간부전이란 우리 생명을 유지하는데 필요한 간의 기능이 심각하게 저하되어 나타나는 복합적이고 위중한 질환을 말합니다.

간부전은 크게 다음과 같은 세 가지 경우에 나타날 수 있습니다.

* 급성 간부전: 이전에 건강하였던 사람에서 갑작스러운 간기능의 악화로 간부전이 나타나는 경우

* 만성간질환의 급성 악화: 기존에 간질환이 있었지만, 비교적 간기능이 잘 유지되었던 환자에서 어떠한 악화 요인에 의하여 간기능이 추가로 악화되어 간부전이 발생하는 경우

* 말기 간질환: 간질환이 장기간에 걸쳐 서서히 진행되어 간기능이 생명 유지에 필요한 수준 이하로 떨어진 경우

기존에 간질환이 없거나 간질환이 있더라도 간경변은 없던 사람에서 간기능의 급격한 악화로 인하여 26주 이내에 의식 변화(뇌증)와 혈액 응고 장애가 발생한 경우를 급성 간부전으로 정의하고 있습니다.

급성 간부전의 특징적인 증상은 급격한 의식의 변화와 뇌부종의 발생입니다.
이런 증상은 갑작스럽게 간기능이 극도로 저하되면서 간의 해독작용이 떨어져서 나타나며, 심할 경우 수일-수주 내에 치명적인 상황에 이릅니다.
급성 간부전에서는 간의 단백 합성 기능도 급격하게 저하되어 혈액응고인자를 제대로 만들지 못하게 되므로 출혈 경향이 두드러지게 나타나는데, 이는 간기능이 나빠진 것을 매우 예민하고 신속하게 반영하는 지표입니다.

국내 급성 간부전의 가장 흔한 원인은 약물과 바이러스성 간염입니다.
처방약은 물론 처방전 없이 구매할 수 있는 일반의약품, 건강 보조식품, 한약, 민간 요법 등의 다양한 약물이 간부전을 일으킬 수 있으며 A형, B형, E형 간염 바이러스 감염에 의해서도 급성 간부전이 올 수 있습니다.
늦여름부터 가을사이에는 경북 북부지역과 충북 등 소백산맥 인근에서 식용과 매우 비슷하게 생긴 독버섯(독우산 광대버섯, 개나리 광대버섯)복용으로 인한 급성 간부전 환자가 매년 발생하고 있습니다.
그 외 간염을 일으킬 수 있는 거의 모든 원인들은 급성 간부전의 원인이 될 수 있습니다.
철저한 조사에도 불구하고 마지막까지 원인을 알지 못하는 경우도 10-30%에 이릅니다.

급성 간부전에 의해 간 기능이 저하되면 간성 뇌증, 뇌부종, 감염, 혈액응고장애, 위장관 출혈, 혈역학적 불안정 및 신부전, 대사성 합병증 등 다양한 증상이 일어나며, 환자의 생명을 위협할 수 있습니다.
특히, 뇌부종, 패혈증, 다장기부전(심부전, 폐기능 부전 등)은 환자 사망의 3대 원인이 되는 합병증들입니다.

위중한 급성 간부전 환자가 간 이식을 받지 않고 내과적 치료만으로 자연 회복될 확률은 그 원인에 따라 다른데, 우리나라의 경우 전체적으로 20-25%에 불과합니다.
응급 간이식은 급성 간부전 환자에서 장기 생존을 기대할 수 있는 가장 확실한, 확립된 치료입니다.
하지만, 간이식은 비용이 많이 드는 고도의 기술과 경험을 요하는 시술이며, 특히 간이식 공여자가 부족한 우리나라 실정에서는 내과적 집중 치료가 중요합니다.
내과적 집중 치료는 간부전 환자가 자연 회복될 때까지 혹은 간이식을 받을 때까지 환자 상태를 유지 혹은 호전시키는 최선의 치료를 말합니다.
원인에 따라 특이적인 치료제가 있는 경우도 있지만 이러한 경우는 많지 않습니다.
최근에 급성 간부전 발생 초기에 투여하여 생존률을 향상시킬 수 있음이 확인된 약물도 있습니다.

간부전이란 우리 생명을 유지하는데 필요한 간의 기능이 심각하게 저하되어 나타나는 복합적이고 위중한 질환을 말합니다.

간부전은 크게 다음과 같은 세 가지 경우에 나타날 수 있습니다.

◆ 급성 간부전: 이전에 건강하였던 사람에서 갑작스러운 간기능의 악화로 간부전이 나타나는 경우

◆ 만성간질환의 급성 악화: 기존에 간질환이 있었지만, 비교적 간기능이 잘 유지되었던 환자에서 어떠한 악화 요인에 의하여 간기능이 추가로 악화되어 간부전이 발생하는 경우

◆ 말기 간질환: 간질환이 장기간에 걸쳐 서서히 진행되어 간기능이 생명 유지에 필요한 수준 이하로 떨어진 경우

국내 급성 간부전의 가장 흔한 원인은 약물과 바이러스성 간염입니다.
처방약은 물론 처방전 없이 구매할 수 있는 일반의약품, 건강 보조식품, 한약, 민간 요법 등의 다양한 약물이 간부전을 일으킬 수 있으며 A형, B형, E형 간염 바이러스 감염에 의해서도 급성 간부전이 올 수 있습니다.
늦여름부터 가을사이에는 경북 북부지역과 충북 등 소백산맥 인근에서 식용과 매우 비슷하게 생긴 독버섯(독우산 광대버섯, 개나리 광대버섯)복용으로 인한 급성 간부전 환자가 매년 발생하고 있습니다.
그 외 간염을 일으킬 수 있는 거의 모든 원인들은 급성 간부전의 원인이 될 수 있습니다.

증상

급성 간부전에 의해 간 기능이 저하되면 간성 뇌증, 뇌부종, 감염, 혈액응고장애, 위장관 출혈, 혈역학적 불안정 및 신부전, 대사성 합병증 등 다양한 증상이 일어나며, 환자의 생명을 위협할 수 있습니다.
특히, 뇌부종, 패혈증, 다장기부전(심부전, 폐기능 부전 등)은 환자 사망의 3대 원인이 되는 합병증들입니다.

치료

위중한 급성 간부전 환자가 간 이식을 받지 않고 내과적 치료만으로 자연 회복될 확률은 그 원인에 따라 다른데, 우리나라의 경우 전체적으로 20-25%에 불과합니다.
응급 간이식은 급성 간부전 환자에서 장기 생존을 기대할 수 있는 가장 확실한, 확립된 치료입니다.
하지만, 간이식은 비용이 많이 드는 고도의 기술과 경험을 요하는 시술이며, 특히 간이식 공여자가 부족한 우리나라 실정에서는 내과적 집중 치료가 중요합니다.
내과적 집중 치료는 간부전 환자가 자연 회복될 때까지 혹은 간이식을 받을 때까지 환자 상태를 유지 혹은 호전시키는 최선의 치료를 말합니다.
원인에 따라 특이적인 치료제가 있는 경우도 있지만 이러한 경우는 많지 않습니다.
최근에 급성 간부전 발생 초기에 투여하여 생존률을 향상시킬 수 있음이 확인된 약물도 있습니다.

전형적인 증상은 인플루엔자, 아데노바이러스 등 상기도 감염 환자나 수두를 앓고 있는 환자가 발병 5~7일 내에 갑자기 심한 구토를 보이면서 급격한 의식상태의 소실이 일어나게 됩니다. 경련, 혼수, 때로 사망으로 급속히 진행하며, 뇌압 상승 소견의 뇌증과 함께 간비대와 황달이 동반되지 않는 급성 간부전의 소견을 보이는 것이 특징입니다.
미국의 보고에 의하면 93% 환자에서 발병 3주 이전에 최소한 한 가지 이상의 바이러스 감염력이 있었으며 82% 환자에서 아스피린 복용력이 있었습니다. 바이러스 감염력은 인플루엔자 B, A 그리고 수두성대상포진 바이러스가 높은 빈도를 차지하였습니다. 바이러스 생백신을 접종한 후에 발생한 경우도 보고되었습니다.
심한 구토는 바이러스 감염 후 3시간~3주 사이에 급격하게 나타나는데 평균 3일 정도 입니다. 구토가 있은 후 대개 24~48시간 후에 신경학적 증상이 나타납니다. 졸음증이 대부분에서 처음 관찰되고, 설사와 과호흡이 2세 이하의 어린 소아에 첫 증상으로 나타날 수 있습니다. 보챔, 불안, 망상, 경련 그리고 혼수상태로 진행하기도 합니다.
입원 당시의 환자 상태에 따라 다섯 단계로 분류합니다.


정확한 원인은 밝혀져 있지 않습니다. 바이러스에 의한 상기도 및 위장관계 감염과 이에 따른 아스피린의 복용과 관련이 있을 것으로 생각되어 지고 있습니다.
아플라 톡신, 살충제, 페인트, 덜 성숙된 과일에서 발견된 저글라이신, margosa oil 등이 원인이 된다는 보고가 있습니다. 진토제, 아스피린, 유효기간이 지난 테트라싸이클린, 발프로산(valproic acid) 등과 같은 약물 복용과 관련이 있다는 보고도 있습니다. 바이러스 감염으로는 인플루엔자 B, A, 대상포진 바이러스, 아데노바이러스 7형 등이 흔한 감염원으로 알려져 있습니다.
라이증후군은 효소의 활성도 이상과 관련된 질환이므로 선천성 대사 장애와의 감별 진단이 반드시 필요합니다.
특징적인 임상 증상이나 검사방법은 없으며, 전형적인 임상 증상을 보이는 환아에서 이 질환을 의심해 보는 것이 중요합니다.
고암모니아혈증은 가장 흔히 나타나는 검사 소견인데 의식 변화가 일어난 24~48시간 경과 후에 정상치의 1.5~2배 정도 증가합니다. 간기능 검사 상 급성 간부전 소견을 보이지만 전격성 간염과는 달리 황달의 소견은 없습니다. 혈청 AST/ALT, CK, LDH치가 증가합니다. 간 손상으로 인한 프로트롬빈 시간(prothrombin time, PT)이 지연됩니다.
이 질병의 특별한 치료법은 없으며, 증상에 따른 대증요법을 시행합니다.
초기 단계의 환자에서는 지속적인 활력징후의 세심한 관찰이 중요합니다. 신경 증상이 심하지 않은 경우 24~72 시간 이내에 완전 회복하기도 합니다. 그러나 입원 당시부터 혼수, 경직, 경련 등 중증도 이상의 신경 증상을 보이는 환자는 사망률이 높고 회복 후에도 상당한 합병증을 남기게 됩니다.
수분 및 전해질 조절, 산-염기 상태의 교정, 저혈당증과 고암모니아혈증에 대한 적극적인 관리가 필요하며, 모든 환자에게 10~15%의 포도당 용액을 주사하며, 뇌부종이 의심되면 뇌압의 적절한 관리가 중요합니다. 출혈 소인에 대한 치료는 비타민 K와 신선 냉동혈장을 투여합니다.
환자의 예후는 신경 증상의 정도와 밀접한 관련이 있으며, 뇌부종의 경중에 달려 있습니다. 빨리 진행되어서 혼수상태로 가는 사람들은 예후가 나쁘고, 조기에 발견되고 치료되면 회복의 가능성이 높아집니다.
라이증후군을 예방하기 위해서는 18세 미만의 소아에게는, 특히 바이러스 감염이 의심될 경우에는 아스피린을 투여하지 않아야 하며 아스피린이 첨가된 약물(acetylsalicylic acid, acetylsalicylate, salicylic acid)또한 주의해야 합니다.