적으로는 만 5세를 기준으로 하고 있으나 절대적인 것은 아닙니다.다만 연간 자연 치료율이 5-10% 가량이므로 아이가 어릴 경우 좀 더 기다리시기를 권하고 있으나 야뇨증상이 심하여 이로 인해 아이나 부모에게 상당한 악영향을 주고 있다고 판단될 때는 병원을 찾으시는 것이 좋습니다.
아이를 야단치고 다그치는 것은 좋은 방법이 아닙니다. 야뇨증 어린이의 대부분은 자신이 오줌을 싸는지 잘 느끼지 못합니다. 따라서 야단을 치는 것은 크게 도움이 안되며 오히려 아이의 정서 발달이나 성격 형성에 나쁜 영향을 줄 수 있습니다. 아이가 자신감을 잃지 않도록 옆에서 격려와 칭찬을 해주는 것이 필요합니다.우선 혼자만 야뇨증이 있는 것이 아니라는 사실을 설명해주시고, 아이가 자신이 느끼는 기분을 솔직하게 말할 수 있도록 도와주세요.또 달력에 스티커를 붙이거나 하는 방법으로 오줌을 싸지 않는 날은 칭찬을 해주어 아이에게 야뇨증을 고쳐야겠다는 동기유발을 하는 것도 좋은 방법입니다.

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:
Posted by 건강텔링
2013. 11. 1. 11:15

아급성 괴사성 뇌병증 질병정보2013. 11. 1. 11:15


질환주요정보
한국표준 질병. 사인분류 "제6차 개정에 따른 상병코드 변경" 으로 인해 아급성 괴사성 뇌병증의 상병코드가 G31.8 에서 G31.81로 변경 되었습니다.
아급성 괴사성 뇌병증은 1951년 의사인 “리이(Leigh)”에 의해 처음 알려진 희귀 유전성 신경대사질환(Neurometabolic disorder)으로, 뇌, 척수, 시신경 등의 중추신경계 변성이 특징적으로 나타납니다. 증상은 보통 생후 3개월∼2세경에 나타나 빠르게 진행됩니다. 드물게 학령기나 청장년기에 증상이 시작되기도 하는데, 이 경우에는 전형적인 형태(Classic type)보다 질환의 진행 속도가 느리립니다.

아급성 괴사성 뇌병증
신경계 퇴행성 변화와 관련해서 다음과 같은 증상이 나타납니다.

대부분의 경우 상염색체 열성으로 유전되지만 상염색체 우성이나 X연관 열성, 또는 미토콘드리아성으로 유전으로 되는 경우도 있습니다. 그리고 몇몇 형태의 아급성 괴사성 뇌병증은 유전성 효소의 결핍으로 생깁니다.
전형적인 리이 병은 영아기 동안에 발전하고(영아 괴사 뇌병증), 보통 3개월~2세 사이에 시작됩니다. 이 형태는 남성과 여성 동등하게 영향을 받습니다.
X-연관 열성 형질 유전을 가진 리이 병의 증상은 전형적으로 영아기 동안에 발전합니다. 남성이 여성보다 거의 2배정도 많이 영향을 받습니다.
일부 드문 사례에서, 리이 병은 청소년기 후반 또는 성인기 초반에 시작되며 이를 성인기 발병 아급성 괴사성 뇌척수병증이라고 합니다. 이 사례에서, 남성이 여성보다 2배 더 많이 영향을 받으며, 이 질병의 진행은 전형적인 형태보다 더 느립니다.
리이 병의 대략 80%가 전형적인 형태라고 믿어집니다. 그러나 최근에 연구자들은 미토콘드리아 DNA와 연관된 리이 병이 전형적으로 믿어진 것보다 더 종종 일어나며, 리이 병의 30%를 차지할 것으로 측정했습니다. 의학문헌에 따르면, 리이 병의 발병률은 출생 36,000~40,000 명당 1명으로 추정합니다.
전형적인 리이 병(리씨 병)은 빠르게 진행되며, 대개 생후 3개월∼2세경에 증상이 시작됩니다. 대부분의 환아에게 처음으로 발견되는 증상으로 목을 혼자서 가눌 수 없고, 우유나 젖을 빠는 능력이 떨어지며, 그 외에 식욕 상실, 구토, 보챔, 계속되는 울음, 발작, 발달장애 등이 동반될 수 있습니다. 발달이정표의 도달 지연이 또한 일어납니다. 영향 받은 영아들은 성장과 몸무게 증가가 기대되는 목표에 미치지 못할 것입니다.
만약 이 질환이 영아기 후기(24개월)에 발생한 경우 발음을 잘 못하며(구음장애: Dysarthria), 걷거나 뛰는 능력에 이상이 생기는 조화운동불능증(운동실조증: Ataxia)이 나타납니다. 그리고 24개월 이전에 배운 기술을 상실하고 정신지체가 나타나기도 합니다.
근골격계는 전신 허약이나 근육 긴장도 저하, 떨림(Tremor), 둔함(Clumsiness), 경직(Spasticity), 힘줄반사(Tendon reflex)의 소실 등이 나타날수 있습니다.
또한 혈액, 뇌, 기타 신체 조직의 에너지 대사로부터 생성된 산성 폐기물(젖산)의 수치가 비정상적으로 상승되는 젖산산증이 발생합니다. 그리고 주기적으로 혈액 내 이산화탄소의 수치가 상승하는 현상인 고탄산혈증(hypercapnia)이 나타납니다. 따라서 유산증과 고탄산혈증으로 인해 정신과 운동의 발달 퇴행(Psychomotor regression)이 나타나며, 호흡기, 심장, 신장 기능에 이상이 생깁니다.
눈에는 시력 감퇴, 안구진탕증(Nystagmus), 안근 마비(Ophthalmoplegia), 실명에 이를 수도 있으며 사시(Strabismus), 시각신경위축(Optic atrophy) 등이 일어나기도 합니다.
일시적으로 숨을 쉬지 않는 무호흡, 호흡곤란(Dysapnea)이 나타날수 있고,ㆍ비정상적으로 빠른 호흡(Hyperventilation)이 나타날수도 있습니다. 무호흡과 빠른 호흡이 주기적으로 반복되는 체인-스토크스형 호흡(Cheyne- Stokes breathing)이 나타나기도 합니다.
심장에는 비대심근병증(Hypertrophic cardiomyopathy) ,심방과 심실 중격의 과다 증식(Asymmetric septal hypertrophy)이 생깁니다.
기타 증상으로는 신경학적 발달 지연, 연하곤란, 말초신경병증(Peripheral neuropathy)이 생길수도 있습니다.
전형적인 리이 병(또는 리씨 병)의 증상과 유사합니다.
아급성 괴사성 뇌척수병증(Subacute Necrotizing Encephalomyelopathy)이라고도 부릅니다. 매우 드물게 발생하며, 일반적으로 청소년기나 성인기 초기에 증상이 시작됩니다. 초기에 시력 장애와 관련된 증상 즉 중심 시야가 뿌옇게 흐려지는 중심암점(Central scotoma), 색맹, 양측성으로 시신경이 손상되어 점차적으로 시력이 떨어지게 되는 증상(Bilateral optic atrophy)이 일반적으로 나타납니다.
이 질환과 관련된 신경학적 장애는 서서히 진행됩니다. 자발적인 움직임을 제대로 조절할 수 없는 “조화운동불능증(운동실조증: Ataxia)”은 대략 50세 정도에 나타납니다. 질환의 후기에 불수의근의 경직성 부분 마비, 갑작스럽게 발생하는 근육연축, 전신성 강직간대 발작(대발작), 치매 등이 나타납니다.

전신성 강직간대 발작
하나 또는 그 이상의 효소(미토콘드리아 호흡사슬 효소 또는 피루부산 탈수소효소 복합체)의 결핍과 같은 몇몇 종류의 유전성 대사 장애가 리이 병(Leigh`s disease)을 일으킬 수 있습니다. 이 효소의 결핍은 몇몇의 다른 질병 유전자의 돌연변이에 의해 유발됩니다. 이런 현상을 유전적 이질성이라 부릅니다. 이 돌연변이는 상염색체 열성, X-연관 열성 형질 또는 미토콘드리아 DNA 내의 돌연변이에 의해 유전되어집니다. 일부 리이 병에서는 유전적 원인을 확인할 수 없습니다.

핵 DNA와 미토콘드리아 DNA
어떤 의학 문헌에는 리이 병(Leigh`s Disease)의 X-연관(X-linked) 열성 형질로 유전되는 형태가 보고 된 바 있습니다. 이 형태는 피루브산 탈수소 효소 복합체의 E1-알파 소단위로 알려진 유전자의 특정 유전적 결함과 연관되어 있습니다. 이 유전자는 X 염색체 단완(Xp22.2-22.1)에 위치해 있습니다.
사립체(미토콘드리아: Mitochondria) 유전자의 결손이 리이병의 원인이 되는 경우도 있는데, 사립체 유전자(미토콘드리아 DNA, mtDNA)의 돌연변이는 어머니로부터 유전됩니다. 미토콘드리아 DNA에서 나타나는 유전적 돌연변이는 유전자의 정상 복제(copy)를 능가합니다. 돌연변이가 미토콘드리아의 주목할만한 퍼센트(significant percentage)에서 나타나지 않는 한 증상은 나타나지 않을 것입니다. 몸의 서로 다른 조직 내에 돌연변이 미토콘드리아 DNA와 정상 DNA가 공평하게 분포되어 있지 않아, 같은 가족에서의 개인에서도 다른 기관계에 영향을 받을 수 있고, 영향 받은 가족 구성원들 사이에서도 증상이 다르게 나타날 수 있습니다. 특정한 미토콘드리아 DNA 결핍에 원인이 되는 리이 병(mtDNA nt 8993)은 ATPase 6(미토콘드리아 호흡사슬의 V 복합체 결핍[ATPase deficiency])로 알려진 유전자와 연관되어 있습니다. 이 사례들은 때때로 모계유전 리이 병(MILS) 또는 미토콘드리아-연관 리이 병으로 알려져 있습니다.
리이 병의 성인기 발현형은 상염색체 우성으로 유전되는 것으로 추측됩니다.
철저한 임상 평가, 증상과 신체 발현의 특징, 환자의 과거력, 그리고 다양한 정밀검사를 통해 진단이 이루어집니다.뇌의 자기공명영상(MRI)과 컴퓨터 단층 촬영(CT)을 통해서 뇌와 척수의 병변 부위를 알 수 있습니다. 대부분 자기공명영상에서 뇌의 바닥에 존재하는 뇌간과 기저핵에 괴사성 병변을 관찰할 수 있습니다.

아급성 괴사성 뇌병증의 뇌영상 진단
대사를 담당하는 유전자의 변이로 뇌와 척수에 이상 증상이 나타나는 질환이므로 이 질환에서 문제가 되는 대사 물질과 그 대사 부산물의 혈액 내 농도 변화를 혈액을 이용하여 확인할 수 있습니다.

리이 병에서 나타날 수 있는 대사 장애
리이 병에서 나타나는 대사 장애로 간에서 피루브산염 탈탄산효소(Pyruvate carboxylase)가 없을 수 있고, 혈액과 소변에서 티아민 트리포스페이트(Thiamine triphosphate: TTP) 억제제가 발견되기도 합니다. 또한 피루브산염 탈수소효소 복합체(Pyruvate dehydrogenase complex) 또는 시토크롬 C 산화효소(Cytochrome C oxidase)의 결핍이 나타나므로 혈액 내 효소 수치나 효소의 활성도를 측정하여 이 질환임을 확인할 수 있습니다.
리이 병의 치료는 각각의 개인에게서 나타난 특정한 증상에 직접인 치료를 합니다. 따라서 협진을 해야 합니다. 일반적으로 심장전문의, 소아과전문의, 신경과전문의, 청각 문제를 치료하고 평가해주는 전문가, 안과전문의와 다른 건강관리 전문가들이 체계적, 포괄적으로 효과적인 아이의 치료를 계획합니다.
가장 일반적인 치료는 티아민(Vitamin B1) 또는 티아민 유도체(Thiamine derivatives)를 투여하는 것입니다. 티아민은 세포 에너지 생성과정에 참여하는 효소를 돕는 역할을 합니다. 피루브산 탈수소효소(Pyruvate dehydrogenase)가 부족한 경우 티아민을 투여하면 피루브산 탈수소효소(Pyruvate dehydrogenase) 결핍에 의해 제대로 작동하지 않는 에너지 생산 과정을 정상에 가까운 상태가 되도록 도울 수 있습니다. 어떤 환자의 경우 증상이 일시적으로 완화되거나 질병 경과가 다소 지연되기도 합니다.
피루브산 탈수소효소 복합체(Pyruvate dehydrogenase complex)의 결핍이 나타나는 환자의 경우 중간 대사산물인 젖산(유산)에 의한 조직의 손상과 증상들이 문제가 되므로 젖산(유산)의 생성을 줄이기 위해 고지방, 저탄수화물 식이가 권장됩니다. 또한 젖산산증(유산증)을 치료하기 위해 중탄산염나트륨과 구연산나트륨이 사용됩니다. 트리스-히드록시메틸 아미노메탄완충액(Tris-hydroxymethyl aminomethane; THAM)의 정맥주입 역시 젖산산증의 급성 증상발현을 조절하는데 도움을 줄 수 있습니다. 이 약물 투약은 종종 중탄산염나트륨의 투약과 연관되기에, 과도한 나트륨은 피해야 합니다.
시력 장애가 있는 경우 시각 장애인 관련 단체나 관련 서비스를 이용하여 도움을 받을 수 있으며, 환자와 가족에게 유전상담이 도움이 됩니다.

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Posted by 건강텔링
2012. 11. 22. 11:00

감마나이프 방사선 수술 건강생활2012. 11. 22. 11:00

감마나이프는 두피나 두개골을 절개하지 않고 감마선을 사용해 머리속의 질병을 치료하는 최첨단 뇌수술 장비로 세계적으로 가장 많이 환자를 치료하고 있는 방사선수술 장비입니다. 특히 오차범위가 0.1~0.3mm이하의 정확도를 가지고 있으며, 뇌병변을 치료함에 있어서 정상적인 뇌를 손상시키지 않는 가장 우수한 치료 방법으로 인정받고 있습니다. 이미 전 세계적으로 50만 명 이상이 감마나이프로 치료 받았고 향후 지속적으로 그 수가 늘어날 것으로 전망됩니다.
1951년에 스웨덴의 Lars leksell에 의해 최초로 방사선 수술의 개념이 도입되었고, 1967년에는 감마나이프가 설치되어 뇌병변을 치료하기 시작하였습니다. 1980년대 후반부터 CT, MRI 등의 영상진단 기술이 발전하고, 방사선을 정확하게 조절하는 컴퓨터 기술이 접목됨으로써 감마나이프 수술은 최첨단 치료 장비로써 각광 받게 되었습니다. 현재 전 세계적으로 약250개의 감마나이프가 설치되어 운영되고 있으며, 현재까지 50만명 이상의 환자가 치료 받았고, 임상적으로나 학술적으로 그 효과가 확실하게 검증된 안정적 치료방법으로 자리매김하였습니다. 국내에서는 1990년에 처음으로 감마나이프가 도입되어 현재 13개 센터에서 운영되고 있으며, 이외에도 비슷한 기능을 하는 방사선 치료기인 사이버나이프, 노발리스가 현재 7개 센터에서 가동되고 있습니다.

방사선 동위원소인 코발트에서 발생되는 감마선은 파장이 짧고 매우 높은 에너지를 가진 빛의 일종으로 병소에 조사함으로서써 종양이나 혈관 기형 등의 여러 질환을 치료할 수 있습니다. 또한 정상세포 역시 병소의 세포와 비슷한 정도로 감마선에 반응하기 때문에 감마나이프에서는 돋보기와 비슷한 원리를 적용하여 정상세포에 영향을 주지 않도록 고안되어 있습니다. 201개의 다른방향에서 쏘아진 감마선이 돋보기가 햇빛을 모으는 것 같은 방식으로 병소에만 고에너지 감마선이 들어가 병소를 제거하게 되는 것입니다. 이와 같은 원리로 두피나 두개골을 절개하지 않고 정상조직의 손상을 최소화하며 병소의 제거가 가능합니다. 감마나이프에서 가장 중요한 부분은 방사장치인데, 반구 형태로 외경이 170cm이며, 두께는 40cm, 무게는 18톤 정도로 내부에 201개의 코발트 선원이 반구형으로 배치되어 감마선은 원뿔형 시준기를 통과하여 초점에 모이게 됩니다.


감마나이프 수술은 뇌수술시 완전히 제거되지 못한 경우 좀더 안전하고 적절하게 뇌질환을 치료할 수 있으며, 최근 나이가 들어 수술 위험성이 높은 환자 및 수술이 어려운 위치의 병소, 크기가 매우 작은 경우, 뇌수술의 위험도가 높은 경우, 내과적 문제 등으로 마취 및 수술이 어려운 경우 등에서도 안전하게 치료할 수 있는 최첨단 치료방법입니다. 적응질환을 자세히 분류하면 아래와 같습니다.
① 뇌수막종(meningioma), 신경초종(schwannoma), 뇌하수체 종양(pituitary tumor), 양성 신경교종(benign glial tumor), 두개인두종(craniopharyngioma), 혈관아세포종(hemangioblastoma), 송과체 종양(pineal gland tumor), 신경섬유종증(neurofibromatosis), 맥락총유두종(choroid plexus tumor), 신경절세포종(gangliocytoma) 등의 거의 모든 양성 뇌종양
② 눈, 코, 귀, 안면, 목 등 두경부 부위의 양성종양
① 전이성 뇌종양(metastatic brain tumor), 악성 신경교종(malignant glial tumor), 수모세포종(medulloblastoma), 원시신경외배엽성 종양(primitive neuroectodermal tumor; PNET) 등의 배아성 종양(embryonal tumor), 연골육종(chondrosarcoma), 척삭종(chordoma) 등의 악성 뇌종양
② 포도막 흑색종(uveal melanoma), 측두골이나 비인두부, 코 및 부비동, 침샘에 생긴 종양 등의 두경부 부위의 악성종양

① 뇌동정맥기형(arteriovenous malformation)
② 해면상혈관종(cavernous malformation)
③ 동정맥루(arteriovenous fistula)
① 파킨슨병(Parkinson’s disease), 손떨림(essential tremor), 이긴장증(dystonia) 등의 운동장애질환(movement disorder)
② 삼차신경통(trigeminal neuralgia), 군발성 두통(cluster headache), 암성 통증(cancer pain), 뇌졸중 후 통증(poststroke thalamic pain) 등의 불인성 통증(intractable pain)
③ 간질(epilepsy)
④ 강박장애(obsessive-compulsive disorder), 난치성 불안증(refractory anxiety disorder) 등의 정신질환(psychiatric disease)
① 포도막 흑색종(uveal melanoma)
② 연령과 관련된 각막반 퇴행증(age-related macular degeneration)
③ 진행된 녹내장(advanced glaucoma)
상부 경추부 종양 및 혈관 질환


렉셀 프레임(Leksell frame)을 환자의 두개골에 고정하고, 통증을 최소화하기 위해 국소마취를 시행합니다.
머리틀을 고정한 후 환자의 병변에 따라 혈관촬영, CT 또는 MRI 사진 촬영을 실시하여 사진을 컴퓨터로 전송하여 치료선량 계획을 세우는데 사용합니다. 이 사진은 방사선 수술에 필요한 정확한 3차원 영상을 얻기 위함입니다.
컴퓨터로 전송되어온 영상을 입체적으로 재구성해 주변 정상 뇌조직의 손상을 최대한 피하여 방사선을 조사하는 방향, 범위, 방사선량 등을 결정합니다. 최근에는 감마 플랜이라는 프로그램을 이용하여 아주 정확하게 병소설정을 할 수 있게 되었습니다.
뇌자기공명영상장치와 컴퓨터를 사용하여 계산된 정밀한 자료에 따라 병소 부위에만 감마선이 들어가도록 프로그램을 한 후에 치료가 시작되면, 편안히 누운 상태에서 치료를 받게 되는데, 치료 과정 중에 소음이나 통증은 전혀 없습니다. 치료 시간은 치료 선량 계획에 따라 다르나 평균적으로 40분에서 2시간 정도 소요되며, 치료 중에 의료진들은 모니터를 통하여 환자를 살피고 의료진들과 마이크를 통해 대화할 수 있습니다.
치료가 끝나면 바로 고정장치를 제거합니다. 핀 삽입 부위는 소독 후 밴드를 붙입니다. 삽입 부위는 흉터가 남지 않으며 약 2~3일 후부터 머리를 감으셔도 괜찮습니다.


감마나이프 방사선 수술의 장점은 수술보다 안전하게 뇌병변을 치료 할 수 있고, 0.1~0.3mm이하의 오차범위 내에서 정상조직에 손상없이 아주 정확하게 병소만을 치료할 수 있다는 것입니다. 그리고 환자는 고통 없이 편안한 상태에서 치료받을 수 있고 경제적이며, 흉터가 거의 남지 않기 때문에 미용적으로도 우수합니다.반면 감마나이프 방사선 수술의 단점은 두개 내의 병변을 치료하는데 매우 효과적이지만 다른 부위의 병소는 치료하기 어렵다는 단점이 있습니다. 고정장치를 부착할 수 있는 구조물이 없는 다른 부위에는 적용 할 수 없는데 이는 감마나이프 장치를 자유롭게 움직일 수 없기 때문입니다. 그리고 두피에 고정 장치를 할 때 환자에게 불쾌감을 줄 수 있습니다. 방사선 수술은 치료효과가 지연효과를 나타냅니다. 즉, 보통 2~3년간에 걸쳐 서서히 치료효과를 보이기 때문에 혈관질환, 특히 뇌동정맥기형과 같이 출혈의 가능성이 높은 질환에서는 이 기간 동안 매우 주의를 필요로 하게 됩니다.

뇌수막종은 흔한 두개강내 종양의 하나이며 지주막에서 기원하게 됩니다. 뇌수막종은 서서히 자라는 종양입니다. 감마나이프 방사선 수술을 하기에 종양의 크기가 큰 경우에는 외과적 수술을 통하여 종양을 제거합니다. 그러나 크기가 작은 경우, 뇌심부에 위치하고 있는 경우, 수술 후 잔존하는 종양에 대해서는 방사선 수술의 적응증이 됩니다. 뇌수막종은 두개골 외로 전이를 하지 않으나 주변조직으로 자라나 뇌막이나 뼈를 침범하는 악성종양의 특징을 갖는 종양으로 생물학적 양상은 일반적으로 양성입니다. 많은 뇌수막종이 감마나이프를 시행하기에는 부적절한 점에도 이 치료방법은 여전히 중요한 부분을 담당하고 있습니다. 왜냐하면 뇌수막종 수술의 성공은 대부분 광범위한 절제술과 관련되어 있으나 현재까지는 많은 경우에 광범위한 절제술을 시행하는데 기술적인 부족함이 있고 수술 자체의 위험성이 종양을 치료하지 않았을 때의 위험성과 비슷한 노인에서도 발생하기 때문입니다. 뇌수막종은 감마나이프를 시행하는데 뇌전산화 단층촬영술이나 뇌자기 공명영상촬영술에서 잘 보이고 그 경계가 명확하다는 면에서 매력적인 특징을 가지고 있습니다. 뇌수막종 치료에서 감마나이프의 사용이 증가하고는 있으며 일반적인 뇌수막종과 각각 다른 부위와 다른 조직학적 형태에 따른 치료에 필요한 선량에 대해 현재까지는 발표된 치료결과를 토대로 방사선 수술기법을 정립하고 있는 중입니다. 정확한 추적관찰의 결과를 얻을 때까지는 많은 시간이 지나야 하겠지만 현재까지의 감마나이프 수술의 결과는, 종양성장이 억제되거나 줄어드는 경우가 약 90%로 매우 높습니다. 또한, 재발율은 약 3% 정도이며, 합병증은 약3~4%에서 발생하지만 대부분 일시적인 경우입니다. 뇌수막종을 수술로 제거했을 경우의 재발율(10~15%), 합병증 발생률(20%), 사망률(5~10%)을 고려해 보면, 감마나이프 수술은 수술보다 합병증의 가능성과 정도가 낮은 안전한 시술이면서도, 수술적 치료에 못지 않은 좋은 치료성적을 보이고 있습니다.
청신경초종에 대한 감마나이프 방사선수술은 1969년 스웨덴의 카롤린스카 병원에서Lars Leksell 교수에 의해 처음으로 시행되었습니다. 최근 통계에 의하면 청신경초종은 뇌동정맥기형 다음으로 많이 시행되고 있을 정도로 감마나이프에 좋은 적응증으로 알려지면서 전세계적으로 많은 수의 환자들이 시술을 받고 있습니다. 신경초종은 드물게 악성 신경초종이 있기도 하지만 일반적으로 양성 종양으로서, 종양세포의 증식속도는 느리며 뇌 이외의 장기로 전이하는 일은 극히 드물고, 모든 뇌신경에서 발생할 수 있지만, 청력을 담당하는 청신경에서 생기는 경우가 가장 많습니다. 그래서 환자분들이 대부분 귀가 울리는 이명증상과 청력감소를 호소하여 병원을 방문하는 경우가 많습니다. 청신경초종의 치료방법 역시 수술적 제거와 감마나이프 수술이 있습니다. 종양의 크기, 위치, 환자의 증상, 상태 등을 고려하여 적절한 치료방법을 선택하여야 하며, 수술적 제거 후 남아 있거나 재발한 종양에 대해 감마나이프 수술을 추가로 하는 경우도 있습니다. 청신경초종에 대한 감마나이프 수술의 치료 성공률은 약 95%에 이릅니다. 그러나 감마나이프시술 후 약 5%에서 종양내부가 괴사되어 일시적으로 전체 종양의 크기가 증가할 수 있으나, 이는 점차적으로 크기가 감소하여 증상이 좋아지는 경과를 보이게 되며 수술이 필요한 경우는 2%미만으로 알려져 있습니다. 합병증으로는 감마나이프 수술 약 2~3개월 후부터 얼굴의 근육이 부분적으로 마비되는 안면신경 마비나 감각마비가 약 3~4%에서 발생할 수 있으나 대부분 약물치료로 호전되는 경우가 많습니다. 그리고 감마나이프의 장점은 수술에 비해 청력보존에 있어, 수술 전 청력이 유지되거나 호전될 확률이 약 50~70%정도로 수술적 치료에 비해 높다는 것입니다, 약 30~40%정도에서는 청력이 더 악화될 수 있으나, 병변의 크기, 수술 전 청력의 상태 등에 따라 많은 차이가 있습니다.
전이성 뇌종양은 가장 흔한 뇌종양으로, 최근 감마나이프 치료를 가장 많이 시행하는 종양입니다. 이는 몸의 타장기에서 생긴 암이 뇌로 전이되어 발생한 종양입니다. 만약 뇌전이를 치료하지 않을 경우, 뇌압상승 등으로 인해 평균 4주 정도밖에 생존하지 못하는데 비해, 방사선 수술을 통해 효과적으로 뇌전이를 치료한다면, 원발(성) 암에 의한 것이 아니면, 여생동안 특별한 신경학적 장애나 증상 없이 편안한 삶을 살 수 있게 하여 남은 삶의 질을 높일 수 있습니다. 다행히, 전이성 뇌종양은 처음부터 뇌에 생기는 원발(성) 악성뇌종양과 달리, 보통 모양이 둥글고, 주변 정상 뇌조직과 잘 구별되며, MRI 등 진단기술의 발달에 따라 크기가 작을 때 다발성으로 발견되는 경우가 많기 때문에 감마나이프 수술로 치료 성공률이 매우 높고 환자에게 불편감도 거의 주지 않습니다. 감마나이프 수술로 종양의 성장을 억제하는 성공률은 약 90%이상으로 치료효과가 매우 좋으므로 적극적인 치료가 필요합니다. 감마나이프는 뇌의 정상적인 부위에 감마선이 들어가지 않기 때문에 일반 전뇌 방사선 치료에 비해 부작용이 적을 뿐 아니라, 뇌에 새로운 전이가 발생하는 경우에도, 그때마다 반복적으로 여러 번 시술할 수 있는 등의 장점이 있습니다.
뇌하수체 선종의 치료법으로는 코를 통해 접근하거나 개두술을 하여 뇌하수체 종양을 제거하거나 방사선 수술로 치료하는 방법이 있습니다. 수술적 제거 후 남아있거나 재발한 종양의 경우에도 방사선 수술이 유용한 치료입니다. 뇌하수체 종양 치료에서 감마나이프 방사선 수술은 일부 미세선종의 경우 일차적 치료로서, 미세수술법이나 통상적인 방사선치료를 대체하는 이차적 치료 또는 대체적 치료로서 최근 시술되고 있습니다. 최근에는 고해상도 자기공명영상기술의 개발과 치료계획시스템의 발전으로 시신경을 비롯한 종양주위 중요 구조물을 정확히 확인할 수 있고, 정상 뇌하수체와 미세선종의 경계를 보다 정확하게 구별할 수 있게 되면서 시신경에 대한 방사선 조사량을 최소화 할 수 있을 뿐만 아니라 종양조직에 대해서는 정밀하고 집중적인 방사선 조사가 가능해졌습니다. 감마나이프 방사선 수술로 종양 자체가 조절될 확률은 90%이상으로 매우 높으며, 증가한 호르몬 수치가 감소할 확률도 70-80%이상이며, 50%정도에서 정상화됩니다. 주의할 점으로는 뇌하수체 주변에 방사선에 민감한 시신경과 여러 중요한 뇌신경들이 가깝게 있어서, 시력저하 및 이들 뇌신경의 기능감소가 드물게 발생할 수는 있으나 최근에는 시신경에 영향을 주지 않는 방사선 선량이 정해진 상태이며, 종양부위만 치료하기 때문에 합병증은 거의 발생하지 않는 것으로 되어 있습니다. 치료 반응 및 합병증 발생 여부를 확인하기 위해 시술 후 6개월에서 1년 간격으로 지속적인 MRI 촬영과 뇌하수체 호르몬 검사가 필요합니다.
뇌혈관질환에서 감마나이프의 효과가 탁월한 질환으로 뇌동정맥 기형을 들 수 있습니다. 뇌동정맥 기형은 뇌혈관의 선천성 기형의 하나로, 뇌동맥과 뇌정맥 사이에 정상적으로 있어야 할 모세혈관을 거치지 않고 동맥에서 직접 정맥으로 이행되어 시간이 지나면서 혈관덩어리가 점차로 커지고 이 때문에 혈류량이 증가하면서 높은 동맥압이 정맥 혈관에 지속적인 영향을 미치게 되는 것입니다. 이러한 기형혈관은 혈관벽이 매우 약하고 얇아서 출혈의 위험성이 높으며, 경련을 유발하거나 병소의 위치에 따라서 다양한 신경학적 증상을 유발할 수 있습니다. 이 질환은 전체인구의 0.14%에서 발병하는 것으로 알려져 있으며, 남자가 여자에 비해 발병율이 약간 높으며, 대부분 20~30대에 증상이 시작됩니다. 뇌동정맥 기형의 치료방법으로는 미세수술, 혈관색전술, 방사선수술 등이 있습니다. 기형혈관이 혈관색전술로서 모두 완벽하게 막히는 경우는 매우 드물며, 대개 수술을 시행하기 전이나 방사선 수술을 시행할 때 혈류량을 줄이거나 출혈 위험성을 감소시킬 목적으로 이용되고 있습니다. 뇌동정맥 기형이 뇌 깊은 곳이나 중요한 뇌구조물 주위에 위치하여 수술적 제거가 불가능한 경우에는 방사선 수술이 유일한 치료방법이자 가장 좋은 치료법입니다. 방사선의 혈관에 대한 폐색작용은 아주 효과적인 것으로 알려져 있기 때문에 뇌동정맥 기형에 대한 방사선 수술의 역할이 날로 커지고 있습니다. 이러한 탁월한 치료효과가 있음에도 불구하고 방사선 수술이 갖는 장점이자 단점은 방사선 수술 후 병소가 완전히 폐색되기 전까지 6개월에서 2-3년정도의 기간이 필요하다는 것입니다. 즉 서서히 막혀가기 때문에 뇌혈류의 무리한 변화 없이 자연스럽게 치료가 될 수 있지만 병소가 완전 폐색이 되기 전까지는 병소에서 출혈이 발생할 여지가 있습니다. 감마나이프 방사선 수술 후 기형혈관이 완전히 사라질 때까지 의사의 지시사항을 반드시 지켜야 하며 각별히 신경을 써야 합니다. 일반적으로 알려진 뇌동정맥 기형에 대한 방사선 수술 후 병소의 완전 폐색율은 약 80%정도입니다. 치료 반응 및 합병증 발생 여부를 확인하기 위해 시술 후 6개월에서 1년 간격으로 지속적인 MRI 촬영이 필수적이며, 2~3년째 혈관조영술을 시행하여 뇌동정맥 기형이 남아있는 경우는 위험성을 완전히 없애기 위해, 반복된 감마나이프 수술을 시행하여야 합니다

삼차신경통은 얼굴 한쪽에 간헐적이고 돌발적으로 극심한 통증 발작이 반복되는 질환으로, 얼굴의 감각을 담당하는 삼차신경이 혈관, 종양, 뇌동맥류 등에 의해 압박되어 있는 경우가 많으며, 갑작스럽게 시작되었다가 수 초, 수 분 수십 회에 자연적으로 소실되는 반복된 임상경과를 보입니다. 삼차신경통의 치료에는 약물치료, 경피적 신경파괴술, 보톡스, 미세혈관감압술, 감마나이프 수술 등이 있습니다. 삼차신경통은 미세혈관감압술이 가장 좋은 치료법으로 알려져 있지만, 삼차신경통환자 중 많은 수가 고령이며 동반된 내과적 질환으로 수술을 시행할 수 없는 경우가 많으며 드물게 수술을 거부하는 경우도 있습니다. 따라서 수술에 따른 이환율이 적으며 합병증발생이 적고 재발가능성이 적은 다른 대체치료요법이 요구되고 있는 실정입니다. 이에 대한 대안으로 1951년 삼차신경통환자에게 처음으로 방사선 수술을 시행한 후에 최근에는 약물치료에 반응하지 않는 삼차신경통의 치료에 많이 적용이 되고 있으며 근래에 시술건수가 급속히 증가하고 있습니다. 방사선 수술의 장점은 환자에게 손쉽게 적용이 가능하며 비교적 낮은 부작용과 더불어 비침습적인 치료방법이 각광을 받는 것과 맞물려서 앞으로 많은 환자가 방사선 수술의 적응이 될 것이라고 기대가 됩니다. 전형적인 삼차신경통인 경우, 3~5년간 추적 관찰한 결과 감마나이프 수술을 통한 통증 완화율은 약 55~65%에서 통증이 완전 소실되는 치료효과를 볼 수 있습니다. 합병증은 매우 드물며, 특발성 삼차신경통에 대한 방사선수술 후 6~10%의 환자에서 안면부 이상감각 혹은 감각저하 등의 합병증 발생이 보고되어 있으나 대부분의 경우 회복되게 됩니다.
암성 통증은 현대의학에 있어서 완전히 치유되기 힘든 영역으로 보고 있습니다. 약 38% 의 환자가 극심한 통증을 호소하며 말기에서는 60%이상의 환자가 참을 수 없는 통증을 느낍니다. 최근에 암성통증으로 고통 받는 환자들이 늘어나고 있고. 감마나이프 방사선수술은 암성통증을 별다른 부작용 없이 즉시 조절할 수 있으며, 그 기간도 오래 지속이 된다는 장점이 있습니다. 여명이 얼마 남지 않은 암환자들에게 남은 여생동안 통증을 조절하여 삶의 질을 개선시켜 주는데 크게 기여하고 있으며, 적응증으로는 골전이에 의한 극심한 통증, 이전치료에 실패한 환자, 모르핀과 같은 약물로 조절되지 않는 통증 등에 적극적으로 이용되고 있습니다. 암성 통증 조절을 위해 감마나이프 뇌하수체 절제술이 주로 사용되고 있는데, 이는 기존의 수술에 비해 합병증이 현저하게 줄어들었고, 효과는 동일하다는 장점이 있습니다.

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Posted by 건강텔링
2012. 9. 7. 10:11

결핵 질병정보2012. 9. 7. 10:11

많은 사람들이 결핵을 과거의 질환으로만 생각하고 있습니다. 그러나 결핵은 전 세계적으로 아직까지 젊은 연령층에서 사망의 흔한 원인이며, 전 세계 인구의 약 30%를 넘는 20억의 인구가 결핵균(Mycobacterium tuberculosis)에 감염되어 있는 것으로 추정되고 있습니다.
결핵은 결핵균에 의해 발생하는 감염성 질환으로, 다른 감염성 질환에 비해 장기적으로 천천히 진행되거나 유지되는 특징이 있습니다. 이 질환은 공기로 퍼져나가며, 폐를 통하여 감염이 시작 되고 폐를 제외한 우리 몸의 여러 장기(예를 들어 뇌, 후두, 뼈, 위장관, 복막, 콩팥) 등을 침범하여 각 기관의 결핵을 유발합니다. 대부분의 결핵균 감염자들은 증상이 없으며(이를 ‘잠복결핵, latent tuberculosis’이라고 함), 이들 중 일부분의 사람들만이 병으로서 결핵이 발생합니다. 국제보건기구(World Health Organization: WHO)에 의하면 아직도 전 세계에서 매년 8백만 명이 활동성 결핵에 걸리며, 약 2백만 명이 사망하는 것으로 보고되고 있습니다.
우리나라의 통계를 보면 다른 사람에게 전염을 시킬 수 있는 질병상태인 활동성 결핵의 발생률은 0.91%이며, 가래에서 결핵균이 나오는 도말양성 결핵발생률은 이 숫자의 약 절반인 0.41%에 이르고 있습니다.
우리나라의 이러한 높은 비율은 일본의 결핵 발생률 0.33%와 도말양성 결핵 발생률 0.15%의 약 3배에 달하는 수치로, 아직까지 우리나라에서 결핵이 심각한 보건학적 문제임을 의미합니다. 또한 연도별 결핵 신(新)환자 발생추이를 살펴보아도 인구 100,000명당 결핵신환자율은 2001년 72.1명, 2002년 67.2명, 2003년 64.0명으로 점차 줄어드는 경향을 보이다가, 2004년에 65.4명, 2005년에 73.0명으로 다시 늘어나서 2006년 73.2명, 2007년 71.6명, 2008년 70.3명. 2009년 73.5명으로 최근에는 비슷한 발생추이를 보이고 있습니다. 이 자료에 따르면 남자환자가 여자환자의 약 1.5배에 달하고 있으며, 연령별로 보았을 때 100,000명당 신환자 발생률은 20대에 크게 증가하였다가 30, 40대에 다소 감소하는 양상이지만 50대 이후의 노인들에서 다시 급격하게 증가하는 양상을 보여 젊은이뿐 아니라 노인에서도 결핵의 발생이 흔함을 알 수 있습니다.


우리나라의 연도별 결핵신환자 발생추이

결핵은 결핵균(Mycobacterium tuberculosis, Mtb)에 감염됨으로써 발생하는 질환입니다. 이 세균은 현미경 상에서 막대기 모양을 보이며 흔히 ‘코흐의 균’으로 알려져 있는데, 이는 이 균이 Robert Koch에 의하여 1882년 처음 발견된 것에서 유래된 별명입니다.


결핵균 집락과 현미경 사진
결핵균은 눈으로 보이지 않을 정도로 매우 작고 천천히 자라는 세균으로 사람들에서만 살 수 있는 균입니다. 결핵균은 굵기 0.2~0.5㎛, 길이 1~4㎛ 크기로 막대모양을 하고 있습니다. 증식 속도가 매우 느려 한 개에서 두 개로 분열하는 데 약 18~24시간이 걸립니다. 지방 성분이 많은 세포벽에 둘러싸여 있어 건조한 상태에서도 오랫동안 살 수 있고, 강한 산이나 알칼리에도 잘 견디는 성격을 가지고 있습니다. 이러한 성격에 의해 흔히 항산균(抗酸菌, Acid Fast Bacillus, AFB)이라고도 불립니다. 그러나 열과 햇빛에 약해 직사광선을 쪼이면 몇 분 내에 죽습니다. 이 균은 곤충 혹은 흙에서는 발견되지 않으며, 무생물에 기생해서 살 수 없는 균입니다. 결핵균은 산소가 많은 환경에서 더 잘 자라는데, 이는 이 세균의 성장과 번식에 산소가 꼭 필요하다는 의미입니다. 이에 따라서 활동성 결핵을 가지고 있는 환자의 경우에는 폐의 여러 부위 중에서도, 특히 산소가 풍부한 상부의 폐에 다량의 세균이 존재합니다.
호흡기의 구조
사람이 결핵균으로 오염된 공기를 코나 입을 통하여 들이마시게 되면 결핵균이 폐 안까지 도달하게 됩니다. 이러한 결핵균의 침입은 결핵균에 의한 감염을 초래하게 되고, 이 상태를 ‘초감염(初感染)’ 혹은 ‘1차 결핵’이라고 합니다. 그러나 초감염된 모든 사람이 결핵이라는 병을 일으키는 것은 아닙니다. 이렇게 몸 안으로 들어온 결핵균은 우리 몸의 면역체계에 의하여 활발하게 증식하는 것이 억제되면 마치 잠이 든 상태와 같이 우리 몸속에서 지내게 됩니다. 이러한 상태를 잠복상태라고 할 수 있는데, 이러한 잠복상태는 결핵이라는 질병이 아직 발생하지 않은 상태를 의미하며, 사람에 따라 수년-수십 년이 될 수도 있습니다. 결핵균의 잠복감염 상태에 있는 사람은 증상이 없으며, 다른 사람에게도 병을 전염시키지 않습니다. 그러나 일부 사람들은 이러한 잠복감염의 상태에서 세균이 다시 활성화되어 질병인 결핵으로 진행하기도 하는데, 이를 ‘재발성 결핵’ 혹은 ‘2차 결핵’이라고 합니다.
결핵균에 감염되고 약 2∼8주가 지나면, 우리 몸의 면역체계가 침입한 결핵균을 알아내어 반응을 보이게 되는데, 이 시기를 결핵균에 의한 ‘초감염(初感染)’ 혹은 ‘1차 결핵’ 상태라고 합니다. 이로부터 우리 몸의 면역체계와 결핵균 사이에 대치상태가 발생하게 되며, 이렇게 한쪽으로 기울어지지 않는 팽팽한 대치상태가 수년간 지속될 수도 있습니다. 이때 결핵균은 우리 몸의 여러 곳에 마치 둥지를 트는 새처럼 자리를 잡고 결핵균이 모인 곳을 만들게 되는데, 이를 결핵에 의한 ‘병소(病巢)’라고 합니다. 대다수의 사람들은 이러한 초감염과 이에 따른 면역학적 대치상태에서 완전히 회복되게 되고, 우리 몸에 침입하였던 결핵균과 이에 의해 만들어진 결핵병소는 면역체계에 의해 우리 몸에 더 이상 위협을 줄 수 없게 됩니다. 따라서 결핵환자와 접촉하여 결핵균이 감염된 사람이라고 해서 모두 활동성 결핵이 발생하는 것이 아니며, 대다수의 사람은 정상적인 면역체계의 활동으로 초감염 상태에서 결핵균이 우리 몸에서 사라지게 됩니다. 이렇게 결핵균을 이겨낸 사람들은 Mantoux 투베르쿨린 반응에 양성이 나오거나 가슴 방사선사진에서 오래된 결핵의 흔적을 보이는 것만으로 결핵균에 한때 노출되었던 것을 알 수 있습니다. 그러나 우리 몸의 면역체계가 결핵균을 제어하지 못할 정도로 약한 경우, 즉 인간면역부전바이러스(HIV) 감염에 의한 후천성면역결핍증후군(AIDS) 환자나 영양 결핍환자 혹은 다른 면역억제상태인 경우는 결핵균이 면역체계를 파괴하고 활동성 결핵을 유발하게 되는데, 이것을 ‘재발성 결핵’ 혹은 ‘2차 결핵’이라고 합니다.
일부 잠복감염인 사람들 중에서 결핵이 발병하게 되며, 다음과 같은 두 단계를 거쳐 결핵이라는 질병이 생깁니다.
결핵에 감염된 사람은 평생을 통하여 10명 중 1명꼴로 질병으로서의 결핵을 일으킵니다. 활발하게 증식하는 세균은 숫자가 늘어나며 우리 몸의 여러 곳에서 병을 일으킵니다. 결핵이 발생한 환자는 결핵균이 자라는 우리 몸의 부위에 따라서 다양한 증상을 보이며, 가장 흔하게 침범되어 질병이 발생하는 곳은 폐로, 이것을 ‘폐결핵’이라고 합니다.
결핵은 공기로 전염되는 질환입니다. 즉, 상당히 넓은 공간이라도 한 명의 결핵환자가 기침 등을 하여 결핵균을 배출하기 시작하면 그 공간에 함께 있는 사람들에게 모두 전염시켜 결핵 감염을 유발할 수 있습니다. 이러한 사실에서 결핵은 매우 중요한 보건학적 문제를 초래합니다.
결핵균은 결핵 환자가 기침, 재채기를 하거나 말을 하고 노래하고 웃는 경우에 입에서 튀어나온 작은 공기 방울 내에 포함되어 주위의 환자에게 퍼지게 됩니다. 다만 잠복감염이 아니라 활동성 결핵을 가진 사람만이 주위 사람들에게 결핵을 전염시킬 수 있으며, 활동성 결핵을 가진 사람이라고 하더라도 적절한 결핵치료를 받기 시작한 지 2주가 지나면 전염성이 없어지게 됩니다.

활동성 결핵의 초기 증상들 중 가장 흔한 폐결핵의 증상으로는 다음과 같은 것들이 있습니다.
한편, 활동성 결핵의 전신 증상으로는 다음과 같은 것들이 있습니다.
이러한 증상들은 애매하여 사람들에 따라서는 모르고 지낼 수도 있습니다. 일부 사람들에서는 이러한 증상들이 저절로 없어지기도 하지만 질병이 진행하게 되면 만성적이고 악화되어 기침, 가슴의 통증, 피가 섞인 가래를 보이기도 합니다.
폐결핵이 아닌 다른 장기의 결핵을 앓고 있는 사람들은 그 장기에 따라 고유한, 다른 증상을 보일 수 있습니다.

활동성 결핵으로 진단하기 위해서 일반적으로 의료진은 다음과 같은 순서로 검사를 시행합니다.
의료진은 우선 환자로 의심되는 사람에게 활동성 결핵 환자와 접촉한 적이 있는지를 확인합니다. 또한 전 세계적으로는 환자로 의심되는 사람의 국적, 거주 지역, 나이, 인종 등도 중요한 고려 대상이 될 수 있습니다. 한편 의료진은 활동성 결핵이 쉽게 발병할 수 있는 질환들, 예를 들어 인간면역부전바이러스(HIV) 감염에 의한 후천성면역결핍증(AIDS)이나 다른 면역 억제제를 투여 중이거나 혹은 영양실조 등을 가지고 있지 않은지를 확인합니다. 결핵을 의심할 수 있는 가장 중요한 증상은 3주 이상 지속된 만성기침입니다.
신체검사를 통하여 환자로 의심되는 사람의 전체적인 건강 상태를 확인할 수 있으며, 만약 활동성 결핵을 가지고 있다고 진단된 경우에는 치료에 영향을 줄 수 있는 환자의 신체 상태를 확인할 수 있습니다.
결핵균에 감염된 사람들을 찾아내기 위하여 ‘Mantoux 투베르쿨린 반응 검사’를 시행하기도 합니다. 이 검사는 투베르쿨린이라고 하는 물질을 일반적으로 팔의 피부 내에 주사하는 것을 말합니다. 이 물질을 주사하고 48-72시간 사이에 부풀어 오른 크기를 측정하여(붉게 변한 크기를 측정하는 것이 아님) 10mm 이상 크기가 되면 그 사람은 결핵균에 감염되었을 가능성이 높습니다.


Mantoux 투베르쿨린 피부 반응검사
이 검사는 결핵균에 감염되었는지를 판단하는 검사로 이 반응이 양성이라고 하여도 반드시 그 사람이 활동성 결핵을 앓고 있다는 것은 아닙니다. 왜냐하면 결핵균에 감염되어 있지만 결핵이 발병하지 않은 잠복결핵을 의미할 수도 있기 때문입니다.
투베르쿨린 반응이 양성으로 나오는 경우는 크게 다음과 같이 3가지가 있습니다.
만약 투베르쿨린 반응 검사가 양성이면(48-72시간 이내에 주사받은 피부 부위가 일정 크기 이상으로 부어오르는 경우를 의미함. 일반적으로 10mm를 기준으로 함) 다른 검사를 통하여 이 사람이 활동성 결핵을 가지고 있는지를 판정합니다.
활동성 결핵의 여러 가지 형태 중 가장 흔한 폐결핵을 확인하기 위하여 흉부 방사선 촬영을 통하여 폐에 나타나는 결핵의 흔적을 찾아봅니다. 결핵은 폐의 어느 부위에 어떠한 모양으로도 나타날 수 있으며 크기와 모양, 짙은 정도가 사람에 따라 다 다를 수 있습니다.


결핵의 진행정도에 따른 흉부 방사선 사진의 변화
한편, 방사선 검사에서 폐결핵을 의심하게 하는 소견이 보인다 하더라도 이것만으로 현재 활동성 결핵이라고 확진할 수 있는 것은 아닙니다. 왜냐하면 과거에 결핵을 앓고 난 후 완치된 사람도 방사선 사진 상에 흔적이 남아 있을 수 있기 때문입니다. 그러므로 방사선 검사에서 폐결핵이 의심되는 사람은 다음에 소개되는 미생물학적 검사(객담검사 등)를 통해 실제로 결핵균이 검출되는지를 확인하는 과정을 거치게 됩니다. 또한 과거에 검사한 흉부 방사선 사진과 비교하여 변화가 있는지를 확인하는 것도 활동성 여부를 판별하는 데 아주 중요합니다.
활동성 결핵의 진단을 위해서는 가래나 필요한 검체(뇌척수액 등)에서 결핵균이 존재하는지를 검사실에서 확인해야 합니다. 가장 흔한 결핵인 폐결핵의 경우 환자가 배출한 가래(객담)를 슬라이드 상에 올려놓고 적절하게 염색한 후 관찰하는 ‘객담 도말검사’와, 이렇게 얻어진 검체를 특수한 환경에서 일정한 기간 동안 자라게 하여 세균이 자라나는지 확인하는 ‘객담 배양검사’를 시행하게 됩니다. 얻어진 객담에 결핵균이 많은 경우는 객담 도말검사에서 바로 양성으로 나오게 되며, 이러한 경우는 환자가 배출하는 결핵균이 많다는 의미로 전염성이 강하다는 의미가 됩니다(그러나 일부에서는 결핵균과 유사한 다른 세균 객담 도말검사에서 양성이 나오게 되어 결핵균으로 오인되게 됩니다. 이 경우 시간이 지나서 균이 배양되어야 최종으로 결핵균과 비핵균을 구분할 수 있게 됩니다. 일반적으로는 이 기간 동안에 결핵으로 간주하고 치료하는 것이 일반적입니다). 객담에 존재하는 결핵균의 수가 적은 경우는 배양 검사를 통하여 결핵균의 존재 유무를 확인하게 되며, 어느 쪽이든 이렇게 얻어진 검체에서 결핵균이 발견되면 활동성 결핵으로 확진하게 됩니다. 결핵균은 매우 천천히 자라고 증식하는 균이므로 객담 배양을 통하여 활동성 결핵의 진단을 확인하는 데 약 8주가량 걸릴 수도 있습니다. 결핵은 공기로 전염되는 전염성이 높은 질환이므로 객담 도말이든 배양이든 결핵균이 자라는 경우(양성인 경우) 일반적으로 검사실에서 즉시 의료진에게 이를 알리게 되고, 활동성 결핵으로 판정된 환자에게 즉각적으로 결핵 치료를 시작하게 됩니다.
결핵균의 성장이 확인된 모든 활동성 결핵 환자에게 처음 자란 결핵균을 대상으로 결핵균의 항결핵제에 대한 내성을 가지고 있는지를 검사합니다. 가능한 조기에 환자에게 결핵을 유발한 결핵균이 약제에 내성을 가지고 있는지 확인하는 것이 치료에 매우 중요합니다. 적절한 치료약제를 환자가 잘 복용함에도 3개월 이상 치료에 대한 반응이 없거나 불량한 경우는 약제 내성균의 발생을 확인하기 위하여 다시 결핵균의 약제 내성 검사를 시행합니다. 이러한 약제 내성 검사는 결핵균이 확인된 후에 약 1-2개월의 검사 시간이 더 소요될 수 있습니다.
우리나라에서는 ‘환자’와 ‘의사환자’로 나누어 진단하는 것이 권장되고 있습니다. (출처: 대한결핵협회 발간 자료 ‘한국의 결핵감시체계(결핵연구원 역학부장 류우진)’)
결핵 환자의 진단기준은 다음의 기준 중 하나만 충족하여도 결핵으로 진단합니다.
이에 비하여 의사환자의 진단 기준은 위에 나타낸 환자 진단기준에 부합하는 결핵균을 증명하지 못하였으나, 임상적, 방사선학적 또는 조직학적으로 결핵에 합당한 증상이나 소견이 있어서 진료의사가 결핵치료를 시행하기로 결정한 경우를 의미합니다.

적절한 항결핵제를 사용하면 대부분의 환자에서 결핵은 완치될 수 있는 질환입니다. 성공적인 결핵의 치료를 위해서는 환자와 의료진의 협력이 필수적입니다. 치료는 대부분 여러 가지의 약제를 함께 복용하는 것으로 이루어지며, 통상 6개월간 투약하게 되고 일부 환자들에서는 더 장기간 약제를 복용할 수 있습니다.


다양한 종류의 항결핵제들
일부 환자들은 통상적인 항결핵제에 잘 반응하지 않아 병이 쉽게 낫지 않는 경우가 있는데, 이는 이 환자에서 결핵을 일으킨 균이 통상적인 항결핵약제에 듣지 않는 내성균일 경우가 대부분입니다. 이러한 일이 발생하면 의료진은 그때까지 사용하였던 항결핵제를 재조정하여 다른 약으로 바꾸어 통상 더 오랜 기간 동안 치료하게 됩니다.
의료진이 처방한 약제가 여러 가지이고, 양이 많고, 치료기간이 비교적 길어 많은 환자들이 자의로 치료를 중단하는 경우가 있습니다. 이렇게 처방받은 약과 기간을 지키지 않게 되면 완치되지 않고 도중에 재발하는 경우가 있습니다. 또한 처방받은 약을 불규칙적으로 먹거나 일정 기간 동안 환자가 임의로 먹지 않고 중단하게 되면 비교적 항결핵약제에 약한 균들은 모두 죽어 없어지지만 약제에 내성을 보일 소지가 있던 균들만은 살아남아서 내성을 가지게 되는 경우가 발생하게 됩니다. 이렇게 되면 처방된 약제에 효과가 없는 균들만이 살아남아 우리 몸에서 활발하게 증식하게 되므로 치료가 실패로 돌아가게 되고, 증상이 다시 생기면서 병이 악화됩니다. 따라서 한 번 처방된 항결핵제는 자의로 중단하거나 줄여서 먹으면 안 되고, 정해진 기간 동안 충실하게 약을 복용하는 것이 결핵 완치의 유일한 방법입니다.
일부 환자들은 치료 시작부터 혹은 치료 도중에 통상적인 결핵약제에 대하여 내성을 가진 균들에 의하여 결핵이 진행하게 되는데, 이것을 ‘다제내성결핵(Multidrug-resistant tuberculosis, MDR-TB)’이라고 합니다. 이러한 형태의 결핵은 일반 결핵에 비해 치료하기가 훨씬 힘들게 됩니다. 다제내성결핵의 치료를 위해서는 간혹 특별한 항결핵제를 필요로 하는데, 이러한 약제들은 일반적인 항결핵약에 비하여 부작용의 빈도가 높고, 그 정도도 심각할 수 있습니다. 또한 다제내성결핵 환자들은 여러 가지의 항결핵제(적어도 4가지 이상)를 복용하여야 하며, 매일 약 2년까지도 약을 복용하여야 합니다. 이러한 치료에도 불구하고 약 50-80%만이 치료에 성공하게 됩니다. 최근에는 다제내성결핵보다 더욱 심각한 ‘광범위내성결핵 (Extensive drug resistance tuberculosis: XDR-TB)’이 문제가 되고 있습니다. 광범위내성결핵환자의 치료성공률은 29.3%에 불과하며 사망률은 26.7%로, 다제내성결핵의 9.3%보다 훨씬 나쁜 것으로 알려져 있습니다. 따라서 다제내성결핵과 광범위내성결핵이 발생하지 않도록 결핵으로 진단될 경우 1차 약제를 꾸준히 잘 복용하는 것이 무엇보다 중요합니다.

결핵은 예방이 가능한 질병입니다.
결핵의 예방은 감염이 발생하기 전에 시작되는 1차 예방과 결핵균에 감염이 된 후 활동성 결핵으로 진행하는 것을 막는 2차 예방으로 나누어 볼 수 있습니다.
1차 예방법으로는 결핵균이 공기로 전염되는 점을 감안할 때 적절한 공기순환(환기)이 지역 사회에서 결핵이 전염되는 것을 예방하는 데 가장 중요합니다. 또한 결핵환자가 많이 드나드는 병원과 의원에서는 결핵의 전염을 막기 위한 적절한 예방대책을 시행하여야 합니다. 이러한 방법으로는 자외선을 이용한 공기 소독, 특별한 필터를 이용한 공기의 정화, 그리고 의료진을 위한 적절한 개인 보호 장구의 착용이 있습니다. 특히 결핵이 의심되는 환자를 진료하는 의료진은 자신들을 보호할 수 있는 특별한 호흡기나 마스크를 착용하여야 하며, 결핵 환자나 결핵 환자로 의심되는 환자들도 적절한 마스크를 착용하거나 기침시 입을 손으로 가리는 등의 조치를 취하여 의료진은 물론 병원, 의원을 방문한 다른 환자나 보호자를 보호할 의무가 있습니다. 일반적으로 병원에 입원한 활동성 전염성 폐결핵환자는 특별한 장비를 갖춘 격리실에 입원시켜야 하며, 더 이상 전염성이 없다고 판단될 때까지 이러한 격리를 해제하여서는 안 됩니다.
2차 예방법으로는 예방약제를 사용하는 방법이 있습니다. 많은 나라에서는 결핵에 감염된 사람을 조기에 발견하기 위하여 노력하고 있으며, 이러한 사람들이 활동성 결핵으로 발전하는 것을 막기 위하여 애쓰고 있습니다. 결핵균에 감염되었으나 아직 활동성 결핵으로 발전하지는 않은 사람들에게는 결핵균을 박멸하여 활동성 결핵으로 발전하는 것을 막기 위하여 아이소나이아지드(isoniazid: INH)라는 약물을 투여하는 경우도 있습니다. 이 약제는 6개월에서 9개월까지 매일 복용하게 되며, 일부 부작용이 발생하는 것을 주의하여야 합니다. 이 약제의 대표적인 부작용은 약을 투여받은 사람들 중 일부에서 발생하는 ‘간염’인데, 특히 35세 이상의 사람들에서 빈도가 높습니다. 따라서 영국의 경우 35세 이상의 결핵 감염 환자는 아이소나이아지드를 투여하지 않고 경과를 관찰하다가 활동성 결핵이 발생하게 되면 그 때 본격적으로 항결핵제를 투여하는 방법이 일반적으로 권장되고 있습니다. 2002년에 조사된 각 나라별 결핵발생률에 따르면 미국의 결핵발생률은 0.05%로 매우 낮아 이러한 방법으로 예방하는 것이 권장되고 있습니다. 그러나 우리나라의 경우는 결핵발생률이 이 숫자의 약 60배에 달하는 0.91%로, 미국보다 훨씬 높아 결핵의 예방을 위하여 아이소나이아지드라는 약물을 투여하는 것에 대하여 여러 의견이 있습니다. 일반적으로 결핵에 감염된 경우 폭발적인 결핵균의 성장에 의하여 심한 전신 결핵을 앓기 쉬운 소아(6세 미만)를 제외하고는 현재 우리나라에서 아이소나이아지드에 의한 예방법이 광범위하게 시행되고 있지는 않은 현실입니다. 그러나 최근에 예방치료에 대한 관심이 증가하면서 예방치료 대상을 더 넓혀가고 있는 추세입니다.
국제보건기구(WHO)에서는 결핵의 발생률이 높은 지역에서 결핵 예방접종(=비시지 접종, Bacillus Calmet Guerin, BCG 접종)을 권유하고 있습니다. 이 예방접종은 살아 있는, 결핵균과 유사한 세균을 약하게 가공하여 만든 것으로 결핵균에 대한 면역기능을 만들어 주어 우리 몸에서 확산되는 것을 막아 결핵균에 의한 발병을 예방할 수 있습니다. 미국의 경우에는 이러한 비시지 접종을 시행하지 않고 있는데, 그 이유는 크게 두 가지로 나누어 볼 수 있습니다. 첫째, 비시지 접종은 성인에서의 효과가 적고, 둘째, 비시지 접종을 한 경우 투베르쿨린 반응에 양성을 보일 수 있어 결핵 감염 환자를 찾아내는 데 혼선을 초래할 수 있기 때문입니다. 그러나 우리나라의 경우 미국에 비하여 훨씬 결핵의 발병률이 높으므로 비교적 중요하지 않은 이러한 단점보다는 장점이 훨씬 크다고 여겨져, 출생 직후 비시지 접종을 권장하고 있으며, 현실적으로 가장 효과적인 결핵 예방 방법으로 여겨지고 있습니다.
비시지 백신의 종류는 백신제에 이용된 균주에 따라 구분하며 세계적으로 4가지 균주(프랑스 주, 일본 주, 덴마크 주, 영국 주 등)가 주로 이용되고 있는데, 우리나라에서는 이 중 비교적 독성이 강하여 결핵예방 효과(특히 소아결핵의 예방에 매우 효과가 큼)가 확실한 것으로 국제적으로 검증되고 세계보건기구(WHO)가 권장하고 있는 프랑스균주(프렌치균주)를 이용한 비시지 접종을 시행하고 있습니다. 비시지 접종의 결핵예방효과는 10∼15년간 약 80%의 결핵예방 효과가 있는 것으로 알려져 있으며, 적정량의 비시지를 피내에 정확하게 접종하면 초회 1회 접종으로 충분합니다.
한편, 부작용이 전혀 없는 비시지는 독력이 약하여 면역유도에 실패할 가능성이 높으므로 적합한 예방효과를 기대하기 어렵습니다. 비시지균이 우리 몸에서 적절한 면역 반응을 일으키기 위해서는 역설적으로 어느 정도의 독성(virulence)을 가져야 하며, 그에 따르는 경미한 정도의 부작용은 감수할 수밖에 없는 것으로 여겨지고 있습니다. 비시지 접종에 의한 가장 흔한 부작용 중 하나가 비시지에 의하여 림프절이 커지면서 염증이 생기는 화농성 림프절염입니다. 일반적으로 비시지 접종을 한 후 접종을 받은 쪽 겨드랑이나 목 밑 부위에 동그랗게 림프절이 커지면서 만져지고 드물게는 커지면서 곪아서(화농성) 터져 고름이 흐르는 경우가 있습니다. 이러한 비시지 접종에 의한 화농성 림프절염은 전신적으로 퍼져 나가지도 않고, 활동성 결핵이 되는 것도 아니며, 그 치료법도 잘 표준화되어 있습니다. 세계보건기구에 의하면 비시지 림프절염은 별다른 치료가 필요하지 않으며, 경과관찰만 하도록 권하고 있습니다. 수술도 필요하지 않으며, 다만 림프절이 크고 곪아서 터지는 경우에는 가는 주사 바늘을 이용하여 미리 고름을 빼주면 치유 과정이 더 빨라지게 됩니다.

결핵 환자가 많은 나라나 지역에서는 대부분의 사람들이 어린 소아시기에 이미 결핵균에 노출되어 감염되는데, 이를 ‘초(初)감염’이라고 합니다. 초감염 이후 결핵균이 온몸으로 퍼지면서 전신적인 결핵으로 발전할 수도 있고, 저절로 호전되거나 잠복감염으로 되기도 합니다. 또한 소아에서도 성인과 같이 이미 잠복 중이던 결핵이 활성화되어 재발성 결핵이 되기도 합니다. 이렇듯 소아의 결핵은 성인과 달리 다양한 원인으로 발병할 수 있어 적절한 진단과 치료가 어려운 경우가 많습니다.
초감염결핵은 우리 몸에 침입한 결핵균의 숫자가 적고 결핵균이 활발하게 자랄 수 있는 공동(空洞, 동굴과 같이 파인 형태의 병변)을 만드는 경우가 드물기 때문에 가래(객담)검사에서 결핵균이 나오지 않는 경우가 많습니다. 특히 소아는 성인과 달리 효과적인 기침을 하지 못하는 경우가 많으므로 더욱더 가래(객담)을 통한 초감염결핵의 진단이 어렵습니다.
소아의 초감염결핵은 일반적으로 다음 4가지의 방법을 통하여 진단합니다.
발열이 가장 흔한 증상이며, 흉통이 있을 수 있습니다. 일반적으로 초감염결핵은 전염성이 있는 활동성 결핵을 가진 성인에게서 옮은 것일 가능성이 높습니다. 그러므로 어떠한 아이라도 초감염결핵이 의심되면 아이와 접촉한 사람 중에서 본인도 모르게 활동성 결핵을 앓고 있는 사람이 있을 수 있으므로, 이를 충분히 확인해야 합니다. 부모, 친척뿐 아니라 이웃 사람 등 아이와 밀접한 접촉을 가진 모든 사람이 활동성 결핵을 가지고 있지 않은지 확인하여야 합니다.
초감염결핵에 특징적인 이상 소견이 흉부 방사선에서 보일 수 있습니다. 그러나 초감염결핵을 앓고 있는 아이라고 하더라도 방사선 소견에서 애매하게 나타나는 경우가 있음을 감안하여야 합니다.
증상이 없는 감염을 확인할 수 있는 방법입니다. 우리나라 결핵연구원의 양성판정기준은 표준적인 투베르쿨린을 주사한 후 비시지 예방접종을 시행한 경우는 10mm 이상, 비시지 예방접종을 시행받지 않은 경우는 5mm 이상 부어로르면 양성으로 판정합니다. 그러나 이후에 활동성 결핵으로 판정된 환자의 10∼20%에서 투베르쿨린 반응이 음성으로 나올 수 있으므로, 이 반응이 음성이라고 해서 결핵이 절대 아니라고는 할 수 없습니다. 따라서 최근에는 혈액으로 시행하는 인터페론 감마 검사를 사용하기도 하지만 아직 보편적으로 이루어지고 있지는 않습니다.
세균학적 검사 : 결핵균을 확인하는 것이 초감염결핵을 확진하는 유일한 방법입니다. 결핵균을 검사하기 위한 우리 몸의 검체는 객담, 위액, 체액, 혈액, 조직 등 다양하게 이용할 수 있습니다. 가래(객담) 검사가 가장 효과적이고 간편한 방법이지만, 소아에서는 객담 배출이 많지 않고 쉽게 얻기 어려워 나이가 어릴수록 위액을 검사하는 것이 더 효율적입니다. 위액은 아침에 아이가 일어나기 전, 가능하면 음식은 물론 눈물이나 침을 삼키기 전에 채취합니다. 입이나 코를 통하여 가느다란 관을 위에 넣어 위 내용물을 빨아들인 후 이를 검사실로 보내어 결핵균의 유무를 검사합니다.
초감염결핵의 치료 원칙은 성인에서 흔한 재발성 결핵의 치료 원칙과 크게 다르지 않습니다. 다만 나이가 어릴수록 아이의 면역체계가 미숙하여 결핵균이 온몸으로 퍼져 치명적인 상태를 초래할 가능성이 크므로, 진단이 되는 즉시 치료를 시작하여야 합니다. 초감염결핵은 아이의 몸을 침범한 결핵균의 수가 적으므로 치료실패나 재발, 내성의 발생 등이 적으며 일반적으로 세 가지 약제를 6개월간 투여합니다.
가족 중의 누군가가 활동성 결핵을 앓고 있다는 것이 밝혀지면, 특히 면역 체계가 아직 미숙하고 약한 아이들에 대한 예방치료가 문제가 됩니다. 우리나라의 경우는 결핵환자의 가족 중에서 6세 미만의 어린이에 대해서는 아이의 증상, 비시지 예방접종 유무, 투베르쿨린 검사 결과, 흉부방사선 소견 등을 종합하여 예방적으로 항결핵제를 투여할 것인가를 결정하도록 권장하고 있습니다. (참고 자료: 김정수, 소아 결핵의 진단과 치료)
임신 자체는 결핵의 발병, 진행, 재발 그리고 임상 증상에 아무 영향이 없습니다. 다만, 임신 초기의 생리적 변화(예를 들어, 빠른 호흡 등)가 결핵의 증상을 가릴 경우 진단이 늦어질 수는 있습니다. 또한 임산부가 결핵을 앓고 있다고 하여 자연분만이나 제왕절개수술 등 여러 가지 출산법을 시행하지 못하는 것은 아니며 전신 마취도 가능합니다. 다만, 임산부의 몸속에 있는 결핵균과 치료를 위하여 사용되는 항결핵제가 태아에게 영향을 미칠 수는 있습니다. 하지만 결핵균이 혈액을 따라 온몸에 퍼지더라도 결핵균은 임산부와 태아 사이에 있는 태반을 통과하지 못하므로 태아에게 감염되지는 않습니다. 다만, 결핵균이 태반을 침범하게 되면 균이 태아에게 전염되거나 출산할 때 결핵균에 오염된 양수를 태아가 마시게 되어 전염될 수 있습니다. 하지만 이렇게 자궁 내에서 감염되는 선천성 결핵은 전 세계적으로 아주 드문 것으로 알려져 있습니다.
임산부가 결핵에 걸리게 되면 증상이 없는 경우가 많습니다. 의심되는 경우, 특히 임산부 주위에 전염성이 높은 활동성 결핵환자가 있었던 경우에 가슴 방사선촬영을 시행하여 폐결핵의 유무를 확인할 수 있습니다. 증상이 심하지 않다면 가슴 방사선 검사는 태아에게 나쁜 영향을 미칠 수 있으므로 가능하면 임신 12주 이후에 시행하는 것이 좋으며, 검사를 시행할 때는 납으로 된 특수 차폐복으로 배를 가리고 시행하는 것이 바람직합니다.
결핵 치료에 사용되는 항결핵제의 경우 여러 가지 부작용이 있을 수 있으나, 임산부가 결핵을 적절하게 치료받지 않았을 때의 태아의 위험성을 감안하면 임산부라고 하더라도 적절한 치료가 반드시 필요합니다. 임신 중의 결핵치료는 태아에게 나쁜 영향을 미칠 가능성이 가장 낮은 약제 3가지를 활용하여 9개월간 투약하는 방법을 많이 사용합니다.
임신 초기에 결핵으로 진단받고 적절한 치료를 하였다면 태어난 아기의 출산 당시 부작용은 결핵치료를 받지 않은 임산부에서 태어난 아기와 차이가 없습니다. 그러나 임신 후기에 결핵으로 진단되거나, 결핵이 심한 상태이거나, 환자가 항결핵제를 적절하게 복용하지 않은 경우(예: 자의로 끊거나, 불규칙하게 먹거나, 양을 줄여서 먹는 일 등)에는 여러 가지 부작용이 발생할 수 있습니다. 이러한 출산 당시 부작용으로는 사망, 조산, 출산 체중이 적은 경우 등이 있습니다.
항결핵제를 복용하고 있는 임산부가 수유를 중단하고 우유를 먹일 필요는 없습니다. 다만, 수유에 안전한 항결핵제를 선택하고, 이에 대하여 전문의와 상담하는 것이 바람직합니다.
일반적으로 결핵은 호흡기를 통한 결핵균의 감염으로 시작되므로, 폐는 결핵의 가장 흔하고 대표적인 발병 부위입니다. 그러나 환자에 따라서는 호흡기를 통하여 우리 몸에 들어온 결핵균이 전신을 침범하여 여러 장기에서 결핵을 유발할 수 있습니다. 이러한 결핵을 폐가 아닌 다른 부위에서 발생하였다고 하여 ‘폐외 결핵’이라고 하며, 전신의 거의 모든 장기에서 결핵이 발생할 수 있습니다. 최근 들어 폐결핵에 대한 사람들의 경각심이 높아지고 적절한 치료가 시행됨에 따라 폐결핵의 증가보다는 폐외 결핵이 더 증가되고 있습니다. 우리나라의 통계를 보아도 1965년에 전체 결핵 환자 중 폐외 결핵의 비율은 8.5%이었으나, 2004년에는 11.3%로 증가하는 추세를 보였습니다(참고 자료: 2004년 결핵환자 신고현황 연보, 질병관리본부).
폐외 결핵은 폐결핵에 비하여 드물고 발생 장기에 따라 임상 증상이 다양하므로 진단이 어려워 적절한 진단과 치료가 늦어지는 경우가 흔합니다. 그러나 치료에 있어서는 대부분의 경우 폐결핵에서와 같은 약제로 같은 기간 치료하여도 됩니다. 결핵성 뇌막염, 골관절 결핵 등의 경우에 일반적으로 연장치료가 필요합니다.
결핵성 흉막염은 우리나라에서 가장 흔한 폐외 결핵의 형태입니다. 결핵성 흉막염은 흉막에 가까운 폐에서 생긴 결핵이 폐를 싸고 있는 흉막을 뚫고 폐를 둘러싸고 있는 공간인 흉강으로 터져나가서 발생하는 경우가 많습니다. 이에 따라 흉강에 액체가 생기고(이를 흉수라 함) 흉막에 염증을 일으켜 증상이 생기게 됩니다. 결핵성 흉막염은 대부분 한쪽 흉강에 발생하나, 경우에 따라 양쪽에 모두 발생하는 경우도 있습니다.


결핵성 흉막염
갑작스럽게 열이 나면서 기침, 가슴의 통증, 호흡곤란이 발생합니다. 가슴의 통증은 숨을 들이마실 때 심해지는 경우가 많고 바늘로 콕콕 찌르는 듯한 통증이 생깁니다. 흉수의 양dl 늘어나면 흉막이 스쳐서 발생하는 이러한 통증은 오히려 감소하고 대신 흉수에 의해 폐가 눌리면서 호흡 곤란이 생길 수 있습니다.
가슴 방사선 검사에서 흉수가 보이고 폐에 결핵성 이상 소견이 보이면 결핵성 흉막염을 쉽게 의심할 수 있습니다. 결핵성 흉막염으로 진단된 환자의 1/3에서는 가슴 방사선 사진에서 폐에 이상이 나타나지 않을 수 있습니다. 그러므로 이러한 경우는 흉수를 가느다란 주사기로 뽑아 검사하여 결핵성 흉막염으로 진단합니다. 한편, 결핵성 흉막염에서 생기는 흉수에서 결핵균의 숫자가 적으므로 이러한 방법으로 확진이 어려운 경우에는 흉막조직의 일부를 떼어 내어(조직검사) 현미경으로 관찰함으로써 결핵성 흉막염을 진단하기도 합니다.
폐결핵과 마찬가지로 항결핵제를 이용하여 치료합니다. 치료에 반응을 보이면 흉강에 차 있던 흉수는 점점 없어지게 됩니다.
폐외 결핵 중 결핵성 늑막염 다음으로 흔합니다. 목 주위의 림프절에서 가장 흔하게 발생하며, 20∼40대에서 많고, 남자에 비하여 여자에서 발생률이 높습니다. 소아 환자의 경우는 초감염 때 림프절에 결핵균이 침범하여 발생하며, 어른의 경우는 대부분 잠복하던 결핵균이 재활성화된 재발성 결핵이 원인입니다.
가장 흔하게는 목 주위의 림프절이 커지면서 만져도 아프지 않은 것이 주된 증상입니다. 림프절이 커짐과 함께 결핵의 증상인 체중감소, 식욕부진, 피로감 등이 함께 생길 수 있습니다. 림프절이 커지면 만져서 아픈 경우도 생기며, 더욱 커지면 림프절이 터져서 고름이 흘러내리거나 피부가 허는 양상을 보이기도 합니다.


목 주위 림프절에 생긴 림프절 결핵
특히 목 주위에 생긴 림프절의 크기 증가는 여러 질환에서 발생할 수 있습니다. 많은 세균, 바이러스 등의 감염은 물론 종양에 의해서도 목 주위 림프절은 커질 수 있기 때문입니다. 가슴 방사선 사진에서 폐결핵의 소견이 보이는 경우 진단에 도움이 될 수 있으며, 투베르쿨린 반응 검사로 결핵 유무를 검사할 수 있습니다. 우리나라의 경우는 어린 시절에 대부분의 사람이 비시지 예방접종을 받았으므로 투베르쿨린 반응의 해석에 주의가 필요합니다. 확진을 위해서는 가느다란 바늘을 이용하여 림프절 속의 액체를 뽑아내거나 외과적으로 림프절을 잘라내어 현미경 아래에서 관찰하여 결핵에 특징적인 소견이 있는지를 살펴 진단합니다.
항결핵약제를 이용한 약물 치료가 원칙입니다. 수술적으로 커진 림프절을 제거하는 경우는 소수의 환자에서만 필요하며 전문의의 판단에 따르는 것이 좋습니다.
결핵균은 입과 코를 통하여 폐로 흡입되므로 공기가 통하는 구강, 후두, 기관, 기관지에 결핵이 발생할 수 있습니다.


기관지 결핵
오래 지속되는 기침, 호흡 곤란과 계속되는 가래(객담)가 대표적인 증상입니다. 그 외에 가슴의 통증, 가래에 피가 섞여 나오는 경우, 전신 쇠약감, 발열, 호흡 곤란 등이 발생할 수 있습니다. 기관지 결핵에 의하여 기관지가 좁아지게 되면, 호흡할 때 쌕쌕거리는 소리를 청진기로 확인할 수 있으며 이러한 경우 흔히 천식으로 오해되어 천식으로 치료받다가 진단이 늦어지는 사례도 있습니다.
객담이나 기관지를 세척한 액체에서 결핵균을 확인하여 진단합니다. 필요한 경우 기관지 내시경을 통하여 육안으로 결핵 병변을 확인하고 이를 채취, 검사하여 진단을 확인합니다.
폐결핵과 동일하게 치료합니다. 기관지 결핵의 후유증으로 기도가 좁아진 상태의 환자는 항결핵제가 아닌 별도의 치료를 필요로 할 수도 있습니다.
결핵균이 우리 몸에 침입하여 초감염을 일으키면서 뼈나 관절에 결핵균이 잠복하여 살아남는 경우가 있습니다. 대부분 수년간의 잠복기를 거쳐 재발성으로 결핵이 다시 악화되는 경우가 많습니다. 이러한 골관절 결핵은 체중이 실리는 척추, 엉덩뼈 관절, 무릎 관절 및 발목 관절에 흔합니다. 골관절 결핵 중 가장 흔한 척추 결핵의 경우 여러 척추에서 발병할 수도 있으나, 대부분의 경우는 하나의 척추에서 발생하는 경우가 더 많습니다.
척추 관절의 경우 하나 혹은 여러 개의 척추를 오랜 기간에 걸쳐 서서히 파괴하므로 불구를 초래할 수 있습니다. 특히 척추가 결핵으로 파괴되면 주저앉으면서 등이 굽는 거북등을 초래하기도 합니다. 골관절 결핵은 만성적으로 천천히 진행하므로 환자가 증상을 잘 알지 못하는 경우도 있으나 폐결핵과 유사하게 발열, 식욕감퇴, 체중감소, 야간의 발한 등을 보일 수 있습니다. 척추를 제외한 다른 관절의 골관절 결핵은 서서히 진행하며 관절 부분이 붓고, 움직이면 아프며, 잘 움직일 수 없게 됩니다.
의심되는 부위의 방사선 검사가 골관절 결핵 진단에 도움이 됩니다. 골관절 결핵의 진단이 늦어지면 영구적인 불구를 초래할 가능성이 있으므로 조기 진단과 치료가 매우 중요합니다. 척추나 관절의 X선 사진으로 진단을 의심할 수 있으며, 필요한 경우 컴퓨터단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)으로 보다 자세한 영상을 얻어 진단할 수 있습니다.
폐결핵과 마찬가지로 항결핵제를 이용한 약물 치료가 원칙입니다. 처방되는 약제도 폐결핵과 동일하지만, 흔히 일반적인 폐결핵의 치료 기간보다 비교적 긴 9개월에서 12개월 사이의 치료가 필요합니다. 적절한 약물 치료를 시행하였음에도 증상이 호전되지 않거나 관절의 모양이 계속 변하고, 척추 결핵의 경우 척추가 손상되어 신경의 손상이 우려되면 외과적 수술로 치료해야 할 수도 있습니다.
식도에서 시작되어 위, 십이지장, 소장을 거쳐 대장과 항문에 이르는, 위장관 전체의 어느 부위에서나 결핵이 발생할 수 있습니다. 우리 몸을 침범한 결핵균이 혈액을 따라 퍼지다가 위장관에 결핵을 유발할 수 있으며, 위장관 근처의 림프절에 잠복하였던 결핵균이 위장관에 결핵을 유발할 수 있고, 폐결핵이나 기관지 결핵과 같이 가래(객담)에 결핵균을 가지고 있는 환자가 결핵균을 삼켜서 발생할 수도 있습니다. 가장 흔하게 발생하는 부위는 소장과 대장의 경계 부위인 회맹부입니다.
위장관 증상이 나타나게 되어 복통, 설사, 체중 감소와 더불어 병이 진행하게 되면 위장관이 좁아지면서 장이 막히는 장폐쇄를 초래하기도 합니다. 이러한 경우 심한 구토와 복통을 유발할 수도 있습니다.
위장관 결핵의 약 3/4에서는 폐결핵의 흔적이 가슴 방사선 사진에서 확인되므로, 가슴 방사선 사진에서 결핵으로 의심되는 부분이 발견되면 진단에 도움이 될 수 있습니다. 항문을 통해 조영제를 주입하고 방사선 사진을 촬영하는 대장 조영술, 내시경으로 대장을 관찰하는 대장 내시경 혹은 복부의 전산화단층촬영(CT)을 통하여 진단할 수 있습니다.


결핵성 대장염 환자의 대장 내시경 사진
치료는 폐결핵과 같은 약제를 사용하며, 치료 기간은 폐결핵과 같습니다. 결핵이 진행하여 위장관이 폐쇄되거나 터져서 천공이 되는 경우는 외과적 수술로 치료해야 합니다.
결핵성 복막염은 복막에 잠복해 있던 결핵균이 활성화되어 발병하는 경우가 흔합니다. 결핵성 흉막염과 유사하게 배 속에 물이 차는 결핵성 복수가 발생합니다. 시간이 지남에 따라 복막이 섬유처럼 단단해지는 섬유화가 진행하면 위장관의 정상적인 움직임을 막고 장을 꼬이게 할 수도 있습니다.
결핵성 흉막염과 유사하게 배 속에 물이 차는 결핵성 복수가 발생합니다. 시간이 지남에 따라 복막이 섬유처럼 단단해지는 섬유화가 진행하면 위장관의 정상적인 움직임을 막고 장을 꼬이게 할 수 있습니다. 이에 따라 복통, 발열과 함께 장폐쇄 증상인 구토와 극심한 복통을 보일 수 있습니다.
결핵성 복수를 뽑아 검사하여 결핵균의 존재 유무를 확인하거나 복부 전산화단층촬영(CT)을 이용하여 진단할 수 있습니다. 결핵성 흉막염과 같이 필요한 경우 복막의 일부 조직을 채취, 검사하여 확진할 수도 있습니다.
다른 종류의 폐외 결핵과 마찬가지로 표준적인 항결핵제를 이용하여 6개월간 치료합니다.
비뇨기계 결핵은 대개 콩팥을 침범하는 경우가 가장 많으며, 전체 폐외 결핵의 약 1/5의 환자가 비뇨기계 결핵입니다. 결핵균이 침범하여 혈액을 순환하는 초감염 시기에 신장결핵으로 발병하는 수도 있으며, 잠복하고 있던 결핵균이 재활성화되어 신장결핵을 유발하는 경우도 있습니다.
소변을 보게 되는 빈뇨, 소변에 피가 섞여 나오는 혈뇨, 복통과 함께 소변을 볼 때 아픈 배뇨통이 생깁니다.
소변 검사에서는 다른 세균은 보이지 않으나, 소변에 백혈구가 많이 섞여 나오는 무균성 농뇨가 특징적인 소견입니다. 소변에 섞여 나오는 결핵균의 숫자가 매우 적으므로 도말 검사보다는 소변을 배양하여 결핵균이 자라는지 관찰하여 진단하게 됩니다. 흔히 2∼3회 반복하여 소변 배양 검사를 하여야 진단이 가능한 경우가 많습니다.
다른 폐외 결핵과 마찬가지로 표준적인 항결핵제를 이용하여 치료합니다. 치료 효과가 비교적 좋으며, 조기에 치료하면 신장 기능의 이상을 막을 수 있습니다. 결핵으로 인하여 요도가 좁아지는 요도 협착이 발생하면 비뇨기과적 수술이나 특별한 처치(예 : 요로 확장술)를 이용하여 치료해야 합니다.
처음 우리 몸에 침입한 결핵균이 면역 체계에 의하여 제거되거나 면역 체계와 대치 상태를 이루어 잠복감염의 형태로 되는 것이 아니라 면역 체계를 압도하여 혈액을 통하여 전신으로 급속도로 퍼져 나가는 경우를 ‘속립 결핵’이라고 합니다. 속립 결핵이라는 말은 가슴 방사선 사진에서 좁쌀모양(속립: 粟粒)과 유사하게 작은 크기의 수많은 결핵 병변이 보인다는 뜻에서 그 이름이 유래되었습니다. 속립 결핵은 흔히 ‘파종성 결핵’이라고도 부르며 폐, 간, 신장 등에 결핵성 병변을 무수히 만들게 됩니다. 결핵균에 대한 면역 체계가 약한 소아나 노인 혹은 면역 억제 환자에서 흔하게 발생합니다.
증상은 대개 갑자기 나타나는 발열, 기침, 식욕 부진, 전신 쇠약 등이며 소아에서는 비장이나 림프절이 커질 수 있습니다.
가슴 방사선 사진에 비교적 특징적으로 폐의 양측에 대칭적으로 퍼져 있는 작은 좁쌀만 한 병변이 보이면 속립 결핵을 의심할 수 있습니다. 속립성 결핵은 결핵균이 혈액을 통하여 퍼져 나가므로 객담에서 결핵균이 나오는 경우가 적기 때문에, 가래(객담) 검사에서 결핵균이 증명될 확률이 일반 폐결핵에 비하여 낮습니다. 한편, 속립 결핵의 경우 혈액에 분포하는 결핵균이 혈액 배양검사에서 자랄 수 있으므로 혈액 배양검사가 진단에 도움이 될 수 있습니다.
폐결핵 치료와 동일하게 6개월 동한 표준적인 항결핵제를 이용하여 치료합니다. 소아에서 발생한 속립성 결핵은 9개월간 치료하기도 합니다.


속립 결핵환자의 가슴 방사선 사진
중추신경계 결핵은 결핵균이 혈액을 따라 중추신경계(뇌, 수막)를 침범하여 발생합니다. 수막은 뇌와 척수를 둘러싸고 있는 막이며, 이 부위에 생기는 염증을 수막염이라 합니다. 결핵성 수막염은 어린 소아에서 결핵의 초감염의 한 형태로 발생하는 경우가 많습니다. 중추신경계 결핵은 비교적 드물긴 하지만, 경우에 따라서는 치명적인 뇌의 후유증(예 : 정신 지체, 간질, 실명, 난청 등)을 초래할 수 있습니다.
중추신경계를 결핵균이 침범하면 발열, 두통이 발생합니다. 심해지면 의식이 저하되고, 정신적으로 혼란한 상태까지 초래할 수 있습니다. 나이 어린 소아의 경우에는 애매한 전신적 증상으로 발열과 함께 보채고, 자꾸 자려고만 하며, 구토를 하는 경우도 흔합니다. 특징적인 신체검사 소견으로는 뇌막자극증상이 있는데, 이것은 반듯하게 환자를 눕힌 상태에서 목을 앞으로 굽히면 목 부위가 뻣뻣하며 통증을 호소하는 것을 말합니다. 그러나 뇌막자극증상은 뇌의 염증 자체를 시사하는 증상이며, 결핵성이 아닌 세균이나 바이러스에 의한 수막염에서도 보일 수 있습니다.
중추신경계 결핵이 의심되는 경우 폐결핵 소견이 가슴 방사선 사진에서 확인되면 진단에 도움이 될 수 있습니다. 임상 증상에서 결핵성 수막염이나 뇌염 혹은 뇌수막염이 의심되면 뇌척수액 검사를 시행하여 진단합니다. 뇌척수액 검사는 척추뼈 사이를 가느다란 바늘로 찔러 뇌와 척수를 둘러싸고 있는 공간에 존재하는 뇌척수액을 얻어 검사하는 방법입니다. 이렇게 얻어진 뇌척수액이 결핵에 특징적인 소견을 보이거나 결핵균이 발견되는 경우 결핵성 뇌수막염으로 진단할 수 있습니다. 한편, 결핵균이 뇌 자체만을 침범하는 경우는 뇌척수액 검사에서 진단이 밝혀지지 않을 수도 있습니다. 이러한 경우는 뇌 자기공명영상(MRI)과 같은 영상의학적 방법을 통하여 결핵성 뇌염의 특징적인 소견의 유무를 살핌으로써 진단할 수 있습니다.
치료가 지연될수록 뇌의 합병증이 발생할 가능성이 크므로 신속한 치료를 필요로 합니다. 결핵성 뇌수막염의 치료는 항결핵제와 함께 두개강 내의 압력을 조절하기 위한 치료를 병행합니다.


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:
Posted by 건강텔링
2012. 8. 27. 11:30

간질(소아) 질병정보2012. 8. 27. 11:30

일반인들에게 경기, 발작, 또는 간질 등의 용어는 비교적 익숙하지만, 이러한 말들이 같은 말인지 다른 말인지 구분을 하지 못하는 경우가 많습니다. 그래서 경기라 하면 별로 심각하게 받아들이지 않고 있을 수 있는 일이라고 넘기는 경우가 있으나, 간질이라는 말을 듣게 되면 마치 불치의 병에 걸린 것으로 생각하고 쉬쉬하거나 여기저기 병원을 찾아다니며 헤매게 되는 경우가 종종 있습니다.
간질은 일상생활 중에 다른 특별한 이유 없이 경기가 반복되는 질환입니다. 우리의 뇌는 세포들끼리 전기적인 신호를 주고 받으며 활동을 하는 기관입니다. 건강한 상태에서는 이러한 전기적인 신호가 적절하게 만들어지고 제어되게 되지만, 여러 가지 원인에 의한 병적인 상태에서 뇌 조직이 과다한 전기를 방출하게 될 때에는 경기가 나타나게 됩니다. 경기는 간질 이외에도 뇌에 염증이 생겼다거나, 대사 이상, 뇌출혈 등 뇌 활동에 영향을 주는 다른 질환에서 나타날 수 있지만, 이러한 이유 없이 일상생활 중에 예측할 수 없는 시기에 경기가 반복적으로 지속되는 질환을 간질이라고 합니다.
경기의 증상은 그 경기가 뇌의 어떤 부분에서 발생하였느냐에 따라 매우 다양하게 나타날 수 있으며, 팔다리가 굳거나 떠는 등의 운동계 증상이 나타날 때 발작이라는 용어를 쓰기도 합니다.


간질발작의 종류
간질은 전체 인구의 0.5-1%에 이르는 높은 유병률을 가지고 있는 비교적 흔한 질환이며, 이중 약 20%는 기존의 약물치료에 잘 반응하지 않는 난치성 간질로 알려져 있습니다. 그러나 소아 연령에서 열이 날 때 흔히 발생하는 열성 경련을 포함하여, 고혈압, 당뇨병, 뇌의 출혈성 질환 등 경련을 일으킬 수 있는 여러 질환들에 의해서도 경기가 발생할 수 있으므로, 실제로 일생동안 한번이라도 경련을 하는 경우는 전체 인구의 10-15% 정도 되는 것으로 알려져 있습니다.

간질 발작을 일으킬 수 있는 원인은 무수히 많으나 연령에 따라 그 원인이 다를 수가 있으므로 가능하면 그 원인을 찾아 선행원인을 교정해 주는 것이 필요합니다. 소아 연령에서는 유전적 요인, 임신 및 출산 그리고 산욕기간 동안의 약물의 노출 경험, 손상 등이 원인이 될 수 있습니다. 이런 경우는 대개 지능의 저하, 발육 지연 등이 동반될 가능성이 높습니다.
어른의 경우에는 소아 영역이 간질의 원인과는 다르게 선천적인 원인보다는 후천적인 원인이 더 큰 비중을 차지하게 됩니다. 어른에서의 간질의 원인으로는 해마 경화증, 뇌종양, 교통사고를 비롯한 각종 뇌 손상, 뇌염, 뇌수술 후의 후유증, 뇌졸중, 임신 중독증, 그리고 알코올 중독 등의 매우 다양한 원인들이 있습니다. 간질의 수술적 치료로서 완치율이 높은 해마경화증은 어른에서 가장 흔한 측두엽 간질의 한 원인이 되고 있습니다.
간질은 앞에서 이야기한대로 뇌에서의 갑작스럽고 비정상적인 과다한 전기적 방전에 의해 반복적으로 나타나는 현상이므로 밤이든 낮이든 아무 때나 또 어느 곳에서든 일어날 수 있습니다. 일반인들이 많이 알고 있는 경기의 양상은 눈을 치켜뜨고 팔다리가 뒤틀리며 소리를 지르고 입에 거품을 무는 대발작을 이야기하는 경우가 많으나 실제적으로는 이런 대발작보다는 부분 발작이 더 흔합니다.
부분 발작의 증상은 경기가 뇌의 어느 부분에서 시작되는지 또는 뇌의 다른 부위로 얼마나 퍼져 나가는가에 따라 환자마다 경기의 양상이 다르게 나타날 수 있습니다. 남들은 전혀 알 수 없는 본인만 아는 느낌 또는 전조 증상, 갑자기 지금까지 익숙하던 현실이 낯설게 느껴지거나, 낯설은 것이 익숙하게 느껴지는 것, 현실에 존재하지 않는 것이 들리거나 보이는 등의 환시나 환청, 불러도 반응이 없으며 무언가 만지려 하거나 입맛을 다시는 등의 이상한 행동, 갑자기 무언가를 놀랜 듯이 움찔거리는 증상 등이 반복될 때는 부분성 간질을 의심해 보아야 합니다.
간질은 어떤 종류의 경기를 하는지, 뇌의 어느 부위에서 경기가 발생하는지, 어떤 원인에 의해 경기가 나타나는지, 어떤 나이에 경기가 시작되는지, 병의 경과가 어떻게 진행되는지 등에 따라 다양한 종류로 구분하고 있습니다. 실제 간질은 이러한 분류에 따라 약 100종류 이상으로 구분할 수 있는 것으로 알려져 있는데, 분류에 따라 경과가 서로 다르고, 치료에 대한 반응이 아주 다를 수 있기 때문에 어떤 종류의 간질인지 정확히 진단하는 것이 매우 중요합니다.
결국 어떤 종류의 간질인가에 따라 치료 방법이나 치료 약제가 다를 수 있고, 치료하지 않아도 좋아질 수 있는 양성 간질에서부터 간질 자체가 정신 발달을 황폐화시키는 간질성 뇌증까지 매우 다양한 종류의 간질이 있기 때문에 정확한 분류와 그에 따르는 치료 선택이 매우 중요합니다.
많은 사람들이 간질은 유전되는 병이라고 알고 있습니다. 그러나 간질을 일으키는 원인 중에서 유전되는 것은 5-6가지의 증후군이며, 이 환자에서도 6-15% 정도만이 자녀가 경련성 질환을 일으킵니다. 그러므로 “간질은 유전을 한다.”라기보다는 “유전적인 소인이 있다.”라고 하는 것이 옳습니다. 전체 간질 환자들을 대상으로 보면 자녀가 간질로 나타나는 확률이 4-6%로 정상적인 인구에서 보다 별로 높지 않습니다.

경기가 나타나게 되면 의식을 잃는 등 자신에 대한 방어 능력이 없어지게 되고, 주위 사람들을 매우 당황스럽게 하지만, 대부분의 경련은 오래지 않아 저절로 멈추게 됩니다. 그러나 한 번 시작한 경기가 오랫동안 지속되면 그 자체로 뇌에 손상을 초래할 수 있으므로, 경기가 나타났을 때에는 가급적 빠른 조치가 필요합니다.
경기가 시작되면 우선 주변의 위험한 물건들을 치우고 혀를 깨물지 못하도록 조치해 주어야 합니다. 또 경기를 할 당시에는 침의 분비가 증가하고, 간혹 구토가 일어나 토물이 입안에서 기도를 막을 수 있으므로 이러한 입안의 내용물이 바깥으로 쉽게 배출 될 수 있도록 고개를 반드시 옆으로 돌려주어야 합니다.
대부분의 경기는 오래 지속되지 않으므로 첫 3분까지는 이러한 조치를 취하고 지켜보는 것이 중요하지만, 경기가 그 이상 계속되면 가급적 빠른 시간 내에 응급처치가 가능한 병원으로 옮겨야 합니다. 손을 딴다거나, 사지를 주무르는 행위는 실제로 경기를 억제하는데 아무런 영향을 주지 못하므로 이러한 행위로 시간을 낭비하는 것은 바람직하지 않습니다.


경련 발작시의 처치요령

간질을 진단하는데 있어 가장 중요한 것은 환자의 병력입니다. 즉 실제로 위에서 말한 증상이 있고 이런 증상들이 간질을 전문으로 보는 의사에 의해 확실히 진단을 받게 되는 것입니다. 가끔 간질과 비슷하게 발작 흉내를 내거나, 꾀병을 부리거나, 또는 정신적으로 과도한 스트레스가 반복적인 의식 소실을 가져오게 하는 경우가 있는데 이때는 전문의를 찾아 간질이 확실한지 정확한 진단을 받는 것이 중요합니다. 뒤에 설명한 여러 검사들은 임상적으로 진단된 간질을 진단할 수 있으며, 드물게는 뇌파나 뇌 검사상 이상이 있어도 간질이 발생하지 않는 환자도 있습니다.
뇌파 검사는 간질 발작동안 또는 간질 발작이 없는 동안에 비정상적인 뇌파가 보이는지를 알 수 있게 해주고, 비정상적인 뇌파가 보일 때 뇌의 어느 부분에서 이상뇌파가 보이는지를 알 수 있게 해줍니다.
그러나 일반 뇌파 검사에서는 실제로 간질 환자라 하더라도 이상이 있는 것으로 나타나는 경우가 절반 정도 밖에는 되지 않으므로, 처음 검사에서 정상으로 나타났다 하더라도 간질이 아니라고 할 수는 없으며 반복 검사를 시행함으로써 비정상 뇌파를 발견할 확률을 높일 수 있습니다. 그러나 뇌의 깊숙한 부분에 이상이 있는 경우에는 발견할 가능성이 적으므로 이런 경우에는 특수 전극을 사용함으로써 비정상 뇌파의 발견 가능성을 높일 수 있습니다.
간질을 가진 환자에서 꼭 필요하고 중요한 검사 중의 하나라고 할 수 있습니다. 왜냐하면 뇌 자기공명영상은 뇌의 구조를 직접 볼 수 있는 검사이므로 뇌종양이나 해마 경화증 등, 간질의 중요한 원인을 차지하고 있는 뇌의 이상을 발견할 수 있기 때문입니다. 그 후 필요하면 수술적 치료까지 시행할 수 있습니다. 간질의 종류 중 측두엽 간질에서는 보통 시행하는 뇌 자기공명영상으로 간질을 잘 일으키는 부위로 알려진 해마 부위를 잘 볼 수 없는 경우가 많아 찍는 방법을 달리해야 하는 경우가 있습니다. 뇌 자기공명영상과 뇌파검사는 간질을 가진 환자에게 간질의 원인 및 간질 발생 부위를 결정하는데 필수적인 검사라는 것을 명심하셔야 합니다.
최근 간질의 치료 방법의 하나로 수술적 치료가 도입되면서 이 검사의 역할이 부각되었습니다. 이 검사는 24시간 동안 환자의 경기의 양상을 비디오로 녹화하면서 이와 동시에 뇌파를 기록하여 컴퓨터 시스템으로 저장하여 다시 재생함으로써 직접 환자가 경기하는 모습을 볼 수 있으며 이때 뇌파의 변화도 동시에 볼 수 있어 경기가 뇌의 어느 부분에서 발생하는지에 대한 유용한 정보를 줍니다. 따라서 수술적 치료를 요하는 간질 환자에서는 필수적인 검사할 수 있습니다. 하지만 꼭 수술을 요하는 경우가 아니더라도 환자 보호자의 말만으로는 환자의 이상한 행동들이 경기의 증상인지 알기가 어려운 경우, 확인을 위해서도 검사를 할 수 있으며, 특히 어린아이들의 경우 간질 발작이 어른과 달리 구분이 쉽지 않은 경우가 많으므로 유용합니다. 또한 외래에서 시행되는 뇌파 검사 상에서 이상이 발견되지 않는 경우 장시간의 뇌파 검사를 통해 이상을 발견할 수도 있으며 경기하는 모습을 직접 볼 수 있어 경기의 종류를 결정함으로써 그에 맞는 약물을 선택하는데도 도움이 될 수 있습니다.
뇌 혈류검사(SPECT) 및 뇌 대사작용(PET) 검사는 간질이 일어나는 부위의 기능적 변화유무를 보기 위한 검사입니다. 즉, 간질 발작이 없는 동안 이들 검사를 시행하면 간질을 일으키는 부위에서는 뇌 혈류와 뇌의 대사작용이 감소되어 있는 것을 확인할 수 있으며, 간질 발작이 일어나고 있는 동안에는 오히려 증가되는 것을 확인할 수 있습니다. 따라서 간질 발작이 있을 때와 없을 때 두 번의 검사를 시행하여 이상이 생기는 부위가 같다면 그 부분이 경기를 일으키는 부위로 생각할 수 있습니다.
가성발작, 꾀병, 과호흡 증후군이나 공황장애에 의한 현상일 수 있습니다.
기면증이나 야경증, 주기적 하지 운동증, 몽유병 등이 있습니다.
미주신경 자극에 의한 실신, 기립성 저혈압, 부정맥과 아담-스톡 증후군 등이 있습니다.
이상운동증이 있으며 특히 발작성 운동성 무도증(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis)이 자주 일어납니다.

간질 치료의 목적은 경기를 억제하는 것뿐만 아니라 환자로 하여금 정상적인 생활을 할 수 있도록 만들어 주는 것이라고 할 수 있습니다. 경기를 억제하고 정신 기능을 유지하며 사회 심리적 문제점들을 해결해 주어야 합니다. 이러한 목적을 달성하기 위해서는 병원에서의 투약과 더불어 보호자의 세심한 관찰과 상담, 그리고 여러 전문 분야의 적극적인 참여가 필수적입니다. 즉 신경과, 소아신경과, 신경외과, 신경방사선과, 신경병리과, 재활의학과, 영양과, 임상심리실 등의 관련된 여러 부서들이 함께 공조하여 치료하여야 그 치료의 효율을 높일 수 있습니다. 또한 최근의 발달된 진단과 치료법들로 과거에 치료가 거의 불가능하였던 상당수의 난치성 간질환자들이 완치되고 있으므로, 전문적인 치료 기관에서 적절한 치료를 받으시는 것이 매우 중요합니다.
약물치료는 모든 간질의 치료 중 첫 단계이며 대부분의 환자들은 약물치료 만으로 간질이 치료될 수 있습니다. 즉, 전체 간질 중 약 80%는 일반적인 약물 치료에 의해 충분히 조절이 가능하고 그 중 상당수는 일정기간 투약 후 약물 치료를 중단하더라도 경기가 완전히 치유되기도 합니다. 일반적인 약물 치료에 조절이 잘 안 되는 약 20%에 이르는 난치성 간질이라 하더라도 최근 들어 활발히 적용되고 있는 새로운 치료법들에 의해 상당수가 완치에 이르고 있습니다.하지만 간혹 약물치료에 의해 충분히 조절이 가능한 환자가 치료를 하는 중에도 발작이 계속되어 포기하는 경우가 있습니다. 따라서 약물치료를 효과적으로 시행하기 위해서는 몇 가지 유의해야 할 사항이 있습니다.
현재까지 시판되고 있는 간질의 치료제는 수십 종에 이릅니다. 따라서 어떤 약제를 선택하느냐에 따라 경기의 조절 정도가 달라질 수 있습니다. 약물을 선택하는데 중요한 것이 간질의 종류입니다. 물론 모든 간질에서 다 그런 것은 아니지만 어떤 간질은 그 약으로만 잘 조절되는 경우가 있습니다. 따라서 이러한 결정을 간질을 전문으로 치료를 하는 의사와 상담을 통해 결정을 하는 것이 좋습니다.
간질의 치료제로 많은 수의 환자들이 잠이 많아지거나, 어지럽거나, 위장장애 등을 경험하게 되며 자의로 약의 복용횟수를 줄여서 먹는 경우가 있습니다. 물론 하루에 한번 복용이 가능한 경우도 있으나 대부분은 하루에 2회 내지 3회 정도의 약물 복용이 필요하며 제대로 잘 복용할 때에 혈중 약물 농도가 치료농도를 유지할 수 있습니다. 약물의 부작용이나 다른 이유로 의사 선생님이 권한대로 약물을 복용할 수 없을 때는 반드시 다시 의사 선생님과 상의를 하여 약물을 조절하는 것이 좋습니다.
일반적으로 간질로 진단받고 치료를 시작하면 항경련제를 2-3년 이상 복용해야 하므로 항경련제가 지능 등에 미치는 영향은 매우 중요한 관심이라 하지 않을 수 없습니다. 항경련제는 결국 뇌에 작용하여 뇌의 전기적인 활동에 관여하므로 대뇌 활동에 어느 정도 영향을 주는 것은 사실입니다, 그러나 항경련제를 복용중인 사람들을 조사해보면 복용 전과 후에 차이가 발견되는 경우는 많지 않습니다.
결국 항경련제 투여 전후의 상태 변화를 세밀하게 관찰하여 그러한 영향에 대한 평가를 하는 것이 매우 중요합니다. 그리고 최근에 개발 된 항경련제들은 대뇌에 대한 부작용이 적어서 비교적 안심하고 사용할 수 있으나, 항경련제를 과다투여 하거나 체질적으로 민감한 일부 환자에서는 항경련제를 장기간 투여할 때 지능 저하가 초래될 수 있습니다.
그러므로, 항경련제를 투여할 때에는 약물 투여 전과 후에 환자의 인지 기능과 대뇌 활동 저하, 즉 피로감 또는 의욕 저하 같은 변화가 있는지를 자세히 관찰하여, 그러한 영향이 없거나 덜한 약제를 선택하는 것이 매우 중요합니다.
예를 들면, 같은 양의 술을 마시더라도 취하는 정도가 다르듯이 사람마다 약제의 요구량이 다를 수 있기 때문에 정기적으로 약물의 혈중 농도검사를 시행하여 약제의 항경련 효과가 제대로 유지되는 상태인지를 확인해야 합니다.
최근 간질을 수술로 치료하여 성공한 환자들이 늘어나면서, 간질 때문에 고생한 환자나 보호자들은 한 번쯤 간질 수술에 대해 생각해보지 않으신 분이 없을 것입니다. 하지만 모든 간질 환자들이 수술적 치료의 대상이 되는 것은 아닙니다.
환자의 간질에 적당한 약물을 선택하여 충분한 용량을 일정기간 치료했음에도 불구하고 간질이 조절되지 않는 약물 난치성 간질이 그 대상입니다. 또한 난치성 간질이라고 할지라도 위에서 말한 여러 가지 검사를 통해 뇌의 어떤 부위가 간질을 일으키는 것으로 판단될 때 수술을 고려할 수 있으며 또한 그 부위가 수술적 접근이 가능한 부위여야 합니다.
왜냐하면 뇌 기능에 중요한 역할을 하는 부위는 수술로 제거될 때 큰 수술 후 장애를 남길 수 있기 때문입니다. 그러므로 수술적 치료가 필요한 상태인지 또는 수술의 대상이 되는지는 간질을 전문으로 진료하는 의사와 상의하여 결정하는 것이 중요합니다.
사람에게 있어 뇌는 인간이 생각하고 행동하는 모든 것을 조절해주는 매우 중요한 곳이므로 신체의 다른 부위보다 더 신중한 결정을 요하며, 이런 신중한 결정을 통해서 수술이 최선의 선택이라고 판단될 때 수술 후의 결과도 만족스러울 수 있기 때문입니다.
케톤성 식이요법은 금식할 때 나타나는 항경련 작용을 지속시키는 치료 방법으로, 기존의 어떠한 약물 치료에도 조절되지 않는 난치성 간질 환자의 일부에서는 매우 효과적이라는 것이 알려져 최근 세계적으로 다시 활발하게 이용되고 있는 항경련 치료입니다.
뇌세포는 평상시에는 당을 에너지원으로 사용하지만, 금식으로 당이 고갈되면 지방으로부터 만들어진 케톤체들을 에너지원으로 사용하게 되는데, 이때 에너지 생산이 훨씬 증가하여 뇌세포의 기능이 향상되고 항경련 작용이 나타난다고 알려져 있습니다. 결국 이 치료를 시작하기 위해서는 체내에 저장되어 있는 당 성분을 모두 소진시켜야 하며 그러기 위해 2-3일간 금식해야 합니다. 이후 당을 극도로 제한하고 지방질이 대부분인 고지방 저탄수화물 및 저단백의 식사를 유지하여야 합니다, 초기의 금식 기간이나 식사에 대한 적응과 교육이 필요한 첫 1-2주간 반드시 병원에 입원하여 금식에 의해 유발되는 합병증을 주위 깊게 관찰하여야 합니다.
케톤성 식이요법의 항경련 효과는 치료기관에 따라 차이가 있지만, 기존의 어떠한 치료에도 조절되지 않는 난치성 간질 환자의 약 반수에서 경련이 완전히 억제되거나 현저히 감소하는 것으로 알려져 있습니다. 국내에서 시행한 연구 역시 인제의대 상계 백병원 간질센터의 결과로 난치성 소아 간질 환아의 49명 중 27명(55.1%)에서 경련이 완전히 억제되거나 90% 이상 감소한 것으로 나타나고 있습니다. 또한 인지 기능이나 행동 장애 역시 상당히 호전시키는 것으로 알려져 있습니다.
케톤성 식이요법의 항경련 효과는 치료 시작 후 1-2주 정도에 가장 강력하게 나타나며, 치료 기간 중 지속되므로, 치료 후 3개월 정도까지 성공적인 치료 효과가 없을 경우에는 중단하는 것을 고려할 수 있습니다. 그러나 간질이 효과적으로 억제될 경우에는 기존의 항경련제를 모두 중단하는 것이 가능하며, 약 2-3년간 경련이 재발하지 않으면 다시 정상식사로 환원시킬 수 있는 치료법입니다.

간질 환자는 완벽한 사회의 일원으로 생활할 수 있습니다. 우리나라에도 약 40만명 정도의 간질 환자가 있을 것으로 추산되고 있는데, 이들의 상당수가 정상적인 사회생활을 하고 있습니다.
일반적으로는 간질 환자들은 정신 지능이 낮거나, 학습 능력이 떨어질 것으로 생각하는 경우가 많은데, 선천적으로 대뇌 기능 장애를 함께 가지고 태어난 경우가 아니면, 간질 자체에 의해 정신 기능이 떨어지는 경우는 많지 않습니다. 인류 역사상 각 분야에서 위대한 업적을 남긴 여러 인물들, 즉 소크라테스, 시저, 나폴레옹, 바이런, 토스토예프스키, 고갱 등이 모두 간질 환자였다는 사실만 보아도 간질이라는 병이 지적 능력에 직접적인 영향을 미쳐지지는 않는다는 것을 알 수 있을 것입니다.
결국 간질을 앓고 있다고 하더라도 대학을 가거나 전문 직위를 가지는 데 지장이 없을 수 있고, 실제로 많은 환자들이 그러한 성취를 하고 있습니다.
간혹, 약물 복용이 수업에 장애가 되거나 쉽게 피곤하게 만드는 경우가 있지만, 일상생활에서의 부작용은 전문 의사와 상의하여 상당 부분 완화시키는 것이 가능합니다. 또 수면 부족은 발작을 유발할 수 있으므로, 밤새워 공부하는 것은 절제하여야 합니다. 그 밖에 학교에서의 체육 수업이나 방과 활동들은 특별히 제한할 필요는 없습니다.
운동은 여러 이유로 간질 환자에게서도 생활을 풍요롭게 만들어 주는 방법이 됩니다. 조깅, 테니스, 골프, 산책, 하이킹, 축구, 농구, 야구 등 대부분의 운동이 간질 환자들이 위험 부담 없이 즐길 수 있는 운동들입니다. 그러나, 발작은 예측할 수 없는 시기에 발생할 수 있으므로, 발작이 일어났을 당시의 상황이 환자를 매우 위험하게 만들 수 있다는 것을 유념하여야 합니다.
수영을 하다가 경기가 발생하면 익사 사고가 날 수 있으며, 도로에서 자전거를 타고 가다가 경기가 나타나면 교통사고가 발생할 수 있습니다. 일반적인 물놀이는 문제가 안되지만, 주변에 붙어서 지켜주는 사람이 없는 한 수영은 금하는 것이 좋습니다. 등산 역시 대기압의 차이로 경기를 유발할 수 있고, 추락의 위험성이 있으며, 응급 상황에서 조치가 늦어질 수 있습니다. 그러나 간질이 잘 조절되는 상태에서 가벼운 산행 정도까지 금할 필요는 없습니다. 그 외에 스키나, 혼잡한 상태에서의 스케이팅 역시 발작에 따른 사고가 일어날 수 있으므로 주의하여야 합니다.
머리에 충격이 일어날 때 경기가 발생할 수 있으므로 머리를 부딪힐 수 있는 운동은 가급적 피하는 것이 좋습니다. 태권도, 검도 등의 격투기 운동에서 머리에 충격을 주는 동작이라던가, 축구에서 헤딩 등은 피하여야 합니다.
여행 역시 생활에 재충전을 시킬 수 있고, 친구들과 가까워지게 하는 중요한 생활 요소라고 할 수 있습니다. 그러나, 여행 중에 약물 복용을 중단한다거나, 잠을 자지 않는 등의 생활 패턴의 변화는 간질 발작을 유발할 수 있으므로, 이러한 문제가 발생하지 않도록 반드시 주의하여야 합니다.
현재 세계적으로 간질 환자들은 수백 종의 다양한 직업을 가지고 활동하고 있습니다. 경기가 완전히 조절되지 않는다고 하여, 그 직업에서 필요한 능력을 발휘하지 못하는 것은 아니기 때문에 직업 선택에 불이익을 받을 이유는 없습니다. 그러나, 운전과 같이 경기에 의해 사고가 유발될 수 있는 특수한 일은 간질 전문의와의 충분한 상의 없이는 제한될 수 있습니다.
간질 환자의 식사는 특별한 차이를 필요는 없지만, 장기간의 항경련제가 몸에 필요한 비타민이나 미네랄의 소모를 증가 시키는 경우가 있기 때문에 균형 있는 식사와 비타민 제제의 보충이 도움을 줄 수 있습니다. 간혹 난치성 간질 환자에서 시행되고 있는 고지방 저탄수화물의 케톤성 식이요법은 특수한 식이 처방에 따라 이루어지는 방법으로 일반적인 간질 환자의 치료에 적응되지는 않습니다.
간질 환자의 수면 역시 일반인들과 비슷한 양이 필요합니다. 특별히 더 많은 낮잠이나, 조기 취침이 필요하지는 않습니다. 그러나 밤을 샌다거나, 수면이 극도로 부족한 상태에서는 경기가 유발될 수 있으므로 적당한 수면은 반드시 유지시키는 것이 좋습니다.

경련은 혈액 속에 칼슘이나 포도당이 부족한 경우, 뇌의 염증이 생긴 경우. 감기로 고열을 견디지 못하는 등 어떤 원인에 의해 일시적으로 경련을 하는 경우를 말하며, 경련을 하게 한 원인을 제거하면 사라지는 경우입니다. 그러나 간질은 특별한 자극이나 병이 없는데도 반복해서 경련을 하는 뇌의 만성병입니다.
또는 위와 같이 경련을 하게 하는 원인이 제거되었는데도 그 후유증으로 반복해서 경련을 하는 경우를 말합니다.
뇌의 신경세포가 너무 흥분해서 과한 전기를 일으켜 제 기능을 하지 못하면 여러 가지 증세가 나타나게 됩니다. 이런 현상이 오랫동안 지속되면 간질이 생길 수 있습니다. 간질의 원인은 유전, 교통사고로 인한 뇌손상, 미숙아, 분만 중 뇌손상, 분만 중에 아기의 뇌에 산소 공급이 안 되었을 경우, 뇌염이나 수막염을 앓고 그 후유증으로 뇌의 신경세포가 이상해진 경우, 뇌세포 이주 장애, 뇌종양, 뇌 혈관기형, 뇌내 기생충 등 원인이 밝혀진 경우도 있으나, 70% 이상이 원인을 알지 못하는 경우입니다.
평생 동안 언제든지 발생할 수 있지만 유년기에 시작되는 경우가 가장 많습니다. 발작을 유발하는 흔한 요인은 처방대로 약물을 복용하지 않은 경우이며, 그 외에 수면부족, 질병, 고열이 있는 경우, 과도한 알코올 섭취로 발작을 촉진시킬 수 있습니다. 과도한 스트레스도 영향을 주기 때문에 이완요법을 배우는 것이 좋습니다. 깜빡이는 불빛, 햇빛, TV, 컴퓨터 스크린, 섬광기구, 비디오 게임 등도 특정 간질(광과민성 간질)에는 유발 요인이 될 수 있으므로 자주 휴식을 취하는 것이 도움이 됩니다.
다른 사람으로부터 전염되지 않으며, 간질을 가진 사람들의 자녀들은 발생할 가능성은 높지만, 발생하지 않는 경우가 더 많습니다.
대부분의 경우 간질은 가족력이 전혀 없이 발생합니다.
간질의 증상은 발작의 시작이 뇌의 어느 부위에서 시작되었는지, 어디로 퍼져나가는지에 따라 아주 다양합니다. 크게 뇌의 일부분에서 시작되는 부분 발작과 뇌 전체에서 대칭으로 시작되는 전신 발작으로 나눌 수 있습니다.
부분 발작이란 한 쪽 얼굴이 씰룩거리거나, 팔 다리에 힘이 들어가고 뒤로 꼬인다거나, 멍하게 있으면서 고개와 눈이 옆으로 돌아가면서 침을 삼키는 소리를 낸다든지 정신을 잃고 흐릿하게 무언가를 쳐다보는 듯하면서 손을 만지작거리는 것과 같은 경련을 말하며 의식이 있는 것을 단순부분 발작, 의식이 없어지는 경우를 복합 부분 발작이라고 합니다. 복합 부분 발작은 꿈과 같은 상태를 나타냅니다. 멍하게 한 곳을 응시하고, 껌을 씹는 것과 같이 움직이고, 옷을 줍고, 중얼거리는 등의 같은 행동을 연속적으로 합니다. 특히 복합 부분 발작은 모든 연령에서 발생하며, 때로는 사람들이 이러한 발작이 일어나는 동안 걸어 다닙니다. 드문 경우에, 심하게 흥분하며 팔을 흔들고 옷을 벗으려고 하며 뛰거나 소리치거나 공포로 움츠리기도 합니다.
전신 발작은 갑자기 폐에서 공기가 나오는 소리를 내면서 의식을 잃고 바다에 쓰러져 일시적으로 몸이 경직되고 그 후 경련이 시작되는데 대발작과 몸이 굳어지는 강직 발작, 몸이 꿈적 꿈적대는 간대 발작, 몸이나 몸통이 앞으로 혹은 뒤로 제쳐져 넘어지거나 손이나 발이 우리가 마치 졸릴 때 갑자기 움찔거리는 것과 같은 근간대 경련 발작, 아이의 경우 갑자기 의식을 잃고 눈을 깜빡이면서 이름을 불러도 반응이 없는 결신 발작이 있습니다.
나이가 들수록 뇌도 성숙해져서 뇌 신경세포들끼리 새로운 연결을 만들기도 하고 연결되었던 것이 줄거나 늘어나 전에 보이던 경련 모양이 달라질 수 있습니다. 유년기에 시작되는 간질 발작들 중 결신 발작과 같은 경우는 나이가 들수록 횟수가 감소하고 완전 관해가 오기도 하지만 측두엽 간질과 같은 경우는 나이가 들수록 횟수가 증가하고 약물 치료에 잘 듣지 않게 됩니다.
그렇습니다. 뇌파검사는 두피에 전선을 연결하기 때문에 뇌의 깊은 부분에 발생하는 전기적 변화는 알 수 없고, 보통의 뇌파 검사 시에는 비정상적인 활동이 일어나지 않기 때문에 약 30%의 환자에서는 반복해서 뇌파 검사를 시행하여도 정상으로 관찰이 됩니다. 따라서 검사가 정상이라고 해도 병이 없다는 뜻은 아니며 치료는 필수적입니다.
약물이 간질을 없앤다고 말할 수는 없습니다. 그러나 약물을 정기적으로 복용하면 80-85%까지 발작을 예방하고 발작 횟수를 줄일 수 있습니다. 최근 연구에서 환자가 수년 동안 발작이 없어서 의사가 서서히 약물을 줄여 약을 끊었을 경우에도 발작이 일어나지 않을 가능성이 있다는 것이 증명되었지만, 간질을 가진 사람의 경우 항경련제를 수년 동안 지속적으로 복용해야 합니다.그러나 항경련제는 중독성이 없으며 처방용량보다 과량복용 하여도 거의 중독성은 없습니다.
약을 임의로 중단하면 발작이 더 심해질 수 있습니다. 스프링처럼 튀어나오는 것을 항경련제가 나오지 않도록 누르고 있었기 때문에 중단하면 오히려 반동적으로 더 심하게 할 수 있습니다. 따라서 어느 기간 동안 발작이 없다고 해서 의사와 상의 없이 약을 중단하는 일이 없도록 하고 약을 정확한 시간에 매일 복용해야 합니다. 때로는 꾸준한 약물치료로 발작이 오랫동안 나타나지 않아서 의사의 판단 하에 약을 줄이거나 끊을 경우도 있습니다.
이 경우에도 경련이 재발하는 경우가 있는데 한번 더 3년에서 5년 정도 약을 더 쓰도록 합니다. 이런 경우 아직 약을 끊을 만큼 좋아지지 않았다고 생각해서입니다. 그러나 다시 시도 후 더 이상 재발하지 않는 경우도 있으니 실망하지 않았으면 합니다.
수술은 부분 발작 즉 머리 한군데에서 발작이 시작되고 이러한 발작이 약물로 조절이 되지 않아서 일상생활에 커다란 영향을 줄 때 고려해 보게 됩니다. 즉 약 20%에 해당되는 약물 난치성 간질이 대상이 됩니다. 이러한 경우가 아니고 약물에 잘 조절이 되고 일상생활에 문제가 없다면 계속 약을 쓰는 것이 바람직합니다.
일반적으로 간질을 가진 많은 사람들이 이해력 또는 주의력에 현저한 변화 없이 일생동안 많은 발작을 경험합니다.그러나 비정상적으로 오래 발작이 지속되거나 발작이 연속적으로 계속 나타날 경우에는 뇌에 손상을 줄 수 있습니다. 또한 발작은 사망 원인이 아니며 발작에 의한 스트레스 결과로 호흡을 멈추거나 심장 발작을 경험 한다든지 물속에 있을 때, 높은 곳에 있다가 떨어지는 등 상해로 인해 그러한 상황에 빠질 수 있습니다.
발작이 어떤 상태에서 일어나는지(졸릴 때, 잠들려고 할 때, 잠에서 깰 때), 어떤 모양으로 시작하여 끝이 나는지, 발작 후의 상황은 어떠한지를 주의 깊게 관찰할 필요가 있습니다. 발작 시작 전 상황(환자가 구토, 무서운 느낌이 들었는지 예전에 본 것 같거나 알던 곳인데 낮선 곳처럼 느꼈는지 감정이 격해졌다든지..) 발작 시작 시간, 발작 지속 시간, 발작 후 환자의 반응(의식이 돌아왔는지 혼란해 하는지 잠을 자는지 여부)을 잘 살펴 응급요원이나 의료진에게 알려줍니다.
발작이 멈출 때까지 환자를 안전하게 보호해야 합니다. 침착하게 주위의 다른 사람들을 안심시키고, 주위를 조용하고 어둡게 해주고 단단하고 예리한 물건을 치워야 합니다. 넥타이나 속옷 등 호흡을 곤란하게 할 수 있는 목 주위의 물건을 느슨하게 풀어줍니다. 머리맡에 말은 재킷과 같은 평편하고 부드러운 물건을 놓아주고 기도가 막히지 않도록 환자의 머리를 측면으로 돌려서 침과 이물질이 나오도록 해줍니다. 이때 입을 딱딱한 기구나 손가락으로 강제로 열려고 하면 안됩니다. 강제로 하면 환자의 치아나 턱을 손상시킬 수 있고 열려고 했던 사람도 다칠 수 있습니다.
환자를 붙잡거나 움직임을 멈추려고 하지 말고 경련이 멈춘 후에 호흡을 다시 하지 않는 경우를 제외하고 인공호흡을 시도해서는 안됩니다. 발작이 멈출 때까지 환자 곁에 있어주고 집으로 돌아가도록 도와줍니다.구급차는 발작이 5분 이상 지속되거나 다른 발작이 곧바로 시작하거나 경련이 멈춘 후 깨어나지 않을 때, 상해를 입었거나 환자가 임신 상태이면 불러야 합니다.특별히 간질을 가진 노인들은 뼈가 부러질 수도 있고 특히 발작 후 이상한 통증이 있는지 확인하기 위해 특별한 간호를 취해야 합니다.두통은 아주 흔하지만 발작 후에 일반적으로 경험하지 못한 심한 두통은 검사를 받아야 합니다.
일반적으로 경련이 시작되고 수분 내에 자연히 멎는 경우가 많은데 상당한 시간동안 지속되는 경우가 있습니다. 특히 30분 이상 긴 시간 동안 계속 경련을 하는 경우는 간질중첩증이라고 하며 생명에 위협을 줄 수 있고 뇌에 후유증을 남길 수 있습니다. 경련 시간이 길다고 생각하면 가능한 빨리 응급실로 옮겨야 합니다. 이때는 환자가 숨을 잘 쉬고 있는지 관찰하면서 옮겨야 합니다.
간질을 가진 사람들의 지능검사는 일반적으로 정상범위입니다. 일부는 아주 명석하고 일부는 낮으며 대부분은 중간에 속하는데, 명석한 경우에도 학교에서 예상만큼 좋은 성적을 받지 못하는 경우가 있습니다. 이는 약물 부작용에 의해 졸리거나 무기력해지고 발작으로 인해 기억력, 집중력에 방해를 받기 때문일 수 있습니다.
유년기에 소발작(다섯에서 열 살 사이에 나타나며 갑자기 정신을 잃고 멍하게 눈을 깜빡거림)을 가진 소아의 경우 없어질 가능성이 높지만 이것은 가능성의 하나이고 없어질 것이라고 미리 말할 수 없습니다. 양성 유년기 간질(초등학교 입학할 전후에 대개는 잠들고 나서 눈이나 입이 씰룩거리는 경련을 보임)은 거의 사춘기 이후에는 없어집니다. 그러나 대부분의 경우는 꾸준한 약물 치료, 외과적 수술로 발작 횟수가 줄거나 발작이 일어나지 않는 것입니다.
정신병과는 별개이며 때로 감각발작(환시-시각적인 환상, 환청-소리의 환상)을 경험하는 경우는 감각을 담당하는 뇌의 부분에서 발작이 시작된 경우이므로 정신병이 아닙니다. 그러나 간질은 정신 건강에 부정적인 영향을 미치거나 간질의 원인인 뇌손상으로 기분과 행동이 영향을 받을 수 있습니다.
예, 있습니다. 간질을 가진 사람들의 일부는 항경련제를 복용한다는 점을 제외하면 발작이 거의 없으며 다른 근로자와 다른 점이 없습니다. 또한 발작이 있는 사람들도 적절한 일을 주거나 적응이 되면 값진 피고용인이 될 수 있습니다. 개인별 능력, 제한성은 개인별로 고려해야 합니다.
알코올의 섭취는 발작을 심하게 할 수 있으므로 피해야 합니다. 알코올 자체가 발작을 유발하는 성질이 있으며 항경련제가 혈액 속에 적절히 유지되는 것을 방해하게 됩니다.
발작 조절 정도, 운동의 종류 및 의사의 권고에 따라 상당히 좌우되지만 대부분의 경우 참여할 수 있습니다. 연구자들은 활동적으로 생활할 때 발작 횟수가 상당히 적다고 주장합니다. 다만 수영등과 같은 발작이 일어났을 때 위험한 상황(익사)에 빠질 수 있는 운동은 주의를 요합니다.
나라마다 다르나 우리나라의 경우 현재 확실히 법제화가 이루어진 것은 없으며, 추진 중에 있습니다. 현재까지는 2년간 발작이 없으며 뇌파가 정상인 경우에 인정해주는 경향이 있습니다. 하지만 먼저 생각해야 할 일은 운전은 진정한 책임이 따른다는 것입니다.
운동 자체가 해로운 일은 없습니다. 그러나 혼자 수영이나 자전거를 타다 발작을 하면 사고가 생길 수 있으므로 발작 조절 정도, 의사의 권고에 따라운동의 강도나 종류가 좌우됩니다. 그렇다고 운동을 금해서는 안됩니다. 조절이 잘 되어 최근 몇 개월 동안 발작이 없었던 경우나 간질에 대해 잘 알고 있고 발작이 발생했을 경우 도움을 줄 수 있는 수영을 잘 하는 사람과 동행한다면 안전하게 수영할 수 있습니다. 밤에 잘 때만 경련을 한다면 낮 시간의 운동은 크게 위험하지 않으며 도움을 줄 수 있는 보호자가 있거나, 차가 다니지 않은 공터에서 헬맷을 쓰고 자전거를 탄다든지, 축구나 배구, 야구 같은 운동을 하는 것도 대개는 위험하지 않습니다.
단백질을 많이 함유한 식품으로 고기, 생선, 달걀, 우유 등 탄수화물과 지방을 함유한 식품으로 쌀, 빵, 면류, 유지류(식물성 기름), 녹황 채소, 버섯류, 해조류 등이 포함된 음식을 즐거운 분위기에서 식사를 하며 필요하면 간식을 즐길 수도 있습니다.
규칙적인 생활을 위해 하루 계획표를 작성하여 이에 따르도록 하는 것이 바람직합니다. 충분한 수면을 취하고 일부러 낮잠을 자거나 일찍 수면을 취할 필요는 없습니다. 규칙적이며 적당한 운동도 중요합니다.
항경련제는 혈액 속에서 일정한 농도로 유지되어야 효과가 가장 큽니다. 그러기 위해서 정해진 시간에 약을 복용해야 합니다. 이것을 위해 일부 약은 하루에 두 번, 일부는 하루에 한번, 다른 약은 하루에 네 번을 복용해야 합니다. 하지만 이것을 지키기는 아주 힘들며 특히 여러 가지 다른 약물을 복용하는 경우 기억하는 것은 더욱 힘이 듭니다.
매일 하고자 하는 일의 목록을 작성하고, 일이 끝나면 간단히 메모하는 습관을 가집니다. 전화기 주위에 종이와 펜을 두어 전화한 내용을 간단히 적도록 합니다. 큰 달력을 가지고 약속 및 계획한 일을 적고, 일상적으로 일을 할 때 메모를 합니다. 또 다른 방법은 작은 테이프 녹음기를 가지고 다니며 녹음하는 방법도 있습니다.
항상 예외가 있지만, 건강하고 지능에 영향이 없는 간질을 가진 사람들은 보통 독립적으로 생활할 수 있습니다. 물론 혼자 살 경우 간질과 관련된 위험성이 있습니다. 그러나 집의 일부분을 변경시키면 그것을 감소시킬 수 있습니다.
소아의 뇌는 열에 의해 전기적으로 쉽게 흥분하기 쉬운 성향을 가지고 있기 때문에 열이 나면 경련이 발생하는 경우가 흔히 있습니다. 이렇게 열에 의해 초래되는 경련을 열성 경련이라고 합니다.열성 경련은 전체 어린이들의 5-8% 정도가 경험하게 되는 아주 흔한 증상이며, 정의상으로는 만 3개월에서 5세 사이의 소아에서 열이 있을 때 발생하는 경련을 열성 경련이라고 하고 있습니다. 그러나 뇌막염이나 뇌염 같은 뇌의 염증성 질환과 전해질이상 등의 대사성 질환에 의해 초래되는 경련은 이 나이에 열이 나면서 발생한다고 하더라도 열성 경련이라 하지는 않습니다.
3개월 이전이나 5세 이상에서도 단순한 열성 경련이 발생할 수는 있지만 이런 경우는 간질과 같은 다른 질환이 동반될 가능성이 높기 때문에 정밀 진단이 필요합니다.
열성 경련은 거의 대부분이 2-3분 이내에 멈추고, 또 2-3분 정도의 경련이 아이에게 부담이 되지는 않습니다. 그러므로 대부분의 아이들에서 첫 2-3분 동안에 경련을 멈추게 하는 조치가 특별히 필요하지 않습니다. 그러나 경련을 하면 아이가 의식이 없는 상태에서 자기 호흡을 자유롭게 하지 못하게 되고 호흡에 관여하는 근육에 강직이 오기 때문에 꼭 끼는 옷 같은 것을 풀어 주어 숨쉬기 쉽게 도와주는 것이 필요합니다. 또 입안에 분비물이 증가하고, 간혹 토할 경우 토물이 함께 기도를 막아 질식을 초래할 수 있습니다. 이런 경우에 아이의 고개를 옆으로 돌려주어 입안의 내용물이 밖으로 쉽게 흘러나올 수 있도록 도와주어야 합니다.
간혹 경련 중에 혀를 깨물어 상처와 출혈이 일으킬 수 있으므로, 이런 경우에는 주위에서 쉽게 구할 수 있는 나무젓가락 같은 비교적 부드러운 막대기를 치아 사이에 가볍게 물려주는 것이 도움이 될 수 있습니다. 그러나 입안에 수건과 같은 부피가 나가는 물건을 쑤셔 넣는다거나 기도로 흡인될 수 있는 작은 물건들을 넣게 되면 호흡을 할 수 있는 길을 막게 되어 위험한 상태가 초래될 수 있습니다.경련은 뇌에서 발생하는 현상이기 때문에 이 때 손발을 바늘로 따거나 주무르는 민간요법으로는 경련이 멈추지 않습니다. (실제로 따거나 주무르거나 하지 않는 다른 나라의 아이들이 우리나라의 아이들에 비해 경련을 오래하지 않습니다.)
경련이 5분 이상 지속될 경우에는 경련에 의해 뇌 손상이 초래되는 경련 중첩 상태 (경련이 30분 이상 지속되는 상태)로 이행될 가능성이 높기 때문에 응급 처치가 가능한 병원으로 빨리 옮겨야 합니다. 이때 호흡을 잘 유지할 수 있게 편안한 자세로 고개를 옆으로 돌려주어 입안의 내용물에 의해 질식되지 않도록 주의하고, 혀를 깨물고 있는 상태라면 나무 막대 등을 치아 사이에 물려서 이동시키도록 합니다.
경련을 중단시킬 수 있는 방법은 약물 치료가 유일하기 때문에 다른 효과적이지 못한 처치를 하다가 아이에게 뇌 손상을 막을 수 있는 중요한 시기를 놓치지 않도록 바로 병원으로 옮기는 것이 중요합니다. 또 경련을 자주하는 아이의 부모들은 경련이 발생했을 때 시행하는 응급조치에 대해 충분히 교육 받는 것이 필요합니다.
열성 경련을 하는 아이를 처음 보는 부모는 무척 당황하게 되고 아이가 죽는 것으로 생각하는 경우가 많습니다. 아이가 전혀 반응하지 못하고 몸이 굳어지거나 팔다리를 떠는 증상이 나타나기 때문에 이런 질환에 대해 경험이 없거나 미리 알고 있지 못한 부모로서는 무척 놀랄 수밖에 없습니다. 그러나 대부분의 열성 경련은 아이에게 미치는 영향이 거의 없는 것으로 알려져 있습니다. 경련을 하는 중의 아이는 겉으로 보기에는 파랗게 질려 질식하는 것 같아 보이지만, 이러한 청색증은 피부나 팔 다리로 가는 외부 순환의 감소로 생기는 현상이고, 뇌나 내부 장기에 대한 산소공급은 비교적 잘 보존되고 있습니다.
경련이 30분 이상 오래 지속될 경우에는 뇌 손상을 초래 할 수 있고, 또 열이 매우 높거나 호흡이 아주 약한 상태 등 다른 조건들이 함께 있을 경우에는 30분 이내라 하더라도 뇌가 상할 수 있지만, 대개 5-10분 이내에 끝나는 경련은 뇌에 손상을 초래하지는 않는 것으로 알려져 있습니다. 마치 우리가 숨을 오래 쉬지 못하면 뇌가 상하거나 죽는 경우까지 생기지만, 잠깐씩 숨을 참았다가 다시 쉬는 것을 여러 번 반복해도 아무 영향이 없다고 할 수 있습니다.
간질이란 특별한 유발요인 없이 일상생활 중 예측할 수 없는 시기에 경련이 만성적으로 재발하는 경우를 일컫는 질환이지만, 열성 경련은 위에서 말한 바와 같은 3개월에서 5세 사이의 소아에서 열이 있을 때에만 경련이 나타나는 상태라고 할 수 있습니다. 간질은 대개 오랜 기간 동안 경련이 재발하게 되지만, 열성 경련은 어느 정도 나이가 들면 회복되는 상태라는 점에서 아주 다르다고 할 수 있습니다. 간질은 언제 경련이 발생할지 모르기 때문에 항상 경련에 의한 사고 위험 등의 부담을 매우 오랫동안 또는 평생 갖게 되는 질환이지만, 열성 경련은 열이 있을 때만 발생하고, 나이가 들면 열이 나더라도 경련을 하지 않게 되는 일시적인 병이라고 할 수 있습니다.
아이가 처음 열성 경련을 했다면 부모로서는 그러한 일이 다시 일어나지 않을까 매우 염려하게 됩니다. 그러나 열성 경련을 처음 한 아이의 반수는 이후로 다시는 경련을 하지 않습니다. 재발한다 하더라도 경련 중첩 상태만 발생하지 않는다면, 아이에게 영향을 주지는 않으므로 우려할 필요는 없다고 할 수 있습니다. 또 3번 이상 재발하는 경우는 전체의 1/5 정도인 것으로 알려져 있습니다.
열성 경련은 비교적 강한 유전적 경향을 갖고 있는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 부모 중 한 명이 어렸을 때 열성 경련이 있었다고 해서 자녀에게 모두 유전이 되는 것은 아니고, 그렇지 않은 경우에 비해 열성 경련이 나타날 확률이 높다는 것을 의미합니다. 실제로 열성 경련을 갖고 있는 아이의 10% 정도에서 부모가 과거에 열성 경련이 있었던 것으로 알려져 있으며, 형제 중에는 17% 정도에서 열성 경련이 동반된다고 합니다.
경련이 길지 않은 경우에 경련에 의해 뇌 손상이 일어나지는 않기 때문에 열성 경련을 여러 번 했다고 해도 지능이 떨어지지는 않는 것으로 알려져 있습니다. 실제로 열성 경련을 자주한 아이들과 자주하지 않은 아이들과의 지능 지수를 비교해보면 별 차이가 나지 않는다는 연구 결과들이 많이 있습니다. 그러나 경련이 오래 지속되는 경련 중첩 상태에서는 뇌세포 일부의 손상이 진행될 수 있기 때문에, 늦어도 5분 이상 경련이 스스로 멈추지 않으면 치료가 가능한 병원으로 빨리 옮기는 것이 바람직합니다.
일반적으로 열성 경련은 아이가 열이 올라갈 때 전신적으로 경련이 나타나고, 대부분 5분 이내에 멈추게 됩니다. 또 열이 올라갈 때 한 번 경련이 나타나고 하루에 두 차례 이상 반복되지 않습니다. 이와 같이 하루 한번, 15분 이내의 전신성 경련이 나타나는 상태를 단순 열성 경련이라고 합니다.
복합 열성 경련은 신체의 일부에서만 경련이 발생한다거나, 경련이 15분 이상 지속될 경우, 또 하루에 두 차례 이상 경련이 재발하거나, 경련 후 일시적 부분 마비 같은 후유증이 있는 열성 경련을 말합니다.
복합 열성 경련이라고 해도 경련의 재발률이 더 높지는 않습니다. 그러나 15분 이상 경련이 오래 지속되면 다음에 경련이 다시 나타난다 하더라도 경련이 빨리 멈추지 않을 수 있기 때문에 항상 주의를 기울여야 합니다. 또 단순 열성 경련에 비하여 후에 간질로 발전하는 경우가 약간 높은 것으로 알려져 있습니다.
전형적인 열성 경련의 경우에는 특별한 검사가 필요하지는 않습니다. 그러나 열이 나면서 경련이 나타나는 질환들 중에는 뇌막염이나 뇌염 같은 신경계 감염 질환이라던가, 라이 증후군 또는 전해질 이상과 같은 대사성 질환들이 있을 수 있기 때문에 이런 질환들과의 구분이 확실치 않을 경우에는 혈액 검사나 혈중 전해질 검사, 뇌척수액 검사들이 필요할 수 있습니다. 소변 검사, 소변 배양, 혈액 배양 검사 등은 열이 나는 원인을 평가하는데 도움이 될 수 있고, 뇌파 검사는 열성 경련 이외에 뇌 기능 평가 또는 다른 종류의 간질 성향에 대한 평가가 필요할 경우에 제한적으로 필요할 수 있습니다. 또 단순한 열성 경련에서는 머리 안쪽의 외상이나 감염증이 의심되는 경우를 제외하고는 MRI 나 CT 등의 영상 검사는 필요하지 않다고 할 수 있습니다.
열성 경련이 없었던 아이들에서 후에 간질이 발생하는 비율이 약 0.5-1% 정도인데 비해 열성 경련이 있었던 아이들은 약 3%에서 간질이 발생하는 것으로 조사되어 있습니다. 다시 말하면 열성 경련이 있었던 아이들 중 97%는 간질로 이행되지 않는다고 할 수 있습니다.
이러한 간질 발생률은 무시할 수 있을 정도의 낮은 상태라고 할 수 있으므로 열성 경련을 했다고 해서 후에 간질이 된다고 생각할 필요는 없습니다. 열성 경련의 형태가 복합 열성 경련이었다거나 대뇌 기능 장애를 가지고 있는 경우라던가, 집안에 간질을 앓고 있는 환자가 있을 경우에는 후에 간질로 이행되는 경우가 좀 더 높기는 하지만, 이러한 요인을 모두 가지고 있는 경우라 하더라도 후에 간질로 이행될 확률은 약 12% 정도 밖에는 되지 않는 것으로 알려져 있습니다.
열성 경련 환자가 후에 간질로 발전하는 것은 그런 성향을 이미 가지고 있었기 때문이라고 할 수 있습니다. 열성 경련이 중첩 경련으로 발생한 경우를 제외하고는, 열성 경련에 의해 간질이 발생하는 것이 아니므로, 열성경련에 대한 어떠한 예방적 치료도 간질 발생을 막을 수 없는 것으로 생각할 수 있습니다. 그러므로 열성 경련을 하는 아이들에게 후에 간질이 발생하는 것을 막을 목적으로 시행하는 치료는 불필요합니다. 그러나 경련 중첩 상태는 뇌의 일부에 손상을 주어, 손상된 부위의 상처 조직에서 간질이 발생할 수 있기 때문에, 경련 중첩 상태를 예방하기 위한 치료는 간질 예방에 도움이 된다고 할 수 있습니다.
대부분의 열성 경련은 열이 오르는 중에 발생하게 됩니다. 그러나 실제로는 아이가 경련을 하고 난 후에야 열이 있다는 것을 알게 되는 경우가 많습니다. 이와 같이 처음 열이 오를 때 발생하는 경련은 미리 예측하기가 어렵기 때문에 예방이 불가능 합니다. 그러나 열이 오르고 어느 정도 뒤에 경련이 발생하는 아이들은 열이 빨리 떨어뜨려 준다거나 해열제와 함께 항경련제를 미리 투여하여 경련을 방지할 수도 있습니다.
경련이 열 나는 것을 알기도 전에 갑자기 시작하는 아이라도 열이 오르기 전에 잘 놀지 않는다거나, 잘 먹지 못하고 보챈다거나, 축 늘어지는 등의 전조 증상이 있는 경우가 있으므로, 이 때 바로 해열제를 투여하거나 옷을 벗겨 미지근한 물로 몸을 닦아 열이 오르는 것을 막아준다면 경련의 예방이 어느 정도는 가능할 수 있습니다. 경련이 자주 재발하는 아이에게는 이러한 전조 증상이 있을 때, 항경련제를 해열제와 함께 투여하면 경련 발생을 억제할 수도 있습니다.
1980년대 이전까지는 열성 경련을 자주 하는 아이들에게 장기적으로 항경련제를 투여하는 경우가 종종 있었습니다. 그러나 짧은 경련은 여러 차례 하더라도 뇌에 손상을 주지 않는 다는 것이 알려지고, 항경련제를 오래 복용하는 것이 지능 발달을 떨어뜨린다는 연구 결과가 보고되면서, 열성 경련을 예방하기 위한 장기적인 약물 복용은 바람직하지 못하다는 결과가 확인되었습니다.
실제로 열성 경련의 예방에 효과적인 것으로 알려져 있는 페노바비탈을 2년 동안 복용할 경우, 그 아이가 2년 동안 할 경련의 반 정도를 막아주지만, 지능 발달 지수를 약 10점 정도 저하시키는 것으로 조사되고 있습니다. 또 열성 경련 예방에 어느 정도 효과적인 발프로인산( 오르필, 데파킨)이라는 항경련제는 하루 3번씩 복용해야 하는 부담도 있지만, 1세 이전에는 간 기능 부전이 일어날 가능성이 높기 때문에 안전한 치료는 아니라고 할 수 있습니다.
결국 열성 경련이 나타나는 아이에서 예방적 약물치료를 한다고 하면, 2-3회의 경련을 방지하기 위해 1년 내내 약물을 복용하여야 하는 심리적 부담과 지능 저하 또는 간독성의 위험을 감수하여야 하기 때문에 장기적 약물 치료는 득보다 실이 많다고 할 수 있습니다. 그러나 경련이 시작된 후 30분 이상 멈추지 않는 아이들의 경우에, 병원까지 바로 이동할 수 없는 상황이라면, 제한적으로 도움이 될 수도 있습니다. 이러한 경우에 다이아제팜(발륨)이라는 항경련제를 열이 날 때 해열제와 함께 투약하거나, 항문으로 관장을 시키는 것이 도움이 될 수 있습니다.

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Posted by 건강텔링