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'내배엽'에 해당되는 글 2

  1. 2014.03.04 클리펠-파일증후군(Klippel-Feil syndrome)
  2. 2012.08.21 난소생식세포종양
클리펠-파일증후군(Klippel-Feil syndrome)은 2개 이상의 경추가 선천성으로 유합되어 경부 운동 범위가 감소되고, 목이 짧아지며, 목덜미의 모발 선이 낮게 나타나는 질환으로 선천성 경추 결합으로도 불립니다. 42,000명 출생당 1명의 빈도로 발생하는 비교적 드문 질환으로 여성이 약 55%를 차지합니다.

클리펠 파일 증후군(선천성 경추 결합)
태아기 때 척추의 발생과 관련이 있는 염색체에 문제가 있을 것으로 추정되지만 정확한 원인은 현재까지 알려지지 않았습니다.
출생 때부터 나타나지만 경한 경우에는 증상이 악화되기 전까지 진단되지 않을 수 있습니다. 최근에는 선천성 경추 유합이 있는 모든 환자들을 이 범주 내에 포함시켜 증상이 없는 경추 한 두 분절의 유합도 이 질환으로 칭하기도 합니다.
임상증상은 다양하여 성인시기에 무증상으로 우연히 발견되는 경우에서부터 목 운동제한 및 다른 동반 기형들 중 한가지 이상의 증상이 어린 시기에 나타나는 경우도 있습니다.

짧은 목, 경부 운동 제한 및 낮은 후경부(목덜미) 모발선이 주로 나타나는 세가지 증상입니다. 그 외에도 척추 측만증(60%), 잠재성 이분척추, 구개열, 언청이, 익상경, 비뇨기계 이상(15-35%), 선천성 심장 이상(14-29%), 그리고 신경학적 이상(15-20%), 귀머거리(15-35%) 등이 동반 기형으로 나타날 수 있습니다. 척추 측만증은 만곡이 빠른 진행을 보일 수 있어 추적관찰 시에 주의를 요합니다. 동반될 수 있는 심혈관 기형으로 가장 흔한 것은 심실사이막결손입니다.
경추 유합으로 인한 증상은, 대개 10-20대에 나타나난 유합된 분절보다는 그 인접 상하 관절의 대상성 운동 항진으로 인한 퇴행성 변화 및 불안정성에 의해 유발됩니다. 특히 경추 상부의 유합 시에는 불안정성으로 인한 신경증상이, 경추 하부의 유합시에는 퇴행성관절염이 나타나기 쉽습니다. 그러나 경부 자체의 증상보다 동반 기형이 전반적인 예후를 결정하는데 더 중요합니다.
방사선 사진 상 척추 몸통의 유합이 보이고, 이환된 척추체가 얇고 넓어지며, 추간판은 좁아지거나 폐쇄됩니다. 경추 이분증이 흔히 관찰되고, 또한 반척추, 경늑골 척수 공동증등의 변형이 동반될 수 있습니다.
아직 정확한 원인은 밝혀지지 않았으며 소수의 환자에서 유전적 경향을 발견할 수 있습니다.
발생 기전은 태생 3-8주 사이에 중배엽의 분절 결함으로 인하여 경추 및 근위 흉추의 전부 또는 일부가 유합되는 것입니다.

클리펠 파일 증후군의 원인. 중배엽분절 결함
클리펠-파일 증후군은 비뇨 생식기, 심폐 및 신경 계통의 이상을 많이 동반하며, 여자에게서 약간 더 호발 합니다.

임상 양상 및 방사선학적 소견으로 진단합니다. 짧은 목, 경부 운동 제한 및 낮은 후경부 모발선의 삼주징의 특징적인 임상양상과 방사선상 경추부 척추체의 유합이 보일 때 진단할 수 있습니다.
양측성 선천성 상위 견갑골 및 골절, 결핵, 류마티스성 관절염 등으로 인한 후천성 경추 유합 등을 감별해야 합니다.
치료시 고려해야 할 점은 변형과 잠재적 혹은 나타나는 신경학적 이상입니다. 전반적인 예후와 관계가 깊은 것은 동반된 척추 측만증과 기형들입니다. 증상이 없는 환자의 예방적 수술에 대해서는 아직 이견이 많습니다.
치료 시에는 능동적 및 수동적 물리 운동을 통하여 경추 운동 범위를 최대한 유지시키는 것이 중요합니다. 만일 유합된 경추의 인접 관절에서 운동 범위가 과도하여 신경마비를 초래할 위험성이 높은 환자일 경우에는 외상을 받지 않도록 주의해야 합니다.
두부 경사 및 회전변형에 대해서 halo 교정기구를 사용할 수 있습니다. 그러나 halo 교정기구를 착용함에도 불구하고 변형이 교정되지 않거나 진행되는 경우에는 수술 적 치료를 고려해야 합니다. 증상이 있은 환자에서는 불안정성이나 퇴행성 변화가 심한 부위에 대한 유합술을 신중히 고려해야 합니다.

Halo 교정기구 (Halovest)

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:
Posted by 건강텔링
2012. 8. 21. 10:12

난소생식세포종양 질병정보2012. 8. 21. 10:12

여성생식기의 위치와 구조
난소는 여성의 골반 내의 좌우에 한 개씩, 한 쌍으로 이루어져 있으며, 위 아래로 납작한 타원모양의 기관으로 길이는 약 4cm, 무게가 약 7g 내외입니다.
난소는 크게 두 가지의 기능을 갖는데, 그 중 하나는 난자를 주기적으로 배출하는 것이고 다른 하나의 기능은 스테로이드 호르몬을 생산하는 것입니다. 난자를 배출하는 과정을 배란이라고 하는데, 배란이 끝난 난포는 노란색의 황체로 변하게 됩니다. 난소는 천골장골관절의 앞에 위치하며, 앞으로는 바깥장골동맥, 뒤로는 속장골동맥 및 요관과 맞닿아 있습니다.

난소의 기능
난소는 자궁동맥의 난소가지와 난소동맥에서 혈액공급을 받으며, 좌측은 왼신장정맥, 우측은 하대정맥으로 흘러 들어가게 됩니다. 난소는 난소간막이라고 하는 복막에 둘러싸여 매끈하고 광택이 납니다. 난소를 지지하는 구조물로는 여러 개의 인대가 있는데, 위쪽에는 난소걸이인대가 있고, 아래쪽으로는 난소인대가 있습니다. 난소의 표면은 종자상피로 덮여있으며, 작은 소포들이 튀어나와 있는 모양을 하고 있습니다. 난소를 절단하였을 때 바깥층은 피질이며 내층은 결합조직과 혈관들이 발달한 수질로 구성되어 있습니다.


난소의 구조 및 위치
난소는 생식세포인 난자를 생산하며, 월경 주기에 따라서 여성호르몬인 에스트로겐과 같은 스테로이드 호르몬을 분비하는 기능을 합니다.
난소암이란 여성 생식과 호르몬 분비에 중요한 역할을 담당하는 난소에서 발생하는 암을 가리킵니다. 난소암은 암이 발생하는 조직에 따라 크게 상피성 난소암, 생식세포 종양, 그리고 성삭기질 종양으로 구분됩니다. 난소암의 90% 이상은 난소 표면의 상피세포에서 발생하는 상피성 난소암이며 난소 생식세포 종양은 전체 난소암의 대부분을 차지하는 상피성 난소암과는 구별됩니다.
난소 생식세포 종양이란 난소의 난자를 만드는 세포(원시생식세포)에서 유래하는 종양이며, 악성도에 따라서 양성 종양과 악성 종양으로 나뉩니다. 악성 난소 생식세포 종양은 앞서 말한 바와 같이 난소의 난자를 만드는 세포에서 기원하며, 특징적으로 양쪽의 난소 중 어느 한쪽에만 생기는 경우가 많습니다. 또한, 생식세포에서 유래된 것이기 때문에 호발연령도 비교적 생식기의 발육이 활발한 젊은 연령층이나 가임연령층에서 많이 나타나며, 악성이라도 항암화학요법에 잘 치료되는 것으로 알려져 있습니다.
생식세포 종양은 종격동(종격), 후복막에서 발생하기도 하지만 대부분은 난소와 같은 성선에서 발생합니다. 이렇게 종양의 발생 장소가 다양한 것은 태아기 때 난소와 같은 성선이 인체에서 생겨날 때 난황주머니의 꼬리쪽 끝으로부터 몸의 중앙선을 따라서 난소가 생길 예정인 배측 장간막으로 원시생식세포가 이동하기 때문입니다. 때문에 생식세포종양은 이 경로에 있는 생식선인 난소는 물론, 생식선 이외의 정중선상의 어느 기관에서도 생길 수 있습니다. 유아기의 호발부위는 천미골 부위이며, 소아기에는천미골과 골반, 종격동(양 폐 사이의 공간), 후복막에서 발생하며, 사춘기 이후에는 대부분 난소에서 발생합니다. 원래 난소에서 생식세포는 원시 난포에 의해 싸여 있고 그렇지 않은 세포는 죽게 됩니다. 그런데 이 과정이 이루어지지 않은 경우 생식세포는 정상 조절을 벗어나 비정상적으로 계속 증식하게 되어 생식세포 종양이 됩니다.
사람의 세포에는 23쌍, 즉 46개의 염색체가 있고, 그 중 22쌍은 상염색체, 나머지는 XX 또는 XY의 성염색체입니다. 원시 생식세포는 46개의 염색체를 가지고 태생기에 생식선 밖에서 난소로 이동 한 후, 사춘기에 첫 배란이 일어날 때까지 분열이 없는 휴지기 상태로 있게 됩니다. 그 후 난소 주기에 따라 두 번의 감수분열을 하여, 절반의 염색체를 가진 정상 난자가 된 후에 배란됩니다. 생식세포 종양은 제 1차 감수분열에 의해서 염색체의 반감이 이루어진 후 핵분열이 일어나지 않고 제 2차 감수분열이 억제되어발생합니다. 즉, 종양은 제 1차 감수분열에 의한 염색체의 반감이 이루어진 후 핵분열이 일어나지 않고 제 2차 감수분열이 억제되어 발생합니다. 여성의 경우에는 태생 13주에 이미 제 1차 감수분열이 시작되므로 그 이후에 이 종양이 발생합니다.
생식세포는 태생초기에 원시 생식세포에서 유래하여 난소로 이동합니다. 그러므로 생식세포 종양도 이 이동 경로를 따라 발생할 수 있는데, 발생 장소가 다양하므로 여러 종류의 종양이 발생할 수 있습니다. 여기서는 난소 생식세포 종양, 그 중에서도 악성 난소 생식세포 종양에 대해서만 설명하겠습니다. 난소 생식세포 종양은 조직형에 따라 다음과 같이 분류하고 있습니다.
생식세포 종양 중 분화를 보이지 않아 특정 구조를 갖지 않는 세포를 미분화 세포종이라고 합니다. 악성 생식세포 종양의 30~40%를 차지하며, 20세 이전에 생긴 난소암의 5~10%를 차지합니다. 전체의 75%가 10~30세 사이에 발생하며, 임신과 관련된 난소암의 20~30%를 차지합니다. 육안상 직경은 5~15cm정도로 다양하고 단단하며 매끈한 표면을 가지며, 10%에서 양측성입니다.
절단면은 황백색에서 옅은 분홍색이고 아주 연하고 생선살처럼 보이며 결합조직에 의해 소엽으로 나뉩니다. 간혹 출혈이나 괴사가 보일 수 있습니다.
또한, CT(전산화단층촬영)나 MRI(자기공명영상)상 고형종괴로 보이면서 종괴 내에 섬유혈관중격이 있는 것이 특징적입니다. 따라서 젊은 여성에서 고형종괴가 있으면서 CT(전산화단층촬영)나 MRI(자기공명영상)상에서 종괴 내에 섬유혈관중격이 보인다면 미분화 세포종을 의심할 수 있습니다.
약 75%가 진단 당시 전이가 없는 1기 종양으로 발견되며, 다른 생식세포 종양과 달리 10~15%는 양측성이기 때문에 반대쪽 난소를 보존한 경우 5~10%가 2년에 걸쳐 재발 할 수 있습니다. 미분화 세포종은 성선 발육부전의 난소에서 발생할 수 있으며, 5%는 비정상 성선을 가진 여성에서 발생합니다.
따라서 반대측 난소를 보존할 시에는 반드시 염색체 검사를 시행하여 정상 여성 핵형을 확인해야 한다. 미분화 세포종의 전이는 림프관을 통한 전이가 가장 흔하지만 혈행성 전이도 나타나며, 암 세포나 암 조직의 직접 탈락에 의한 전이도 가능합니다. 뼈 전이가 발생하면 대부분 아래 척추에서 발생하며, 폐, 간, 뇌, 종격동(종격), 쇄골위 림프절로의 전이가 있을 수 있습니다.
미성숙 기형종은 배아 조직과 유사한 조직으로 구성되며, 미분화된 세포로 구성되면 미성숙 기형종이라고 합니다. 악성 생식세포 종양 중 두 번째로 많은 암이며 20세 이하의 여성에서 발생하는 난소암 중 10~20%를 차지하고 난소암으로 인한 사망 원인의 30%를 차지합니다. 양측에서 관찰되는 경우는 5% 이하이며, 다른 생식세포 종양과 함께 혼합생식세포 종양으로 나타나는 경우도 있고, 10% 정도는 반대편 난소에 양성 종양(대부분 유피낭)이 관찰됩니다.
육안상 크고, 고형성이며 매끈한 외면을 가지며 흔히 피막을 뚫고 주위에 붙어 있게 됩니다. 절단하면 종양은 주로 고형성이지만 때로 작은 낭성 부위를 갖기도 하고 괴사 및 출혈이 관찰되기도 하며 양성 종양에서와 같이 털, 지방, 연골 등이 관찰되기도 합니다. 이 종양은 양측성이 드물어 반대쪽 난소의 절개 및 생검은 불필요하나 복강 내의 의심스러운 부위는 반드시 생검을 실시합니다. 미성숙 기형종은 미성숙 신경세포의 양에 따라서 세 가지 등급으로 나눕니다. 이러한 조직학적 등급은 예후와 밀접한 관련이 있고 1기암의 치료에 결정적인 요인이 됩니다. 전이는 복막에서 가장 흔히 발견되며 후복막이나 림프절 전이는 드뭅니다.
내배엽동 종양은 원시적인 난황낭에서 유래되었기 때문에 난황낭 암종이라고도 하며, 특이적으로 알파태아단백(AFP)을 분비하므로 진단에 도움이 됩니다.
평균 발생 나이는 16~18세이며, 1/3은 초경 전에 발생합니다. 질, 자궁내막, 난소 어디에서나 발생 가능하며, 증상으로는 복통이나 골반통이 가장 흔하게 보이며 소수의 환자에서는 무증상으로 나타납니다. 생식선 발생장애와 연관되어 발생할 수 있기 때문에 초경 전 환자에서는 수술 전에 염색체검사를 시행해야 합니다. 육안상 종양의 표면은 평활하고 부드러우며 회색-갈색을 띠고 다양한 낭성 변화와 출혈, 괴사부위를 관찰할 수 있습니다. 거의 단측성이기 때문에 반대쪽 난소의 생검은 불필요합니다.
태반에 있는 융모는 영양배엽세포로 이루어진 막을 이르는 말이며, 융모암이란 이 영양배엽 세포의 악성 변화로 인해 생기는 암으로, 자궁근과 혈관에 빠른 속도로 침입해 전신으로 전이가 일어나며 대개 20세 이전에 발생합니다. 순수한 난소의 비임신성 융모암은 아주 드물며, 조직학적으로는 임신성 융모암이 난소에 전이된 형태를 취합니다. 특이적으로 융모성선자극호르몬(β-hCG)이 검출되므로 진단과 치료에 도움이 되나, 대개 진단 당시에 장기의 실질로 전이가 된 상태라서 예후가 나쁩니다.
매우 드문 질환으로 배아체 (embryonic bodies)로 구성됩니다. 즉 초기 배아에 나타나는 3배엽인 내배엽, 중배엽, 외배엽으로 구성된 조직 형태를 보입니다. 초경 전에 발생하며 알파태아단백(AFP)와 융모선자극호르몬(hCG)의 상승으로 성조숙증을 일으킬 수 있습니다.
혼합 생식세포종은 생식세포 종양의 두 개 이상 함께 나타나는 것으로, 대개 30세 이전에 발생하며 평균 발생나이는 16세입니다. 가장 흔한 구성요소는 미분화 세포종(80%), 내배엽동 종양(70%), 미성숙 기형종(53%), 융모암(20%), 태생암(16%) 등의 순서로 존재하며 가장 흔하게 공존하는 경우는 미분화 세포종과 내배엽동 종양이며 공존하는 성분에 따라 혈액 중 알파태아단백(AFP)와 융모선자극호르몬(hCG)의 하나 혹은 둘을 분비하거나 둘 다 분비하지 않을 수 있습니다.
난소생식세포종양의 발생기전과 종류
전 세계적으로 모든 난소 종양의 20~25%가 난소 생식세포 종양이며 이 중 3%만이 악성입니다. 악성 난소 생식세포 종양은 전체 악성 난소 종양의 10% 미만을 차지합니다.
서구에서는 전체 악성 난소 종양의 5% 이하를 악성 난소 생식세포 종양이 차지하는 반면, 상피성 난소암이 훨씬 적은 아시아나 아프리카에서는 전체 악성 난소 종양의 15% 이상을 악성 난소 생식세포 종양이 차지하고 있습니다. 최근 국내에서는 전체 난소 종양의 20% 정도가 난소 생식세포 종양이며, 이 중 7.4%가 악성이라고 보고된 바 있습니다.
연령대별로 살펴보면, 10대 이전에는 전체 난소 종양의 거의 70%를 생식세포 종양이 차지하며 이 중 1/3이 악성입니다. 이 연령층에서는 전체 악성 난소 종양의 2/3를 생식세포 종양이 차지합니다. 악성 생식세포 종양은 20대에서도 간혹 발생하고 있으나 그 이후에는 현저히 드물게 관찰됩니다.
한국 부인암 등록사업 조사보고서 (2002년 치료 증례)에 따르면 전체 악성 난소 종양 1219건 중, 악성 난소 생식세포 종양은 모두 74건(6.1%)으로 보고되었습니다.
난소 생식세포 종양의 정확한 원인은 현재 알려져 있지 않습니다.
현재 난소 생식세포 종양의 위험 인자로는 확실하게 밝혀진 것이 없습니다. 그러나 알려져 있는 위험 인자가 없다고 해서 난소 생식세포종양에 대한 경계를 하지 않는 것도 옳지 않으며, 위험 인자가 있다고 해서 반드시 암에 걸린다고 생각하는 것도 옳지 않습니다. 환경적 요인 및 생활 습관과 같은 요소들은 대부분의 암의 발생과 관계가 있다고 믿어지고 있습니다. 따라서 균형 잡힌 식생활과 적절한 운동은 난소 생식세포종양의 예방 뿐 아니라 일반적으로 건강을 증진시키고 암을 예방하는데 도움이 될 것입니다.
자궁경부암의 경우에는 자궁경부 세포검사와 같은 효과적인 조기검진 방법이 알려져 있으나, 난소 생식세포 종양의 경우 효과적인 조기검진 방법이 현재까지 확립되어 있지 않습니다.

상대적으로 느리게 진행하는 상피성 난소암과는 달리 악성 난소 생식세포 종양은 빠르게 진행하며 때로는 출혈, 괴사, 난소의 피막 팽창 등과 동반된 아급성 골반통을 나타내기도 합니다.
빠르게 성장하는 골반 종괴는 방광이나 직장을 압박하여 빈뇨, 변비 등을 나타내기도 하며, 초경 시기에는 월경 불순을 초래하기도 합니다.
간혹 젊은 환자인 경우 이 같은 증상을 임신의 증상과 혼동하여 진단이 늦어지기도 합니다. 그 외 자궁 부속기의 염전이나 파열과 동반된 급성 증상을 나타내기도 하는데, 이런 증상은 급성 충수염과 자주 혼동됩니다.
좀 더 진행된 경우 복수가 동반될 수도 있으며 이때 환자에게서 복부 팽만이 나타날 수 있습니다.


난소암의 일반적인 증상


난소생식세포종양의 진단 방법
골반의 내진을 통하여 자궁 및 자궁 부속기( 난소, 난관, 광인대 및 주위 조직들)에 종괴가 만져지는지를 확인하게 됩니다.
초경 전후의 여성에서는 진단의 정확도를 높이기 위해 진찰 시 마취가 필요하기도 합니다. 성 접촉의 경험이 없었던 경우에는 항문, 직장을 통한 골반의 내진도 가능합니다.
복부 진찰을 통하여 복강 내 종괴, 장기 비대, 복부 팽만 등의 징후가 있는지 진찰하게 되며, 늑막 삼출 여부도 확인하게 됩니다.
사춘기 여자에서 난소 종괴가 있을 시 혈중 알파태아단백(AFP), 융모선 자극호르몬(hCG)을 검사하고 흉부 X선 검사를 시행하여 전이 여부를 확인합니다.
초음파만으로 정확한 조직학적 진단은 어려우나 골반 종괴로 나타나는 다른 질환과의 구별에 도움이 되며, 검사 소견을 바탕으로 악성 난소 종양의 가능성이 어느 정도로 높은지 예측하는데 도움을 줄 수 있습니다.
골반내 종괴의 평가뿐만 아니라, 골격, 혈관, 림프절, 기타 후복부 구조물을 평가하는 데 유용한 검사로, 골반 및 대동맥 주변의 림프절의 종대나 복강내 종양의 파종, 혹은 간 등의 다른 복강내장기로의 전이 유무 등을 파악할 수 있습니다.
방사선에 노출되지 않는 장점을 가지고 있으며 영상기법은 전산화단층촬영과 유사하지만 여러 각도에서 볼 수 있고, 연조직의 해상력이 초음파나 전산화단층촬영에 비해 뛰어나다는 장점이 있습니다.
폐나 종격동(종격) 전이 여부를 알기 위해 검사합니다.
종양표지자는 암세포가 만드는 물질, 또는 암세포가 체내의 정상세포에 영향을 주어 나오는 물질로 혈액이나 조직, 배설물 등에서 여러 검사를 통해 검출이 되어 암의 존재를 알려주는 지표의 역할을 합니다.
난소 생식세포 종양에서는 알파태아단백(AFP), 융모선자극호르몬(hCG)이 분비되므로 이들종양표지물질을 측정하기 위한 혈액검사를 시행하게 됩니다.
이는 조직학적 분류에 따른 각 난소 배세포 종양의 감별진단에도 도움을 줄 수 있고, 향후 치료 반응의 평가나 치료 후 재발의 발견에도 도움을 주는 검사입니다.
사람의 염색체는 46개이며, 핵형을 분석하면 1번째에서 22번째까지 22쌍의 보통 염색체와 XY(남자), XX(여자)인 한 쌍의 성 염색체로 이루어져 있습니다. 핵형검사는 이 핵형을 분석한 뒤 정상 핵형과 비교하여 어느 염색체에 이상이 생겼는가를 알아보는 검사입니다.
생식세포종양는 미분화 성선으로부터 유래할 수 있는 가능성이 있으므로 모든 초경 전 환자에서 수술 전 핵형(염색체)검사를 시행합니다.
난소 종양은 수술을 통한 조직검사를 시행하기 전에는 정확한 진단을 할 수 없습니다. 따라서 효과적인 조기에 암을 발견할 수 있는 방법( 난소암 선별검사법)이 없는 실정인데 이는 난소의 조직이 수술을 통하지 않고는 얻을 수 없기 때문입니다. 따라서 개복술 혹은 복강경 수술을 통해 난소의 종양을 적출한 이후에 조직검사를 통해 난소 종양의 진단을 얻게 됩니다.
수술을 통한 조직검사 전 진행성 악성 난소 종양에서 복수가 있을 때에는 기타 다른 원인에 의한 복수와의 감별이 용이하지 않을 수 있는데, 이때 복수 천자는 악성 복수 여부 진단에 도움이 됩니다. 그러나 종양 세포의 누출을 일으킬 수 있는 세침 난소 흡인생검과 같은 난소 내 직접 흡인은 악성 종양이 의심되는 상황에서는 오히려 병기를 진전시킬 가능성이 있기 때문에 시행하지 않습니다.
암의 진행 정도를 병기라고 하는데, 난소 배세포 종양의 병기는 다음과 같습니다.


난소생식세포종양의 병기(1기, 2기)


난소생식세포종양의 병기(3기, 4기)

치료방법은 조직형과 병기에 따라서 달라집니다. 크게 수술 치료, 방사선치료, 항암화학요법으로 나눌 수 있습니다.
특히, 이 질환은 어린이나 젊은 여성에서 발생하므로 향후의 임신에 대해 고려해야 합니다.


난소생식세포종양의 치료방법의 종류
난소 생식세포 종양의 진단과 치료에 가장 일반적으로 사용되는 치료법으로, 일차적으로 병변의 진단 및 제거를 위해 시행합니다.
난소 종양을 포함하여 한쪽의 난소와 난관을 절제하는 수술방법으로 최소한의 수술적 치료방법
자궁과 양쪽의 난소, 난관을 절제하는 치료방법
난소암의 경우, 적절한 치료방침을 결정하고 예후를 파악하기 위한 병기결정을 하는 다른 암들과 달리, 수술 전에 임상적인 병기 결정을 하지 않고 개복술이나 복강경 수술 후에 병리조직 검사를 통해 병기를 결정합니다.
난소의 악성 종양은 난소가 복강 내에 떠 있는 장기이기 때문에 암이 피막을 뚫고 나오면 곧 복강 내로 번지는 것이 특징입니다. 그러므로 적절한 치료 방침을 결정하고 예후를 파악하기 위하여 다음과 같은 방법을 통해 수술적 병기를 결정해야 하는 경우가 많은데, 다음과 같은 수술 방법이 포함 될 수 있습니다.
복수가 없는 경우에는 복막 표면을 식염수로 세척한 후 세척액 검사를 통하여 암세포의 존재 유무를 확인합니다.
횡격막 아랫면까지 포함하여 간, 대ㆍ소장 간막 등 전체 복강 내에 걸쳐 자세히 보고 만져서 진찰하여 의심스러운 부위는 절제 또는 생검 합니다.
대망이란 위장에 매달려 있으면서 대ㆍ소장을 덮고 있는 커다란 그물과 같은 지방조직입니다. 대망은 난소암이 가장 잘 전이하는 조직인데, 절제한 대망을 수술 후 현미경으로 검사했을 때 전이가 발견되는 경우가 있습니다.
골반 림프절과 대동맥 림프절은 난소암이 잘 전이하는 부위 중 하나입니다. 따라서 수술시 골반림프절 및 대동맥 림프절을 제거하여야 합니다.
일반적으로 몸 밖에서 병변부위로 방사선을 조사하는 외조사의 방법으로 암세포를 죽여서 종양을 치료합니다. 난소 생식세포 종양 중에서 특히 미분화 세포종은 방사선치료에 잘 반응하며, 전이가 있는 경우에도 치료가 가능합니다. 그러나 방사선치료의 경우 생식능력을 상실하게 되는 부작용이 있기 때문에 일차적 치료 방침으로는 거의 선택되지 않습니다.
항암제를 이용해 암세포를 제거하는 치료방법으로, 국소 부위의 치료라기보다는 전신 치료에 해당합니다. 항암화학요법은 먹는 항암제, 정맥 주사제, 근육 주사제 등 여러 가지가 있지만, 주로 정맥 주사제를 사용하게 됩니다.
단일 제재로 치료하는 경우도 있지만, 주로 여러 가지 항암제의 조합으로 부작용을 최소화하면서 치료효과를 극대화하는 복합 항암화학요법을 시행하는데, 주로1회의 치료로 끝나는 것이 아니라 일정한 간격으로 수차례에 나누어 시행하게 됩니다. 주기 사이는 정상세포의 회복을 위하여 평균 2 ~ 3주 정도의 휴식 기간을 두게 되며, 회복 정도 및 약물 효과의 결과를 확인하기 위하여 시행 중에 종양표지물질이나 영상검사를 통하여 치료효과를 판단하게 됩니다.
(블레오마이신 bleomycin + 에토포시드 etoposide + 시스플라틴 cispltin)
(빈크리스틴 vincristine + 악티노마이신D actinomycin D + 싸이톡산 cytoxan)
(빈블라스틴 vinblastine + 블레오마이신 bleomycin + 시스플라틴 cisplatin)
항암화학요법의 장점은 임신 능력을 유지한다는 데 있는데, 난소와 자궁이 남아있는 경우, 항암화학요법으로 치유한 후에, 임신을 하여 정상분만을 했다는 보고가 많아지고 있습니다.
처음 수술치료를 하고 그 후 항암화학요법이나 방사선 치료를 실시한 후에 다시 개복술을 하는 것으로, 치료효과를 판정하고 잔여 종양이 있는지 확인하며, 추가적인 치료가 필요할 지를 결정하기 위해 시행합니다.
최근 영상검사방법이 발달함에 따라 시행하는 경우가 많지 않으나 의사의 판단에 따라 꼭 필요한 경우에는 시행할 수 있습니다.
악성 난소 생식세포 종양의 치료방법은 병기, 조직형, 연령 상태, 출산 희망 여부 등에 따라 결정되는데, 조직형이 미분화 세포종인 경우와 그 이외인 경우의 치료방법이 다르기 때문에 따로 나누어 설명하도록 하겠습니다.
악성 미분화 세포종의 약 75%는 진단 시 병기가 1기입니다. 나머지 약 25%의 환자는 이미 전이가 일어난 병기 2기 이상으로, 전이의 종류에는 대개 림프절을 통하며 혈행성이나 직접 전이 및 낭종의 파열로 인한 복막 전이 등도 있습니다. 미분화 세포종의 치료는 대개 수술 치료 후에 방사선치료나 항암화학요법을 시행하게 됩니다. 초기 미분화세포종의 치료는 일차적 수술치료로 병변의 제거와 병기결정을 하며, 전이된 경우에는 항암화학요법이나 방사선치료를 시행합니다.
난소에만 국한되어 보이는 종양인 경우, 한쪽 부속기절제술(병변이 있는 쪽)을 시행하고, 반대쪽 난소에 전이된 결절이 있으면, 결절을 제거하게 됩니다. 그리고 위에서 설명한 수술적 병기결정을 시행하게 됩니다.
이 종양은 항암화학요법에 대한 반응성이 좋기 때문에 향후 임신이 필요한 경우에 한해서는 비록 전이가 있더라도 반대편의 난소, 난관, 및 자궁을 남길 수 있습니다. 앞으로 임신을 원하지 않는 경우는 진행암인 경우는 단순자궁전적출술 및 양쪽 부속기 절제술을 시행합니다.
수술요법 이후에 의사의 결정에 따라 항암화학요법을 시행하게 되며, 가장 많이 사용되는 병합화학요법의 약제는 위에서 설명한 BEP입니다. 전이성 미분화세포종에서도 항암화학요법을 이용하여 성공적으로 치료한 보고가 많이 있습니다.
방사선요법에 잘 반응하며, 전이가 있는 경우에도 치료가 가능합니다. 하지만 방사선요법의 경우 생식 능력을 상실하게 되는 문제 때문에 일차적 치료 방침으로는 거의 선택되지 않습니다.
일차 수술 시 육안으로 보이는 암 종괴를 전부 제거한 경우에는 이차 추시개복술을 하지 않지만, 육안으로 보이는 종괴를 제거하지 못한 경우에 항암제를 투여하는 경우에는 이차 추시개복술을 시행하는 경우도 있습니다. 이는 조기에 지속성 질환을 발견할 수 있고, 이에 따른 이차적 항암화학요법 투여가 가능하기 때문입니다.
미분화 세포종에서 설명한 치료방법과 비슷하지만 조직형별로 다음과 같은 차이점이 있습니다.
양측 난소에 함께 있는 경우가 드물며 수술요법 시 반대쪽난소의 절개 및 생검이 불필요합니다.
수술 후 병기가 1a기 이며 분화도가 1인 경우를 제외하고는 항암화학요법을 시행하고, 주로 위에서 설명한 BEP를 사용합니다. 복수가 있을 때는 분화도에 관계없이 항암제를 투여합니다.
수술 요법 이후에 모든 환자에서 항암화학요법을 시행해야 합니다. 위에서 설명한 BEP를 사용합니다.
임신성 융모암이 난소로 전이된 양상으로 보입니다. 항암제 투여에 대하여는 몇몇 보고가 있을 뿐이며 MAC(메토트렉세이트 methotrexate + 악티노마이신D actinomycin D + 싸이톡산 cytoxan 세가지를 조합한 것) 또는 위에서 설명한 BEP를 사용합니다.
위에서 설명한 VAC등의 항암화학요법이 효과적이라고 알려져 있습니다.
가장 흔한 조합형은 미분화세포종과 내배엽동종양이며 이러한 종양은 복합 항암화학요법 즉 위에서 설명한 BEP로 치료하여야 합니다. 처음 수술 시 육안으로 보아 잔여 종괴가 있는 경우에는 항암제 투여 후에 이차 추시개복술을 실시하는 경우도 있습니다.
수술 직후에 일어나는 급성 합병증으로 출혈, 혈관 손상, 요관 손상, 장 폐색, 폐렴, 폐색전증 등이 있으나, 수술법의 발전으로 인하여 최근 이러한 급성 합병증의 발생은 매우 드문 편입니다. 만성 합병증으로 림프 부종과 림프 낭종을 들 수 있는데 이는 림프절 절제술과 관련하여 나타날 수 있는 합병증입니다.
이 외에도 절제한 장기의 결여에 의한 기능 장애가 있습니다.
항암제는 암세포에게 강한 타격을 주지만 정상 세포에게도 영향을 주기 때문에 부작용이 일어날 수 있습니다. 그러나 항암제를 반복해서 사용하면 암세포가 완전히 소멸되기도 하므로, 효과가 있는 한 어느 정도 이상의 부작용이 일어날 때까지는 항암제를 사용합니다. 난소암에 자주 사용되는 항암제의 부작용에는 혈액 중의 백혈구와 혈소판 감소, 빈혈, 오심과 구토, 식욕 저하, 탈모, 손발이 저리는 현상 등이 있습니다.
신경 독성, 탈모증, 골수 억제, 뇌신경 마비, 위장관계 독성
골수 억제, 방광염, 탈모, 간염, 무월경, 무정자증
신독성, 청력 손실, 오심, 구토, 골수 억제, 말초신경병증
오심, 구토, 피부 괴사, 점막 궤양, 골수 억제
고열, 피부 반응, 폐독성, 약물 과민 반응(anaphylaxis)
골수 억제, 탈모증, 오심, 구토, 신경 독성
골수 억제, 오심, 구토, 탈모증
방사선의 조사량에 따라 합병증이 발생할 수 있는 기관으로는 신장, 간, 척수, 폐, 골수 및 장 등이 있습니다.
많은 환자들이 치료 도중 일시적인 피로감, 오심 및 설사 등을 경험하는데, 특히 복부 치료에서 분할 조사량이 일정량을 넘는 경우에 흔하고, 보존적 요법으로 조절이 가능하며 치료를 중단할 정도로 심한 경우는 드물며 치료가 끝나면 회복됩니다.
또한, 골수 부위가 많이 포함되는 경우 혈소판이나 백혈구감소가 올 수도 있는데 이 역시 치료 후 곧 회복 됩니다.
심각한 장 관련 합병증이 발생할 수 있는데 수술이 필요한 정도의 장폐색 등은 수술 후 방사선 치료 받은 환자의 2% 미만에서 발생합니다. 신장이나 간장에 관련된 심각한 합병증은 조사량이 적절한 경우에는 매우 드물게 발생합니다.
미분화 세포종이 재발한 환자 중 75%는 치료 시작 후 1년 이내에 재발하였습니다. 다른 생식세포 종양과 달리 10-15%는 양측성이기 때문에 반대쪽 난소를 보존한 경우 5-10%가 2년에 걸쳐 재발할 수 있습니다. 미분화 세포종은 성장 속도가 빠른 종양이므로 정기적인 전산화단층촬영이 선호되며 정기적인 추적 관찰이 필요합니다. 가장 재발이 잘 되는 장소는 복강 내와 후복막 림프절입니다. 이러한 환자는 일차적 치료방법을 고려하여 방사선치료 또는 항암화학요법으로 치료합니다. 골반이나 복부에 방사선치료를 할 때에는 항상 생식능력을 고려하여야 합니다.
미분화 세포종 이외의 난소 생식세포 종양도 정기적인 추적검사 및 전산화단층촬영이 필요하며, 처음 진단 시 증가해 있던 종양 표지물질을 추적 검사에 이용하게 됩니다. 역시 일차적 치료방법을 고려하여 방사선치료 또는 항암화학요법으로 치료합니다.
치료 후 2년 이상 생존하는 환자의 비율을 2년 생존율, 5년 이상 생존하는 환자의 비율을 5년 생존율이라고 하며 치료성과의 지표로 사용합니다.
병기가 Ia기이고 일측성 종양인 경우 5년 생존율은 95%이상입니다. 말기암에서 수술치료 후 BEP로 항암화학요법을 하는 경우 5년 생존율은 85~90%정도입니다. 하지만 병변의 크기가 10-15cm 이상이거나, 환자가 20세 이전의 여성이거나, 유사분열 및 역형성을 보일 때는 재발경향이 높습니다. 진행된 종양이어서 수술 후 방사선 치료를 받은 경우 5년 생존율이 63-83%이나, 항암제 치료를 받은 경우는 완치율이 85-90%입니다.
모든 병기의 질환에서의 환자를 포함할 때, 수술치료 후 BEP로 항암화학요법을 하는 경우 5년 생존율은 70 ~ 80% 정도입니다.
최근 효과적인 항암화학요법의 역할로 인하여 생존율이 많이 향상되었습니다. 융모막암종의 경우, 대개 진단 당시에 장기의 실질로 전이가 된 경우가 많아 예후가 나쁘지만, 최근에는 효과적인 항암화학요법의 시행으로 인하여 생존율이 많이 향상되었습니다.
암의 치료 중이나 치료 후에는 여러 가지 특수한 관리가 필요합니다. 일부는 치료 중에 일시적으로 관리해야 하는 특수 상황이며 또한 어떤 부분은 치료후에도 장기적으로 관리가 필요한 경우도 있습니다. 정확하고 능숙한 관리요령의 습득이 중요합니다.



난소생식세포종양 환자의 일상생활
퇴원 후에 성생활을 시작하는 시기는 일반적으로는 언제부터라도 상관이 없습니다만, 담당의사와 상담을 하고 시작하시는 것이 좋습니다.
한쪽 난소를 적출한 경우, 남아있는 난소가 지금까지의 두 난소의 기능을 충분히 수행할 수 있습니다. 따라서 매달 난자가 배란되며, 여성호르몬의 분비에도 변화가 없습니다. 자궁이 있으면 임신도 가능합니다. 결국 하나의 난소라도 남아있는 한 호르몬 기능에는 이상이 발생하지 않으므로 난소의 기능이 쇠퇴되기 전까지는 폐경기 증상은 나타나지 않고 호르몬 대체요법도 필요하지 않습니다.
양쪽의 난소를 모두 적출한 경우 난자가 배출되지 않고, 자궁이 있더라도 임신은 불가능하며, 난소로부터 분비되던 여성호르몬도 없어집니다. 난소로부터 여성호르몬이 분비되지 않기 때문에 나타나는 폐경기 증상은 두통, 어깨 결림, 불안, 안면 홍조, 불면, 발한, 피로감, 질 건조감 등이 있습니다. 안면 홍조, 발한, 수면장애, 피로감, 신경 예민, 질 건조감, 이러한 증상이 나타나는 시기와 증상의 강도, 기간에는 개인차가 있습니다. 이 증상을 완화시키기 위해 호르몬 대체요법을 시행하며, 금기증이 있어서 호르몬 대체요법을 시행할 수 없는 경우에는 혈액 순환을 원활하게 하거나 정신적으로 안정을 취해서도 증상을 다소 조절할 수 있습니다. 목욕을 하거나 가벼운 운동을 하거나, 음악을 듣거나, 취미를 살려 여가를 즐기는 등 자신에게 맞는 방법을 모색해 보는 것이 좋을 것입니다.
일단 시작된 암의 진행을 음식만으로는 바꿀 수 없습니다. 항암 효과를 증진하는 음식은 없으며, 흔히 복용하는 대체요법 혹은 민간요법의 재료들은 항암치료 중 혈액독성, 간독성을 일으켜 성공적인 치료에 오히려 장애가 되기도 합니다. 특별하게 난소암 환자에게서 피해야 하거나 추천되는 음식은 없습니다. 전체적으로 충분한 영양과 휴식을 취하는 것이 몸의 면역기능을 강화하고 투병생활에 도움이 될 것입니다. 따라서, 평상시 즐겨 먹는 음식을 적당량 섭취하고 항암화학요법이나 방사선 치료시에는 손상된 세포의 재생을 돕기 위하여 단백질 섭취에 좀 더 신경을 쓰는 것이 바람직합니다.
암 자체뿐만 아니라 암을 치료하기 위한 방법들은 환자의 영양상태에 영향을 미칩니다. 영양상태는 질병의 이환율, 사망률, 치료효과, 그리고 궁극적으로는 삶의 질에도 영향을 미치게 되므로 좋은 영양상태를 유지하는 것이암환자에게 있어서 매우 중요합니다.
암을 치료하는 동안에 잘 먹음으로써
암을 치료하는 특별한 식품이나 영양소는 없으며 균형 잡힌 식사로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 가장 중요합니다. 그러기 위해서는 충분한 열량과 단백질, 비타민 및 무기질을 공급할 수 있는 식사를 섭취해야 하며, 이는 여러 가지 음식을 골고루 먹음으로써 가능합니다.


암 치료 중의 일반적인 식생활


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Posted by 건강텔링